Синдром гудпасчера код мкб

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Краткое описание

Синдром Гудпасчера — аутоиммунное заболевание, характеризующееся присутствием АТ к коллагену типа IV c a — 3 — цепью (Гудпасчера Аг). Указанный Аг входит в состав базальной мембраны почечных клубочков и альвеолярной мембраны, поэтому основными клиническими проявлениями синдрома Гудпасчера выступают лёгочное кровотечение и прогрессирующий гломерулонефрит. Статистические данные. Распространённость: 0,5 на 1 000 000. Возраст: 5–40 лет. Преобладающий пол — мужской (6:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• M31.0 Гиперчувствительный ангиит

Причины

Этиология неизвестна. К факторам риска относят: курение, респираторную инфекцию, контакт с летучими углеводородами.

Генетические аспекты. Выявлена ассоциация с HLA DRw2.

Патоморфология • Почки •• Эпителиальноклеточные полулуния •• Сморщивание почечных клубочков •• Интерстициальный воспалительный экссудат • Лёгкие •• Внутриальвеолярные кровоизлияния •• Макрофаги, нагруженные гемосидерином •• Фиброз межальвеолярных перегородок.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Поражение лёгких (опережает поражение почек на несколько недель или месяцев); варьирует от небольшой одышки до повторных лёгочных кровотечений с развитием дыхательной недостаточности • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности • Артериальная гипертензия (20%) • Гриппоподобный синдром: лихорадка, миалгии, артралгии, слабость.

Диагностика

Лабораторные данные • ОАК •• гипохромная ЖДА • ОАМ •• микрогематурия •• протеинурия, не достигающая нефротического порога • АТ против Аг базальной мембраны клубочков почек (радиоиммунный метод или метод непрямой иммунофлюоресценции) • Перинуклеарные антинейтрофильные АТ.

Инструментальные данные • Биопсия почек — отложения иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков, экстракапиллярные полулуния в 50% клубочков • Рентгенография органов грудной клетки — летучие асимметричные облаковидные инфильтраты; деструкция лёгких не характерна.

Дифференциальная диагностика • Гранулематоз Вегенера протекает с деструкцией лёгочной ткани и поражением верхних дыхательных путей • Микроскопический полиангиит, помимо лёгочного и почечного синдромов, имеет и другие (множественный мононеврит, кожные изменения) • Тромбоз почечных вен и ТЭЛА (острое развитие, отсутствие иммунологической активности) • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, осложнённый отёком лёгких.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика предполагает сочетание плазмафереза, активной иммунодепрессивной терапии и методов коррекции почечной функции. Диета соответствует диете при почечной недостаточности.

Лекарственное лечение • ГК •• Пульс — терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20–30 мин 3 дня подряд •• Преднизолон после пульс — терапии в дозе 2 мг/кг внутрь до клинического эффекта с постепенным снижением дозы: до 1,75 мг/кг в течение 1 мес, 1,5 мг/кг в течение 3 мес, далее каждую дозу назначают по 6 мес (1,25–1,0–0,75–0,5–0,25 мг/кг), далее каждую дозу назначают по 12 мес (0,125–0,0625 мг/кг). Больным старше 60 лет дозу следует снизить на 25%.

• Цитотоксические иммунодепрессанты применяют в комбинации с ГК •• Циклофосфамид 2–3 мг/кг/сут •• Азатиоприн 1–2мг/кг/сут. Примечания: дозу препарата следует уменьшить на 50% при снижении СКФ до 10 мл/мин; необходим контроль за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови.

Немедикаментозная терапия • Плазмаферез ежедневно или через день в сочетании с иммунодепрессивной терапии в течение 1–2 нед • Гемодиализ — при развитии почечной недостаточности.

Хирургическое лечение • Трансплантация почки в терминальной стадии ХПН. Рецидива заболевания в трансплантате не наблюдают, если перед операцией в крови не обнаруживались АТ к базальной мембране клубочков.

Прогноз неблагоприятен, если на момент постановки диагноза (до начала лечения) уже имеются признаки почечной недостаточности.

Синоним. Синдром лёгочно — почечный наследственный.

МКБ-10 • M31.0 Гиперчувствительный ангиит

Синдром Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом, вирусным гепатитом А и др.), приемом лекарственных препаратов (карбимазола, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением. Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц–носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков. Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров. Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит). В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит. При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы. Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз.

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный. Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно. При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН; легочные проявления развиваются поздно.

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью, требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери, ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа). В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких — кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легоч­ное кровотечение. Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия. У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита. Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями, геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами.

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ. Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа. Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА. На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек. Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

В рамках проведения диагностических мероприятий необходимо исключить рак легких, туберкулез, бронхоэктазы, идиопатический гемосидероз легких, системную красную волчанку, узелковый периартериит, геморрагический васкулит, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию. Диагностика и лечение синдрома Гудпасчера должны проводиться совместными усилиями специалистов — ревматологов, пульмонологов, нефрологов.

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез. Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы  и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа. Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз – мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности. При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.