Синдром грефе у младенцев это

Синдром Грефе (болезнь Грефе, гидроцефальный синдром) — неврологическое заболевание, характеризующееся двусторонним параличом глазодвигательных мышц на фоне дегенеративных процессов в нервных клетках. Симптом Грефе (симптом заходящего солнца) — одно из проявлений синдрома. Такое название обусловлено особым положением глаз, при котором ребенок будто бы смотрит вниз, а часть радужной оболочки находится за нижним веком. Данная патология чаще всего выявляется у новорожденных, но иногда заболевание поражает взрослых людей.

Что такое синдром Грефе?

Под этим заболеванием подразумевается гипертензионно-гидроцефальный синдром, то есть такое состояние, при котором в желудочках головного мозга или под его оболочкой у малыша скапливается чрезмерное количество спинномозговой жидкости

Развитие данной патологии происходит при наличии повышенного внутричерепного давления и гидроцефалии. Причиной развития синдрома Грефе является избыточное скопление ликвора в желудочках или под оболочками головного мозга. Недуг встречается крайне редко.

Синдром Грефе впервые был рассмотрен в качестве самостоятельного заболевания немецким офтальмологом Альбрехтом Грефе в середине XIX века. Он смог определить, что недуг развивается ввиду дегенерации определенных нервных клеток. Ученый также выделил основные симптомы данного заболевания:

голова пациента запрокинута назад;
зрачки расширены;
взгляд имеет ограниченную подвижность.

При осмотре у ребенка отмечается характерное отставание верхнего века от радужной оболочки. Особенно заметной данная особенность становится при опускании взгляда вниз.

Синдром чаще всего выявляется у недоношенных детей. Специалисты связывают это с незрелостью нервной системы. В редких случаях патология обнаруживается у доношенного ребенка.

Известны случаи неправильной постановки диагноза, когда наследственная особенность строения глаз принималась за симптом Грефе.

Причины

Развитие синдрома Грефе происходит ввиду внутриутробного или послеродового воздействия ряда факторов. Они негативно влияют на неокрепшую нервную систему, провоцируя развитие заболевания. По мере развития детского организма центральная нервная система постепенно адаптируется к эндогенным и экзогенным условиям, ввиду чего болезнь исчезает.

Нередко развитие недуга происходит в результате тяжелых или преждевременных родов. Немалую роль играет в данном случае и наследственность. Инфекционные и хронические заболевания матери в период беременности также увеличивают риск развития синдрома Грефе.

Основными причинами развития недуга являются:

ранние (до 36 недели) или поздние (после 42 недели) роды;
родовые травмы;
наличие поздних или ранних токсикозов беременности;
новообразования в головном мозге;
нейроинфекции (энцефалит, менингит, арахноидит);
генетическая предрасположенность;
внутричерепная гипертензия, этиология которой остается невыясненной;
заболевания эндокринного характера;
травмы спинного мозга;
метаболические расстройства;
гипоксия плода.

Причиной возникновения синдрома могут быть осложнения при родах, хронические заболевания мамы, наследственность

Причиной возникновения синдрома может быть осложнения при родах,хронические заболевания мамы,наследственность

У взрослых людей синдром Грефе имеет приобретенный характер и может развиться ввиду следующих причин:

нарушение обменных процессов;
черепно-мозговые травмы;
заболевания инфекционной природы и т. д.

В группе риска развития данного заболевания находятся люди, имеющие слабо функционирующую и неполноценно развитую нервную систему.

Симптоматика

“Симптом заходящего солнца” – основной признак патологии

Основной симптом данного заболевания – это белая полоска склеры между верхним веком и радужкой. Она заметна при взгляде пациента вниз и нередко является единственным признаком патологии.

При отсутствии дополнительных симптомов нарушения недуг не считается опасным и проходит, как правило, самостоятельно. Если, помимо белой полоски над радужкой и выраженного пучеглазия, у ребенка имеются и другие симптомы нарушения, то его следует как можно быстрее показать специалисту. Синдром Грефе проявляется следующими признаками:

блуждающий взгляд;
снижение тонуса конечностей;
снижение остроты зрения;
мелкая дрожь тела;
частое срыгивание;
цианоз кожи носогубного треугольника и конечностей;
беспричинный тихий плач;
приступообразные судороги;
выраженное сходящееся косоглазие;
раскрытые швы черепа;
поверхностное, учащенное дыхание;
увеличенная окружность головы;
запрокидывание головы;
мраморный окрас кожи;
напряженный и слишком выдающийся родничок и т. д.

Если патология характеризуется прогрессирующим течением, то при отсутствии лечения цереброспинальная жидкость проникает в венозную систему, что способно вызвать слепоту, глухоту, отставание в физическом и психическом развитии. В качестве осложнений заболевания могут выступать эпилепсия и паралич.

Для взрослых пациентов характерна следующая клиническая картина синдрома Грефе:

Головные боли. Могут иррадиировать в надбровье, лоб и виски. Чаще всего возникают в ночное время суток.
Головокружение. Является приступообразным и появляется на протяжении дня.
Опускание глаз сопряжено с трудностями.
Мыслительный процесс замедлен.
Концентрация внимания и память нарушены.
Мышцы конечностей находятся в гипертонусе.
Наблюдается общая сонливость, вялость, слабость.
Пациент пытается ходить на носках.
Возникают признаки диспепсии, такие, как рвота и тошнота.
Развивается диплопия (предметы в поле зрения двоятся).

Своевременное обращение к врачу позволит предотвратить развитие серьезной неврологической патологии.

Осложнения и последствия для жизни

Синдром Грефе, как и любое другое заболевание, оставленное без медицинской помощи, может вызвать серьезные последствия

Отсутствие лечения синдрома Грефе приводит к ряду тяжелых осложнений. Чаще всего возникают следующие недуги:

потеря зрения и слуха;
недержание кала и мочи;
задержка психического и физического развития;
эпилепсия;
тяжелые формы паралича;
кома;
смерть.

Для маленьких детей прогноз течения данной патологии является, как правило, благоприятным. По мере взросления в организме ребенка стабилизируется давление крови и ликвора. В случае же выявления недуга у взрослого человека риск развития серьезных осложнений является крайне высоким. Чем быстрее будет начато лечение, тем лучше.

Диагностика

Диагностические мероприятия начинаются с визуального осмотра. Ввиду наличия у патологии ряда отличительных особенностей опытный врач сможет безошибочно выявить ее, направив пациента на прохождение аппаратной и лабораторной диагностики. Основными методиками в данном случае являются:

Анализы крови и мочи.
Консультация офтальмолога, позволяющая определить остроту зрения и исследовать глазное дно.
Осмотр невропатолога.
Люмбальная пункция с последующим изучением состава ликвора.

При определении данного заболевания используются следующие методики инструментальной диагностики:

УЗИ. Позволяет исследовать мозг без облучения. Выполняется новорожденным с целью исследования мозговых структур и анатомических образований. Данная методика является безопасной, не вызывает боли, а потому ее нередко выполняют несколько раз подряд.
Рентгенография черепа. Необходима для оценки состояния черепных костей. Это не самая информативная процедура, но рентген может оказаться незаменимым в ряде случаев. Он помогает выбрать тактику лечения и контролировать эффективность проводимой терапии.
Допплерография. Это высокоинформативный метод, позволяющий исследовать мозговые сосуды и оценить скорость кровотока. Допплерография абсолютно безопасна для здоровья пациента.
МРТ и КТ. Посредством этих неинвазивных методик специалистам удается выявить различные патологии ЦНС. КТ позволяет определить дефекты, переломы и новообразования, локализованные в костной ткани. При этом методика не предназначена для выявления сосудистых заболеваний. Также она бесполезна для исследования мозговых тканей. Для этого применяется МРТ.
Реоэнцефалография. Процедура для исследования состояния сосудов мозга. Ввиду переполнения сосудов кровью происходит снижение электрического сопротивления тканей, что и способен зарегистрировать реограф.
Электроэнцефалография. Данная методика позволяет выявить наличие опухолей, эпилепсий, постинсультных состояний и энцефалопатий. Используя электроды, электроэнцефалография позволяет получать данные об электрической активности мозга.

Принимая во внимание результаты комплексного исследования, специалист разрабатывает индивидуальный курс терапии. Ее длительность и интенсивность зависит от степени запущенности заболевания и характера осложнений.

Лечение

Методы лечения синдрома Грефе зависят от результатов диагностики, устранением болезни занимаются нейрохирурги, неврологи и офтальмологи

Если симптом Грефе у новорожденного не имеет сопутствующих патологий, то он не нуждается в специализированном лечении. Проблема проходит по мере взросления ребенка при соблюдении следующих рекомендаций:

правильный режим дня;
тщательная личная гигиена;
ребенок должен получать кормление по первому же требованию;
профессиональный массаж.

Все это способствует быстрому укреплению нервной системы малыша.

Если у младенца диагностирован синдром Грефе (а не только симптом), лечение патологии будут осуществлять следующие специалисты:

нейрохирург;
невролог;
офтальмолог.

Побороть недуг можно лишь комплексным подходом. Как правило, синдром Грефе у новорожденных лечится в специализированных неврологических центрах.

Препараты

Медикаментозная терапия основана на применении следующих препаратов:

Диуретики. Действие данных медикаментов основано на выведении лишней жидкости из организма. Наиболее известным представителем препаратов данной группы является Фуросемид.
Ноотропы. Оптимизируют деятельность ЦНС, нормализуют нейрометаболические процессы, протекающие в головном мозге.
Поливитаминные комплексы, обеспечивающие поддержку организма. Наиболее известными представителями группы являются такие препараты, как Мильгамма и Комбилипен.
Препараты для улучшения тонуса сосудов и нормализации мозгового кровообращения – Курантил, Актовегин.
Седативные средства – Диазепам, Тазепам.
Противовирусные препараты и антибиотики (при необходимости).

Лекарства подбираются врачом, который ориентируется на возраст пациента и причины патологии

От результатов терапии зависит не только здоровье, но возможность полноценной жизни больного лекарства подбираются врачом, который ориентируется на возраст пациента и причины патологии

Если у больного возникает тяжелый приступ синдрома, то он нуждается в проведении экстренного лечения. Как правило, оно предполагает процедуру дегидратации. Для этого выполняются внутримышечные инъекции препарата Лазикс или его аналогов.

Физиотерапия

Стабилизировать состояние пациента помогают следующие процедуры:

иглоукалывание;
ЛФК;
электрофорез;
магнитотерапия.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения синдрома Грефе применяется хирургическое вмешательство с целью улучшения оттока ликвора из черепной коробки.
Варианты оперативного лечения:

шунтирование;
вентрикулярная или люмбальная пункция;
эндоскопическая операция.

Народная медицина

Народные средства позволяют в значительной степени улучшить состояние больного. Однако не следует рассматривать данные рецепты в качестве полноценного лечения – они позволяют лишь повысить эффективность препаратов официальной медицины.

Наиболее популярными при лечении синдрома Грефе являются:

Настойка листьев мяты с добавлением эфирного масла эвкалипта и плодов боярышника.
Настой крапивы и череды.
Отвар шелковицы.
Отвар сухих или свежих листьев подорожника.

Употребление таких продуктов, как чеснок и лимон, позволяет в значительной степени облегчить состояние больного.

Вышеописанные средства способствуют нормализации внутричерепного давления. Они эффективно борются с проявлением патологических симптомов. Однако перед приемом народных лекарств необходимо обязательно проконсультироваться со специалистом. Он наверняка сможет предложить наиболее эффективные и безопасные методики.

Прогноз

Синдром Грефе имеет благоприятный прогноз при условии своевременной диагностики. Грамотное лечение позволяет предотвратить тяжелые осложнения. Если же болезнь будет оставлена без внимания, то возможно не только снижение качества жизни пациента, но и инвалидность. В ряде случаев некачественно пролеченная патология приводит к летальному исходу.

Источник

Синдром Грефе у новорожденных – патологическое состояние, характеризующееся избыточным количеством ликвора в желудочковой системе головного мозга. Заболевание сопровождается высоким внутричерепным давлением, головной болью, снижением слуха и зрения.

Синдром Грефе у новорожденных может иметь две формы: ложную и истинную

Синдром Грефе у новорожденных: общая информация

Заболевание встречается редко. У младенцев до 2–3 месяцев могут наблюдаться некоторые его признаки, что не является патологией и обусловлено незрелостью нервной системы. В этом случае некоторые признаки синдрома проявляются в моменты движения крохи, не доставляют ему дискомфорт. Обычно это происходит к началу четвертого месяца жизни.

Если же появление симптомов не связано с движением малыша, носит систематический характер и доставляет явный дискомфорт, следует незамедлительно обратиться за помощью к специалистам.

Немецкий офтальмолог Грефе описал это заболевание как двусторонний паралич глазных мышц. Патология является следствием нарушения работы нервной системы или ее незрелости. Основные признаки, которые должны насторожить родителей и специалистов:

ограниченная подвижность глазного яблока;
расширение зрачков;
запрокидывание головы;
отставание верхнего века от радужной оболочки глаза у детей.

При гидроцефалии происходит синхронное расширение зрачков обоих глаз. Если же один зрачок становится больше другого, то диагностируется синдром Горнера.

Заболеванию подвержены в основном недоношенные дети, чья нервная система не успела дозреть. Но встречается оно и у полностью здоровых и доношенных малышей и даже у взрослых.

Причины синдрома Грефе у новорожденных

Основные причины развития врожденной патологии:

осложненный анамнез матери;
тяжелое течение беременности;
преждевременные, сложные роды;
генетическая предрасположенность;
внутриутробное инфицирование плода.

В более взрослом возрасте заболевание может развиваться на фоне черепно-мозговых травм, инфекций, нарушенного обмена веществ.

Перечень симптомов

Заподозрить развитие опасного заболевания можно по следующим признакам:

появление у грудничка над радужной оболочкой глаза полосы белого цвета;
напряжение, набухание, пульсация родничка;
расхождение швов черепа;
увеличенная окружность головы;
непроизвольные движения глазных яблок;
судороги;
учащенное сердцебиение и дыхание;
ярко выраженное косоглазие;
частые, обильные срыгивания;
мышечный гипотонус;
синюшный окрас кожных покровов;
снижение врожденных рефлексов сосания, глотания, хватания.

Перечисленные симптомы могут свидетельствовать и о другом серьезном заболевании, которое называется синдром Мебиуса. Важна дифференциальная диагностика.

У младенцев заболевание вызывает сильный дискомфорт, они часто плачут, отказываются от еды, плохо спят.

Диагностика патологического состояния

Симптомы заболевания проявляются ярко и требуют незамедлительного лечения

Диагностикой патологии занимается врач-невролог, офтальмолог.

Для постановки диагноза проводят комплексное обследование новорожденного, в которое входит:

измерение окружности головы;
оценка рефлексов;
оценка состояния родничка и черепных швов;
измерение глазного дна;
нейросонография;
магнитно-резонансная томография головного мозга;
компьютерная томография головы;
электроэнцефалография.

Диагноз выставляется на основании нескольких симптомов. Если же единственным признаком патологии является открывающаяся при взгляде вниз склера, ребенок находится на особом контроле, но диагноз «синдром Грефе» ему не ставится.

Лечение патологического состояния

Купировать патологический процесс в головном мозге можно только при комплексном подходе к лечению. Сюда входят упражнения, медикаментозная терапия, профилактические методы: массаж, лечебная физкультура, занятия в бассейне.

Ныряние в воду при таком диагнозе строго запрещено. Оно может спровоцировать ухудшение состояния и привести к кровоизлиянию.

Медикаментозная терапия назначается исключительно лечащим врачом. При синдроме Грефе назначают:

мочегонные средства. С их помощью можно уменьшить количество ликвора в желудочковой системе и его патологическое воздействие на мозг;
препараты ноотропного ряда. Средства улучшают кровообращение головного мозга;
успокаивающие препараты растительного или синтетического происхождения, которые способствуют восстановлению вегето-сосудистой системы организма;

В случае отсутствия положительной динамики от медикаментозного лечения пациенту может быть назначено хирургическое вмешательство, шунтирование. Суть процедуры в том, чтобы оперативным путем удалить излишки спинномозговой жидкости из головного мозга. В результате состояние новорожденного значительно улучшается.

Прогноз и возможные последствия

Своевременная диагностика и лечение заболевания в большинстве случаев дают благоприятный прогноз на полное выздоровление. При этом учитывается стадия развития недуга на момент обнаружения, индивидуальные и возрастные особенности пациента.

Запущенная форма заболевания, несвоевременная диагностика, отклонения от плана лечения провоцируют серьезные осложнение, повышая риск негативных последствий для малыша. В этом случае шансы на полное выздоровление малы.

В случаях, когда ребенок не получил адекватной терапии, патологический процесс может коснуться всех органов и систем организма. Возможны нарушения работы слухового и зрительного аппарата, задержка развития, энурез, энкопрез и даже кома.

Профилактические мероприятия

Снизить риски развития у малыша серьезных патологий можно еще на этапе планирования беременности. Для этого родителям следует полноценно подготовить организм, пролечить существующие заболевания, принимать витамины, отказаться от вредных привычек.

Во время беременности будущая мать должна внимательно относиться к своему здоровью, соблюдать все предписания врача, грамотно распределять режим труда и отдыха, правильно питаться и соблюдать спокойствие.

Чтобы снизить риск инфекционных заболеваний во время беременности, будущей матери рекомендуется воздержаться от посещения общественных мест с большими скоплениями людей.

После рождения ребенка следует внимательно относиться к его здоровью, не игнорировать тревожные признаки, ежемесячно посещать специалистов для осмотра и соблюдать их рекомендации.

С самого рождения рекомендуется выполнять мероприятия по формированию и укреплению иммунитета малыша. Соблюдать чистоту, выполнять гигиенические процедуры, гулять на свежем воздухе, поддерживать положительный эмоциональный настрой в семье.

Заболеванию подвержено и взрослое население, поэтому при подозрении на патологию следует обращаться за медицинской помощью. Для снижения риска рекомендуется отказаться от вредных привычек, правильно распределять режим труда и отдыха, полноценно питаться, укреплять иммунитет, избегать черепно-мозговых травм и своевременно пролечивать инфекционные заболевания.

Также полезно знать: почему у новорожденных повышается температура

Источник