Синдром грефе у детей после года

Синдром Грефе (болезнь Грефе, гидроцефальный синдром) — неврологическое заболевание, характеризующееся двусторонним параличом глазодвигательных мышц на фоне дегенеративных процессов в нервных клетках. Симптом Грефе (симптом заходящего солнца) — одно из проявлений синдрома. Такое название обусловлено особым положением глаз, при котором ребенок будто бы смотрит вниз, а часть радужной оболочки находится за нижним веком. Данная патология чаще всего выявляется у новорожденных, но иногда заболевание поражает взрослых людей.

Что такое синдром Грефе?

Под этим заболеванием подразумевается гипертензионно-гидроцефальный синдром, то есть такое состояние, при котором в желудочках головного мозга или под его оболочкой у малыша скапливается чрезмерное количество спинномозговой жидкости

Развитие данной патологии происходит при наличии повышенного внутричерепного давления и гидроцефалии. Причиной развития синдрома Грефе является избыточное скопление ликвора в желудочках или под оболочками головного мозга. Недуг встречается крайне редко.

Синдром Грефе впервые был рассмотрен в качестве самостоятельного заболевания немецким офтальмологом Альбрехтом Грефе в середине XIX века. Он смог определить, что недуг развивается ввиду дегенерации определенных нервных клеток. Ученый также выделил основные симптомы данного заболевания:

голова пациента запрокинута назад;
зрачки расширены;
взгляд имеет ограниченную подвижность.

При осмотре у ребенка отмечается характерное отставание верхнего века от радужной оболочки. Особенно заметной данная особенность становится при опускании взгляда вниз.

Синдром чаще всего выявляется у недоношенных детей. Специалисты связывают это с незрелостью нервной системы. В редких случаях патология обнаруживается у доношенного ребенка.

Известны случаи неправильной постановки диагноза, когда наследственная особенность строения глаз принималась за симптом Грефе.

Причины

Развитие синдрома Грефе происходит ввиду внутриутробного или послеродового воздействия ряда факторов. Они негативно влияют на неокрепшую нервную систему, провоцируя развитие заболевания. По мере развития детского организма центральная нервная система постепенно адаптируется к эндогенным и экзогенным условиям, ввиду чего болезнь исчезает.

Нередко развитие недуга происходит в результате тяжелых или преждевременных родов. Немалую роль играет в данном случае и наследственность. Инфекционные и хронические заболевания матери в период беременности также увеличивают риск развития синдрома Грефе.

Основными причинами развития недуга являются:

ранние (до 36 недели) или поздние (после 42 недели) роды;
родовые травмы;
наличие поздних или ранних токсикозов беременности;
новообразования в головном мозге;
нейроинфекции (энцефалит, менингит, арахноидит);
генетическая предрасположенность;
внутричерепная гипертензия, этиология которой остается невыясненной;
заболевания эндокринного характера;
травмы спинного мозга;
метаболические расстройства;
гипоксия плода.

Причиной возникновения синдрома могут быть осложнения при родах, хронические заболевания мамы, наследственность

Причиной возникновения синдрома может быть осложнения при родах,хронические заболевания мамы,наследственность

У взрослых людей синдром Грефе имеет приобретенный характер и может развиться ввиду следующих причин:

нарушение обменных процессов;
черепно-мозговые травмы;
заболевания инфекционной природы и т. д.

В группе риска развития данного заболевания находятся люди, имеющие слабо функционирующую и неполноценно развитую нервную систему.

Симптоматика

“Симптом заходящего солнца” – основной признак патологии

Основной симптом данного заболевания – это белая полоска склеры между верхним веком и радужкой. Она заметна при взгляде пациента вниз и нередко является единственным признаком патологии.

При отсутствии дополнительных симптомов нарушения недуг не считается опасным и проходит, как правило, самостоятельно. Если, помимо белой полоски над радужкой и выраженного пучеглазия, у ребенка имеются и другие симптомы нарушения, то его следует как можно быстрее показать специалисту. Синдром Грефе проявляется следующими признаками:

блуждающий взгляд;
снижение тонуса конечностей;
снижение остроты зрения;
мелкая дрожь тела;
частое срыгивание;
цианоз кожи носогубного треугольника и конечностей;
беспричинный тихий плач;
приступообразные судороги;
выраженное сходящееся косоглазие;
раскрытые швы черепа;
поверхностное, учащенное дыхание;
увеличенная окружность головы;
запрокидывание головы;
мраморный окрас кожи;
напряженный и слишком выдающийся родничок и т. д.

Если патология характеризуется прогрессирующим течением, то при отсутствии лечения цереброспинальная жидкость проникает в венозную систему, что способно вызвать слепоту, глухоту, отставание в физическом и психическом развитии. В качестве осложнений заболевания могут выступать эпилепсия и паралич.

Для взрослых пациентов характерна следующая клиническая картина синдрома Грефе:

Головные боли. Могут иррадиировать в надбровье, лоб и виски. Чаще всего возникают в ночное время суток.
Головокружение. Является приступообразным и появляется на протяжении дня.
Опускание глаз сопряжено с трудностями.
Мыслительный процесс замедлен.
Концентрация внимания и память нарушены.
Мышцы конечностей находятся в гипертонусе.
Наблюдается общая сонливость, вялость, слабость.
Пациент пытается ходить на носках.
Возникают признаки диспепсии, такие, как рвота и тошнота.
Развивается диплопия (предметы в поле зрения двоятся).

Своевременное обращение к врачу позволит предотвратить развитие серьезной неврологической патологии.

Осложнения и последствия для жизни

Синдром Грефе, как и любое другое заболевание, оставленное без медицинской помощи, может вызвать серьезные последствия

Отсутствие лечения синдрома Грефе приводит к ряду тяжелых осложнений. Чаще всего возникают следующие недуги:

потеря зрения и слуха;
недержание кала и мочи;
задержка психического и физического развития;
эпилепсия;
тяжелые формы паралича;
кома;
смерть.

Для маленьких детей прогноз течения данной патологии является, как правило, благоприятным. По мере взросления в организме ребенка стабилизируется давление крови и ликвора. В случае же выявления недуга у взрослого человека риск развития серьезных осложнений является крайне высоким. Чем быстрее будет начато лечение, тем лучше.

Диагностика

Диагностические мероприятия начинаются с визуального осмотра. Ввиду наличия у патологии ряда отличительных особенностей опытный врач сможет безошибочно выявить ее, направив пациента на прохождение аппаратной и лабораторной диагностики. Основными методиками в данном случае являются:

Анализы крови и мочи.
Консультация офтальмолога, позволяющая определить остроту зрения и исследовать глазное дно.
Осмотр невропатолога.
Люмбальная пункция с последующим изучением состава ликвора.

При определении данного заболевания используются следующие методики инструментальной диагностики:

УЗИ. Позволяет исследовать мозг без облучения. Выполняется новорожденным с целью исследования мозговых структур и анатомических образований. Данная методика является безопасной, не вызывает боли, а потому ее нередко выполняют несколько раз подряд.
Рентгенография черепа. Необходима для оценки состояния черепных костей. Это не самая информативная процедура, но рентген может оказаться незаменимым в ряде случаев. Он помогает выбрать тактику лечения и контролировать эффективность проводимой терапии.
Допплерография. Это высокоинформативный метод, позволяющий исследовать мозговые сосуды и оценить скорость кровотока. Допплерография абсолютно безопасна для здоровья пациента.
МРТ и КТ. Посредством этих неинвазивных методик специалистам удается выявить различные патологии ЦНС. КТ позволяет определить дефекты, переломы и новообразования, локализованные в костной ткани. При этом методика не предназначена для выявления сосудистых заболеваний. Также она бесполезна для исследования мозговых тканей. Для этого применяется МРТ.
Реоэнцефалография. Процедура для исследования состояния сосудов мозга. Ввиду переполнения сосудов кровью происходит снижение электрического сопротивления тканей, что и способен зарегистрировать реограф.
Электроэнцефалография. Данная методика позволяет выявить наличие опухолей, эпилепсий, постинсультных состояний и энцефалопатий. Используя электроды, электроэнцефалография позволяет получать данные об электрической активности мозга.

Принимая во внимание результаты комплексного исследования, специалист разрабатывает индивидуальный курс терапии. Ее длительность и интенсивность зависит от степени запущенности заболевания и характера осложнений.

Лечение

Методы лечения синдрома Грефе зависят от результатов диагностики, устранением болезни занимаются нейрохирурги, неврологи и офтальмологи

Если симптом Грефе у новорожденного не имеет сопутствующих патологий, то он не нуждается в специализированном лечении. Проблема проходит по мере взросления ребенка при соблюдении следующих рекомендаций:

правильный режим дня;
тщательная личная гигиена;
ребенок должен получать кормление по первому же требованию;
профессиональный массаж.

Все это способствует быстрому укреплению нервной системы малыша.

Если у младенца диагностирован синдром Грефе (а не только симптом), лечение патологии будут осуществлять следующие специалисты:

нейрохирург;
невролог;
офтальмолог.

Побороть недуг можно лишь комплексным подходом. Как правило, синдром Грефе у новорожденных лечится в специализированных неврологических центрах.

Препараты

Медикаментозная терапия основана на применении следующих препаратов:

Диуретики. Действие данных медикаментов основано на выведении лишней жидкости из организма. Наиболее известным представителем препаратов данной группы является Фуросемид.
Ноотропы. Оптимизируют деятельность ЦНС, нормализуют нейрометаболические процессы, протекающие в головном мозге.
Поливитаминные комплексы, обеспечивающие поддержку организма. Наиболее известными представителями группы являются такие препараты, как Мильгамма и Комбилипен.
Препараты для улучшения тонуса сосудов и нормализации мозгового кровообращения – Курантил, Актовегин.
Седативные средства – Диазепам, Тазепам.
Противовирусные препараты и антибиотики (при необходимости).

Лекарства подбираются врачом, который ориентируется на возраст пациента и причины патологии

От результатов терапии зависит не только здоровье, но возможность полноценной жизни больного лекарства подбираются врачом, который ориентируется на возраст пациента и причины патологии

Если у больного возникает тяжелый приступ синдрома, то он нуждается в проведении экстренного лечения. Как правило, оно предполагает процедуру дегидратации. Для этого выполняются внутримышечные инъекции препарата Лазикс или его аналогов.

Физиотерапия

Стабилизировать состояние пациента помогают следующие процедуры:

иглоукалывание;
ЛФК;
электрофорез;
магнитотерапия.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения синдрома Грефе применяется хирургическое вмешательство с целью улучшения оттока ликвора из черепной коробки.
Варианты оперативного лечения:

шунтирование;
вентрикулярная или люмбальная пункция;
эндоскопическая операция.

Народная медицина

Народные средства позволяют в значительной степени улучшить состояние больного. Однако не следует рассматривать данные рецепты в качестве полноценного лечения – они позволяют лишь повысить эффективность препаратов официальной медицины.

Наиболее популярными при лечении синдрома Грефе являются:

Настойка листьев мяты с добавлением эфирного масла эвкалипта и плодов боярышника.
Настой крапивы и череды.
Отвар шелковицы.
Отвар сухих или свежих листьев подорожника.

Употребление таких продуктов, как чеснок и лимон, позволяет в значительной степени облегчить состояние больного.

Вышеописанные средства способствуют нормализации внутричерепного давления. Они эффективно борются с проявлением патологических симптомов. Однако перед приемом народных лекарств необходимо обязательно проконсультироваться со специалистом. Он наверняка сможет предложить наиболее эффективные и безопасные методики.

Прогноз

Синдром Грефе имеет благоприятный прогноз при условии своевременной диагностики. Грамотное лечение позволяет предотвратить тяжелые осложнения. Если же болезнь будет оставлена без внимания, то возможно не только снижение качества жизни пациента, но и инвалидность. В ряде случаев некачественно пролеченная патология приводит к летальному исходу.

Источник

Автор публикации Воронов Игорь – невролог, кандидат медицинских наук.

Диагностика повышения внутричерепного давления (гипертензионного синдрома):

Истинное определение повышения внутричерепного давления – это, по сути, нейрохирургическая манипуляция. Делают отверстие в голове и специальным прибором проводят измерение или проводят измерения при спинномозговой пункции. Остальные методы являются косвенными: НСГ (нейросонография – УЗИ головного мозга), ЭхоЭГ (эхоэнцефалография), МРТ и/или КТ головного мозга, рентгенография черепа, УЗДГ (ультразвуковая допплерография сосудов), исследование глазного дна, ЭЭГ (электроэнцефалография).

В России наиболее часто гипертензионный синдром детям до одного года ставят на основании УЗИ головного мозга – нейросонографии (НСГ).

НСГ является эксклюзивным у маленьких детей. Его можно проводить при наличии открытых родничков и тонких черепных швов. Обычно после годовалого возраста, когда закрываются роднички провести этот метод исследования практически невозможно. В ряде случаев проводят через черепные швы, височную область, большое затылочное отверстие. Действительно этот метод позволяет врачам выявлять повышение внутричерепного давления. Однако необходимо оценивать не только результаты НСГ, а и допплерографического исследования сосудов (кровоток по сосудам головного мозга). И даже тут бывают неправильные оценки результатов и гипердиагностика гипертензионного синдрома. Может отмечаться, и достаточно часто нормотензивная вентрикуломегалия, это когда есть расширение желудочковой системы, а внутричерепное давление нормальное. И бывают транзиторные, т.е. преходящие ликвородинамические нарушения. Важна правильная трактовка неврологом данных исследования. И важно ставить диагноз, а самое главное надо лечить не результаты НСГ, а самого ребёнка. Есть определённые клинические симптомы характерные для гипертензионного синдрома.

Однако есть и внешние проявления при которых часто ложно диагностируют гипертензионный синдром:

1. Синдром Грефе. Симптома Грефе – когда появляется белая полоска (видна склера глаза) между веком и радужкой. Этот симптом может быть признаком незрелости нервной системы у ребёнка, что часто встречается. Может быть особенностью мимической мускулатуры лица.

Как-то у меня на приёме был ребёнок одиннадцати лет, у которого с рождения был симптом Грефе и продолжался в этом возрасте. Ему на основании этого симптома ставили гипертензионный синдром и проводили лечение, от которого ему становилось хуже. Естественно, от мочегонных препаратов у него появлялась гипотензия (понижение внутричерепного давления), которая вызывала головную боль, а оценивали головную боль у ребёнка, как проявление гипертензии (повышения внутричерепного давления), назначали ему инъекции и повышали дозу дегидратационой терапии (мочегонных препаратов). Есть и взрослые люди, у которых за счёт своей мимики они периодически показывают симптом Грефе – и это вариант нормы.

Симптом Грефе может быть при гипертензионном синдроме, но это не основной признак повышения внутричерепного давления, и он встречается редко.

2. Запрокидывание головы назад.

Действительно запрокидывание головы назад может наблюдаться при менингите, при гидроцефалии, при повышении внутричерепного давления. Однако чаще всего у детей раннего возраста это может быть обусловлено повышением мышечного тонуса.

3. Пульсация теменного родничка.

Такая пульсация — это физиологичное состояние ребёнка, т.е. вариант нормы.

4. Дрожание (тремор) подбородка, ручек, ножек.

Этот симптом совершенно не является признаком гипертензионного синдрома. Это не норма, но эти проявления лечить ничем не надо, они проходят с возрастом, и обычно проходят к четырём месяцам, но в редких случаях сохраняются до годовалого возраста.

5. Срыгивания.

У детей до 1 года, особенно в возрасте до четырёх месяцев очень часто отмечаются срыгивания (регургитация). Они могут быть, как вариантом нормы и с возрастом просто проходят самостоятельно, а могут быть при грозных патологических состояниях, например пилоростеноз. При пилоростенозе у ребёнка не просто срыгивания, а рвота и он не прибавляет в массе тела, кричит не потому, что у него гипертензионный синдром, как многие оценивают, а кричит, потому что он голодный. И в этом случае необходимо проводить оперативное лечение по жизненным показаниям.

В 90% случаев срыгивания у детей обусловлены незрелостью или нарушением со стороны пищеварительной системы. Бывают срыгивания и за счёт незрелости нервной системы – так называемые вегето-висцеральные нарушения. И совсем в редких случаях, у детей срыгивания являются признаком гипертензионного синдрома. При гипертензионном синдроме не просто срыгивания, а рвота и не связана с приёмом пищи, наблюдаться через 1,5 – 2 часа после еды (хотя такое может наблюдаться и при других нарушениях). Спросите у знакомых, их дети срыгивали до 1 года? Очень многие ответят, что срыгивали, и с возрастом это прошло без лечения мочегонными препаратами от внутричерепного давления.

6. Большие размеры окружности головы.

Возможно, ребёнок сам по себе крупный или есть семейная большеголовость, тогда у этого ребёнка большая голова имеет семейную норму. Средние значения окружности головы: в возрасте один месяц – 38,0 см, в три месяца – 40,0 см., в пять месяцев 42,5 см. Можно сказать, что в среднем до 6 месяцев окружность головы больше на 0,5 см. окружности грудной клетки. В возрасте 6 месяцев эти значения сравниваются, и обычно в шесть месяцев составляют 43,5 см. В дальнейшем окружность грудной клетки больше окружности головы на 0,5 см. В возрасте один год окружность головы состовляет от 47,0 до 49,0 см.

Повод обратиться к неврологу для исключения гипертензионного синдрома:

— Увеличение или уменьшение размеров головы более чем на 3 см от долженствующей нормы.

— Значительные изменения на глазном дне.

— Серьёзные изменения на НСГ.

Заключение:

Гипертензионный синдром у детей до 1 года бывает, но значительно реже, чем принято думать в России. Часто педиатры и неврологи в России занимаются гипердиагностикой.

Учитывая, что постановка диагноза гипертензионный синдром чаще строится на косвенных признаках, необходимо, чтобы этих признаков было как можно больше. Не допустимо ставить гипертензионный синдром только из-за запрокидывания головы или наличия симптома Грефе. У детей до одного года важно в диагностике данного синдрома провести НСГ и обследование глазного дна, проконсультироваться неврологом.

Изображения взяты из открытых источников в интернете.

Источник