Синдром горнера при рассеянном склерозе

Синдром горнера при рассеянном склерозе thumbnail

Синдром Горнера – Причины

У человека

Синдром Клода Бернара Горнера может быть приобретенным (в результате заболевания), врожденным, ятрогенным (появляющимся при отрицательном медицинском воздействии), или наследственным (аутосомно-доминантным заболеванием).

Синдром может быть доброкачественным, но иногда он указывает и на серьезное заболевание, связанное с грудной клеткой или шеей (напр. опухоль верхушки легкого или венозное расширения в районе щитовидно-шейного ствола).

Наиболее частые причины заболевания у детей раннего возраста – это родовые травмы и рак типа нейробластомы, однако примерно в трети случаев провоцирующие факторы не установлены.

Причины заболевания могут быть разделены в зависимости от наличия и расположения ангидроза:

  • центральный (ангидроз лица, рук и туловища):
    • энцефалит;
    • сирингомиелия;
    • рассеянный склероз;
    • опухоли головного мозга;
    • костномозговой синдром.
  • преганглионарный (ангидроз лица):
    • зоб;
    • тиреоидэктомия;
    • паралич Клюмпке;
    • рак щитовидной железы;
    • грудная аневризма аорты;
    • затяжка шейки ребра на звездчатом ганглии;
    • осложнение трубки плевральной полости;
    • бронхогенный рак (опухоль Пэнкоста) на верхушке легкого;
    • травма основания шеи (как правило, тупая травма, иногда хирургическое вмешательство).
  • постганглионарный (без ангидроза):
    • кластерные головные боли (головная боль Хортона);
    • каротидное рассечение артерии/аневризма сонной артерии;
    • эпизод синдрома Хорнера может произойти во время атаки мигрени и прекратиться после него;
    • тромбоз кавернозного синуса;
    • инфекции среднего уха.

У животных

Синдром Горнера у животных является неврологическим симптомом, характеризующимся миозом (суженным зрачком), птозом (опущением века), энофтальмом («усохшими» глазами), а также выпадением мигательной перепонки (третьего века).

Синдром Горнера у животных отражает основной патологический процесс, а не состояние первичного заболевания.

Синдром Горнера – Виды

В зависимости от этиологии синдром Горнера бывает:

  • Первичный (идиопатический) – развивается без связи с какими-либо патологическими процессами как самостоятельное заболевание.
  • Вторичный – развивается при различных заболеваниях (например, при инсульте).

При Синдроме Горнера могут происходить нарушения на уровне любого из трех нейронов пути нервного импульса:

  • Поражения первого нейрона – может происходить при поперечном рассечении спинного мозга.
  • Поражение второго нейрона – развивается при опухоли, сдавливающей симпатический нервный путь.
  • Поражение третьего нейрона – происходит при повреждении двигательных волокон.

Нервы симпатического ствола выходят из спинного мозга в грудной отдел, и оттуда переходят на шею и лицо.

Эти нервы являются частью симпатической и вегетативной нервных систем.

Прерывание симпатических волокон может произойти в центральной их части, в месте выхода нервов из спинного мозга, вдоль сонной артерии, или на периферии.

Общие поражения, вызывающие синдром Горнера, мешают преганглионарным нервным волокнам, находящимся в верхней части грудной клетки.

Практически все поражения, создающие постганглионарную симпатическую дисфункцию, находятся внутри черепа или рядом с ним, т.к. верхний шейный ганглий находится близко к черепной коробке.

Преганглионарный синдром Горнера указывает на серьезную основную патологию и связан с высоким уровнем злокачественности. Постганглионарное участие имеет преимущественно доброкачественные причины (как правило, это сосудистая головная боль).

В одних случаях патологию можно рассматривать как самостоятельное заболевание, в других – как результат другого расстройства. На основе этого факта синдром Горнера классифицируют как:

  • идеопатический, то есть не зависящий от посторонних факторов и не являющийся симптомом другой болезни;
  • вторичный. Рассматривается как составляющая клинической картины одного или нескольких заболеваний.

Симптомы и признаки синдрома Горнера

Признаки, встречающиеся у больных на пораженной стороне лица включают:

  • миоз;
  • ангидроз;
  • частичный птоз;
  • перевернутый птоз (приподнятое нижнее веко);
  • псевдоэнофтальм (впечатление впалости глаз);
  • отставание дилатации зрачков;
  • потеря цилиоспинального рефлекса;
  • гиперемия конъюнктивы глаз (в зависимости от места поражения);
  • односторонние прямые волосы (врожденный синдром Горнера);
  • гетерохромия (при врожденном синдроме Горнера).

Иногда появляется гиперемический синдром на стороне лица, связанной с поражением, вызванный расширения кровеносных сосудов под кожей. Световой рефлекс зрачка сохраняется, так как эта реакция осуществляется через парасимпатическую нервную систему.

У детей заболевание иногда вызывает гетерохромию, или разницу в цвете глаз.

У животных признаки синдрома Горнера могут включать частичное закрытие третье веко (мигательной перепонки).

Симптомы и признаки синдрома Горнера

Выявить синдром Горнера можно по следующим симптомам:

  • Птоз – опущение верхнего века, что вызывает сужение глазной щели.
  • Перевернутый птоз – нижнее веко приподнято.
  • Миоз – сужение зрачка.
  • Энофтальм – проявляется западением глазного яблока.
  • Задержка расширения зрачка – при слабой освещенности зрачок расширяется, а при ярком свете сужается. При данном патологическом процессе замедлен процесс расширения зрачка при переходе в более темное помещение.
  • Различный цвет радужки (гетерохромия) – радужка – это окрашенная часть глазного яблока. При врожденном синдроме Горнера цвет радужек на разных глазах может быть различным.
  • Неравномерное окрашивание радужки – цветовой пигмент распространен по радужке неравномерно.
  • На стороне поражение на лице уменьшается потоотделение (ангидроз).
  • В пораженном глазу снижается выработка слезной жидкости.
  • На стороне поражения конъюнктива (оболочка глазного яблока) гиперемирована (более красной окраски).
  • На пораженной стороне половина лица гиперемирована.
Читайте также:  Федеральные клинические рекомендации бронхообструктивный синдром

Способы диагностики синдрома Горнера

Для выявления синдрома Горнера существует несколько диагностических тестов:

  • Закапывание в  оба глаза раствора М-холиноблокатора, что приведет к анизокории – разности размеров зрачков. Это связано с тем, что на здоровой стороне зрачок расширится, а на больной – нет.
  • Закапывание в глаза капель с альфа-адренергическим агонистом (например, апроклонидином, кокаина гидрохлоридом) также приводит к расширению зрачка на здоровом глазу (мидриаз), при отсутствии такого процесса на стороне патологического процесса.
  • Тест с оксамфетамином – позволят выявить поражение третьего нейрона симпатического пути.
  • Определение времени задержки расширения зрачка – определяется с помощью направление пучка света с помощью, например, офтальмоскопа. При синдроме Горнера наблюдается анизокория.
  • Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, рентгенологическое исследование – используются для выявления патологических образований, способствующих развитию синдрома Горнера.

Визуальный осмотр пациента с подозрением на синдром Горнера открывает список диагностических методов, при помощи которых идентифицируют заболевание. Для составления подробной истории болезни медики придерживаются следующей схемы действий:

  • Закапывание в глаза раствора из группы М-холиноблокаторов. С помощью препарата определяют способность зрачка расширяться и сужаться. Раствор стимулирует зрачок к расширению. Если ожидаемая реакция отсутствует, значит, глаз, скорее всего, поражен синдромом Горнера или какой-либо другой патологией. В любом случае диагностическое исследование на этом не заканчивается.
  • Установление времени задержки реакции глаза. Как уже было отмечено, при синдроме Горнера зрачок лишается способности своевременно реагировать на смену освещения. Зная о временных рамках естественной адаптации, медики могут сравнить их со скоростью реакции глаза пациента.
  • Проведение магниторезонансной томографии. При помощи МРТ диагност установит, существуют ли образования (например, опухоль), которые могли спровоцировать развитие синдрома Горнера.

Лечение заболевания

Как самостоятельное заболевание, синдром Горнера не опасен. Однако его появление свидетельствует  о наличии патологического процесса в организме. Поэтому в основе лечения синдрома Горнера лежит выявление и терапия основного заболевания.

Однако существуют некоторые методы лечения этого заболевания, имеющего и отрицательный косметический эффект:

  • Нейростимуляция – заключается в воздействии на пораженные мышцы и нерв импульсами тока. На кожу накладываются электроды, посылающие импульсы к нервным, мышечным волокнам, сосудам. Это приводит к активным сокращениям мышц, улучшению кровоснабжения и иннервации.
  • Пластическая хирургия – занимается коррекцией выраженных косметических недостатков при синдроме Горнера. Опытные пластические хирурги помогут восстановить нормальную форму век и глазной щели.

Синдром Горнера – это патологическое состояние, требующее тщательной диагностики и целенаправленного лечения.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru

Как самостоятельное заболевание, синдром Горнера не опасен. Однако его появление свидетельствует о наличии патологического процесса в организме.

 Следует отметить, что идиопатическая форма синдрома, может пройти самостоятельно, поэтому не требует особого лечения. Приобретенный же клинический синдром, ставший результатом какого-либо заболевания, наоборот, предполагает тщательную диагностику и последующую лечебную терапию.

Ведь, несмотря на то, что патология сама по себе не представляет серьезной опасности для здоровья человека, причину ее развития нельзя игнорировать.

 Поэтому в основе лечения синдрома Горнера лежит выявление и терапия основного заболевания.

Синдром Бернара — Горнера лечится лекарствами, которые предназначены для того, чтобы заставить работать нервы и мышцы. Подобрать правильно тот или иной препарат может только специалист, при этом учитывается причина болезни и её длительность, а также количество присутствующих симптомов.

Однако существуют некоторые методы лечения этого заболевания, имеющего и отрицательный косметический эффект:

  1. Кинезотерапия в сочетании с нейростимуляцией — заключается в воздействии на пораженные мышцы и нерв импульсами тока. На кожу накладываются электроды, посылающие импульсы к нервным, мышечным волокнам, сосудам. Таким образом, происходит лечение как гладких, так и поперечнополосатых мышц глазного яблока и его нервов. Но проводить эту процедуру может только специалист со стажем, к тому же она довольно болезненна и об этом надо предупредить пациента заранее.  Это приводит к активным сокращениям мышц, улучшению кровоснабжения, лимфообращения и иннервации.
  2. Пластическая хирургия — занимается коррекцией выраженных косметических недостатков при синдроме Горнера. Опытные пластические хирурги помогут восстановить нормальную форму век и глазной щели.
Читайте также:  Острый респираторный дистресс синдром кассиль скачать

Синдром Горнера — это патологическое состояние, требующее тщательной диагностики и целенаправленного лечения.

Острый приступ синдрома Горнера следует рассматривать как неврологически чрезвычайную ситуацию и он должен быть оценен на предмет рассечения внутренней сонной артерии.

Такие пациенты имеют повышенный риск развития инфаркта головного мозга из-за недостаточности кровоснабжения.

Несмотря на целый ряд существенных косметических дефектов, синдром Горнера можно считать довольно безобидным заболеванием. Правда, справедливо это утверждение только в том случае, когда патология является идеопатической, то есть такой, которая появилась сама по себе.

В остальных же случаях за внешней клинической картиной синдрома могут скрываться вполне определенные и достаточно серьезные тяжелые расстройства.

Для улучшения состояния больного современная медицина использует следующие методы:

  • Нейростимуляция. К определенным мышцам или целым участкам лица, в области которых локализовались последствия патологии, крепят электроды и посредством коротких электрических импульсов стимулируют пораженные ткани. В результате этой процедуры улучшается кровообращение, происходит полное или частичное восстановление функций глаз и лица.
  • Пластическая хирургия. Хирургический скальпель, при помощи которого корректируют внешние дефекты, иногда является единственным решением проблемы (при условии, если качество зрения не снижено).
  • Медикаментозный курс лечения. Жизнедеятельность поврежденных тканей лица стимулируют специальными препаратами. Подбор лекарственных средств осуществляется в строго индивидуальном порядке.
  • Кинезотерапия – лечебные физические нагрузки. В основе методики лежит воздействие на чувствительность и функциональность пораженных участков с помощью непосредственного тактильного контакта – массажа.
  • Лечение основного заболевания, на почве которого зародилось заболевание симпатической нервной системы.

Профилактика патологии

Стратегия профилактики зависят от этиологии синдрома Горнера. Она может включать в себя предотвращение травм (особенно травм головы), контроль сердечно-сосудистых факторов риска и отказ от курения.

Синдром Горнера

примечателен уже тем, что не имеет специфических мер лечения и профилактики, поскольку может быть порожден другими заболеваниями – многочисленными системными нарушениями, которые сами требуют пристального внимания специалистов.

Выходит, что необходимость диагностики данного синдрома состоит в обнаружении и подтверждении более серьезной болезни, которая может угрожать жизни пациента.

В то же время

нельзя назвать обычной патологией: состоянию присуща специфическая симптоматика, которая требует определенных мер диагностики и лечения.

Больным важно принять к сведению, что предвидеть и предотвратить развитие патологии невозможно. Что же может предпринять человек во имя собственного здоровья? Ответ прост: при появлении подозрительных и тревожных метаморфоз, которые отражаются на внешнем виде, нужно немедленно обратиться за помощью к специалистам.

Помните, что в большинстве случаев синдром Горнера играет роль ширмы, которая скрывает более серьезные заболевания.
.

— https://pomedicine.ru

Цены

Источник

Синдром Горнера, синдром Бернара—Горнера[2], окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы.

Признаки[править | править код]

Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:

  • птоз (опущение верхнего века вследствие недостаточной симпатической иннервации верхней тарзальной мышцы (musculus tarsalis superior), или мышцы Мюллера [3]), «перевёрнутый птоз» (небольшое поднятие нижнего века);
  • миоз (сужение зрачка),
  • патология сфинктера зрачка (sphincter pupillae) (это ведёт к слабой реакции зрачка на свет).
  • энофтальм (западание глазного яблока),
  • дисгидроз (нарушение потовыделения) на поражённой стороне лица, снижение выраженности цилиоспинального рефлекса, инъекция (расширение сосудов) конъюнктивы и гиперемия кожи лица на соответствующей поражению стороне.

У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии [4] (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе (строме) радужки (лат. stroma iridis).

История[править | править код]

Синдром назван в честь швейцарского офтальмолога Иоганна Фридриха Горнера, первым описавшего синдром в 1869 г. Ранее было несколько случаев описания симптомов, но описание Горнера используется чаще. Во Франции и Италии имя Клода Бернарда также включено в название синдрома — синдром Бернарда—Горнера.

Причины[править | править код]

Синдром Горнера приобретается в результате патологического процесса, также возможен врождённый или ятрогенный (в результате медицинского вмешательства) путь. Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьёзной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилатация).

Читайте также:  Синдрома раздраженной толстой кишки лечение

  • Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.
  • Латеральный медуллярный синдром
  • Кластерная головная боль
  • Травма — основания шеи, обычно тупая травма, может быть хирургическая.
  • Воспаление среднего уха.
  • Опухоли — чаще всего брохогенная карцинома верхушки лёгкого (опухоль Панкоста).
  • Аневризма аорты.
  • Медиастинит
  • Нейрофиброматоз I типа.
  • Зоб (гиперплазия щитовидной железы).
  • Расслоение аневризмы аорты.
  • Карцинома щитовидной железы.
  • Рассеянный склероз.
  • Тяга звездчатого нервного узла из-за дополнительного шейного ребра
  • Паралич Дежерин-Клюмпке.
  • Тромбоз кавернозного синуса.
  • Симпатэктомия (перерезка симпатического нерва шеи).
  • Сирингомиелия.
  • Блокада нервов, например блокада шейного сплетения, блокада звездчатого ганглия.
  • Как осложнение дренажа по Бюлау.

Патофизиология[править | править код]

Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:

  • Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь (например рассечение шейного отдела спинного мозга).
  • Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симпатического пути опухолью верхушки легкого).
  • Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).

Диагностика[править | править код]

При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют три теста:

  1. Тест с каплей кокаина (устаревший) — глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надёжным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведёт к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
  2. Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон (последний из трёх нейронов в нервном пути, который в конечном счёте сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька, таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведёт к появлению стойкого мидриаза на поражённом зрачке. Если повреждён вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. однако не существует теста для дифференциации повреждений первого и второго нейронов.
  3. Тест по определению задержки расширения зрачка.

Важно отличать птоз, вызванный синдромом Горнера, от птоза, вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать. В добавлении к расширенному зрачку при повреждении глазодвигательного нерва птоз более тяжёлый, иногда закрывающий полностью весь глаз. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным.

Если при обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.

См. также[править | править код]

Анизокория
Синдром Пти — обратный синдром Горнера

Примечания[править | править код]

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. ↑ Сlaude Bernard, 1813-1878, французский физиолог; Johann Friedrich Horner, 1831—1886, швейцарский офтальмолог
  3. Adams, Raymond Delacy; Victor, Maurice; Ropper, Allan H. Adam and Victor’s principles of neurology (англ.). — New York: McGraw-Hill Education, 2001. — ISBN 0-07-067497-3.
  4. Gesundheit B., Greenberg M. Medical mystery: brown eye and blue eye—the answer (англ.) // N Engl J Med : journal. — 2005. — Vol. 353, no. 22. — P. 2409—2410. — doi:10.1056/NEJM200512013532219. — PMID 16319395.

Ссылки[править | править код]

  • Richard S. Snell, Horner’s syndrome

Источник