Синдром гипервязкости крови что это
Синдром гипервязкости (СГВ) является или [1] следствием парапротеинемии*, то есть увеличения циркулирующих иммуноглобулинов, в том числе их легких или тяжелых цепей (например, при множественной миеломе, болезни Вальденстрема) или [2] следствием увеличения количества клеток (миелопролиферация, лимфопролиферация, бластный криз). Также развитие СГВ возможно при сердечно-сосудистых заболеваниях, при многих формах рака, хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) и других хронических заболеваниях.
* — термин «парапротеинемия» объединяет такие заболевания, как идиопатическая (доброкачественная) моноклональная гаммапатия, первичный системный амилоидоз, миеломная болезнь, остеосклеротическая миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей, криоглобулинемия
При увеличении белка или клеток в сыворотке кровь становится более вязкой, появляются клинические проявления сосудистого стаза и, как результат, гипоперфузии. Нормальные значения вязкости – 1,4 – 1,8 ед. Клинические проявления редко наблюдаются при вязкости менее 4 ед., обычно значения превышают 5 ед. Макроглобулинемия Вальденстрема составляет 85% случаев синдрома гипервязкости. Это объясняется большим размером IgM. Другой причиной синдрома гипервязкости является множественная миелома, особенно если синтезируются IgA и IgG3.
У больных ХОБЛ СГВ крови обусловлен прежде всего изменением состояния микрореологических свойств эритроцитов. Подтверждением этому служат измененные индексы агрегации и деформации эритроцитов и нарастание числа эритроцитов с признаками «жесткости» мембраны – эхиноцитов ( шпоровидные эритроциты, поверхность которых равномерно покрыта треугольными выростами). Способность эритроцитов к агрегации и снижение деформируемости эритроцитов тесно связаны с функциональной активностью их клеточных мембран. У больных ХОБЛ обнаружено ухудшение микровязкости мембран эритроцитов, а также установлена связь между структурно-функциональным состоянием мембраны эритроцитов и длительностью заболевания, наличием дыхательной недостаточности, степенью выраженности бронхиальной обструкции. [!] У больных с ХОБЛ гипер-агрегация тромбоцитов не является существенной составляющей гемореологических расстройств.
Основные клинические симптомы СГВ относятся к трем группам: [1] кровоточивость, [2] нарушения зрения, [3] неврологические симптомы. Если суммировать возможные клинические проявления СГВ, то можно выделить следующие группы симптомов:
■ неврологические жалобы: головная боль, головокружения, атаксия, парастезии, сомноленция, эпизоды потери сознания, кома;
■ нарушения зрения: размытость границ предметов, диплопия, потеря зрения;
■ повышенная кровоточивость: кровоточивость десен, носовые кровотечения, реже — желудочно-кишечное кровотечение, послеоперационные кровотечения (в основе кровоточивости лежит [1] дисфункция тромбоцитов из-за большого количества патологических антител, фиксирующихся на цитоплазматической мембране этих клеток, и [2] изменение плазменных компонентов гемостаза под влиянием парапротеинов);
■ склонность к тромбозам мелких сосудов (артерии, вены), нарушение микроциркуляции с ухудшением течения сердечно-сосудистых заболеваний (ишемической болезни сердца, гипертонической болезни), а также с развитием трофических язв и гангрен конечностей.
Конституциональные и кардио-респираторные симптомы дополняют клиническую картину. СГВ, отягощающий течение почечной недостаточности, может способствовать развитию синдрома Рейно и геморрагического васкулита. Чаще СГВ встречается у мужчин (61%). [!!!] Важно заподозрить СГВ у каждого больного с гематологическим заболеванием при появлении необъяснимых симптомов нарушения сознания (в т.ч. сопор, кома) или одышки.
Необходимость быстрой диагностики и лечения СГВ объясняются угрожающими осложнениями: застойной сердечной недостаточностью, острым ишемическим тубулярным некрозом почек, отеком легких с полиорганной недостаточностью. СГВ следует дифференцировать с застойной сердечной недостаточностью, геморрагическим инсультом, ишемическим инсультом.
Иногда лаборатория сталкивается с невозможностью проведения любых биохимических тестов, потому что очень вязкая сыворотка блокирует работу анализаторов. При повышении вязкости появляется феномен сладжа эритроцитов. При СГВ, вызванном гиперлейкоцитозом, количество последних обычно 100 000 в 1 мм3 и выше. Исключения бывают при бластном кризе, когда клиника СГВ появляется при меньшем количестве клеток. Повышение общего белка с разницей между общим белком и альбуминами в 40 г/л и более обычно указывает на парапротеинемию. При исследовании электролитов возможно обнаружение гиперкальцемии, гиперфосфатемии и гиперкалиемии. Для диагностических целей следует проводить электрофорез белков сыворотки крови и мочи, определить протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, количество тромбоцитов. Компьютерная томография головы проводится при нарушении сознания, судорогах, наличии другой неврологической симптоматики. [!] При подозрениина множественную миелому нельзя проводить исследования с контрастом из-за повышенного риска развития острой почечной недостаточности. Рентгенографию легких проводят при подозрении на инфекционный процесс или отек легких. При подозрении на наличие СГВ необходимо исследование вязкости крови (с помощью вискозиметра) и осмотр глазного дна.
Плазмаферез является методом выбора для лечения СГВ, вызванного парапротеинемией. При СГВ, вызванном большим количеством клеток, следует проводить лейкоферез, тромбоферез или флеботомию. Проведение плазма/клеточного фереза или флеботомии не влияет на прогноз заболевания и является методом неотложной терапии. Начало проведения этих методов должно предшествовать началу химиотерапии для профилактики синдрома лизиса опухоли, который клинически он проявляется гиперурикемией, гиперкалиемией, гиперфосфатемией, гипокалиемией и острой почечной недостаточностью (лечение заключается в профилактике — адекватной гидратации — у пациентов из группы риска, неотложной симптоматической помощи при первых проявлениях метаболических нарушений).
Обычно при СГВ симптомы сердечной недостаточности не отступают при проведении стандартных методов лечения, даже усугубляются при использовании мочегонных препаратов. Улучшение состояния наступает после проведения плазма/клеточного фереза или флеботомии. Стандартная терапия для лечения метаболических нарушений, геморрагического синдрома и сердечной недостаточности применяется одновременно с проведением плазма/клеточного фереза или флеботомии. Переливание компонентов крови проводится с осторожностью и очень медленно, так как это может повлиять на вязкость и вызвать декомпенсацию. При невозможности провести плазма/клеточный ферез, и состояние пациента является декомпенсированным, следует провести массивную инфузионную терапию совместно с флеботомией. К сожалению, эффект от этого лечения, как правило, бывает кратковременным.
Литература:
статья «Синдром гипервязкости» А.В. Костерина, С.Н. Терехова, С.И. Сафиуллина; Казанский государственный медицинский университет, г. Казань; Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан, г. Казань (журнал «Практическая медицина» №7, 2011);
статья «Множественная миелома (лекция)» Бессмельцев С.С.; ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России» (журнал «Вестник гематологии», том X, № 3, 2014);
учебно-методическое пособие «Диагностика и лечение множественной миеломы» С.А. Ходулева, И.А. Искров, И.И. Мистюкевич; кафедра внутренних болезней № 1 с курсом гематологии, ГомГМУ; Гомель, 2010;
пособие для студентов IV — VI курсов, интернов и клинических ординаторов «Современные принципы диагностики и лечения множественной миеломы» С.И. Моисеев, Г.Н. Салогуб, Н.В. Степанова; Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П.Павлова, кафедра факультетской терапии с курсом эндокринологии, 2006;
статья «реологические свойства крови у больных с хроническим легочным сердцем» Н.И. Гуменюк, Е.А. Ломтева; Институт фтизиатрии и пульмонологии им. Ф. Г. Яновского АМН Украины (журнал «Український пульмонологічний журнал» №4, 2004).
Источник
В настоящее время, когда большое внимание уделяется профилактике сердечно-сосудистых катастроф, все чаще ведутся разговоры о сгущении крови. Дополнительную путаницу зачастую вносят сами врачи, когда говорят пациентам о необходимости разжижать кровь.
Многим известные препараты (клопидогрель, варфарин, гепарин и др.) действительно снижают риск тромбоэмболических осложнений, однако они оказывают влияние на систему свертывания, но никак не на густоту крови. Несомненно, сгущение крови повышает риск тромбозов, однако это всего лишь один из факторов тромбообразования, и сама по себе «густая» кровь редко приводит к тромбозам, также как и «жидкая» — не дает гарантии защиты от сердечно-сосудистых катастроф.
В чем опасность
Очень густая кровь создает дополнительное сопротивление кровотоку, в связи с чем значительно возрастает нагрузка на сердце. Происходит нарушение микроциркуляции, нарастает гипоксия тканей. Замедление тока крови в капиллярах способствует стойкой агрегации эритроцитов и тромбообразованию.
Последствия очень густой крови:
- повышение артериального давления,
- декомпенсация сердечно-сосудистых заболеваний,
- нарушение микроциркуляции,
- повышение риска тромбообразования.
В чем особенность крови
Кровь – это особая субстанция, которая по своим свойствам кординально отличается от привычных нам жидкостей (воды, масла), и не подчиняется законам Ньютона о ламинарном течении. Если вязкость истинных растворов постоянна в различных условиях, и зависит лишь от природы вещества и температуры, то применимо для крови на этот показатель оказывает влияние множество факторов (состав, скорость потока, уровень рН, диаметр сосудов, свойства эритроцитов и др.).
Вязкость крови в разных отделах кровеносной системы отличается, так, например, в венах она более густая по сравнению с артериями, а в крупных артериях гуще, чем артериях мелкого калибра.
Незначительные колебания вязкости отмечаются в течение дня. Сгущению крови способствует тяжелая физическая работа, переедание, употребление за один прием большого количества продуктов богатых крахмалом и белком, применение определенных лекарственных препаратов и др.
Причины сгущения крови
Важнейшими факторами, определяющими густоту крови являются:
- Соотношение форменных элементов крови и плазмы
- Форма эритроцитов и их способность к деформации
- Агрегационная способность эритроцитов
- Состав плазмы
Соотношение форменных элементов крови и плазмы (гематокрит)
Цельная кровь представляет собой суспензию, где в качестве раствора выступает плазма, а в качестве взвешенных частиц – форменные элементы (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Однако на практике при исследовании крови в расчет берут только объем эритроцитов, так как он более, чем в 160 раз превышает таковой других клеток крови.
В клиническом анализе крови для оценки соотношения объема эритроцитов к общему объему крови используют показатель под названием гематокрит.
Норма гематокрита
| у мужчин | 0,4—0,48 |
| у женщин | 0,36—0,42 |
Чем выше этот показатель, тем гуще кровь. Даже незначительные колебания гематокрита, в том числе в нормальном диапазоне, существенно влияют на вязкость крови. К примеру, увеличение гематокрита с 0,4 до 0,5 повышает вязкость крови в 2 раза.
Повышение гематокрита происходит по 2 причинам:
- увеличение количества эритроцитов (эритроцитоз)
- уменьшение объема плазмы крови.
| Увеличение количества эритроцитов (эритроцитоз) | Уменьшение объема плазмы крови |
| Болезнь Вакеза (разновидность лейкоза с преимущественным поражением красного ростка костного мозга) | Дегидратация (обезвоживание)
|
Хроническая гипоксия тканей:
| Патологические состояния, сопровождающиеся резким снижением обьема циркулирующей крови
|
Увеличение синтеза эритропоэтина (гормона, стимулирующего образование эритроцитов)
|
Агрегационная способность эритроцитов
Большое влияние на густоту крови оказывает способность эритроцитов к слипанию (агрегации).
В норме в крупных сосудах эритроциты соединяются друг с другом с помощью особых белковых мостиков и образуют характерные клеточные комплексы, которые из-за своей формы получили название «монетные столбики». Однако связи в этом комплексе непрочные и легко разрываются при минимальном механическом воздействии. Более тесному сближению эритроцитов между собой препятствует отрицательный мембранный потенциал.
В норме обратимая агрегация эритроцитов облегчает их движение в потоке и способствует более эффективному насыщению тканей кислородом.
Однако при некоторых патологических состояниях происходит выраженное необратимое слипание эритроцитов, которое приводит к резкому повышению вязкости крови. Кровь становится настолько густой, что просто не может продвигаться по капиллярам.
Повышению густоты крови из-за слипания эритроцитов способствуют:
- длительный постельный режим, длительная иммобилизация,
- применение некоторых лекарств (миорелаксантов, анестетиков),
- выраженное снижение артериального давления,
- увеличение уровня холестерина (атеросклероз)
- увеличение гематокрита (обезвоживание, эритроцитоз)
- активация свертывающей системы крови (травмы, двс-синдром)
- снижение скорости кровотока (недостаточность кровообращения, венозная недостаточность).
Состав плазмы
Густота крови во многом зависит от липидного и белкового состава плазмы крови. Увеличению вязкости способствует повышенное содержание глобулинов, в особенности фибриногена.
Значительное повышение глобулиновой фракции отмечается при:
- миеломной болезни,
- макроглобулинемии Вальденстрема,
- аутоиммунных заболеваниях,
- тяжелых аллергических реакциях.
Альбумин, наоборот, обладает свойствами дезагреганта и снижает вязкость крови.
Высокий уровень холестерина, липопротеидов низкой и очень низкой плотности также способствует дополнительном сгущению крови.
Форма эритроцитов и их способность к деформации
Эритроциты имеют двояковогнутую форму, однако при необходимости они способны изменять свою конфигурацию. Благодаря своей пластичности и деформируемости эритроциты способны беспрепятственно проходить через мельчайшие капилляры, просвет которых меньше их диаметра более чем в 2 раза.
Излишняя «жесткость» эритроцитов способствует повышению вязкости крови.
Низкая деформируемость может быть обусловлена:
- увеличением количества аномальных эритроцитов (наследственный сфероцитоз, ХОБЛ),
- гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия),
- хроническая гипоксия,
- разбухание эритроцитов вследствие ацидоза
- хронический стресс
- работа в ночное время
Влияние половой принадлежности и возраста на вязкость крови
Вязкость крови зависит от возраста. У новорожденных детей кровь очень густая. Это явление обусловлено высоким содержанием эритроцитов (гематокрит – 55% и выше, а уровень гемоглобина достигает 180-240 г/л). Со 2-го дня жизни эти показатели (а соответственно и вязкость) начинают снижаться, достигая минимальных значений к 6 месяцам. К 12 годам вязкость крови у детей приближается к взрослым значениям.
На вязкость крови также влияет половая принадлежность.
В норме у мужчин кровь более густая, чем у женщин. При этом дополнительному сгущению крови мужчины подвержены в большей степени. Это связано с большей приверженностью к вредным привычкам (курение, употребление алкоголя), особенностями труда, подверженностью тяжелым физическим нагрузкам.
Дополнительным фактором сгущения крови у женщин является прием гормональных контрацептивов, бесконтрольный прием мочегонных и слабительных препаратов с целью похудения.
Вязкость крови у беременных
Беременность сопровождается снижением вязкости крови, что обусловлено физиологическим увеличением объма крови преимущественно засчет жидкой ее части. Только в третьем триместре беременности отмечается некоторое сгущение крови, преимущественно из-за повышения уровня фибриногена, что является приспособительной реакцией перед предстоящей кровопотерей.
Как проявляется синдром гипервязкости
Как правило, специфические признаки умеренного сгущения крови отсутствуют, а на первый план выходят симптомы основного заболевания.
Повышение вязкости более 5 ед. (при норме 1.4-1.8 ед.) приводит к тяжелым расстройствам микроциркуляции.
Чаще всего больных беспокоит:
- головная боль,
- головокружение,
- сонливость,
- парастезии,
- адинамия,
- двоение в глазах,
- нарушение памяти,
- эпизоды потери сознания,
- нечеткость виденья,
- развитие трофических язв,
- нарушение слуха,
- гангрена конечностей,
- прогрессирование сердечно-сосудистых заболеваний, артериальной гипертензии.
Методы диагностики густой крови
К сожалению, не существуют методов, позволяющих точно определить вязкость крови.
Это связано с тем, что вне человеческого организма кровь утрачивает некоторые свои свойства, поэтому полученные показатели могут значительно отличаться от реальных.
- Вискозиметрия – наиболее достоверный способ определение относительной вязкости крови, применяется в основном у гематологических больных (при лейкозах, миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрема, некоторых интоксикациях и тяжелых инфекциях), когда сгущение крови может достигать критических значений.
- Общий анализ крови. В общеклиническом анализе крови признаками густой крови являются увеличение уровня гемоглобина, количества эритроцитов, повышение гематокрита, наличие патологических форм эритроцитов, резкое снижение СОЭ.
- Биохимический анализ крови. О сгущении крови могут свидетельствовать высокий уровень общего белка при относительно низком содержании альбумина, повышение уровня холестерина, липопротеидов низкой плотности.
- Коагулограмма. О повышенной вязкости можно говорить при увеличении концентрации фибриногена.
Наиболее обьективно судить о густоте крове можно при совокупной оценке приведенных показателей.
Лечение
Спектр лекарственных препаратов, влияющих на вязкость крови ограничен. Известно небольшое количество лекарственных средств, оказывающих влияние лишь на отдельные компоненты синдрома повышенной вязкости.
К таким препаратам относятся
- Ацецилсалициловая кислот,
- Дипиридамол (курантил),
- Пентоксифиллин,
- Танакан,
- Диквертин в сочетании с аскорбиновой кислотой.
Из растительных препаратов способностью разжижать кровь обладают экстракты левзеи сафлоровидной и лихниса хальцедонского.
Источник