Синдром гийена барре у ребенка аксональная форма

• Слабость в мышцах: чаще всего слабость в руках и ногах (сначала развивается в бедрах и плечах, затем переходит на предплечья и голени), симметрична с двух сторон, нередко затрагивает также дыхательную мускулатуру.
• Нарушение дыхания: в виде неспособности самостоятельного дыхания. Развивается у трети больных с синдромом Гийена-Барре.
• Нарушение глотания: выражается в поперхивании при принятии жидкой или твердой пищи.
• Выраженные боли в спине, конечностях, тазу: упорные и тянущие, плохо поддающиеся лечению.
• Онемение или покалывание в коже конечностей: чаще в кистях и стопах.
• Учащенное или резко замедленное сердцебиение, резкие колебания артериального (кровяного) давления.
• Преходящее недержание мочи: около 2-3 суток.
• Двоение в глазах, косоглазие.
• Шаткость походки, некоординированность движений.

В зависимости от преобладания тех или иных клинических признаков, а также по результатам дополнительных исследований выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре.

• Три формы, проявляющиеся мышечной слабостью, без двоения в глазах и некоординированности движений:
  • острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП) – классическая форма, встречается чаще всего. При исследовании проведения нервных импульсов выявляются признаки демиелинизации (повреждения и распада миелина – основного элемента оболочек нервов);
  • острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) — при исследовании проведения нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов (отростков нервных клеток, за счет которых осуществляется питание нервов), в клинической картине преобладает мышечная слабость;
  • острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) — при исследовании проведения нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов, в клинической картине преобладают мышечная слабость и онемение/покалывание кожи.
• Форма, отличающаяся по клиническим проявлениям: синдром Миллера-Фишера (СМФ), который проявляется нарушением движений глаз, выражающимся в двоении в глазах, косоглазии, мозжечковых нарушениях (шаткость походки, некоординированность движений).

• Аутоиммунная атака против миелина – основного белка оболочек нервов. При этом иммунитет воспринимает собственные ткани как чужеродные и образует иммунные клетки и антитела (специальные белки) против оболочек собственных нервов, разрушая их и приводя к нарушению проведения нервных импульсов.
• Причины развития аутоиммунной атаки окончательно не выяснены. Предполагаются следующие факторы, способные приводить к ее развитию:
  • кампилобактерная инфекция (кишечная инфекция) — вызывает диарею (понос) у взрослых и детей. В некоторых случаях спустя четыре недели после подобной кишечной инфекции развивается синдром Гийена-Барре.
  • вирусные инфекции из семейства герпес-вирусов (например, цитомегаловирус, способный поражать все клетки человеческого организма, характерно видоизменяя их при микроскопическом исследовании (клетки увеличиваются в размерах и выглядят как совиный глаз), а также вирус Эпштейн-Барр, вызывающий воспаление небных миндалин и увеличение лимфоузлов).

• Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
  • как давно появилась мышечная слабость, нарушение дыхания, онемение или покалывание в коже, а также двоение в глазах или шаткость походки;
  • не предшествовало ли появлению подобных симптомов какое-либо событие, например, диарея (понос) либо простудное заболевание, вакцинация за 3-4 недели до появления признаков синдрома Гийена-Барре.
• Неврологический осмотр:
  • оценка силы мышц конечностей
  • исследование рефлексов — для синдрома Гийена-Барре характерна арефлексия (то есть отсутствие большинства рефлексов);
  • оценка чувствительности — наличие зон кожи с ощущением онемения или покалывания;
  • оценка функции тазовых органов — возможно кратковременное недержание мочи;
  • оценка функции мозжечка — наличие шаткости в позе Ромберга (стоя с вытянутыми перед собой руками и закрытыми глазами), некоординированность движений;
  • оценка движений глазных яблок — при синдроме Гийена-Барре возможно полное отсутствие способности двигать глазами;
  • проведение вегетативных проб — для оценки поражения нервов, иннервирующих сердце. Оценивается реакция сердца на резкое вставание из положения лежа, физическую нагрузку;
  • оценка функции глотания.
• Анализ крови:
  • поиск антител (специальных белков), направленных против миелина (основного компонента оболочек нервов);
  • признаки воспаления в крови — увеличение скорости оседания эритроцитов (красные кровяные клетки), количества лейкоцитов (белых кровяных клеток).
• Люмбальная пункция: с помощью специальной иглы делается пункция (прокол) субарахноидального пространства спинного мозга на поясничном уровне (через кожу спины) и забирается 1-2 мл ликвора (жидкости, которая обеспечивает питание и обмен веществ в головном и спинном мозге). Производится подсчет количества клеток крови, белка и наличия антител в ликворе.
• Электронейромиография (ЭНМГ): метод позволяет оценить возбудимость мышц и проведение нервного импульса по нервам. При синдроме Гийена-Барре проводимость импульса замедлена, можно выявить признаки повреждения миелина или аксонов (отростков нервных клеток, за счет которых в том числе осуществляется питание нервов). При повреждении аксонов восстановление функции нервов, как правило, менее полноценно.
• Возможна также консультация невролога, иммунолога.

• Срочная госпитализация больного в неврологическое отделение.
• При необходимости — перевод на искусственную вентиляцию легких.
• Тщательный контроль за функцией сердечно-сосудистой системы (измерение артериального (кровяного) давления, частоты сердечных сокращений) и дыханием.
• Медикаментозное лечение:
  • гормональные препараты (стероиды);
  • человеческий иммуноглобулин — является смесью иммуноглобулинов (защитных антител), взятых у здоровых людей. Положительно влияют на иммунитет, уменьшая выраженность аутоиммунного процесса против собственных клеток;
  • антиоксиданты — препараты, улучшающие обмен веществ в организме. Улучшают питание тканей всего организма.
• Плазмаферез: суть метода в очистке крови от антител. Для этого у человека по очереди берутся несколько порций крови, от которых с помощью центрифуги отделяется плазма (содержащая антитела), но сохраняются клетки крови. После этого в кровеносное русло возвращаются сохраненные клетки крови вместе с заменителем плазмы (реополиглюкином).

• Риск летального исхода от дыхательной недостаточности или остановки сердца (вследствие нарушения иннервации сердца).

• Проводить профилактику синдрома Гийена-Барре не представляется возможным ввиду неясности причин, вызывающих его.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания окончательно не известна. Синдром Гийена-Барре является постинфекционным аутоиммунным заболеванием. За 1 – 3 недели до развития синдрома у 60 — 70% больных наблюдаются респираторные или желудочно-кишечные инфекции, которые могут быть как вирусной (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр), так и бактериальной (вызванной Campylobacter jejuni) и микоплазменной природы. Значительно реже синдром развивается после травм периферических нервов, оперативных вмешательств, вакцинаций, при клещевом боррелиоле (болезнь Лайма), саркоидозе, системной красной волчанке, СПИД, злокачественных опухолях.

Как клеточные, так и гуморальные иммунные механизмы, вероятно, играют роль в развитии заболевания. Инфекционные агенты, по видимому, запускают аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани (леммоцитов и миелина), в частности с образованием антител к периферическому миелину (ганглиозидам и гликолипидам), таким как GM1 и GD1b, расположенным на миелине периферической нервной системы. Титр антител к GM1 и GD1b коррелирует с клиническим течением заболевания. Также, по-видимому, между липополисахаридами Campylobacter jejuni и ганглиозидом GM1 возможна перекрестная иммунологическая реакция. Окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет.

Миелиновое нервное волокно (т.е. аксон (длинный отросток) нейроцита) состоит из осевого цилиндра (собственно отростка, содержащего цитоплазму), покрытого миелиновой оболочкой. В зависимости от цели поражения выделяют более распространенный демиелинизирующий вариант заболевания и аксональный вариант.

При первом варианте страдают миелиновые оболочки аксонов, наблюдается демиелинизация без вовлечения осевых цилиндров аксонов, в связи с чем снижается скорость проведения по нервному волокну с развитием пареза, но данное состояние является обратимым. Указанные изменения выявляются в первую очередь в месте соединения передних и задних корешков спинного мозга, при этом могут вовлекаться только передние корешки (что объясняет варианты с чисто двигательными нарушениями), а также могут вовлекаться другие участки периферической нервной системы.

Демиелинизирующий вариант, в частности, характерен для классического синдрома Гийена-Барре. Значительно реже наблюдается аксональный вариант поражения, тяжелее протекающий, при котором развивается дегенерация уоллеровского типа (дистальнее места поражения) осевых цилиндров аксонов с развитием, как правило, грубого пареза или паралича. При аксональном варианте аутоиммунной атаке в первую очередь подвергаются антигены аксонов периферических нервов, а в крови часто обнаруживается высокий титр GM1-антител. Для этого варианта, в частности наблюдаемого при острой сенсомоторной аксональной полиневропатий, характерно более тяжелое и менее, чем в первом случае, обратимое течение синдрома.

Для большинства случаев синдрома Гийена-Барре характерно самоограничение аутоиммунного поражения, в частности за счет элиминации аутоантител через определенное время, т.е. обратимый характер поражения. Для клиники это означает, что если тяжелому больному с параличами, нарушениями глотания и дыхательной недостаточностью проводить адекватную неспецифическую поддерживающую терапию (пролонгированную ИВЛ, профилактику инфекционных осложнений и др.), то восстановление нередко может быть таким же полным, как и при использовании специфической терапии, но наступит в более поздние сроки.