Синдром гийена барре у новорожденных
Симптомы синдром гийена-барры у ребенка
- Слабость в мышцах: чаще всего слабость в руках и ногах (сначала развивается в бедрах и плечах, затем переходит на предплечья и голени), симметрична с двух сторон, нередко затрагивает также дыхательную мускулатуру.
- Нарушение дыхания: в виде неспособности самостоятельного дыхания. Развивается у трети больных с синдромом Гийена-Барре.
- Нарушение глотания: выражается в поперхивании при принятии жидкой или твердой пищи.
- Выраженные боли в спине, конечностях, тазу: упорные и тянущие, плохо поддающиеся лечению.
- Онемение или покалывание в коже конечностей: чаще в кистях и стопах.
- Учащенное или резко замедленное сердцебиение, резкие колебания артериального (кровяного) давления.
- Преходящее недержание мочи: около 2-3 суток.
- Двоение в глазах, косоглазие.
- Шаткость походки, некоординированность движений.
Формы синдром гийена-барры у ребенка
В зависимости от преобладания тех или иных клинических признаков, а также по результатам дополнительных исследований выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре.
- Три формы, проявляющиеся мышечной слабостью, без двоения в глазах и некоординированности движений:
- острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП) – классическая форма, встречается чаще всего. При исследовании проведения нервных импульсов выявляются признаки демиелинизации (повреждения и распада миелина – основного элемента оболочек нервов);
- острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) — при исследовании проведения нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов (отростков нервных клеток, за счет которых осуществляется питание нервов), в клинической картине преобладает мышечная слабость;
- острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) — при исследовании проведения нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов, в клинической картине преобладают мышечная слабость и онемение/покалывание кожи.
- Форма, отличающаяся по клиническим проявлениям: синдром Миллера-Фишера (СМФ), который проявляется нарушением движений глаз, выражающимся в двоении в глазах, косоглазии, мозжечковых нарушениях (шаткость походки, некоординированность движений).
Причины синдром гийена-барры у ребенка
- Аутоиммунная атака против миелина – основного белка оболочек нервов. При этом иммунитет воспринимает собственные ткани как чужеродные и образует иммунные клетки и антитела (специальные белки) против оболочек собственных нервов, разрушая их и приводя к нарушению проведения нервных импульсов.
- Причины развития аутоиммунной атаки окончательно не выяснены. Предполагаются следующие факторы, способные приводить к ее развитию:
- кампилобактерная инфекция (кишечная инфекция) — вызывает диарею (понос) у взрослых и детей. В некоторых случаях спустя четыре недели после подобной кишечной инфекции развивается синдром Гийена-Барре.
- вирусные инфекции из семейства герпес-вирусов (например, цитомегаловирус, способный поражать все клетки человеческого организма, характерно видоизменяя их при микроскопическом исследовании (клетки увеличиваются в размерах и выглядят как совиный глаз), а также вирус Эпштейн-Барр, вызывающий воспаление небных миндалин и увеличение лимфоузлов).
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика синдром гийена-барры у ребенка
- Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- как давно появилась мышечная слабость, нарушение дыхания, онемение или покалывание в коже, а также двоение в глазах или шаткость походки;
- не предшествовало ли появлению подобных симптомов какое-либо событие, например, диарея (понос) либо простудное заболевание, вакцинация за 3-4 недели до появления признаков синдрома Гийена-Барре.
- Неврологический осмотр:
- оценка силы мышц конечностей
- исследование рефлексов — для синдрома Гийена-Барре характерна арефлексия (то есть отсутствие большинства рефлексов);
- оценка чувствительности — наличие зон кожи с ощущением онемения или покалывания;
- оценка функции тазовых органов — возможно кратковременное недержание мочи;
- оценка функции мозжечка — наличие шаткости в позе Ромберга (стоя с вытянутыми перед собой руками и закрытыми глазами), некоординированность движений;
- оценка движений глазных яблок — при синдроме Гийена-Барре возможно полное отсутствие способности двигать глазами;
- проведение вегетативных проб — для оценки поражения нервов, иннервирующих сердце. Оценивается реакция сердца на резкое вставание из положения лежа, физическую нагрузку;
- оценка функции глотания.
- Анализ крови:
- поиск антител (специальных белков), направленных против миелина (основного компонента оболочек нервов);
- признаки воспаления в крови — увеличение скорости оседания эритроцитов (красные кровяные клетки), количества лейкоцитов (белых кровяных клеток).
- Люмбальная пункция: с помощью специальной иглы делается пункция (прокол) субарахноидального пространства спинного мозга на поясничном уровне (через кожу спины) и забирается 1-2 мл ликвора (жидкости, которая обеспечивает питание и обмен веществ в головном и спинном мозге). Производится подсчет количества клеток крови, белка и наличия антител в ликворе.
- Электронейромиография (ЭНМГ): метод позволяет оценить возбудимость мышц и проведение нервного импульса по нервам. При синдроме Гийена-Барре проводимость импульса замедлена, можно выявить признаки повреждения миелина или аксонов (отростков нервных клеток, за счет которых в том числе осуществляется питание нервов). При повреждении аксонов восстановление функции нервов, как правило, менее полноценно.
- Возможна также консультация невролога, иммунолога.
Лечение синдром гийена-барры у ребенка
- Срочная госпитализация больного в неврологическое отделение.
- При необходимости — перевод на искусственную вентиляцию легких.
- Тщательный контроль за функцией сердечно-сосудистой системы (измерение артериального (кровяного) давления, частоты сердечных сокращений) и дыханием.
- Медикаментозное лечение:
- гормональные препараты (стероиды);
- человеческий иммуноглобулин — является смесью иммуноглобулинов (защитных антител), взятых у здоровых людей. Положительно влияют на иммунитет, уменьшая выраженность аутоиммунного процесса против собственных клеток;
- антиоксиданты — препараты, улучшающие обмен веществ в организме. Улучшают питание тканей всего организма.
- Плазмаферез: суть метода в очистке крови от антител. Для этого у человека по очереди берутся несколько порций крови, от которых с помощью центрифуги отделяется плазма (содержащая антитела), но сохраняются клетки крови. После этого в кровеносное русло возвращаются сохраненные клетки крови вместе с заменителем плазмы (реополиглюкином).
Осложнения и последствия синдром гийена-барры у ребенка
- Риск летального исхода от дыхательной недостаточности или остановки сердца (вследствие нарушения иннервации сердца).
Профилактика синдром гийена-барры у ребенка
- Проводить профилактику синдрома Гийена-Барре не представляется возможным ввиду неясности причин, вызывающих его.
Источник
Диагностика и лечение синдрома Гийена-Барре у детей. ПрогнозИсследование СМЖ необходимо для установления диагноза. Уровень белка ЦСЖ более чем в 2 раза превышает верхнюю границу нормы, плеоцитоз отсутствует, уровень глюкозы в пределах нормы, цитоз — менее 10 лейкоцитов в 1 мкл. Результаты посева: бактериальные культуры не обнаруживаются, в редких случаях удается выделить специфические вирусы. Диссоциация между высоким уровнем белка и слабой выраженностью клеточного ответа у пациента с острой или подострой полиневропатией — диагностический критерий синдрома Гийена-Барре. Скорость проведения возбуждения по двигательным нервам значительно снижена, по чувствительным нервам часто увеличена. ЭМГ выявляет признаки острой денервации мышц. Активность КФК в сыворотке крови может быть незначительно повышена или в норме. Антитела к ганглиозидам в сыворотке, главным образом к GM1 и GDI, иногда повышены, особенно у пациентов с преобладанием первичной аксональной Дегенерации над демиелинизацией; предполагается, что антитела могут играть роль как в развитии симптомов, так и в процессе восстановления в некоторых случаях. Мышечная биопсия для Диагностики заболевания обычно не требуется; на ранней стадии она не выявляет патологии, в хронических случаях — признаки атрофии вследствие денервации. В биоптате икроножного нерва сегментарная демиелинизация, локальное воспаление и валлеровское перерождение; эта биопсия также необязательна. Серологическое исследование на антитела к Саmpylobacter в случае позитивного результата помогает установить причину заболевания, однако его данные не влияют на характер терапии. Результаты посевы кала положительны только в редких случаях, возбудитель сохраняется в кишечнике около 3 дней, а полиневропатия развивается после перенесенного гастроэнтерита. Лечение синдрома Гийена-Барре у детейНа ранних стадиях острого заболевания пациентам требуются госпитализация и наблюдение в условиях стационара, так как восходящее развитие паралича может осложниться вовлечением дыхательных мышц в течение последующих суток. Пациенты с медленно прогрессирующим течением могут находиться под наблюдением, не получая терапии, так как стабилизация и обратное развитие заболевания в этих случаях возможны и без лечения. Лечение при быстропрогрессирующем восходящем параличе включает ВВИГ на 2, 3 или 5-й день болезни. К альтернативным методам лечения при неэффективности ВВИГ относятся плаз-маферез, применение кортикостероидных гормонов и иммуносупрессивная терапия. У некоторых пациентов эффективна комбинация иммуноглобулина и интерферона. Поддерживающая терапия имеет важное значение и включает коррекцию дыхательных нарушений, профилактику пролежней у детей с вялой тетраплегией и лечение вторичной бактериальной инфекции.
Лечение хронической рецидивирующей полирадикулоневропатии и нерецидивирующей хронической невропатии также проводится с помощью ВВИГ. Альтернативный метод лечения включает заменное переливание плазмы, иногда требуется до 10 процедур в день. У этих пациентов может быть достигнута ремиссия, однако через несколько дней, недель или даже месяцев возникает рецидив. При рецидивах обычно тоже эффективны курсы плазмафереза. Гормональная и иммуносупрессивная терапия — альтернативные методы лечения, однако их успешность труднее предсказать. В некоторых случаях эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном в высоких дозах внутривенно. Прогноз при хронических формах синдрома Гийена-Барре менее благоприятный, чем в острых случаях, у многих пациентов сохраняются грубые неврологические нарушения. Даже если при исследовании кала или серологическом исследовании диагностирована инфекция, вызванная Campylobacter jejuni, лечение инфекции нецелесообразно, так как она имеет самоограничивающий характер, а применение антибиотиков не влияет на течение полиневропатии. Прогноз синдрома Гийена-Барре у детейКлиническое течение синдрома Гийена-Барре обычно благоприятное, и спонтанное восстановление начинается в течение 2-3 нед. У большинства пациентов мышечная сила восстанавливается полностью, хотя в некоторых случаях сохраняются резидуальные явления в виде мышечной слабости. Обычно в последнюю очередь восстанавливаются сухожильные рефлексы. Восстановление, как правило, происходит в обратной последовательности относительно развития симптомов: вначале восстанавливается функция мышц бульбарной группы, в последнюю очередь — сила мышц нижних конечностей. При отсутствии своевременной диагностики и лечения развитие бульбарного паралича и поражение дыхательных мышц могут привести к летальному исходу. Хотя прогноз в целом благоприятный и большинство детей полностью выздоравливают, три симптома указывают на неблагоприятный прогноз (в отношении развития неврологических осложнений):- поражение черепных нервов, потребность в интубации, максимальная выраженность пареза в период наблюдения. Электрофизиологические признаки блокады проведения возбуждения по нервам служат хорошим прогностическим фактором. Хроническая рецидивирующая полирадикулоневропатия (иногда называемая хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией) или хроническая нерецидивирующая по-лирадикулоневропатия — разновидности синдрома Гийена-Барре с хроническим течением, при которых клинические симптомы рецидивируют или не улучшаются в течение нескольких месяцев или лет. Примерно у 7 % детей с синдромом Гийена-Барре наблюдается рецидив. Обычно развивается глубокий парез, который может достигать степени вялой тетраплегии с вовлечением бульбарных и дыхательных мышц или без него. Врожденный синдром Гийена-Барре бывает редко, у новорожденных встречается в виде генерализованной гипотонии, мышечной слабости и арефлексии, электрофизиологических признаков и изменений СМЖ, характерных для синдрома Гийена-Барре, при отсутствии нервно-мышечного заболевания у матери. Лечения не требуется. Наблюдается постепенное улучшение в течение нескольких первых месяцев жизни, остаточные явления в возрасте 1 года отсутствуют. В одном из описанных случаев мать ребенка перенесла язвенный колит во время беременности, проводилось лечение преднизолоном и мезаламином на сроке от 7 мес. беременности до родов. — Также рекомендуем «Паралич Белла у детей. Диагностика и лечение» Оглавление темы «Заболевания детей»:
|
Источник
Синдром Гийена Барре — это комплекс симптоматических признаков, указывающих на сбой в работе естественного иммунитета. Его возникновению способствуют некоторые заболевания инфекционного или вирусного характера, протекающие в острой форме.
Впервые описанный в 1916 г. двумя исследователями, он носит имена своих первооткрывателей. Догадки о происхождении и выяснение основной причины — что именно провоцирует возникновение синдрома Гийена-Барре, так и остались на уровне предположений.
Точных сведений о его этиологии нет, поэтому одно из названий болезни с таким набором симптомов – острый идиопатический полиневрит.
Синдром Гийена Барре — что это
Довольно редкое заболевание синдром Гийена Барре — это на строгом медицинском языке — острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре (ОВДП).
Синдром не делает особых различий и диагностируется как во взрослом, так и в детском возрасте. Исследователи не отмечают особенного преобладания в возрастном и в половом разграничении.
Справочно. Развитие синдрома Гийена-Барре наступает после того, как патогенный агент покинул организм больного, и человек начал выздоравливать.
Однако он развивается в крайне редких случаях (в Москве за год им болеет около 180-200 пациентов от всего количества заболевших острыми инфекционными или вирусными заболеваниями).
Предположительно, для развития синдрома необходимо присутствие дополнительных провоцирующих факторов или определенных вирусов. В процессе дифференциальной диагностики особое внимание уделяется выявлению таких триггеров, как вирус Гийена-Барре, цитомегаловирус и другие.
Инфекционные заболевания могут быть разными — от паротита до скарлатины, но обязательно в остром течении.
Экстремальные условия, представляющие опасность для организма, мобилизуют иммунную систему. Сопутствующие факторы провоцируют сбой, во время которого она начинает путать чужие и собственные клетки.
Справочно. Основным объектом атаки на собственный организм полинейропатия Гийена-Барре выбирает нервные клетки. Результатом аутоиммунной патологии становится тетраплегия (квадриплегия) – полная неподвижность всех конечностей, обычно характерная для некоторых поражений спинного или головного мозга.
Типичное проявление признаков заболевания — полное отсутствие мышечной реакции, проявившееся в период протекания основного заболевания или (намного чаще) после выздоровления. Это легко объясняется атакой выработанных антител, переставших различать собственные и чужеродные клетки. Но симптомы болезни Гийена-Барре проявляются по невыясненной причине, которая и запускает механизм сбоя иммунитета конкретного организма.
Последствия манифестации полинейропатии могут быть многообразными, вызывать задержку мочеиспускания, гипергидроз, сильную мышечную слабость, напоминать миопатию.
Они проявляются в зависимости от того, какая нервная ткань была поражена. Могут требовать искусственной вентиляции легких, потому что организм не в состоянии осуществлять процесс дыхания самостоятельно.
Справочно. Характерным признаком может быть парестезия или паралич, поэтому одно из многочисленных названий симптомокомплекса Гийена-Барре — паралич Ландри.
Количество синонимических названий аутоиммунной реакции легко объясняется поливариантностью ее протекания. Но есть основные признаки, на которые ориентируется диагностика.
Совокупность характерных особенностей, сопутствующих обстоятельств и потенциальных провокаторов и дает возможность диагностировать у пациента ОВ демиелинизирующую полинейропатию, или синдром Гийена-Барре.
Синдром Гийена Барре — причины
Справочно. Развитие синдрома Гийена-Барре непременно начинается на фоне острого инфекционного заболевания или вируса, причем нередко в тот момент, когда пациент уже на пути к выздоровлению.
Примерная этиология синдрома включает не только несколько потенциальных патогенных агентов, но и провоцирующие факторы. Иногда их несколько, и они действуют в кумулятивном взаимодействии.
В клинической практике описаны случаи, когда причиной аутоиммунного сбоя была генетическая предрасположенность или присутствующее в организме аутоиммунное заболевание. Поэтому стандартно считается, что основной причиной развития СГБ может быть болезнь Гийена-Барре или цитомегаловирус, присоединившийся на фоне других инфекционных поражений:
- эпидемического паротита (известного как свинка);
- кори или скарлатины;
- инфекционного мононуклеоза;
- вируса иммунодефицита или герпетического из группы вирусов герпеса;
- любой инфекции дыхательных путей, протекающей в острой форме (гриппа, ангины, бронхита);
- острой кишечной инфекции (протекающей с патологической диареей).
Появление аутоиммунного сбоя и развитие синдрома Гийена-Барре, симптомы которого можно отметить довольно быстро, происходит на фоне провоцирующих факторов. Ими могут быть:
- генетическая предрасположенность,
- неудачная или некачественная вакцинация,
- оперативное вмешательство.
Справочно. Отмечены случаи, когда развитие синдрома Гийена-Барре начиналось не после инфекционной болезни, а после банальных хирургических операций (аппендэктомии, аборта), перенесенного сильного стресса или общего переохлаждения.
При этом организм последовательно проходил все стадии, если не проводилось своевременное лечение.
Поэтому выделенные клинические формы различают исключительно по характеру поражения нервной ткани (оболочки, аксонального стержня) и особенностям протекания, но не по провоцирующим факторам или
патогенному агенту.
Cиндром Гийена Барре — симптомы
Справочно. При проявлении синдрома Гийена-Барре симптомы могут несколько отличаться, но общие признаки, на которые ориентируются при диагностике, присутствуют неизменно.
Они характерны для поражения нервной ткани, наступающего после травмы спинного или головного мозга (это тоже может быть провоцирующим фактором для развития симптомокомплекса).
К типичным признакам острой воспалительной нейропатии относятся:
- полное отсутствие сухожильных рефлексов, наступающее постепенно или быстро в зависимости от формы протекания болезни;
- поражение периферической нервной системы, приводящее к отсутствию нервно-мышечной слабости, а затем и подвижность конечностей, неспособности выполнять привычные и простые движения;
- затруднения в дыхании, приеме пищи;
- сбои кровяного давления и сердечной деятельности;
- нарушения мозжечковой деятельности, мочеиспускания и зрения.
Поражение нервно-мышечной системы могут выражаться в лицевых параличах, отсутствии способности контролировать выделительную систему (непроизвольных мочеиспусканиях).
Тетраплегия постепенно начинает развиваться в мышцах конечностей. Сначала она выглядит как странная, нетипичная для человека походка с отсутствием привычной координации движений и ощущается как слабость в ногах и руках. Потом приобретает форму паралича.
Справочно. Проявления и симптоматика зависят от того, какой именно сегмент нервной ткани поражает аутоиммунная агрессия. Причина учитывается в диагностике, но не является определяющей, потому что достоверно установить ее удается только в редких случаях. Отсюда и этимология названия идиопатический полиневрит.
Демиелинизирующая поражает миелин (только нейроны, покрывающие оболочки нервных отростков), аксональная – аксоны (нервные отростки), в моторно-сенсорной отличительной особенностью является и сопутствующее присоединение кожного онемения, утрата чувствительности.
Во многом это зависит и от формы, которую приобретает заболевание. Полинейропатия может быть острой, подострой и хронической. Синдром Миллера-Фишера (отдельно выделяемая, острая форма) сопровождается и мозжечковыми нарушениями, приводящими к специфическим патологиям зрительной функции (двоению изображения или косоглазию).
Традиционно различают 4 стадии протекания болезни, именно они и определяют основную тактику терапевтического лечения.
Справочно. Благоприятность прогноза и успех проводимого лечения зависят не только от клинической формы и общего состояния организма, но и от того, на какой стадии диагностирован симптомокомплекс Гийена-Барре. Начатое на начальной стадии лечение заканчивается благополучно примерно в 80% случаев.
Легкая стадия постоянно прогрессирует, переходя в среднюю, когда пациенту уже требуется помощь. В тяжелой он уже не может обходиться без посторонней опеки и профессионального ухода, а в крайне тяжелой – без подключенных систем жизнеобеспечения (искусственной вентиляции легких).
Диагностика и дифференцирование от других заболеваний
Справочно. Установка диагноза СГБ не может обходиться без дифдиагностики: симптомы сходны с протеканием других, не менее серьезных патологий, поэтому она проводится тщательно.
Из аппаратных исследований нужны ЭКГ (для исследования сердечной деятельности), спирометрия (объем дыхания), электронейромиография, возможны и дополнительные назначения (МРТ, УЗИ и рентген).
Лабораторные анализы необходимы для определения основных показателей (общий, биохимический, вирусологический, серологический, на онкомаркеры и антитела анализ крови), пункция спинномозговой жидкости, общий анализ мочи. Витальные показатели подлежат перманентному мониторингу.
Проводится разграничение от:
- ботулизма,
- инфаркта головного мозга,
- инсульта,
- поперечного миелита,
- полиомиелита,
- других видов нейропатий.
Синдром Гийена Барре — лечение
Терапия заболевания проводится только после установки достоверного диагноза. Его можно считать окончательным после изучения провоцирующих факторов, анамнеза и истории болезни, тщательно проведенной дифференциальной диагностики.
Справочно. Лечить синдром Гийена- Барре начинают немедленно, и проводимое лечение зависит от формы, в которой он протекает (острой, подострой или хронической) и стадии, на которой диагностировано развитие патологии (легкой, средней, тяжелой и крайне тяжелой).
Тактика консервативной терапии определяется присутствующими нарушениями. При сбоях сердечной деятельности применяется электрокардиостимулятор, нарушения дыхательной функции требуют аппарата искусственного дыхания (вентиляции легких).
Симптоматическое лечение предполагает устранение тревожных признаков по мере их возникновения.
Синдром Гийена-Барре — опасная патология иммунной системы организма, развитие которой спровоцировано дополнительно перенесенными заболеваниями и нарушениями физиологической деятельности. Его лечение требует достоверной диагностики и стационарных условий с постоянным мониторингом жизненно важных показателей.
Источник