Синдром гийена барре форум в контакте
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциации в ликворе.
Клинические варианты:
-острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия(80-90%)
-острая моторная аксональная невропатия
-острая моторно-сенсорная аксональная невропатия
-синдром Миллера-Фишера
Атипичные формы:
-острая пандизавтономия
-острая сенсорная невропатия
-острая краниальная полиневропатия
Провоцирующие факторы:
• Инфекции ЖКТ, ВДП и другие (Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, вирус герпеса, микоплазма, корь, паротит, Лайм-боррелиоз)
• Вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и др.)
• Оперативные вмешательства
• Прием ЛС (тромболитики, изотретионин)
• На фоне СКВ, лимфогранулематоза и другие лимфомы
Патогенез
1). Под действием патогенов происходит активация Т и В лимфоцитов
2). местные клеточные воспалительные реакции: инфильтрация нервов лимфоцитами и накопление активированных компонентов комплемента вдоль наружной поверхности мембраны шванновских клеток
3). появление циркулирующих антиганглиозидных и антигликолипидных АТ
4). отложение мембаноатакующего комплекса на миелине в области насечек Шмидта-Лантерманна
5). инвазия миелина макрофагами, продуцирующие цитокины и токсические медиаторы (NO, металлопротеазы) ведущие к сегментарной демиелинизации и аксональным повреждениям.
Первоначальные симптомы
— 29% изолированные чувствительные нарушения в виде онемения и парастезий по полиневритическому типу;
— 24% изолированные двигательные нарушения;
— 14% одномоментно двигательные и чувствительные нарушения;
— 11% болевой синдром;
— 7% болевой + чувствительные нарушения;
— 6% болевой + двигательные нарушения;
— 5% появление двоения, либо нарушения глотания;
— 4% появление слабости в нижних конечностях с поперхиванием.Чаще слабость в проксимальных отделах и симметрично, мышечный тонус диффузно снижен, резкое снижение, а потом полное выпадение сухожильных рефлексов.
Развернутая стадия заболевания:
- Двигательные нарушения:*мышечная слабость симметрична и больше выражена в ногах (североамериканская шкала тяжести двигательного дефекта), *слабость дыхательной мускулатуры (жизненная емкость легких), *поражение черепных нервов.
- Сухожильные рефлексы: *раннее резкое угнетение сухожильных рефлексов с последующим полным их угасанием.
- Чувствительные нарушения: *поверхностная чувствительность у большинства больных, носят полиневритический тип, *глубокая чувствительность в 20-50% в основном суставно-мышечная и вибрационная.
- Боль: *может быть корешковой и появляться в руках и ногах при вызывании симптомов Ласега, Кернига, изменения положения больного,* «мышечный» характер и наблюдается в покое в крупных мышцах спины и бедер, *в области крупных суставов и усиливаются при движениях.
- Вегетативные нарушения: см. рис.2. чаще при тяжелых формах СГБ. * колебание АД, *сердечные аритмии, *нарушение потоотделения, *задержка мочеиспускания, *желудочно-кишечные осложнения.
- Течение заболевания:см рис.2.1.
— Период нарастания неврологических нарушений: первые 14 суток.2.
— Период стабилизации: начинается к концу 4 недели и продолжается 1-2 недели.3.
— Период восстановления: от нескольких дней до нескольких месяцев.
Лабораторная диагностика: в ликворе белково-клеточная диссоциация.
Инструментальная диагностика
ДЛ – дистальная моторная латенция
НГН – нижняя граница нормы
ВГН – верхняя граница нормы
СРВ – скорость распространения возбуждения по двигательным нервам
дМ – амплитуда дистального М – ответа
пМ – амплитуда проксимального М – ответа[пМдМ<0,5, если дМ>20% НГН] – парциальный блок проведения по двигательным нервам.
Дифференциальная диагностика:
1 из 2
Лечение
Иммуноглобулины и плазмаферез, ГКС и цитостатики без эффекта.
Источник
СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ
Реабилитация возможна
У этого заболевания существует не менее восьми различных названий — синдром Ландри (по имени французского невролога, впервые описавшего его в 1859 г.), синдром Гийена — Барре — Штроля (ученых, внесших существенный вклад в изучение недуга), острый полирадикулоневрит и др. Сегодня по Международной классификации болезней его официально называют синдромом Гийена — Барре (СГБ) или острой постинфекционной полинейропатией. В неврологии СГБ считается заболеванием уникальным. И не столько из-за своей относительной редкости (встречается у 2 человек на 100 тыс. населения), сколько из-за возможности полной реабилитации пациента, хотя порой по тяжести поражения СГБ сравним с самыми тяжелыми заболеваниями. Подробнее рассказывает заместитель директора по науке НИИ неврологии РАМН, руководитель отделения нейрореанимации, профессор Михаил ПИРАДОВ.
Синдром Гийена — Барре является самой частой причиной острых периферических тетрапарезов и параличей. Неврологическая симптоматика развивается весьма быстро, при этом нарушаются, и порой весьма грубо, не только двигательные, но и чувствительные функции (прежде всего суставно-мышечная чувствительность), снижаются вплоть до полного угасания сухожильные рефлексы. Для СГБ не характерны тазовые расстройства, но у трети заболевших серьезно поражаются дыхательная мускулатура и мышцы, осуществляющие глотание. В тяжелых случаях перед врачом предстает человек, неподвижно лежащий в постели, который совсем не может дышать, глотать и даже открыть глаза. Но если у больного при этом снять электроэнцефалограмму, она будет такая же, как и у здорового, и как личность он ни на йоту интеллектуально не изменен.
В 70 проц. случаев СГБ возникает спустя несколько дней после появления гриппоподобных явлений: умеренного повышения температуры, боли в мышцах, насморка, — всего того, что обычно называется ОРЗ. Примерно в 15 проц. случаев синдром появляется после профузного поноса, в 5 проц. — после хирургических манипуляций, будь то аборты, грыжесечения, аппендэктомии или более сложные операции. Иногда заболевание развивается после различного рода вакцинаций.
СГБ встречается в любом районе земного шара, в любое время года, одинаково часто у обоих полов. Средний возраст в большинстве наблюдений составляет около 40 лет. При этом выделяются два небольших возрастных пика: в 20-25 лет и старше 60 лет.
В классических случаях диагностика СГБ проста и включает два обязательных признака: нарастающая мышечная слабость не менее чем в двух конечностях и значительное снижение вплоть до полного выпадения сухожильных рефлексов. Дополнительными критериями диагностики являются снижение скорости проведения нервных импульсов по мышцам с формированием блока проведения и белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости.
В основе синдрома Гийена — Барре лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится определенным вирусам и бактериям. Однако окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет. В последние пять лет установлено, что под названием СГБ объединен целый спектр полинейропатий: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (встречается в 75-80 проц. случаев); острая моторная нейропатия и, как ее вариант, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (15-20 проц.); синдром Фишера (3 проц.).
Большинство аутоиммунных заболеваний необратимы. Но при СГБ картина совершенно иная, уникальная: это заболевание является самоограничивающим. Если тяжелому больному в течение нескольких месяцев проводить только искусственную вентиляцию легких, пораженные нервы восстанавливаются. И почти так же полно, как при применении основных современных методов лечения СГБ — плазмафереза или внутривенной терапии иммуноглобулинами класса G.
Может возникнуть вопрос: зачем же лечить больного дорогостоящими методами? Но представьте, что значит находиться 3-6 месяцев на ИВЛ и быть прикованным к постели? Своевременное применение плазмафереза и иммуноглобулинов класса G позволяет сократить время пребывания на ИВЛ до нескольких недель и даже дней, принципиально изменить течение и исход заболевания.
Не секрет, сегодня в стране многие больные с тяжелыми формами СГБ умирают. Это в значительной степени связано с тем, что многие стационары не оснащены качественной дыхательной аппаратурой или не имеют квалифицированного персонала для проведения длительной искусственной вентиляции легких. Больные гибнут из-за банальных инфекций и пролежней. Кроме того, далеко не везде есть возможность проведения операций плазмафереза с замещением больших объемов плазмы (до 200 мл плазмы/кг на курс лечения, состоящий из 4-5 операций). Совершенно недопустимо лечить таких пациентов в сельской или небольшой районной больнице — их необходимо госпитализировать в более крупные стационары, оснащенные необходимыми средствами и аппаратурой.
Характерной ошибкой во многих случаях остается лечение больных с СГБ гормональными препаратами: специальные исследования не одной тысячи пациентов показали, что гормоны не влияют на скорость восстановления нарушенных функций, но, напротив, несут много осложнений. Однако гормоны продолжают необоснованно применяться даже в ряде клиник крупнейших российских городов. За рубежом за это могут просто лишить врачебной лицензии. Если говорить о финансовой стороне дела, конечно, сегодня для большинства больных лечение импортными иммуноглобулинами класса G, широко применяемыми на Западе, просто не по карману, но, к счастью, курс программного плазмафереза в нашей стране стоит значительно дешевле. А терапевтический эффект этих двух методов лечения одинаков: примерно в 85-90 проц. случаев человек с синдромом Гийена — Барре, несмотря на тяжелейшее поражение периферической нервной системы, восстанавливается полностью, и лишь у 10-15 проц. пациентов наблюдаются остаточные явления.
Разумеется, по распространенности синдром Гийена — Барре несравним с инсультом, черепно-мозговой травмой или эпилепсией. Но при инсульте в лучшем случае восстанавливается 20 проц. людей, а своевременное лечение синдрома Гийена — Барре с не меньшей тяжестью поражения дает значительно больший эффект. И если ежегодно в одной Москве СГБ страдают около 200 человек, полностью вернуть здоровье 180 — это немало. В моей практике был случай, когда заболевание поразило 18-летнего парня, кандидата в мастера спорта по легкой атлетике: он не мог сам дышать, глотать, двигаться. Через год этот человек выполнил норматив мастера спорта. И таких примеров много — молодые женщины после правильного лечения СГБ рожают детей, подавляющее большинство пациентов возвращается к полноценной жизни.
Источник
13.08.15 19:38
Уважаемые форумчане. Я не нашла на форуме такой темы и решила рассказать об этой болезни. СГБ -острый полирадикулит
Как то утром я проснулась с немного онемевшими ступнями ног. Совсем чуть чуть, бывало такое после того как накануне много ходила. Я не обратила внимание. Днём как то тоже не этого было. Не буду писать долго и нудно. НО онемевшие ступни были только началом. В течении недели мне стало тяжело ходить. Вот именно тяжело. По лестнице приходилось тянуть себя на ступеньки помогая руками. Пошла я в хаузарцту, та сказала нужно к ортопеду, видать что то защемило.
Я сходила, но всё в норме было.Потом был хирург, он привезался к тому что у меня диабет, и что это нормально для меня. Я пыталась убедить
что буквально «вчера» было всё в норме..В итоге выпросила у него направление на МРТ . А потом посоветовали мне сходить к молоденькой хаузарцту, после моих рассказов она сразу сказала что это Неврогология и срочно в больницу.
В кранкенхаусе меня обследовали долгоооо.Часа 4 точно.Взяли люмбальную пункцию и обнаружили этот синдром.Положили меня в понедельник, а во вторник вечером , я уже ездила на коляске. Не могла ходить. ноги не слушались и поднималось онемение всё выше. Лечили меня капельницами с Имуноглабулином 5 дней по 5 часов капали.
Врачи упорно хотели выяснить от чего это. НО …. Буквально за недели полторы до этого у меня было сильное воспаление среднего уха, мне прописали капли -антибиотики. И были женские дела оченб обильные(можно сказать кровотечение
пару дней) Видать всё в куче и повлияло.
Да вот к чему я всё это. Вдруг у кого то будут такие же синдромы, что бы не оббивали пороги нескольких врачей как я, а сразу требовали направление на обследование в Кранкенхаус.
KittySt знакомое лицо13.08.15 19:53
NEW 13.08.15 19:53
в ответ Торгоросса 13.08.15 19:38
Похоже еще на симптомы рассеянного склероза, тоже неврология.
Как сейчас у Вас дела обстоят? Помогло лечение?
NEW 13.08.15 20:07
в ответ KittySt 13.08.15 19:53
Лечение помогло. Осталось немножко, подушечки пальцев немного заморожены, но врач сказал что должно пройти, потому как я быстро попала к ним.А вообще было страшно, пришлось учиться заново ходить.
NEW 13.08.15 20:31
в ответ Торгоросса 13.08.15 20:07
NEW 13.08.15 21:19
в ответ willstudieren 13.08.15 20:31
Здесь мне врачи сказа что Унваршайнлихь. А на русских сайтах я читала что у 10-13 процентов может быть рецедив.
NEW 13.08.15 21:26
в ответ Торгоросса 13.08.15 21:19
Русские (врачи) всегда краски сгущают. Вы в первое верьте. Я бы, окажись, на вашем месте, усс…лась бы от страха. У меня недавно кончики больших пальцев неметь начали по вечерам — из-за неудобной обуви. Зареклась носить неудобную обувь и не по размеру на всю жизнь. А я думала, диабет появился.
NEW 13.08.15 21:38
в ответ willstudieren 13.08.15 21:26
Было очень страшно. моей дочке 7, она меня учила ходить. Говорила, Мамочка, шажочек , ещё один. Посмотри сколько ты уже прошла. Вечером у меня истерика была, ко мне даже психолог приходил. Я верю что такого больше случиться. На многое смотрю теперь по другому.
NEW 13.08.15 21:54
в ответ Торгоросса 13.08.15 21:38
А какие предпосылки данного заболевания? Вдруг откуда ни возьмись, что ли?
NEW 13.08.15 21:55
в ответ Торгоросса 13.08.15 19:38
нифига себе. посмотрел вам 39 всего, так быстро болезнь развилась чтоли у вас? и она излечимая или нет?
NEW 13.08.15 22:21
в ответ willstudieren 13.08.15 21:54
Вот получается что да.На ровном месте…..Она может возникнуть из за какой нибудь инфекции.Это сбой имунной системы.Имунная система впрыскивает какие то антитела, и эти тела поражают нервные окончания…….Я как раз не задолго переболела , я написала выше.Меня проверяли на всё подряд, что бы мышцы восстановить били током. Массажи и зарядка.
NEW 13.08.15 22:26
в ответ Orient Crystal 13.08.15 21:55
Как мне заведующий реанимации в неврологии сказал. Что я пришла во время. Было самое начало болезни, и капельницы помогли. Если бы ждала дольше, то могло бы остаться больше побочного чего то. я из больницы выписалась , долго ещё пальцы онемевшие были,по рукам как будто муражки бегали.На велик села только после месяца.
NEW 13.08.15 22:53
в ответ Торгоросса 13.08.15 22:21
У меня так после ветрянки неврит начался, жесть — пол лица перестало работать, глаз не закрывался и не открывался полностью, улыбаться могла только одной стороной. Для девочки это просто ужас, риск остаться на всю жизнь кривой, лечили меня долго достаточно, на некоторых фото до сих пор можно заметить, что глаза открываются немножко по-разному и губы немного несимметричны, но в жизни незаметно, могло быть куда как хуже. Не сразу кстати и поняли тогда, что что то не так, ну переболела ветрянкой, подумаешь, ерунда… Так что даже от ерунды можно осложнения сильнейшие получить.
Жить надо так, чтобы тебя помнили даже сволочи.
NEW 14.08.15 10:29
в ответ Торгоросса 13.08.15 21:38
В ответ на:
Было очень страшно. моей дочке 7, она меня учила ходить. Говорила, Мамочка, шажочек , ещё один. Посмотри сколько ты уже прошла. Вечером у меня истерика была, ко мне даже психолог приходил. Я верю что такого больше случиться. На многое смотрю теперь по другому.
удачи Вам и крепкого здоровья, Слава Богу, что обошлось
aloho amokh
NEW 14.08.15 12:58
в ответ Торгоросса 13.08.15 19:38
У меня похожая исторя была с тогда еще 7-летней дочерью, в Москве….
У неё во время ветрянки начался аллергический отёк (отек Квинке)….видимо в ранки попало что-то…
Вдруг стала жаловаться, что «ножки не сгибаются» Потом все хуже и хуже стали гнуться руки и ноги….В больницу увозили как «карандаш» на руках, т.к. уже был полный паралич….
В больнице отходили гормонами, за несколько дней все пришло в норму….
Желаю, никому такого не испытать…
yanaka постоялец14.08.15 13:09
NEW 14.08.15 13:09
в ответ Торгоросса 13.08.15 19:38
У моего свёкра был этот синдром лет 7 назад, лежал полностью парализованный, ходил под себя + все прелести больницы в русской глубинке, муж летал помогать ухаживать. Свекру было тогда уже под 70 лет. Но потом потихоньку попустило, даже работает еще, жалуется иногда, что ноги «мерзнут». Ему раз в год или два курс каких-то лекарств прокалывают профилактически.
Не бойтесь повторения, не паникуйте, Вы ведь теперь знаете, если подобное началось, к каким врачам надо бежать, чтоб не запустить болезнь и процесс далеко не пошел.
Берегите себя и не болейте!
NEW 14.08.15 13:41
в ответ Торгоросса 13.08.15 19:38
Когда начала читать ваш пост, сначала подумалось о Миастении. При этой болячки так же удар на мышцы идёт,нервно мышечное нарушение. Иммунка даёт сбой.
NEW 14.08.15 14:30
в ответ Ксения_v 14.08.15 13:41
да там и похожие синдромы и на MS он же рассеянный склероз.. от чего болезнь взялась у топик стартера? это наследственная или приобретенная или генная? чет я ничего толком не понял.изличима или нет
NEW 14.08.15 14:42
в ответ Orient Crystal 14.08.15 14:30
При аутоиммунных нарушениях как бы полностью
нельзя вылечиться. Можно добиться стойкой ремиссии. Но если что то пойдёт не так,ну например тот же тяжелый грипп,то иммунка сразу же отриагирует повторным рицидивом.
NEW 14.08.15 14:45
в ответ Торгоросса 13.08.15 19:38
Измените название топика-ваша счастливая истоия.Все ведь хорошо?
NEW 14.08.15 16:32
в ответ Knjazhna 13.08.15 22:53
я через тоже самое прошла, только после гриппа. Мне было тогда 23 года… 6 месяцев чем только не лечили…
тебя долечили до конца? у меня иногда ощущение, что левую часть лица немного «тянет», особенно когда нервничаю.
Источник
Геннадий Михайловский
Здравствуйте, Андрей Анатольевич! Два с половиной месяца назад заболел СГБ. Все лечебные процедуры были выполнены оперативно (начиная с четвёртого дня обращения с жалобами) и включали плазмоферез и иммуноглобулин. После курса раннего восстановительного лечения был выписан домой с умеренным неврологическим дефицитом — ходить и работать руками могу, но в меньшем качестве и объёме, чем до заболевания. Спустя 1,5 месяца после начала заболевания была сделана первая ЭНМГ, которую и прилагаю к вопросу. Не могли бы вы определить в процентном отношении от нормы мои показатели и спрогнозировать примерные сроки восстановления при помощи своего опыта? На данный момент занимаюсь ЛФК и принимаю нейромидин, берлитион и нейромультивит.
Для модератора: какой конкретно информации в моём вопросе, по Вашему мнению недостаточно? Я считаю, что данных для квалифицированного ответа на вопрос достаточно. Пол и возраст указаны в приложенном файле.
Уважаемый Генадий Александрович! Определить в процентном отношении от нормы Ваши показатели должен был врач. проводящий электронейромиографию. а не отделываться общми фразами «признаки выраженной смешанной аксоно-миелинопатии», и т.д. Спрогнозировать примерные сроки восстановления к сожалению невозможно. Продолжайте проводить лечение различными препаратами, физиолечением. массажем. ЛФК. Всстановление нервов идет не от препаратов, а от обратной связи. Т.е. нужно работать мышцами, тогда и восстановление будет идти быстрее и полноценнее. Контроль лечения и восстановления можно определить через 3 месяца — сделайте повторно ЭНМГ
Уважаемый Геннадий Александрович! Наверно огорчу Вас. Никакого отношения зелёный, чёрный чай, кофе на восстановление нервов не оказывают. Здесь идёт подмена понятий – общее улучшение состояния вследствие стимуляции тонуса сосудов, сердцебиения и возможности восстановление миелина под действием кофе. Никакого влияния они на восстановление или наоборот ухудшение восстановления нервов не оказывают. То же самое касается и продуктов. Нервы — это закрытое «общество», и восстанавливаются они, как писал и раньше, если только становятся востребованными. Т.е. нужен алгоритм. Человек работает каким-нибудь отделом мышц – сигнал в центр – оттуда сигнал на нервы, а они на мышцы. И если организм увидел, что для функционирования такого алгоритма не хватает миелина, он найдёт возможность его себе сделать. То же влияние и когда Вы делаете себе препараты, стимулирующие нервную проводимость. Как бы заставляете организм увидеть проблему. Сами по себе ни нейромидин, ни прозерин миелин не восстанавливают. Если человек будет пить кофе, или зелёный чай, есть белки, но при этом постоянно буде лежать, то и абсолютно здоровый человек, даже с этими «симуляторами» превратится в инвалида.
Консультация врача-невролога на тему «Синдром Гийена-Барре» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
Врач-нейрохирург, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой нейрохирургии Саратовского медицинского университета. Сфера профессиональных интересов: нейрохирургия — заболевания позвоночника (грыжи диска), заболевания спинного мозга (опухоли), травма периферических нервов, опухоли головного мозга.
Задать вопрос
анонимно (Женщина, 78 лет)
Здравствуйте, николай владиславович. Меня зовут елена. Очень прошу о возможной вашей консультации. Речь о моей свекрови, ей 78 лет. Ей поставили диагноз синдром гийена-баре. Выписку из истории болезни прилагаю. На…
анонимно (Женщина, 51 год)
Здравствуйте! Мне 51 год.Мне поставили диагноз острая инфекционно-аллергическая полирадикулонейропатия гийена-барре вялый тетрапез легкий в верхние виражаний в нижней конечностях, выраженным нарушением их функции.Болею уже 2 года поправления нет.Хожу плохо с…
Геннадий Михайловский
Здравствуйте, Андрей Анатольевич! Спасибо большое за ответ по поводу моего заболевания. Не могли бы Вы помочь ещё вот с чем: не могу получить однозначного ответа относительно употребления в период восстановления…
анонимно
Здравствуйте доктор не знаю что мне делать как помочь своей доченьке.В 2011 г она заболела, диагноз поставили Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийен-Барре.В2012 году диагноз Остаточные явления острой демиелизирующей воспалительной полиневропатии…
анонимно
Здравствуйте!! Моему мужу 30 лет, осенью прошлого года переболел синдромом Гиена-Барре. Делали плазмоферез (5курсов) начал востанавливатся! Поскольку болезнь зацепила сильно ноги, то востановления біло очень болезненным (покалывание в стопах, ужасное…
анонимно
Здравствуйте!! Мне 30 лет. В ноябре поставили диагноз симптома Гийена Барре. После прохождения 5 курсов плазмофереза общее состояние улучшилось. Заболевание практически исчезло, после начала болезни прошло больше месяца и 1…
Сергей Лукашёнок
В 2009 году в январе, заболел. Врачи потавили диагноз: Острая демиелинизированая инфекционно-воспалительная полинейропатия Гийена-Барре. 3 ст.сенсо-моторная форма, тетрапарез гипотрофией мышц туловища и конечностей. Элементы бульбарного синдрома, нарушение глубокой чувствительности в…
Источник