Синдром гиалиновых мембран у новорожденных
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 23 июня 2014;
проверки требуют 14 правок.
Респираторный дистресс-синдром новорождённых (синонимы: синдром дыхательных расстройств, болезнь гиалиновых мембран), РДСН — тяжёлое расстройство дыхания у недоношенных новорождённых, обусловленное незрелостью лёгких и первичным дефицитом сурфактанта (с англ. — «поверхностно активное вещество»). Обычно формируется в пренатальном и неонатальном периодах развития ребёнка. Как правило, болезнь регистрируется у недоношенных детей (60 % — при 28 недельном сроке гестации, 15—20 % — при сроке 32—36 недель). При рациональном и своевременном лечении младенцев летальность составляет примерно 1 %[1].
Этиопатогенез[править | править код]
Заболевание в основном наблюдается у новорождённых детей от матерей с сахарным диабетом, сердечно-сосудистыми заболеваниями, маточными кровотечениями незрелость и/или обусловленное гипоксией нарушение функции клеток, вырабатывающих поверхностно-активное вещество — сурфактант. Способствовать возникновению РДСН может также внутриутробная гипоксия, асфиксия и гиперкапния. Из-за гипоксии и гиперкапнии возможно нарушение лёгочного кровообращения, происходит пропитывание межальвеолярных перегородок серозной жидкостью с просветлением альвеол плазмы. Определённое значение в возникновении РДСН имеет нехватка плазминогена, α2-микроглобулина и развитие локального или диссеминированного свертывания крови.
Все беременные в срок между 22-й и 34-й неделями гестации при наличии угрожающих и начинающихся преждевременных родов рассматриваются как пациентки, которым показана антенатальная профилактика РДСН глюкокортикоидами, способствующая созреванию сурфактанта лёгких плода.
Схемы приема: 2 дозы по 12 мг бетаметазона в/м через 24 ч или 4 дозы по 6 мг дексаметазона в/м через 12 ч;
Клиническая картина[править | править код]
К ранним признакам РДСН относят:
- одышка с частотой дыхания более 60 в минуту, возникающая в первые минуты или часы жизни;
- экспираторный стон («хрюкающий выдох») в результате развития компенсаторного спазма голосовой щели на выдохе, препятствующего спадению альвеол;
- западение грудной клетки на вдохе (втяжение мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) с одновременным раздуванием крыльев носа и щёк.
- цианоз;
- бледность кожных покровов;
- крепитирующие хрипы при аускультации
При прогрессировании болезни нарастают и симптомы: усиливается цианоз, может возникнуть рассеянная крепитация, наблюдается апноэ, пенистые и кровянистые выделения изо рта. Для оценки тяжести дыхательных расстройств используется шкала Даунса.
| Баллы | |||
|---|---|---|---|
| Признаки | 0 | 1 | 2 |
| Частота дыхания в 1 мин. | <60 | 60-80 | >80 |
| Цианоз | Нет | При FiO2=0,21 | При FiO2=>0.4 |
| Раздувание крыльев носа | Нет | Еле заметное | Умеренное или выраженное |
| Затруднённый выдох (экспираторный стон) | Нет | Слышен при аускультации | Слышен на расстоянии |
| Аускультация | Дыхание прослушивается хорошо | Дыхание ослабленное | Дыхание едва слышно |
Результат оценивают по сумме баллов:
2-3 балла- лёгкое расстройство дыхания;
4-6 баллов- расстройство дыхания средней тяжести;
более 6 баллов — тяжёлое расстройство дыхания.
Диагностика[править | править код]
Пренатальная диагностика (прогнозирование риска развития РДСН) основана на исследовании липидного спектра околоплодных вод (в крупных специализированных стационарах и региональных перинатальных центрах). Наиболее информативны следующие методы.
1) Коэффициент соотношения лецитина к сфингомиелину (в норме >2). Если коэффициент менее 1, то вероятность развития РДСН около 75%. Коэффициент от 1 до 2 — вероятность развития РДСН 50%. У новорожденных от матерей с сахарным диабетом РДС может развиться при соотношении лецитина к сфингомиелину более 2,0.
2) Уровень насыщенного фосфатидилхолина (в норме более 5 мкмоль/л) или фосфатидилглицерина (в норме более 3 мкмоль/л). Отсутствие или резкое снижение концентрации насыщенного фосфатидилхолина и фосфатидилглицерина в амниотической жидкости свидетельствует о высокой вероятности развития РДСН.
Диагноз основывается на данных анамнеза (факторах риска), клинической картине, результатах рентгенологического исследования.
Дифференциальную диагностику проводят с сепсисом, пневмонией, транзиторным тахипноэ новорождённых, синдромом аспирации мекония.
Лечение и прогноз[править | править код]
Лечение респираторного дистресс синдрома новорожденных (РДСН) необходимо начинать как можно раньше. Современное лечение РДСН заключается в введении сурфактанта в трахею ребёнка в первые минуты жизни и использовании респираторной поддержки — СРАР терапии через назальные канюли. «Золотой» первый час жизни позволяет уменьшить тяжесть течения заболевания. Данная методика позволяет минимизировать инвалидизацию ребёнка, улучшает качество жизни.
Куросурф- натуральный сурфактант животного происхождения (добывается из лёгких свиней) для лечения и профилактики РДС у недоношенных новорожденных с доказанной высокой эффективностью и безопасностью. Начальная доза 200 мг/кг. При необходимости применяют дополнительные половинные дозы 100 мг/кг с интервалом 12 часов. При неэффективности респираторной СРАР — терапии показаниями для перевода на традиционную ИВЛ является дыхательный ацидоз: pH ниже 7,2 и pCO2 более 60 мм.рт.ст.; частые (более 4 в час) или глубокие (необходимость в масочной ИВЛ) 2 и более раз в час приступы апноэ. С целью стимуляции регулярного дыхания и предотвращения апноэ используют метилксантины: кофеин- бензоат натрия из расчета 20 мг/кг нагрузочная доза и 5 мг/кг поддерживающая доза каждые 12 часов капать под язык.
Созревание и функциональная способность легких являются критичными для выживания. Основываясь на степени недоношенности, легкие могут быть частично, или полностью незрелыми, и соответственно, не способными обеспечить адекватную дыхательную функцию из-за отсутствия или недостаточного количества, вырабатываемого сурфактанта. В таких ситуациях новорожденному показано проведение сурфактант-заместительной терапии.
Прогноз[править | править код]
Прогноз в большинстве случаев благоприятный, однако при развитии отечно-геморрагического синдрома и гиалиновых мембранах довольно тяжёлый.
Примечания[править | править код]
- ↑ Под редакцией А.И. Воробьева. Полный справочник практикующего врача. — Москва: Оникс, 2010. — 880 с. — 2500 экз. — ISBN 978-5-94666-545-2.
Ссылки[править | править код]
РДС новорожденных (респираторный дистресс-синдром новорожденных) — статья с ресурса «Перинатальный помощник PeriHelp.ru»
Источник
Болезнь гиалиновых мембран является синонимом так называемого респираторного дистресс-синдрома (РДСН). Такой клинический диагноз ставится недоношенным новорожденным с недостаточностью дыхания и тем, у кого фиксируются респираторные затруднения и тахипноэ, в том числе.
У малышей при этом во время вдыхания комнатного воздуха регистрируется ретракция грудной клетки и развитие цианоза, который сохраняется и прогрессирует в течение первых сорока восьми-девяноста шести часов жизни. В случае выполнения рентгенографического исследования грудной клетки место имеет характерная внешняя картина (ретикулярная сеть наряду с периферической воздушной бронхограммой). Клинический ход болезни гиалиновых мембран напрямую зависит от веса ребенка, а кроме того, от тяжести болезни, выполнения заместительного лечения, наличия сопутствующих инфекций, степени кровяного шунтирования через артериальный открытый проток и осуществления искусственной вентиляции легких.
Причины патологии
Болезнь гиалиновых мембран наблюдается в основном у детей, рожденных от матерей, которые страдают сахарным диабетом, сердечными и сосудистыми недугами, маточными кровотечениями. Поспособствовать развитию недуга способна внутриутробная гипоксия в сочетании с асфиксией и гиперкапнией. Из-за всех этих причин болезни гиалиновых мембран вполне вероятно нарушение системы легочного кровообращения, на фоне чего возникает пропитывание серозной жидкостью альвеолярных перегородок.
Определенную роль в возникновении рассматриваемого заболевания имеет дефицит микроглобулина наряду с развитием диссеминированного, а также локального свертывания крови. Все беременные женщины в срок между двадцать второй и тридцать четвертой неделями гестации в случае наличия преждевременных родов рассматриваются в качестве пациенток, которым в обязательном порядке требуется антенатальная профилактика глюкокортикоидами. Это способствует созреванию сурфактанта легких у готовящегося к рождению плода.
Симптомы
Клинические проявления при имеющихся признаках недоношенности включают в себя частое кряхтящее затрудненное дыхание, которое появляется немедленно либо в течение пары-тройки часов после родов, с раздуванием носовых крыльев и втяжениями грудины. В том случае, если ателектазы и недостаточность дыхания прогрессируют, а симптоматика ухудшается, тогда возникает цианоз в сочетании с вялостью, нарушением дыхания и апноэ. Кожные покровы синюшные.
Новорожденные, чья масса составляет менее 1000 грамм, могут обладать настолько ригидными легкими, что они будут попросту не в состоянии поддерживать дыхание ребенку в родильном зале. В рамках осмотра шумы при вдохе ослаблены. Периферический пульс минимален, возникают отеки, а вместе с тем понижается и диурез.
Диагностика
В процессе исследования состояния новорожденного с признаками недоношенности производится клиническая оценка, изучается газовый состав артериальной крови (речь идет о гипоксемии и гиперкапнии). Помимо этого врачи выполняют рентгенограмму грудной клетки. Диагноз ставится на основании клинических симптомов, в том числе с учетом факторов риска. Рентгеном грудной клетки выявляются диффузные ателектазы.
Дифференциальная диагностика направляется на исключение сепсиса и пневмонии, что обусловлено инфекцией стрептококком, преходящим тахипноэ, легочной персистирующей гипертензией, аспирацией и отеком легких из-за врожденных аномалий развития. Новорожденным, как правило, нужен посев крови и, возможно, аспират из трахеи. Клинически дифференцировать пневмонию, которая вызвана стрептококками от болезни гиалиновых мембран, чрезвычайно трудно. Таким образом, как показывает практика, антибиотики назначают еще до получения результата посева.
Особенности обследования
Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных можно предположить пренатально посредством выполнения тестов зрелости легких плода. Анализ осуществляется с использованием амниотической жидкости, получаемой путем амниоцентеза или собранной из влагалища (в случае разрыва околоплодной оболочки). Это помогает определять оптимальный срок родов. Такой прием целесообразен для элективных родов до тридцать девятой недели, когда сердцебиение плода наряду с уровнем хорионического гонадотропина и ультразвуковое исследование не могут установить гестационный возраст. Исследование амниотической жидкости может включать в себя:
- Определение соотношения лецитина и сфингомиелина.
- Анализ индекса стабильности пенного образования.
- Соотношение сурфактанта и альбумина.
Риск болезни гиалиновых мембран у новорожденных значительно ниже в случае значения лецитина и сфингомиелина менее 2, при индексе пенной стабильности, равной 47. Показатель сурфактанта и альбумина должен быть больше 55 миллиграмм на грамм.
Лечение
Если у недоношенного ребенка не раскрылись легкие, терапия включает в себя следующие методы:
- Использование сурфактанта.
- Дополнительный кислород по мере необходимости.
- Проведение механической вентиляции.
Прогноз при условии лечения хороший, смертность в данном случае составляет менее десяти процентов. В случае грамотной респираторной поддержки со временем происходит формирование сурфактанта, как только образование его началось, болезнь гиалиновых мембран у новорожденного разрешается в течение всего четырех или пяти дней. Но тяжелая гипоксия способна привести к развитию полиорганной недостаточности и даже к смерти.
Специальная терапия болезни гиалиновых мембран включает в себя интратрахеальное сурфактантное лечение. Оно требует осуществления интубации трахеи, которая может потребоваться для достижения правильной вентиляции и оксигенации. Недоношенные младенцы, чья масса составляет менее килограмма, и дети с потребностью в кислороде ниже сорока процентов, могут хорошо отреагировать на дополнительный O2, равно как и на лечение с непрерывным назальным давлением в дыхательных путях. Стратегия раннего лечения сурфактантом предопределяет значительное понижение длительности искусственной вентиляции и уменьшение проявления бронхолегочной дисплазии.
Сурфактантом ускоряется восстановление и снижается риск пневмоторакса, внутрижелудочковых кровоизлияний, интерстициальной эмфиземы, легочной дисплазии и смерти в течение одного года. Но к сожалению, новорожденные, которые получают подобное лечение при данной патологии, имеют повышенные риски апноэ недоношенных.
Препараты для раскрытия легких у недоношенных детей
Дополнительные средства, заменяющие вещество суфрактант, включают в себя «Берактант», наряду с «Порактантом альфа», «Кальфактантом» и «Луцинактантом».
Лекарственное средство «Берактант» является липидным экстрактом бычьего легкого, который дополнен белками «С», «В», а также колфосцерила пальмитатом, трипальмитином и пальмитиновой кислотой. Дозировка составляет 100 миллиграмм на кило веса каждые шесть часов по необходимости до четырех доз.
«Порактант» выступает модифицированным экстрактом, полученным из рубленого свиного легкого. Препарат содержит фосфолипиды в сочетании с нейтральными липидами, жирными кислотами и связанными с сурфактантом белками В и С. Дозирование следующее: 200 миллиграмм на кило с дальнейшим переходом на две дозы по 100 миллиграмм на килограмм массы тела через каждые двенадцать часов по необходимости.
«Кальфактант» служит экстрактом из легких теленка, содержит фосфолипиды наряду с нейтральными липидами, жирными кислотами и связанными с сурфактантом белками В и С. Доза составляет 105 миллиграмм на килограмм массы тела каждые двенадцать часов до трех доз по необходимости.
«Луцинактант» служит синтетическим веществом, включающим пептид синапултида, фосфолипиды и жирные кислоты. Дозирование составляет 175 миллиграмм на килограмм массы тела через каждые шесть часов до четырех доз.
Стоит отметить, что общая растяжимость легких у новорожденного может быстро улучшаться после такого лечения. Давление аппарата вентиляции при вдохах, возможно, потребуется быстро уменьшить для снижения риска утечки воздуха.
Профилактика
Для предупреждения такого отклонения, как болезнь гиалиновых мембран, беременным женщинам назначаются специальные препараты. Когда плод должен появиться на свет в период с двадцать пятой по тридцать четвертую неделю, матери требуется введение двух доз «Бетаметазона» по 12 миллиграмм, что делается внутримышечно с интервалом ровно в одни сутки.
Либо применяется «Дексаметазон» по 6 миллиграмм внутримышечно каждые двенадцать часов за не менее чем двое суток до родов. Благодаря этому снижается риск развития рассматриваемого заболевания либо уменьшается его тяжесть. Благодаря такой профилактике минимизируется опасность неонатальной смерти от остановки дыхания у новорожденных наряду с некоторыми формами легочной заболеваемости (к примеру, пневмоторакс).
Особенности патологии
Данная патология обусловлена недостаточностью легочного сурфактанта, что, как правило, наблюдается исключительно у новорожденных, которые появились на свет раньше тридцать седьмой недели беременности. Обычно недостаточность усугубляется по мере увеличения степени недоношенности.
Из-за дефицита сурфактанта альвеолы могут закрываться, из-за чего в легких возникают диффузные ателектазы, которые вызывают воспаление и отек этого органа. В дополнение к спровоцированной недостаточности дыхания увеличивается риск кровоизлияний, бронхолегочной дисплазии, напряженного пневмоторакса, сепсиса, а кроме того, смертельного исхода.
В том случае, если у роженицы ожидается преждевременное разрешение от бремени, тогда необходимо оценивание зрелости легких посредством проведения анализа амниотической жидкости на соотношение сфингомиелина, лецитина, а также сурфактанта и альбумина. В случае патологии требуются интратрахеальные сурфактанты и обеспечение респираторной поддержки по мере необходимости.
Будущая мать нуждается в нескольких дозах кортикостероидов (речь идет о «Бетаметазоне» и «Дексаметазоне») в том случае, если она должна рожать на сроке от двадцать четвертой до тридцать четвертой недели. Кортикостероидами вызывается продукция сурфактанта у плода при определенной степени недоношенности и снижается риск заболевания гиалиновых мембран.
Последствия
В качестве осложнений у больного впоследствии может наблюдаться персистирующий артериальный проток, интерстициальная эмфизема, редко легочное кровоизлияние и пневмония. Не исключается появление хронической бронхолегочной дисплазии, лобарной эмфиземы, рецидивирующей инфекций дыхательных путей и рубцового стеноза гортани как следствия интубации.
От чего увеличивается риск
Риск развития рассматриваемого заболевания увеличивается в зависимости от степени недоношенности. В соответствии с данным критерием легкие у младенца могут оказываться частично или полностью незрелыми и потому не способными обеспечивать адекватные дыхательные функции из-за отсутствия либо по причине недостаточного объема вырабатываемого сурфактанта. В подобных ситуациях новорожденным показано выполнение терапии, замещающей это вещество.
«Дексаметазон» – что это за препарат?
Многим интересно, для чего назначают «Дексаметазон» в уколах. Представленное лекарственное средство в настоящее время широко востребовано в медицине и является синтетическим глюкокортикостероидом, который обладает сильными противовоспалительными и иммунодепрессивными свойствами. Помимо этого он способен эффективно проникать в нервную систему. Благодаря таким возможностям этот медикамент может применяться при лечении пациентов, страдающих отеком мозга и любыми воспалительными патологиями глаз. Вот для чего назначают уколы «Дексаметазон».
Медикамент в форме таблеток и раствора для инъекций включен в список жизненно необходимых лекарственных препаратов. Он способен стабилизировать клеточные мембраны. Повышает их устойчивость к действию разных повреждающих факторов. В связи с этим его используют для раскрытия легких малышей при угрозе развития болезни гиалиновых мембран.
Как правило, если врачом не прописано иное, лекарство назначается по 6 миллиграмм внутримышечно каждые двенадцать часов в течение двух дней. Учитывая то, что в нашей стране «Дексаметазон» распространен преимущественно в ампулах по 4 миллиграмма, медики рекомендуют его внутримышечное введение в этой дозировке трехкратно в течение двух дней.
Западение грудной клетки на вдохе
На фоне патологии гиалиновых мембран происходит западение переднего отдела грудной стенки, чем вызывается симметричная или асимметричная воронкообразная деформация. На фоне глубокого вдоха глубина воронки становится больше за счет парадоксального дыхания, которое обусловлено недоразвитием грудинного участка диафрагмы.
К ранним признакам рассматриваемого заболевания, как правило, относят наличие одышки у недоношенных детей с частотой дыхания более шестидесяти раз в минуту, что наблюдается в первые минуты жизни. На фоне прогрессирования патологии нарастают и симптомы, к примеру усиливается цианоз, способна возникать рассеянная крепитация, присутствует апноэ наряду с пенистыми и кровянистыми выделениями изо рта. В рамках оценивания тяжести дыхательного расстройства медиками используется шкала Даунса.
Остановка дыхания при данной патологии
Тяжелый характер недуга гиалиновых мембран способен приводить к остановке дыхания. В этом случае назначается препарат искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Данная мера используется при таких показателях:
- Кислотность артериальной крови составляет менее 7,2.
- РаСО2 равняется 60 миллиметрам ртутного столба и выше.
- РаО2 составляет 50 миллиметров ртутного столба и ниже при кислородной концентрации во вдыхаемом воздухе от семидесяти до ста процентов.
Таким образом, рассмотренное заболевание у новорожденных обусловлено недостаточностью в легких так называемого сурфактанта. Подобное чаще всего встречается среди малышей, родившихся раньше тридцать седьмой недели. При этом риск значительно возрастает со степенью недоношенности. Симптоматика, прежде всего, включает в себя затрудненное дыхание наряду с вовлечением вспомогательных мышц и раздуванием крыльев носа, что возникает вскоре после рождения. Пренатальный риск можно оценить с помощью выполнения теста на созревание легких у плода. Борьба с патологией заключается в терапии сурфактантом и поддерживающем лечении.
Источник