Синдром генетические с отсутствием зубов
Наследственные заболевания в полости рта – это заболевания тканей и зубов в полости рта, причиной которых является дефектный ген. Многие наследственные стоматологические заболевания являются признаком более серьезных нарушений в организме и связаны с унаследованными признаками или спонтанными генетическими мутациями.
Виды наследственных стоматологических заболеваний
Расщелина губы или неба: самая распространенная челюстно-лицевая аномалия – это расщелина губы или неба. Расщелина (неполное сращение губы или неба) может быть проявлением унаследованного синдрома. Если у кого-то из родственников есть расщелина, то вероятность ее возникновения у ребенка растет. Расщелина губы или неба чаще всего встречается у азиатов. Среди детей такая деформация встречается чаще у мальчиков, «заячья губа» чаще возникает с одной стороны, чаще всего слева. Двухсторонняя расщелина встречается реже. Неполная расщелина не доходит до ноздри; полная расщелина затрагивает ноздрю носа. Все типы расщелин чаще всего распространяются на небо. Обычно у пациентов с расщелинами неба имеются дефекты в своде неба и сообщение с полостью носа.
Адентия/Гиподентия: адентия, так называемое врожденное отсутствие зубов, является наследственным заболеванием, при котором один или более постоянных зубов не закладываются, в то время как молочные зубы обычно прорезываются. Адентия может включать отсутствие все зубов (полная адентия) или нескольких зубов (гиподентия). Гиподентия – изменение в развитии верхней и нижней челюстей, что проявляется в виде недостатка места в зубном ряду – чаще встречается у мальчиков; частота возникновения различна в популяции. Третьи моляры, верхние латеральные резцы, а также верхние и нижние вторые премоляры – вот те зубы, которые чаще всего не прорезываются.
Несоврешенный амело- и дентиногенез: несоврешенный амелогенез – наследственное заболевание, проявляющееся в неправильном формировании эмали зуба (ткани, покрывающей зуб снаружи). Несоврешенный амелогенез также проявляется в нарушении нормальной минерализации эмали, или в образовании недостаточного количества эмали. Несоврешенный дентиногенез — наследственная патология, которая связана с неправильным формированием дентина (минерализованное вещество, составляющее основу зуба). Из-за того, что дентин сформирован неправильно, эмаль над ним скалывается. Оба заболевания делают постоянные и молочные зубы слабыми, чувствительными к температуре и давлению, склонными к быстрому стиранию.
[google]
Сверхкомплектные зубы: сверхкомлектные зубы – это дополнительные постоянные зубы, которые могут прорезываться или не прорезываться. Многие из них имеют ненормальную форму и могут прорезаться в любом месте. Чаще всего встречается маленькие сверхкомплектные зубы конической формы, располагающиеся между центральными резцами на верхней челюсти. Такие зубы встречаются также довольно часто в области верхних моляров (дистомоляры или четвертые моляры).
Наследственность играет роль в возникновении сверхкомплектных зубов: часто у родственников таких людей встречаются такая же особенность. Другие факторы также играют роль в этой особенности. Множественные сверхкомплектные зубы – редкое явление у людей без других заболеваний или синдромов. Состояния, часто сопровождающие сверхкомплектные зубы, это расщелина неба или губы, ключично-черепная дисплазия (генетическое заболевание, поражающее развитие костей и зубов) и синдром Гарднера (наследственное нарушение, приводящее к раку толстой кишки).
Нарушения прикуса: связаны со скученными, лишними, удаленными зубами, деформациями челюстей. Чаще всего нарушение прикуса генетически наследуется и может привести к дисфункции височно-нижнечелюстного сустава (ДВНЧС), а в дальнейшем и к проблемам с жеванием и речью. Целью диагностики, хирургического и консервативного лечения нарушения прикуса и потенциальных осложнений с ВНЧС является восстановление функции и устранение боли.
Заболевания периодонта (десен): заболевания десен связано с действием бактерий и воспалением, которое вызывает поражение тканей, окружающих зуб. На ранних стадиях при гингивите десна краснеет, легко кровоточит, но эта стадия обратима. В более поздних стадиях заболеваний периодонта (периодонтита) поражаются десны и костные структуры, что ведет к расшатыванию зубов, может понадобиться удаление у стоматолога. Хотя изначально инфекция вызывается плохой гигиеной полости рта, на развитие заболеваний десен большое влияние имеет наследственность. Известна связь между заболеваниями десен и несколькими системными патологиями, такими как заболевания сердца, инсульт, диабет, преждевременные роды.
Фиброматоз десен: наследственное заболевание, проявляющееся в разрастании десен, фиброматоз характеризуется увеличением ткани десны в размерах, связанное с продукцией коллагена в больших количествах.
Рак полости рта: рак полости рта часто начинается с маленького, незаметного белого или красного пятнышка во рту. Это заболевание чаще возникает у курящих и употребляющих алкоголь людей в возрасте старше 40 лет. Однако наследственность также играет свою роль. Речь идет о наследственной предрасположенности, наличии онкогенов (генов, способных менять другие гены), возникновении мутаций в генах-онкосупрессорах. Многие люди с предрасположенностью к раку полости рта имеют гораздо больший шанс заболеть из-за унаследованных генов, которые делают клетки более чувствительными к онкогенным факторам, таким как табак, алкоголь и солнечное излучение. Мутации в онкогенах могут превратить нормальные клетки в раковые. Мутации в генах-онкосупрессорах, которые являются противораковыми и замедляют рост нормальных клеток, также могут дать рост раку полости рта.
Афтозный стоматит: афтозный стоматит – это маленькие язвочки с белым или серым дном и красным ободком, которые появляются в полости рта. Афтозный стоматит не заразное заболевание, которое может часто рецидивировать. Возможными причинами его могут быть нарушения в иммунной системе, бактериальные инфекции или наследственная предрасположенность. Переутомление, стресс, пищевая аллергия или определенные периоды менструального цикла могут повысить вероятность возникновения афтозного стоматита. В ряде случаев это заболевание указывает на системное заболевание. Воспалительные заболевания органов брюшной полости, такие как язвенный колит (воспаление слизистой оболочки толстой кишки) и болезнь Крона (воспаление, поражающее всю толщину слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта от рта до прямой кишки), а также целиакия (нарушение, вызванное поражением глютеном, содержащимся в злаковых продуктах) часто возникают в семьях и способствуют рецидиву афтозного стоматита.
В поисках лечения
Если вы предполагаете, что ваши проблемы в полости рта могут быть вызваны генетическими нарушениями, посетите вашего стоматолога как можно скорее, чтобы обсудить ваши симптомы и пройти обследование. Скорее всего, стоматолог изучит вашу медицинскую карточку и проведет полное обследование полости рта, чтобы выяснить причину ваших проблем в полости рта и подобрать необходимое лечение.
Источник
Полное или частичное отсутствие зубов в стоматологии называется адентией. Эта патология может быть врожденной (аномалия развития зубочелюстной системы) или приобретенной. Для заболевания характерно нарушение непрерывности зубных рядов. Человек не может жевать, нормально говорить и испытывает дискомфорт от косметического дефекта улыбки. Ухудшается его дикция и артикуляция, хуже работает ЖКТ.
И полная, и частичная адентия опасна тем, что вследствие потери зубов возможна деформация лицевого скелета, заболевания височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС).
Виды патологии
В стоматологии адентия рассматривается как первичный или вторичный дефект зубных рядов.
- Полная врожденная адентия встречается крайне редко, примерно в 1% случаев.
- Частичная вторичная адентия диагностируется в 45–75% случаев.
- Также полная адентия встречается у 25% людей старше 60 лет.
В зависимости от причин и времени возникновения патологии, стоматологи, как уже было сказано выше, разделяют врожденную и вторичную потерю зубов, а также адентию временных и постоянных рядов. Истинной адентией называется отсутствие зубного зачатка, а при слиянии соседних коронок и задержке в сроках их прорезывания стоматологи говорят о ложной адентии.
С учетом количества отсутствующих зубов выделяется частичная и полная адентия. Первая предполагает недостаток до 10 единиц зубного ряда, как правило, верхних боковых резцов, вторых премоляров и третьих моляров. При отсутствии более 10 зубов врачи диагностируют множественную адентию.
Причины
Основной и единственной причиной адентии является отсутствие или гибель зачатков зубов. Первичная патология может быть вызвана наследственностью или спровоцирована различными вредоносными факторами, действующими в период формирования зубной пластинки плода.
Полная врожденная адентия — чрезвычайно редкое явление. Формируется ввиду эктодермальной дисплазии. В этом случае наряду с отсутствием зубов у больных наблюдается недоразвитие волос, кожи, ногтей, а также сальных и потовых желез, хрусталиков глаз, нервов.
Среди других распространенных причин патологии выделяют следующие:
- нарушение обмена минеральных веществ в период внутриутробного развития плода на фоне заболеваний мамы при беременности;
- болезни в раннем детстве;
- наследственность;
- нарушение работы эндокринной системы;
- сбои в развитии эктодермы — наружного зародышевого листка эмбриона;
- лечение сопутствующих болезней, в том числе злокачественных новообразований;
- химиотерапия, лечение ионизирующим излучением;
- остеомиелиты и другие гнойные воспаления челюстей.
Причинами вторичной потери зубов в процессе жизнедеятельности могут быть невылеченный кариес, пульпит, периодонтит, травмы зубов, флегмоны, абсцессы, неграмотное оказание стоматологической или ортопедической помощи, а также другие патологии зубов и десен.
Осложнения
Адентия приводит к разнообразным физическим и эстетическим осложнениям:
- в зоне отсутствия зуба ненагружаемая кость постепенно атрофируется;
- лицо может становиться ассиметричным, нарушается смыкание губ, углубляются подбородочные и носогубные складки. Зачастую меняется положение уголков рта, они начинают западать;
- происходит недоразвитие челюстей. Оно выражается тем сильнее, чем больше зубов отсутствует, появляются различные зубочелюстные деформации;
- при множественной адентии нижней челюсти наблюдается ее сильный выступ, глубокий прикус;
- при аномалиях верхней челюсти нижний зубной ряд начинает перекрывать верхний;
Недоразвитие челюстей наблюдается не во всех случаях, и далеко не у всех детей и взрослых оно выражается одинаково. Однако во всех случаях адентия приводит к негативным изменениям внешности.
При полной или множественной адентии неправильно формируется прикус, нарушается функция ротового пищеварения. Пища плохо измельчается, и больной вынужден отказываться от многих вкусных блюд. Не стоит забывать и о том, что при этой патологии у человека снижается самооценка, он начинает переживать из-за того, что внешне выглядит непривлекательно, замыкается в себе и реже идет на контакт с людьми.
Адентия верхней челюсти
Верхняя челюсть чаще нижней подвергается разного рода аномалиям. Как правило, у пациентов наблюдается симметричная гиподентия двух зубов. А так как передние зубы участвуют в звукообразовании и формируют чистоту произношений, этот вид деформации является самым заметным. Речь пациента становится шепелявой, невнятной, «уползает» улыбка, происходит разбрызгивание слюны.
Адентия нижней челюсти
Нижняя челюсть отличается небольшим протезным ложем, поэтому при адентии язык начинает занимать место нижних зубов. В результате значительно меняется дикция больного, ухудшается его самочувствие.
Диагностика и лечение
Для диагностики заболевания стоматологу необходимо детальное обследование полости рта пациента. Врач выясняет у больного ряд моментов:
- причины и время потери зубов;
- информацию о перенесенных заболеваниях;
- данные о ранее использованных больным зубных протезов.
В ходе осмотра стоматолог отмечает асимметрию лица, выраженность подбородочных и носогубных складок, степень уменьшения высоты нижнего отдела лица, наличие заед, характер смыкания губ, топографию переходной складки, степень открывания рта, характер соотношения челюстей. Специалист также определяет наличие хруста в суставах, боли при движении нижней челюсти и диагностирует степень атрофии альвеолярных отростков.
Осмотр обязательно включает пальпацию полости рта и рентгенографию ВНЧС. На основании полученных данных врач определяет дальнейшую тактику лечения (протезирования), выбирает для пациента подходящий вид протеза, слепочный материал.
Лечение адентии у детей
Родителям важно понимать, что лечение детей, у которых наблюдается патологическая потеря зубов, необходимо проводить в обязательном порядке. Например, в случае отсутствия молочных зубов в переднем и боковом сегментах у ребенка, в подростковом возрасте ряд может сформироваться неправильно.
Для детской адентии характерны:
- задержка в смене постоянных зубов;
- асимметричное прорезывание зубов;
- одностороннее сохранение молочных зубов;
- невыпадение молочного зуба и сращение его с углублением в челюстной кости.
При обнаружении хотя бы одного из этих признаков ребенка обязательно следует показать ортодонту.
Выбор ортопедической конструкции зависит от вида патологии и состояния полости рта маленького пациента. Детям чаще всего устанавливают несъемные мостовидные протезы — консольные или раздвижные. Для фиксации конструкции монтируют коронки. Дети хорошо реагируют на протезирование и нормально адаптируются к новым конструкциям.
Маленьким пациентам также можно установить мостовидные протезы, однако такие конструкции больше подходят в период позднего сменного и постоянного прикуса. Наиболее удачными конструкциями считаются раздвижные мостовидные протезы. Единственным недостатком подобной системы является образование щели при раздвижении конструкции и попадание в нее пищи.
Мостовидные протезы иногда устанавливают в профилактических целях, чтобы сохранить место в зубном ряду.
В период раннего сменного и временного прикуса применяются съемные пластиночные протезы, которые не задерживают рост челюстных костей.
Лечение адентии у взрослых
Взрослым пациентам предлагают различные виды съемных и несъемных протезов. Возможно протезирование на имплантатах, установка мостовидных протезов на четырех имплантатах и другие варианты протезирования на выбор пациента. В зависимости от состояния его зубочелюстной системы, финансовых возможностей и пожеланий, стоматологи, как правило, предлагают на выбор несколько вариантов лечения.
При выборе метода лечения важно понимать особенности каждой конструкции. Врач, исходя из состояния полости рта пациента, предлагает ему на выбор несколько вариантов протезирования.
Съемные протезы
Частичные или полные протезы следует менять каждые 1,5–2 года. Поэтому даже при полной потере зубов стоматологи предлагают альтернативный вид протезирования с опорой на имплантаты.
Бюгельные протезы
Протезы на металлическом каркасе, на который устанавливается акриловая основа, а на нее — искусственные зубы. Такое решение позволяет значительно облегчить конструкцию протеза, сделать его тоньше и удобнее.
Мостовидные протезы
При частичной адентии возможна установка мостовидных протезов. Несъемная конструкция фиксируется на соседних нестачиваемых зубах.
Протезирование с опорой на имплантаты
Протезирование с опорой на имплантаты считается наиболее надежным и эстетичным способом восстановления зубного ряда. К основным преимуществам подобного вида костной имплантации можно отнести:
- долгий срок службы конструкции;
- эстетичный внешний вид;
- отсутствие необходимости в обточке соседних зубов.
Установленный на имплантаты зубной протез полностью заменяет отсутствующие зубы и выполняет функциональную и эстетическую задачу.
Профилактика адентии
Лучшей профилактикой является грамотный своевременный уход за полостью рта. Регулярная чистка зубов и десен, профилактические осмотры у стоматолога два раза в год, отказ от вредных привычек, переход на сбалансированное питание — все это позволит как можно дольше сохранить зубы здоровыми и крепкими.
Если вы или ваш ребенок столкнулись с этим заболеванием, не откладывайте визит к стоматологу. Опытные терапевты, ортопеды и имплантологи клиник «СТОМА» помогут решить проблему частичного или полного отсутствия зубов: подберут удобный и эстетичный протез, который значительно улучшит качество жизни, сделает вас увереннее в себе и красивее.
Звоните и записывайтесь на прием по телефону: +7 (812) 416-94-37. Наши клиники расположены в разных районах Санкт-Петербурга и работают с понедельника по субботу, с 9 до 21 часа.
Источник
Несовершенный дентиногенез – это патология в развитии дентина, имеющая генетическую природу. Первый тип заболевания характеризуется потемнением зубов, они приобретают серый оттенок, при этом формы коронок, как правило, остаются неизменными. Также наблюдается патологическое стирание зубов, кровоточивость десен, а также излишняя подвижность зубов.
При несовершенном дентиногенезе второго типа выявляются зубы янтарных оттенков, прогрессирует и увеличивается стирание зубной эмали в сочетании с гиперестезией дентина.
В половине случаев несовершенный дентиногенез первого типа совмещен с несовершенным остеогенезом. Превалирующий способ генетического наследования — аутосомно-доминантный. Несовершенный дентиногенез первого типа – относительно редкое заболевание. Частотность его возникновения составляет приблизительно 1:50000.
Нарушения дентиногенеза чаще выявляются у пациентов мужского пола. Подвергаться поражению могут как временные, так и постоянные зубы, однако эта патология более характерна для молочных зубов.
Несовершенный дентиногенез возникает как результат нарушений в формировании дентина на этапе дифференцирования тканей. В конечном итоге наблюдается формирование аморфного, неорганизованного, атубулярного дентина с повышенным содержанием органических веществ.
Классификация несовершенного дентиногенеза
Классификация Shields выделяет следующие типы:
Первый тип несовершенного дентиногенеза. Структура эмали остается в допустимых границах нормы. Разрушениям подвержены структуры околопульпарного дентина. Дентинные трубки сужаются, также они, как правило, облитерированы. Также может наблюдаться гипоминерализация дентина. Преколлагеновые волокна не проходят превращения в коллагеновые.
Синдром Стентона-Капдепона (или Второй тип). Данному подвиду свойственны нарушения в структуре зубной эмали, уменьшение её толщины, неоднородность структуры дентина, развивающаяся кальцификация пульповых камер, перемены в цементе дегенеративного типа. В дентине уменьшается количество трубок, а также сильно снижается уровень минералов.
Третий тип несовершенного дентиногенеза. Этой форме патологии свойственны фиброзные изменения дентинного матрикса.
Диагностика
Одним из важнейших этапов диагностики данной патологии — сбор анамнеза вкупе с выяснением неблагоприятных наследственных факторов. Клинические проявления заболевания напрямую зависят от его формы.
При физикальном обследовании наблюдается изменение оттенка зубной эмали. Коронка обретает шаровидную форму и заметно сужается в зоне шейки. Дополнительно выявляется сильная стираемость в сочетании со «снижением нижней трети лица».
Дифференцировать несовершенный дентиногенез приходится не только от несовершенного амелогенеза, дисплазии дентина, кислотного некроза, аномалий развития зуба, но и от других патологических изменений дентина, связанных с рядом других, более редких заболеваний. В частности, необходимо упомянуть брахиоскелетогенитальный синдром, мраморную болезнь, гипофосфатазию, синдром Элерса-Данлоса.
Для того, чтобы выявить генетические факторы возникновения патологии, может быть показана медико-генетическая консультация.
Лечение несовершенного дентиногенеза
Процесс лечения данной патологии представляет из себя комплекс мероприятий. Главной целью является сохранение зуба путем применения щадящего лечения. Именно по этой причине рекомендуется применение реминерализирующей терапии. В числе необходимых медикаментов для возобновления нормального минерального состава используется кальций- и фторсодержащие препараты.
В случае патологических изменений в твердых тканях корня зуба проводится эндодонтическое лечение и покрытие зуба коронкой. Если же пришлось удалить зуб — производится протезирование или имплантация.
С целью маскировки дефекта зубного ряда, и в том числе чтобы предотвратить зубочелюстную деформацию, применяются съемные протезы. Для коррекции снижения нижней трети лица назначается ношение специальной каппы.
Источник