Синдром геллера что это такое
Синдром Геллера – первазивное расстройство психического развития, характеризующееся внезапной утратой сформированных функций и навыков. Дебютирует в период с 2 до 10 лет. Ребенок утрачивает речь, способность решать интеллектуальные задачи, выполнять бытовые ритуалы. Не пытается использовать невербальные средства коммуникации, не интересуется играми. Становится раздражительным, тревожным, непослушным, гиперактивным. Диагностика проводится методом беседы, наблюдения, психологического исследования когнитивной сферы. Специфическое лечение не разработано, назначаются коррекционные занятия, симптоматическая медикаментозная терапия.
Общие сведения
Синдром впервые был описан австрийским педагогом Т. Геллером, в честь которого получил название. Синонимы – детское дезинтегративное расстройство, детская деменция, дезинтегративный психоз, симбиотический психоз, синдром Крамера-Польнова. Заболевание встречается редко, по различным данным, частота составляет 0,001-0,0017%. До недавнего времени считалось, что распространенность не зависит от пола, но развитие методов диагностики позволило различать случаи болезни Геллера с синдромом Ретта у девочек, в результате было установлено, что эпидемиологические показатели среди мальчиков выше в 4 раза. В МКБ-10 заболевание отнесено к рубрике «другие дезинтегративные расстройства детского возраста».
Синдром Геллера
Причины синдрома Геллера
Этиологические факторы остаются неизвестными. Данные последних исследований указывают на связь патологического процесса с нейробиологическими механизмами центральной нервной системы. По результатам электроэнцефалографического обследования почти у 50% больных детей обнаруживается изменение электрической активности в головном мозге. Продолжается изучаться связь синдрома с судорогами, лейкодистрофией, болезнью Шильдера. Выдвигается предположение об инфекционном происхождении болезни, существовании фильтрующегося вируса – возбудителя малых размеров, недоступного исследованию под микроскопом.
Патогенез
Патогенетическая основа синдрома Геллера неизвестна, однако выделены закономерности развития патологических процессов. Заболеванию предшествует не менее двух и не более десяти лет нормального развития: ребенок частично или полностью овладевает речью, понимает обращения взрослых, использует социальные навыки. Внезапно возникают первые симптомы – гиперактивность, эмоциональные нарушения. В течение 6-12 месяцев распадается большинство приобретенных навыков, интеллектуальное развитие снижается до степени глубокой умственной отсталости (идиотии), теряется контроль опорожнения мочевого пузыря, кишечника. Затем регресс останавливается, состояние стабилизируется. Дальнейшее развитие, восстановление утраченных навыков происходит медленно при массивной психолого-педагогической помощи.
Симптомы синдрома Геллера
В продромальном периоде наблюдаются эмоциональные отклонения: ребенок проявляет своенравность, раздражительность, гневливость, тревожность. К аффективной вспыльчивости добавляется гиперактивность. Становятся недоступными сложные виды деятельности, требующие концентрации и распределения внимания, усидчивости, выполнения действий по образцу. Практически утрачиваются ранее существовавшие способности: сбор сложных моделей конструктора, рисование, разукрашивание, участие в сюжетно-ролевых играх («больница», «магазин»). Ребенок неусидчив, злится, отказывается от занятия при ошибках, затруднениях. На данном этапе признаки интеллектуального снижения отсутствуют, определить начало синдрома Геллера невозможно.
После нескольких месяцев эмоциональной неустойчивости, гиперактивности развиваются более специфические симптомы. Речь прогрессивно обедняется: сокращается словарный запас, развернутые фразы заменяются простыми, структурированные предложения – командами и односложными ответами («дай», «иди», «да», «нет»). В конечном итоге речь распадается, утрачивается разговорный язык, понимание обращений. Одновременно снижается интерес к сотрудничеству и общению. Ребенок замкнут, аутичен, не участвует в играх с другими людьми, не проявляет желания выполнять совместную деятельность. Исчезает стремление познавать окружающий мир, обедняются эмоции, упрощаются игровые навыки, развивается своеобразное «равнодушие».
Сложные двигательные навыки распадаются, заменяются стереотипными действиями. Больной неспособен выполнять ежедневные ритуалы – умываться, чистить зубы, надевать одежду, убирать игрушки, принимать пищу, ходить в туалет. Усиливаются проявления гиперактивности. Нарушается контроль мочеиспускания, опорожнения кишечника. Зачастую к признакам синдрома добавляются симптомы неврологической патологии. Спустя год после начала заболевания ребенок полностью утрачивает речевые, социальные, бытовые навыки.
Осложнения
После интенсивного прогрессирования болезни наступает стабильный период. Осложнения соматического и психического характера отсутствуют, но становится фактически невозможной социальная адаптация. При синдроме Геллера дети нуждаются в специальном обучении. Они не могут получать образование в средних и профессиональных учебных заведениях, не овладевают профессией, не создают семьи. Развитие медленное, поэтому им необходим постоянный посторонний уход, который в благоприятных случаях заменяется контролем. Заболевание ребенка изменяет социальное функционирование родителей, большинству приходиться отказываться от профессиональной деятельности, увлечений.
Диагностика
Диагностика синдрома Геллера зачастую начинается с консультации педиатра и невролога. Родители обращаются к специалистам на этапе постепенной утраты сформированных ранее навыков. Из-за редкости заболевания в первую очередь проводится осмотр ребенка и инструментальные обследования, позволяющие выявить более вероятные неврологические патологии – эпилепсию, опухоль и травму головного мозга. После исключения этих диагнозов ребенок направляется к врачу-психиатру. Специфическая диагностика включает:
- Беседу. Опрашивая родителей, врач выясняет характерные особенности течения болезни: период правильного развития, прогрессивный распад существующих функций, регресс более чем двух сфер. Отмечается нарушение языковых, социальных, бытовых, игровых, двигательных навыков.
- Наблюдение. В ходе консультации специалист фиксирует особенности эмоциональных реакций и поведения ребенка. Для синдрома Геллера характерна гиперактивность в сочетании с аутистическими проявлениями – стереотипиями, отсутствием интереса к общению, нежеланием использовать мимику, пантомимику, жесты как инструменты коммуникации.
- Психологическое тестирование. Психолог проводит исследование интеллектуальных способностей ребенка. Набор методик определяется глубиной дефекта, возрастом пациента, его способностью устанавливать и удерживать продуктивный контакт. Используется тест прогрессивных матриц Равена, невербальная часть теста Векслера, «коробка форм», пирамидка.
Синдром Геллера дифференцируют с ранним детским аутизмом, болезнью Ретта, детской шизофренией. Основные диагностические критерии: период обычного развития, предшествующий болезни, не меньше 2 лет; появление симптомов до десятилетнего возраста; быстрый прогрессирующий распад навыков (от 6 до 12 мес.). В клинической картине преобладает дефицитарность, обеднение психических функций.
Лечение синдрома Геллера
Терапия детского дезинтегративного расстройства имеет общее направление с лечением раннего детского аутизма – основное внимание уделяется ранним и интенсивным мероприятиям, методы основаны на бихевиоральном походе, имеют высокую степень структурированности. Эффективность медикаментозного лечения не доказана, лекарства используются на первоначальном этапе для купирования выраженных поведенческих нарушений. Программа развития составляется индивидуально, к процессу реабилитации подключаются врачи, психологи, специальные педагоги, родители. В комплексный подход включены:
- Развивающие и коррекционные мероприятия. Занятия по восстановлению речи, интеллектуальных функций проводятся индивидуально специалистами различных профилей – психологами, олигофренопедагогами, дефектологами, логопедами. Мероприятия, направленные на формирование социальных навыков, коррекцию эмоциональных нарушений осуществляются в небольших группах. Дети учатся сотрудничать, помогать, принимать помощь.
- Семейное консультирование, психотерапия. Работа с родителями ориентирована на обучение уходу за детьми, информирование об особенностях заболевания, прогнозе. В рамках групповых занятий реализуется психотерапевтическая помощь. Встречи родителей, имеющих детей с болезнью Геллера и РДА, позволяют уменьшить изоляцию семей, получить эмоциональную поддержку, практический опыт организации быта, досуга, развивающих домашних занятий.
- Социальная реабилитация. Усилия педагогов нацелены на формирование практических полезных навыков. Дети обучаются одеваться, умываться, использовать столовые приборы, держать карандаш и рисовать, лепить из глины, пластилина. Параллельно происходит коррекция поведенческих и эмоциональных отклонений – развивается усидчивость, концентрация внимания.
Прогноз и профилактика
Прогноз для детей, имеющих синдром Геллера, неблагоприятный, потерянные навыки остаются утраченными либо восстанавливаются крайне медленно, не полностью. При ранней интенсивной терапии около 20% пациентов приобретают способность изъясняться простыми фразами, осваивают самообслуживание, базовые бытовые и трудовые навыки, становятся социально активными в семье, реабилитационных и лечебных заведениях, которые посещают. Меры профилактики данного заболевания не разработаны, так как не установлены его причины и патогенетическая база. Исследования продолжаются.
Источник
Синдром Геллера – это психическое расстройство первазивного развития детей в возрасте 2-10 лет, при котором пациентом полностью утрачиваются все сформировавшиеся навыки и функции. Дети при этом перестают разговаривать, утрачивают способность решать интеллектуальные задачи и выполнять действия самообслуживания. Их характер меняется, становясь более раздражительным, гиперактивным, непослушным, тревожным.
Диагностируется синдром Геллера при беседе с больным, в ходе наблюдений за его поведением, психологических тестирований когнитивной сферы ребенка. Проблема состоит в отсутствии на сегодняшний день специфического эффективного лечения. Терапия сводится к симптоматическому лечению медикаментозными препаратами и различным коррекционным занятиям.
Формы и их проявления
Симптоматика синдрома Геллера очень специфическая. Продромальный период заболевания характеризуется возникновением эмоциональных отклонений – своенравности, тревожности, раздражительности, гнева. Пациенту более не доступна какая-то сложная деятельность, для которой необходимо концентрировать и распределять внимание, проявлять усидчивость, выполнять что-либо по предлагаемому образцу. Ребенок теряет все приобретенные ранее навыки, он не может больше собирать конструктор, раскрашивать картинки, рисовать, разыгрывать сюжетно-ролевые игры, по типу игры в магазин или больницу. Полностью исчезает усидчивость, ребенок начинает злиться и отказываться от дальнейших действий при малейшей ошибке. Данный период опасен тем, что интеллектуальный спад на данном этапе не заметен, и диагностировать синдром Геллера не представляется возможным.
В течение нескольких месяцев после начала процесса, характеризующегося эмоциональной неустойчивостью и гиперактивностью, начинают развиваться специфические симптомы синдрома Геллера. У ребенка обедняется речь, словарный запас становится скудным, предложения строятся односложным образом. В итоге это приводит к распаду речи, утрате разговорного языка, непониманию обращения. Ребенок перестает интересоваться общением с окружающими, не хочет играть в игры, возникает аутистическое расстройство и замкнутость. У него пропадает познавательная способность, обедняется эмоциональная сфера, возникает равнодушие ко всему.
Регрессируют у ребенка и двигательные навыки, на смену им приходят стереотипные действия. Пропадает умение умываться, одеваться, принимать пищу, складывать игрушки, ходить в туалет. Очень часто симптоматика синдрома Геллера осложняется неврологической патологией, а после года от начала болезни у ребенка исчезают полностью все речевые, бытовые и социальные навыки.
Согласно динамике течения процесса заболевания деменция может быть резидуальной (остаточной) и прогрессирующей. Резидуальный тип деменции характеризуется однократными патологическими воздействиями на головной мозг, в результате чего психологические функции уже нарушились. Но дальнейшего разрушения мозговой деятельности не происходит. Деменция при этом является остаточным результатом процесса повреждения мозга. При этом психика ребенка способна развиваться в дальнейшем, однако только в существующих условиях – поврежденного мозга и частично распавшихся функций. Способность к познавательной деятельности у ребенка сохраняется, он будет учиться общаться с людьми и выполнять определенные функции, но на уровне своих новых возможностей.
О прогрессирующей деменции специалисты говорят, когда процесс распада мозговых функций не завершен. Вредные факторы, провоцирующие распад, могут носить эндогенный, генетически обусловленный характер, а могут иметь экзогенную природу. Прогрессирующая деменция возникает в качестве следствия хронических воспалений головного мозга (например, энцефалита или менингита), прогрессирующих опухолевых процессов в мозге, при тяжелой эпилепсии, детской шизофрении, склерозе мозговых тканей, при различных нервных заболеваниях дегенеративного характера. При этом постоянно разрушаются мозговые клетки, что и приводит в итоге к распаду психологических функций. Данный процесс продолжается вплоть до полного распада психики ребенка. В данном случае психическое развитие становится невозможным, работать с детьми с подобной патологией должны исключительно медработники, поскольку психолого-педагогическая работа в случаях с прогрессирующей деменцией не имеет смысла.
Этиология синдрома Геллера (детской деменции)
Этиология синдрома Геллера до сих пор не изучена. Последние исследования свидетельствуют о взаимосвязи данного заболевания с нейробиологическими механизмами в центральной нервной системе. При проведении энцефалографии у 50% всех больных детей обнаружены изменения электрической активности головного мозга. Также специалисты не исключают взаимосвязь синдрома Геллера с судорогами, болезнью Шильдера, лейкодистрофией. Существует гипотеза, что данное заболевание имеет инфекционную природу с персистирующимися вирусами, которые настолько малы, что рассмотреть их при помощи микроскопа невозможно.
Скачкообразное развитие детей в физическом и психическом плане не дают возможности своевременно обнаружить патологию. Иногда ребенок с нормальным развитием вдруг делает шаги назад в собственном развитии. Это может свидетельствовать о начале детского дезинтегративного психоза – опасного заболевания, при котором у малышей после 3 лет возникают нарушения речи, снижается способность к восприятию сказанного, пропадает активность в играх, исчезает контроль функции мочевыделения и стула, возникает однообразность в поведении.
Чаще всего детская деменция проявляется в возрасте от 2 до 10 лет. К моменту возникновения дифференцированных симптомов ребенок уже утрачивает часть (иногда и все) функций, приобретенных ранее.
Особенности течения и патогенез
Закономерности развития синдрома Геллера давно изучены. Перед возникновением болезни проходит от 2 до 10 лет нормального развития психики и навыков ребенка, он полностью либо частично овладевает навыками речи, способен воспринимать и понимать обращения к нему, использует в жизни социальные навыки. Резко в налаженное течение процесса становления личности ребенка врываются первые симптомы деменции – гиперактивность, нарушение эмоциональной сферы. С этого момента на протяжении 6-12 месяцев резко снижается уровень интеллекта, распадаются все приобретенные ранее навыки, утрачивается контроль естественных потребностей. После этого регресс прекращается стабилизацией достигнутого состояния. Для запуска процесса развития потерянных навыков с ребенком необходимо проводить тщательную и постоянную психолого-педагогическую работу.
Поврежденные функции психики характеризуются не тотальностью, а парциальностью расстройств.
Частично может сохраняться накопленный ранее опыт и знания, однако с приобретением новых возникают существенные проблемы. Если поражение произошло в раннем возрасте, то все навыки ребенка сильно обедняются. Целенаправленность может нарушиться двумя способами – возникновением апатии, адинамии, утраты интереса либо нецеленаправленностью действий, расторможением двигательной активности. В случае раннего начала деменции происходит торможение в развитии мыслительной деятельности, имеют низкий уровень рассуждений, не способны взаимосвязать предметы и явления.
Если заболевание наступает в дошкольном возрасте, то разрушается игровая деятельность ребенка, она становится однообразной и стереотипной. Все приобретенные навыки в таком возрасте страдают в меньшей степени, однако их регресс легко можно наблюдать. Если же заболевание наступило в возрасте младшей школы, то у ребенка обычно сохраняются речевые навыки, возможность самообслуживания и даже некоторая степень способности к обучению. Знания, существующие на момент развития заболевания, также могут сохраниться, однако интеллект и работоспособность резко снижаются, что приводит к падению школьных интересов и к нарушению процесса целенаправленности в любых видах деятельности.
Диагностика синдрома Геллера
В самом начале диагностики синдрома Геллера пациента консультируют с неврологом или педиатром. Родителей ребенка смущает постепенная утрата некоторых ранее приобретенных функций, что и приводит их к врачу. Сначала проводятся инструментальные обследования и осмотры, чтобы выявить более распространенные патологии – эпилепсию, травму головного мозга, опухоль. Если данные диагнозы исключаются, необходим осмотр психиатра и специфическая диагностика.
В специфическую диагностику синдрома Геллера входят:
- беседа;
- наблюдение за пациентом;
- психологическое тестирование.
Беседа проводится, в большей степени, с родителями ребенка, поскольку врачу важно выяснить особенности в течении заболевания – сколько продолжался нормальный период развития, насколько сильно проявляется прогресс распада функций, присутствует ли регресс в более, чем двух сферах, есть ли речевые нарушения, отмечаются ли провалы в социальных, игровых, бытовых или двигательных функциях.
При проведении консультаций психиатр фиксирует поведенческие реакции пациента и его эмоциональное состояние. Гиперактивность, свойственная синдрому Геллера, должна в данном случае сочетаться с проявлениями аутизма, такими как стереотипия, падение интереса при общении, отсутствие мимики, пантомимики, жестов, что демонстрирует врачу отсутствие инструментов для живых коммуникаций.
Посредством тестирования интеллектуальных способностей ребенка специалист определяет глубину возникшего дефекта. Методики для этих целей разнятся, в зависимости от возраста пациента и его способностей удерживать продуктивный контакт. В целях тестирования применяются тесты прогрессивных матриц Равена, тест Векслера, пирамидка, коробка форм. Синдром Геллера необходимо отличить от раннего аутизма детского возраста, болезни Ретта, шизофрении. Основными критериями для диагностики заболевания выступают период нормального развития, наличие симптоматики, возникшей до 10 лет, быстрота распада навыков (6-12 месяцев). Также клиника болезни предполагает дефицитарность и обеднение всех функций психики ребенка.
Методы лечения
Терапевтические методики деменции в детском возрасте имеют схожие направления с лечением аутизма раннего возраста. При этом акцент в лечении делается на ранние интенсивные мероприятия, бихейвиоральный подход к проблеме, четкую структурированность. Эффективность медикаментозной терапии в данном вопросе не доказана научно, поэтому лекарства применяются лишь на первом этапе болезни для купирования поведенческой симптоматики. Каждый раз программа развития для пациента составляется в индивидуальном порядке при подключении к данному процессу психологов, врачей других специализаций, педагогов, родителей. Комплексный терапевтический подход при синдроме Геллера включает в себя:
- корригирующие и развивающие мероприятия;
- психотерапию и семейные консультации;
- социальную реабилитацию.
Развитие и корректировка навыков и функций подразумевает под собой особые занятия для восстановления речевой активности и интеллекта. Проводятся такие занятия специалистами различных направлений – психотерапевтами, логопедами, дефектологами, психологами. Возобновление социальных навыков происходит при групповых занятиях, где дети с идентичными проблемами учатся взаимодействовать и коммуницировать между собой.
На занятиях по семейной консультации родители обучаются уходу за детьми с данным заболеванием, проходят информационные занятия по течению заболевания, ознакамливаются с прогнозом. Психотерапевтическая помощь также оказывается семьям на групповых занятиях, где происходят встречи между семьями, в которых есть дети с синдромом Геллера, что снижает социальную изоляцию данных семей, позволяет получить эмоциональную поддержку, опыт практического характера по бытовым вопросам и в сфере развития ребенка в домашних условиях.
Социальная реабилитация помогает усилиями специалистов сформировать у ребенка необходимые практические навыки. Ребенка научат одеваться, умываться, пользоваться вилкой и ложкой, держать карандаш, лепить из пластилина. Параллельно с этим происходит корректировка эмоциональных и поведенческих отклонений, развивается концентрация внимания и усидчивость.
Чем опасна деменция для ребенка и методы ее профилактики
Обычно после интенсивного развития заболевания настает период стабильности. Риск осложнений соматического характера и психические прогрессирующие отклонения перестают быть значимыми, но вот социальная адаптация для ребенка остается невозможной. Дети с синдромом Геллера должны проходить специализированное обучение. В обычных школах и техникумах такие люди учиться не смогут, им не под силу овладение профессией и они не могут завести семью. Развиваются дети при данном заболевании очень медленно и требуют при этом постоянного тщательного ухода со стороны. При благоприятном течении заболевания постепенно уход может смениться контролем действий больного. Такое заболевание в семье приводит к невозможности полноценного социального функционирования и других ее членов (родителей), поэтому большинство из них отказывается от профессии и увлечений.
Прогноз для детей с синдромом Геллера в целом неблагоприятен, поскольку восстановить утраченные навыки практически невозможно полностью. Иногда лишь можно медленно возобновить какую-то часть из них. При интенсивной терапии ранних периодов заболевания возможно восстанавливать лишь до 20% речевых навыков, функций по самообслуживанию, трудовых, бытовых и социальных навыков. Профилактировать возникновение детской деменции невозможно, поскольку на сегодняшний день неизвестны реальные причины, вызывающие данное заболевание, а следовательно – и нет путей решения этой проблемы и ее профилактики.
Воспитание и обучение детей при деменции
Воспитывать и обучать детей с синдромом Геллера призвана наука – олигофренопедагогика, которая корректирует все проявления умственной отсталости у ребенка. Образование таких детей должно проводиться в специальных обучающих учреждениях. При этом целью воспитания детей в дошкольном возрасте при данной патологии выступает гармонизация развития личности (интеллектуальное, физическое и духовное), снижение зависимости от посторонних, формирование самостоятельности и жизнеспособности. Главным направлением обучения детей при наличии интеллектуальных нарушений является их максимальная социальная адаптация для жизни в окружающей среде.
Обучение для детей с такими проблемами организуется в виде специальных занятий в группах и индивидуально с логопедической, психомоторной, сенсорной направленностью, а также с уклоном в области лечебной физкультуры. Все обучение проводится во вспомогательных школах, где на первом отделении обучаются пациенты с легкой формой болезни в возрасте до 9 лет, на втором – более тяжелые пациенты. Тяжелые формы болезни не позволяют детям учиться в таких школах, для них предусмотрены Центры коррекционно-развивающего обучения и реабилитации.
Обучение затрагивает все сферы обычного образовательного процесса, но в определенном для каждой степени тяжести патологии объеме. Коррекционная часть учебного плана призвана корректировать речевую и интеллектуальную деятельность ребенка. В младших классах детям преподают только родной язык. При подготовке к школе занятия построены в игровой форме. В старших классах профессионально-трудовому обучению уделяют не менее четверти всего учебного процесса.
Больше свежей и актуальной информации о здоровье на нашем канале в Telegram. Подписывайтесь: https://t.me/foodandhealthru
Автор статьи:
Фурманова Елена Александровна
Специальность: врач педиатр, инфекционист, аллерголог-иммунолог.
Общий стаж: 7 лет.
Образование: 2010, СибГМУ, педиатрический, педиатрия.
Опыт работы инфекционистом более 3 лет.
Имеет патент по теме «Способ прогнозирования высокого риска формирования хронической патологии адено-тонзиллярной системы у часто болеющих детей». А также автор публикаций в журналах ВАК.
Источник