Синдром фрейля по мкб 10

Аномалии, связанные с развитием мочевыводящих путей, составляют более 35% всех врожденных пороков у человека. При этом нередки случаи, когда подобные патологии являются бессимптомными и определяются только в период полового созревания или беременности. Синдром Фрейли – аномалия почек врожденного характера, при которой образуется перекрест передних и задних ветвей верхней почечной артерии. Вследствие этого нарушаются нормальные функции органа.

Свое название синдром получил по имени американского уролога, который впервые описал его. В статье подойдет речь о причинах, симптомах и лечении заболевания.

Что это такое?

Как уже было сказано, при синдроме Фрейли перекрещиваются задние и передние ветви почечной артерии. При этом возможно частичное сдавливание верхних отделов лоханки или лоханочно-мочеточникового сегмента. В результате этого функции почки могут нарушаться или вовсе теряться. Появляется вероятность образования камней, появления артериальной гипертензии. В моче могут обнаруживаться следы крови.

Подобная аномалия возникает еще в ходе эмбриогенеза сосудистой системы почек, когда возможна остановка их развития, но сохранение структур.

Локализуется синдром Фрейли справа и слева, то есть затрагивает он обычно одну почку. В крайних случаях страдать могут оба органа. При этом синдром может сопровождаться дефектом наполнения верхней группы чашечек и правосторонней или левосторонней пиелоэктазией вследствие обструкции мочеточника.

Симптомы заболевания

Существуют некоторые признаки, косвенно указывающие на то, что у пациента может быть синдром Фрейли. Симптомы проявляются ощутимыми болями в области поясницы, почечными коликами, которые присутствуют в связи с вторичным нефролитиазом. Кроме того, имеется незначительная артериальная гипертензия, а также макро- и микрогематурия.

Диагностика синдрома

Сложнее всего клинически выявить синдром Фрейли у маленьких, особенно у грудных детей. Для постановки верного диагноза используют метод допплерографии сосудов почки, также применяют мультиспиральную компьютерную томографию.

Малышам трудно проводить ангиографические исследования, поэтому в настоящее время они почти не используются.

Помимо вышеперечисленных методов пациентам назначают сдачу анализов мочи и крови, в том числе на чувствительность к лекарствам и на флору. Кроме того, проводят ультразвуковые исследования мочевыводящей системы.

Методы лечения

Лечение данного заболевания назначается только после тщательного комплексного обследования и подтверждения диагноза. Консервативный метод – гипотензивная терапия – применяется в редких случаях. Направлена она, как правило, на снижение давления в том случае, если оно повышено. Также проводят комплекс мер для устранения вторичного пиелонефрита и занимаются профилактикой мочекаменной болезни.

Однако самый надежный способ полностью устранить синдром Фрейли – лечение не консервативное, а хирургическое. При проведении операции врач удаляет перекрещивание артерий в почках и давление на них прекращается.

В любом случае пациентам (и особенно малышам) следует встать на учет у врача-нефролога и регулярно получать его консультации, сдавать необходимые анализы, проходить ультразвуковые и рентгенографические исследования. В дальнейшей жизни синдром Фрейли может себя совсем никак не проявлять, степень дискомфорта зависит от того, насколько сильно защемлена почечная лоханка. При здоровом образе жизни и отсутствии вредных привычек пациенты могут вовсе не чувствовать никаких симптомов.

Беременность

Беременность и рождение ребенка при синдроме Фрейли у матери проходят только под контролем специалиста. Как правило, женщинам с врожденными пороками развития почек, к которым относится и данный синдром, разрешается вынашивать плод только после операции. Дело в том, что синдром Фрейли зачастую сопровождается повышением артериального давления, беременность в этом случае протекает тяжелее, иногда ее приходится прерывать на сроке после 22 недель.

Но даже после успешной операции и восстановления функции почек беременной женщине необходимо предупредить об этом своего акушера-гинеколога. Весь период вынашивания ребенка пациентка обязана находиться под контролем нефролога, периодически сдавать анализы, проходить исследования и, при необходимости, госпитализироваться в стационар.

Очень часто обострение заболеваний почек может появиться на сроке 15-16 или 26-30 недель. Признаками являются задержка отделяемой мочи, сильные отеки рук и ног, боль и неприятные ощущения во время мочеиспускания. На более поздних сроках осложнения возможны по причине быстро растущей матки, которая давит на мочеточники. В случае появления таких признаков беременной с синдромом Фрейли необходима срочная госпитализация.

Роды при синдроме Фрейли

Очень часто пороки почек являются показанием для кесарева сечения. Однако угроза для ребенка в этом случае является незначительной.

Для рожениц с синдромом Фрейли и другими аномалиями развития почек существуют специализированные родильные дома, в штате которых обязательно присутствуют урологи и нефрологи, а новорожденному ребенку сразу после появления на свет проводят комплексное обследование.

Итак, в статье было рассмотрено такое заболевание почек, как синдром Фрейли. Несмотря на то, что аномалия является врожденной, в настоящее время она успешно поддается лечению, а пациенты после операции могут вернуться к нормальному образу жизни.

Синдром Фрейли представляет собой врождённую патологию, связанную с аномальным строением сосудов почки. Передняя и задняя ветви артерии, проводящей кровь к органу, переплетаются, оказывая давление на лоханку – полость, в которой собирается моча. В результате нарушения анатомического строения почка не может эффективно функционировать, что приводит к появлению песка и камней в ней. На фоне такой аномалии могут развиваться различные заболевания мочевыделительной системы.

Краткие сведения о синдроме Фрейли

В общей массе всех врождённых патологий почечные заболевания составляют около тридцати пяти процентов. К этой группе относят отклонения в строении мочеточников, почек, примыкающих сосудов. Органы могут срастаться, быть неправильно расположены либо вообще отсутствовать. Всё это приводит к значительным функциональным изменениям не только данной системы, но и других органов.

Синдром Фрейли (иногда можно встретить название синдром Фролея) получил своё название по фамилии врача, который в семидесятые годы двадцатого века впервые описал в своём труде подобную патологию.

Правая и левая почечные артерии не являются полностью симметричными, имеют некоторые различия. Так, сосуд, расположенный справа, достигает общей длины 65 сантиметров, в то время как левый не превышает 55. На входе в почечную лоханку сосуд расщепляется на тонкие ветви, ведущие в полость, фиброзную капсулу и чашечки. В этом месте происходит раздвоение на заднюю и переднюю ветви и далее – на сегментарные артерии. Именно взаимное переплетение этих частей сосуда и представляет собой патологию.

Формирование органов происходит внутриутробно. Определить точную причину, повлекшую отклонения в строении, невозможно. Некоторые потенциальные факторы, касающиеся матери в период вынашивания плода, таковы:

1. Перенесённые во время беременности болезни – инфекционного или вирусного происхождения.
2. Приём лекарственных препаратов, запрещённых во время вынашивания плода. Так, на строение кровеносной и мочевыделительной системы в период их формирования могут повлиять средства, приводящие к расслаблению стенок сосудов и уменьшению артериального давления.
3. Курение, алкоголь, другие токсические вещества, принимаемые женщиной до зачатия и во время беременности.
4. Факторы окружающей среды. В регионах с плохой экологией риск рождения ребёнка с аномалиями строения внутренних органов существенно возрастает.
5. Генетическая предрасположенность. В семьях, в которых на протяжении нескольких поколений встречались те или иные патологии мочевыделительной системы, риск аномального развития почек – выше.

В некоторых случаях нарушения в работе мочевыделительной системы диагностируются в раннем возрасте. Отклонения в строении могут наблюдаться как в одной, так и в обеих почках. При односторонней патологии синдром Фрейли справа у детей встречается приблизительно с такой же частотой, как и левосторонняя аномалия.

Основные признаки патологии

В области почечных ворот располагается лоханка, которая страдает от сдавливания перекрещенными сосудами. Структурная единица входит в полостную систему почки. Объём лоханки составляет в среднем от четырёх до восьми миллилитров, а основная её функция в том, что полость являет собой резервуар для мочи. Урина поступает туда из почечной чашечки, некоторое время пребывает там и далее перетекает в мочевой пузырь через мочеточник.

Признаки синдрома обычно таковы:

1. Боль. В поясничном отделе приобретает тянущий характер, непосредственно локализованная в почках – режущий (в случае образования в органе камней речь идёт о коликах). Если поражены обе почки, ощущения могут быть опоясывающими.
2. Олигурия. Вследствие того, что резервуар, промежуточно собирающий в себе мочу, сдавливается, количество её выделения значительно уменьшается. Суточные показатели заметно снижены.
3. Гематурия. Кровь в урине выявляется при обычном визуальном осмотре или под микроскопом.
4. Гипертензия почек. Естественное следствие сдавления.

Описанные выше симптомы связаны не с отклонением в строении, а с теми состояниями, к которым приводит аномалия.

Почечные чашечки, из которых моча не может беспрепятственно проникать в низлежащие отделы, постепенно увеличиваются в объёме. Первично сдавленная лоханка со временем патологически расширяется.

Вследствие общего нарушения функций выделительной системы в почках образовываются песок и камни.

Сложность состоит в том, что до появления сопутствующего заболевания обнаружить синдром проблематично. Проявлять себя патология начинает лишь тогда, когда уже произошли серьёзные нарушения в функциях поражённого органа. Тем не менее в отдельных случаях аномалию развития врач может обнаружить случайно, исследуя орган по другим причинам. Это существенно облегчает  лечение и снижает риск развития многих болезней.

Диагностика патологии предусматривает применение таких методов:

• Ультразвуковое исследование. Позволяет увидеть отклонения в строении органа, в частности, размер почечной лоханки. Даёт представление о структуре сосудов. Выявляет наличие камней.
• Контрастная урография. Вводимое внутривенно вещество позволяет врачу увидеть на фотоснимке рентгена имеющиеся отклонения.

• Рентгенологическое исследование в процессе мочеиспускания. Позволяет определить влияние аномального строения сосудов на выделительную функцию.
• Компьютерная томография. Даёт возможность судить о степени сдавления лоханки в трёхмерном пространстве и об изменениях, которые аномалия повлекла за собой.
• Ангиография. Исследование сосудов с применением контрастного вещества наиболее чётко визуализирует скрещенные между собой артерии.

Терапевтические методы

При диагностированном синдроме Фролея лечение может быть хирургическим и консервативным. Последнее включает в себя медикаментозную терапию, применение народных средств, гомеопатических препаратов, физиотерапию. Единственным методом, который может устранить непосредственно саму патологию, является хирургический. Консервативная терапия проводится в комплексе с оперативным вмешательством и определённое время после него либо в детском возрасте, когда операция откладывается на некоторый срок.

Оперативное вмешательство

При описываемом состоянии именно операция даёт эффект в долгосрочной перспективе, избавляя пациента от существующих и потенциальных угроз. Хирургическое вмешательство подразумевает один из методов:

• Перемещение сосуда и его фиксация естественным путём.
• Перемещение ветви артерии в образованное искусственным путём русло между чашечкой и лоханкой.
• Увеличение объёма соустья, образованного лоханкой и чашечкой.

Медикаментозное лечение

Терапия препаратами в случае диагностирования синдрома предполагает приём средств, обеспечивающих:

• Нормализацию артериального давления и обеспечение достаточного кровоснабжения почек.
• Выведение камней и предотвращение их образования.
• Нормализацию выведения мочи.

Кроме средств вышеперечисленных групп пациентам назначают препараты, снимающие спазм и купирующие болевые ощущения.

Физиотерапия

Выбор метода физиотерапии зависит от того, к каким именно заболеваниям привело развитие синдрома. При различных сопутствующих патологиях назначают такие процедуры:

1. Диадинамотерапия. Прописывают в случае образования камней.
2. Ультразвук. При мочекаменной болезни.
3. Иглорефлексотерапия. Для купирования болевых ощущений.
4. Тёплые ванны для снятия спазма и колик.
5. Амплипульс, гальванизация, магнитотерапия – для стабилизации давления.

Народные методы

Если речь идёт о воздействии на патологически перекрещенные артерии, средства народной медицины абсолютно бессильны. В случае развития на этом фоне иных заболеваний применение нетрадиционных методов лечения должно происходить под контролем врача.

Для борьбы с камнями используются отвары шиповника, медовая вода, сок лимона, а также экстракты и настои таких растений, как спорыш, зверобой, шалфей, толокнянка, душица. При употреблении внутрь средств народной медицины необходимо соблюдать осторожность, поскольку многие из них обладают побочными действиями, могут привести к аллергии.

Гомеопатия

Официальная медицина скептически относится к гомеопатическим средствам, а значительная часть населения неверно о них информирована. Гомеопатия – это такой вид терапии, который предполагает приём малых доз веществ.

Производители подобных средств утверждают, что при заболеваниях мочевыделительной системы, которые возникают вследствие синдрома Фрейли, эффективны препараты, содержащие лахезис и фосфор.

Возможные осложнения

Осложнения при описываемой патологии могут возникнуть вследствие несоблюдения врачебных предписаний и отказа от операции.

Если не были своевременно приняты меры при диагностированном синдроме Фрейли, последствиями могут стать:

1. Воспалительные процессы в почках – пиелонефриты. Возникают на фоне травмирования камнем слизистых оболочек и занесения инфекции.
2. Камни в почках. Затруднённый отток мочи провоцирует появление песка, который кристаллизуется и образует камни.
3. Почечная недостаточность. Одна за другой функции почек частично утрачиваются, возникает дисбаланс воды, электролитов, других веществ.

Роды при синдроме Фрейли

Женщина с диагностированным синдромом при беременности должна в обязательном порядке предупредить гинеколога о наличии у неё аномалии. При отсутствии противопоказаний в таких случаях рекомендуется хирургическое родоразрешение (кесарево сечение).

Прогноз и профилактические мероприятия

Прогноз  состояния зависит от того, в какой степени поражён орган – насколько сдавлена почечная лоханка. В случаях, когда состояние выражено незначительно, человек может не подозревать об аномалии и вести обычный образ жизни, не страдая от болезней мочевыделительной системы.

При проведённом хирургическом вмешательстве и соблюдении врачебных рекомендаций прогноз благоприятный.

При отсутствии лечения, как уже было сказано, состояние усугубляется пиелонефритами, почечной недостаточностью, появлением камней.

Профилактики как таковой для описываемого состояния не существует, поскольку патология формируется внутриутробно. Рекомендации могут быть даны беременным женщинам с генетической предрасположенностью к болезням почек. Среди мер предосторожности:

• Приём лекарственных препаратов – только при согласовании с врачом.
• Отказ от курения, алкоголя, иных токсических веществ.
• Необходимо избегать вибрационных, магнитных и других воздействий на организм матери.

Синдром Фрейли – состояние, характеризующееся отсутствием клинических симптомов до начала развития сопутствующего заболевания. В редких случаях аномалия не требует хирургического вмешательства, однако большинству пациентов показана именно оперативная терапия.

Загрузка…