Синдром фрейли у детей википедия

Синдром Фрейли представляет собой врождённую патологию, связанную с аномальным строением сосудов почки. Передняя и задняя ветви артерии, проводящей кровь к органу, переплетаются, оказывая давление на лоханку – полость, в которой собирается моча. В результате нарушения анатомического строения почка не может эффективно функционировать, что приводит к появлению песка и камней в ней. На фоне такой аномалии могут развиваться различные заболевания мочевыделительной системы.

Краткие сведения о синдроме Фрейли

В общей массе всех врождённых патологий почечные заболевания составляют около тридцати пяти процентов. К этой группе относят отклонения в строении мочеточников, почек, примыкающих сосудов. Органы могут срастаться, быть неправильно расположены либо вообще отсутствовать. Всё это приводит к значительным функциональным изменениям не только данной системы, но и других органов.

Синдром Фрейли (иногда можно встретить название синдром Фролея) получил своё название по фамилии врача, который в семидесятые годы двадцатого века впервые описал в своём труде подобную патологию.

Правая и левая почечные артерии не являются полностью симметричными, имеют некоторые различия. Так, сосуд, расположенный справа, достигает общей длины 65 сантиметров, в то время как левый не превышает 55. На входе в почечную лоханку сосуд расщепляется на тонкие ветви, ведущие в полость, фиброзную капсулу и чашечки. В этом месте происходит раздвоение на заднюю и переднюю ветви и далее – на сегментарные артерии. Именно взаимное переплетение этих частей сосуда и представляет собой патологию.

Формирование органов происходит внутриутробно. Определить точную причину, повлекшую отклонения в строении, невозможно. Некоторые потенциальные факторы, касающиеся матери в период вынашивания плода, таковы:

1. Перенесённые во время беременности болезни – инфекционного или вирусного происхождения.
2. Приём лекарственных препаратов, запрещённых во время вынашивания плода. Так, на строение кровеносной и мочевыделительной системы в период их формирования могут повлиять средства, приводящие к расслаблению стенок сосудов и уменьшению артериального давления.
3. Курение, алкоголь, другие токсические вещества, принимаемые женщиной до зачатия и во время беременности.
4. Факторы окружающей среды. В регионах с плохой экологией риск рождения ребёнка с аномалиями строения внутренних органов существенно возрастает.
5. Генетическая предрасположенность. В семьях, в которых на протяжении нескольких поколений встречались те или иные патологии мочевыделительной системы, риск аномального развития почек – выше.

В некоторых случаях нарушения в работе мочевыделительной системы диагностируются в раннем возрасте. Отклонения в строении могут наблюдаться как в одной, так и в обеих почках. При односторонней патологии синдром Фрейли справа у детей встречается приблизительно с такой же частотой, как и левосторонняя аномалия.

Основные признаки патологии

В области почечных ворот располагается лоханка, которая страдает от сдавливания перекрещенными сосудами. Структурная единица входит в полостную систему почки. Объём лоханки составляет в среднем от четырёх до восьми миллилитров, а основная её функция в том, что полость являет собой резервуар для мочи. Урина поступает туда из почечной чашечки, некоторое время пребывает там и далее перетекает в мочевой пузырь через мочеточник.

Признаки синдрома обычно таковы:

1. Боль. В поясничном отделе приобретает тянущий характер, непосредственно локализованная в почках – режущий (в случае образования в органе камней речь идёт о коликах). Если поражены обе почки, ощущения могут быть опоясывающими.
2. Олигурия. Вследствие того, что резервуар, промежуточно собирающий в себе мочу, сдавливается, количество её выделения значительно уменьшается. Суточные показатели заметно снижены.
3. Гематурия. Кровь в урине выявляется при обычном визуальном осмотре или под микроскопом.
4. Гипертензия почек. Естественное следствие сдавления.

Описанные выше симптомы связаны не с отклонением в строении, а с теми состояниями, к которым приводит аномалия.

Почечные чашечки, из которых моча не может беспрепятственно проникать в низлежащие отделы, постепенно увеличиваются в объёме. Первично сдавленная лоханка со временем патологически расширяется.

Вследствие общего нарушения функций выделительной системы в почках образовываются песок и камни.

Сложность состоит в том, что до появления сопутствующего заболевания обнаружить синдром проблематично. Проявлять себя патология начинает лишь тогда, когда уже произошли серьёзные нарушения в функциях поражённого органа. Тем не менее в отдельных случаях аномалию развития врач может обнаружить случайно, исследуя орган по другим причинам. Это существенно облегчает  лечение и снижает риск развития многих болезней.

Диагностика патологии предусматривает применение таких методов:

• Ультразвуковое исследование. Позволяет увидеть отклонения в строении органа, в частности, размер почечной лоханки. Даёт представление о структуре сосудов. Выявляет наличие камней.
• Контрастная урография. Вводимое внутривенно вещество позволяет врачу увидеть на фотоснимке рентгена имеющиеся отклонения.

• Рентгенологическое исследование в процессе мочеиспускания. Позволяет определить влияние аномального строения сосудов на выделительную функцию.
• Компьютерная томография. Даёт возможность судить о степени сдавления лоханки в трёхмерном пространстве и об изменениях, которые аномалия повлекла за собой.
• Ангиография. Исследование сосудов с применением контрастного вещества наиболее чётко визуализирует скрещенные между собой артерии.

Терапевтические методы

При диагностированном синдроме Фролея лечение может быть хирургическим и консервативным. Последнее включает в себя медикаментозную терапию, применение народных средств, гомеопатических препаратов, физиотерапию. Единственным методом, который может устранить непосредственно саму патологию, является хирургический. Консервативная терапия проводится в комплексе с оперативным вмешательством и определённое время после него либо в детском возрасте, когда операция откладывается на некоторый срок.

Оперативное вмешательство

При описываемом состоянии именно операция даёт эффект в долгосрочной перспективе, избавляя пациента от существующих и потенциальных угроз. Хирургическое вмешательство подразумевает один из методов:

• Перемещение сосуда и его фиксация естественным путём.
• Перемещение ветви артерии в образованное искусственным путём русло между чашечкой и лоханкой.
• Увеличение объёма соустья, образованного лоханкой и чашечкой.

Медикаментозное лечение

Терапия препаратами в случае диагностирования синдрома предполагает приём средств, обеспечивающих:

• Нормализацию артериального давления и обеспечение достаточного кровоснабжения почек.
• Выведение камней и предотвращение их образования.
• Нормализацию выведения мочи.

Кроме средств вышеперечисленных групп пациентам назначают препараты, снимающие спазм и купирующие болевые ощущения.

Физиотерапия

Выбор метода физиотерапии зависит от того, к каким именно заболеваниям привело развитие синдрома. При различных сопутствующих патологиях назначают такие процедуры:

1. Диадинамотерапия. Прописывают в случае образования камней.
2. Ультразвук. При мочекаменной болезни.
3. Иглорефлексотерапия. Для купирования болевых ощущений.
4. Тёплые ванны для снятия спазма и колик.
5. Амплипульс, гальванизация, магнитотерапия – для стабилизации давления.

Народные методы

Если речь идёт о воздействии на патологически перекрещенные артерии, средства народной медицины абсолютно бессильны. В случае развития на этом фоне иных заболеваний применение нетрадиционных методов лечения должно происходить под контролем врача.

Для борьбы с камнями используются отвары шиповника, медовая вода, сок лимона, а также экстракты и настои таких растений, как спорыш, зверобой, шалфей, толокнянка, душица. При употреблении внутрь средств народной медицины необходимо соблюдать осторожность, поскольку многие из них обладают побочными действиями, могут привести к аллергии.

Гомеопатия

Официальная медицина скептически относится к гомеопатическим средствам, а значительная часть населения неверно о них информирована. Гомеопатия – это такой вид терапии, который предполагает приём малых доз веществ.

Производители подобных средств утверждают, что при заболеваниях мочевыделительной системы, которые возникают вследствие синдрома Фрейли, эффективны препараты, содержащие лахезис и фосфор.

Возможные осложнения

Осложнения при описываемой патологии могут возникнуть вследствие несоблюдения врачебных предписаний и отказа от операции.

Если не были своевременно приняты меры при диагностированном синдроме Фрейли, последствиями могут стать:

1. Воспалительные процессы в почках – пиелонефриты. Возникают на фоне травмирования камнем слизистых оболочек и занесения инфекции.
2. Камни в почках. Затруднённый отток мочи провоцирует появление песка, который кристаллизуется и образует камни.
3. Почечная недостаточность. Одна за другой функции почек частично утрачиваются, возникает дисбаланс воды, электролитов, других веществ.

Роды при синдроме Фрейли

Женщина с диагностированным синдромом при беременности должна в обязательном порядке предупредить гинеколога о наличии у неё аномалии. При отсутствии противопоказаний в таких случаях рекомендуется хирургическое родоразрешение (кесарево сечение).

Прогноз и профилактические мероприятия

Прогноз  состояния зависит от того, в какой степени поражён орган – насколько сдавлена почечная лоханка. В случаях, когда состояние выражено незначительно, человек может не подозревать об аномалии и вести обычный образ жизни, не страдая от болезней мочевыделительной системы.

При проведённом хирургическом вмешательстве и соблюдении врачебных рекомендаций прогноз благоприятный.

При отсутствии лечения, как уже было сказано, состояние усугубляется пиелонефритами, почечной недостаточностью, появлением камней.

Профилактики как таковой для описываемого состояния не существует, поскольку патология формируется внутриутробно. Рекомендации могут быть даны беременным женщинам с генетической предрасположенностью к болезням почек. Среди мер предосторожности:

• Приём лекарственных препаратов – только при согласовании с врачом.
• Отказ от курения, алкоголя, иных токсических веществ.
• Необходимо избегать вибрационных, магнитных и других воздействий на организм матери.

Синдром Фрейли – состояние, характеризующееся отсутствием клинических симптомов до начала развития сопутствующего заболевания. В редких случаях аномалия не требует хирургического вмешательства, однако большинству пациентов показана именно оперативная терапия.

Загрузка…

Врожденные аномалии сосудов почек — довольно распространенное явление. Чаще всего симптоматика таких заболеваний отсутствует, и болезнь не выявляется длительное время.

Синдром Фрейли — врожденная патология, связанная с неправильным строением сосудов почки у ребенка.

Чаще всего данная аномалия выявляется в период гормональных перестроек организма — во время беременности или в подростковом возрасте.

Краткие сведения о синдроме Фрейли

Синдром Фролея (другое его название — синдром Фрейли) назван по фамилии врача (Fraley), впервые в 70-е годы описавшего данную патологию.

Формирование всех внутренних органов происходит задолго до рождения малыша. Если при развитии сосудов и артерий почек происходит сбой, нарушается их пространственное расположение, может развиться патология.

В результате аномального анатомического строения нарушается нормальное функционирование почки. Возможно образование песка и камней, могут развиться и другие заболевания мочеполовой системы.

В случае если данная аномалия сосудов и почек проявляется выраженной симптоматикой, требуется обязательное лечение.

Причины появления синдрома

Существует несколько причин, способствующих возникновению синдрома Фрейли у детей.

К ним относят:

1. Наследственность. Патология расположения сосудов может возникать из-за аномалии в строении хромосом. Возможной причиной является мутация генов. Такие патологии способны передаваться по наследству будущим поколениям.
2. Инфекционные или вирусные заболевания, перенесенные матерью в период вынашивания плода.
3. Бесконтрольный прием лекарств во время беременности. Многие лекарственные препараты запрещены в период вынашивания ребенка именно из-за высокого риска развития внутриутробных осложнений. Например, на развитие кровеносной и мочевыделительной системы может негативно повлиять прием лекарств, снижающих артериальное давление или расслабляющих стенки сосудов.
4. Вредные привычки матери, такие как употребление алкоголя, курение, – все это может спровоцировать развитие синдрома Фрейли у еще не рожденного ребенка.
5. Плохая экологическая обстановка.

Патология может сформироваться как в одной почке, так и в обеих. Правосторонние и левосторонние аномалии встречаются примерно с одинаковой частотой.

Симптоматика

В области почечных ворот расположена лоханка. В результате перекрещивания сосудов происходит сильное давление на нее. Причем данная часть буквально «вдавливается» в сам орган.

Лоханка предназначена для накопления мочи перед выведением ее в мочевой пузырь. Ее объем порядка 4-8 мл.

Все симптомы, которые появляются при синдроме Фрейли, связаны не с перекрещиванием сосудов, а с нарушениями в органе, которые эта аномалия вызывает. Сама патология никак себя не проявляет.

Чаще всего у больного появляются следующие признаки:

1. Боль. Она локализуется в поясничном отделе и имеет тянущий характер. В случае образования камней или песка в почках боль становится резкой и сильной (почечные колики). Если проблема только в одной почке, то боль появляется или справа, или слева, в зависимости от расположения пораженного органа. Если заболевание двустороннее, боль приобретает опоясывающий характер.
2. Олигурия. Из-за сильного сдавливания почечной лоханки ее объем значительно уменьшается. При этом уменьшается суточное количество выделенной мочи.
3. Гематурия. При данной патологии под микроскопом, а в некоторых случаях и невооруженным глазом можно увидеть следы крови в моче.
4. Гипертензия. Постепенно почечные чашечки увеличиваются, так как нарушен отток мочи из них. Со временем происходит и патологическое расширение почечной лоханки.

Из-за нарушения функции мочевыделительной системы в почках начинают образовываться песок и камни.

Возможные осложнения

Несмотря на то что синдром Фрейли не является опасным для жизни, он может провоцировать тяжелые болезни почек.

Из-за нарушения правильной работы почек возможны следующие осложнения, вызванные синдромом Фролея:

1. Мочекаменная болезнь — нефролитиаз. Из-за затрудненного выведения мочи и длительного застаивания урины в почечных лоханках начинается процесс образования песка. В дальнейшем начинается кристаллизация камней. Размер образований может быть от совсем маленьких, которые легко выводятся с мочой, до конкрементов значительного размера. Крупные камни могут повредить ткани органа или полностью перекрыть мочеточник.
2. Пиелонефрит. Если из-за камней произошло травмирование тканей почки, возможно развитие воспалительного процесса из-за попавшей инфекции. Возможно развитие хронической формы болезни.
3. Почечная недостаточность. Прогрессирующее воспаление может спровоцировать нарушение работы одной или обеих почек. Орган перестает полноценно выделять мочу, что приводит к нарушению водного баланса в организме. Почки постепенно атрофируются.

Несмотря на то что сам синдром Фрейли и не представляет угрозы для жизни, он может вызвать необратимые последствия.

Особенности в период беременности

Даже если в обычной жизни заболевание не проявляет себя, беременность и роды разрешены только после операции на почках.

Если же синдром Фрейли впервые диагностирован в период вынашивания плода, требуется непрерывное наблюдение уролога на протяжении всего периода беременности.

Причиной таких жестких требований является высокое давление, которым страдают многие женщины в положении. При патологиях почек состояние женщины может стать крайне тяжелым.

Известны случаи, когда приходилось прерывать беременность на сроке 4 месяца и более из-за опасности для жизни.

Планируя беременность, важно вначале восстановить функцию почек. Но даже в этом случае необходим постоянный контроль. Нужно обязательно предупредить врача, который будет вести беременность и принимать роды, о перенесенной операции.

Во время всей беременности женщине будет необходимо проходить обследования для оценки ее состояния. Если выявляются нарушения в работе почек, может потребоваться экстренная госпитализация.

Наиболее опасными считаются периоды:

• 15-16 недель;
• 26-30 недель.

На сроке более 30 недель отмечается быстрый рост матки, которая давит на мочеточники.

Следует знать симптоматику обострения, чтобы своевременно обратиться к специалисту:

• сильный отек ног;
• проблемы с мочеиспусканием;
• болезненность при мочеиспускании.

В большинстве случаев синдром Фрейли является показанием для планового кесарева сечения. Роды должны проходить в родильном доме, где работает бригада нефрологов и урологов.

При соблюдении всех мер предосторожностей опасности для матери и ребенка нет.

Диагностика

Симптомы, характерные для синдрома Фрейли, наблюдаются и для некоторых других патологий.

Именно поэтому важно провести диагностическое исследование, которое опровергнет или подтвердит данный диагноз.

Основные методы диагностики:

• исследования мочи и крови;
• рентгенография органов мочеполовой системы;
• экскреторная урография;
• ультразвуковое исследование;
• компьютерная томография;
• почечная ангиография;
• доплерография;
• мультиспиральная компьютерная томография.

В некоторых случаях может потребоваться проведение анализов  на флору для выявления инфекции.

Лечение синдрома Фрейли

После того как синдром Фрейли диагностирован, врач подбирает наиболее эффективное лечение.

Существуют два основных метода лечения синдрома Фрейли:

• хирургический;
• консервативный.

Оперативное вмешательство дает долгосрочный эффект. Обычно используют следующие способы коррекции нарушения:

1. Перемещение сосуда на положенное ему место. Затем он фиксируется там естественным путем.
2. Искусственно создается специальное русло между почечной лоханкой и чашечкой. И именно туда направляется сосуд.
3. Увеличение объема соустья между лоханкой и чашечкой.

Неплохие результаты дает и консервативное лечение.

Обычно назначают лекарственные препараты для купирования симптоматики. В результате лечения удается добиться:

• стабилизации артериального давления;
• нормализации кровоснабжения почек;
• предотвращения образования камней, их выведения в случае необходимости;
• улучшения оттока мочи.

Чтобы уменьшить болевые ощущения, часто требуются спазмолитические и обезболивающие препараты.

Неплохие результаты показывают и физиотерапевтические процедуры. Наиболее часто назначаются:

• диадинамотерапия;
• ультразвук;
• иглотерапия;
• теплые ванны;
• амплипульс;
• гальванизация;
• магнитотерапия.

Народная терапия используется только под контролем врача. Против самого синдрома Фрейли она бессильна, зато способна предотвратить некоторые осложнения.

В заключение

Синдром Фрейли – врожденная аномалия почек, ничем не проявляющая себя до тех пор, пока не начинаются сопутствующие заболевание. Если она уже выявлена, начинать лечение необходимо.

При отсутствии правильной терапии возможно развитие тяжелых патологических процессов, способных привести к значительному ухудшению состояния больного.

Если же лечение начать вовремя, то прогноз более чем благоприятный. Симптомы болезни можно купировать, и больной вернется к обычному образу жизни.