Синдром фрейли у детей лечение

Описание синдрома Фрейли. Причины возникновения и симптомы синдрома Фрейли. Диагностика и лечение синдрома Фрейли. Последствия синдрома Фрейли для детей и беременных. Берут ли в армию с синдромом Фрейли?

Патологии мочевыделительной системы, развивающиеся еще внутриутробно, занимают третью часть от общего количества всех остальных врожденных патологий. К таким внутриутробным аномалиям развития почек также относится и синдром Фрейли.

Синдром Фрейли – аномалия почки слева и справа: описание

Описание синдрома Фрейли

Синдром Фрейли — это патология, характеризующаяся нарушением строения сосудистой системы почек.
Данное нарушение заключается в перекрещивании передней и задней ветвей верхней почечной артерии.
В таком состоянии может наблюдаться передавливание почечной лоханки или же лоханочно-мочеточникового отдела.
Сдавливание лоханки способно привести к переполнению почечных чашечек мочой, что в последствии приводит к застою мочи и различным заболеваниям мочевыделительной системы.
Чаще всего синдром Фрейли относится либо к правой, либо к левой почке. Но бывают случаи, когда аномалия наблюдается в обоих парных органах.
Сам по себе синдром не котируется, как какой-либо вид заболевания, однако со временем он может привести к целому ряду болезней и патологий почек.
Своим названием синдром обязан американскому ученому Фрейли, который в 1966 году открыл и описал данное явление.

Синдром Фрейли у детей: симптомы и причины

Причины возникновения синдрома Фрейли

Так как данная патология развивается еще в утробе матери, о причинах ее возникновения сложно говорить. Ученые имеют лишь предположения, касаемо того, что может провоцировать данную аномалию:

генетический фактор (наличие синдрома Фрейли у кого-либо из родственников);
другие генетические патологии (сбой на уровне хромосом, генная мутация);
влияние внешних факторов на беременную женщину (вредная экология, облучение, неподходящие климатически условия);
инфекционные и острые воспалительные процессы в организме женщины во время вынашивания плода;
прием запрещенных лекарственных средств беременной женщиной;
ведение несоответствующего образа жизни при беременности (курение, употребление алкоголя или наркотиков).

Симптомы синдрома Фейли

Симптомы синдрома Фрейли сложно связать с самой патологией — скорее всего они являются следствием ее воздействия на почки. Характерной этой аномалии симптоматикой считается:

тянущие боли в области пораженной почки или по всей пояснице (в случае, когда патология наблюдается в обеих почках сразу);
острые, стреляющие боли в почках (почечные колики, появляющиеся вследствие образования камней в почках);
наличие следов крови в моче (макрогематургия — следы крови заметны невооруженным оком, микрогематургия — кровь визуализируется только лишь под микроскопом);
почечная гипертензия — повышение почечного давления.

Синдром Фрейли: как диагностируется, видно ли на УЗИ?

Диагностика синдрома Фрейли

Диагностировать синдром Фрейли крайне сложно, так как сама по себе патология себя никак не проявляет. Лишь тогда, когда появляется симптоматика, спровоцированных аномалией, заболеваний, врачи могут предполагать наличие данного синдрома.

Для выявления патологии почечной кровеносной системы врач-уролог может назначить пациенту ряд анализов:

анализ мочи
анализ крови
анализ на флору
анализ на чувствительность к лекарственным средствам

Аппаратная диагностика синдрома Фрейли может проводиться путем применения следующих методик:

Ультразвуковое исследование почек;
Экскреторная урография — регнтгенография органов мочевыделительной системы с применением контрастных веществ;
Микционная цистография — рентгенография, выполняющаяся в момент испражнения;
КТ почек;
МРТ почек;
Почечная ангиография — рентгенологическое исследование с применением контрастных веществ, вводимых в кровеносные сосуды.

Что касается маленьких детей и грудничков, то проводить большинство перечисленных исследований на них либо запрещено, либо попросту невозможно. Чаще всего для такой категории пациентов применяются либо ультразвуковое исследование сосудов (допплерография), либо мультиспиральная компьютерная томография.

Синдром Фрейли у детей: лечение

Лечение синдрома Фрейли у детей

Только после проведения всех необходимых видов диагностики и тщательного их анализа врач может назначить адекватное лечение.
Лечить сам синдром Фрейли препаратами нет необходимости, да и возможности таковой нет.
Все профилактические и лекарственные мероприятия назначаются лишь для устранения болезненной симптоматики и сопутствующего заболевания.
В ходе исследований урологу также придется проанализировать риски передавливания почечной лоханки.
Если оказываемое давление является несущественным и не приводит к каким-либо последствиям, его можно не трогать, а попросту наблюдать за ним — в некоторых случаях человек живет всю жизнь с синдромом Фрейли, так ни разу и не столкнувшись с проблемами мочевыделительной системы.
Если же положение является критичным, то доктор может принять решение задействовать единственный действенный способ коррекции отростков верхней почечной артерии — хирургическое вмешательство.
Операция проводится лишь в тех случаях, когда у больного все в порядке со здоровьем, и ему позволяет возраст.

Оперативное лечение синдрома Фрейли

К современным хирургическим методам решения проблемы синдрома Фрейли относятся:

инфундибулопластика — операция по увеличению размеров чашечно-лоханочного устья;
инфундибулоанастомоз — операция по перемещению артериального ответвления;
инфундибулопиелонеостомия — операция по перемещению артериального ответвления в специально созданный путь между почечными лоханкой и чашечкой;
каликопиелонеостомия — аналог инфундибулопиелонеостомии;
интрарентальная вазопексия — операция по разведению путей патологически расположенного артериального ответвления и мочевых протоков.

Лечение синдрома Фрейли лекарствами

Что касается препаратного лечения синдрома Фрейли, то все, назначенные доктором, средства будут направлены лишь на подавление острой симптоматики и облегчение состояния больного.
Для понижения почечного давления чаще всего назначают гипотензивные лекарственные средства: Даприл, Каптоприл, Рениприл, Эналаприл, Каптопрес, Фоззиноприл и т.д.
Для устранения болевого синдрома больные могут принимать спазмолитики (Но-шпа, Спазмалгон, Папаверин, Спазмил и т.д.) и болеутоляющие комплексного действия (Бралангин, Спазмалин, Реналган, Новиган, Баралгин и т.д.).

Синдром Фрейли у детей: последствия

Последствия синдрома Фрейли у детей

В случаях, когда давление, оказываемое на почечную лоханку перекрещенными ответвлениями почечной артерии, является несущественным, ребенок может даже не подозревать о своей аномалии. Такие люди могут годами жить, не ощущая никакого дискомфорта, и не страдая от болезней.
У некоторых детей со временем может развиться артериальная гипертензия. Такое состояние чаще всего приводит к слабости и бессилию малыша, быстрой утомляемости, проблемам с концентрацией внимания и запоминания. В последствии ребенок может отставать в учебе от своих сверстников, а во взрослой жизни иметь физические ограничения на работе.
Вторым по опасности последствием синдрома Фрейли могут стать камни и песок в почках. Такие заболевания чаще всего сопровождаются болезненными ощущениями, вплоть до потери сознания от боли. Иногда для избавления от камней приходится применять лазеротерапию или хирургическое вмешательство.
Следствиями таких образований становятся мочекаменная и почечнокаменная болезни (нефролитиаз).
Нефролитиазу, в свою очередь, зачастую сопутствуют затяжные тошнота и рвота. В случае с маленькими детьми эти два симптома способны привести к тяжелому состоянию — обезвоживанию организма.
Последствием нефролитиаза также является пиелонефрит — воспаление почек, сопровождающееся сильными болями.
Очень часто пиелонефрит провоцирует такое тяжелое осложнение, как почечная недостаточность. Последствиями почечной недостаточности могут стать отказ почек и летальный исход.

Синдром Фрейли у детей: физические нагрузки и служба в Армии

Физические нагрузки и служба в армии при синдроме Фрейли

Сам по себе синдром Фрейли у молодого человека не является причиной медотвода его от службы в армии. Данная аномалия может лишь стать причиной небольших поблажек и ограничений при физических нагрузках на службе.
Однако юноша может быть освобожден от службы в случаях, когда синдром Фрейли стал причиной возникновения других, более серьезных заболеваний:

артериальная гипертензия
мочекаменная или почечнокаменная болезни
другие заболевания почек и мочевыделительной системы

Все болезни, при которых призывники освобождаются от службы в армии, можно найти в статьях расписания болезней военкомата.

Возможна ли беременность и роды с синдромом Фрейли?

Беременность при синдроме Фрейли

Женщинам с синдромом Фрейли будет очень сложно выносить малыша, так как в таком состоянии наблюдаются повышение артериального давление, компрессия увеличенной матки на органы мочевыделительной системы и другие изменения.
Чаще всего женщинам с патологией кровеносных сосудов почек доктора рекомендуют зачинать малыша только после удачно проведенной операции и восстановления функций почек. Но даже в этом случае беременной необходимо будет оповестить своего гинеколога о перенесенном хирургическом вмешательстве.
На родах у таких пациенток обязательно должен присутствовать нефролог и уролог.
Синдром Фрейли может стать основанием к кесареву сечению. При этом риски для будущей мамочки и ее малыша существенно сокращаются.
Некоторые женщины, у которых был диагностирован синдром Фрейли, но никак не проявлялся, считают, что такая аномалия не может стать преградой на пути к их материнскому счастью. Однако они глубоко заблуждаются. В большинстве случаев сложности начинаются уже с 15-20 недели беременности, а в некоторых ситуациях приходится и вовсе прерывать ее даже на 4-5 месяце.
Потому беременным с таким диагнозом необходимо постоянно находится под строгим контролем своего гинеколога и выполнять все его предписания.

Подводя итоги, стоит заметить, что синдром Фрейли не является смертным приговором, но и игнорировать его также не стоит.

Болезни почек: Видео

Источник

Синдром Фрейли представляет собой врождённую патологию, связанную с аномальным строением сосудов почки. Передняя и задняя ветви артерии, проводящей кровь к органу, переплетаются, оказывая давление на лоханку – полость, в которой собирается моча. В результате нарушения анатомического строения почка не может эффективно функционировать, что приводит к появлению песка и камней в ней. На фоне такой аномалии могут развиваться различные заболевания мочевыделительной системы.

Краткие сведения о синдроме Фрейли

В общей массе всех врождённых патологий почечные заболевания составляют около тридцати пяти процентов. К этой группе относят отклонения в строении мочеточников, почек, примыкающих сосудов. Органы могут срастаться, быть неправильно расположены либо вообще отсутствовать. Всё это приводит к значительным функциональным изменениям не только данной системы, но и других органов.

Синдром Фрейли (иногда можно встретить название синдром Фролея) получил своё название по фамилии врача, который в семидесятые годы двадцатого века впервые описал в своём труде подобную патологию.

Боль в пояснице

Правая и левая почечные артерии не являются полностью симметричными, имеют некоторые различия. Так, сосуд, расположенный справа, достигает общей длины 65 сантиметров, в то время как левый не превышает 55. На входе в почечную лоханку сосуд расщепляется на тонкие ветви, ведущие в полость, фиброзную капсулу и чашечки. В этом месте происходит раздвоение на заднюю и переднюю ветви и далее – на сегментарные артерии. Именно взаимное переплетение этих частей сосуда и представляет собой патологию.

Формирование органов происходит внутриутробно. Определить точную причину, повлекшую отклонения в строении, невозможно. Некоторые потенциальные факторы, касающиеся матери в период вынашивания плода, таковы:

Перенесённые во время беременности болезни – инфекционного или вирусного происхождения.
Приём лекарственных препаратов, запрещённых во время вынашивания плода. Так, на строение кровеносной и мочевыделительной системы в период их формирования могут повлиять средства, приводящие к расслаблению стенок сосудов и уменьшению артериального давления.
Курение, алкоголь, другие токсические вещества, принимаемые женщиной до зачатия и во время беременности.
Факторы окружающей среды. В регионах с плохой экологией риск рождения ребёнка с аномалиями строения внутренних органов существенно возрастает.
Генетическая предрасположенность. В семьях, в которых на протяжении нескольких поколений встречались те или иные патологии мочевыделительной системы, риск аномального развития почек – выше.

В некоторых случаях нарушения в работе мочевыделительной системы диагностируются в раннем возрасте. Отклонения в строении могут наблюдаться как в одной, так и в обеих почках. При односторонней патологии синдром Фрейли справа у детей встречается приблизительно с такой же частотой, как и левосторонняя аномалия.

Основные признаки патологии

В области почечных ворот располагается лоханка, которая страдает от сдавливания перекрещенными сосудами. Структурная единица входит в полостную систему почки. Объём лоханки составляет в среднем от четырёх до восьми миллилитров, а основная её функция в том, что полость являет собой резервуар для мочи. Урина поступает туда из почечной чашечки, некоторое время пребывает там и далее перетекает в мочевой пузырь через мочеточник.

Признаки синдрома обычно таковы:

Боль. В поясничном отделе приобретает тянущий характер, непосредственно локализованная в почках – режущий (в случае образования в органе камней речь идёт о коликах). Если поражены обе почки, ощущения могут быть опоясывающими.
Олигурия. Вследствие того, что резервуар, промежуточно собирающий в себе мочу, сдавливается, количество её выделения значительно уменьшается. Суточные показатели заметно снижены.
Гематурия. Кровь в урине выявляется при обычном визуальном осмотре или под микроскопом.
Гипертензия почек. Естественное следствие сдавления.

Описанные выше симптомы связаны не с отклонением в строении, а с теми состояниями, к которым приводит аномалия.

Почечные чашечки, из которых моча не может беспрепятственно проникать в низлежащие отделы, постепенно увеличиваются в объёме. Первично сдавленная лоханка со временем патологически расширяется.

Вследствие общего нарушения функций выделительной системы в почках образовываются песок и камни.

Сложность состоит в том, что до появления сопутствующего заболевания обнаружить синдром проблематично. Проявлять себя патология начинает лишь тогда, когда уже произошли серьёзные нарушения в функциях поражённого органа. Тем не менее в отдельных случаях аномалию развития врач может обнаружить случайно, исследуя орган по другим причинам. Это существенно облегчает лечение и снижает риск развития многих болезней.

Диагностика патологии предусматривает применение таких методов:

Ультразвуковое исследование. Позволяет увидеть отклонения в строении органа, в частности, размер почечной лоханки. Даёт представление о структуре сосудов. Выявляет наличие камней.
Контрастная урография. Вводимое внутривенно вещество позволяет врачу увидеть на фотоснимке рентгена имеющиеся отклонения.

Контрастная урография

Рентгенологическое исследование в процессе мочеиспускания. Позволяет определить влияние аномального строения сосудов на выделительную функцию.
Компьютерная томография. Даёт возможность судить о степени сдавления лоханки в трёхмерном пространстве и об изменениях, которые аномалия повлекла за собой.
Ангиография. Исследование сосудов с применением контрастного вещества наиболее чётко визуализирует скрещенные между собой артерии.

Терапевтические методы

При диагностированном синдроме Фролея лечение может быть хирургическим и консервативным. Последнее включает в себя медикаментозную терапию, применение народных средств, гомеопатических препаратов, физиотерапию. Единственным методом, который может устранить непосредственно саму патологию, является хирургический. Консервативная терапия проводится в комплексе с оперативным вмешательством и определённое время после него либо в детском возрасте, когда операция откладывается на некоторый срок.

Оперативное вмешательство

При описываемом состоянии именно операция даёт эффект в долгосрочной перспективе, избавляя пациента от существующих и потенциальных угроз. Хирургическое вмешательство подразумевает один из методов:

Перемещение сосуда и его фиксация естественным путём.
Перемещение ветви артерии в образованное искусственным путём русло между чашечкой и лоханкой.
Увеличение объёма соустья, образованного лоханкой и чашечкой.

УЗИ почек

Медикаментозное лечение

Терапия препаратами в случае диагностирования синдрома предполагает приём средств, обеспечивающих:

Нормализацию артериального давления и обеспечение достаточного кровоснабжения почек.
Выведение камней и предотвращение их образования.
Нормализацию выведения мочи.

Кроме средств вышеперечисленных групп пациентам назначают препараты, снимающие спазм и купирующие болевые ощущения.

Физиотерапия

Выбор метода физиотерапии зависит от того, к каким именно заболеваниям привело развитие синдрома. При различных сопутствующих патологиях назначают такие процедуры:

Диадинамотерапия. Прописывают в случае образования камней.
Ультразвук. При мочекаменной болезни.
Иглорефлексотерапия. Для купирования болевых ощущений.
Тёплые ванны для снятия спазма и колик.
Амплипульс, гальванизация, магнитотерапия – для стабилизации давления.

Народные методы

Если речь идёт о воздействии на патологически перекрещенные артерии, средства народной медицины абсолютно бессильны. В случае развития на этом фоне иных заболеваний применение нетрадиционных методов лечения должно происходить под контролем врача.

Для борьбы с камнями используются отвары шиповника, медовая вода, сок лимона, а также экстракты и настои таких растений, как спорыш, зверобой, шалфей, толокнянка, душица. При употреблении внутрь средств народной медицины необходимо соблюдать осторожность, поскольку многие из них обладают побочными действиями, могут привести к аллергии.
Хирургическое лечение синдрома Фрейли

Гомеопатия

Официальная медицина скептически относится к гомеопатическим средствам, а значительная часть населения неверно о них информирована. Гомеопатия – это такой вид терапии, который предполагает приём малых доз веществ.

Производители подобных средств утверждают, что при заболеваниях мочевыделительной системы, которые возникают вследствие синдрома Фрейли, эффективны препараты, содержащие лахезис и фосфор.

Возможные осложнения

Осложнения при описываемой патологии могут возникнуть вследствие несоблюдения врачебных предписаний и отказа от операции.

Если не были своевременно приняты меры при диагностированном синдроме Фрейли, последствиями могут стать:

Воспалительные процессы в почках – пиелонефриты. Возникают на фоне травмирования камнем слизистых оболочек и занесения инфекции.
Камни в почках. Затруднённый отток мочи провоцирует появление песка, который кристаллизуется и образует камни.
Почечная недостаточность. Одна за другой функции почек частично утрачиваются, возникает дисбаланс воды, электролитов, других веществ.

Роды при синдроме Фрейли

Женщина с диагностированным синдромом при беременности должна в обязательном порядке предупредить гинеколога о наличии у неё аномалии. При отсутствии противопоказаний в таких случаях рекомендуется хирургическое родоразрешение (кесарево сечение).

Прогноз и профилактические мероприятия

Прогноз состояния зависит от того, в какой степени поражён орган – насколько сдавлена почечная лоханка. В случаях, когда состояние выражено незначительно, человек может не подозревать об аномалии и вести обычный образ жизни, не страдая от болезней мочевыделительной системы.

При проведённом хирургическом вмешательстве и соблюдении врачебных рекомендаций прогноз благоприятный.

При отсутствии лечения, как уже было сказано, состояние усугубляется пиелонефритами, почечной недостаточностью, появлением камней.

Профилактики как таковой для описываемого состояния не существует, поскольку патология формируется внутриутробно. Рекомендации могут быть даны беременным женщинам с генетической предрасположенностью к болезням почек. Среди мер предосторожности:

Приём лекарственных препаратов – только при согласовании с врачом.
Отказ от курения, алкоголя, иных токсических веществ.
Необходимо избегать вибрационных, магнитных и других воздействий на организм матери.

Синдром Фрейли – состояние, характеризующееся отсутствием клинических симптомов до начала развития сопутствующего заболевания. В редких случаях аномалия не требует хирургического вмешательства, однако большинству пациентов показана именно оперативная терапия.

Загрузка…

Источник