Синдром фрейли последствия и лечения
Врожденные аномалии сосудов почек — довольно распространенное явление. Чаще всего симптоматика таких заболеваний отсутствует, и болезнь не выявляется длительное время.
Синдром Фрейли — врожденная патология, связанная с неправильным строением сосудов почки у ребенка.
Чаще всего данная аномалия выявляется в период гормональных перестроек организма — во время беременности или в подростковом возрасте.
Краткие сведения о синдроме Фрейли
Синдром Фролея (другое его название — синдром Фрейли) назван по фамилии врача (Fraley), впервые в 70-е годы описавшего данную патологию.
Формирование всех внутренних органов происходит задолго до рождения малыша. Если при развитии сосудов и артерий почек происходит сбой, нарушается их пространственное расположение, может развиться патология.
В результате аномального анатомического строения нарушается нормальное функционирование почки. Возможно образование песка и камней, могут развиться и другие заболевания мочеполовой системы.
В случае если данная аномалия сосудов и почек проявляется выраженной симптоматикой, требуется обязательное лечение.
Причины появления синдрома
Существует несколько причин, способствующих возникновению синдрома Фрейли у детей.
К ним относят:
- Наследственность. Патология расположения сосудов может возникать из-за аномалии в строении хромосом. Возможной причиной является мутация генов. Такие патологии способны передаваться по наследству будущим поколениям.
- Инфекционные или вирусные заболевания, перенесенные матерью в период вынашивания плода.
- Бесконтрольный прием лекарств во время беременности. Многие лекарственные препараты запрещены в период вынашивания ребенка именно из-за высокого риска развития внутриутробных осложнений. Например, на развитие кровеносной и мочевыделительной системы может негативно повлиять прием лекарств, снижающих артериальное давление или расслабляющих стенки сосудов.
- Вредные привычки матери, такие как употребление алкоголя, курение, – все это может спровоцировать развитие синдрома Фрейли у еще не рожденного ребенка.
- Плохая экологическая обстановка.
Патология может сформироваться как в одной почке, так и в обеих. Правосторонние и левосторонние аномалии встречаются примерно с одинаковой частотой.
Симптоматика
В области почечных ворот расположена лоханка. В результате перекрещивания сосудов происходит сильное давление на нее. Причем данная часть буквально «вдавливается» в сам орган.
Лоханка предназначена для накопления мочи перед выведением ее в мочевой пузырь. Ее объем порядка 4-8 мл.
Все симптомы, которые появляются при синдроме Фрейли, связаны не с перекрещиванием сосудов, а с нарушениями в органе, которые эта аномалия вызывает. Сама патология никак себя не проявляет.
Чаще всего у больного появляются следующие признаки:
- Боль. Она локализуется в поясничном отделе и имеет тянущий характер. В случае образования камней или песка в почках боль становится резкой и сильной (почечные колики). Если проблема только в одной почке, то боль появляется или справа, или слева, в зависимости от расположения пораженного органа. Если заболевание двустороннее, боль приобретает опоясывающий характер.
- Олигурия. Из-за сильного сдавливания почечной лоханки ее объем значительно уменьшается. При этом уменьшается суточное количество выделенной мочи.
- Гематурия. При данной патологии под микроскопом, а в некоторых случаях и невооруженным глазом можно увидеть следы крови в моче.
- Гипертензия. Постепенно почечные чашечки увеличиваются, так как нарушен отток мочи из них. Со временем происходит и патологическое расширение почечной лоханки.
Из-за нарушения функции мочевыделительной системы в почках начинают образовываться песок и камни.
Возможные осложнения
Несмотря на то что синдром Фрейли не является опасным для жизни, он может провоцировать тяжелые болезни почек.
Из-за нарушения правильной работы почек возможны следующие осложнения, вызванные синдромом Фролея:
- Мочекаменная болезнь — нефролитиаз. Из-за затрудненного выведения мочи и длительного застаивания урины в почечных лоханках начинается процесс образования песка. В дальнейшем начинается кристаллизация камней. Размер образований может быть от совсем маленьких, которые легко выводятся с мочой, до конкрементов значительного размера. Крупные камни могут повредить ткани органа или полностью перекрыть мочеточник.
- Пиелонефрит. Если из-за камней произошло травмирование тканей почки, возможно развитие воспалительного процесса из-за попавшей инфекции. Возможно развитие хронической формы болезни.
- Почечная недостаточность. Прогрессирующее воспаление может спровоцировать нарушение работы одной или обеих почек. Орган перестает полноценно выделять мочу, что приводит к нарушению водного баланса в организме. Почки постепенно атрофируются.
Несмотря на то что сам синдром Фрейли и не представляет угрозы для жизни, он может вызвать необратимые последствия.
Особенности в период беременности
Даже если в обычной жизни заболевание не проявляет себя, беременность и роды разрешены только после операции на почках.
Если же синдром Фрейли впервые диагностирован в период вынашивания плода, требуется непрерывное наблюдение уролога на протяжении всего периода беременности.
Причиной таких жестких требований является высокое давление, которым страдают многие женщины в положении. При патологиях почек состояние женщины может стать крайне тяжелым.
Известны случаи, когда приходилось прерывать беременность на сроке 4 месяца и более из-за опасности для жизни.
Планируя беременность, важно вначале восстановить функцию почек. Но даже в этом случае необходим постоянный контроль. Нужно обязательно предупредить врача, который будет вести беременность и принимать роды, о перенесенной операции.
Во время всей беременности женщине будет необходимо проходить обследования для оценки ее состояния. Если выявляются нарушения в работе почек, может потребоваться экстренная госпитализация.
Наиболее опасными считаются периоды:
- 15-16 недель;
- 26-30 недель.
На сроке более 30 недель отмечается быстрый рост матки, которая давит на мочеточники.
Следует знать симптоматику обострения, чтобы своевременно обратиться к специалисту:
- сильный отек ног;
- проблемы с мочеиспусканием;
- болезненность при мочеиспускании.
В большинстве случаев синдром Фрейли является показанием для планового кесарева сечения. Роды должны проходить в родильном доме, где работает бригада нефрологов и урологов.
При соблюдении всех мер предосторожностей опасности для матери и ребенка нет.
Диагностика
Симптомы, характерные для синдрома Фрейли, наблюдаются и для некоторых других патологий.
Именно поэтому важно провести диагностическое исследование, которое опровергнет или подтвердит данный диагноз.
Основные методы диагностики:
- исследования мочи и крови;
- рентгенография органов мочеполовой системы;
- экскреторная урография;
- ультразвуковое исследование;
- компьютерная томография;
- почечная ангиография;
- доплерография;
- мультиспиральная компьютерная томография.
В некоторых случаях может потребоваться проведение анализов на флору для выявления инфекции.
Лечение синдрома Фрейли
После того как синдром Фрейли диагностирован, врач подбирает наиболее эффективное лечение.
Существуют два основных метода лечения синдрома Фрейли:
- хирургический;
- консервативный.
Оперативное вмешательство дает долгосрочный эффект. Обычно используют следующие способы коррекции нарушения:
- Перемещение сосуда на положенное ему место. Затем он фиксируется там естественным путем.
- Искусственно создается специальное русло между почечной лоханкой и чашечкой. И именно туда направляется сосуд.
- Увеличение объема соустья между лоханкой и чашечкой.
Неплохие результаты дает и консервативное лечение.
Обычно назначают лекарственные препараты для купирования симптоматики. В результате лечения удается добиться:
- стабилизации артериального давления;
- нормализации кровоснабжения почек;
- предотвращения образования камней, их выведения в случае необходимости;
- улучшения оттока мочи.
Чтобы уменьшить болевые ощущения, часто требуются спазмолитические и обезболивающие препараты.
Неплохие результаты показывают и физиотерапевтические процедуры. Наиболее часто назначаются:
- диадинамотерапия;
- ультразвук;
- иглотерапия;
- теплые ванны;
- амплипульс;
- гальванизация;
- магнитотерапия.
Народная терапия используется только под контролем врача. Против самого синдрома Фрейли она бессильна, зато способна предотвратить некоторые осложнения.
В заключение
Синдром Фрейли – врожденная аномалия почек, ничем не проявляющая себя до тех пор, пока не начинаются сопутствующие заболевание. Если она уже выявлена, начинать лечение необходимо.
При отсутствии правильной терапии возможно развитие тяжелых патологических процессов, способных привести к значительному ухудшению состояния больного.
Если же лечение начать вовремя, то прогноз более чем благоприятный. Симптомы болезни можно купировать, и больной вернется к обычному образу жизни.
Источник
Описание синдрома Фрейли. Причины возникновения и симптомы синдрома Фрейли. Диагностика и лечение синдрома Фрейли. Последствия синдрома Фрейли для детей и беременных. Берут ли в армию с синдромом Фрейли?
Патологии мочевыделительной системы, развивающиеся еще внутриутробно, занимают третью часть от общего количества всех остальных врожденных патологий. К таким внутриутробным аномалиям развития почек также относится и синдром Фрейли.
Синдром Фрейли – аномалия почки слева и справа: описание
Описание синдрома Фрейли
- Синдром Фрейли — это патология, характеризующаяся нарушением строения сосудистой системы почек.
- Данное нарушение заключается в перекрещивании передней и задней ветвей верхней почечной артерии.
- В таком состоянии может наблюдаться передавливание почечной лоханки или же лоханочно-мочеточникового отдела.
- Сдавливание лоханки способно привести к переполнению почечных чашечек мочой, что в последствии приводит к застою мочи и различным заболеваниям мочевыделительной системы.
- Чаще всего синдром Фрейли относится либо к правой, либо к левой почке. Но бывают случаи, когда аномалия наблюдается в обоих парных органах.
- Сам по себе синдром не котируется, как какой-либо вид заболевания, однако со временем он может привести к целому ряду болезней и патологий почек.
- Своим названием синдром обязан американскому ученому Фрейли, который в 1966 году открыл и описал данное явление.
Синдром Фрейли у детей: симптомы и причины
Причины возникновения синдрома Фрейли
Так как данная патология развивается еще в утробе матери, о причинах ее возникновения сложно говорить. Ученые имеют лишь предположения, касаемо того, что может провоцировать данную аномалию:
- генетический фактор (наличие синдрома Фрейли у кого-либо из родственников);
- другие генетические патологии (сбой на уровне хромосом, генная мутация);
- влияние внешних факторов на беременную женщину (вредная экология, облучение, неподходящие климатически условия);
- инфекционные и острые воспалительные процессы в организме женщины во время вынашивания плода;
- прием запрещенных лекарственных средств беременной женщиной;
- ведение несоответствующего образа жизни при беременности (курение, употребление алкоголя или наркотиков).
Симптомы синдрома Фейли
Симптомы синдрома Фрейли сложно связать с самой патологией — скорее всего они являются следствием ее воздействия на почки. Характерной этой аномалии симптоматикой считается:
- тянущие боли в области пораженной почки или по всей пояснице (в случае, когда патология наблюдается в обеих почках сразу);
- острые, стреляющие боли в почках (почечные колики, появляющиеся вследствие образования камней в почках);
- наличие следов крови в моче (макрогематургия — следы крови заметны невооруженным оком, микрогематургия — кровь визуализируется только лишь под микроскопом);
- почечная гипертензия — повышение почечного давления.
Синдром Фрейли: как диагностируется, видно ли на УЗИ?
Диагностика синдрома Фрейли
Диагностировать синдром Фрейли крайне сложно, так как сама по себе патология себя никак не проявляет. Лишь тогда, когда появляется симптоматика, спровоцированных аномалией, заболеваний, врачи могут предполагать наличие данного синдрома.
Для выявления патологии почечной кровеносной системы врач-уролог может назначить пациенту ряд анализов:
- анализ мочи
- анализ крови
- анализ на флору
- анализ на чувствительность к лекарственным средствам
Аппаратная диагностика синдрома Фрейли может проводиться путем применения следующих методик:
- Ультразвуковое исследование почек;
- Экскреторная урография — регнтгенография органов мочевыделительной системы с применением контрастных веществ;
- Микционная цистография — рентгенография, выполняющаяся в момент испражнения;
- КТ почек;
- МРТ почек;
- Почечная ангиография — рентгенологическое исследование с применением контрастных веществ, вводимых в кровеносные сосуды.
Что касается маленьких детей и грудничков, то проводить большинство перечисленных исследований на них либо запрещено, либо попросту невозможно. Чаще всего для такой категории пациентов применяются либо ультразвуковое исследование сосудов (допплерография), либо мультиспиральная компьютерная томография.
Синдром Фрейли у детей: лечение
Лечение синдрома Фрейли у детей
- Только после проведения всех необходимых видов диагностики и тщательного их анализа врач может назначить адекватное лечение.
- Лечить сам синдром Фрейли препаратами нет необходимости, да и возможности таковой нет.
- Все профилактические и лекарственные мероприятия назначаются лишь для устранения болезненной симптоматики и сопутствующего заболевания.
- В ходе исследований урологу также придется проанализировать риски передавливания почечной лоханки.
- Если оказываемое давление является несущественным и не приводит к каким-либо последствиям, его можно не трогать, а попросту наблюдать за ним — в некоторых случаях человек живет всю жизнь с синдромом Фрейли, так ни разу и не столкнувшись с проблемами мочевыделительной системы.
- Если же положение является критичным, то доктор может принять решение задействовать единственный действенный способ коррекции отростков верхней почечной артерии — хирургическое вмешательство.
- Операция проводится лишь в тех случаях, когда у больного все в порядке со здоровьем, и ему позволяет возраст.
Оперативное лечение синдрома Фрейли
К современным хирургическим методам решения проблемы синдрома Фрейли относятся:
- инфундибулопластика — операция по увеличению размеров чашечно-лоханочного устья;
- инфундибулоанастомоз — операция по перемещению артериального ответвления;
- инфундибулопиелонеостомия — операция по перемещению артериального ответвления в специально созданный путь между почечными лоханкой и чашечкой;
- каликопиелонеостомия — аналог инфундибулопиелонеостомии;
- интрарентальная вазопексия — операция по разведению путей патологически расположенного артериального ответвления и мочевых протоков.
Лечение синдрома Фрейли лекарствами
- Что касается препаратного лечения синдрома Фрейли, то все, назначенные доктором, средства будут направлены лишь на подавление острой симптоматики и облегчение состояния больного.
- Для понижения почечного давления чаще всего назначают гипотензивные лекарственные средства: Даприл, Каптоприл, Рениприл, Эналаприл, Каптопрес, Фоззиноприл и т.д.
- Для устранения болевого синдрома больные могут принимать спазмолитики (Но-шпа, Спазмалгон, Папаверин, Спазмил и т.д.) и болеутоляющие комплексного действия (Бралангин, Спазмалин, Реналган, Новиган, Баралгин и т.д.).
Синдром Фрейли у детей: последствия
Последствия синдрома Фрейли у детей
- В случаях, когда давление, оказываемое на почечную лоханку перекрещенными ответвлениями почечной артерии, является несущественным, ребенок может даже не подозревать о своей аномалии. Такие люди могут годами жить, не ощущая никакого дискомфорта, и не страдая от болезней.
- У некоторых детей со временем может развиться артериальная гипертензия. Такое состояние чаще всего приводит к слабости и бессилию малыша, быстрой утомляемости, проблемам с концентрацией внимания и запоминания. В последствии ребенок может отставать в учебе от своих сверстников, а во взрослой жизни иметь физические ограничения на работе.
- Вторым по опасности последствием синдрома Фрейли могут стать камни и песок в почках. Такие заболевания чаще всего сопровождаются болезненными ощущениями, вплоть до потери сознания от боли. Иногда для избавления от камней приходится применять лазеротерапию или хирургическое вмешательство.
- Следствиями таких образований становятся мочекаменная и почечнокаменная болезни (нефролитиаз).
- Нефролитиазу, в свою очередь, зачастую сопутствуют затяжные тошнота и рвота. В случае с маленькими детьми эти два симптома способны привести к тяжелому состоянию — обезвоживанию организма.
- Последствием нефролитиаза также является пиелонефрит — воспаление почек, сопровождающееся сильными болями.
- Очень часто пиелонефрит провоцирует такое тяжелое осложнение, как почечная недостаточность. Последствиями почечной недостаточности могут стать отказ почек и летальный исход.
Синдром Фрейли у детей: физические нагрузки и служба в Армии
Физические нагрузки и служба в армии при синдроме Фрейли
Сам по себе синдром Фрейли у молодого человека не является причиной медотвода его от службы в армии. Данная аномалия может лишь стать причиной небольших поблажек и ограничений при физических нагрузках на службе.
Однако юноша может быть освобожден от службы в случаях, когда синдром Фрейли стал причиной возникновения других, более серьезных заболеваний:
- артериальная гипертензия
- мочекаменная или почечнокаменная болезни
- другие заболевания почек и мочевыделительной системы
Все болезни, при которых призывники освобождаются от службы в армии, можно найти в статьях расписания болезней военкомата.
Возможна ли беременность и роды с синдромом Фрейли?
Беременность при синдроме Фрейли
- Женщинам с синдромом Фрейли будет очень сложно выносить малыша, так как в таком состоянии наблюдаются повышение артериального давление, компрессия увеличенной матки на органы мочевыделительной системы и другие изменения.
- Чаще всего женщинам с патологией кровеносных сосудов почек доктора рекомендуют зачинать малыша только после удачно проведенной операции и восстановления функций почек. Но даже в этом случае беременной необходимо будет оповестить своего гинеколога о перенесенном хирургическом вмешательстве.
- На родах у таких пациенток обязательно должен присутствовать нефролог и уролог.
- Синдром Фрейли может стать основанием к кесареву сечению. При этом риски для будущей мамочки и ее малыша существенно сокращаются.
- Некоторые женщины, у которых был диагностирован синдром Фрейли, но никак не проявлялся, считают, что такая аномалия не может стать преградой на пути к их материнскому счастью. Однако они глубоко заблуждаются. В большинстве случаев сложности начинаются уже с 15-20 недели беременности, а в некоторых ситуациях приходится и вовсе прерывать ее даже на 4-5 месяце.
- Потому беременным с таким диагнозом необходимо постоянно находится под строгим контролем своего гинеколога и выполнять все его предписания.
Подводя итоги, стоит заметить, что синдром Фрейли не является смертным приговором, но и игнорировать его также не стоит.
Болезни почек: Видео
Источник