Синдром фиксированного спинного мозга у ребенка
Фиксированный спинной мозг представляет собой редкую патологию, для которой характерно ограничение подвижности спинного мозга в канале позвоночника. Развивается заболевание чаще всего в результате внутриутробного нарушения развития, в таком случае патология имеет врожденный характер. Для нее характерна ортопедическая, неврологическая и урологическая дисфункция. Протекает преимущественно в скрытой форме.
Общая сведения
Синдром фиксированного спинного мозга обнаруживается преимущественно при появлении выраженной симптоматики. Явление представляет собой ограничение подвижности спинного мозга, и при развитии может наблюдаться срастание его оболочек с костной тканью хребта. В результате происходит плотная фиксация и полная неподвижность за счет прикрепления к позвоночнику.
Вместо спинномозговой жидкости, которая должна омывать мозг и защищать его в процессе движения, постепенно формируется соединительная ткань. Все это замедляет развитие и обновление нервных клеток, что неизменно приводит к различного рода дисфункциям. Чаще всего развивается фиксация спинного мозга в поясничном отделе, так как в этом сегменте есть естественное крепление.
Механизм развития
Причины развития синдрома фиксированного спинного мозга у детей до конца не изучены. Заболевание бывает врожденным или приобретенным, что напрямую зависит от факторов, его спровоцировавших. Врожденная форма диагностируется в 80% случаев, у пациентов в возрасте 4-5 лет. Только в 20% заболевание носит приобретенный характер, и обнаруживается у взрослых людей.
Возможными предпосылками появления патологического состояния выделяют:
- Патологии внутриутробного развития.
- Новообразования в области позвоночника (доброкачественные и злокачественные).
- Деструкция мозговых тканей.
- Частое травмирование опорно-двигательного аппарата.
- Рубцевая деформация спинного мозга.
- Расщепление позвоночного столба.
- Различные отклонения в строении позвоночника.
- Порок Киари, проникновение спинного мозга в верхнюю часто хребта.
- Структурные отклонения в нижней части позвоночника.
- Сирингомиелия, подразумевающая образование внутри спинного мозга полости.
Фиксация органа может начаться из-за рубцевания ткани, что не редкость после перенесенной операции на позвоночник. Из этого можно сделать вывод, что развивается заболевание не только когда внутриутробно, но и может быть диагностирован после оперативного вмешательства.
Симптомы
Патология развивается медленно, и начинает проявляться, при повышенной нагрузке на позвоночник. Если она врожденная, то первые симптомы становятся заметны, когда ребенок учится ходить. При приобретенной форме пациент замечает изменения во время реабилитации после травмы или операции. Признаки, по многом зависят от степени поражения. Выделяют несколько видов проявлений:
- Кожные: появление пигментных пятен, обесцвечивание кожи, повышенный рост волос, образование углублений в области поясницы или крестца.
- Ортопедические: нарушение правильной осанки (лордоз, сколиоз, кифоз), деформация стоп, асимметрия ног, изменение походки.
- Неврологические: снижение рефлексов, ухудшение чувствительности в нижних конечностях, сильные болевые ощущения в области поясницы, неустойчивая походка, парез одной или сразу двух конечностей, постоянное мышечное напряжение.
Также у пациента наблюдается дисфункция органов таза, нарушение процесса мочеиспускания, дефекации, частые инфекции половых органов. Клиническая картина одинаковая для детей и взрослых. В зрелом возрасте проявления более выраженные, так как нагрузки на позвоночник выше.
Читайте также:
Диагностика
Чтобы поставить диагноз, врачу необходимо в первую очередь осмотреть пациента, изучить анамнез, определить характер симптоматики. В поясничной области у детей часто обнаруживается подкожная жировая опухоль, пучок волос, срединный невус. Наблюдаются также деформационные изменения скелета: сколиоз, асимметрия тазовых костей, кифоз. Все это позволяет заподозрить нарушение и назначить следующе виды обследования:
- Рентген – универсальный способ обследования, позволяющий оценить деформационные изменения костных тканей, но методика неэффективна при исследовании поражений мягких тканей.
- МРТ – единственная методика, позволяющая максимально точно определить, насколько поврежден спинной мозг, выявить локализацию фиксации и другие нарушения.
- Нейросонография – назначается такой способ диагностирования, если патология выявлена у маленького ребенка.
- КТ – назначается исследование с целью определения скелетных изменений в предоперационный период.
Детям также могут дополнительно назначаться цитометрия, урофлуметрия, электромиография в послеоперационном периоде. Так как у многих пациентов высок риск развития осложнений в виде дисфункции работы мочевого пузыря.
МРТ снимок позволяет быстро выявить патологический процесс
Лечение заболевания
Скорректировать состояние консервативными способами невозможно, поэтому большинству пациентов назначается оперативное вмешательство. Хирургия преследует цель высвобождение спинного мозга, что позволит восстановить его функциональность в полной мере. Способ вмешательства подбирается индивидуально, после проведения анализа терминальной нити.
Существует два способа хирургической операции:
- Ламинэктомия. Назначается, если терминальная нить незначительно укорочена или уплотнена, отсутствует перерождение ткани. Это малоинвазивное вмешательство, подразумевающее использование в процессе эндоскопические инструменты, мощный микроскоп. Процедура не подразумевает массивных манипуляций, поэтому восстановление пациентов происходит быстрее.
- Радикальная хирургия. Назначается, если терминальная нить сильно поражена. В процессе требуется вскрытие спинномозгового канала, освобождение отдельных участков мозга, закрытие операционных полостей скобами, клеем или специальной нитью. Операция более сложная, и высока вероятность различного рода осложнений.
Некоторым пациентам может потребоваться неоднократное оперативное вмешательство, особенно это касается детей. По мере их роста и развития синдром часто прогрессирует. После проведения хирургического вмешательства пациенту требуется пройти курс реабилитации. Продолжительность напрямую зависит от выбранной методики. При ламинэктомии достаточно 3-6 месяцев, при радикальной хирургии потребуется почти год.
Хирургическое вмешательство является единственным способом лечения
Процесс реабилитации
Период реабилитации для каждого пациента индивидуален, так как все зависит от степени тяжести заболевания, наличия хронических патологий, возраста, выбранной методики хирургического вмешательства. В среднем срок назначается в 6 месяцев. Если операция была сложная, затянуться он может на год, если простая, то занимает не больше 3-х месяцев.
Специалисты рекомендуют в период восстановления строго соблюдать все выданные предписания, не менять назначения, не увеличивать и не уменьшать дозировку препаратов на собственное усмотрение.
Весь период реабилитации можно условно разделить на три этапа:
- Период после операции. Тут важно предупредить возможные осложнения после вмешательства, исключить рецидив, устранить отечность, болезненность области, способствовать скорейшему заживлению раны. Пациентам назначается противовоспалительные препараты, обезболивающие инъекции. Любые физические нагрузки категорически противопоказаны, следует строго соблюдать постельный режим. Длится такой период восстановления несколько недель.
- Вторая стадия. Этот реабилитационный этап подразумевает восстановление основных функций тела. Врач назначает занятия лечебной гимнастикой, массажные процедуры, физиотерапевтические методики. Подбираются они индивидуально. Процесс выполнения требует строгого контроля специалиста, в противном случае высок риск обострения, появления осложнений. Длительность периода составляет в среднем 2 месяца.
- Третья стадия. Пациент продолжает принимать лекарственные препараты, заниматься лечебной гимнастикой. Также ему запрещено поднимать тяжести, заниматься спортом, выполнять резкие движения и наклоны. В среднем длительность периода составляет от 1 до 3-х месяцев. Сохраняется необходимость контроля состояния пациента врачом, для отслеживания динамики выздоровления.
Насколько быстро пациент восстановится после оперативного вмешательства, напрямую зависит от строгости выполнения им всех предписаний врача. Не следует налегать на ЛФК, в противном случае упражнения могут принести больше вреда, чем пользы.
Прогноз и осложнения
Синдром фиксированного спинного мозга относится к редким заболеваниям, и прогноз для каждого пациента составляется индивидуально. Во внимание принимается возраст пациента, характер развития патологического процесса. Дети легче и быстрее восстанавливаются после операции, у них полностью устраняются болезненные ощущения, неврологические расстройства полностью исчезают после реабилитации.
Когда болезнь развивалась долго, появились повреждения нервных окончаний, то даже операция не способна устранить некоторые симптомы. Необратимые процессы могут привести к постоянному ощущению онемения конечностей, нарушению функционирования выделительной системы.
К возможным осложнениям относят высокую вероятность повторного развития фиксации спинного мозга, уже после проведенного хирургического вмешательства. Чтобы исключить ее, следует тщательно соблюдать все рекомендации и назначенные предписания лечащим врачом.
Синдром фиксированного спинного мозга развивается преимущественно внутриутробно, но бывает, развивается у людей в зрелом возрасте, как осложнение после травмы или операции. Для патологического состояния характерно изменение походки, выраженная слабость в ногах и другие нарушения. Проблем с диагностикой не возникает, так как симптоматика достаточно выраженная. Лечение назначается врачом и представляет собой хирургическое вмешательство.
Источник
Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития — миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.
Различают три патофизиологические группы:
- с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
- синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
- Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.
Клиническая картина
Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром — (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов — (мочевого пузыря — 40 %, прямой кишки — 30 %) Ортопедический синдром — (деформация стоп, укорочение конечностей — 63 %; сколиоз, кифоз — 29 %).
Диагностика
«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг — позвоночный канал — мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.
Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)
Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).
При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием «синдром фиксированного спинного мозга», и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.
Источник
Синдром терминальной нити или фиксированный спинной мозг – редкая патология неврологического характера, которая возникает по причине формирования тканевых спаек, ограничивающих подвижность спинного мозга. Такие новообразования способствуют аномальному растяжению органа и развитию тяжелых осложнений.
Причины и предрасполагающие факторы
Блокировка жидкости происходит в результате травмы или растущей опухоли
У взрослого человека синдром фиксированного спинного мозга возникает после травмирования органа. Механизм развития патологии связан с блокировкой потока жидкости СМ сформировавшейся рубцовой тканью.
К приобретенным причинам фиксирования спинного мозга у ребенка или взрослого также относятся:
- разрушение тканей спинного мозга – деструктивный процесс;
- наличие в позвоночных структурах доброкачественного или злокачественного новообразования;
- мальформация Арнольда Киари – аномалия, характеризующаяся опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга;
- рубцовые изменения в терминальной нити, имеющие любую этиологию.
В большинстве случаев фиксацию СМ диагностируют у ребенка. Имеет место врожденная патология развития органа, обусловленная неправильным формированием нервной трубки у плода в период нахождения в утробе матери.
Для профилактики развития врожденной аномалии у ребенка беременной женщине необходимо:
- исключить вредные привычки, в особенности табакокурение;
- соблюдать сбалансированный рацион;
- исключить тяжелые физические нагрузки;
- принимать витамины.
Чтобы избежать появления дефекта спинномозгового канала у взрослого, в первую очередь нужно избегать травмирования позвоночника. Также соблюдают превентивные мероприятия, характерные для профилактики заболеваний опорно-двигательной системы.
Симптомы и осложнения
На поздних стадиях сирингомиелия приводит к инвалидности
Основные клинические проявления, которыми характеризуется фиксированный мозг в позвоночнике:
- Внешние: формирование ямочек в поясничном и крестцовом отделах за счет атрофического процесса в мышечных структурах, появление пигментации на кожных покровах спины, более быстрый рост волосяного покрова.
- Симптомы, связанные с опорно-двигательной системой: асимметричное расположение нижних конечностей и тазобедренных суставов, нарушение походки, искривление позвоночного столба по типу лордоза и кифоза.
- Проявления, связанные с нервной системой: болевой синдром в области с изолированным пороком, снижение чувствительности кожных покровов нижних конечностей, нарушение физиологических рефлексов, парезы.
- Патологии, связанные с органами малого таза: недержание мочи и кала, развитие урогенитальных инфекций и др.
Причины фиксированного спинного мозга
Фиксированный спинной мозг как изолированный порок одинаково тяжело протекает в детском возрасте и у взрослых людей. Однако осложнения чаще диагностируют у последних, так как они больше нагружают позвоночный столб.
Негативное последствие заболевания – необходимость присвоения группы инвалидности по причине того, что на запущенных стадиях у больного утрачивается способность самостоятельного обслуживания. Распространены такие случаи, если причиной фиксации мозга на уровне поясницы или в другом отделе стало злокачественное новообразование или травма в анамнезе.
При отсутствии лечения заболевания возникают необратимые изменения в спинномозговом канале. Повышается риск развития полного пареза нижних конечностей, хронического нарушения работы органов малого таза, мышечной слабости спины.
Единственно верное решение – хирургическое вмешательство, но даже операция на ранней стадии патологии не дает гарантии на полное выздоровление. Остается риск рецидива аномалии развития структур спинного мозга, в особенности если операция была проведена в детском возрасте по причине врожденного дефекта.
Прогноз, связанный с летальным исходом, для фиксированного спинного мозга не характерен. Это возможно, если патология дополняется иными заболеваниями центральной нервной системы, когда фиксация имеет тяжелую форму и не лечится необходимыми методами.
Постановка диагноза
Невус — один из возможных внешних признаков
В первую очередь собирают сведения о давности возникновения настораживающих симптомов, их характере, интенсивности, возможных провоцирующих факторах. Во время внешнего осмотра болезненного отдела спины обращают внимание на следующие признаки:
- присутствие пучка волос в поясничном отделе, срединного невуса, локального гипертрихоза;
- наличие подкожной жировой опухоли (липомы);
- деформацию физиологических изгибов позвоночника.
По результатам неврологического осмотра выявляют парезы или паралич ног, снижение двигательной активности, атрофию и уменьшение силы мышц спины. Опрашивают пациента о том, как работают кишечник и мочевой пузырь, имеются ли сбои в работе органов.
Подтвердить синдром фиксированного спинного мозга у детей и взрослых помогает инструментальная диагностика. Это может быть рентгенологическое исследование, которое проводится в первую очередь. Однако за счет неинформативности и отсутствия возможности визуализации мягких тканей предпочтение отдают другим методам диагностики.
Новорожденным детям делают ультрасонографию. Взрослым назначают магнитно-резонансную томографию (МРТ), по результатам которой изучают строение спинномозгового канала. К компьютерной томографии (КТ) прибегают для осмотра костных структур позвоночника, например, перед хирургическим вмешательством.
Проведение уродинамического тестирования требуется в послеоперационном периоде и на стадии диагностики. Назначают цитометрию, электромиографию, урофлоуметрию.
Лечение патологии
Предотвратить опасные осложнения можно с помощью хирургической операции
Предотвратить опасные последствия и улучшить общее состояние помогает только операция по коррекции дефекта спинного мозга. В таком случае удается освободить орган от фиксации и возобновить естественное функционирование.
Одна из разновидностей хирургического вмешательства – ламинэктомия. Назначают операцию, если присутствует небольшое укорочение или уплотнение терминальной нити, при отсутствии глубоких анатомических дефектов позвоночника. Вмешательство абсолютно безопасное, малоинвазивное. Используют эндоскопическое оборудование.
Вторая методика – радикальная операция, которую назначают в тяжелых случаях. В ходе лечебной процедуры вскрывают спинномозговой канал, освобождают его от фиксации. Далее операционную полость закрывают швом, скобами или хирургическим клеем.
Если болезнь быстро прогрессирует, может понадобиться не одно хирургическое вмешательство. В послеоперационный период назначают медикаменты для снятия боли, симптомов воспалительного процесса, отека.
Прогноз во многом зависит от формы фиксации и давности возникновения симптомов. Чем раньше будет начато лечение, тем выше шансы на скорое выздоровление.
Источник