Синдром фиксированного спинного мозга симптомы

Патологии спинного мозга достаточно часто протекают в скрытой форме, а обнаруживаются уже тогда, когда симптоматика болезни ярко выражена и коррекция состояния затруднена. Одним из таких примеров является синдром фиксированного спинного мозга, болезнь, которая чаще диагностируется как врожденная патология.

Название патологии медики чаще обозначают аббревиатурой, состоящей из первых букв термина — ФСМ, а так же синонимами: синдром жесткой терминальной или концевой нити, тетеринг-синдром.

Понятие «фиксированный спинной мозг» означает неподвижность, постоянство. По медицинским значениям при синдроме фиксирования наблюдается прикрепление спинного мозга к позвоночному столбу, в результате чего теряется подвижность позвонков. По физиологическим представлениям спинной мозг представляется в виде субстанции, состоящей из белого и серого веществ. В естественном состоянии спинной мозг должен находится в свободном «плавании», то есть он должен двигаться в окружающем его пространстве. Подобное строение обеспечивает надежную защиту внутреннего органа при получении различного рода повреждений или травм.

Причины патологии

Синдром фиксированного спинного мозга чаще всего наблюдается в поясничном отделе позвоночника. Медики не пришли к однозначному мнению, почему может развиваться данная патология. Наукой доказано, что в большинстве случаев болезнь носит врожденный характер и активно проявляется у дошкольников. Статистика утверждает, что в 80% случаев синдром фиксированного спинного диагностируют у детей в возрасте от 4 до 5 лет. Провоцирующим фактором развития заболевания является отклонения при развитии нижней части спинного мозга, а также деструкция мозговых тканей.

Вероятными причинами, которые могут спровоцировать развитие синдрома фиксированного спинного мозга, могут быть:

• наличие в организме опухолевого процесса или присутствие иных новообразований;
• частая травматизация позвоночника;
• наличие рубцов после операции;
• порок Киари («внедрение» спинного мозга в верхнюю часть позвоночного отдела);
• расщепление позвоночника (диастематомиелия);
• структурные отклонения в нижней части позвоночника.

Вышеуказанные причины развития патологии доказывают, что тетеринг-синдром может носить не только врожденный характер и встречаться у детей, а способен приобретаться в результате оперативных вмешательств на позвоночнике и в процессе образования опухолей или кист.

Клиническая картина

Общие симптомы синдрома жесткой концевой могут сильно отличаться в зависимости от возрастной категории пациента.

При врожденном характере болезни первые признаки проявляются у малыша в раннем возрасте, когда он начинает ходить и на позвоночник увеличивается нагрузка. Отклонения у детей возникают в виде косолапости, нарушения походки. Особенности детей с синдромом состоят в следующем: малышу очень трудно передвигаться, каждый его шаг сопровождается болезненными ощущениями острого характера. С возрастом симптомы усугубляются.

При развитии синдрома фиксирующего аппарата начинается деформация костей стоп, после этого проявляются нарушения в скелете, и образуется сколиоз. При прогрессировании страдают и внутренние системы, у больного страдает деятельность мочеполовой системы (энурез, недержание или подтекание мочи, наличие патогенных инфекций, невозможность проконтролировать процесс мочеиспускания и т. п.).

В осложненной форме патология «затрагивает» и работу пищеварительного тракта, это выражается в проявлении следующих недомоганий: нарушения в процессе опорожнения кишечника, нарушение пищеварения, потеря контроля над работой кишечника.

Различие клинической картины у взрослого и ребенка в том, что с возрастом симптомы патологии более агрессивны, нередко носят необратимый характер.

Единственным верным методом диагностики является МРТ, только с помощью томографа удается определить истинное состояние терминальной нити спинного мозга и степень патологии. По результатам МРТ определяется и необходимость оперативного вмешательства.

Важно отметить, что медики стараются свести до минимума необходимость вмешательств на позвоночнике. Этот внутренний орган имеет достаточно сложную структуру, и любая операция может закончиться для пациента самыми непредсказуемыми последствиями.

Лечение

После уточнения диагноза лишь небольшой процент больных остается под медицинским наблюдением, большинству же пациентов проводится оперативное вмешательство, которое направлено на высвобождение фиксированного мозга и восстановление его основных функций.

Метод хирургического лечения определяется после анализа состояния терминальной нити. Если терминальная нить незначительно укорочена или же несколько плотнее естественного состояния, пациенту назначается ламинэктомия, операция, которая не предполагает массивных манипуляций в пояснично-крестцовой области.

Если тетеринг-синдром протекает более выраженно, то пациенту показано полноценное хирургическое вмешательство, которое проводится под мощнейшим микроскопом. Радикальное лечение состоит из следующих действий: после вскрытия позвоночника производится отделение фиксированного спинного мозга. Часто происходит так, что одной операции бывает недостаточно. Это наблюдается у детей, у которых по мере роста костей синдром активно прогрессирует. В этом случае делают несколько последовательных операций, а иногда и удаляют позвонки (1 или 2), чтобы уменьшить длину позвоночного столба.

После операции у пациента исчезают боли и некоторые неврологические признаки, но другие симптомы (онемение, потеря чувствительности нижних конечностей) продолжают сохраняться, так как они причина их проявления — травматическое повреждение нервных окончаний.

Реабилитация после операции

У любого варианта операции имеются свои собственные сроки. В среднем срок реабилитации занимает 6 месяцев. При простой операции он может составлять 3 месяца, при более сложной — до года.

Выделяется 3 этапа реабилитации после операций на позвоночнике:

1. Ранний реабилитационный этап — предупреждение осложнений, рецидивов, снятие болезненности и отечности, заживление ран. На данном этапе пациенту показан прием обезболивающих средств и противовоспалительных препаратов. Любые физические упражнения строго противопоказаны. Продолжительность этапа составляет несколько недель.
2. Поздний реабилитационный этап — восстановление основных функций организма под контролем тренера или массажиста. Пациенту прописывается курс ЛФК, массаж, физиотерапия. Длительность этапа равна 2-м месяцам.
3. Третий этап для каждого пациента индивидуален, его длительность может составлять и несколько месяцев, и несколько лет. В течение определенного времени пациенту запрещено поднимать тяжести, заниматься активными видами спорта, совершать резкие движения, наклоняться и т. п.

Фиксированный спинной мозг представляет собой редкую патологию, для которой характерно ограничение подвижности спинного мозга в канале позвоночника. Развивается заболевание чаще всего в результате внутриутробного нарушения развития, в таком случае патология имеет врожденный характер. Для нее характерна ортопедическая, неврологическая и урологическая дисфункция. Протекает преимущественно в скрытой форме.

Общая сведения

Синдром фиксированного спинного мозга обнаруживается преимущественно при появлении выраженной симптоматики. Явление представляет собой ограничение подвижности спинного мозга, и при развитии может наблюдаться срастание его оболочек с костной тканью хребта. В результате происходит плотная фиксация и полная неподвижность за счет прикрепления к позвоночнику.

Вместо спинномозговой жидкости, которая должна омывать мозг и защищать его в процессе движения, постепенно формируется соединительная ткань. Все это замедляет развитие и обновление нервных клеток, что неизменно приводит к различного рода дисфункциям. Чаще всего развивается фиксация спинного мозга в поясничном отделе, так как в этом сегменте есть естественное крепление.

Механизм развития

Причины развития синдрома фиксированного спинного мозга у детей до конца не изучены. Заболевание бывает врожденным или приобретенным, что напрямую зависит от факторов, его спровоцировавших. Врожденная форма диагностируется в 80% случаев, у пациентов в возрасте 4-5 лет. Только в 20% заболевание носит приобретенный характер, и обнаруживается у взрослых людей.

Возможными предпосылками появления патологического состояния выделяют:

• Патологии внутриутробного развития.
• Новообразования в области позвоночника (доброкачественные и злокачественные).
• Деструкция мозговых тканей.
• Частое травмирование опорно-двигательного аппарата.
• Рубцевая деформация спинного мозга.
• Расщепление позвоночного столба.
• Различные отклонения в строении позвоночника.
• Порок Киари, проникновение спинного мозга в верхнюю часто хребта.
• Структурные отклонения в нижней части позвоночника.
• Сирингомиелия, подразумевающая образование внутри спинного мозга полости.

Фиксация органа может начаться из-за рубцевания ткани, что не редкость после перенесенной операции на позвоночник. Из этого можно сделать вывод, что развивается заболевание не только когда внутриутробно, но и может быть диагностирован после оперативного вмешательства.

Симптомы

Патология развивается медленно, и начинает проявляться, при повышенной нагрузке на позвоночник. Если она врожденная, то первые симптомы становятся заметны, когда ребенок учится ходить. При приобретенной форме пациент замечает изменения во время реабилитации после травмы или операции. Признаки, по многом зависят от степени поражения. Выделяют несколько видов проявлений:

• Кожные: появление пигментных пятен, обесцвечивание кожи, повышенный рост волос, образование углублений в области поясницы или крестца.
• Ортопедические: нарушение правильной осанки (лордоз, сколиоз, кифоз), деформация стоп, асимметрия ног, изменение походки.
• Неврологические: снижение рефлексов, ухудшение чувствительности в нижних конечностях, сильные болевые ощущения в области поясницы, неустойчивая походка, парез одной или сразу двух конечностей, постоянное мышечное напряжение.

Также у пациента наблюдается дисфункция органов таза, нарушение процесса мочеиспускания, дефекации, частые инфекции половых органов. Клиническая картина одинаковая для детей и взрослых. В зрелом возрасте проявления более выраженные, так как нагрузки на позвоночник выше.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз, врачу необходимо в первую очередь осмотреть пациента, изучить анамнез, определить характер симптоматики. В поясничной области у детей часто обнаруживается подкожная жировая опухоль, пучок волос, срединный невус. Наблюдаются также деформационные изменения скелета: сколиоз, асимметрия тазовых костей, кифоз. Все это позволяет заподозрить нарушение и назначить следующе виды обследования:

• Рентген – универсальный способ обследования, позволяющий оценить деформационные изменения костных тканей, но методика неэффективна при исследовании поражений мягких тканей.
• МРТ – единственная методика, позволяющая максимально точно определить, насколько поврежден спинной мозг, выявить локализацию фиксации и другие нарушения.
• Нейросонография – назначается такой способ диагностирования, если патология выявлена у маленького ребенка.
• КТ – назначается исследование с целью определения скелетных изменений в предоперационный период.

Детям также могут дополнительно назначаться цитометрия, урофлуметрия, электромиография в послеоперационном периоде. Так как у многих пациентов высок риск развития осложнений в виде дисфункции работы мочевого пузыря.

МРТ снимок позволяет быстро выявить патологический процесс

Лечение заболевания

Скорректировать состояние консервативными способами невозможно, поэтому большинству пациентов назначается оперативное вмешательство. Хирургия преследует цель высвобождение спинного мозга, что позволит восстановить его функциональность в полной мере. Способ вмешательства подбирается индивидуально, после проведения анализа терминальной нити.

Существует два способа хирургической операции:

• Ламинэктомия. Назначается, если терминальная нить незначительно укорочена или уплотнена, отсутствует перерождение ткани. Это малоинвазивное вмешательство, подразумевающее использование в процессе эндоскопические инструменты, мощный микроскоп. Процедура не подразумевает массивных манипуляций, поэтому восстановление пациентов происходит быстрее.
• Радикальная хирургия. Назначается, если терминальная нить сильно поражена. В процессе требуется вскрытие спинномозгового канала, освобождение отдельных участков мозга, закрытие операционных полостей скобами, клеем или специальной нитью. Операция более сложная, и высока вероятность различного рода осложнений.

Некоторым пациентам может потребоваться неоднократное оперативное вмешательство, особенно это касается детей. По мере их роста и развития синдром часто прогрессирует. После проведения хирургического вмешательства пациенту требуется пройти курс реабилитации. Продолжительность напрямую зависит от выбранной методики. При ламинэктомии достаточно 3-6 месяцев, при радикальной хирургии потребуется почти год.

Хирургическое вмешательство является единственным способом лечения

Процесс реабилитации

Период реабилитации для каждого пациента индивидуален, так как все зависит от степени тяжести заболевания, наличия хронических патологий, возраста, выбранной методики хирургического вмешательства. В среднем срок назначается в 6 месяцев. Если операция была сложная, затянуться он может на год, если простая, то занимает не больше 3-х месяцев.

Специалисты рекомендуют в период восстановления строго соблюдать все выданные предписания, не менять назначения, не увеличивать и не уменьшать дозировку препаратов на собственное усмотрение.

Весь период реабилитации можно условно разделить на три этапа:

1. Период после операции. Тут важно предупредить возможные осложнения после вмешательства, исключить рецидив, устранить отечность, болезненность области, способствовать скорейшему заживлению раны. Пациентам назначается противовоспалительные препараты, обезболивающие инъекции. Любые физические нагрузки категорически противопоказаны, следует строго соблюдать постельный режим. Длится такой период восстановления несколько недель.
2. Вторая стадия. Этот реабилитационный этап подразумевает восстановление основных функций тела. Врач назначает занятия лечебной гимнастикой, массажные процедуры, физиотерапевтические методики. Подбираются они индивидуально. Процесс выполнения требует строгого контроля специалиста, в противном случае высок риск обострения, появления осложнений. Длительность периода составляет в среднем 2 месяца.
3. Третья стадия. Пациент продолжает принимать лекарственные препараты, заниматься лечебной гимнастикой. Также ему запрещено поднимать тяжести, заниматься спортом, выполнять резкие движения и наклоны. В среднем длительность периода составляет от 1 до 3-х месяцев. Сохраняется необходимость контроля состояния пациента врачом, для отслеживания динамики выздоровления.

Насколько быстро пациент восстановится после оперативного вмешательства, напрямую зависит от строгости выполнения им всех предписаний врача. Не следует налегать на ЛФК, в противном случае упражнения могут принести больше вреда, чем пользы.

Прогноз и осложнения

Синдром фиксированного спинного мозга относится к редким заболеваниям, и прогноз для каждого пациента составляется индивидуально. Во внимание принимается возраст пациента, характер развития патологического процесса. Дети легче и быстрее восстанавливаются после операции, у них полностью устраняются болезненные ощущения, неврологические расстройства полностью исчезают после реабилитации.

Когда болезнь развивалась долго, появились повреждения нервных окончаний, то даже операция не способна устранить некоторые симптомы. Необратимые процессы могут привести к постоянному ощущению онемения конечностей, нарушению функционирования выделительной системы.

К возможным осложнениям относят высокую вероятность повторного развития фиксации спинного мозга, уже после проведенного хирургического вмешательства. Чтобы исключить ее, следует тщательно соблюдать все рекомендации и назначенные предписания лечащим врачом.

Синдром фиксированного спинного мозга развивается преимущественно внутриутробно, но бывает, развивается у людей в зрелом возрасте, как осложнение после травмы или операции. Для патологического состояния характерно изменение походки, выраженная слабость в ногах и другие нарушения. Проблем с диагностикой не возникает, так как симптоматика достаточно выраженная. Лечение назначается врачом и представляет собой хирургическое вмешательство.