Синдром фиксированного спинного мозга мрт
МРТ при фиксированном спинном мозгеа) Терминология: б) Визуализация фиксированного спинного мозга: в) Дифференциальная диагностика:
г) Патология: д) Клинические особенности: е) Диагностическая памятка: — Также рекомендуем «Лучевая диагностика фиксированного спинного мозга» Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.7.2019 |
Источник
Причины возникновения тетеринг-синдрома у ребенка
- Отсутствие половой предрасположенности
- Частота фиксированного спинного мозга не может быть оценена точно, так как не у всех детей она вызывает клинические симптомы
- Часто сочетается с мениномиелоцеле (25-50% всех скрытых случаев дисморфиз- ма позвоночника) или кожным синусом
- Закрытие нервной трубки происходит на 3-4-й неделе гестации
- Когда это происходит, невральная эктодерма отделяется от кожной эктодермы
- Затем дистальная часть спинной хорды подвергается инволюции
- Если возникает нарушение этих инволютивных процессов, утолщенные терминальные волокна остаются на месте и сливаются с мезенхимальной жировой тканью (фиксированный спинной мозг)
- Продольный рост вызывает растяжение терминальных волокон
- Возможные последствия: сирингомиелия, миеломаляция.
Какой метод диагностики опухолей задней черепной ямки у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ
Что покажет УЗИ позвоночника при фиксированном спинном мозге
- Используется у детей в возрасте до 1 года
- Более достоверно у детей в возрасте до 4 нед.
- Панорамное УЗИ демонстрирует уровень медуллярного конуса
- М-режим демонстрирует подвижность терминальных волокон при дыхании
- Спинной мозг гипоэхогенный с центральной гипер- эхогенной структурой
- Физиологический уровень медуллярного конуса между позвонками ТXII и в среднем LI-LII
- При низком прикреплении спинного мозга терминальные волокна расположены слишком дистально, утолщены и фиксированы
- Внутрипозвоночные липомы
- Корешки конского хвоста имеют атипичное направление.
Липомиелоцеле и тетеринг-синдром. Панорамное УЗИ. Медуллярный конус фиксирован на уровне позвонка SIII и гиперэхогенная внутрипозвоночная липома визуализируется в крестцовом отделе позвоночного канала.
Что покажут снимки рентгена позвоночника при тетеринг-синдроме у ребенка
- Рентгенологические признаки зависят от степени выраженности дизра- фии
- Сколиоз
- Сегментарные аномалии
- Аномалии слияния позвонков.
В каких случаях ребенку проводят КТ позвоночника с контрастом при фиксации мозга
- Низкое расположение медуллярного конуса (определяется ниже уровня LII)
- Утолщение терминальных волокон (более 2 мм на уровне Lv)
- Внутрипозвоночные липомы
- Медуллярный конус лучше визуализируется на Т2-взвешенных изображениях
- Т2-взвешенные изображения в быстрых режимах, полученные при сгибании позвоночника, визуализируют подвижность медуллярного конуса
- Изображение в STIR также оценивает позвоночник и окружающие мягкие ткани
- Т1-взвешенные изображения с введением контрастного вещества используются при осложнениях, таких как инфицирование кожного синуса.
Менингомиелоцеле у девочки 15 лет. МРТ позвоночника. Сагиттальное Т1 -взвешенное SЕ-изо6ражение (а) и Т2-взвешенноеТSЕ-изображение (b). Грыжевой мешок твердой мозговой оболочки распространяется кзади на уровне позвонков Lv, S1-S2 Медуллярный конус достигает верхнего края позвонка где смещается кзади. Конский хвост визуализируется на всем протяжении заднего распространения в грыжевой мешок твердой мозговой оболочки.
Клинические проявления
Типичные симптомы:
- Клинические симптомы у ребенка часто появляются при ускорении роста
- Боль в пояснице и ногах
- Сколиоз
- Прогрессирующие нарушения походки
- «Конская» стопа
- Потеря рефлексов
- Затруднения контролирования мочеиспускания и дефекации.
Тактика лечения
- Хирургическое восстановление подвижности терминальных нитей и резекция липомы.
Течение и прогноз
- Зависит от выраженности адгезии терминальных волокон и сопутствующих аномалій
Осложнения
- Рецидив тетеринг-синдрома
- Хирургические и послеоперационные осложнения.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с тетеринг-синдромом у детей
Крестцово –копчиковая тератома
— опухоль может содержать волосы, хрящевую и жировую ткани;
— отходит от копчика;
— имеет наружный рост чаще, чем внутренний;
— смешанная интенсивность сигнала, артефакты химического сдвига.
Регегрессиоинный синдром конского хвоста
— гипоплазия или отсутствие дистального поясничного отдела позвоночника и крестца;
— конский хвост не сужается;
— чаще возникает при наличии сахарного диабета у матери.
Советы и ошибки
- Нормальный уровень расположения медуллярного конуса не исключает фиксированного спинного мозга
- Большинство внутрипозвоночных липом являются случайной находкой.
Источник
Содержание:
- Что это такое
- Причины
- Симптомы
- Диагностика и лечение
- Прогноз
Синдром фиксированного спинного мозга — одна из самых редких патологий. В основном она не диагностируется до определённого момента, а это обычно прохождение МРТ исследования по поводу совершенно иного заболевания. В медицинской литературе можно встретить несколько других названий этого патологического состояния. Это и синдром натяжения терминальной нити и тетеринг-синдром, и синдром жёсткой концевой нити, и ещё несколько других названий. Иногда вместо слова «фиксированный» используется слово «привязанный».
Что это такое
Особенность заболевания в том, что спинной мозг буквально привязывается к позвоночнику. И чаще всего это наблюдается в поясничном отделе. В норме он находится в специальном канале в спинномозговой жидкости в самом центре позвоночника.
Это позволяет ему двигаться без всяких затруднений, а заодно защищает от повреждений. При этой патологии спинномозговая ткань соединена с позвонками настолько плотно, что является как бы частью костной структуры.
Причины
На сегодняшний день известно несколько причин, по которым происходит развитие этой редкой патологии. К ним можно отнести:
- Порок Киари, при котором спинной мозг по каким-то причинам попадает в верхнюю часть позвоночного канала.
- Расщепление позвоночника.
- Дефекты в структуре нижней половины спинного мозга.
- Травмы поясницы с повреждением спинномозговой ткани.
- Наличие рубцовой ткани на позвоночнике после операции.
- Опухоли.
- Кисты.
Синдром фиксированного спинного мозга может быть выявлен как у детей, так и у взрослых. Примерно в 2 случаях на тысячу живых новорожденных такая патология определяется как врождённая. Но чаще всего заболевание развивается в результате вышеописанных причин, и в основном это опухоли и кисты.
Симптомы
Симптомы будут зависеть от отдела, в котором произошло слияние. К тому же проявления у детей и взрослых будут различными. К основным симптомам этой патологии у детей можно отнести:
- Опухоли на пояснице.
- Появление волос в этой области.
- Появление ямочек.
- Изменение цвета кожи.
- Боли в ногах или в нижней половине спины.
- Затруднения во время ходьбы.
- Недержание мочи по ночам.
- Деформация ног и ступней.
- Нарушение походки.
- Мышечная атрофия, которая сильно заметна.
- Сколиоз.
- Кифоз.
Первые симптомы в основном начинают проявлять себя в то время, когда ребёнку исполнится 4 года. С возрастом состояние ухудшается всё сильнее, а некоторые неврологические нарушения невозможно исправить ни операцией, ни лекарственной терапией.
У взрослых в основном наблюдаются неврологические симптомы, но выражены они в несколько раз сильнее. Связано это с более выраженной нагрузкой на позвоночник в целом.
Диагностика и лечение
Диагностика основана на использовании МРТ. Все остальные методы не дают необходимой информации о патологии.
В самых тяжёлых случаях для улучшения состояния пациенту предлагается операция. Проводится она следующим образом. Сначала вскрывается позвоночник в области поясницы, после чего устраняется сама патология. Обычно для этого врач отделяет спинной мозг от костной структуры и других окружающих тканей с помощью сложных и хирургических методов. Вся работа проводится с использованием микроскопов.
Если после операции через некоторое время случается рецидив, то оперативное вмешательство проводится снова. Для лучшего результата приходится удалять некоторые позвонки. Это помогает избавиться от боли и снижает напряжение. В основном такая процедура проводится тогда, когда у пациента произошло несколько рецидивов за короткий период времени.
Прогноз
Операция способна устранить как саму фиксацию, так и все проявления, которые связаны с патологий. Как правило, после оперативного вмешательства полностью проходят боли и неврологические симптомы. Правда, если пациент затягивает с операцией по тем или иным причинам, то некоторые симптомы могут остаться навсегда и избавиться от них не получится. К ним можно отнести слабость в ногах, онемение, чувство ползания мурашек, и некоторые другие проявления. Но такое лечение не поможет восстановить утраченную функцию мочевого пузыря.
Что касается детей, то у них операция может проводиться до 4 раз. Это связано с ростом ребёнка и постоянным развитием позвоночника и позвонков. К тому же, до сих пор не имеется достоверной информации о том, можно ли излечиться от этого заболевания навсегда после проведённых операций, и почему болезнь возвращается снова.
Источник
» 2014 » Июнь » 18 » Синдром фиксированного спинного мозга
2014-06-18 Синдром фиксированного спинного мозга | |
Синдром фиксированного спинного мозга — довольно редкая патология и зачастую не диагностируется до появления неврологических синдромов, болей и выполнения МРТ тестов. Другие названия данной патологии позвоночника:
Что означает синдром «фиксированный спинной мозг»?Синдром фиксированного спинного мозга — это состояние, при котором ваш спинной мозг привязывается к позвоночнику. Наиболее распространенным местом для данного поражения является поясничный отдел позвоночника. Как правило, ваш спинной мозг «плавает» в спинномозговой жидкости в центре вашего позвоночника. Это позволяет ему свободно двигаться, а также защищает его от повреждений Причины фиксированного спинного мозгаСуществуют несколько причин появления этого отклонения:
Факторы рискаСиндрому фиксированного спинного мозга подвержены и дети, и взрослые. Примерно 2-е из 1000 человек рождаются с этой патологией, но, как было упоминалось выше, иногда заболевание развивается в результате появления рубцовой ткани, а также роста опухоли или кисты в спинном мозге. СимптомыСимптомы синдрома фиксированного спинного мозга могут сильно отличаться. Кроме того, симптомы у детей часто отличаются от тех, которые появляются у взрослых. Симптомы у детей могут включать:
У 70% детей симптому начинают проявляться в 4 года. Симптомы всегда ухудшаются с возрастом, в процессе роста, а некоторые неврологические нарушения могут быть необратимыми. У взрослых эти симптомы похожи, но могут быть более серьезными в связи с повышением нагрузки на спинной мозг с течением времени. Диагностика синдрома фиксированного спинного мозгаЕсли есть подозрения на синдром фиксированного спинного мозга, проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) нижней части спинного мозга. Методы лечения синдрома фиксированного спинного мозгаЕсли синдром фиксированного спинного мозга вызывает только незначительные симптомы или проходит бессимптомно, ваш врач может рекомендовать наблюдение вместо операции. Тем не менее, операция может быть показана даже при незначительных симптомах, так как утраченные неврологические функции невозможно восстановить даже после операции. ОперацияВ тяжелых случаях, единственный способ облегчения симптомов это операция. Она предполагает вскрытие нижней части спины, для устранения пораженного участка. Нейрохирурги обычно отделяют спинной мозг от окружающих его структур с помощью сложных хирургических методов, работая под мощным микроскопом. Каков прогноз после операции?Операция способна устранить фиксацию спинного мозга, облегчить неврологические симптомы и предотвратить их ухудшение, а также избавиться от других симптомов, таких как боль, которые не носят неврологического характера. Однако симптомы, такие как слабость и онемение в ногах, которые являются результатом повреждения нерва, зачастую необратимы. Важно! Только у нас, в Американском Институте Спинальной хирургии на Кипре выполняется инновационная методика лечения неврологических поражений спинного мозга клеточной терапией и инъекциями факторов роста в область повреждения спинного мозга. Данная терапия показала клинически значимые результаты — более половины пациентов отметили значительное улучшение неврологических симптомов, еще около четверти отметили ощутимое улучшение, остальные пациенты высказались, что отмечено незначительное улучшение состояния. Рецидив этого заболевания встречаетсяв некоторых случаях, он характеризуется возвращением старых симптомов. В этих обстоятельствах могут быть рассмотрены варианты повторной операции. | |
| Категория: Заболевания | Просмотров: 27729 | | Теги: стеноз, парез, клеточная терапия, сирингомиелия, Арахноидальная киста, конский хвост, киста Тарлова | |
Author: MIS Spine Center
Amsalem Group
Рассчитать стоимость лечения
Дополнительная информация
Источник
Миелопатический синдром (слабость в конечностях, тазовые и чувствительные нарушения) может быть связана со многими причинами: демиелинизацией (рассеянный склероз, болезнь Дэвика, поперечный миелит, острый диссеминирующий энцефаломиелит), опухолями (астроцитоима, эпендимома, реже, глиобластома, гемангиома и метастаз), нарушением спинномозгового кровообращения (спинальный инсульт), воспалением или инфекцией. МРТ позвоночника является единственным методом визуализации причин миелопатии. МРТ в СПб в наших клиниках при миелопатическом синдроме можно делать как в амбулаторных условиях, так и МРТ СПб должно осуществляться в неврологическом стационаре, где при тяжелом состоянии пациента, например восходящем и быстро прогрессирующем процессе.
Самой частой причиной являются демиелинизирующие заболевания.
Отличительными чертами рассеянного склероза при МРТ являются: протяженность не более, двух сегментов (кроме оптикомиелита), в поперечнике поражение располагается в задне- боковой части, обычно клиновидной формы, спинной мозг не вздут, поражается чаще шейный отдел позвоночника.
Схема. Типичное поражение по длиннику. Слева рассеянный склероз, справа – поперечный миелит.
МРТ шейного отдела позвоночника. Сагиттальная Т2-зависимая МРТ. Типичные очаги рассеянного склероза.
МРТ шейного отдела позвоночника. Сагиттальные Т2-зависимые МРТ. Нетипичные очаги рассеянного склероза (подтверждено характерными очагами в головном мозге).
Редко при рассеянном склерозе наблюдается на МРТ атрофия спинного мозга, что более характерно для его первично прогрессирующей формы.
МРТ шейного отдела позвоночника. Сагиттальная Т2-зависимая МРТ. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз с атрофией спинного мозга.
Схема. Рассеянный склероз. Типичное поражение по поперечнику.
МРТ шейного отдела позвоночника. Аксиальные Т2-зависимые МРТ. Типичное расположение очага рассеянного склероза по поперечнику.
При поперечном миелите на МРТ позвоночника протяженность поражения спинного мозга гораздо больше, сопровождается его вздутием. При ишемическом поражении, как видно на аксиальных МРТ позвоночника, чаще страдают передние отделы, реже весь поперечник спинного мозга.
Схема. Слева поперечный миелит, справа ОДЭМ.
Рассеянный склероз и острый диссеминирующий энцефаломиелит (ОДЭМ) в большинстве случаев сопровождаются также наличием очагов типичных на МРТ в головном мозге.
Активные очаги рассеянного склероза в спинном мозге могут контрастировать при МРТ с введением гадолиния, также как это наблюдается при очагах в головном мозге.
МРТ шейного отдела позвоночника. Т2-зависимые сагиттальные МРТ с контрастированием. Рассеянный склероз. Периферический (слева) и паренхимальный (справа) типы контрастирования.
При оптикомиелите (болезнь Дэвика) поражается спинной мозг и зрительные нервы или тракты. При МРТ позвоночника в спинном мозге очаг занимает 3 и больше сегментов.
МРТ шейного отдела позвоночника. Сагиттальные Т1-зависимая МРТ, Т2-зависимая МРТ и Т1-зависимая МРТ с контрастированием. Спинальное поражение при оптикомиелите.
Острый диссеминирующий энцефаломиелит (ОДЭМ) имеет инфекционно-аллергическое происхождение и возникает после вирусной инфекции или вакцинации. В отличии от рассеянного склероза течет остро, без волн. Часто встречается у детей. У 50% пациентов отмечается положительная проба на MOG (гликопротеин миелина олигодендроцитов). Спинной мозг при ОДЭМ поражается у 30% пациентов наряду с характерными очагами в головном мозге. Течение восходящее с переходом на ствол мозга, в том числе и варолиев мост. Часть случаев оканчиваются летально, но в большинстве наблюдается полное восстановление.
МРТ шейного отдела позвоночника. Сагиттальные Т1-зависимая МРТ, Т2-зависимая МРТ и Т1-зависимая МРТ с контрастированием. ОДЭМ.
МРТ шейного отдела позвоночника. Сагиттальные Т2-зависимые МРТ. ОДЭМ. Слева острая фаза, справа положительная динамика.
Острый поперечный миелит относится к воспалительным процессам с протяженным поражением как по длиннику, так и по поперечнику спинного мозга. Процесс может быть частичным или полным, когда захватывается весть поперечник. Этиология процееса достоверно неизвестна , поэтому он считается “идиопатическим”. Наиболее вероятно, что в его основе лежит инфекционно-аллергический процесс. В трети случаев наблюдается полное выздоровление или отчетливая положительная динамика. На МРТ позвоночника виден отек и вздутие спинного мозга, на МРТ с введением контраста может быть усиление очагов.
МРТ грудного отдела позвоночника. Сагиттальные Т2-зависимая МРТ, Т1-зависимая МРТ после контрастирования и поперечная МРТ с контрастированием. Острый поперечный миелит.
Астроцитома, самая частая из интрамедуллярных опухолей, При МРТ позвоночника она диффузно инфильтрирующая спинной мозг, сопровождается вздутием спинного мозга и неоднородным контрастировавшем при МРТ с введением гадолиния. Часто при МРТ видно, что опухоль сопровождается кистой, распространяющейся как вверх, так и вниз.
МРТ грудного отдела позвоночника. Сагиттальные Т2-зависимая МРТ и Т1-зависимая МРТ с контрастированием. Астроцитома.
Эпендимома – вторая по частоте интрамедуллярная опухоль. Расположена в поясничном или шейном отделе. Встречается множественная, особенно, при нейрофиброматозе. При МРТ позвоночника опухоль также может иметь кистозный в спинном мозге компонент, хорошо очерчена и хорошо контрастирует при МРТ позвоночника с введением гадолиния.
МРТ шейного отдела позвоночника. Т1-зависимая МРТ с контрастированием. Множественная эпендимома.
Артериальные инфаркты спинного мозга чаще наблюдаются как осложнение аортального стентирования. Типичная локализация в бассейне артерии Адамкевича. При МРТ позвоночника видно, что поражение обычно идет по передней поверхности спинного мозга с симптомом “змеиных глаз”.
МРТ грудного отдела позвоночника. Сагиттальная и поперечная Т2-зависимые МРТ. Спинальный инсульт.
Еще одной причиной миелопатий могут быть дуральные венозные фистулы. При МРТ позвоночника прослеживаются расширенные сосуды, которые идут вдоль спинного мозга, вызывая его ишемию.
Миелоишемию также могут вызывать многочисленные причины компрессии спинного мозга извне: метастазы, спондилодисцит, дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника, экстрамедуллярные опухоли. Они определяются при МРТ позвоночника.
Источник