Синдром фиксированного спинного мозга это одно и

Синдром фиксированного спинного мозга это одно и thumbnail

Содержание:

  • Что это такое
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика и лечение
  • Прогноз

grudnoy-otdel-pozvonochnikaСиндром фиксированного спинного мозга — одна из самых редких патологий. В основном она не диагностируется до определённого момента, а это обычно прохождение МРТ исследования по поводу совершенно иного заболевания. В медицинской литературе можно встретить несколько других названий этого патологического состояния. Это и синдром натяжения терминальной нити и тетеринг-синдром, и синдром жёсткой концевой нити, и ещё несколько других названий. Иногда вместо слова «фиксированный» используется слово «привязанный».

Что это такое

Особенность заболевания в том, что спинной мозг буквально привязывается к позвоночнику. И чаще всего это наблюдается в поясничном отделе. В норме он находится в специальном канале в спинномозговой жидкости в самом центре позвоночника.

Это позволяет ему двигаться без всяких затруднений, а заодно защищает от повреждений. При этой патологии спинномозговая ткань соединена с позвонками настолько плотно, что является как бы частью костной структуры.

Причины

На сегодняшний день известно несколько причин, по которым происходит развитие этой редкой патологии. К ним можно отнести:

  1. Порок Киари, при котором спинной мозг по каким-то причинам попадает в верхнюю часть позвоночного канала.
  2. Расщепление позвоночника.
  3. Дефекты в структуре нижней половины спинного мозга.
  4. Травмы поясницы с повреждением спинномозговой ткани.
  5. Наличие рубцовой ткани на позвоночнике после операции.
  6. Опухоли.
  7. Кисты.

Синдром фиксированного спинного мозга может быть выявлен как у детей, так и у взрослых. Примерно в 2 случаях на тысячу живых новорожденных такая патология определяется как врождённая. Но чаще всего заболевание развивается в результате вышеописанных причин, и в основном это опухоли и кисты.

Симптомы

Симптомы будут зависеть от отдела, в котором произошло слияние. К тому же проявления у детей и взрослых будут различными. К основным симптомам этой патологии у детей можно отнести:

  1. Опухоли на пояснице.
  2. Появление волос в этой области.
  3. Появление ямочек.
  4. Изменение цвета кожи.
  5. Боли в ногах или в нижней половине спины.
  6. Затруднения во время ходьбы.
  7. Недержание мочи по ночам.
  8. Деформация ног и ступней.
  9. Нарушение походки.
  10. Мышечная атрофия, которая сильно заметна.
  11. Сколиоз.
  12. Кифоз.

Первые симптомы в основном начинают проявлять себя в то время, когда ребёнку исполнится 4 года. С возрастом состояние ухудшается всё сильнее, а некоторые неврологические нарушения невозможно исправить ни операцией, ни лекарственной терапией.

У взрослых в основном наблюдаются неврологические симптомы, но выражены они в несколько раз сильнее. Связано это с более выраженной нагрузкой на позвоночник в целом.

Диагностика и лечение

Диагностика основана на использовании МРТ. Все остальные методы не дают необходимой информации о патологии.

В самых тяжёлых случаях для улучшения состояния пациенту предлагается операция. Проводится она следующим образом. Сначала вскрывается позвоночник в области поясницы, после чего устраняется сама патология. Обычно для этого врач отделяет спинной мозг от костной структуры и других окружающих тканей с помощью сложных и хирургических методов. Вся работа проводится с использованием микроскопов.

Если после операции через некоторое время случается рецидив, то оперативное вмешательство проводится снова. Для лучшего результата приходится удалять некоторые позвонки. Это помогает избавиться от боли и снижает напряжение. В основном такая процедура проводится тогда, когда у пациента произошло несколько рецидивов за короткий период времени.

Прогноз

oper-pozvОперация способна устранить как саму фиксацию, так и все проявления, которые связаны с патологий. Как правило, после оперативного вмешательства полностью проходят боли и неврологические симптомы. Правда, если пациент затягивает с операцией по тем или иным причинам, то некоторые симптомы могут остаться навсегда и избавиться от них не получится. К ним можно отнести слабость в ногах, онемение, чувство ползания мурашек, и некоторые другие проявления. Но такое лечение не поможет восстановить утраченную функцию мочевого пузыря.

Что касается детей, то у них операция может проводиться до 4 раз. Это связано с ростом ребёнка и постоянным развитием позвоночника и позвонков. К тому же, до сих пор не имеется достоверной информации о том, можно ли излечиться от этого заболевания навсегда после проведённых операций, и почему болезнь возвращается снова.

Источник

Синдром фиксированного спинного мозга у детей. Диастематомиелия

В процессе внутриутробного развития длина спинного мозга соответствует длине позвоночника, однако вследствие разной скорости роста спинного мозга и позвоночника конус спинного мозга у ребенка занимает положение на уровне LI. При нормальной регрессии дистальных отделов эмбрионального спинного мозга образуется тонкая, нитеподобная терминальная нить (filum terminale), которая соединяется с копчиком.

Синдром фиксированного спинного мозга развивается в результате сохранения веревкообразного утолщения терминальной нити и фиксации конуса спинного мозга на уровне или ниже LII. Неврологические проявления могут развиваться в результате патологического напряжения спинного мозга, вызывающего нарушение кровоснабжения, особенно при сгибательных и разгибательных движениях. Диастематомиелия может сочетаться с синдромом фиксированного спинного мозга. При осмотре спины примерно в 70 % случаев видны кожные поражения по срединной линии, включая липому, кожную гемангиому, пучки волос, гиперпигментацию или кожные впадины.

Клинические проявления варьируют у разных пациентов; симптомы заболевания возможны уже при рождении, но могут отсутствовать до взросления.

У детей раннего возраста может наблюдаться асимметричный рост стоп или нижних конечностей в сочетании с деформацией стоп по типу косолапости и атрофией мышц вследствие длительной денервации. У детей наиболее часто встречаются такие симптомы, как нарушение функции мочевого пузыря с парадоксальной ишурией, прогрессирующий сколиоз и диффузная боль в нижних конечностях. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника в большинстве случаев spina bifida (обычно незаращение дуги позвонка). МРТ позволяет точно определить уровень расположения конуса спинного мозга и терминальной нити.

Хирургическое рассечение утолщенной терминальной нити останавливает прогрессирование неврологических нарушений и предотвращает дисфункции, если симптомы отсутствуют.

диастематомиелия у детей

Диастематомиелия

Термин «диастематомиелия» означает разделение спинного мозга на две половины с помощью фиброзно-хрящевой или костной перегородки, начинающейся от задней части тел позвонков и распространяющейся в заднем направлении. Этот порок развития возникает в результате нарушения сращения нервной трубки с сохранением мезодермальной ткани из примитивного нервно-кишечного канала, играющей роль перегородки. Дефект локализуется на уровне поясничных позвонков (LI-LIII) примерно в 50 % случаев и, как правило, ассоциируется с аномалией тел позвонков, включая дефекты сращения, hemivertebra (сохранение половины позвонка), гипоплазию позвонков, кифосколиоз, spina bifida и миеломенингоцеле.

Наличие кожных аномалий по срединной линии, таких как кожные гемангиомы, позволяет предположить порок развития нервной трубки. Неврологические нарушения, вероятно, возникают в результате сгибательных и разгибательных движений, которые вызывают тракцию и дополнительное травматическое повреждение спинного мозга перегородкой. Клинические проявления диастематомиелии варьируют, у некоторых пациентов симптомы заболевания могут отсутствовать. Наиболее часто у ребенка дошкольного возраста отмечается односторонняя деформация стопы, включая косолапость, эквиноварусную деформацию, формирование «когтистой лапы», атрофия икроножной мышцы, а также потеря болевой и температурной чувствительности.

Возможно более прогрессирующее течение с билатеральной слабостью и атрофией мышц нижних конечностей, отсутствием сухожильных рефлексов, недержанием мочи и болью в нижней части спины. При рентгенографии позвоночника перегородка может не выявляться вследствие слабой кальцинации, поэтому методом выбора служит КТ или МРТ. Методом лечения пациентов с клиническими симптомами заболевания служат удаление костной части перегородки и лизис прилегающих сращений.

— Также рекомендуем «Сирингомиелия у детей. Диагностика и лечение»

Оглавление темы «Болезни нервной системы у детей»:

  1. Диагностика вирусного менингоэнцефалита у детей. Дифференциация
  2. Лечение вирусного менингоэнцефалита у детей. Прогноз
  3. Эозинофильный менингит у детей. Диагностика и лечение
  4. Абсцесс мозга у детей. Причины
  5. Диагностика и лечение абсцесса мозга у детей
  6. Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей. Диагностика и лечение
  7. Опухоли спинного мозга у детей. Диагностика и лечение
  8. Травма спинного мозга у детей. Диагностика и лечение
  9. Синдром фиксированного спинного мозга у детей. Диастематомиелия
  10. Сирингомиелия у детей. Диагностика и лечение

Источник

МРТ при фиксированном спинном мозге

а) Терминология:

• Синонимы: синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ), синдром натянутой терминальной нити (СИТИ)

б) Визуализация фиксированного спинного мозга:

• Растянутый, истонченный спинной мозг, низкое расположение конуса спинного мозга, утолщенная терминальная нить

• ± фибролипома/терминальная липома, дизрафия, аномалии сегментации позвоночника

• Снижение подвижности спинного мозга

в) Дифференциальная диагностика:

• Низкое расположение конуса спинного мозга как вариант нормы

• Открытая или закрытая дизрафия позвоночника

• Послеоперационное низкое расположение конуса спинного мозга

МРТ при фиксированном спинном мозге
(Слева) Сагиттальная схема пояснично-крестцового отдела позвоночника с признаками фиксированного спинного мозга сложного генеза: низкое расположение и фиксация спинного мозга, гидромиелия, утолщение и фибролипоматозные изменения терминальной нити, переходящей в терминальную липому, которая в свою очередь через задний дизрафический дефект переходит в подкожную жировую клетчатку.

(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция (клиника СФСМ): удлинение и низкое расположение спинного мозга, продолжающегося до уровня S2, где он оканчивается небольшой терминальной липомой. Также имеются признаки задней дизрафии крестца.

МРТ при фиксированном спинном мозге
(Слева) Это сагиттальное Т1-ВИ (клиника СФСМ) подтверждает удлинение и низкое расположение спинного мозга, продолжающегося до уровня 52 и оканчивающегося небольшой терминальной липомой. Также имеются признаки задней дизрафии крестца. Липомы обычно значительно лучше видны на Т1 -ВИ, чем на Т2-ВИ.

(Справа) На аксиальном Т1-ВИ на уровне пояснично-крестцового перехода виден аномально удлиненный и низкорасположенный спинной мозг, продолжающийся до уровня крестца.

г) Патология:

• Фиксация спинного мозга приводит к растяжению нервных волокон, артериол и венул → нарушение процессов аэробного метаболизма в конусе спинного мозга и корешках → сирингогидромиелия, миеломаляция

• Фиксированная терминальная нить спинного мозга имеет аномальное гистологическое строение даже в тех случаях, когда конус спинного мозга располагается на нормальном уровне

д) Клинические особенности:

• Боль в нижней части спины и нижних конечностях, нарушения походки, чувствительные нарушения, дисфункция мочевого пузыря

• Заболевание наиболее часто манифестирует в периоды ускоренного роста (скачок роста в подростковом возрасте, возрасте 4-8 лет) либо на фоне формирующейся кифотической деформации позвоночника (престарелый возраст)

е) Диагностическая памятка:

• Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) является клиническим диагнозом, в задачи лучевой диагностики входит выявление низкого расположения конуса спинного мозга/утолщенной терминальной нити, сочетанных аномалий развития при выборе хирургической тактики

• Клинические проявления фиксированного спинного мозга могут иметь место даже несмотря на нормальное расположение конуса спинного мозга

• Измерение диаметра терминальной нити следует проводит на уровне L5/S1, растяжение нити на более краниальных уровнях может истончить ее и размеры нити в таком случае будут «нормальными»

— Также рекомендуем «Лучевая диагностика фиксированного спинного мозга»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.7.2019

Источник

spinal-m2Центральный спинномозговой синдром – одно из проявлений инфаркта спинного мозга. Это одна из самых серьёзных патологий, которая требует незамедлительного медицинского вмешательства. Предпосылок для её развития не так уж и мало, причём они могут быть как врождёнными, так и приобретёнными.

Причинами этой патологии становятся заболевания сосудов, но не только. Это могут быть как аневризмы, так и такая врождённая патология, как мальформация. Это бывает нарушение свёртывания крови или повреждение стенок сосудов, что характерно для травм. Инфаркт развивается и на фоне некоторых неизлечимых заболеваний позвоночника, и чаще всего это остеохондроз. К другим причинам следует отнести грыжу диска, инфаркт миокарда, на фоне которого резко падает давление, и опухоли спины, как злокачественные, так и доброкачественные.

Но всё же большая часть причин носит именно сосудистый характер. Кроме вышеперечисленных заболеваний, к ним можно отнести атеросклеротические бляшки, которые присутствуют на стенках сосудов, перекрытие сосуда тромбом, и даже такое редкое состояние, как варикоз позвоночных вен.

Проявления

Симптомы этого состояния будут полностью зависеть от того, на каком уровне произошла патология, какое количество нервных корешков оказалось затронуто, и от размера сосуда, который пострадал сильнее всего.

Основными симптомами принято считать парезы, параличи и плегии, то есть пациент практически совсем не способен двигать той частью тела, которая оказалась ниже места поражения.

Второй, не менее важный симптом – нарушение чувствительности. Причём она может быть сильно снижена или отсутствовать совсем. Сильнее всего страдает температурная и болевая чувствительность.

Третий явный признак поражения позвоночника – проблемы с работой органов малого таза, а точнее — с мочевым пузырём и кишечником. Нередко пациенты страдают от недержания мочи и кала, что сильно угнетает их психически и делает зависимыми от родственников.

И, наконец, ещё один важный признак – сильная боль в пояснице. Возникать она может за несколько часов до развития сосудистой катастрофы, правда большинство людей и врачей считают, что это проявления остеохондроза, радикулита, или заболевания почек. Лишь правильно проведённая диагностика позволяет поставить ранний диагноз.

Центральный спинномозговой синдром включает в себя и другие, специфические симптомы, по которым можно понять, какая часть спинного мозга оказалась в зоне поражения.

При этом синдроме поражаются центральные отделы спинного мозга, а точнее — серое вещество и спиноталамические тракты. Основной причиной такого состояния принято считать либо опухоли, либо травмы спины, а вот сосудистые заболевания в причинах оказываются довольно редко.

Основной симптом – парез, причём чаще рук, снижение болевой и температурной чувствительности. А вот тактильные ощущения и чувствительность к вибрации никак не нарушаются.

Кроме центрального спинномозгового синдрома, встречается и синдром спинального конуса, который появляется при поражении самых нижних отделов позвоночника. Основным симптомом в этом случае будет нарушение работы тазовых органов.

Во время диагностики инфаркта спинного мозга может быть выявлена и такая его разновидность, как полное поражение поперечника спинного мозга. В этом случае снижаются все спинномозговые функции, что приводит к тому, что пациент становится практически полностью обездвижен.

Диагностика и лечение

spinal-mОсновной вид диагностики – МРТ – исследование. Именно оно покажет, где именно произошла сосудистая катастрофа и каковы её масштабы. Если нет возможности сделать МРТ, тогда диагностика проводится с помощью рентгенографии, либо КТ-исследования.

Лечение будет зависеть от причин, которые вызвали повреждение. При необходимости проводится оперативное вмешательство. С его помощью удаляются опухоли, грыжи диска и травматическое нарушение позвонков.

Во многих других случаях лечение консервативное, но препараты подбираются строго индивидуально и сделать это может только лечащий врач. Самостоятельное лечение чревато развитием всевозможных осложнений.

Источник

Содержание:

spinal-m2Передний спинномозговой синдром – одно из проявлений инфаркта спинного мозга. Это одна из самых тяжёлых неврологических и нейрохирургических патологий, которая требует экстренной медицинской помощи.

У этого заболевания есть немало причин, а значит все люди, которым были поставлены следующие диагнозы, находятся в зоне риска:

  1. Аневризму аорты.
  2. Сосудистые мальформации.
  3. Нарушения со стороны свёртывания крови.
  4. Повреждения сосудистой стенки.
  5. Остеохондроз.
  6. Инфаркт миокарда и резкое понижение артериального давления.
  7. Межпозвоночные грыжи.
  8. Опухоли позвоночника.
  9. Атеросклеротические бляшки в сосудах, которые питают спинной мозг.
  10. Затромбирование сосуда, который питает спинной мозг.
  11. Варикоз вен позвоночника.

Все эти состояния должны быть диагностированы как можно раньше. Также следует помнить, что многие из них не поддаются полному излечиванию, поэтому следует постоянно следить за здоровьем.

Симптомы

Признаки инфаркта спинного мозга зависят от причины, размера сосуда и того, какое пространство было поражено. Нередко до появления первых симптомом человек испытывает боль в спине, которую чаще всего списывают на проявления остеохондроза, на радикулит, или на заболевания почек. А ведь именно это является первым признаком нездоровья.

Передний спинномозговой синдром включает в себя сразу несколько симптомов, которые можно считать основными для постановки диагноза. Основное проявление патологии особенно сильно заметно в области передней спинномозговой артерии. Именно здесь и происходит сосудистая катастрофа, которая носит название инфаркт. Ещё одна важная особенность – поражение практически всех спинномозговых корешков, но при этом сохраняется вибрационная чувствительность.

Ниже уровня поражения наблюдаются парезы, параличи и плегии, что приводит к полной потере двигательной активности. Может возникать хромота. Также пациенты жалуются на потерю чувствительности, которая может быть как глубокой, так и поверхностной. При этом большинство пациентов не с этим диагнозом не ощущают ни изменение температуры, ни боль.

Ещё один диагностический важный симптом – нарушения в работе тазовых органов. При этом наблюдается недержание мочи и кала, что делает людей сильно зависимыми от родственников и плохо сказывается на психическом здоровье.

Трофические нарушения могут быть, но не всегда. При этом у человека могут появиться глубокие пролежни и трофические язвы, что связано с нарушение питания кожных покровов. И, наконец, ещё один довольно характерный симптом – сильные боли в пояснице, которые не поддаются лечению обезболивающими препаратами.

Первая помощь

Инфаркт спинного мозга – состояние, требующее немедленного оказания медицинской помощи. Поэтому человека надо максимально быстро доставить в медицинское учреждение или вызвать «Скорую помощь».

Эта патология может развиться в любое время дня и ночи, и в любом месте. При этом человек становится дезориентированным, может произойти непроизвольное мочеиспускание. А из-за потери двигательной и температурной чувствительности будет казаться, что он находится в сильном алкогольном опьянении.

Без оказания срочной медицинской помощи человек может на всю жизнь оказаться инвалидом, также может наступить летальный исход.

Диагностика

В основе диагностики лежит использование МРТ — исследования. Именно оно позволяет точно понять, где именно произошла сосудистая катастрофа, какова степень повреждения спинного мозга, что стало причиной патологии, и что необходимо сделать, чтобы помочь человеку.

Другие методы, например, рентгенография, в диагностике этого заболевания не используется. Но если нет возможности провести МРТ, можно сделать КТ.

Лечение

spinal-mЛечение будет полностью зависеть от того, что стало причиной заболевания. Из лекарственных средств назначаются мочегонные препараты, лекарства для улучшения кровообращения, препараты для восстановления нервной ткани. Однако лечение должен назначить только врач, самостоятельный приём препаратов без назначения приводит к необратимым последствиям.

Если причиной стали опухоли или грыжа диска, тогда проводится операция.

В целом прогноз для этого заболевания вполне благоприятный. При своевременно оказанной помощи и проведении периода реабилитации отмечается практически полное выздоровление. Летальный исход наступает редко, и только тогда, когда есть какие-то осложнения, с которыми довольно сложно справиться.

Источник

Читайте также:  Почему ставят диагноз синдром дауна