Синдром фиксированного спинного мозга это
Содержание:
- Что это такое
- Причины
- Симптомы
- Диагностика и лечение
- Прогноз
Синдром фиксированного спинного мозга — одна из самых редких патологий. В основном она не диагностируется до определённого момента, а это обычно прохождение МРТ исследования по поводу совершенно иного заболевания. В медицинской литературе можно встретить несколько других названий этого патологического состояния. Это и синдром натяжения терминальной нити и тетеринг-синдром, и синдром жёсткой концевой нити, и ещё несколько других названий. Иногда вместо слова «фиксированный» используется слово «привязанный».
Что это такое
Особенность заболевания в том, что спинной мозг буквально привязывается к позвоночнику. И чаще всего это наблюдается в поясничном отделе. В норме он находится в специальном канале в спинномозговой жидкости в самом центре позвоночника.
Это позволяет ему двигаться без всяких затруднений, а заодно защищает от повреждений. При этой патологии спинномозговая ткань соединена с позвонками настолько плотно, что является как бы частью костной структуры.
Причины
На сегодняшний день известно несколько причин, по которым происходит развитие этой редкой патологии. К ним можно отнести:
- Порок Киари, при котором спинной мозг по каким-то причинам попадает в верхнюю часть позвоночного канала.
- Расщепление позвоночника.
- Дефекты в структуре нижней половины спинного мозга.
- Травмы поясницы с повреждением спинномозговой ткани.
- Наличие рубцовой ткани на позвоночнике после операции.
- Опухоли.
- Кисты.
Синдром фиксированного спинного мозга может быть выявлен как у детей, так и у взрослых. Примерно в 2 случаях на тысячу живых новорожденных такая патология определяется как врождённая. Но чаще всего заболевание развивается в результате вышеописанных причин, и в основном это опухоли и кисты.
Симптомы
Симптомы будут зависеть от отдела, в котором произошло слияние. К тому же проявления у детей и взрослых будут различными. К основным симптомам этой патологии у детей можно отнести:
- Опухоли на пояснице.
- Появление волос в этой области.
- Появление ямочек.
- Изменение цвета кожи.
- Боли в ногах или в нижней половине спины.
- Затруднения во время ходьбы.
- Недержание мочи по ночам.
- Деформация ног и ступней.
- Нарушение походки.
- Мышечная атрофия, которая сильно заметна.
- Сколиоз.
- Кифоз.
Первые симптомы в основном начинают проявлять себя в то время, когда ребёнку исполнится 4 года. С возрастом состояние ухудшается всё сильнее, а некоторые неврологические нарушения невозможно исправить ни операцией, ни лекарственной терапией.
У взрослых в основном наблюдаются неврологические симптомы, но выражены они в несколько раз сильнее. Связано это с более выраженной нагрузкой на позвоночник в целом.
Диагностика и лечение
Диагностика основана на использовании МРТ. Все остальные методы не дают необходимой информации о патологии.
В самых тяжёлых случаях для улучшения состояния пациенту предлагается операция. Проводится она следующим образом. Сначала вскрывается позвоночник в области поясницы, после чего устраняется сама патология. Обычно для этого врач отделяет спинной мозг от костной структуры и других окружающих тканей с помощью сложных и хирургических методов. Вся работа проводится с использованием микроскопов.
Если после операции через некоторое время случается рецидив, то оперативное вмешательство проводится снова. Для лучшего результата приходится удалять некоторые позвонки. Это помогает избавиться от боли и снижает напряжение. В основном такая процедура проводится тогда, когда у пациента произошло несколько рецидивов за короткий период времени.
Прогноз
Операция способна устранить как саму фиксацию, так и все проявления, которые связаны с патологий. Как правило, после оперативного вмешательства полностью проходят боли и неврологические симптомы. Правда, если пациент затягивает с операцией по тем или иным причинам, то некоторые симптомы могут остаться навсегда и избавиться от них не получится. К ним можно отнести слабость в ногах, онемение, чувство ползания мурашек, и некоторые другие проявления. Но такое лечение не поможет восстановить утраченную функцию мочевого пузыря.
Что касается детей, то у них операция может проводиться до 4 раз. Это связано с ростом ребёнка и постоянным развитием позвоночника и позвонков. К тому же, до сих пор не имеется достоверной информации о том, можно ли излечиться от этого заболевания навсегда после проведённых операций, и почему болезнь возвращается снова.
Источник
» 2014 » Июнь » 18 » Синдром фиксированного спинного мозга
2014-06-18 Синдром фиксированного спинного мозга | |
Синдром фиксированного спинного мозга — довольно редкая патология и зачастую не диагностируется до появления неврологических синдромов, болей и выполнения МРТ тестов. Другие названия данной патологии позвоночника:
Что означает синдром «фиксированный спинной мозг»?Синдром фиксированного спинного мозга — это состояние, при котором ваш спинной мозг привязывается к позвоночнику. Наиболее распространенным местом для данного поражения является поясничный отдел позвоночника. Как правило, ваш спинной мозг «плавает» в спинномозговой жидкости в центре вашего позвоночника. Это позволяет ему свободно двигаться, а также защищает его от повреждений Причины фиксированного спинного мозгаСуществуют несколько причин появления этого отклонения:
Факторы рискаСиндрому фиксированного спинного мозга подвержены и дети, и взрослые. Примерно 2-е из 1000 человек рождаются с этой патологией, но, как было упоминалось выше, иногда заболевание развивается в результате появления рубцовой ткани, а также роста опухоли или кисты в спинном мозге. СимптомыСимптомы синдрома фиксированного спинного мозга могут сильно отличаться. Кроме того, симптомы у детей часто отличаются от тех, которые появляются у взрослых. Симптомы у детей могут включать:
У 70% детей симптому начинают проявляться в 4 года. Симптомы всегда ухудшаются с возрастом, в процессе роста, а некоторые неврологические нарушения могут быть необратимыми. У взрослых эти симптомы похожи, но могут быть более серьезными в связи с повышением нагрузки на спинной мозг с течением времени. Диагностика синдрома фиксированного спинного мозгаЕсли есть подозрения на синдром фиксированного спинного мозга, проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) нижней части спинного мозга. Методы лечения синдрома фиксированного спинного мозгаЕсли синдром фиксированного спинного мозга вызывает только незначительные симптомы или проходит бессимптомно, ваш врач может рекомендовать наблюдение вместо операции. Тем не менее, операция может быть показана даже при незначительных симптомах, так как утраченные неврологические функции невозможно восстановить даже после операции. ОперацияВ тяжелых случаях, единственный способ облегчения симптомов это операция. Она предполагает вскрытие нижней части спины, для устранения пораженного участка. Нейрохирурги обычно отделяют спинной мозг от окружающих его структур с помощью сложных хирургических методов, работая под мощным микроскопом. Каков прогноз после операции?Операция способна устранить фиксацию спинного мозга, облегчить неврологические симптомы и предотвратить их ухудшение, а также избавиться от других симптомов, таких как боль, которые не носят неврологического характера. Однако симптомы, такие как слабость и онемение в ногах, которые являются результатом повреждения нерва, зачастую необратимы. Важно! Только у нас, в Американском Институте Спинальной хирургии на Кипре выполняется инновационная методика лечения неврологических поражений спинного мозга клеточной терапией и инъекциями факторов роста в область повреждения спинного мозга. Данная терапия показала клинически значимые результаты — более половины пациентов отметили значительное улучшение неврологических симптомов, еще около четверти отметили ощутимое улучшение, остальные пациенты высказались, что отмечено незначительное улучшение состояния. Рецидив этого заболевания встречаетсяв некоторых случаях, он характеризуется возвращением старых симптомов. В этих обстоятельствах могут быть рассмотрены варианты повторной операции. | |
| Категория: Заболевания | Просмотров: 27765 | | Теги: стеноз, парез, клеточная терапия, сирингомиелия, Арахноидальная киста, конский хвост, киста Тарлова | |
Author: MIS Spine Center
Amsalem Group
Рассчитать стоимость лечения
Дополнительная информация
Источник
Диастематомиелия: синдром фиксированного спинного мозгаДиастематомиелия представляет собой сагиттальную щель, разделяющую спинной мозг на две «половинки», каждая из которых окружена собственной мягкой мозговой оболочкой. Расщелина может распространяться на всю толщину мозга или только частично через заднюю половину (частичная сирингомиелия) (Hilal.et al., 1974, Schijman, 2003). Щель обычно располагается между T9 и S1, но имеются сообщения о случаях с шейной локализацией (Simpson и Rose, 1987). Примерно в половине случаев можно обнаружить костные шпоры (James и Lassman, 1981). Шпоры могут быть единичными, исключительно хрящевыми или фиброзными. Приблизительно в 40% случаев арахноидальная и твердая мозговая оболочка по отдельности окружают каждую половину мозга в некоторых сегментах. Между половинками получается два слоя твердой мозговой оболочки. При этой форме имеется фиброзная или костная шпора, которая находится в самом нижнем конце расщелины. В остальных случаях две половины, покрытые мягкой мозговой оболочкой, располагаются рядом в единственной арахноидальной оболочке, окруженные неразделенной твердой мозговой оболочкой. Позвоночный столб имеет выраженные патологические изменения у более 90% пациентов, страдающих диастематомиелией. Спинной канал расширен, нарушение сегментации тел позвонков присутствует в 85% случаев, часто обнаруживают spina bifida, а сколиоз встречается в более половине случаев. По опыту Hilal.et al. (1974), из 392 случаев сколиоза 4,9% были обусловлены диастематомиелией. Возможна пренатальная диагностика (Pierre-Kahn et al., 2003). У 75% пациентов имеется патологические изменения кожи. Как правило, над дефектом обнаруживают пучок волос или углубление, но также встречаются липома, ангиома или дермальный синус.
Диастематомиелия и синдром фиксированного спинного мозга имеют общие неврологические проявления. Встречаются два варианта клинической неврологической картины. Первый представлен врожденной атрофией, слабостью и деформацией одной из нижних конечностей или обеих с заметным односторонним преобладанием. Рефлексы в пораженной области понижены или отсутствуют, и появляются нарушения сфинктерной функции по типу, который имеется при низкой spina bifida, особенно при липомиеломенингоцеле. Второе проявление определяется прогрессирующим неврологическим дефицитом, способным возникать в любом возрасте и накладываться на ранее наблюдавшуюся картину. Характерна смесь периферических и центральных симптомов и кожная патология. Этот синдром может возникнуть в результате травмы или спонтанно вследствие всплеска в росте или быстрого прибавления в весе. Иногда тяжелый неврологический синдром развивается внезапно со значительной или массивной параплегией или тетраплегией. После такого эпизода выздоровление неполное, даже после операции (Albright et al, 1989). Лечение синдрома фиксированного спинного мозга связано с различными проблемами. Цель заключается в освобождении спинного мозга от нижнего и заднего прикрепления без повреждения невральной плакоды или корешков, это достаточно легко выполняется при неосложненной диастоматомиелии, когда обычно достаточно освободить шпору. Труднее разделить натянутую концевую нить, поскольку корешки сложно отличить от фиброзных нитей, и обязательна электростимуляция. — Также рекомендуем «Сирингомиелия — клиника, диагностика» Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.11.2018 |
Источник
Синдром фиксированного спинного мозга у детей. ДиастематомиелияВ процессе внутриутробного развития длина спинного мозга соответствует длине позвоночника, однако вследствие разной скорости роста спинного мозга и позвоночника конус спинного мозга у ребенка занимает положение на уровне LI. При нормальной регрессии дистальных отделов эмбрионального спинного мозга образуется тонкая, нитеподобная терминальная нить (filum terminale), которая соединяется с копчиком. Синдром фиксированного спинного мозга развивается в результате сохранения веревкообразного утолщения терминальной нити и фиксации конуса спинного мозга на уровне или ниже LII. Неврологические проявления могут развиваться в результате патологического напряжения спинного мозга, вызывающего нарушение кровоснабжения, особенно при сгибательных и разгибательных движениях. Диастематомиелия может сочетаться с синдромом фиксированного спинного мозга. При осмотре спины примерно в 70 % случаев видны кожные поражения по срединной линии, включая липому, кожную гемангиому, пучки волос, гиперпигментацию или кожные впадины. Клинические проявления варьируют у разных пациентов; симптомы заболевания возможны уже при рождении, но могут отсутствовать до взросления. У детей раннего возраста может наблюдаться асимметричный рост стоп или нижних конечностей в сочетании с деформацией стоп по типу косолапости и атрофией мышц вследствие длительной денервации. У детей наиболее часто встречаются такие симптомы, как нарушение функции мочевого пузыря с парадоксальной ишурией, прогрессирующий сколиоз и диффузная боль в нижних конечностях. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника в большинстве случаев spina bifida (обычно незаращение дуги позвонка). МРТ позволяет точно определить уровень расположения конуса спинного мозга и терминальной нити.
ДиастематомиелияТермин «диастематомиелия» означает разделение спинного мозга на две половины с помощью фиброзно-хрящевой или костной перегородки, начинающейся от задней части тел позвонков и распространяющейся в заднем направлении. Этот порок развития возникает в результате нарушения сращения нервной трубки с сохранением мезодермальной ткани из примитивного нервно-кишечного канала, играющей роль перегородки. Дефект локализуется на уровне поясничных позвонков (LI-LIII) примерно в 50 % случаев и, как правило, ассоциируется с аномалией тел позвонков, включая дефекты сращения, hemivertebra (сохранение половины позвонка), гипоплазию позвонков, кифосколиоз, spina bifida и миеломенингоцеле. Наличие кожных аномалий по срединной линии, таких как кожные гемангиомы, позволяет предположить порок развития нервной трубки. Неврологические нарушения, вероятно, возникают в результате сгибательных и разгибательных движений, которые вызывают тракцию и дополнительное травматическое повреждение спинного мозга перегородкой. Клинические проявления диастематомиелии варьируют, у некоторых пациентов симптомы заболевания могут отсутствовать. Наиболее часто у ребенка дошкольного возраста отмечается односторонняя деформация стопы, включая косолапость, эквиноварусную деформацию, формирование «когтистой лапы», атрофия икроножной мышцы, а также потеря болевой и температурной чувствительности. Возможно более прогрессирующее течение с билатеральной слабостью и атрофией мышц нижних конечностей, отсутствием сухожильных рефлексов, недержанием мочи и болью в нижней части спины. При рентгенографии позвоночника перегородка может не выявляться вследствие слабой кальцинации, поэтому методом выбора служит КТ или МРТ. Методом лечения пациентов с клиническими симптомами заболевания служат удаление костной части перегородки и лизис прилегающих сращений. — Также рекомендуем «Сирингомиелия у детей. Диагностика и лечение» Оглавление темы «Болезни нервной системы у детей»:
|
Источник