Синдром фетровой шляпы у новорожденных

В первую  очередь, если ребенок  спокоен, проводят  осмотр  живота  и пальпацию  органов  брюшной  полости, так как даже при незначительном   беспокойстве ребенка  информативность этого  исследования   резко  снижается. Пальпацию  проводят   осторожно, подушечками пальцев.   Перкутируют   новорожденных методом непосредственной перкуссии, причем   нередко    приходится ориентироваться   не на звук, а доверять  тактильным   ощущениям.  Аускультацию следует проводить  при  помощи  стетоскопа, предназначенного    специально   для новорожденных    и  детей  младшего   возраста. Использование фонендоскопов больших   размеров   вызывает   затруднения при  локализации аускультативных данных. При обследовании    недоношенных детей  его  даже  не  всегда  удается плотно прижать  к исследуемому  участку  грудной  клетки.
Осмотр  слизистой   полости  рта (если  его не удалось  провести  при  исследовании  рефлекса  Бабкина), конъюнктивы, определение  степени  разведения   ног в тазобедренных суставах, исследование рефлекса  Переза  следует проводить  на заключительном   этапе обследования, так как эти манипуляции   нарушают  контакт с новорожденным.
Подсчет  числа дыханий  и сердечных  сокращений   желательно  проводить  во время сна (т.е. в кроватке, до начала осмотра), так как эти величины  у новорожденных  детей  очень  лабильны.
Осмотр  головы.  Голова новорожденного   может быть брахицефалической, долихоцефалической    и, нередко, неправильной   формы.  Последнее  зависит  от положения  плода в родах и конфигурации   костей  черепа  при прохождении   по родовым  путям.  Характерно   преобладание   размеров  мозгового   черепа  над лицевым.  Башенная   форма  черепа  бывает при некоторых  внутриутробных   инфекциях (токсоплазмоз)   и наследственных   заболеваниях   (синдром  Марфана). Окружность  головы  доношенного   новорожденного   обычно  составляет  34—37 см, что, как  правило, на  1—3 см больше  окружности   грудной  клетки. При  отклонении окружности   головы  и  индекса  Тура  (грудоголовной   показатель)   от средних  величин  можно  думать о микро- или  гидроцефалии.   Для последней  также  характерны  глубоко  посаженные   глаза и нависающие   лобные  бугры.
Измерение   окружности   головы  в родильном  доме  повторно  целесообразно проводить  не ранее  чем на 3-й  день жизни, так как  к этому сроку  изменяется конфигурация   и обычно  исчезает  родовой  отек.
Пальпация  головы. Родовой отек (родовая опухоль) встречается у большинства новорожденных   при  родах в головном   предлежании;   он  имеет тестоватую консистенцию, не ограничен  размерами  одной  кости.
Кефалогематома  (наружная)   — кровоизлияние    под надкостницу.   Ограничена  размерами    одной   кости,  по  периметру   пальпируется костный    валик. При   бимануальной     пальпации    определяется    флюктуация.
Кровоизлияния  под апоневроз не ограничены   размерами  одной  кости, характерна  флюктуация.    Осложнения:    инфицирование,  гипербилирубинемия, реже — анемия.
Мозговые грыжи — мягкие  эластичные   образования, выступающие   над поверхностью  свода черепа.  Локализованы   по ходу швов  черепа, иногда  в области спинки  носа.  Лечение  нейрохирургическое.
Инфильтраты и уплотнения кожи и подкожно-жировой клетчатки  волосистой части  головы  чаще ятрогенного   характера  — на месте  инъекций, наложения  ложек  акушерских   щипцов, кожно-головных    щипцов   (в последнее  время у живых плодов  практически   не применяются).
Абсцессы волосистой   части  головы.  Характерны   отек кожи  и подкожно-жировой  клетчатки, покраснение   кожи  над абсцессом, иногда  флюктуация.   Лечение — опорожнение  и дренирование, антибактериальная   терапия  парентерально.
Изменение плотности костей  черепа.  Увеличение  плотности   характерно   для перенашивания;    податливые   кости  черепа  — результат  недостаточной   минерализации, характерны  для детей, родившихся   преждевременно.
Локальные утолщения кости  свода черепа  (дизостозы)   относят  к дизонтогенетическим   стигмам.
Лакунарные дефекты костей  свода черепа  — «окончатый   череп».  Этиология неясна, возможна   связь  с дефектами   питания   матери  во  время  беременности, внутриутробными   инфекциями.    Минерализуются   в течение  первого  года жизни.
Истончение костей  свода черепа (чаще одной  из теменных  костей).  При  надавливании   образуется   небольшая   вмятина, которая   самостоятельно    выправляется  (симптом  «фетровой  шляпы»). Этиология неясна.  Минерализуется   в течение  первого  года жизни.
Переломы костей  свода черепа.  Пальпаторно   может  определяться   крепитация, небольшой   отек.  Травматический    перелом  локализуется   чаще  в области теменной    кости,  нередко на  месте наложения ложки акушерских   щипцов. Множественные патологические переломы характерны   для  несовершенного остеогенеза.
При  подозрении   на перелом  костей  черепа  необходимо  рентгенологическое исследование.
Пальпаторная   перкуссия  свода   черепа.   Проводится    крайне   осторожно. При  гидроцефалии   возможен  звук «треснувшего  горшка».  При  наличии  эпидуральных  и  субдуральных   гематом  может  определяться   притупление   перкуторного тона над зоной  кровоизлияния.
Аускультация  головы. Наличие  грубого сосудистого  шума при аускультации свода черепа  может свидетельствовать   о наличии  аневризмы   сосудов  мозга.  Локализация   шума в области  задней  черепной  ямки  характерна  для опухоли  мозжечка.
Отсутствие   костей  свода  черепа  наблюдается   при  анэнцефалии.    Дети  нежизнеспособны.
Швы и роднички пальпируют   осторожно. У здоровых  детей  они обычно  находятся  на уровне  края  костей, их образующих. Выбухание  и пульсацию  большого  родничка  при  крике  ребенка  не следует относить  к патологии. Постоянное   выбухание  швов  и родничков  свидетельствует  о повышении   внутричерепного давления   (гидроцефалия,  менингит,  внутричерепные    кровоизлияния). Западение   большого   родничка   отмечают   при  эксикозе   и,  иногда, при гнойном  менингите.
Размеры большого родничка индивидуальны, обычно  составляют   от 1 до 3 см между  краями   противоположных    костей.   Маленькие   размеры   или  раннее  закрытие   большого   родничка   не  могут  привести к краниостенозу.    Маленький родничок  у большинства   доношенных   новорожденных   закрыт.  Широкие   швы и  незакрытый    малый   родничок   бывают  у доношенных    новорожденных    при врожденном   гипотиреозе, внутриутробной   гипотрофии, гидроцефалии.
У доношенных   детей  сагиттальный шов обычно открыт  и ширина   его  не превышает   3  мм;   остальные    швы   черепа   пальпируются    на  стыке   костей. При такой  конфигурации   головы, когда теменные  кости  черепа  заходят друг на друга,  измерение   сагиттального   шва  не проводят.   Боковые   роднички   открыты только  у недоношенных   детей.
Осмотр  лица.  Лицо  здорового  новорожденного   относительно   симметрично. Иногда  при  крике  ребенка  можно  отметить  незначительную   сглаженность   носогубного треугольника, которая исчезает  в течение раннего неонатального   периода.
Асимметрия лица может  быть связана  с аномалиями   развития   (гипоплазия одной  половины   лица), врожденным   дакриоциститом, инфекцией   (остеомиелит верхней  челюсти), поражением   черепно-мозговых нервов.
Врожденный дакриоцистит  проявляется с момента  рождения или с первых дней жизни.  Процесс  чаще односторонний. В медиальном  углу глаза отмечают плотное  образование   размером  с крупную  горошину. При присоединении    вторичной  инфекции (чаще  хламидийной)   кожа  над ним  приобретает  ярко-розовый  оттенок. Лечение  чаще  местное: зондирование слезно-носового    канала, 20% раствор  сульфацила   натрия  5—6 раз в сутки, осторожный   массаж  слезного мешочка;   в случае  присоединения    вторичной   инфекции   — раствор  левомицетина 0,25% и эритромициновая    глазная  мазь 4—6 раз в сутки.  После  выписки  из родильного   дома  необходимо   наблюдение   окулиста.
Автор: Шабалов Н.П.

Осмотр

Обследование костно-суставной системы

Методы обследования мышечной системы

Пример описания в истории болезни результатов обследования мышечной системы.

Оценка нервно-мышечной возбудимости

Повышение нервно-мышечной возбудимости проявляется судорогами – общими или локальными.

Судороги:

· клонические – быстрые сокращения, следующие одно за другим;

· тонические – длительные мышечные сокращения;

· тетанические – тонические сокращения, длящиеся часы или даже дни (тризм жевательных мышц при столбняке).

Симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости (спазмофилия)

· Симптом Хвостека – наносят легкий удар указательным пальцем по скуловой дуге впереди наружного слухового прохода à

§ подергивание угла рта;

§ сокращение мышц губ – «рот рыбы»;

§ подергивание всех мышц, иннервируемых лицевым нервом.

· Симптом Труссо – сжатие сосудисто-нервного пучка на плече à тоническая судорога кисти («рука акушера»).

· Симптом Люста – поколачивание в области головки малоберцовой кости (снаружи и книзу от коленного сустава) à разгибание и отведение стопы кнаружи (карпопедальный спазм – «нога балерины»).

Ребенок имеет среднюю степень развития мышц, сила мышц достаточная, мышцы нормотоничны. Двигательная активность не нарушена. Координационные пробы (пальце-носовую, пяточно-коленную) выполняет удовлетворительно, в простой и усложненной позе Ромберга устойчив. Симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости, мышечных атрофий и болезненности при пальпации мышц не выявлено.

• Измерение сантиметровой лентой (выявление асимметрии).

• Определение креатинфосфокиназы крови (норма КФК до 240 ед, повышена при миозите), миоглобина мочи.

• Электромиография.

• Рентгенография – выявление кальцинатов мягких тканей (дерматомиозит, склеродермия).

• Биопсия мышц.

Тяжесть поражения мышечной системы определяется:

· возможностью выполнения активных движений;

· поражением дыхательной мускулатуры.

1. Выявление диспропорций развития:

• большая голова, длинное туловище, короткие конечности

(хондродистрофия, гипохондроплазии, мукополисахаридозы, гликогенозы, гипотиреоз);

• преобладающее развитие верхней половины туловища (коарктация аорты);

• высокий рост, длинные конечности (синдром Марфана, акромегалия).

Размеры головы:

• больше 97 центиля — макроцефалия;

• меньше 3 центиля — микроцефалия.

Формы головы в норме:

• мезокрания – голова обычной формы;

• долихоцефалия (узкий вытянутый череп) – отношение поперечного размера головы к продольному менее 76%.

• брахикрания (широкий череп) – индекс >81%;

Патологические варианты формы черепа:

• ладьевидный череп (скафоцефалия) – килевидная форма вследствие раннего окостенения стреловидного шва (рис.1. – 1);

• треугольный (тригоноцефалия) – гипоплазия лобной кости, на месте лобного шва костный гребешок (рис.1. — 2);

• косой (плагиоцефалия) – одностороннее уплощение головы при привычном укладывании ребенка на один бок (рис.1. – 3);

• короткоголовость (брахицефалия) – уплощение затылка (при преимущественном положении на спине, синдром Дауна) – рис.1. – 4;

• башенный череп (акроцефалия) – при рахите;

• квадратный – при рахите;

• ягодицеобразный – при рахите;

• седловидный – при рахите;

• гидроцефальная форма.

•

Рис. 1. Патологические варианты формы головы (вид сверху):

1 – скафоцефалия, 2 – тригоноцефалия, 3 – плагиоцефалия, 4 – брахицефалия [R.J.Gorlin, 1994].

Оценка состояния швов черепа, их податливость, расхождение.

Размягчение костей черепа — краниотабес (симптом «фетровой шляпы») — определяется в области чешуи височной кости, затылочной кости – признак остеомаляции при рахите.

Перкуссия черепа– болезненность (лейкоз), «звук треснувшего горшка» – при незакрытых швах и родничках.

О кривых ногах и «фетровом» черепе

Те из нас, кто застал времена развитого социализма, наверное, еще помнят о такой довольно специфической жидкости, как рыбий жир. Скляночку с этой «панацеей» можно было запросто обнаружить в любой советской семье, где имелся ребенок раннего возраста. Ежедневная ложечка-другая маслянистого вещества, принятая внутрь, должна была помочь чаду избежать встречи с типичной детской хворью — рахитом. И помогала — чаще всего.

Рахит — болезнь многоликая, и поэтому сразу следует оговориться: речь в этой заметке пойдет о так называемом витамин-D-дефицитном рахите, который еще называют «истинным рахитом» или «банальным рахитом». Все другие заболевания из группы «рахитоподобных» требуют отдельного разговора, и поэтому сегодня останутся за кадром. Впрочем, и о банальном рахите говорить можно долго — хотя нынче эта детская болезнь не числится среди проблем национального масштаба, распространенность ее даже среди населения промышленно развитых стран впечатляет. По некоторым оценкам, практически у каждого третьего ребенка можно обнаружить признаки рахита различной степени выраженности.

По определению специалистов, рахит — это «болезнь роста», поскольку страдают ею преимущественно дети. Причем страдают во время одного из самых «быстрорастущих» возрастных периодов — от 2 месяцев до 2 лет. В основе банального рахита лежит недостаток витамина D, абсолютно необходимого для минерализации костной ткани, нормальной деятельности центральной нервной системы и внутренних органов.

Рахит известен человечеству с давних времен (сам термин «рахит» происходит от древнегреческого слова rhahis, что означает «спинной хребет»). Эта болезнь упоминается еще в трудах Сорана Эфесского и Галена, датированных вторым столетием до нашей эры. Средневековые полотна голландских, немецких и датских живописцев свидетельствуют о том, что рахит тогда был обыденным явлением. Типичные признаки этой болезни — выпуклый лоб, сглаженный затылок, распластанный живот, искривленные конечности — нередко можно видеть у детей, изображенных на картинах того времени.

Первое более или менее детальное описание рахита дал в 1650 году английский патологоанатом и ортопед Д. Глиссон. Именно благодаря его трудам, да еще, наверное, потому, что на земле Туманного Альбиона рахит был распространен особенно широко, это заболевание надолго обзавелось названием «английская болезнь».

К чести отечественной медицинской науки нужно сказать, что вклад российских ученых в раскрытие тайн рахита значителен. Достаточно сказать, что именно открытие витаминов Н. Луниным в конце XIX века способствовало быстрому выяснению основных причин возникновения рахита. А через несколько лет приват-доцент И. Шабад продемонстрировал эффективность рыбьего жира в профилактике и лечении рахита.

Хотя сегодня метаболизм витамина D (который иногда называют еще D-гормоном) в организме изучен неплохо, некоторые этапы его активации и механизмов биологического действия до сих пор остаются загадкой. Принято считать, что наибольшее значение для человеческого организма имеют две формы витамина D. Витамин D2 (кальциферол) по своему составу очень сходен с рыбьим жиром и поступает в организм с пищей. Витамин D3 содержится в коже человека в виде провитамина — 7-дегидрохолестерола, который под влиянием солнечных лучей ультрафиолетового спектра превращается в собственно витамин D3. Активным антирахитическим метаболитом этого витамина является 25-гидроксихолекальциферол, который после еще нескольких превращений становится самым мощным антирахитическим веществом — 1, 25-дигидроксихолекальциферолом, активность которого в 10 раз превышает аналогичные способности витамина D3.

Обменные нарушения, имеющие место в организме ребенка при рахите, представляют собой своеобразную компенсаторную реакцию, направленную на поддержание в крови нормального уровня кальция. Этот химический элемент абсолютно необходим для функционирования важнейших органов и систем. При возникновении в организме дефицита витамина D существенно снижается реабсорбция (всасывание) кальция в кишечнике и, соответственно, падает его содержание в крови. Для того чтобы исправить положение, организм активизирует деятельность паращитовидных желез, в результате чего кальций и фосфор в крови повышаются. Но — за счет вымывания этих элементов из костей ребенка. Другими словами, костная система приносится в жертву благополучию всего организма.

Рахит имеет множество довольно характерных симптомов, которые известны не только медикам. Последние, кстати, почему-то имеют обыкновение не обращать внимания даже на совершенно очевидные проявления этого заболевания. Наиболее ранними симптомами рахита являются повышенная раздражительность, плаксивость, неспокойный сон, усиленное потоотделение. Оно может быть выражено настолько, что во сне вокруг головы ребенка образуется влажное пятно (симптом «мокрой подушки»). Пот вызывает раздражение кожи головы, в результате чего малыш усиленно крутит головой, «вытирая» при этом волосы на затылке (симптом «облысения затылка»).

Наибольшую выраженность при рахите имеют изменения костной системы. Кости черепа размягчаются, становятся податливыми настолько, что порой их можно продавить легким нажатием пальца, словно шарик для пинг-понга или фетровую шляпу (симптом «фетровой шляпы»). Череп меняет свою конфигурацию, разрастаются теменные и лобные бугры («олимпийский лоб»), затылок уплощается, голова приобретает квадратную форму.

Деформации грудной клетки проявляются утолщениями ребер в местах костно-хрящевого перехода («рахитические четки»), причудливые деформации грудины могут формировать впалую грудь («грудь сапожника»), либо выпячивающуюся, килевидную грудь («куриная грудь»). Другим широко известным проявлением рахита являются Х-образные или О-образные искривления ног. Менее известны, но куда более опасны деформации тазовых костей у девочек, которые впоследствии могут оказаться причиной серьезнейших проблем в момент родоразрешения…

Дефицит витамина D в организме ребенка возникает в результате недостаточного поступления этого витамина с пищей, либо из-за недостаточной инсоляции кожи малыша, а чаще всего — как сочетание этих двух причин. Дефицит солнечных лучей ультрафиолетового спектра для такой, в общем-то, северной страны как Россия, явление обыденное. А неустанная пропаганда исключительно грудного вскармливания детей (в случае ее эффективности, конечно): приводит к тому, что наши педиатры будут все чаще сталкиваться со случаями «махрового» рахита. Если, конечно, те же самые педиатры не предпримут активных действий для профилактики рахита у детей, находящихся на естественном вскармливании. Кстати, коллеги наших детских докторов из США и Британии уже столкнулись с этой проблемой.

Дело в том, что женское молоко содержит очень мало витамина D — всего лишь 50-70 МЕ (международных единиц) в 1 литре. А суточная потребность ребенка в этом витамине составляет около 400 МЕ.
Как показывают исследования, в крупных городах северных широт в связи с загрязненностью атмосферы до земной поверхности доходит минимальное количество солнечных лучей с длиной волны 280-310 нм, обладающих противорахитической активностью. При таком раскладе, как говорится, до рахита рукой подать. Поэтому самое время обсудить, что же нужно делать, чтобы сохранить естественное вскармливание малыша и при этом избежать возникновения рахита.

Вообще-то профилактика рахита должна начинаться еще до рождения ребенка. Залогом благополучия в этом отношении является сбалансированный рацион беременной женщины, рациональный образ жизни, достаточная (но не чрезмерная!) инсоляция. Адекватное потребление витамина D с пищей обеспечивают специальные витаминно-микроэлементные формулы, разработанные для беременных (типа *»Прегнавита», «Матерны» или «Пренатала»).

После рождения ребенка имеет смысл практически сразу же приступить к более интенсивной профилактике этого заболевания: рациональное вскармливание, оптимальный режим дня, регулярные прогулки, закаливание и гимнастика должны сочетаться со специфическими мерами предупреждения дефицита витамина D в организме — использованием фармацевтических препаратов этого витамина.
Разумеется, выбор вида препарата и его дозировка относятся к компетенции педиатра. Но вопрос о рахите должны задать специалисту мы, родители.

*Сейчас в аптеках имеется хороший выбор препаратов, содержащих кальций, предназначенных для профилактики рахита у детей. К ним относятся, в частности, Kid’s formula «Кальций плюс» и кальций-Сандоз форте. К тому же можно приобрести и упомянутый ранее рыбий жир (в том числе и ароматизированный).