Синдром фето фетальной трансфузии мкб
Синдром фето-фетальной трансфузии – это состояние плаценты, которое влияет на беременность близнецами. При фето-фетальном трансфузионном синдроме патологические связи между кровеносными сосудами в плаценте позволяют крови от одного близнеца перетекать в другого близнеца. В некоторых случаях близнецы делят общую плаценту неравномерно, и один близнец может не иметь достаточно большой доли, чтобы получать необходимые питательные вещества для нормального роста или выживания.
Когда происходит фето-фетальный трансфузионный синдром?
Синдром фето-фетальной трансфузии происходит только тогда, когда однояйцевые близнецы делят плаценту. Фето-фетальный трансфузионный синдром может возникать при поздней беременности, если два ребенка идентичны и имеют общую плаценту. Однояйцевые близнецы с раздельными плацентами не подвержены риску развития СФФТ.
Каковы признаки СФФТ?
Близнецы имеют различные симптомы, основанные на том, являются ли они донорами или реципиентами.
Близнецы-доноры при фето-фетальном трансфузионном синдроме получают меньше крови из плаценты и отдают кровь другому близнецу. Донорские Близнецы-доноры меньше, как до, так и после рождения. Они бледны и анемичны, имеют пониженный выход мочи в матке и меньшие, чем в среднем, мочевые пузыри. Если у близнецов есть два околоплодных мешка, у донора-близнеца будет уменьшена околоплодная жидкость (олигогидрамния).
Близнецы-реципиенты получают слишком много крови, как из плаценты, так и от другого близнеца. Эти дети крупнее и имеют избыточное количество околоплодных вод (полигидрамния). Из-за того, что у этих детей так много крови в их телах, их кровеносная система может быть перегружена, что вызывает проблемы с сердцем.
Насколько это серьезно?
Фето-фетальный трансфузионный синдром может быть довольно мягким или очень серьезным, в зависимости от того, насколько неравномерно разделяется кровь у детей. Как только фето-фетальный трансфузионный синдром будет диагностирован, врачи будут внимательно следить за беременностью, чтобы увидеть, прогрессирует ли симптомы или нет.
Этапы СФФТ.
- Стадия I: у донора-близнеца уменьшена околоплодная жидкость; у реципиента-близнеца избыточная околоплодная жидкость.
- Этап II: мочевой пузырь донора-близнеца не виден на УЗИ – признак сниженного мочеиспускания в матке.
- Стадия III: все вышеперечисленные симптомы присутствуют, кровоток в пуповине нарушен.
- Стадия IV: все вышеперечисленные симптомы присутствуют; близнец-реципиент отечен и проявляет признаки сердечной недостаточности.
- Стадия V: все вышеперечисленные симптомы присутствуют, и один близнец умер.
Как лечится фето-фетальный трансфузионный синдром?
Если диагностируется фето-фетальный трансфузионный синдром I стадии, то мать, как правило, тщательно контролируется врачами. После того, как СФФТ прогрессирует до стадии II или III, врачи могут попробовать фетальную лазерную хирургию или сокращение околоплодных вод.
Лечение может быть предпринято позже при этом заболевании, но шансы на успех ниже. Лазерная хирургия используется для того чтобы отделить кровеносные сосуды в плаценте, которые позволяют крови передаваться от одного близнеца к другому. Операция, как правило, считается более лучшим вариантом, чем сокращение околоплодных вод. Близнецы, рожденные после операции, имеют более высокие шансы на выживание и более низкие шансы на тяжелые долгосрочные последствия от СФФТ. Однако, операция иногда терпит неудачу, и СФФТ будет продолжать прогрессировать.
При последовательном сокращении околоплодных вод околоплодная жидкость сливается из мешка, окружающего близнеца-реципиента. Теория уменьшения количества околоплодных вод заключается в том, что уменьшение количества околоплодных вод уменьшает нагрузку на сердце реципиента-близнеца и предотвращает преждевременные роды, когда избыточное количество околоплодных вод создает нагрузку на шейку матки.
Долгосрочные эффекты фето-фетального трансфузионного синдрома.
В запущенных случаях СФФТ, младенцы могут иметь долгосрочные последствия помимо проблем недоношенности. Внутрижелудочковые кровоизлияния и другие поражения головного мозга чаще встречаются у детей с СФФТ, даже после лазерного лечения или амниоредукции. Если болезнь не лечится долгосрочные последствия могут включать сердечную недостаточность и смерть одного или обоих близнецов.
Источник
При беременности двойней существует риск формирования специфических заболеваний, которые не могут развиться при вынашивании одного ребенка.
Фето-фетальный трансфузионный синдром является осложнением, которое может завершиться гибелью одного или обоих близнецов в период внутриутробного развития.
До широкого распространения УЗИ этот о диагнозе узнавали ретроспективно на основании косвенных признаков после рождения детей. В настоящее время внутриутробная патология успешно лечится при своевременной диагностике.
Что это такое?
Синдром фето-фетальной трансфузии — это патология, которая является следствием неправильного развития сосудов плаценты.
При монохориальной двойне, когда два плода имеют общую плаценту:
- Формируются анастамозы (соединения) между венами и артериями.
- Кровь распределяется у плодов неравномерно. Один из них становится донором, который сбрасывает кровь в общее русло, а второй реципиентом, получающим избыток.
- Неравномерное питание близнецов проявляется задержкой развития донора, формированием водянки у принимающего плода и возможной гибелью одного или двоих близнецов.
Статистика
Первое описание фето-фетального синдрома появилось в 1982 году. Приблизительная статистика связывала его с осложнениями в 5-25% случаев при многоплодных однояйцевых беременностях.
Смертельный исход по литературным данным наблюдается в 60-100% таких осложнений. При использовании современных методов лечения происходит снижение риска гибели плодов с 90 до 29%.
Некоторые исследователи считают, что частота развития патологии значительно выше, она остается недиагностированной из-за выкидышей в раннем периоде гестации.
Причины
Развитию патологии подвержена монохориальная диамниотическая двойня.
Точные причины формирования синдрома не установлены. Предположительно, что закладывается возможность формирования анастамозов на 4-12 сутки гестации, когда происходит разделение близнецов.
В хорионе формируются анастамозы между сосудистыми сетями каждого из детей. Степень тяжести зависит от количества соединений между сосудами и объема сбрасываемой крови. Анастамозы могут располагаться по поверхности и в глубине плаценты.
Фето-фетальный синдром при двойне формируется из-за увеличения количества глубоких анастамозов.
При повышении периферического сосудистого сопротивления артериальная кровь одного плода переходит в венозную сеть второго.
Последствия и риски
Плод-донор страдает от нехватки питательных веществ и кислорода, что приводит к внутриутробной задержке развития.
Реципиент страдает от большого количества крови. Его сердечно-сосудистая система испытывает перегрузку объемом крови, повышается давление, что приводит к увеличению размеров сердца, недостаточности трехстворчатого клапана и расширению сосудов легочного ствола.
Тяжелым последствием гемотрансфузии между близнецами является антенатальная смерть одного или двоих детей.
При развитии патологии в сроке до 25 недель риск потери беременности приближается к 100% даже при использовании современных методов терапии.
Фето-фетальный синдром при двойне
Диагностика на ранних этапах невозможна, а при отсутствии лечения и выжидательной тактике возможна гибель близнецов.
Поэтому необходимы скрининговые исследования, которые проводятся в 11-12, 17 и 22 недели.
Признаки и симптомы
Субъективные ощущения при формировании синдрома фето-фетальной гемотрансфузии отсутствуют.
Однако:
- Беременные женщины могут чаще, чем здоровые отмечать появление тонуса матки, иметь угрозу прерывания в 1 триместре беременности.
- Во 2 триместре при замирании плода может появиться влагалищное кровотечение.
- При внутриутробной гибели двоих детей женщина перестает чувствовать их шевеление.
Можно ли выявить на ранних сроках
Диагностика патологии возможна после 16 недель.
В более раннем периоде плацента еще не функционирует полноценно, а нарушения развития будущих детей еще не возникли, поэтому заподозрить фето-фетальный синдром невозможно.
Стадии
Основываясь на критериях УЗИ, выделяют пять стадий патологии.
Они не связаны с определенным сроком гестации и необходимы для выбора врачебной тактики:
- 1 стадия – на УЗИ визуализируется мочевой пузырь плода-донора. Может наблюдаться небольшая разница в количестве амниотических вод, которая проявляется складками на амниотической перегородке у близнецов с двумя амнионами. В случае моноамниотитческой двойни эту стадию можно не заметить.
- 2 стадия – мочевой пузырь донора не заметен, нарушение кровотока по итогам допплерометрии не критическое. Может появляться незначительно отставание в размерах одного ребенка.
- 3 стадия – критическое состояние кровотока у одного или двоих детей. У реципиента проявляются признаки патологии сердца и сосудов.
- 4 стадия – водянка реципиента – печень увеличена, скопление жидкости в полостях.
- 5 стадия – гибель одного или двух близнецов.
Диагностика
Первым этапом является УЗ-диагностика.
После 16 недель врач может заметить основные признаки:
- особенности мочевого пузыря;
- отставание в развитии;
- много- и маловодие;
- патологический кровоток в плаценте.
Нарушение кровотока регистрируется только на 3 стадии заболевания.
В пуповинах плодов регистрируют разницу соотношения кровотока в систолу и диастолу. У реципиента наблюдается аномальный венозный кровоток, в легочной артерии увеличение скорости тока крови.
Фетометрия является обязательным этапом УЗИ.
По результатам измерений определяют уменьшение бипариетального размера, окружности головы и грудной клетки, у донора маленький мочевой пузырь.
При фето-фетальном синдроме разница в фетометрии детей составляет 20% и выше.
Методы лечения
На начальных этапах и при абсолютных противопоказаниях к оперативному лечению может использоваться консервативная терапия ангиопротекторами и препаратами для улучшения микроциркуляции. Но она не приносит ощутимого эффекта.
Основным способом терапии является лазерная коагуляция сосудов, формирующих патологические анастамозы в плаценте.
Вмешательство проводят под контролем УЗИ.
Этот метод позволяет сохранить жизнь хотя бы одному ребенку в 70% случаев.
Трансабдоминально к плоду-реципиенту вводится эндоскопическая техника. Врач обследует плаценту вдоль перегородки между плодами с помощью фетоскопа, руководствуясь одновременно получаемыми данными УЗИ. Сосуды коагулируются, операция завершается удалением околоплодных вод до нормального их количества.
При невозможности коагуляции сосудов прибегают к многократному откачиванию околоплодных вод.
Это не устранит причину синдрома, но позволит облегчить состояние детей.
Метод когуляции пуповины наиболее пострадавшего близнеца используют на раннем сроке, когда есть возможность сохранить жизнь одному ребенку.
Еще одна методика — методика септостомии — заключается в повреждении амниотической перегородки при диамниотической двойне.
Это приводит к выравниванию давления околоплодных вод.
Метод ставится под сомнение, т.к. не устраняет причину патологии и затрудняет последующую диагностику состояния близнецов.
На каком сроке делают операцию
Оптимальным временем для проведения операции считается после 25 недель.
Это позволяет пролонгировать беременность на срок до 14 недель.
При вмешательстве в более ранний период, существует большая вероятность появления новых анастамозов и прогрессирования состояния.
Клиники, куда можно обратиться
Провести фетоскопическую коагуляцию анастамозов сосудов плаценты можно провести в нескольких клиниках России.
| Город | Клиника |
| Москва | Перинатальный медицинский центр |
| Москва | НЦАГиП имени В.И.Кулакова |
| Москва | Клинический госпиталь «Лапино» |
| Санкт-Петербург | Родильный дом №17 |
| Екатеринбург | Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и детства |
Прогнозы
Проведение операции после критического срока в 25 недель значительно увеличивает шансы рождения здоровых детей. В некоторых случаях возможно сохранение отставания во внутриутробном развитии донора.
Эффективность операции зависит от стадии заболевания и состояния плодов.
Иногда развитие продолжает только один из плодов. Гибель ребенка может произойти после родов из-за врожденных пороков или экстремально низкой массы тела.
Можно ли и как избежать?
Фето-фетальный синдром невозможно предсказать. Предполагается роль в его развитии нарушения кровоснабжения матки, действие тератогенных факторов на ранних этапах беременности.
Профилактикой может быть планирование зачатия, своевременное лечение гинекологических заболеваний и здоровый образ жизни будущей мамы.
Источник
Монохориальная диамниотическая двойня – это самый часто встречающийся случай однояйцовой двойни. Если быть точнее, это близнецы. Но в медицине их все же принято называть двойней. Термин «монохориальная» означает, что у малышей одна на двоих плацента. Конечно, нетрудно догадаться, что это не очень хорошо. Часто бывает так, что один плод, развиваясь быстрее, подавляет другого, поглощая большее количество питательных веществ. В итоге дети рождаются с существенной разницей в весе. Фето-фетальный трансфузионный синдром (TTTS: twin-to-twin transfusion syndrome) После публикации результатов проспективного рандомизированного международного исследования Национальным институтом здоровья, США в New England Journal of Medicine в 2004 году [Senat MV, Deprest J, Bolvain M, Paupe A, Winer N, Ville Y. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. N Engl J Med 2004;351;136-144 ], где лазерная коагуляция плацентарных анастомозов сравнивалась с амниодренажами, лазерная коагуляция стала методом выбора при фето-фетальном трансфузионном синдроме. Фетоскопическая лазерная коагуляция сегодня является наиболее часто проводимой внутриутробной фетоскопической операцией. Фето-фетальный трансфузионный синдром или синдром фето-фетальной трансфузии (ФФТС или ТТТS ) является серьезным отклонением, которое возникает при многоплодной монохориальной беременности, когда плоды имеют одну общую плаценту, при этом возникает гемодинамический дисбаланс. Частота заболевания 10-15% всех монохориальных, а значит и монозиготных беременностей. Фето-фетальный трансфузионный синдром (TTTS: twin-to-twin transfusion syndrome) После публикации результатов проспективного рандомизированного международного исследования Национальным институтом здоровья, США в New England Journal of Medicine в 2004 году [Senat MV, Deprest J, Bolvain M, Paupe A, Winer N, Ville Y. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. N Engl J Med 2004;351;136-144 ], где лазерная коагуляция плацентарных анастомозов сравнивалась с амниодренажами, лазерная коагуляция стала методом выбора при фето-фетальном трансфузионном синдроме. Фетоскопическая лазерная коагуляция сегодня является наиболее часто проводимой внутриутробной фетоскопической операцией. Фето-фетальный трансфузионный синдром или синдром фето-фетальной трансфузии (ФФТС или ТТТS ) является серьезным отклонением, которое возникает при многоплодной монохориальной беременности, когда плоды имеют одну общую плаценту, при этом возникает гемодинамический дисбаланс. Частота заболевания 10-15% всех монохориальных, а значит и монозиготных беременностей. Фето-фетальный трансфузионный синдром (TTTS: twin-to-twin transfusion syndrome) После публикации результатов проспективного рандомизированного международного исследования Национальным институтом здоровья, США в New England Journal of Medicine в 2004 году [Senat MV, Deprest J, Bolvain M, Paupe A, Winer N, Ville Y. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. N Engl J Med 2004;351;136-144 ], где лазерная коагуляция плацентарных анастомозов сравнивалась с амниодренажами, лазерная коагуляция стала методом выбора при фето-фетальном трансфузионном синдроме. Фетоскопическая лазерная коагуляция сегодня является наиболее часто проводимой внутриутробной фетоскопической операцией. Фето-фетальный трансфузионный синдром или синдром фето-фетальной трансфузии (ФФТС или ТТТS ) является серьезным отклонением, которое возникает при многоплодной монохориальной беременности, когда плоды имеют одну общую плаценту, при этом возникает гемодинамический дисбаланс. Частота заболевания 10-15% всех монохориальных, а значит и монозиготных беременностей. Диагностика двойни. Сосудистые анастомозы в монохориальной плаценте. Фето-фетальный трансфузионный синдром. Диагноз моноамниотической двойни с помощью УЗИ можно установить в конце первого и начале второго триместра. Для диагностики можно использовать цветное картирование по Допплеру (Belfort M.S., et al., 1993). Родоразрешение показано в 34 нед после введения кортикостероидов для профилактики респираторного дистресс-синдрома у плода. Наиболее безопасным методом является кесарево сечение (Troffater K.F. 1988; Lee C.Y.,1992). Нередко в монохориалыюй плаценте можно обнаружить сосудистые анастомозы (артерио-артериальные, артерио-венозные и вено-венозные), что ведет к смешиванию крови обоих плодов. При наличии анастамозов возможны следующие исходы: 1) развитие двух плодов идет нормально; 2) имеет место фето-фетальная трансфузия, которая проявляется выраженной артериальной гипертензией, гипертрофией сердца, гиперволемией, полицитемией, многоводием у одного плода и задержкой развития другого; 3) нормальное развитие одного плода и тяжелая патология у другого (врожденное отсутствие сердца — acardiacus, мумификация — fetus papyraceus). В бихориальной плаценте артерио-венозные анастомозы развиваются реже. Фето-фетальный трансфузионный синдром встречается в 3,5-10% случаев ( Фукс М.А. 1987; Deprest J., 2002). Клинически он проявляется с 20-30 нед беременности. Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) является особой формой нарушения плацентарной трансфузии, присущей только многоплодной беременности, и одновременно главной причиной неблагоприятного исхода у двоен с монохориальным типом плацентации. Развитие ФФТС обусловлено наличием сосудистых анастомозов, приводящих к патологическому шунтированию крови от одного плода к другому. Подобный переход крови от плода к плоду называется «внутриутробным парабиотическим синдромом», «трансфузионным синдромом», «синдромом межблизнецовой трансфузии», «синдромом фетофетальной трансфузии», а также «синдромом сцепленных близнецов». В подавляющем большинстве случаев синдром развивается у монохориальных однояйцовых близнецов. Возникновение сходного синдрома описано у дизиготных близнецов, когда анастомоз образовывался между отдельными плацентами, однако это скорее казуистика. ФФТС может развиться у тройни, если все три плода имеют общую циркуляцию в плаценте и являются монозиготными. Частота ФФТС значительно варьирует и составляет в 3,7-20% случаев многоплодных монозиготных беременностей. Известно, что при многоплодной беременности перинатальная смертность значительно выше, чем при одноплодной, и составляет 6,8%; при ФФТС она достигает 60-100%. Один из близнецов может погибнуть как внутриутробно, так и после рождения, чаще в течение первых 2-3 сут. Вклад ФФТС в перинатальную смертность однояйцовых близнецов значителен и составляет от 25 до 34%. Многоплодной называют беременность двумя или большим количеством плодов. При наличии беременности двумя плодами говорят о двойне, тремя — о тройне и т.д. Каждый из плодов при многоплодной беременности называется близнецом. Частота встречаемости. Многоплодная беременность составляет в среднем 1-2% от общего количества родов. Частота встречаемости при различном количестве плодов следующая: • двойни — 1 на 87 родов; • тройни (триплеты) — 1 на 6400 родов, или 1 на 87 двоен; • четыре плода — 1 на 51 тыс. родов (873), или 1 на 87 троен. Однако истинная частота многоплодной беременности на сегодняшний день в развитых странах достигает 1:50, что в 2 раза больше, чем 20 лет назад — 1:101. КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ Многоплодной называется беременность, при которой одновременно развивается два или большее число плодов, составляет 1-2 % от общего количества родов, на многоплодные роды приходится 10-14 % от всей перинатальной смертности, что в 5-10 раз выше, чем при одноплодной беременности. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ Название протокола: «Многоплодная беременность» Код(ы) МКБ-10: Федак Б.С.1, Сафонова И.Н.1,2, Паращук Ю.С.1,3, Крамаренко И.А.1, Сафонов Р.А.1 Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) – тяжелое осложнение многоплодной монохориальной беременности, связанное с наличием внутриплацентарных васкулярных анастомозов между близнецами, гемодинамической диспропорцией, формированием циркуляторных отношений «плод-донор – плод-реципиент». Тяжелые формы синдрома развиваются при монозиготной беременности в 10-15% случаев, манифестируют до 26 недель гестации, имеют хроническое прогрессирующее течение. Клиническая диагностика ФФТС на антенатальном этапе без применения сонографии не возможна. Фетальная хирургия – новая область медицины, позволяющая проводить операции на плоде внутри утробы матери. Она дает возможность успешно бороться с достаточно широким спектром болезней: это около десяти специфических заболеваний и аномалий плода, плаценты и пуповины. Сам метод появился в 90-е годы в США. Операции на плодах проводятся с помощью фетоскопа: тоненькой иглы, которая под контролем УЗИ вводится через переднюю брюшную стенку, прокалывает матку, совершенно не травмируя ее. Врач специальной оптической техникой детально рассматривает плаценту и плод, а лазером проводит хирургическую коррекцию. Итак, с какими недугами нерожденного еще ребенка можно справиться с помощью врачей Областного перинатального центра? |
Источник