Синдром джанотти крости у ребенка

Что такое синдром Джанотти-Крости?

Синдром Джанотти-Крости (сокр. СДК или детский папулезный акродерматит) — редкое детское заболевание кожи, характеризующееся папулезной сыпью с волдырями на коже ног, ягодиц и рук. Заболевание обычно поражает детей в возрасте от 9 месяцев до 9 лет. Поражения кожи обычно длятся не менее 10 дней и часто длятся несколько недель.

Расстройству обычно предшествует лежащая в основе инфекция (обычно вирусная), которая может вызвать сопутствующие симптомы, такие как низкотемпературная лихорадка, боль в горле или симптомы инфекции верхних дыхательных путей. Когда СДК возникает в связи с гепатитом В, вирусом Эпштейна-Барра или цитомегаловирусной инфекцией, может также развиться острый гепатит. Считается, что СДК является гиперчувствительным ответом на основную инфекцию.

Синдром Джанотти-Крости, как правило, не требует лечения и проходит самостоятельно в течение 1-3 месяцев. В некоторых случаях для снятия зуда может быть назначен мягкий местный стероидный крем.

Признаки и симптомы

Синдром Джанотти-Крости характеризуется волдырями на коже, которые могут или не могут зудеть (см. фото). Они обычно находятся на лице, ягодицах, руках или ногах. Волдыри состоят из больших плоских мешочков, наполненных жидкостью. Возникают обычно вместе с инфекцией верхних дыхательных путей. Волдыри обычно возникают в возрасте от 9 месяцев до 9 лет; они обычно не повторяются. Может быть увеличение лимфатических узлов в области туловища тела. Синдром Джанотти-Крости обычно возникает после приступа вирусного заболевания, такого как: вирус Коксаки, гепатит В, инфекционный мононуклеоз или цитомегаловирус, или после вакцинации живой вирусной сывороткой.

Причины и факторы риска

Считается, что причиной синдрома Джанотти-Крости является реакция на предыдущую вирусную инфекцию. Во многих странах предрасполагающей причиной обычно является вирус гепатита В.

Конкретные вирусы, вызывающие детский папулезный акродерматит могут включать:

• вирус гепатита В;
• вирус Эпштейна-Барра (причина железистой лихорадки);
• цитомегаловирус;
• энтеровирусные инфекции;
• эховирусы;
• респираторно-синцитиальный вирус.

Вакцинация также иногда ассоциируется с появлением папулезного акродерматита у детей.

Эпидемиология

Сообщения о синдроме Джанотти-Крости чаще всего встречаются у детей младше 4 лет, что согласуется с его вирусной этиологией. У детей не наблюдается половой предрасположенности; однако во взрослом возрасте болезнь несколько чаще встречается у девочек. При СДК не проявляется генетическая или семейная предрасположенность. Большинство случаев происходит весной и летом. Синдром Джанотти-Крости чаще встречается у детей с атопическими заболеваниями, в том числе с атопическим дерматитом. Хотя заболевание наблюдается во всем мире, этиологические агенты имеют географические различия.

Связанные расстройства

Следующие вирусные инфекции могут вызвать СДК.

• Вирус гепатита В является одним из трех вирусных агентов, вызывающих воспаление печени, известное как гепатит или «диффузное гепатоцеллюлярное воспалительное заболевание». Гепатит В характеризуется лихорадкой, тошнотой, рвотой и пожелтением кожи и склеры глаз (желтуха). В наиболее серьезной форме гепатит В может стать хронической инфекцией или может вызвать рак печени. Вирус гепатита В может передаваться от матери к нерожденному ребенку, и он очень заразен через такие жидкости организма, как кровь, сперма и, возможно, слюна. Гепатит B часто передается от человека человеку при внутривенном употреблении наркотиков.
• Вирус Коксаки характеризуется инфекциями, которые происходят в основном в течение лета. Он поражает в основном детей младшего возраста, особенно мальчиков, и включает лихорадку, боль в горле, рвоту, головную боль, респираторные признаки и симптомы, диарею, боль в животе, сыпь и боль в ушах (оталгия).
• Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) может возникать врожденно, постнатально или в любом возрасте. Степень тяжести ЦМВИ варьирует от тихой инфекции без последствий до заболевания, проявляющегося лихорадкой, гепатитом и (у новорожденных) серьезным повреждением головного мозга, мертворождением или перинатальной смертью. В тяжелых случаях может возникнуть кровоизлияние, анемия и повреждение печени. У младенцев заболевание может вызвать низкий вес при рождении, лихорадку, гепатит, слепоту, глухоту или эпилепсию.
• Инфекционный мононуклеоз характеризуется инкубационным периодом от 30 до 50 дней у молодых людей и более коротким временем у детей. Симптомы включают недомогание в течение нескольких дней, головную боль, лихорадку и боль в горле с сильной усталостью, воспаление желез на шее, подмышках и паху, опухшие глаза. Возможны тонзиллит, сыпь, потеря аппетита и чувствительность к свету (светобоязнь). Могут быть затронуты и другие органы в организме. Селезенка и печень могут увеличиться. Инфекция вызывается вирусом Эпштейна-Барра.

Диагностика

Клиническое проявление папулезного акродерматита довольно характерно, и многие дети не нуждаются в каких-либо специальных методах обследования. Однако могут проводиться следующие анализы:

• анализ крови;
• анализ функции печени;
• вирусная серология или ПЦР.

Стандартные методы лечения

Поскольку синдром Джанотти-Крости является самоограничивающимся расстройством, лечение пораженных детей в первую очередь симптоматическое и поддерживающее. Например, в некоторых случаях использование местных мазей или некоторых преоральных лекарств может быть рекомендовано для облегчения слабого или потенциально сильного зуда. Повреждения кожи, связанные с синдромом Джанотти-Крости, обычно проходят самопроизвольно в течение примерно 15-60 дней. Когда связанные признаки СДК включают увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия) и/или увеличение печени (т.е. в связи с воспалением печени [гепатитом]), такие признаки могут сохраняться в течение нескольких месяцев после начального появления симптомов.

Прогноз

Прогноз отличный. Поражения проходят в течение 4-12 недель. Никаких долгосрочных осложнений при синдроме Джанотти-Крости не наблюдается. Только наличие сыпи приводит к определенной степени социальной болезненности в зависимости от возраста пораженного ребенка. Единственная значительная заболеваемость включает основной инфекционный процесс, особенно вирус гепатита В.

Капуто и соавт. сделали критический обзор 69 случаев папулезного акродерматита детей и 239 случаев папуловезикулярного локализованного на конечностях синдрома, чтобы определить, можно ли оба синдрома различать клинически, как предложил Джанотти. Эти авторы были не в состоянии клинически распознать случаи, вызванные вирусом гепатита В, и случаи, вызванные другими вирусами. Они сделали вывод, что клинические различия обусловлены индивидуальной реакцией на вирус, а не его типом. Они предложили, чтобы термины «папулезный акродерматит детей» и «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» были заменены на термин «синдром Джанотти–Крости», охватывающий все вирус-индуцированные папулезные и папуловезикулярные высыпания, которые симметрично распределяются на акральных участках (лице, ягодицах, наружной поверхности конечностей).

Эпидемиология

Не имеется данных об участии генетических факторов в развитии папулезного акродерматита. Капуто и соавт. в обзоре 308 случаев заболевания обнаружили незначительное преобладание лиц мужского пола и определили средний возраст начала заболевания – 2 года (6 мес. – 14 лет). Большинство проявлений акродерматита наблюдалось в осенние и зимние месяцы. Сообщалось о заболевании у взрослых. Большинство случаев, связанных с гепатитом В, описано в Италии и Японии. Другие страны сообщают об участии в развитии заболевания других вирусов, особенно вируса Эпштейна–Барр в Северной Америке.

Анамнез заболевания

У пациентов наблюдается развивающаяся сыпь на лице, ягодицах и конечностях. Эта сыпь может сопровождаться зудом и не предваряться или сопровождаться симптомами и признаками вирусного заболевания.

Физикальное обследование

Синдром Джанотти–Крости характеризуется мономорфной папулезной или папуловезикулярной сыпью, рассредоточиваемой на лице (рис. 1), ягодицах и конечностях (рис. 2, 3). Туловище часто (но не всегда) остается чистым. Были сообщения о наличии синдрома Джанотти–Крости, связанного с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейн–Барр, проявления которого отмечались только на лице. Отдельные папулы или папуловезикулы плотные, куполообразные и имеют размер от 1 до 5 мм в диаметре. Папулы могут «кебнеризироваться» (т. е. при папулезном акродерматите детей наблюдается феномен Кебнера) в местах травм и сливаться над локтями и коленями, образуя бляшки различного размера. Хотя в типичных случаях папулы имеют розовый или красный цвет, в некоторых случаях они могут быть телесного цвета или пурпурные. Сыпь может начинаться на лице, ягодицах или конечностях и распространяться на протяжении 7-дневного периода, поражая дополнительные участки. Распространено частичное проявление болезни без поражения лица и/или ягодиц. Сыпь обычно бессимптомна, но может сопровождаться зудом в отдельных случаях. Разрешение высыпаний может занимать от 2 до 8 нед.

Общий осмотр может выявить признаки причинной вирусной инфекции: лихорадку, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию, язвы на слизистой оболочке полости рта, фарингит и признаки поражения респираторного тракта. Лимфаденопатия и спленомегалия неспецифичны для случаев, связанных с гепатитом В.

Данные лабораторных исследований

Случаи, не связанные с инфекцией, вызванной вирусом гепатита В, обычно не имеют специфичных лабораторных показателей за исключением идентификации вируса с помощью культурального метода, иммунофлуоресценции, полимеразной цепной реакции и/или серологии. Лимфопения или лимфоцитоз часто наблюдаются в качестве неспецифического ответа на вирусную инфекцию. Хотя отклоняющиеся от нормы тесты на функцию печени являются постоянным признаком случаев, связанных с гепатитом В, они могут наблюдаться в случаях, не связанных с гепатитом В (например, при инфекции, вызванной вирусом Эпштейна–Барр). Большинство случаев синдрома Джанотти–Крости, связанного с гепатитом В в Южной Европе и Японии, вызваны подтипом гепатита В, обозначаемым «ayw»; в Корее – подтипом «adr». Пациентов с факторами риска гепатита В необходимо обследовать на этот вирус при первичном обращении.

Патофизиология и гистогенез

Синдром Джанотти–Крости рассматривают как самокупирующийся ответ кожи на различные инфекции. Он может развиваться из-за нижеперечисленных инфекций: вируса гепатита В, вируса Эпштейна–Барр, цитомегаловируса, ротавируса, парвовируса В19, вируса Коксаки А-16, респираторного синцитиального вируса, энтеровируса, экховируса, аденовируса, полиовируса, вируса краснухи, вируса парагриппа, герпес-вируса человека 1 и 6 типов и вируса иммунодефицита человека. Кроме того, сообщалось, что синдром Джанотти–Крости являлся следствием иммунизации, включающей дифтерию – коклюш, корь – эпидемический паротит – краснуху, грипп, полиомиелит, комбинацию дифтерия – коклюш – столбняк – полиомиелит – гемофильная палочка Б, гепатит В, корь – гепатит В и БЦЖ. Последние сообщения описали высыпание, подобное синдрому Джанотти–Крости, из-за инфекции Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, β-гемолитического стрептококка группы А и Neisseria meningitidis. Подобно другим вирусным экзантемам, первоначальная стадия синдрома – гематогенная диссеминация причинного вируса в кожу. Последующий иммунный ответ на вирус вызывает воспалительную реакцию в кожных структурах (эпидермис, сосуды кожи), которая порождает сыпь. Высказано предположение, что это вирус-индуцированная реакция гиперчувствительности IV типа.

Возможно, что отложение иммунных комплексов в кровеносных сосудах кожи может быть причиной развития сыпи в индуцированных гепатитом В случаях.

Гистологические данные

Гистологическая картина синдрома Джанотти–Крости неспецифична. В эпидермисе отмечаются небольшой акантоз, очаговый паракератоз и очаговый спонгиоз. Сосочковый слой дермы умеренно отечен, с поверхностным лимфогистиоцитарным инфильтратом, который обычно периваскулярный, но может быть полосовидным. Иногда может наблюдаться явный лимфоцитарный васкулит с экстравазацией эритроцитов.

Иммунохимические красители выявили, что в воспалительном инфильтрате преобладают CD4+ Т-лимфоциты, около 20% – CD8+ Т-лимфоцитов. Также в эпидермисе повышено количество клеток Лангерганса.

Диагноз

Chuh предложил диагностические критерии синдрома Джанотти–Крости. Положительные клинические признаки включают в себя:

1) мономорфные, куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре;

2) любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо, ягодицы, предплечья и разгибательные поверхности ног;

3) симметрия;

4) продолжительность по крайней мере 10 дней.

Отрицательные клинические признаки:

1) распространенные очаги на туловище;

2) шелушение очагов поражения.

Дифференциальный диагноз

Классический синдром Джанотти–Крости редко путают с другими заболеваниями кожи, однако диагноз возможен при условии осведомленности врача о клинической картине такой патологии. В случае присутствия пурпурных очагов поражения их необходимо отличать от септицемии, лихеноидного парапсориаза, пурпуры Шенлейна–Геноха и, при наличии лимфаденопатии и гепатоспленомегалии, от лангергансоклеточного гистиоцитоза. Биопсия кожи и соответствующие микробиологические исследования позволяют различить эти заболевания.

Лечение и прогноз

Для синдрома Джанотти–Крости не существует специфического лечения. Симптоматическая терапия может включать топические стероиды и антигистаминные средства при сильном зуде. Прогноз выздоровления – благоприятный. Во многих случаях единственное, что нужно, – это уверить родителей в самопроизвольном выздоровлении ребенка.