Синдром двигательных нарушений стандарт лечения
Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при экстрапирамидных и двигательных нарушениях
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2012, N 26, ст.3442, 3446)
приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при экстрапирамидных и двигательных нарушениях согласно приложению.
Министр
В.И.Скворцова
Зарегистрировано
в Министерстве юстиции
Российской Федерации
21 марта 2013 года,
регистрационный N 27824
Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при экстрапирамидных и двигательных нарушениях
Приложение
к приказу
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2012 года N 1696н
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X*
________________
* Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
Нозологические единицы | ||
G25.0 | Эссенциальный тремор | |
G25.1 | Тремор, вызванный лекарственным средством | |
G25.2 | Другие уточненные формы тремора | |
G25.3 | Миоклонус | |
G25.4 | Хорея, вызванная лекарственным средством | |
G25.5 | Другие виды хореи | |
G25.6 | Тики, вызванные лекарственными средствами, и другие тики органического происхождения | |
G25.8 | Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения | |
G25.9 | Экстрапирамидное и двигательное расстройство неуточненное | |
G26 | Экстрапирамидные и двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках |
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
________________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. | |||
В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача- | 0,9 | 1 |
В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача- | 1 | 1 |
В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача- | 0,5 | 1 |
В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача- | 0,8 | 1 |
В02.069.001 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,3 | 1 |
Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А09.05.043 | Исследование уровня креатинкиназы в крови | 0,4 | 1 |
А09.05.054 | Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови | 0,3 | 1 |
А09.05.058 | Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови | 0,2 | 1 |
А09.05.060 | Исследование уровня общего трийодтиронина (Т3) в крови | 0,3 | 1 |
A09.05.061 | Исследование свободного трийодтиронина (Т3) в крови | 0,3 | 1 |
A09.05.062 | Исследование уровня свободного трийодтиронина (Т3) в сыворотке крови | 0,3 | 1 |
A09.05.063 | Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови | 0,3 | 1 |
A09.05.064 | Исследование уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови | 0,3 | 1 |
A09.05.074 | Исследование уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови | 0,3 | 1 |
A09.05.077 | Исследование уровня церулоплазмина в крови | 0,9 | 1 |
A09.05.135 | Исследование уровня общего кортизола в крови | 0,2 | 1 |
A09.28.057 | Исследование уровня меди в моче | 0,9 | 1 |
A12.05.056 | Идентификация генов | 0,6 | 1 |
A12.06.019 | Исследование ревматоидных факторов в крови | 0,5 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический анализ крови развернутый | 1 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А04.22.001 | Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез | 0,5 | 1 |
А04.23.001 | Нейросонография | 0,2 | 1 |
А05.02.001.001 | Электромиография игольчатая | 0,8 | 1 |
А05.02.001.002 | Электромиография накожная одной анатомической зоны | 0,8 | 1 |
А05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,8 | 1 |
А05.02.001.011 | Электронейромиография игольчатами электродами (один нерв) | 0,8 | 1 |
А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
А05.23.001 | Электроэнцефалография | 1 | 1 |
А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,9 | 1 |
А05.23.009.010 | Магнитно-резонансная томография спинного мозга (один отдел) | 0,1 | 1 |
А06.03.002.001 | Компьютерная томография головы с контрастированием | 0,1 | 1 |
A06.03.002.002 | Компьютерная томография головы без контрастирования структур головного мозга | 0,2 | 1 |
А06.03.010 | Рентгенография шейного отдела позвоночника | 0,5 | 1 |
А06.03.018 | Рентгенография позвоночника, специальные исследования и проекции | 0,1 | 1 |
В03.052.001 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
В01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,4 | 1 |
В01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 13 |
В01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,8 | 1 |
В01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 0,8 | 2 |
В02.069.002 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,5 | 1 |
Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
В03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A13.23.003 | Медико-логопедическое исследование при дизартрии | 0,4 | 10 |
А13.23.006 | Медико-логопедическая процедура при дизартрии | 0,4 | 10 |
А13.29.003 | Психологическая адаптация | 0,5 | 7 |
А19.23.002.004 | Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при афазии, дизартрии | 0,3 | 10 |
А19.24.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы | 0,5 | 10 |
А19.30.004 | Лечебная гимнастика при заболеваниях и травмах центральной нервной системы у детей | 1 | 10 |
А21.23.001 | Массаж при заболеваниях центральной нервной системы | 0,5 | 10 |
А21.30.003 | Массаж при заболеваниях нервной системы у детей раннего возраста | 0,5 | 10 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код | Анатомо- | Наименование лекарственного препарата** | Усреднен- | Едини- | ССД*** | СКД**** | |
________________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза. | |||||||
А12СВ | Препараты цинка | 0,3 | |||||
Цинка сульфат | мг | 372 | 5208 | ||||
М01СС | Пеницилламин и подобные препараты | 0,3 | |||||
Пеницилламин | мг | 1000 | 14000 | ||||
N03AA | Барбитураты и их производные | 0,4 | |||||
Примидон | мг | 125 | 1750 | ||||
N03AE | Производные бензодиазепина | 0,02 | |||||
Клоназепам | мг | 6 | 84 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
Основная лечебная диета (ОЛД) | 0,1 | 14 |
Основной вариант стандартной диеты | 0,9 | 14 |
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст.6724; 25.06.2012, N 26, ст.3442)).
Электронный текст документа
подготовлен ЗАО «Кодекс» и сверен по:
официальный сайт Минюста России
www.minjust.ru (сканер-копия)
по состоянию на 01.04.2013
Источник
Синдром двигательных нарушений (СДН) – расстройство двигательной сферы человека, обусловленное поражением головного мозга и нарушением работы ЦНС. Обычно поражает один или несколько отделов мозга: кора больших полушарий, подкорковые ядра, ствол. Форма мышечной патологии определяется объемом и областью поражения мозга. Недуг проявляется патологическим изменением тонуса мышц и разнообразными двигательными нарушениями.
Болезнь развивается у грудных детей 2-4 месяцев, перенесших травму или гипоксию мозга. Причинами синдрома двигательных нарушений у детей могут быть негативные факторы, оказывающие внутриутробное воздействие на плод и вызывающие перинатальное поражение центральной нервной системы. Судорожная активность мышц, их гипотония и слабость требуют срочного лечения.
СДН клинически проявляется уже в первые дни и недели жизни ребенка. У больных детей возникает гипо- или гипертонус мышц, снижается или повышается спонтанная двигательная активность, ослабляется двигательная функция конечностей, нарушается рефлекторная деятельность. Они отстают в физическом развитии от сверстников, не справляются с целенаправленными движениями и их координацией, имеют трудности со слухом, зрением и речью. Развитие мышечной ткани на разных конечностях происходит с разной интенсивностью.
Эти проблемы постепенно провоцируют нарушение психического развития и неполноценность интеллекта. Замедляется речевое и психоэмоциональное развитие. Дети с СДН начинают сидеть, ползать и ходить несколько позже своих ровесников. Некоторые из них даже в год не держат голову. Полное отсутствие произвольных движений гортанных мышц у детей приводит к нарушению глотательного рефлекса. Этот признак указывает на серьезную стадию патологии, которая требует срочного проведения терапевтических мероприятия, способных устранить столь опасную симптоматику.
Поскольку синдром не прогрессирует, его своевременное и правильное лечение дает впечатляющие результаты. Согласно МКБ-10 он имеет код G25 и относится к «Другим экстрапирамидным и двигательным нарушениям».
Этиология
Этиопатогенетические факторы, вызывающие перинатальное поражение ЦНС — ППЦНС и провоцирующие синдром:
- Родовая травма, полученная ребенком при появлении на свет в результате применения акушером-гинекологом физической силы с целью ускорения родоразрешения.
- Кислородное голодание (гипоксия) плода приводит к поражению клеток головного мозга, отвечающих за различные мышечные процессы.
- Тяжелые и длительные роды с задержкой изгнания плода.
- Внутриутробные нейроинфекции, проникающие в плод через плаценту от больной матери.
- Скрытые инфекции матери – краснуха, токсоплазмоз.
- Заболевания, передающиеся половым путем у беременной женщины.
- Врожденные аномалии костей и суставов.
- Большая масса плода, тазовое предлежание, неправильное вставление головки.
- Отравления беременной женщины химическими веществами или пищевыми продуктами.
- Генетические причины – хромосомные нарушения.
- Физические причины — влияние электромагнитного поля или рентгеновского облучения на плод.
- Наркомания, алкоголизм и табакокурение у беременной женщины.
- Обвитие петель пуповины вокруг шеи и тела плода.
- Фетоплацентарная недостаточность.
- Гидроцефалия, обусловленная оттоком ликвора в мозге.
Точная причина в каждом конкретном случае не всегда ясна. Обычно синдром развивается при одновременном воздействии нескольких негативных факторов, причем один из них является ведущим, а остальные лишь усиливают эффект.
Симптоматика
Изменение нормальной структуры головного мозга проявляется различными расстройствами двигательной сферы. Это связано с нарушением передачи нервного импульса от структур головного мозга к скелетной мускулатуре и развитием патологического состояния в этих мышечных группах.
Клинические признаки синдрома двигательных нарушений у грудничка:
- Снижение мышечной силы, замедленные движения малыша.
- Гипотония мышц ведет к дистрофическим процессам и истончению конечностей.
- Ослабление или усиление сухожильных рефлексов.
- Параличи и парезы.
- Перенапряжение мышц, их спазм, судороги.
- Непроизвольные движения.
- Нарушение базовых рефлексов – хватания и сосания.
- Неспособность самостоятельно держать головку, поднимать и сгибать конечности, переворачиваться, сгибать пальчики.
- Монотонный крик и плач.
- Нарушение артикуляции.
- Бедная мимика больного, отсутствие улыбок.
- Запаздывание зрительных и слуховых реакций.
- Трудности при кормлении грудью.
- Судорожный синдром, синюшность кожи.
Грудные дети с СДН плохо спят, подолгу смотрят в одну точку, периодически судорожно вздрагивают. Повернуть головку и раздвинуть ножки им удается только с посторонней помощью. Одну руку больные плотно прижимают к телу. Второй рукой они двигают и берут погремушку. Полная расслабленность часто сменяется напряженностью тела. При наличии зрительных дисфункций малыш не дотягивается до нужной вещи с первой попытки.
Симптомы гипертонуса:
- тело малыша дугообразно изгибается,
- грудничок рано начинает держать головку, брать игрушки,
- больной ребенок прижимает к туловищу сжатые кулачки,
- голова повернута в одну сторону,
- малыш становится на носочки, а не на всю стопу.
Симптомы гипотонуса:
- больной младенец вялый,
- он мало двигает конечностями,
- не может удержать игрушку в руке,
- кричит слабо,
- ребенок запрокидывает голову назад и долго не может ее держать,
- не начинает вовремя ползать, сидеть и вставать,
- не держит равновесие в положении сидя, шатается из стороны в сторону.
Выделяют несколько форм патологии:
- с преимущественным поражением ножек — ребенок двигает ручками, «приволакивает» ножки, поздно начинает ходить;
- одностороннее поражение мышц всего туловища с нарушением функции глотания и речи, умственное отставание;
- расстройство двигательных функций из-за поражения обеих конечностей — невозможность ползать, стоять и ходить;
- полная неподвижность ребенка, олигофрения, нестабильность психики.
Если ребенку поставили диагноз «СДН», необходимо действовать, а не отчаиваться. Детский организм при оказании квалифицированной медицинской помощи может противостоять болезни. Бывает так, что неврологи ошибаются или ставят подобный диагноз, подстраховываясь, особенно, если симптомы малозаметны. В результате тщательного наблюдения за такими детьми диагноз снимается. Ребенок растет совершенно здоровым.
Стадии развития синдрома двигательных расстройств:
- Ранняя стадия проявляется нарушением мышечного тонуса. Груднички 3-4 месяцев с СДН часто не поворачивают головку, а малыши 5-6 месяцев не тянутся за игрушками или страдают от судорог.
- Вторая стадия проявляется более заметными признаками: больные 10 месяцев не держат головку, зато пытаются садиться, поворачиваться, ходить или стоять в неестественной позе. В это время происходит неравномерное развитие ребенка.
- Поздняя стадия синдрома возникает после 3 лет. Это необратимая стадия, характеризующаяся деформацией скелета, формированием контрактур суставов, проблемами со слухом, зрением и глотанием, нарушением речи и психофизического развития, судорогами.
этапы развития ребенка в норме
В патологический процесс вовлекаются внутренние органы, что проявляется нарушением выделения мочи и кала, дизартикуляцией, дискоординацией движений. Часто синдром сочетается с эпилепсией, нарушением умственного и психического развития. Больные дети плохо воспринимают информацию, испытывают трудности в процессе еды и дыхания. В дальнейшем больные дети имеют проблемы с обучением. Это связано с расстройством памяти и способности к концентрации внимания. Гиперактивные малыши страдают от неусидчивости, у них отсутствует интерес к занятиям.
Своевременное обращение к специалистам помогает избежать серьезных последствий. Позднее выявление синдрома усложняет ситуацию. Нормальные дети на первом-втором году жизни произносят отдельные звуки, целые слоги и простые слова, а малыши с СДН — лишь непонятное нытье. Тяжелое дыхание сопровождается неконтролируемым открытием рта, носовым оттенком голоса, произношением нечленораздельных звуков. Нарушение нормальной структуры нервной ткани ограничивает самостоятельность ребенка к свободному движению и лишь частично сохраняет способность к самообслуживанию.
Диагностика
Диагностикой и лечением синдрома занимаются специалисты в области неврологии и педиатрии, которые ставят свой диагноз на основании данных, полученных из истории беременности и родов мамы. Большое значение имеют результаты лабораторных анализов, УЗИ, томографии и энцефалографии.
- Перинатальный анамнез — внутриутробное инфицирование, тяжелые интоксикации организма, кислородное голодание мозга.
- Оценка новорожденного по шкале Апгар позволяет охарактеризовать жизнестойкость младенца при появлении на свет.
- Нейросонография – обследование новорожденного, предполагающее сканирование мозга ультразвуком.
- УЗИ с допплером — исследование мозгового кровотока через родничок.
- Электроэнцефалография – метод исследования электрической активности мозга, отводимой с поверхности кожи головы, с записью таких потенциалов.
- Электронейромиография проводится для оценки тонуса мышц.
- КТ или МРТ головного мозга позволяет обнаружить очаги поражения.
- Обследование у офтальмолога, ЛОРа, психиатра, травматолога-ортопеда.
Лечение
Ребенок с СДН должен наблюдаться у невролога и пройти комплексное лечение. В настоящее время существуют эффективные методики, позволяющие быстро устранить заболевание. Чем раньше синдром обнаружен, тем легче с ним бороться.
Комплекс лечебных мер, применяемых при СДН:
- Массаж – эффективное средство, позволяющее добиться отличных результатов. Перед сеансом ребенка согревают, а после него — закутывают в шерстяное одеяло. Массажист должен специализироваться именно на работе с новорожденными и грудными детьми. Через 10-15 сеансов состояние больного значительно улучшается.
- Лечебная физкультура восстанавливает двигательные функции и координацию движений.
- Остеопатия — воздействие на определенные точки тела.
- Рефлексотерапия показана детям с задержкой в созревании нервной системы и развитии.
- Гомеопатия активизирует мозговые процессы.
- Физиотерапия — миостимуляция при гипотонии мышц, парафинотерапия, гидромассаж, ванны, электрофорез, магнитотерапия.
- Диетотерапия — питание продуктами, содержащими витамин B.
- Бальнеотерапия, грязелечение, анималотерапия – общение с дельфинами и лошадьми.
- Педагогическая коррекция, специальный режим и логопедические методики.
- Использование вспомогательных устройств – ходунков, кресла, вертикализатора, велосипеда, тренажеров, пневмокостюмов.
- Санаторно – курортное лечение в Крыму и на черноморском побережье Краснодарского края.
Медикаментозное лечение заключается в применении антиконвульсантов и миорелаксантов; диуретиков; препаратов, снижающих внутричерепное давление; витаминов группы В; лекарств, улучшающих микроциркуляцию в мозговой ткани; антигипоксантов; препаратов, тонизирующих сосуды. Больным назначают «Церебролизин», «Кортексин», «Цераксон», «Актовегин», «Пирацетам», «Глицин», «Нейровитан», «Мидокалм», «АТФ», «Прозерин».
Оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет восстановить отток ликвора. Хирурги выполняют пластику сухожилий и мышц, удаляют контрактуры. С целью исправления нарушений в нервной ткани проводят нейрохирургические вмешательства.
СДН хорошо поддается лечению, если начать его правильно и вовремя. Прогноз патологии во многом зависит от наблюдательности родителей и профессионализма врачей. Если синдром не лечить, могут развиться серьезные последствия функциональной недостаточности ЦНС – церебральный паралич и эпилепсия, которые требуют более долгой и тяжелой терапии.
Видео: пример массажа для лечения СДН
Профилактика и прогноз
Профилактические мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:
- охрана материнства и детства;
- исключении вредных привычек у беременных женщин;
- заинтересованность ребенка познаванием окружающего мира с помощью красочных картинок и ярких игрушек;
- ходьба босиком, ЛФК, лечебный массаж, занятия на фитболе,
- частые пальчиковые игры, ходьба по рельефным поверхностям.
СДР — излечимая болезнь, с которой нужно бороться. Легкая форма патологии хорошо поддается адекватной терапии. Более тяжелые случаи требуют особого подхода. Если родители не заметят опасных симптомов и не обратятся вовремя к врачу, у ребенка возникнут сложности с ходьбой и обучением. Запущенные формы осложняются умственной отсталостью и эпилепсией. Любое промедление в лечении может превратить легкий случай в сложный процесс.
Источник