Синдром двигательных нарушений ранний восстановительный период

Синдром двигательных нарушений ранний восстановительный период thumbnail

Перинатальные поражения центральной нервной системы (ППЦНС) — совокупность патологических состояний, характеризующихся нарушением работы головного и спинного мозга, возникающих внутриутробно, в процессе родов или в первую неделю после рождения. У ребенка могут возникнуть двигательные нарушения, гипервозбудимость, судорожный синдром, гидроцефалия и другие клинические проявления. Для постановки диагноза ППЦНС проводят неврологический осмотр, компьютерную или магнитно-резонансную томографию, электроэнцефалографию и нейросонографию. Лечение основывается на комплексном подходе с использованием лекарственных средств, лечебной физкультуры, массажа и занятий с логопедом.

Причины заболевания

Как проявляется ППЦНС у ребенка

Основная причина поражения центральной нервной системы — гипоксия, приводящая к функциональным и органическим изменениям в спинном или головном мозге. ППЦНС развивается на фоне следующих факторов риска:

  • декомпенсированные заболевания у беременной женщины: сахарный диабет, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, болезни почек и др.;
  • патологии беременности в виде внутриутробных инфекций, гемолитической болезни плода, гестозов, плацентарной недостаточности;
  • патологическое течение родов;
  • вредные привычки у беременной, а также прием медикаментов, опасных для развивающегося плода.

У детей с заболеванием часто выявляют несколько причин. Каждый отдельный фактор усиливает силу поражения структур ЦНС и приводит к появлению характерных симптомов.

Разновидности болезни

Диагноз ППЦНС подразделяется на несколько типов, в зависимости от характера повреждающих факторов. Принято выделять три варианта перинатального поражения нервной системы:

  • поражение гипоксического генеза, т.е. связанное с нехваткой кислорода во время развития плода, родов или сразу после рождения;
  • травматический вариант, характеризующийся родовой травмой;
  • смешанная форма с сочетанием двух типов поражения.

Кроме уточнения причин развития заболевания, врач определяет степень нарушения. Всего их три — от стабильного состояния новорожденного без серьезных неврологических расстройств до нарушения жизненно важных функций и комы.

Клинические проявления

Симптомы перинатального поражения зависят от степени выраженности и локализации повреждений центральной нервной системы. Диагноз устанавливает врач-невролог или неонатолог во время обследования новорожденных. К основным проявлениям ППЦНС относят следующие отклонения:

  • нарушения мышечного тонуса в виде его повышения или понижения. У детей отмечают чрезмерно согнутые конечности или вялость отдельных мышечных групп;
  • тремор пальцев кистей или подбородка;
  • угнетение нервной системы — ребенок вялый, неактивен, спит больше возрастной нормы часов;
  • гипертензивный синдром с выбуханием родничков на черепе, повышенной возбудимостью, рвотой после пробуждения;
  • судорожные проявления различной степени выраженности;
  • нарушения работы внутренних органов.

Диагноз ППЦНС: симптомы и лечение

Определенные синдромы зависят от стадии развития заболевания и наличия сопутствующих поражений. Патология имеет 4 периода, которые последовательно сменяют друг друга. Острая стадия характеризуется выраженными клиническими проявлениями: слабостью, гипотонией, нарушениями мышечного тонуса, нарушениями сна, тремором и др.

Следующий период — ранний восстановительный. Выраженность клинических проявлений уменьшается, но появляются очаговые неврологические нарушения в виде парезов, параличей, нарушения функции внутренних органов и гипертензивного синдрома.

Поздняя восстановительная фаза связана с постепенным восстановлением мышечного тонуса. Его нормализация происходит вне зависимости от выраженности поражения структур головного и спинного мозга. Последняя стадия заболевания характеризуется остаточными последствиями в виде неврологических или психических расстройств.

Как поставить диагноз ППЦНС?

Основная задача врачей — своевременно выявить поражение центральной нервной системы и предупредить его дальнейшее прогрессирование. Диагностикой болезни занимаются педиатр, неонатолог и невролог. Помимо изучения имеющихся симптомов и анамнеза беременности и родов, специалисты используют следующие диагностические процедуры:

  • ультразвуковое исследование головного мозга, которое проводится через роднички на голове. Позволяет изучить состояние структур ЦНС без проведения длительных и дорогостоящих исследований;
  • компьютерная томография, используемая при подозрениях на травматическое происхождение ППЦНС;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) — наиболее информативная процедура, позволяющая оценить состояние структур головного мозга и выявить очаги ишемического, воспалительного или опухолевого характера. Недостатком метода является необходимость длительного нахождения ребенка в неподвижном состоянии и недоступность МРТ в небольших лечебных учреждениях;
  • УЗИ с допплерографией применяют для оценки кровотока в мозговых сосудах, питающих нервную ткань;
  • электроэнцефалография используется для выявления патологических очагов нервного возбуждения в головном мозге. Назначается всем детям с ППЦНС и судорожными проявлениями.

На выбор конкретных методов диагностики влияют периоды заболевания и их доступность в больнице. Интерпретирует результаты обследования только лечащий врач.

Подходы к лечению

Лечение ППЦНС у новорожденных

Терапия перинатального поражения ЦНС проводится в лечебном учреждении. Дети с заболеванием обязательно госпитализируются для проведения обследования. Лечение носит комплексный характер — применяют лекарственные препараты, лечебную физкультуру, массаж и физиотерапевтические методы. Подходы к терапии зависят от стадии болезни и тяжести имеющихся симптомов.

В острую фазу ППЦНС лечебные мероприятия направлены на устранение конкретного синдрома: гипертензивного, двигательных расстройств, гипервозбудимости и др.

Для снижения уровня внутричерепного давления и предупреждения отека головного мозга назначают диуретические средства, уменьшающие образование ликвора в центральной нервной системе. Если препараты не эффективны или гидроцефалия прогрессируют, проводят хирургические вмешательства.

Лекарственные средства назначает только лечащий врач. Медикаменты имеют строгие показания и противопоказания, самолечение очень опасно!

При снижении мышечного тонуса у новорожденного назначают препараты, стимулирующие ЦНС и обеспечивающие его нормализацию. При их применении важно не допустить передозировки лекарственными средствами, приводящей к спастическим изменениям. Если у ребенка наблюдается гипертонус мускулатуры, то применяют лекарственные средства для его снижения.

Помимо лекарств, высокой эффективностью для нормализации тонуса обладают лечебная физкультура, массаж и физиотерапия. В лечении повышенной возбудимости предпочтение отдают фитотерапии и успокоительным препаратам различных фармакологических групп. Если поражение головного мозга возникло на фоне гипоксии, назначают ноотропы и медикаменты, улучшающие кровоснабжение ЦНС.

В период восстановления функций активно проводят лечебную физкультуру и массаж. Это позволяет ускорить нормализацию мышечного тонуса и восстановить основные неврологические двигательные функции. Дополнительно проводят физиотерапию с применением доступных методов.

Негативные последствия

К основным последствиям ППЦНС относят задержку психомоторного и речевого развития. В отсутствие терапии отклонения от возрастных норм прогрессируют, что может привести к необратимым изменениям.

У детей с перинатальным поражением головного мозга часто выявляется синдром дефицита внимания и двигательных нарушений, первые признаки которого выявляются в возрасте 4-5 лет. Дети отличаются неспособностью к концентрации внимания, снижением памяти и сложностями в обучении. Помимо указанных расстройств, возможно развитие эпилепсии, стойкого паралича, снижения остроты зрения и т.д.

Читайте также:  Параноидный синдром чаще встречается при

Перинатальное поражение спинного и головного мозга требует своевременного обращения за медицинской помощью и начала лечения. Прогноз при ранней терапии благоприятный, так как функции ЦНС постепенно восстанавливаются. При тяжелом поражении нервной системы или попытках самолечения симптомы заболевания прогрессируют, приводя к стойкому неврологическому дефициту в виде судорожных припадков, параличей и др.

Также интересно почитать: какие есть группы риска новорожденных

Источник

Двигательные расстройства непременно формируются практически в половине случаев, когда неонатальная гипоксически-ишемическая энцефалопатия (НГИЭ) средней степени тяжести переходит  в период восстановления. При этому  у 70%  пациентов формируется задержка психомтороного развития, а в 30%  развивается эпилепсия.

Почему возникают  двигательные расстройства?

Двигательные расстройства связаны напрямую с  онтогенетическими этапами развития  двигательной коры.

На сегодняшний день для двигательных расстройств (ДР) у малышей грудного возраста специально не разработаны стандарты и алгоритмы клинико-лабораторной диагностики. В этой статье мы приведём систематизированные данные, которые непосредственно касаются данной проблемы.

Клиническая диагностика

У детей грудного возраста  особенностью двигательных расстройств является гипотонические изменения при центральных парезах. Самым ранним клиническим проявлением ДР является нарушение психомоторного развития. Таким образом, очень важно отследить историю моторных навыков,  тщательно собрать анамнестические данные, проследить  своевременность затухания врождённых рефлексов.

Для начала  нужно собрать перинатальный анамнез, который может быть связан с инфицированием во  время беременности, с гипоксией, нарушениями токсико-метаболического характера. Обязательно  узнать о  проводимом ранее лечении и  реабилитации, а также об её эффективности. В анамнезе стоит обратить внимание на  данные шкалы Апгар ( плохой прогностический признак, если  цифры менее 5 баллов), ИВЛ  в остром периоде на срок более двух суток, сатурация кислородом крови менее 40 мм. рт. ст., судороги, неонатальный шок, угнетение сознания, кома. Могут также  быть полезны и некоторые соматические симптомы: микро- или макроцефалия, более 3 стигм у ребёнка, летаргические состояния,   рвоты, ангиоматозы, необычные запахи, пигментные аномалии.

При   неэффективности терапии  можно думать о дизгенезии мозга,  хромосомном или генном синдроме. Прогрессирорвание двигательных расстройств способно подвести диагностику к  роли  нейрометаболического синдрома, как причины.

Когда врач проводит осмотр маленького пациента, необходимо обращать внимание на:

  • Ограничение  движения в конечностях, изменение мышечного тонуса, нарушения рефлекторной деятельности. Эти моменты являются первичными неврологическими признаками;
  • Нарушены движения глаз, появляется нистагм, нет  фиксации взора. У доношенных детей сохраняются шейно-тонические и  лабиринто-тонические рефлексы более 3 месяцев от рождения. Задерживаются  цепные рефлексы. Эти симптомы называются вторичными  критериями неврологической патологии;

Двигательные расстройства в виде синдромов

  1. Гипотонический. Встречается наиболее часто у недоношенных детей, а также у пациентов с  множественными инфарктами головного мозга. Этот синдром  самостоятельно к полугоду трансформируется в спастический или атонически-астатический (объём движений снижен, сохранены минимальные моторные навыки,  низкие рефлексы, мышечный тонус снижен);
  2. Спастический.  Движения резко затруднены, тонус мышц повышен, мышечная сила снижена, клонус стоп, синкинезии и контрактуры, гиперрефлексия;
  3. Дистонический. Тонус мышц повышается при перемене положения тела. Это возникает из-за сохранения шейных-тонических и лабиринтных рефлексов. Часто протекает параллельно со спастическим синдромом;
  4. Гиперкинетический.  Дистонии и атетоз, возникающие  в  возрасте 3-5 месяцев. Дебют связан с миелинизацией волокон стриарной системы. При двойном атетозе первое появление гиперкинезов наступает уже  на первом месяце жизни;
  5. Восковая ригидность. Повышение тонуса мышц по пластическому типу, застывания в нефизиологичных позах,  равномерное сопротивление при  пассивных движениях, активные движения  медленные.

дети инвалидыПомимо данных синдромов существуют декортикации, которые встречаются  при тяжёлых НГИЭ:

  1. Опистотонус. Спастический тип повышения тонуса мышц. Спина и шея в момент опистотонуса резко разгибаются;
  2. Шейный радикулярный синдром. Возникает при родовой травме и проявляется ригидностью мышц затылка с лёгким приподниманием плеч и лопаток;
  3. Синдром «гибкого ребёнка», или «вялого ребёнка».  Проявляется при спинальной амиотрофии, органических ацидуриях, родовой травме, аплазии мозжечка. Симптомами является  разведение ног, рагибание рук, отсутствие флексорной реакции на разгибание руки. Если ребёнка  взять в руки и поднять, голова и конечности свешиваются, как плети;
  4. Доброкачественные моторные феномены. При вертикализации ребёнка происходит  развитие дистонической реакции стоп на опору. Длится реакция около 1-3 минут, после чего стопа выводится. Также  сохраняется повышение  флексорного тонуса сгибателей коленных и локтевых суставов до 4 месяцев жизни.

Двигательные расстройства оцениваются проводят в соответствии с  календарём критических сроков в 1,3,6,9 и 12 месяцы жизни. Существует стандарт психомоторных навыков, по которому и оценивается развитие ребёнка.

Лёгкой степенью нарушения моторного развития считается отклонение от календаря не более чем на 3 месяца; от 3 месяцев до полугода является нарушением  средней степени тяжести. Средняя степень тяжести бывает в основном у пациентов с лейкомаляцией, перенёсших менингит, генных синдромах, эпилепсии. Более 6 месяцев  отставания в развитии  переводит ребёнка в группу тяжёлых нарушении психомоторного развития (ПМР). Эта степень соответствует таким заболеваниям, как  врождённый гипотиреоз, лейкодистрофия, нарушение обмена органических кислот, некротическая  энцефалопатия, внутриутробный энцефалит.

Лабораторно-инструментальная диагностика

исследование ээг

Существует несколько методов, которые разделяются на подметоды. Сначала поговорим о нейрофизиологических методах:

  • Электроэнцефалография (ЭЭГ) с картированием  в зависимости от расположения. С помощью этого метода можно проследить за развитием ЭЭГ ритмов. Дельта-активность исчезает с 2-месячного возраста и в это же время появляются сонные веретена;
  • Для определения слуха у малыша  используется метод вызова слуховых потенциалов;
  • Состояние зрительного анализатора помогают определить зрительные вызванные потенциалы;
  • Нарушения нервной проводимости в мышцах выявляется при проведении электронейромиографии.

Из методов нейровизуализации основным является нейросонография,  которая  может  выявить субкортикальный некроз, перивентрикулярную лейкомаляцию, грыжу спинного  мозга. Помимо нейросонографии используется компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. С их помощью можно диагностировать аномалии развития  структур головного мозга,  проявления энцефалита.

Лабораторные методики достаточно разнообразны:

  • Уремический аминокислотный тест на гистидинемию, фенилкетонурию, гипераланинемию, глицинемию, органические кислоты и т.д.;
  • Анализы на наличие внутриутробной инфекции, тесты лейкодистрофии,  тиреоидные гормоны;
  • Цитогенетические исследования. Показаниями  к даннойму методу являются дисморфии (наличие стигм более  3), микроцефалия,  повторные мертворождения,  отставание умственного развития.

Двигательные расстройства и нарушения ПМР: лечебные мероприятия

Для терапии  применяются  медикаментозные препараты и физиотерапевтические методы.  Кинезотерапия зарекомендовала себя очень неплохо. Методика заключается в  том, что в течение 21 дня у детей с гемипарезом по 6 часов производят пассивные движения в поражённых конечностях. В дополнению к данному способу добавляется массаж, сухой бассейн, лазеротерапия, лечебная гимнастика.

Читайте также:  Синдром дефицита внимания и гиперактивности реферат

бассейн в коррекции двигательных расстройств

Лекарственные препараты для лечения двигательных расстройств:

  • Пиритинол в дозировке 100 мг в день 2-3 месяца с постепенным подбором дозы;
  • Церебролизин по 1-2 мл внутримышечно  1 месяц;
  • Актовегин 0,5-1 мл внутримышечно  на 20 приёмов;
  • Леводопа и карбидопа в комбинации друг с другом по 0,05-0,1 мг на кг веса в течение 2-3 месяцев;
  • Толперизон по 5 мг на кг 2 раза в день;
  • Кальция гопантетонат по 125-500 мг в сутки в течение 1-4 месяцев;
  • При атетозе и дистонии клоназепам 0,005-0,01 мг на кг;
  • Дифенин по 5 мг/кг в сутки при  опистотонусе.

Те двигательные нарушения, которые возникают в восстановительном периоде  НГИЭ, являются стойкими и должны выявляться на ранних этапах, а также  адекватно лечиться. Только в этом случае можно достичь положительных результатов в борьбе с этой проблемой.

Источник

Восстановительный период неонатальной гипоксическо–ишемической энфалопатии (НГИЭ) среднетяжелой степени и перивентрикулярных кровоизлияний (ПВК) II–III степени протекает с наличием стойких двигательных расстройств в 46–50% случаев, при которых у 70% выявляются нарушения психомоторного развития, а у 30% больных развивается эпилепсия [Ахтанина Е.А, с соавт., 1997, Голеницкая Е.С. с соавт., 1997].

Эволюция двигательных нарушений связана с этапами онтогенеза двигательной коры: пик миелинизации кортико–спинального тракта приходится на 4–6 месяцы постнатального развития, что создает условия клинической манифестации спастического синдрома к первому полугодию жизни.
В настоящее время отсутствуют стандарты клинической и лабораторно–инструментальной диагностики двигательных расстройств (ДР) у детей грудного возраста, поэтому в данной статье мы попытались систематизировать собственные и литературные данные, касающиеся этой проблемы.
Клиническая диагностика
Особенностью ДР детей грудного возраста являются гипотонические синдромы при центральных парезах. Ранним клиническим симптомом ДР у большинства больных является задержка психомоторного развития, в связи с чем хронология моторных навыков и редукции врожденных рефлексов, а также тщательный анализ анамнестических и соматических сведений играют важную роль в клинической диагностике. В первую очередь собирается перинатальный анамнез, связанный с гипоксией, инфекцией, токсико–метаболическими нарушениями, для решения вопроса об этиологии ДР, в том числе будет важна информация о проводимой терапии и эффективности реабилитации. Из анамнестических сведений особое внимание обращают на те, которые характерны для неонатальной гипоксической энцефалопатии, последствиями которой являются ДР: оценка по шкале Апгар менее 5 баллов, ИВЛ в остром периоде более 2–х суток, pО2 менее 40 мм рт.ст., неонатальный шок, судороги в остром периоде, включая угнетение, кому. А также на некоторые соматические симптомы – краниофациальные аномалии (микроцефалия, макро–гидроцефалия), более 3 стигм, плато росто–весовых показателей, рвоты, летаргия, пигментные аномалии, ангиоматозы, необычные запахи.
Отсутствие ответа на проводимое лечение позволяет заподозрить дизгинезию мозга, генный или хромосомный синдром, прогрессирование ДР направляет диагностику в сторону нейрометаболических заболеваний.
При осмотре ребенка обращают внимание на следующие неврологические нарушения:
– ограничение объема движений конечностей, нарушения мышечного тонуса, изменения рефлекторной сферы – первичные неврологические критерии;
– нарушения саккадических движений глаз, фиксации взора, нистагм; задержка или отсутствие редукции врожденных шейно–тонических и лабиринтно–тонических рефлексов к 2–3 месяцу у доношенных; задержка программы вертикализации, цепных рефлексов на голову, туловище и конечности – вторичные неврологические критерии.
Двигательные нарушения могут быть представлены следующими синдромами:
• гипотонический – чаще встречается у недоношенных, при мультинфарктном поражении головного мозга. Трансформируется в спастический к 3–6 месяцам. Другой вариант трансформации – в атонически–астатический синдром (значительное симметричное ограничение обьема движений во всех конечностях, низкий мышечный тонус, низкие рефлексы, минимальные моторные навыки, сочетание с тяжелой формой нарушения психомоторного развития);
• спастический – снижение объема движений, мышечной силы, повышение мышечного тонуса, гиперрефлексия, клонус стоп, контрактуры, синкинезии, часто сочетается с дистонией;
• дистонический – повышение тонуса связано с изменением положения тела, в основном смена горизонтального на вертикальное, что связано с паттерном шейных и лабиринтных тонических рефлексов; сочетается с проявлением спастического синдрома;
• гиперкинетический – атетоз и дистонии, которые дебютируют в 3–5 месяцев, что связано, вероятно, с миелинизацией стриарной системы к первому полугодию жизни. У больных синдромом «двойной атетоз» гиперкинезы дебютируют на первом месяце жизни;
• восковая ригидность – мышечный тонус повышен по пластическому типу, активные движения замедлены, при пассивных движениях сопротивление равномерное, возврат во флексорную позу замедленный, наблюдаются застывания в неестественной позе. Встречается у больных с тяжелой степенью НГИЭ, декортикации;
• опистотонус – повышение мышечного тонуса по спастическому типу, проявляющееся в резком разгибании спины и шеи;
• шейный радикулярный синдром – характерный симптом цервикальной родовой травмы, проявляющийся ригидностью затылочных мышц иногда с приподниманием плечевого пояса;
• синдром «гибкого ребенка», «вялого ребенка» – наблюдается у больных спинальной амиотрофией, родовой травме, органических ацидуриях, аплазии мозжечка. Ноги полностью разведены, руки разогнуты, отсутствует флексорная реакция на тракцию за руки, при вертикальном и горизонтальном подвешивании голова и конечности ребенка свисают вниз;
• доброкачественные моторные феномены – дистоническая реакция стоп на опору при вертикализации длительностью до 1–3 минут с последующим выведением стопы, флексорный гипертонус в сгибателях локтевых и коленных суставов до 3–4 месяцев у доношенных, доброкачественная пароксизмальная дистония (тортиколис головы или туловища).
Оценку психомоторного развития предлагается проводить по календарю критических сроков (соответствует балльной оценке психомоторного развития (ПМР) Л.Т. Журба, Е.А. Мастюкова, 1985) в 1, 3, 6, 9 и 12–й месяцы. Календарный метод состоит в определении соответствия хронологического возраста ребенка (возраст на данный момент обследования) к возрастному стандарту психомоторных навыков.
При отклонении хронологического возраста от календарного не более 3 месяцев диагностируется легкая степень нарушений ПМР или задержка ПМР, или «темповая» задержка (встречается у недоношенных, при рахите; исходом, как правило, является полное восстановление моторных и психических функций, если отсутствуют признаки повреждения мозга по данным нейровизуализации).
Отставание от календарного возраста от 3 до 6 месяцев признается как нарушение ПМР средней степени, что определяет тактику детального обследования для поиска причины заболевания. Средняя степень ПМР встречается у больных НГИЭ с лейкомаляцией, ПВК II ст., перенесших менингит, при эпилепсиях, генных синдромах, дизгенезии мозга. Тяжелая степень нарушения ПМР – отставание в развитии от календарного более 6 месяцев из–за пороков развития головного мозга (аплазия лобных долей, мозжечка), ГИЭ и ПВК III степени, нарушения обмена амино– и органических кислот, некротической энцефалопатии, лейкодистрофии, туберозном склерозе, хромосомных и генных аномалиях, внутриутробных энцефалитах, врожденном гипотиреозе.
В приведенном календаре (табл. 1) представлена хронология редукции шейных и лабиринтных тонических рефлексов, с одной стороны, и программа вертикализации цепных установочных рефлексов на голову и туловище с другой. Календарь построен с акцентом на важные этапы двигательного и психического развития. В левой части таблицы помещены нормативы окружности головы и веса ребенка, что позволяет врачу не упускать информацию и своевременно проводить скриннинг у маловесных детей с микроцефалией на хромосомные и генетические синдромы, при рвотах исключать нейрометаболические заболевания: аминацидопатии, органические ацидурии, митохондриальные и пероксикомные болезни.
Инструментально–
лабораторная диагностика
1. Нейрофизиологические методы:
– электро–энцефалография с топографическим картированием (ЭЭГТК) позволяет проследить формирование возрастных ЭЭГ ритмов. С 2 месяцев должны появиться сонные веретена и исчезнуть дельта–активность;
– слуховые вызванные потенциалы (СВП) необходимы для определения слуха у ребенка на основе анализа проведения звукового сигнала от периферии до коры височной доли;
– зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) помогают оценить состояние зрительного анализатора от зрительного нерва до коры;
– электромиография и электронейромиография (ЭМГ) позволяют обнаружить снижение скорости проведения по нервам верхних конечностей (в норме до 6–месячного возраста скорость на руках выше, чем на ногах), снижение амплитуды осцилляций у больных атонически–астатическим синдромом и грубой спастикой [И.А. Скворцов, 2000].
2. Нейровизуализация – нейросонография (НСГ) определяет перивентрикулярную лейкомаляцию (ПВЛ), субкортикальный некроз, спиномозговую грыжу. Компьютерная томография, магнитно–резонансная томография необходимы для диагностики аномалий развития лобных, височных долей, мозжечка, мозолистого тела, ликворной системы.
3. Лабораторная диагностика проводится больным с нарушением психомоторного развития (отставание от календаря на 3 и более месяца):
– уремический аминокислотный тест: на гипераланинемию, гистидинемию, фенилкетоннурию, гомоцистинурию, глицинемию, органические кислоты, лактат–пируват и др.;
– анализы на внутриутробные инфекции, тиреоидные гормоны, тесты на лейкодистрофии, мукополисахаридозы;
– цитогенетическое исследование, показаниями к которому являются дисморфии (3–5), отставание умственного развития неясной этиологии, микроцефалия при отсутствии перинатального поражения, повторные мертворождения или смерти новорожденных.
Терапия двигательных расстройств
и нарушений психомоторного развития
Наиболее часто используются физиотерапевтические и медикаментозные методы лечения. Из физиотерапевтических хорошо себя зарекомендовала кинезотерапия. Согласно методике Войта у больных с гемипарезом ежедневно по 6 ч в течение 21 дня воспроизводят движения в паретичных конечностях (методика разработана в Университете штата Алабама, Taub E., Ramey S.L., DeLuca S., Echols K., 2004). Также могут быть рекомендованы массаж, лечебная гимнастика, лазеротерапия (пунктурная методика для плексопатий), «сухой» бассейн.
Из медикаментозных средств используются пиритинол (с 3 дня жизни дозу повышают еженедельно на 1 мл или 20 мг до 5 мл или 100 мг 2–3 месяца), церебролизин 1,0–2,0 мл в/м с 4 недели N 20, актовегин 0,5–1,0 мл в/м N 20.
Сочетание леводопа + карбидопа 0,05–0,1 мг/кг 2–кратный прием 2–3 месяца, толперизон 5 мг/кг 2–кратный прием, тизанидин у детей старше 6 месяцев 1–2 мг/сут. 2–кратный прием, тепловые процедуры используют при наличии ригидности и спастичности.
Прием Кальция гопантената в дозе 125–500 мг/сут. через 15 минут после еды в течение 1–4 месяцев с повторным курсом через 3–6 месяцев рекомендуется в том числе при наличии атетоидных движений. Препарат хорошо проникает в течение часа через гематоэнцефалический барьер, оказывает положительное влияние на обменные процессы и кровообращение головного мозга. Сочетает стимулирующую активность в отношении различных проявлений церебральной недостаточности экзогенно–органического генеза с противосудорожными свойствами. Препарат приводит к уменьшению моторной возбудимости, оказывает активизирующее влияние на работоспособность и умственную активность. Кальция гопантенат также используют в лечении нарушений развития речи, при клоническом заикании, нарушении мочеиспускания. Препарат малотоксичен и обычно хорошо переносится, не подвергается метаболизму и выводится в неизмененном виде. Не рекомендуется одновременное применение других ноотропных средств.
3–кратный прием клоназепама в дозе до 0,005–0,01 мг/кг рекомендован в случаях атетоза и дистонии.
Для терапии опистотонуса назначают дифенин до 5 мг/кг в сутки.
Терапия органических ацидурий подразумевает также постоянное соблюдение низкобелковой диеты, прием карнитина 100 мг на кг ежедневно.
Заключение
Двигательные нарушения, наблюдаемые в восстановительном периоде более 2–3 месяцев, целесообразно рассматривать как стойкие. Современные методы исследования позволяют сократить сроки клинического наблюдения до постановки диагноза церебрального паралича. Для этого целесообразно внедрить шкалы психомоторного развития на уровне нормативных документов МЗ РФ СР и организовать современные диагностические центры двигательных расстройств грудного и раннего возраста на базе поликлиник из расчета 1 центр на 1 млн. населения.

Читайте также:  Маша с синдромом дауна на фото

Литература
1. Бондаренко Е.С., Зыков В.П. РМЖ, Перинатальная гипоксическая энцефалопатия,1999, №4
2. Зыков В.П., Ширеторова, Д.Ч., Шадрин В.Н.,и др. Лечение болезней нервной системы у детей. М.2003. 286 стр.
3. Зыков В.П., Ширеторова, Д.Ч., Шадрин В.Н.,и др. Методы исследования в детской неврологии. М.2004, 127 стр.
4. Пальчик А.Б. Эволюционная неврология.С.–Петербург., 2002, .383 стр.
5. Регистр лекарственных средств в России. М.2005,1440 стр.
6. Скворцов И.А. Развитие нервной системы у детей.М.2000,200 стр.
7. Таскаева Т.В.. Михнович В.И., Дутова Н.Я. Лечение детского церебрального паралича препаратами L–дофа.
Вопросы современной педиатрии.приложение №3,2004,стр.90
8. Pediatria. Taub E, Ramey SL,DeLuca S, Echols K 2004 ; 113 (2):305–12.
9. L.–W. Wang, K.–M. Xu», H. Cai», C. Qian, J.–X. Wu», C.–H. Zhang, I. Matsumoto . Diagnoses and treatment of methylmalonic aciduria (MMA) J. Br & Dev, 2003.

Источник