Синдром дузе у детей видео

Страницы: [1] 2 3 … 7   Вниз

0 Пользователей и 1 Гость просматривают эту тему.

Самым распространенным нарушением функции мозга является эпилепсия. Это состояние, которое характеризуется повторяющимися судорожными приступами. Под этим термином объединяется ряд заболеваний.

Эпилепсия у детей может проявиться в раннем возрасте, а первый приступ — даже в период новорожденности. Причины возникновения этого заболевания включают в себя вирусные или бактериальные инфекции, травмы головы. Детский мозг в связи с незрелостью чаще реагирует на внешние и внутренние факторы приступами судорог.

1

Факторы и причины возникновения эпилепсии

Факторы, которые могут спровоцировать развитие судорожного припадка:

• Острая и хроническая интоксикация.
• Травмы головной мозга.
• Инфекции, поражающие ЦНС.
• Генетическая предрасположенность.
• Ишемически-гипоксическое поражение ЦНС.
• Пороки развития ЦНС.
• Опухоли головного мозга.

Приступ является следствием нарушения процессов возбуждения и торможения в нейронах головного мозга, распространения судорожной активности. Кора мозга представляет собой множество мелких клеточных сетей. При нарушении их функции происходит развитие гиперсинхронных разрядов. В норме работа нейронов асинхронизированна, при наличии эпилептического очага происходит синхронизация нервных клеток, которые входят в этот очаг, тем самым вызывая приступ. Тип припадка напрямую зависит от количества и локализации нейронов, вовлеченных в патологический процесс.

Единичный приступ является следствием кратковременного нарушения функции центральной нервной системы. Повторные припадки свидетельствуют об анатомическом или патофизиологическом дефекте в коре головного мозга или с наличием генетического дефекта. Так, различные врожденные синдромы, спинальные амниотрофии могут сопровождаться повторяющими эпи приступами. Признаки органического поражения ЦНС:

• Симптомы эпилепсии.
• Расстройство сознания.
• Судорожный приступ.
• Застывание.
• Изменение дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.

Эпилепсия у детей проявляется в виде самостоятельного заболевания, сопутствующего синдрома или генетической патологии. Она возникает как последствие перинатального поражения у детей с ДЦП, в таком случае патология является симптоматической. Анатомические изменения структуры головного мозга провоцируют появление очагов эпи активности.

Многие судорожные приступы связаны с нарушением метаболизма. Таким образом, припадки возникают при болезнях накопления, нарушении обмена аминокислот, мочевины, ГАМК. Дефицит витамина В6 приводит к развитию эпилепсии.

2

Клинические проявления эпилепсии

Эпилепсия имеет большое разнообразие клинических проявлений, они зависят от формы болезни, возраста ребенка и расположения очага.

Клиника представлена двумя периодами – межприступным и самим приступом.

Парциальные приступы проявляются в виде тонических или клонических судорог верхних конечностей, лица. Ребенок чувствует онемение в конечностях или лице, испытывает простые слуховые или зрительные галлюцинации. Парциальные приступы сопровождаются вегетативными расстройствами в виде усиления потоотделения, расширения зрачков, дискомфорта в эпигастральной области, бледности или гиперемии кожи. Позже появляется нарушение речи, снижение когнитивной функции.

Если спазмы происходят в правой половине лица или тела, то очаг проявления патологии находится в левой части полушария. При локализации в коре приступы имеют вид джексоновских – начинаются с лица или первого пальца и переходят на всю руку, затем на ногу.

При расположении очагов в затылочной доле пациенты жалуются на фотопсии – искры света, звездочки в глазах.

При поражении нейронов вкусовой, обонятельной, слуховой коры происходит соответствующее нарушение в виде ощущения неприятного запаха, шума в ушах или искажения вкуса.

Парциальные приступы могут быть простыми или сложными. При первых не происходит изменения сознания, ребенок рассказывает о своих ощущениях.

Паралич Тодда — это слабость, длящаяся от нескольких минут до часа. Еще один симптом – отведение глаз в сторону пораженного полушария. Паралич Тодда проявляется после окончания межприступного периода.

Реже приступы судорог протекают в виде вегетативных нарушений. Для детей от 3 до 7 лет характерно развитие абдоминальных приступов – дискомфорт в животе, урчание. В подростковом возрасте – кардиальные и дыхательные нарушения. Сердечные симптомы – тахикардия, повышение артериального давления, боли в сердце. Расстройства дыхания нарастают в виде одышки. Также присоединяются слюнотечение, движения губ, языка, глотание, пожевывание.

Сложные парциальные приступы относят к изменениям сознания. Взрослые дети могут пожаловаться на предшествующую приступу «ауру» — головокружение, головную боль, нехватку воздуха, тошноту, искаженное восприятие окружающей среды. У каждого ребенка подобные проявления индивидуальны. Далее появляется несознательная двигательная деятельность.

Генерализованные судороги бывают:

• Клоническими – начинаются с гипотонии или тонического спазма, через время появляются подергивания, наблюдаются чаще у детей младшего возраста.
• Тоническими – кратковременные судороги мышц-экстензоров, иногда сопровождаются апноэ.
• Тонико-клоническими – смена тонической фазы на клоническую. Во время тонической происходит спазм дыхательной мускулатуры и развитие приступа удушья, затем при наступлении следующей фазы через минуту дыхание нормализуется.
• Абсансными приступами – представляют собой потерю сознанию с последующей временной потерей памяти, предшествуют состоянию подергивания мышц лица, конечностей, расширение зрачков, увеличение ЧСС.
• Псевдоабсансными – «замирание» с фиксацией взгляда, медленнее начинаются и заканчиваются, усиливаются вегетативные нарушения.
• Миоклоническими – непродолжительные, быстрые, двухсторонние мышечные подергивания.
• Атоническими – проявляются в виде внезапного падения ребенка, снижается мышечный тонус, предшествовать этому состоянию могут миоклонические подергивания.
• Акинетическими – внезапная обездвиженность ребенка, без изменения тонуса мышц.

3

Симптомы изменения личности

Личностные изменения менее выражены и обычно протекают в виде замедления мышления, склонности к излишней детализации, снижению памяти.

Виды изменения сознания:

• Синдром сверхбодрствования – ясность, живость, четкость восприятия. Человек чутко реагирует на все происходящее, его мысли текут быстро, мгновенно возникают отчетливые воспоминания.
• Парциальное снижение сознания – переходное состояние между четким сознанием и его глубоким нарушением, чаще всего возникает при наличии очага в височной части. Возникает до приступа, после или в межприступный период. Это нарушение проявляется сонливостью или в виде эффекта дежавю. Длится от нескольких минут до нескольких часов.
• Генерализованные нарушения – ступор, зрительные или слуховые галлюцинации. Сюда же входит состояние, при котором фантазии воспринимаются как реальные события. Ребенок иногда ходит во сне, при этом находясь полусонном состоянии.
• Сумеречное расстройство – неадекватное и немотивированное поведение, сопровождающееся отсутствием ориентации в пространстве, присутствие галлюцинаций и бреда.
• Аменция – тотальное нарушение ориентации в пространстве и собственной личности.
• Сопор — глубокий сон, при котором человека можно привести в чувства резким болевым воздействием.
• Кома – выключение сознания, пациент не реагирует на внешние раздражители.

Эпилептический транс – перемещение пациента из одного места в другое при частичном расстройстве сознания, сопровождающееся последующей амнезией. Длиться транс может от пары часов до нескольких недель. Провоцируют его стресс, инфекции.

При парциальных и генерализованных формах эпилепсии нарушается когнитивная функция — восприятие, координация, снижается концентрация внимания. У детей младшего возраста медленнее формируются навыки. Эпилепсии, возникающие на фоне повреждения ЦНС, имеют высокий риск к формированию умственной отсталости. В зависимости от очага в головном мозге появляются те или иные проблемы. Например, при наличии очага в левом полушарии происходит снижение решительности, долговременной памяти.

4

Наследственные судорожные синдромы

Чаще всего судороги у грудных детей обусловлены перинатальным поражением ЦНС, но имеют место и генетические заболевания.

Синдром Уэста — младенческая эпилепсия. Проявляется у детей, спустя несколько месяцев их нормального роста и развития, сначала в виде кратковременных мелких симметричных подергиваний лица, конечностей. Далее в процесс могут вовлекаться мышцы туловища. Судороги при синдроме Уэста не сопровождаются нарушением сознания. Прогрессирование болезни приводит к тому, что ребенок погружается в глубокий сон. Постепенно подергивания переходят в тонические судороги (продолжительные сокращения мышц). Приступы не связаны со временем суток, освещением, они вызываются тактильно или воздействием громкого звука.

Типы судорог при синдроме Уэста:

• Кивательный – в процесс вовлекаются мышцы шеи и рук. Проявляются в виде покачивания головой вперед-назад, происходит сгибание рук в позе «восточного приветствия».
• Разгибательный – ребенок разводит руки в стороны, разжимает кулачки.
• Затылочный – характеризуется серией приступов в виде запрокидывания головы (продолжительность приступа составляет 10 секунд).

Это заболевание протекает в виде одного из типов приступов или их комбинации. Прогноз патологии не зависит от типа судорог. В день происходит до 10 припадков, каждый раз этому предшествует аура – крик или испуг ребенка. После окончания судорожного синдрома появляется вялость, вплоть до засыпания.

Существует еще один вариант течения данного заболевания – это приступ без спазма, характеризующийся «замиранием». Перед этим происходит нарастание вегетативной симптоматики в виде нарушения дыхания, реже изменяется количество сердечных ударов.

Синдрома Уэста характеризуется задержкой психомоторного развития — гипотонии, снижения рефлексов, ребенок не фиксирует взгляд. Затем появляются судороги.

Синдром Драве – это тяжелая младенческая эпилепсия. Встречается крайне редко. В большинстве случаев ей страдают мальчики. Это генетическое заболевание. Симптомы развиваются на фоне полного здоровья, первые судороги появляются в возрасте от 3 месяцев до 1 года.

Длительность припадка у малыша может доходить до 30 минут, возникать без каких-либо предвестников. Первые судороги появляются на фоне высокой температуры. Отмечены случаи, когда эпилептический статус развивается с начала заболевания. В течение года синдром прогрессирует, присоединяются пароксизмы.

Приступы провоцируют следующие факторы:

• Шум или громкая музыка.
• Яркие блики или мерцание.
• Отражение в зеркале.
• Стресс.
• Высокая температура тела или окружающей среды.
• Гипервентиляция.

Синдром Леннокса-Гасто – генетическая патология, которой чаще страдают мальчики. Дебют судорог проявляется в промежутке с 2 до 8 лет. Существует поздняя форма, при которой симптомы начинают беспокоить после 10 лет. Заболевание протекает в виде:

• Тонических судорог – возникают в ночное время;
• Атонических;
• Атипичных абсансов.

При тонических судорогах ребенок во сне падает с кровати. Иногда приступы серийные, после серии появляется ступор. Это заболевание может привести к развитию эпи статуса. Страдает психика, нарушаются умственные способности пациента.

Синдром Отахара – эпилепсия новорожденных, начинается в первые три месяца жизни. Симптомы могут проявиться с рождения или первых десяти дней на фоне полного здоровья. Дети со временем становятся глубокими инвалидами. Судороги возникают в любое время суток. Этот синдром сопровождают метаболические расстройства. Нередко заболевание заканчивается летальным исходом.

Синдром Ландау-Клеффнера – проявляется на фоне полного здоровья и нормального психического развития. Дебют заболевания возникает с 3 до 7 лет. Вначале происходит нарушение речи, которое со временем прогрессирует, вплоть до полной ее утраты. Далее следует расстройство поведения в виде гипердинамического синдрома. Не у всех детей судорожные приступы носят серийный характер, чаще всего они единичные. К 10 годам припадки прекращаются, реже — к 15. В пубертатном периоде речь улучшается, но полностью не восстанавливается. Прогноз будет зависеть от того, в каком возрасте проявились симптомы, когда была начата терапия и от реабилитационного периода.

Впоследствии нарушается психика. Пока заболевание прогрессирует, возникает снижение когнитивных функций, которые к школьному периоду восстанавливаются. Со взрослением болезнь регрессирует, но полностью не проходит.

5

Эпилепсия в разных возрастных группах

Доброкачественная семейная эпилепсия наследуется по аутосомно-доминантному типу, приступы появляются в первую неделю. Судороги — тонико-клонического характера, непродолжительные, повторяются до 20 раз в сутки. Болезнь проходит самостоятельно через 2-3 недели.

Идиопатические доброкачественные припадки – приступ возникает на 5-й день жизни ребенка, без каких-либо предшествующих факторов, нарушений ЦНС. Клиника — приступы в виде клонических судорог с дыхательными расстройствами без последствий, но может отмечаться развитие эпи статуса.

Витамин В6-зависимая эпилепсия – наследственная патология, развивается у детей, матери которых во время беременности принимали В6. Для нормализации состояния ребенку назначают высокие дозы витамина.

До года у ребенка может развиться доброкачественная эпилепсия – чаще всего в промежутке от 5 до 8 месяцев. Судороги парциальные -до 10 в сутки. Во время судорожного синдрома происходит снижение когнитивных функций, нарушение двигательной активности.

5.1

У детей до 3 лет

Синдром Дузе – миоклонически-астатические приступы, появляющиеся у ребенка в возрасте от года до 3 лет, чаще у мальчиков. Во время приступа происходит падение, отмечаются подергивания мышц рук, плечевого пояса, наклоны головы. Заболевание возникает на фоне здоровья и нормального развития ребенка, впоследствии осложняется умственной отсталостью. Прогноз при этом синдроме неблагоприятный.

Доброкачественные приступы с миоклонусами – характерны в возрасте до 2-х лет. Судороги носят генерализованный характер. В процессе задействованы мышцы верхних конечностей и головы. Нарушение умственных способностей незначительно, прогноз благоприятный.

5.2

Дошкольный, школьный возраст и подростковость

Синдром Дживонса – дебютирует в возрасте после 3-х лет и до 8, проявляется по миоклоническому типу или в виде абсансов. Основной симптом — подергивание век. Сознание при миоклониях не нарушается, когнитивные функции не страдают. После этого могут появляться абсансы. Это заболевание сопровождает пациента пожизненно.

Идиопатические приступы с очагом в лобных долях. Первые симптомы появляются в возрасте от 2 лет в виде дневных и ночных припадков, частота от 1 эпизода в месяц. В 6 лет заканчивается активный период болезни, и приступы прекращаются.

Эпилепсия может возникнуть у школьников. Обычно это происходит в 7 лет, реже — в возрасте от 12 до 18. В первом случае появление болезни связано со стрессом, во втором — с гормональной перестройкой организма.

Диагностика и лечение осуществляются в стационаре. Основным методом диагностики является электроэнцефалография, при необходимости она проводится с видеомониторингом. Это исследование представляет собой запись электрической активности нервных клеток коры. Запись осуществляется н?