Синдром дуги аорты классификация клиника методы диагностики

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты) — это редкое системное заболевание крупных сосудов – гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей. Этиология заболевания неизвестна; возможно влияние генетических факторов (связь с антигенами главного комплекса гистосовместимости). Так называемый синдром дуги аорты встречается у молодых пациентов, прежде всего, женщин детородного возраста (младше 50 лет).

Патогенез изучен недостаточно. Известно, что поражение сосудов опосредовано клеточным аутоиммунитетом (Т-клетки, антиген-презентирующие клетки, макрофаги); данных об участии В-клеток или наличии аутоантител нет.

Распространенность в США оценивается как 2,6 случая на миллион человек в год. В азиатских и африканских странах болезнь Такаясу встречается гораздо чаще: в Японии ежегодно регистрируется 100-200 случаев синдрома Такаясу.

Клиника

Течение болезни Такаясу хроническое, с ремиссиями и рецидивами. Десятилетняя выживаемость оценивается в 90% и ограничивается осложнениями: поражение клапанов сердца, инсульт, хроническая сердечная недостаточность, ретинопатия, реноваскулярная гипертензия. Заболевание значительно ухудшает качество жизни пациентов.

Общие симптомы:

головная боль

слабость

артралгии

лихорадка

потеря веса

Симптомы, обусловленные поражением сосудов (сопровождаемые болями в бассейне пораженных сосудов) и клапанов сердца:

шум над сонной артерией (80%)

разница в АД на между обеими руками (45-69%)

перемещающаяся хромота (38-81%)

боль в проекции сонной артерии (13-32%)

гипертензия, в том числе при стенозе одной из почечных артерий (28-58%)

регургитация на аортальном клапане (20-24%)

синдром Рейно (15%)

другие, более редкие симптомы: перикардит, хроническая сердечная недостаточность, инфаркт миокарда

Неврологические симптомы:

головная боль (50-70%)

нарушение зрения (16-35%) при поражении общей сонной и позвоночной артерий

инсульт (5-9%), транзиторная ишемическая атака (3-7%)

судороги (0-20%)

Кожные проявления

узловатая эритема (6-19%)

подострые изъязвления (<2,5%), еще реже – гангренозная пиодермия.

Диагностика

Наиболее характерный признак синдрома Такаясу – разное давление на разных руках (> 10 мм рт.ст.) на фоне артериальной гипертензии, ослабление пульса на пораженных артериях, шумы над артериями, недостаточность аортального клапана, офтальмологические проявления (кровоизлияния в сетчатку, расширение вен, микроаневризмы периферических артерий сетчатки, артофия глазного нерва), а также кожные изменения, напоминающие узловатую эритему.

Лабораторные анализы: острофазные признаки, например, повышение СОЭ, регистрируются не у всех пациентов.

Стандарт диагностики – ангиографические исследования: стенозы и аневризмы аорты и крупных ветвей.

Однако практика показывает, что успешная диагностика на более ранних этапах возможна с помощью неинвазивныъх методов исследования: МРТ, УЗИ (допплеровское исследование), ПЭТ с 18F-фтордезоксиглюкозой. Эти методы используются и для контроля течения заболевания.

Кроме того, применяется МР-ангиография (быстрые последвательности спин-эхо), КТ-ангиография.

Биопсия артерии не так важна: гистологическое исследование крупных сосудов обычно возможно лишь после смерти пациента.

Гистологическая картина: на ранних стадиях — гранулематозное воспаление с участием макрофагов, лимфоцитов, многоядерных гигантских клеток в vasa vasorum с неравномерных истончением и утолщением стенки артерии; на поздних стадиях – трансмуральное склерозирование стенок артерии.

К сведению: при ограниченных поражениях возможно стентирование артерии, лучше покрытыми стентами; наилучший прогноз наблюдается при шунтировании/ протезировании артерии.

Диагностика болезни Такаясу (критерии Американской коллегии ревматологов, 1990 г.)
1. Первые проявления в возрасте младше 40 лет
2. Хромота
3. Слабый пульс на плечевых артериях
4. Разница артериального давления > 10 мм.рт.ст. между обеими руками
5. Шум над подключичной артерией или аортой
6. Изменения при артериографии
Необходимо наличие, по меньшей мере, трех из данных пяти критериев.

Лечение

Лечение синдрома Такаясу предполагает применение кортикостероидов с цитостатиками или без них. Лечение зависит от активности заболевания. Для оценки активности болезни такаясу можно пользоваться критериями, предложенными Kerr и сотр. Активным считается процесс, для котрого характерно появление или ухудшение двух или большего числа следующих симптомов:

Системные проявления: лихорадки, артралгии
Повышение СОЭ
Признаки ишемии, воспаления стенки сосуда — перемещающаяся хромота, ослабление или изчезновение пульса, шум над артерией, каротидиния, ассиметрия артериального давления на правых и левых конечностях
Типичные ангиографические признаки (см. выше).

В активной фазе заболевания основой терапии являются кортикостероиды. Кортикостероиды принимаются перорально в дозе 1 мг/кг (преднизолон), их доза постепенно снижается по мере облегчения симптомов. Может понадобиться длительное применение этих препаратов в небольшой дозе. При этом следует помнить о профилактике остеопороза. При неэффективности горомнальной терапииу небольшого числа пациента приходится добавлять к лечению цитостатики. Цитостатики также применяются для снижения дозы глюкокортикоидов при хроническом течении заболевания. Цитостатики при их эффективности принимаются в течение года после достижения ремиссии, затем их доза постепенно снижается вплоть до отмены.

Метотрексат — 7,5-25 мг/кг в неделю
Азатиоприн — 1-2 мг/кг/сут
Циклофосфамид — 2 мг/кг/сут (примекняется у пациентов с натбюолее тяжелым течением и в рефрактерных случаях).

По данным небольших неконтролированных исследований, хорошим дополнением к кортикостероидам при неэффективности традиционной терапии можно считать препараты-антагонисты фактора некроза опухолей (анти-ФНО, или анти-TNF): этанерцепт (25 мг дважды в неделю) и инфликсимаб (3 мг/кг в начале терапии, через 2 недели, 6 недель, а затем через каждые 8 недель). Планируется более крупное рандомизированное исследование этих препаратов при болезни Такаясу.

Следует подчеркнуть важность коррекции классических факторов риска сердечно-сосудитсых заболеваний: дислипидемии, гипертензии, вредных привычек. При васкулите также рекомендуется прием аспирина в низких дозах.

Хирургическое лечение критических стенозов артерий: ангиопластика или хирургическая реваскуляризация в период ремиссии. Показания к хирургическому лечению:

стеноз почечной артерии с симптоматической артериальной гипертензией
стеноз коронарной артерии с ишемией миокарда
перемещающаяся хромота, ограничивающая повседневную активность
ишемия головного мозга
тяжелая коарктация аорты, недостаточность аортального клапана, аневризма грудного или брюшного отдела аорты более 5 см в диаметре

Как показала практика, чрескожная коронарная ангиопластика у значительного числа пациентов через 1-2 года сопровождается рестенозом. Аортокоронарное шунтирование характеризуется лучшими долгосрочными результатами.

Кардиолог

Источник

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Общие сведения

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией. Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию. Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Болезнь Такаясу

Классификация болезни Такаясу

По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей — левых общей сонной и подключичной артерий. При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов. Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

Симптомы болезни Такаясу

Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей — слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей. Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки. При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику — головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки. Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС. Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии. При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Диагностика болезни Такаясу

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст. при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности. При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение болезни Такаясу

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений. Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты. Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике). Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

Прогноз развития болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства. Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

Методы профилактики неспецифического аортоартериита не известны.

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 27 января 2016;
проверки требуют 7 правок.

Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит)[* 1] — аутоиммунное воспалительное заболевание, поражающее аорту и её ветви[4]. Относится к группе системных васкулитов, характеризуется развитием в стенке крупных артерий продуктивного воспаления, ведущего к их облитерации. Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые женщины[4]. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется болезнь обычно между 15-ю и 30-ю годами.

Также известен как «болезнь отсутствия пульса»[4] из-за частых случаев пропадания пульса в верхних конечностях.

История[править | править код]

Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом ежегодном собрании Японского общества офтальмологов[5][6]. Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.

Патоморфология[править | править код]

Динамика морфологических изменений имеет определённую закономерность. Выявляется гранулематозный артериит с преобладанием в инфильтрате мононуклеаров с небольшим количеством гигантских многоядерных клеток. На этом этапе процесс локализуется в адвентиции и средней оболочке сосуда, а также в области vasa vasorum. При прогрессировании заболевания формируются фиброзные гранулёмы, разрушаются эластические волокна, некротизируются гладкомышечные клетки сосудистой стенки. Со временем возникает утолщение интимы и средней оболочки сосуда, что обусловлено пролиферацией гладкомышечных клеток, депозицией коллагена и мукополисахаридов. Возможно развитие пристеночного тромбоза. В конечной стадии воспаления, в том числе на фоне проводимой терапии, наблюдается фиброз интимы и адвентиции, явления дегенерации средней оболочки сосуда со скудной мононуклеарной инфильтрацией.

Симптомы[править | править код]

Приблизительно у половины пациентов обнаруживаются первичные соматические симптомы: недомогание, лихорадка, расстройство сна, потеря веса, боль в суставах и утомление. Часто сопровождается анемией и повышением скорости оседания эритроцитов. Эта стадия постепенно спадает и переходит в хроническую стадию, характеризующуюся воспалительными процессами в аорте и её ветвях. У другой половины больных синдромом Такаясу обнаруживаются лишь поздние изменения сосудистой системы, без предварительных соматических симптомов. На поздних стадиях слабость стенок артерий может привести к возникновению локализованных аневризм. Также синдром обычно вызывает у пациента феномен Рейно.

Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения:

Первый тип — Поражается только дуга аорты и отходящие от неё артерии
Второй тип — Поражается только грудной и брюшной отдел аорты
Третий тип — Поражается дуга аорты совместно с грудным и брюшным отделом
Четвёртый тип — К поражению при предыдущих трех типах добавляются патологические изменения в легочной артерии

Лечение[править | править код]

Пациентам с синдромом Такаясу назначают преднизолон. Ежедневная стартовая доза равна одному миллиграмму на килограмм веса. Из-за значительных побочных эффектов от долгого приема больших доз преднизолона, стартовая доза постепенно уменьшается в течение нескольких недель, пока врач не сочтёт, что пациент переносит лечение.

Лечение неспецефического артериоартерита НАА включает как консервативные, так и хирургические методы. Без адекватного лечения заболевание характеризуется прогрессирующим течением с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в ишемизированных органах, а также неблагоприятным прогнозом

Прогноз[править | править код]

Длительное время состояние больных остаётся удовлетворительным, что связано с развитием коллатерального кровообращения. Наиболее частыми причинами смерти при данном синдроме являются: инсульт, инфаркт миокарда, реже разрыв аневризмы аорты.

Примечания[править | править код]

Комментарии

↑ Также называемый болезнью Такаясу и артериитом Такаясу[3]

Источники

Литература[править | править код]

Takayasu M. A case with peculiar changes of the central retinal vessels (англ.) // Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae. — Tokyo, 1908. — No. 12. — P. 554.
Лыскина Г. А., Успенская Е. В. Клиническая картина, диагностика и лечение неспецифического аортоартериита у детей. Consilium medicum Ukraina, №10, 14–19. consilium-medicum.com.ua (2008). Дата обращения 27 сентября 2013.
Сыволап В. В., Курилец Л. О. Случай синдрома Такаясу в клинической практике // Запорожский медицинский журнал. — 2014. — № 4(85). — С. 90–94. — ISSN 2306-4145. — doi:10.14739/2310-1210. Архивировано 27 января 2016 года.

Ссылки[править | править код]

Johns Hopkins Vasculitis Center Discusses Takayasu’s Arteritis (англ.). hopkinsvasculitis.org; archive.org. Дата обращения 27 января 2016.
Takayasu’s Arteritis Research Association (англ.). takayasus.org; archive.org. Дата обращения 27 января 2016.

Источник