Синдром дряблого живота у детей
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Синдром сливового живота — врождённый синдром, характеризующийся триадой: • Врождённое отсутствие, недостаточность или гипоплазия мышц брюшной стенки • Аномалии мочевого тракта (мегацистис, расширения мочеточников и простатического отдела уретры) • Двусторонний крипторхизм.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- Q79.4 Синдром сливообразного живота
Варианты данной аномалии у девочек и у мальчиков, например только изолированная (без других пороков) недостаточность абдоминальной мускулатуры или эта недостаточность в сочетании либо с крипторхизмом, либо с эктазией мочевых путей обозначают термином pseudoprune disorder (псевдосливовый живот»).
Частота: 1 на 35000–50000 новорождённых.
Причины
Генетические аспекты • 100100 — синдром сливового живота • 264140 — синдром сливового живота, стеноз лёгочной артерии, умственное отставание, глухота.
Сочетанные аномалии. Описаны отдельные наблюдения сочетания данного синдрома с тугоухостью, атрезией заднего прохода, пороками развития скелета, аномалиями ЖКТ, сердца, лёгких, недоразвитием половых органов, открытым урахусом, пороками развития скелетной мускулатуры.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
• Брюшная стенка. Аплазия мышц передней брюшной стенки, иногда нижние медиальные отделы брюшной стенки состоят только из кожи, жира и отложений фиброзной ткани на брюшине •• Брюшная стенка внутриутробно растягивается и приобретает у новорождённого тот типичный морщинистый вид, который и послужил причиной для обозначения этой патологии термином «сливовый живот». Истончённая и берущаяся в складки брюшная стенка позволяет свободно пальпировать любые органы брюшной полости. Непосредственно под кожей можно наблюдать перистальтику кишечника и мочеточников •• Дети не могут садиться из лежачего положения. Для того, чтобы сесть, они обычно переворачиваются на живот и из этого положения встают, упираясь на конечности •• Нарушен акт откашливания, что приводит к рецидивирующей инфекции дыхательных путей.
• Яички не опущены в мошонку (крипторхизм) •• Гистологически эти яички неотличимы от нормальных гонад, находящихся на ранней стадии развития •• Патология сперматогенеза (даже после хирургической коррекции) •• У взрослых имеются вторичные половые признаки, либидо и эрекция.
• Почки могут быть дисплазированы. Однако изменения паренхимы почек обычно не соответствуют тем, что бывает при обструктивных уропатиях.
• Мочеточники •• Необструктивный мегауретер •• Пузырно — мочеточниковый рефлюкс •• Восходящая инфекция и пиелонефрит.
• Мочевой пузырь увеличен и деформирован •• Характерен значительный объём остаточной мочи •• Незаращение урахуса спасает жизнь ребёнку при атрезии мочеиспускательного канала.
• Предстательная железа гипоплазирована •• Простатическая часть уретры расширена, однако инфравезикальной обструкции нет •• Иногда встречается атрезия передней уретры.
• Желудочно — кишечный тракт. Могут быть различные аномалии •• Мальротация в сочетании с нефиксированным кишечником •• Атрезия толстой и тонкой кишки •• Гастрошизис •• Перекрут селезёнки •• Персистирующая клоака •• Грыжа пупочного канатика.
• ССС (аномалии встречают в 10% случаев) •• ОАП •• ДМЖП •• ДМПП •• Тетрада Фалло.
• Скелетно — мышечные аномалии конечностей встречаются у 1/3–1/5 пациентов •• Косолапость •• Сколиоз •• Врождённый вывих бедра.
• Дыхательная система. Гипоплазию лёгких встречают у 30% умерших новорождённых с синдромом сливового живота, поэтому после рождения ребёнка необходимо в первую очередь обследовать органы дыхания.
Диагностика
Диагностика • Антенатальная диагностика возможна с помошью УЗИ •• Однако диагностическая достоверность и надёжность пренатального УЗИ продолжает оставаться спорным •• При подозрении на синдром сливового живота у плода необходимо производить неоднократное повторное УЗИ •• После антенатальной диагностики возможна различная тактика ведения: прерывание беременности, подготовка к послеродовой хирургической коррекции. Внутриутробные вмешательства не рекомендуют, за исключением внутриутробной декомпрессии мочевой системы • Постнатальная диагностика •• Диагноз синдрома сливового живота следует подозревать у любого ребёнка, родившегося с дряблой брюшной стенкой и отсутствием яичек в мошонке •• Диагностика направлена на полное обследование мочевой систмы и выявление сопутствующих пороков развития.
Ведение больных в раннем постнатальном периоде • В течение первых дней жизни новорождённому проводят тщательный мониторинг с особым вниманием к функции лёгких • Необходимо лабораторное исследование функции почек. Периодически показано бактериологическое исследование мочи. Также проводят УЗИ, микционную цистоуретрографию • Для полного опорожнения мочевого пузыря рекомендуют проводить пальпациб надлобковой области • Борьба с инфекцией (профилактическое введение антибиотиков).
Лечение
Лечение. Единая точка зрения на лечение данного порока отсутствует, каждому ребёнку с синдромом сливовго живота необходим сугубо индивидуальный подход • Цель любого метода лечения (консервативного или хирургического) — предотвращение инфекции и сохранение функции почек • Наиболее оптимальна консервативная тактика •• Хирургическое вмешательство показана только в тех случаях, когда профилактическая антибиотикотерапия и наблюдение в динамике оказываются неэффективными и не позволяют сохранить функцию почек и предотвратить упорную бактериурию с бактериемией или без неё •• Возможные хирургические операции ••• Отведение мочи и дренирование мочевых путей (чрескожная нефростомия, пиелостомия, уретерокутанеостомия или цистокутанеостомия) ••• Редукционная цистопластика (цистопластика с уменьшением размеров пузыря) ••• Корригирующие вмешательства на расширенном мочеточнике ••• Пластика брюшной стенки ••• Орхипексия.
Прогноз • Летальность при этом синдроме составляла 20% среди пациентов раннего грудного возраста и 50% среди детей первых двух лет жизни • Ранние летальные исходы в основном были обусловлены лёгочной гипоплазией и респираторными осложнениями. В более позднем возрасте из причин смерти на первый план уже выступали почечная недостаточность и сепсис или то и другое вместе • В настоящее время характерна тенденция повышения с годами выживаемости и более продолжительная жизнь этих пациентов.
Синонимы • Prune — belly syndrom • Синдром Игла–Берретта • Недостаточность абдоминальной мускулатуры (AMD — abdominal musculature deficiency) • Синдром триады • Синдром дряблого живота • Синдром отсутствия мышц передней брюшной стенки.
МКБ-10 • Q79.4 Синдром сливообразного пупка
Источник
Аплазия мышц передней брюшной стенки не бывает изолированной, а, как правило, сочетается с двусторонним крипторхизмом и атонией мочевыводящей системы. Эта триада получила название синдрома сливового (отвислого) живота — prune-belly-синдром [Parker, 1895]. У новорожденных встречается с частотой 1:40 000. Крайне редко в виде неполного синдрома бывает у девочек.
Возникновение этого сложного порока обусловлено задержкой дифференцировки мезенхимальной ткани между 6-й и 11-й неделей эмбриогенеза.
Патофизиология. У всех больных имеется та или иная степень почечной дисплазии. Причем глубина дисплазии не находится в зависимости от выраженности недоразвития брюшных мышц, а непосредственно связана со степенью дисморфизма мочеточника. Мочеточники значительно расширены, извиты, гипотонич-ны. Стенка их истончена за счет недоразвития мышечной оболочки, элементы которой замещены фиброзной тканью. Наиболее грубые изменения отмечаются в дистальных отделах мочеточников. Мочевой пузырь больших размеров с истонченными дряблыми стенками, содержит много остаточной мочи. При цистографии нередко выявляется частичная или полная необлитерация мочевого протока (урахуса) и в 70% — пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Уретра в заднем отделе расширена, по ее ходу могут встречаться дивертикулы, стенозы. У некоторых больных имеется мегалоуретра, характеризующаяся значительным расширением и удлинением переднего отдела мочеиспускательного канала, лишенного спонгиозного окружения.
Синдром дряблого живота часто сочетается с другими пороками развития: атрезией прямой кишки, незавершенным поворотом кишечника, пороками сердца, воронкообразной деформацией грудной клетки, поли- и синдактилией, артрогрипозом и пр.
Клиника и диагностика. Характерным проявлением синдрома является распластанный, «лягушачий» живот, под морщинистой кожей которого определяются контуры кишечных петель (рис. 145). У некоторых детей имеется аплазия только части мышц, тогда живот асимметричен, с выбуханиями в зоне мышечного дефекта.
Рис. 145. Аплазия передней брюшной стенки.
Больные, как правило, отстают в физическом развитии: позже начинают сидеть, ходить. По мере развития подкожной жировой клетчатки складчатость кожи исчезает и выпяченный живот приобретает сходство со сливой.
Больные, как правило, страдают запорами. Нередки у них и тяжелые пневмонии в связи с невозможностью адекватного кашля и отхаркивания мокроты.
Обычно отмечается двусторонний абдоминальный крипторхизм, но у некоторых больных одно или оба яичка находятся в мошонке. В этих случаях речь идет о неполном prune-belly-синдроме.
Ввиду низкого внутрибрюшного давления и атонии мочевыво-дящих путей дети мочатся вялой струей, и для опорожнения мочевого пузыря на него приходится надавливать рукой. В связи с застоем мочи довольно скоро развивается пиелонефрит.
Для выяснения анатомического и функционального состояния органов мочевой системы больным показано раннее проведение биохимических и рентгеноурологических исследований (экскреторная урография, цистоуретрография), радиоизотопной ренографии.
Лечение. Хирургические вмешательства на мочевыводящей системе обычно безуспешны, поскольку расширение мочевых путей вызвано не обструкцией, а врожденной атонией. Необходимость в срочной операции возникает при пионефрозе и уросепсисе, когда производят отведение мочи посредством уретерокутанеостомии или цистостомии. Для повышения внутрибрюшного давления целесообразно ношение тугого широкого бандажа. Это несколько улучшает функцию кишечника и пассаж мочи и усиливает кашлевой толчок. При локальной аплазии мышц прибегают к пластике дефекта окружающими тканями.
С целью профилактики обострения пиелонефрита назначают длительное лечение настоями трав, а при интеркуррентных заболеваниях — уроантисептиками.
Прогноз. Определяется прогноз степенью дисплазии почек и мочеточников и тяжестью сопутствующих пороков. Около 20% детей с prune-belly-синдромом рождаются мертвыми или погибают в младенчестве, 50% умирают от почечной недостаточности до 10 лет, и лишь немногие доживают до зрелого возраста.
Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.
Источник
Cиндром сливового живота
Врождённый синдром, характеризующийся триадой: • Врождённое отсутствие, недостаточность или гипоплазия мышц брюшной стенки • Аномалии мочевого тракта (мегацистис, расширения мочеточников и простатического отдела уретры) • Двусторонний крипторхизм.
Варианты данной аномалии у девочек и у мальчиков, например только изолированная (без других пороков) недостаточность абдоминальной мускулатуры или эта недостаточность в сочетании либо с крипторхизмом, либо с эктазией мочевых путей обозначают термином pseudoprune disorder (псевдосливовый живот»).
Частота: 1 на 35000–50000 новорождённых.
Генетические аспекты • 100100 — синдром сливового живота • 264140 — синдром сливового живота, стеноз лёгочной артерии, умственное отставание, глухота.
Сочетанные аномалии. Описаны отдельные наблюдения сочетания данного синдрома с тугоухостью, атрезией заднего прохода, пороками развития скелета, аномалиями ЖКТ, сердца, лёгких, недоразвитием половых органов, открытым урахусом, пороками развития скелетной мускулатуры.
Клиническая картина
• Брюшная стенка. Аплазия мышц передней брюшной стенки, иногда нижние медиальные отделы брюшной стенки состоят только из кожи, жира и отложений фиброзной ткани на брюшине •• Брюшная стенка внутриутробно растягивается и приобретает у новорождённого тот типичный морщинистый вид, который и послужил причиной для обозначения этой патологии термином «сливовый живот». Истончённая и берущаяся в складки брюшная стенка позволяет свободно пальпировать любые органы брюшной полости. Непосредственно под кожей можно наблюдать перистальтику кишечника и мочеточников •• Дети не могут садиться из лежачего положения. Для того, чтобы сесть, они обычно переворачиваются на живот и из этого положения встают, упираясь на конечности •• Нарушен акт откашливания, что приводит к рецидивирующей инфекции дыхательных путей.
• Яички не опущены в мошонку (крипторхизм) •• Гистологически эти яички неотличимы от нормальных гонад, находящихся на ранней стадии развития •• Патология сперматогенеза (даже после хирургической коррекции) •• У взрослых имеются вторичные половые признаки, либидо и эрекция.
• Почки могут быть дисплазированы. Однако изменения паренхимы почек обычно не соответствуют тем, что бывает при обструктивных уропатиях.
• Мочеточники •• Необструктивный мегауретер •• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс •• Восходящая инфекция и пиелонефрит.
• Мочевой пузырь увеличен и деформирован •• Характерен значительный объём остаточной мочи •• Незаращение урахуса спасает жизнь ребёнку при атрезии мочеиспускательного канала.
• Предстательная железа гипоплазирована •• Простатическая часть уретры расширена, однако инфравезикальной обструкции нет •• Иногда встречается атрезия передней уретры.
• Желудочно-кишечный тракт. Могут быть различные аномалии •• Мальротация в сочетании с нефиксированным кишечником •• Атрезия толстой и тонкой кишки •• Гастрошизис •• Перекрут селезёнки •• Персистирующая клоака •• Грыжа пупочного канатика.
• ССС (аномалии встречают в 10% случаев) •• ОАП •• ДМЖП •• ДМПП •• Тетрада Фалло.
• Скелетно-мышечные аномалии конечностей встречаются у 1/3–1/5 пациентов •• Косолапость •• Сколиоз •• Врождённый вывих бедра.
• Дыхательная система. Гипоплазию лёгких встречают у 30% умерших новорождённых с синдромом сливового живота, поэтому после рождения ребёнка необходимо в первую очередь обследовать органы дыхания.
Диагностика • Антенатальная диагностика возможна с помошью УЗИ •• Однако диагностическая достоверность и надёжность пренатального УЗИ продолжает оставаться спорным •• При подозрении на синдром сливового живота у плода необходимо производить неоднократное повторное УЗИ •• После антенатальной диагностики возможна различная тактика ведения: прерывание беременности, подготовка к послеродовой хирургической коррекции. Внутриутробные вмешательства не рекомендуют, за исключением внутриутробной декомпрессии мочевой системы • Постнатальная диагностика •• Диагноз синдрома сливового живота следует подозревать у любого ребёнка, родившегося с дряблой брюшной стенкой и отсутствием яичек в мошонке •• Диагностика направлена на полное обследование мочевой систмы и выявление сопутствующих пороков развития.
Ведение больных в раннем постнатальном периоде • В течение первых дней жизни новорождённому проводят тщательный мониторинг с особым вниманием к функции лёгких • Необходимо лабораторное исследование функции почек. Периодически показано бактериологическое исследование мочи. Также проводят УЗИ, микционную цистоуретрографию • Для полного опорожнения мочевого пузыря рекомендуют проводить пальпациб надлобковой области • Борьба с инфекцией (профилактическое введение антибиотиков).
Лечение. Единая точка зрения на лечение данного порока отсутствует, каждому ребёнку с синдромом сливовго живота необходим сугубо индивидуальный подход • Цель любого метода лечения (консервативного или хирургического) — предотвращение инфекции и сохранение функции почек • Наиболее оптимальна консервативная тактика •• Хирургическое вмешательство показана только в тех случаях, когда профилактическая антибиотикотерапия и наблюдение в динамике оказываются неэффективными и не позволяют сохранить функцию почек и предотвратить упорную бактериурию с бактериемией или без неё •• Возможные хирургические операции ••• Отведение мочи и дренирование мочевых путей (чрескожная нефростомия, пиелостомия, уретерокутанеостомия или цистокутанеостомия) ••• Редукционная цистопластика (цистопластика с уменьшением размеров пузыря) ••• Корригирующие вмешательства на расширенном мочеточнике ••• Пластика брюшной стенки ••• Орхипексия.
Прогноз • Летальность при этом синдроме составляла 20% среди пациентов раннего грудного возраста и 50% среди детей первых двух лет жизни • Ранние летальные исходы в основном были обусловлены лёгочной гипоплазией и респираторными осложнениями. В более позднем возрасте из причин смерти на первый план уже выступали почечная недостаточность и сепсис или то и другое вместе • В настоящее время характерна тенденция повышения с годами выживаемости и более продолжительная жизнь этих пациентов.
Синонимы • Prune-belly syndrom • Синдром Игла–Берретта • Недостаточность абдоминальной мускулатуры (AMD — abdominal musculature deficiency) • Синдром триады • Синдром дряблого живота • Синдром отсутствия мышц передней брюшной стенки.
МКБ-10 • Q79.4 Синдром сливообразного пупка
Источник
Глава 5 • Пороки развития и заболевания брюшной стенки | • 291 |
5.3. Синдром «дряблого живота»
|- В медицинской литературе этот порок развития также известен р)Л названием синдрома «черносливового живота» (англ. prune-belly ^ndrome). Его обычно характеризует триада:
f- | • аплазия мышц передней брюшной стенки; |
|( | • двусторонний крипторхизм; |
I | • двусторонний рефлюксирующий или стенозирующий уретеро- |
I | гидронефроз. |
Синдром может быть неполным, например если аплазия мышц но- | |
Цгг очаговый характер или отсутствует крипторхизм. | |
I | Порок встречают с частотой примерно 1 на 40000 новорождённых |
р>МШ: 100100 — синдром сливового живота, 264140 — синдром слирЬвого живота, стеноз лёгочной артерии, умственное отставание, глу- |Ьта). Часто сопутствуют другие пороки развития: свищи пупка, врож денный вывих бедра, косолапость, пороки сердца и пр.
Клиническая картина
| С рождения отмечают увеличение размеров живота, его «распласШшость» («лягушачий живот»). Кожа передней брюшной стенки И*яблая, с множеством складок, через неё можно видеть перисталь тику кишок (рис. 5-4) и легко пропальпировать внутренние органы. Ребёнок мочится вялой струёй из-за гипотонии мочевого пузыря, метой мочи в мочевых путях ведёт к развитию хронического пиело нефрита (лейкоцитурия, бактериурия, эпизоды высокой температу ры тела). Нередко развивается запор. Яичек в мошонке нет.
Диагностика
ж- Антенатально при УЗИ диагностируют уретерогидронефроз. В пер ше дни жизни показано проведение УЗИ почек и цистографии с це- щыо уточнения характера урологической патологии и выбора тактилечения. В возрасте 3—4 нед выполняют экскреторную урографию
Ц радиоизотопное исследование.
Дифференциальную диагностику проводят с расхождением пря мых мышц живота, при котором пальпаторно выявляют разошедши еся края хорошо выраженных мышц. Между ними при крике ребён ка определяется продолговатое выпячивание, которое наиболее чётко видно при поднимании лежащего ребёнка за ручки.
292 • Хирургические болезни детского возраста О- Раздел II
Рис. 5-4. Синдром «дряблого живота».
Лечение
Лечение в первую очередь направлено на повышение внутрибрюшного давления, что позволяет несколько улучшить функции внутрен них органов. С этой целью новорождённым назначают широкий бан даж с последующей пластикой передней брюшной стенки.
Проводят лечение пиелонефрита.
Операцию по поводу стенозирующего мегауретера (моделирова ние мочеточника с реимплантацией в мочевой пузырь и антирефлюксной защитой) выполняют в возрасте 3—4 нед, что позволяет улучшить отток мочи и уменьшить степень почечной недостаточности. При выявлении клапана задней уретры его разрушают. В случаях рефлюксирующего уретерогидронефроза показаны катетеризация мочевого пузыря и комплексное консервативное лечение.
Низведение яичек в мошонку осуществляют при успешной плас тике брюшной стенки и эффективной антирефлюксной операции на мочеточниках.
Прогноз
Необходимо постоянное наблюдение и лечение в условиях уронефрологического центра.
Глава 5 Ф Пороки развития и заболевания брюшной Стенки Ф 29 3
5.4. Грыжа п у п о ч н о г о канатика
Грыжей пупочного канатика, пуповинной грыжей, а также эмбри ональной грыжей (omphalocele) называют порок развития, при кото ром к моменту рождения ребёнка часть органов брюшной полости располагается внебрюшинно — в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной недифференцированной брюшины (рис. 5-5).
Враннем эмбриогенезе в результате несовпадения «критических периодов развития» кишечника и брюшной полости последняя не может вместить быстро увеличивающиеся в объёме кишечные петли. Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они проходят временную стадию «физиологической эмбриональной грыжи», а за тем, осуществив «процесс вращения», возвращаются в увеличиваю щуюся брюшную полость. В результате нарушения процесса враще ния кишечника, недоразвития брюшной полости или нарушения замыкания брюшной стенки часть органов остаётся в пуповинных оболочках, ребёнок рождается с грыжей пупочного канатика.
Взависимости от времени остановки развития передней брюшной стенки различают два основных вида пуповинных грыж: эмбрио нальные и фетальные. При эмбриональных грыжах печень не имеет фиброзной оболочки (глиссоновой капсулы) и срастается с оболоч ками пуповины.
Рис. 5-5. Грыжа пупочного канатика.
294 Ф Хирургические болезни детского возраста -0- Раздел II
Популяционная частота 1 на 6000 новорождённых. Примерно у 65% детей с эмбриональной грыжей наблюдают сочетанные пороки: при больших грыжах — пороки развития сердца (например, тетраду Фалло), а при малых — дивертикул Меккеля, необлитерированный желточный проток и урахус, пороки почек, атрезию ануса, синдром Беквита—Видеманна.
Классификация
Грыжи пупочного канатика подразделяют следующим образом.
•По размерам:
•небольшие (до 5 см);
•средние (до 10 см);
•большие (более 10 см).
•По состоянию грыжевых оболочек:
•неосложнённые (неизменённые грыжевые оболочки);
•осложнённые (разрыв оболочек, инфицирование).
Клиническая картина
При осмотре ребёнка обнаруживают, что часть органов брюшной полости находится в пуповинных оболочках. Размеры грыжевого мешка варьируют от небольших (2—5 см) до гигантских (15—20 см). Грыжевые ворота — расширенное пупочное кольцо, размеры которо го колеблются от 1-2 см до гораздо больших. Грыжа может быть удли нённой с узкими воротами либо полушаровидной. Пуповина пере ходит в грыжевой мешок, в котором располагаются три пупочных сосуда. Содержимым грыжевого мешка могут быть кишечник, желу док, печень. При дефекте диафрагмы наблюдают эктопию сердца.
В первые часы после рождения пуповинные оболочки, образующие грыжевой мешок, бывают блестящими, прозрачными, белесоватого цвета. Однако уже к исходу первых суток они высыхают, мутнеют, затем инфицируются и покрываются фибринозными наложениями. Если не проводить мероприятия по профилактике и лечению инфи цирования оболочек, могут развиться СКН, перитонит и сепсис. При разрыве оболочек в родах наступает эвентрация внутренних органов, развивается перитонит.
Тяжесть состояния ребёнка зависит от размеров грыжи, степени недоношенности и незрелости, сочетанных пороков развития, нару шений гемодинамики и микроциркуляции. В связи с высокой часто-
; Глава 5 • Пороки развития и заболевания брюшной стенки Ф 295
фой сочетанных пороков сердца, почек, синдрома Беквита—Видеман- щз. для большинства детей характерно состояние полицитемии со зна чительным повышением показателей гематокрита и гемоглобина.
Диагностика
|- Распознавание грыжи пупочного канатика не представляет затруд нений. В настоящее время возможна пренатальная ультразвуковая ди агностика пуповинной грыжи.
[| В связи с высокой частотой сочетанных пороков развития необ ходимо всестороннее обследование.
Лечение
Печение детей с грыжами пупочного канатика начинают сразу по ановлению диагноза. Применяют два метода лечения: оператив- л и консервативный.
Радикальному оперативному вмешательству подлежат новорожные с малыми и средними грыжами при хорошо сформирован- [ брюшной полости и отсутствии отягчающих факторов (таких, как бокая недоношенность, родовая травма, сепсис). Операция свося к иссечению пуповинных оболочек, вправлению внутренних анов и пластике передней брюшной стенки.
Консервативное лечение показано детям с большими размерами [жи, недоразвитием брюшной полости, отягощенным преморбид- VI фоном. Сразу после рождения проводят обработку оболочек 2% [ртовым раствором йода, этиловым спиртом, 5% раствором пер- 1ганата калия с последующим наложением стерильных повязок, •езультате ежедневных перевязок грыжевые оболочки превраща- :я в струп чёрного цвета, непроницаемый для инфекции. По мере 1вления грануляций происходит отторжение коагуляционного упа, начинается краевая эпителизация. В этот период показаны 1язки с препаратами, стимулирующими регенерацию (ируксолом, ъзамом Шостаковского, солкосерилом и др.). Грыжевой мешок
!-—степенно покрывается эпителием, сморщивается, уменьшается в ^размерах, содержимое постепенно полностью погружается в брюшНую полость при условии широких грыжевых ворот. Полная эпите лизация происходит через 2—2,5 мес.
Если грыжевые ворота узкие и содержимое не имеет возможности [перемещаться в брюшную полость, рассекают апоневроз по срединной
2 96 • Хирургические болезни детскогр возраста • Раздел II
линии от мечевидного отростка до грыжевых ворот без вскрытия брю шины и грыжевых оболочек. Далее проводят консервативное лечение.
Для сокращения сроков консервативного лечения широко исполь зуют метод постепенного погружения внутренних органов в брюш ную полость с поэтапной перевязкой от дна грыжевого мешка. Пос ле консервативного лечения формируется вентральная (подкожная) грыжа.
Прогноз
Прогноз при грыжах пупочного канатика всегда серьёзный, осо бенно у незрелых детей с сочетанными пороками развития. Дети, ус пешно оперированные в периоде новорождённое™, в дальнейшем растут и развиваются нормально.
5.5. Гастрошизис
Гастрошизис, или внутриутробная эвентрация внутренних орга нов, — тяжёлый порок развития, характеризующийся дефектом пе редней брюшной стенки не более 2—3 см в диаметре. Этот дефект почти всегда локализуется справа от пуповины, причём пупови на выходит нормально. Грыжевой мешок никогда не образуется. Че рез дефект в передней брюшной стенке выпадает короткий, не со вершивший поворот отдел средней кишки, кровоснабжаемый верхней брыжеечной артерией. Кишка короче обычной и в 3-4 раза больше в диаметре, стенки кишки отёчные, серозные оболочки мутные, отме чают признаки внутриутробного перитонита.
Гастрошизис выявляют у 1 из 5000 новорождённых. Сочетанные пороки встречают редко. Дети часто рождаются недоношенными и незрелыми.
Клиническая картина
При осмотре ребёнка обнаруживают кишечные петли с утолщён ной стенкой, увеличенные в диаметре, часто спаянные друг с другом (рис. 5-6). Отёку кишечной стенки способствуют сдавление её узки ми краями дефекта брюшной стенки, нарушение венозного и лим фатического оттока. Просвет кишки заполнен густым и вязким меконием. Брюшная полость резко недоразвита.
Глава 5 Ф Пороки развития и заболевания брюшной стенки | Ф 297 |
Рис. 5-6. Гастрошизис.
I При прохождении плода по родовым путям эвентрированные внут ренние органы подвергаются дополнительным повреждениям (кро воизлияния, разрывы, инфицирование). Тяжесть состояния новорож дённых после рождения обусловлена болевым (перитонеальным) шоком и анурией.
Диагностика
Диагноз обычно не вызывает затруднений. Большое значение име ют внутриутробная диагностика этого порока и планирование опе ративного родоразрешения.
Дифференцировать гастрошизис необходимо с грыжей пупочно го канатика при разрыве её оболочек в момент родов. При гастрошизисе нет грыжевого мешка.
Лечение
Сразу после рождения ребёнка выпавшие внутренние органы не обходимо погрузить в стерильный пластиковый пакет, провести про тивошоковые мероприятия, ввести антибактериальные препараты. Оперативное вмешательство проводят после выведения ребёнка из Шока и восстановления диуреза.
2 9 8 <v> Хирургические болезни детского возраста О- Раздел II
Сложность хирургического лечения заключается в том, что резко недоразвитая брюшная полость часто не в состоянии вместить отёч ные и утолщённые кишечные петли. В связи с этим, если удаётся, над внутренними органами ушивают растянутую брюшную стенку либо накрывают кишечные петли стерильным пластиковым пакетом, фиксированным в брюшной полости металлическим кольцом. В пос леоперационном периоде проводят постепенное вправление внутрен них органов с перевязкой пластикового пакета от дна. После того как все органы погружены в брюшную полость, производят отсроченную пластику брюшной стенки. В связи с трофическими расстройствами и текущим перитонитом длительно не налаживается пассаж пищи по кишечнику, требуются рациональное парентеральное питание и ин тенсивная терапия.
Прогноз
Прогноз хуже, чем при эмбриональной грыже, хотя в последние годы благодаря проводимой рациональной интенсивной терапии ле тальность уменьшается и у этой группы больных.
5.6. Вентральная грыжа
Вентральная грыжа формируется после консервативного или опе ративного лечения эмбриональной грыжи или гастрошизиса. Если малые размеры брюшной полости не позволяют вместить внутрен ние органы, над ними ушивают только кожу. Содержимым вентраль ных грыж бывают кишечник и печень. Кишечные петли часто фик сированы к передней брюшной стенке.
Клиническая картина
В области передней брюшной стенки определяется грыжевое выпячивание, покрытое кожей, чаще имеющее полушаровидную форму (рис. 5-7). При пальпации в грыжевом мешке определяют ки шечные петли, а грыжевыми воротами служат края прямых мышц живота.
Грыжи подразделяют на вправимые (с широким основанием) и невправимые. При невправимой грыже в процессе роста, когда ребё-
Глава 5 • Пороки развития и заболевания брюшной стенки | 29 9 |
Рис. 5-7. Вентральная грыжа.
нок начинает вставать и ходить, внутрибрюшное давление растяги вает больше кожу, чем брюшную полость, и грыжа увеличивается в размерах.
Диагностика
Диагностика затруднений не вызывает.
Лечение
Лечение начинают с периода новорождённое™. Развитию мышц брюшной стенки и брюшной полости способствуют ежедневный мас саж и ношение бандажа, препятствующего растяжению кожи.
Оперативное лечение проводят в возрасте 2 — 5 лет. Предваритель но выполняют функциональную пробу, позволяющую выяснить сте пень компенсации повышения внутрибрюшного давления при вправ лении грыжи. Если частота пульса и дыхания, показатели газового состава крови остаются в пределах нормы, возможно устранение гры жи. Если возникают учащение пульса и одышка, операцию отклады вают до тех пор, пока брюшная полость не достигнет достаточного размера.
Прогноз
Прогноз благоприятный.
3 0 0 Ф Хирургические болезни детского возраста Ф Раздел II
5.7. Пупочная грыжа
Пупочная грыжа возникает вследствие задержки замыкания пу почного кольца в процессе заживления пупочной ранки. Пупочную грыжу встречают в 4% случаев всех грыж, чаще у девочек.
Анатомические особенности этой области способствуют образо ванию грыжи.
•После отпадения пуповинного остатка пупочное кольцо закрыва ется. Однако оно плотно замыкается только в нижней части, где у эмбриона проходят две пупочные артерии и мочевой проток, кото рые вместе с окружающей их эмбриональной тканью образуют плот ную соединительную, а затем фиброзную ткань. Это придаёт ниж ней части рубцовой ткани большую плотность.
•Верхний отдел пупочного кольца, через который проходит только пупочная вена, не имеющая оболочки, бывает значительно слабее нижнего. Кроме того, в части случаев недоразвитая брюшная фас ция закрывает его только частично. При недоразвитии фасции, а также в участках, где она недостаточно плотна, образуются неболь шие дефекты, способствующие развитию грыжи.
При таких анатомических условиях пупок — слабое место пере дней брюшной стенки, предрасполагающее к образованию грыжи. Большое значение при этом имеют различные моменты, повышаю щие внутрибрюшное давление. Длительные заболевания, вызыва ющие нарушение тонуса мышц и тургора тканей, недоношенность также создают благоприятные условия для образования пупочной грыжи.
Клиническая картина
Уже в периоде новорождённое™ пупочная грыжа проявляется выпячиванием округлой или овальной формы разных размеров. В спокойном состоянии и в положении ребёнка лёжа грыжевое выпя чивание легко вправляется в брюшную полость; тогда хорошо про щупывается незамкнутое пупочное кольцо. При широком пупочном кольце, когда грыжевое выпячивание появляется при малейшем бес покойстве ребёнка, но так же быстро и легко вправляется, нет ни каких оснований думать, что содержимое грыжи травмируется и вы зывает боль. Пупочные грыжи ущемляются крайне редко.
Источник