Синдром дюшена эрба у новорожденных
Паралич Дюшена-Эрба — мышечно-тонические, чувствительные и трофические нарушения, развивающиеся при повреждении верхнего ствола плечевого сплетения. Наиболее распространен акушерский паралич Дюшена-Эрба, возникающий при травмировании сплетения в ходе родовспомогательных пособий. Заболевание характеризуется нарушением отведения, супинации и поднимания плеча, а также сгибания в локте при относительной сохранности движений в пальцах кисти. Подтверждением диагноза являются данные рентгенографии и УЗИ плечевого сустава, ЭМГ, ЭНГ, КТ-миелографии или МРТ. Лечится паралич Дюшена-Эрба консервативными методами (физиотерапия, фармакотерапия, массаж, рефлексотерапия, ЛФК), при их нецелесообразности или неэффективности — оперативным путем.
Общие сведения
Паралич Дюшена-Эрба получил свое название в честь 2 медиков, впервые подробно описавших его причину и клинику. Французский невролог Г. Дюшен в 1872 г. отметил у некоторых новорожденных поражение верхних отделов плечевого сплетения и связал это с проведенными во время их родов вспомогательными акушерскими манипуляциями. Немецкий врач В. Эрб в 1874 г. дал подробное описание и анатомическое обоснование верхнего паралича плечевого сплетения, доказал его прямую связь с проведением родовспомогательных пособий.
Сегодня паралич Дюшена-Эрба известен также как проксимальный верхний паралич. Наряду с ним выделяют дистальный нижний паралич Дежерин-Клюмпке, обусловленный травмой нижних отделов плечевого сплетения (С8–Th1) и тотальный паралич Керера (поражение уровня С5–Th1). Из этих заболеваний паралич Дюшена-Эрба встречается наиболее часто, в акушерской практике его частота составляет 1-2 случая на тысячу новорожденных. Несмотря на разработанные методы диагностики и лечения, данная патология продолжает оставаться актуальной проблемой целого ряда медицинских дисциплин — неврологии, ортопедии и травматологии, педиатрии, неонатологии, акушерства и гинекологии.
Паралич Дюшена-Эрба
Причины возникновения
Паралич Дюшена-Эрба возникает при травматическом повреждении верхнего ствола плечевого сплетения, образованного спинномозговыми корешками С5 и С6. Травмирование ствола возможно при падении на руку, ударе сверху по плечу, сильном ушибе плечом о неподвижный предмет, резкой тракции за руку, резанном или огнестрельном ранении, проникающем в область плечевого сплетения. Но чаще всего верхний паралич развивается в результате травм плечевого сплетения новорожденного, происходящих во время родов. В таких случаях он носит название верхний акушерский паралич, или родовой паралич Эрба.
Чрезмерное растяжение верхнего ствола плечевого сплетения, приводящее к его разрыву, может возникнуть в результате проведения следующих родовспомогательных манипуляций: поворота за ножку, тракции за ручку, высвобождения плечека, тракции за таз. Необходимость применять подобные акушерские пособия возникает при тазовом предлежании плода, слабой родовой деятельности и затяжных родах, крупном плоде, узком тазе. При этом паралич Эрба может сочетаться с кривошеей, обусловленной повреждением грудинно-ключично-сосцевидной мышцы или травмой добавочного нерва.
В результате травмы происходит полный или частичный надрыв верхнего ствола сплетения, травматизация лестничных мышц и фасций, которая может сопровождаться кровотечением. Спустя некоторое время отмечается стихание острых посттравматических явлений (отека, воспаления), рассасывание гематом. Однако этот процесс сопровождается рубцеванием тканей, что приводит к сдавлению плечевого сплетения и кровоснабжающих его сосудов.
Симптомы паралича Дюшена-Эрба
В клинике паралича Эрба выделяют 3 переходящих одна в другую стадии. Острый период паралича наступает после травмы и длится 1 месяц. Обращает на себя внимание положение руки — она разогнута в локте, пронирована в плече и приведена к туловищу, кисть находится в положении ладонного сгибания. Невозможно сгибание в локтевом суставе, отведение от туловища, поднятие и супинация (разворот внутренней поверхностью кпереди) плеча при сохранности движений в пальцах кисти. При парезе отмечается снижение активных движений в руке; затруднение движений плечом, сгибания в локте и тыльного разгибания кисти. На стороне паралича отсутствует или снижен рефлекс с бицепса, у новорожденных — ладонно-ротовой рефлекс, ослаблен хватательный. Для детей с параличом Дюшена-Эрба типичным является свисание паретичной руки при удержании их в горизонтальном положении.
Отмечается гипотония мышц пораженной руки, ее кожа более холодная и бледная по сравнению с кожей здоровой конечности. Сенсорные нарушения включают снижение болевой чувствительности по латеральной поверхности всей руки. Поскольку у детей грудного возраста довольно сложно провести оценку сенсорной сферы, предположить расстройство чувствительности данной области можно по более вялой или наоборот более активной реакции ребенка в сравнении с исследованием на других участках кожи.
После острого посттравматического периода наступает восстановительный. Степень восстановления функции руки зависит от типа травмы, своевременности и адекватности проводимого лечения. При легком парезе возможно постепенное нарастание объема движений в руке до полного, восстановление чувствительности. Несмотря на это, при акушерском параличе примерно к трем годам становиться заметно некоторое укорочение пораженной руки и гипотрофия ее мышц.
Период остаточных явлений является следствием неполного восстановления иннервации верхней конечности. При среднетяжелой и тяжелой степени паралича Дюшена-Эрба формируется симптом «кукольной руки» — выраженная борозда, пролегающая между грудной клеткой и пораженным плечом. Пронированная и приведенная к туловищу установка плеча вызывает формирование внутриротаторной и пронаторной контрактуры мышц, нарушение локтевого сгибания — сгибательной контрактуры локтевого сустава. Наблюдается поворот лопатки с выстоянием ее позвоночного края. Кисть остается в состоянии ладонной флексии, затруднено разгибание пальцев. Атрофия мышц плечевого сустава может привести к подвывиху или вывиху плеча, развитию привычного вывиха плеча. Со временем из-за асимметричности плечевого пояса возникает искривление позвоночника в шейно-грудном отделе — сколиоз.
Диагностика паралича Дюшена-Эрба
Типичный вид повернутой внутрь и вытянутой ручки у детей грудного возраста, а также наличие в анамнезе указаний на полученную новорожденным родовую травму или осложненное течение родов, позволяют без затруднений поставить клинический диагноз. У взрослых паралич Дюшена-Эрба необходимо дифференцировать с параличом Дежерин-Клюмпке, в клинике которого преобладает поражение дистальных отделов руки.
Пациенты с парезом обязательно осматриваются неврологом и ортопедом. Акушерский паралич Дюшена-Эрба обычно диагностируется неонатологом, дополнительно проводятся консультации детского ортопеда и детского невролога. Рентгенография плечевого сустава позволяет выявить отклонения в формирующих его костных структурах. В первые месяцы жизни у ребенка с родовым параличом Эрба рентгенологически обнаруживается увеличение расстояния от суставной впадины лопатки до проксимального метафиза плеча. После формирования ядер окостенения сравнивается расстояние от впадины лопатки до ядра окостенения головки плечевой кости. У взрослых и у детей через несколько месяцев после травмы отмечаются признаки атрофии и остеопороза костей пораженной руки.
Для подтверждения диагноза и планирования лечебной тактики пациентам, у которых диагностируется паралич Дюшена-Эрба, показано проведение УЗИ плечевого сустава, компьютерной миелографии, электромиографии, электронейрографии, МРТ позвоночника. Оценка проведения импульса по стволу нервного сплетения, проводимая в рамках электронейрографии позволяет установить пре- или постганглионарный характер повреждения. В планировании оперативного лечения опираются преимущественно на данные КТ-миелографии. МРТ менее информативна, из-за наличия двигательных артефактов она может не выявить существующий отрыв корешка плечевого сплетения.
Лечение паралича Дюшена-Эрба
Консервативная терапия предусматривает иммобилизацию парализованной конечности специальной шиной, которую снимают лишь для осуществления лечебных и гигиенических манипуляций. Параллельно проводят массаж, лечебную физкультуру, рефлексотерапию, физиотерапию (УВЧ, соллюкс, электрофорез, электромиостимуляция, парафинотерапия, озокерит). Фармакотерапия может включать противовоспалительные и обезболивающие; антихолинэстеразные препараты (неостигмин. галантамин); медикаменты, улучшающие кровообращение тканей плечевого сплетения (папаверин, эуфиллин, пентоксифиллин); средства, повышающие метаболизм нервной ткани (гемодиализат из крови телят, витамины гр. В); рассасывающие препараты (алоэ, гиалуронидаза).
При отсутствии должного эффекта проводимой консервативной терапии пациент направляется к нейрохирургу для консультации относительно возможности хирургического лечения. Детям с акушерским парезом операция показана при тотальном характере повреждения; выявлении по данным КТ позвоночника отрыва от спинного мозга формирующих плечевое сплетение корешков; отсутствии у ребенка, имеющего акушерский паралич Дюшена-Эрба, к 3-месячному возрасту активных сгибательных движений в локте. Операция целесообразна на 1-ом году жизни, лучшие результаты дает хирургическое лечение в возрасте до 6-7 мес. Поэтому, если в течение 3-х мес консервативной терапии не было достигнуто значительных успехов в лечении, то следует решать вопрос о проведении операции. Хирургическое вмешательство заключается в пластике нервного ствола и проводится с применением микрохирургической техники.
В периоде остаточных явлений восстановление нервного ствола не представляется возможным. Для формирования более выгодного в функциональном плане положения пораженной конечности и некоторого увеличения объема ее функций могут проводиться реконструктивно-пластические ортопедические вмешательства.
Прогноз и профилактика
При частичном повреждении плечевого сплетения и раннем начале лечения возможно восстановление функции руки методами консервативной терапии. Отдельные данные говорят о положительной динамике в результате своевременно начатого консервативного лечения у 70% новорожденных, имевших паралич Дюшена-Эрба. Причем у 20 новорожденных из 100 имело место 100% восстановление. Это касается в основном легкой степени акушерского паралича. При полном разрыве ствола плечевого сплетения, надеяться на его самостоятельное срастание не приходится, следует прибегнуть к операции.
Профилактика родового паралича Эрба заключается в адекватном ведении беременности и родов, правильном выборе метода родоразрешения, позволяющем избежать необходимости применения акушерских родовспомогательных манипуляций. Профилактика у взрослых сводится преимущественно к предупреждению травматизма.
Источник
При параличе человек не может произвольно двигать пораженными частями тела. Возникает такое явление из-за нарушения иннервации определенных мышечных тканей. Одним из таких патологических процессов является акушерский паралич (парез). Его также называют синдром Дюшена Эрба и для него свойственна амиотрофия верхних конечностей вследствие полученной травмы плечевого нервного пучка.
Болезнь обычно проявляется в виде паралича или пареза руки. Встречается такое отклонение, как у взрослых из-за травмы или воздействия инфекции, так и у детей. У новорожденного акушерский паралич руки возникает из-за повреждения плеча, полученного во время родов.
Особенности появления и развития патологического процесса
Впервые увидел такое отклонение известный французский врач Г. Дюшен в конце XIX века. Он описал акушерский парез руки у ребенка, который возник из-за травмы, полученной при рождении. Не прошло и 5 лет, как талантливый немецкий врач В. Эрб диагностировал паралич Эрба у взрослого человека. Получен он был из-за обычной травмы плевого сплетения. По решению медицинского сообщества болезнь была названа в честь обоих авторов, а именно паралич или парез Эрба Дюшена. Ведь они в одинаковой мере помогли открыть эту болезнь.
В наше время опытный педиатр сможет предугадать развитие этой патологии, ориентируясь на следующие факторы:
- Неправильное положение плода;
- Крупный вес (свыше 4-4,5 кг);
- Непростые роды с применением специальных инструментов.
Основная причина появление пареза Эрба Дюшена – это чересчур крупный плод. Чаще всего малыш просто не подходит по размерам, поэтому увеличиваются шансы на получение травмы во время родов. Врачи стараются вытащить застрявшего ребенка наружу, и чтобы упростить потуги матери используют специальные щипцы. Они применяются чтобы ухватить плод за руку, но при любом резком движения рвутся нервные волокна из-за чего и возникает паралич Эрба. В такой ситуации зачастую проблема касается правой стороны.
Похожие повреждения малыш может получить при кесаревом сечении. В более редких случаях паралич Дюшена и Эрба возникает из-за травмы шеи или спинного мозга полученной при рождении.
В более старшем возрасте патология в основном является следствием травмы, которая чаще всего возникает из-за таких факторов:
- Травма в районе шейного отдела и плечевого сустава;
- Растяжение, полученное из-за резкого запрокидывания руки назад;
- Сильное вытяжение руки вперед;
Нередко врачи наблюдали случаи появления паралича Дюшена и Эрба после пережитой автомобильной аварии. Во время столкновения ремень безопасности удерживает человека на одном месте, но конечности при этом резко отбрасывает.
Токсины и инфекции также могут вызвать патологию, но происходит это явление очень редко. Интоксикация возникает преимущественно из-за запущенного сахарного диабета или отравления различными химическими соединениями. В свою очередь, инфекция поражает нервные волокна при туберкулезе, тифе, малярии, ревматизме и т. д.
Симптомы
По мере развития паралича Дюшена и Эрба постепенно ухудшается иннервация отдельных мышц, а именно плечевой, надостной, двуглавой и дельтовидной. Реже всего страдает подлопаточная мускулатура. Проявляется болезнь в зависимости от тяжести полученных повреждений. Этот же критерий влияет и на дальнейшее восстановление. Ведь вернуть нервную проводимость крайне сложно, особенно при получении тяжелой травмы.
У грудничков заболевание проявляется достаточно ярко, поэтому родители без труда заметят возникшие отклонения. Ребенок становится очень беспокойным из-за сильной боли и у него наблюдаются такие признаки паралича:
- Ухудшается тонус мышечной ткани;
- Отсутствие возможности согнуть руку. Конечность постоянно находится в разогнутом положении;
- Ухудшение чувствительности кожного покрова;
- Выворачивание травмированной конечности в другую сторону;
- Слабое дыхание;
- Принятие поврежденной кистью формы кулачка и при этом внутри зажимается большой палец;
- Побледнение и уменьшение температуры травмированной руки.
При параличе Дюшена и Эрба травмированная конечность сильно прижата к телу и несмотря на ослабление ее мышечной ткани кисть и пальцы чаще всего двигаются. Подобные симптомы свойственны как детям, так и взрослым людям.
Для такого патологического процесса характерны определенные последствия даже при своевременном обнаружении проблемы и правильно составленном курсе лечения. У малышей одна конечность может отставать в развитии от другой и то же самое относится к формированию лопатки.
Зачастую у детей, которые пережили акушерский паралич, с возрастом появляется сколиоз. Он затрагивает в основном шейный отдел, но иногда вместе с грудным. Помимо искривления позвоночника, могут наблюдаться признаки ослабления мускулатуры в поврежденной конечности, которые часто остаются на всю жизнь.
Врачи много раз упоминали и о более редком симптоме заболевания, а именно о малозаметном сужении глаза на поврежденной стороне. Такое отклонение встречается нечасто и в основном самостоятельно пропадает после лечения.
Течения болезни
Акушерский паралич постепенно прогрессирует, поэтому рекомендуется начать курс терапии сразу же после обнаружения первых признаков травмы. Для заболевания свойственны такие этапы:
- Острая стадия. Она длится от 4-5 часов до 2-3 дней после получения повреждения. В этот период времени больной не может согнуть руку в локтевом суставе или делает это с трудом. Поврежденное плечо при этом замирает в одном положении, а пальцы на этой же конечности становятся малоактивными;
- Стадия восстановления. Длится она крайне долго и даже при грамотно составленном лечении этот период занимает около 3 лет. За это время отек будет постепенно уменьшаться и по мере возможности будет восстанавливаться кровообращение в поврежденной конечности. Со временем человек постепенно начинает двигать парализованными мышцами, а то в какой степени вернется эта способность зависит от полученных увечий;
- Стадия остаточных явлений. Она свойственна большинству неврологических патологий. У людей, страдавших ранее от паралича Дюшена и Эрба, может наблюдаться остаточная контрактура (стягивание) плеча. Для этого этапа также свойственна деформация лопатки, которая проявляется в виде изменения формы и расположения. Иногда возникают аномальные ротационные (круговые) движения в предплечье и контрактура при сгибании руки в локте. В более редких случаях у больного остаются незначительные трудности при сгибании пальцев и кисти на травмированной конечности.
По статистике больше всего остаточных явлений остается в таких случаях:
- При серьезном разрыве нервного сплетения;
- Из-за интоксикации;
- При инфекционном поражении.
Если проблема коснулась взрослого человека, то полностью восстановить утраченную чувствительность зачастую не представляется возможным. У детей в этом плане ситуация лучше, так как заживление тканей у них происходит значительно быстрее, но есть шанс на то, что одна рука будет короче другой.
Диагностика
Первоначально ребенка необходимо показать педиатру, а в случае со взрослым человеком терапевту, который уже направит к невропатологу. Далее, специалист осмотрит пациента и задаст несколько вопросов, но для постановки точного диагноза потребуется воспользоваться инструментальными методами обследования:
- УЗИ области шеи и плечевого сплетения;
- Электронейромиография;
- Динамометрия;
- Реовазография;
- МРТ;
- Рентгенография;
- Компьютерная миелография;
- УЗДГ сосудов головного и спинного мозга.
Ориентируясь лишь на внешние симптомы, врач сможет поставить диагноз и без дополнительных методов обследования. Однако, для точного дифференцирования патологического процесса, а также для составления прогноза дальнейшего течения болезни они потребуются. Ведь без этих моментов нельзя будет составить эффективный курс терапии.
Курс терапии
От таких патологических процессов невозможно полностью уберечь себя, поэтому из мер профилактики можно выделить лишь избегания травм и выбор профессионального врача для принятия родов. Курс терапии врач подбирает строго индивидуально, так как он преимущественно зависит от тяжести полученных повреждений, а также от возраста пациента.
Когда болезнь находится в острой стадии врачи стараются ограничить движения руки насколько это возможно с помощью специальной шины. Если плечевой сустав смещен в сторону, то в этом случае ее используют 1 год. Снимать шину разрешается только лишь для выполнения мероприятий, направленных на устранение проблемы и с целью осуществления гигиенических процедур. В особо тяжелых случаях ограничивать движения поврежденный руки придется на протяжении 2-3 лет.
Несмотря на повреждение, потребуется поддерживать тонус мышечных тканей и для этого необходимо посещать лечебный массаж и выполнять специальные упражнения. Если лечение не приносит результатов, то врач может посоветовать сделать оперативное вмешательство. Обычно оно крайне эффективно, но после него потребуется длительный курс восстановления. Он обычно состоит из таких методов:
- Рефлексотерапия;
- Лечебная физкультура;
- Электростимуляция мышечной ткани верхних конечностей;
- Иглотерапия;
- Массаж.
В курс терапии также должны входить медикаменты с обезболивающим и противовоспалительным эффектом для уменьшения дискомфорта и ускорения регенерации тканей. Улучшить проводимость нервных тканей и общее состояние пациента должны витаминные комплексы. Среди них лучше выбирать препараты с большой концентрацией витаминов из группы В.
Если инфекция является основной причиной повреждения нервных волокон, то потребуется пропить антибиотики. Зачастую их совмещают с мазями, обладающими обезболивающим эффектом.
Прогноз
Продолжительность жизни не уменьшается из-за акушерского паралича, но он часто оставляет после себя определенные последствия. В целом прогноз достаточно положительный и у малышей улучшение состояния наступает уже через год после начала курса терапии. Примерно в 4 года может возникнуть неприятное последствие, а именно отставание в развитии одной руки от другой. Исправить ситуацию можно продолжением курса терапии, но иногда помогает лишь оперативное вмешательство.
Операции для малышей до 3 лет обычно малоинвазивные (не требуют сильного вмешательства) и выполняются преимущественно с использованием оптического волокна. Артроскопия в такой ситуации выполняется чаще всего и по статистике она дает отличные результаты фактически во всех случаях.
У взрослого человека болезнь часто оставляет свои следы в виде частичной потери чувствительности в поврежденной конечности. Полное восстановление наблюдается крайне редко.
Акушерский паралич не является смертельный патологическим процессом, но он оставляет свои неприятные последствия. Если не начать лечение сразу же, то избежать их будет фактически невозможно.
Источник