Синдром дюпюитрена что это такое фото

Для тех людей, у кого профессиональная деятельность связана с работой руками, хроническое заболевание контрактура Дюпюитрена является настоящим бедствием. Болезнь не просто осложняет жизнь, она не дает возможности успешно трудиться. Кисть при данном недуге лишается полноценной подвижности, а суставы не могут нормально сгибаться.

Что это за болезнь?

Заболевание известно с давних времен. Самое первое его описание было сделано еще в 1614 году. Тогда ошибочно в качестве причины возникновения недуга называли вывих суставных сухожилий. А спустя много лет, в 1822 году, хирург из Англии Купер предположил, что во всем виновата патология, возникшая в апоневрозе ладони. Сделал полное описание болезни в 1832 году француз Гюйом Дюпюитрен. Он же разработал и первый метод лечения. Поэтому недуг и назван его фамилией.

Контрактура — это заболевание, при котором ткань мышцы коченеет, наступает ее сокращение, длящееся в течение долгого времени. Иногда такое сокращение бывает необратимым.

Болезнь Дюпюитрена часто рецидивирует. Поражает не только кисти рук, но и стопы ног — начинается стягивание апоневроза на ладони, потому что ткань сокращается или отмирает полностью. Сокращение бывает очень длительным.

Апоневроз — это пластина, которая мышцы прикрепляет к костям скелета. Ладонный апоневроз располагается непосредственно под кожей. Состоит он из коллагена и соединительной ткани. Внешне выглядит как своеобразный треугольник. Там, где ладонь переходит в пальцы, апоневроз разделяется, каждая его часть идет к отдельному пальцу между связками.

Заболевание начинается с появления на апоневрозе специфических рубцов. Далее патология развивается, поражаются части кожного покрова, сухожилия и суставы. Все вместе это вызывает контрактуры, суставные подвывихи пальцев и другое. Поэтому недуг носит еще одно название — ладонный фиброматоз.

Почему появляется болезнь и каковы ее симптомы

Несмотря на то, что заболевание давно описано, причины его появления так до сих пор точно не установлены. Но врачи уверены, что это поражение не только апоневроза, а патология всей соединительной ткани.

Заболевание чаще всего развивается в результате больших физических нагрузок на кисти рук. Может способствовать повреждению сухожилий и нарушение обменных процессов.

У молодых людей патология встречается редко. Но если контрактура развивается в таком возрасте, то ее симптомы более выражены, а протекает болезнь достаточно тяжело. Среди заболевших женщины встречаются очень редко.

Увеличивает риск возникновения болезни курение и алкоголь. Способствуют заболеванию сахарный диабет и эпилепсия. Контрактура считается наследственным заболеванием.

Рискуют получить данное заболевание люди, предрасположенные к болезни по следующим причинам:

• наследственная предрасположенность;
• недостаток в организме веществ, помогающих соединительной ткани находиться в здоровом состоянии (это возникает при употреблении спиртосодержащих напитков в больших количествах);
• недостаточная проводимость сосудов, в результате чего соединительные ткани и мышечные волокна не получают полноценного питания (этому способствует длительное курение);
• профессии, связанные с тяжелым физическим трудом и излишней нагрузкой на кисти рук (обычно это рабочие специальности) — из-за постоянного напряжения рук начинается развитие болезненных изменений;
• эпилепсия влияет на нехватку в организме элементов, питающих соединительную ткань и мышцы, во время приступа наступает перенапряжение мышц, что постепенно приводит к контрактуре.

В нормальном состоянии пальцы руки человека разгибаются и сгибаются без труда.

При развитии болезни контрактура Дюпюитрена наблюдаются следующие симптомы:

• сморщивание ладони и утрата возможности свободно сгибать пальцы;
• тяжелое состояние патологии может выражаться в полной неподвижности одного-двух пальцев;
• в ладони появляется боль;
• поражение соединительных тканей стоп — в таком случае имеет место подошвенный фасциит.

Как протекает болезнь?

Контрактура Дюпюитрена — процесс, постоянно прогрессирующий. Иногда это происходит быстро, иногда — медленно. Но в любом случае наступает перерождение апоневроза ладони сперва на одной руке, а постепенно и на другой.

Течение болезни условно подразделяется на 4 периода: доклинический, начальный, прогрессирование, поздний.

Больной замечает у себя некоторые проявления заболевания задолго до того, как он обратился к врачу, а соответственно, и до постановки диагноза.

Это усталость, боль ноющего характера в кистях рук, снижение чувствительности пальцев и их онемение, скованность кистей по утрам.

Иногда наблюдаются и симптомы контрактуры, но они слабо выражены. Это образование кожных складок на ладони, сухость кожи. Такое состояние может длиться от года до восьми лет. Это и есть доклинический период заболевания.

На начальном периоде образуются узлы под кожей ладони. Клетчатка ее атрофируется, появляются кожные углубления. Могут наступить и трофические изменения кожи. Этот период длится несколько лет. В редких случаях возможно и более быстрое развитие недуга на данном этапе.

В период прогрессирования заболевания отмечается развитие трофических изменений, рубцы распространяются от ладони к фалангам. Уплотняются и укорачиваются лучи апоневроза, что формирует контрактуры суставов фаланг. Постепенно процесс захватывает и межфаланговые суставы. Кожный покров изменяется, что становится заметно внешне. Кожа морщится, грубеет. Наступает ухудшение снабжения тканей кровью и кислородом, что еще более усугубляет болезнь.

На позднем этапе заболевания симптомы стабилизируются, то есть наступает остановка в развитии контрактуры при достижении крайней степени. Если недуг не лечится, то кисть деформируется вторично. Деформируются ногтевые фаланги. Одна операция уже не поможет. На данном этапе контрактуры Дюпюитрена лечение хирургическими методами должно проходить в несколько этапов. Но прогноз достаточно неблагоприятен.

Выделяется 4 степени тяжести болезни:

1. Первая. Уплотнение под кожей. Ограничения в подвижности пальцев нет, есть лишь небольшие проблемы с их переразгибанием.
2. Вторая. Пальцы разгибаются пассивно на угол до 30-ти градусов. В работе кисти наблюдаются незначительные ограничения. Больные не спешат обращаться к врачу на данном этапе.
3. Третья. Функциональность кисти сильно ограничена. Пассивное разгибание в пределах 30-90 градусов. Оперативное лечение затруднено.
4. Четвертая. Сухожилия, суставы вовлечены в болезненный процесс. Разгибание более 90 градусов.

Безоперационное лечение заболевания

Метод лечения контрактуры выбирает лечащий доктор. Ориентируясь на степень тяжести заболевания, назначается лечение без операции или хирургическое вмешательство.

Консервативное лечение применяется на начальных стадиях болезни, так как в этот момент развитие недуга можно остановить. Первые появления маленьких уплотнений кожи на ладонях, похожих на мозоли, сгибание пальцев еще не ограничено — для лечения такого состояния применяются следующие процедуры:

• инъекции ферментных препаратов для размягчения тканей и для их расслабления, в качестве лекарств используют лидазу или экстракт алоэ;
• применение коллагеназа для расщепления коллаген в тканях, подвергшихся патологии;
• массаж;
• компрессы с гиалуронидазой;
• электрофорез;
• волновая терапия;
• накладывание специальных лангет с лекарственными препаратами для растягивания тканей;
• грязевые аппликации — накладываются после горячих ванночек с маслами;
• ЛФК.

Если болезнь не зашла далеко, то можно воспользоваться народными методами. Это распаривание кистей рук в растворах с целебными травами — эвкалипт, крапива, хвоя и другое. Помогает и морская соль.

Методы хирургического лечения

Операция по поводу контрактуры Дюпюитрена назначается врачом-ортопедом в случае, если палец отклонился от нормального состояния не менее 30 градусов.

Целью хирургического вмешательства является избавление от узлов на коже ладоней и иссечение тяжей апоневроза, которые идут к пальцам. В результате должно восстановиться полное функционирование пальцев. Операция — апоневрэктомия — достаточно сложная, но проводят ее часто. Доктор вырезает участок, который повредила болезнь. При этом врачу нельзя задеть нерв, который располагается на кисти.

Разработано 4 метода проведения операции.

Чрескожная фасциотомия (второе название — игольчатая апоневротомия) не требует разреза кожи. Врач пользуется только иглой. Это лучший вариант лечения. Осложнений послеоперационных не возникает, шрамы не остаются. Такое лечение возможно на любой стадии болезни.

Открытая апоневротомия — при ней удаляется пораженная фасция и часть кожи ладони. Рана после операции остается открытой, требующей постоянной обработки. Если повреждение коснулось значительного участка кожи, то необходима пересадка. На несколько недель ставится гипс, затем на длительное время — шина. Для выполнения операции требуется наркоз.

Частичная апоневрэктомия — самая часто используемая методика, при которой иссекаются рубцовые узлы. Полное удаление фасции на ладони — вырезание ткани апоневроза полностью. Это делается для предотвращения развития недуга. Хирургическая операция производится под наркозом (местным или общим).

Источник