Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания характерен
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) – состояние, характеризующееся нарушениями в системе свертывания крови. При этом в зависимости от стадии ДВС-синдрома происходит образование множественных тромбов (кровяных сгустков) в сосудах различных органов либо возникает кровотечение.
Система свертывания крови включает в себя тромбоциты и факторы свертывания (специфические белки и неорганические вещества). В норме механизмы свертывания крови активизируются при дефекте стенки сосуда и кровотечении. В результате образуется тромб (кровяной сгусток), который закупоривает поврежденное место. Этот защитный механизм предотвращает потерю крови при различных повреждениях.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания возникает на фоне других серьезных заболеваний (например, осложнений во время родов и беременности, тяжелых травм, злокачественных опухолей и других). При этом из поврежденных тканей выделяется значительное количество факторов свертывания, что приводит к образованию множественных тромбов в различных органах и тканях. Это затрудняет кровообращение в них и, как следствие, вызывает их повреждение и нарушение функций.
Большое количество тромбов приводит к уменьшению количества факторов свертывания крови (они расходуются в процессе формирования тромбов). Это снижает способность крови к свертыванию и приводит к кровотечениям (стадия гипокоагуляции).
ДВС-синдром является тяжелым осложнением и угрожает жизни пациента. Требуется проведение неотложных лечебных мероприятий, направленных на лечение основного заболевания (на фоне которого возник ДВС-синдром), предупреждение образования новых тромбов, остановку кровотечения, восстановление дефицита факторов свертывания и компонентов крови, поддержание нарушенных функций организма.
Синонимы русские
Коагулопатия потребления, синдром дефибринирования, тромбогеморрагический синдром.
Синонимы английские
Disseminated intravascular coagulation, сonsumption сoagulopathy, defibrination syndrome.
Симптомы
Симптомысиндрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания зависят от стадии заболевания.
На стадии повышенной свертываемости крови образуются множественные тромбы в различных органах.
При тромбах в сосудах сердца и легких могут возникать эти и другие симптомы:
- боль в груди (может распространяться на левую руку, плечо, спину, шею, челюсть, верхнюю часть живота);
- одышка;
- чувство нехватки воздуха;
- холодный пот;
- тошнота;
- рвота.
Признаки образования тромбов в венах ног:
- боль в ногах;
- покраснение;
- жар;
- отечность.
При тромбозе сосудов головного мозга может развиваться острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт). Ему сопутствуют:
- головная боль;
- потеря сознания;
- тошнота, рвота;
- речевые нарушения;
- слабость в мышцах или обездвиженность руки, ноги на одной стороне;
- слабость в мышцах или обездвиженность одной стороны лица;
- онемение преимущественно одной стороны тела.
Образование тромбов в сосудах других органов (например, почек) приводит к их повреждению и нарушению функций (почечная недостаточность).
Постепенно уменьшается количество факторов свертывания крови, так как они расходуются в процессе образования множественных тромбов. В результате ДВС переходит в стадию гипокоагуляции (снижения свертываемости крови). При этом может возникать кровотечение.
Симптомывнутреннего кровотечения (в различные внутренние органы и ткани):
- кровь в моче – в результате кровоизлияния в мочевой пузырь, почки;
- кровь в кале – кровоизлияние в желудочно-кишечном тракте (например, в желудке, тонком кишечнике);
- резкая головная боль, потеря сознания, судороги и другие проявления – при кровоизлиянии в мозг.
Симптомынаружного кровотечения:
- длительное кровотечение даже из минимальных повреждений кожи (например, из места инъекции);
- кровотечение из носа, десен;
- длительное обильное менструальное кровотечение у женщин;
- точечные кровоизлияния на коже (петехии).
Таким образом, проявления синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания многообразны и зависят от стадии ДВС-синдрома, преимущественного поражения определенных органов.
Общая информация о заболевании
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания – нарушение в системе свертывания крови, которое развивается на фоне различных тяжелых заболеваний.
Причинами развития ДВС-синдрома могут быть:
- осложнения во время беременности и родов (например, отслойка плаценты, гибель плода, тяжелая кровопотеря и другие);
- сепсис – тяжелое заболевание, при котором инфекция циркулирует в крови и разносится по всему организму;
- тяжелые травмы, ожоги, при которых в кровоток попадает большое количество веществ из разрушенных клеток, повреждается эндотелий (внутренняя стенка сосудов); эти и другие механизмы могут вызывать активацию процессов свертывания крови;
- злокачественные опухоли – механизм развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания при злокачественных опухолях изучен не до конца, по мнению исследователей, некоторые виды злокачественных опухолей (например, аденокарцинома поджелудочной железы) могут выделять в кровь вещества, активирующие процессы свертывания крови;
- сосудистые нарушения – такие сосудистые заболевания, как аневризма аорты (расширение сосуда, которое грозит его разрывом), могут вызывать локальное усиление коагуляции (свертывания крови). Попадая в кровоток, активированные факторы свертывания приводят к синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания во всем организме;
- укусы ядовитых змей.
Таким образом, данные состояния способны вызывать выход в кровь большого количества стимуляторов свертывания крови, в результате чего происходит образование тромбов в сосудах различных органов. Это может приводить к нарушению кровоснабжения легких, почек, головного мозга, печени и других органов. В наиболее тяжелых случаях происходит выраженное нарушение функций нескольких органов (полиорганная недостаточность).
Постепенно происходит снижение уровня факторов свертывания крови, так как они расходуются при образовании тромбов. В результате способность крови к свертыванию резко снижается. Это может приводить к возникновению кровотечений. Выраженность кровотечения может варьировать от небольших кровоизлияний на коже (петехий), до возникновения массивных кровотечений из желудочно-кишечного тракта, кровоизлияний в головной мозг, легкие и другие органы.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания бывает острым и хроническим. При остром ДВС — синдроме после короткой фазы гиперкоагуляции (повышенной свертываемости крови) может развиваться гипокоагуляция (снижение свертываемости крови). При этом основными проявлениями будет возникновение кровотечений и кровоизлияний в различные органы.
При хроническом ДВС-синдроме на первый план выступает образование тромбов. Частой причиной хронического синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания является рак.
Синдром диссемнированного внутрисосудистого свертывания является грозным осложнением. По данным различных исследователей, наличие ДВС-синдрома увеличивает риск летального исхода в 1,5 — 2 раза.
Кто в группе риска?
К группе риска относятся:
- женщины, имеющие серьезные осложнения во время беременности и родов (например, отслойка плаценты)
- пациенты с сепсисом (тяжелое состояние, при котором происходит распространение инфекции током крови по всему организму)
- лица, имеющие тяжелые травмы, ожоги
- лица, имеющие злокачественные опухоли (например, аденокарцинома простаты)
- лица, подвергшиеся укусам ядовитых змей.
Диагностика
Ключевую роль в диагностике синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания имеет лабораторная диагностика. Определение параметров свертывания крови также имеет большое значение при лечении ДВС – синдрома. Проводятся следующие лабораторные исследования:
- Коагулограмма. Анализ свертывающей системы крови. Свертывание крови – сложный процесс, в котором участвует множество компонентов. Оценка параметров свертывания включает в себя несколько показателей: АЧТВ (Активированное частичное тромбопластиновое время), МНО (Международное нормализованное отношение), протромбиновый индекс, антитромбин III, D-димеры, фибриноген и другие. При ДВС-синдроме требуется комплексная оценка данных показателей.
- Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Показывает время, за которое образуется сгусток крови при добавлении в плазму крови (жидкая часть крови) определенных химических реагентов. Повышение данного показателя говорит о гипокоагуляции, то есть снижении способности крови к свертыванию (склонность к кровотечению), снижение данного показателя является указанием на повышенный риск тромбообразования (образования кровяных сгустков).
- Протромбиновый индекс (ПИ). Протромбин – белок, который образуется в печени. Он является предшественником тромбина – белка, необходимого для свертывания крови. Протромбиновый индекс показывает отношение времени свертывания плазмы здорового человека к времени свертывания плазмы пациента. Выражается данный показатель в процентах. Увеличение данного показателя указывает на повышенную свертываемость крови, уменьшение – снижение способности крови к формированию кровяного сгустка.
- Международное нормализованное отношение (МНО). Показатель системы свертывания крови. Увеличение данного показателя наблюдается при снижении способности крови к свертыванию. Является важным параметром при лечении препаратами, влияющими на систему свертывания крови.
- Антитромбин III. Является природным веществом, которое снижает свертываемость крови. В стадии образования тромбов количество антитромбина уменьшается. По данному показателю косвенно можно судить о выраженности ДВС-синдрома.
- Фибриноген. Фибриноген – белок, который необходим для процесса свертывания крови. В стадию повышенной свертываемости крови при ДВС-синдроме наблюдается снижение уровня фибриногена.
- D-димеры. D – димеры являются одним из конечных продуктов расщепления фибриногена (белка, участвующего в свертывании крови). Повышение уровня D – димеров указывает на активацию тромбообразования. Уровень повышен в стадию гиперкоагуляции при ДВС-синдроме.
- Тромбиновое время. Время, необходимое для образования сгустка фибрина (белок, необходимый для образования тромба) при добавлении фермента (тромбина). Увеличение данного показателя наблюдается при гипокоагуляции (снижении способности крови к свертыванию).
- Общий анализ крови. Данный показатель позволяет определить количество основных компонентов крови: эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов. При ДВС – синдроме может быть снижение количества тромбоцитов.
Оценка функции почек, печени:
- Креатинин в сыворотке крови. Креатинин образуется в мышцах, затем попадает в кровь. Участвует в обменных процессах, сопровождающихся выделением энергии. Выводится из организма с мочой через почки. При нарушении функции почек уровень креатинина в крови возрастает.
- Мочевина в сыворотке. Мочевина – конечный продукт обмена белков. Выводится из организма почками с мочой. Уровень мочевины возрастает при нарушении функционирования почек.
- Аланинаминотрансфераза (АЛТ). Аланинаминотрансфераза — фермент, который содержится во многих клетках организма, преимущественно в клетках печени. При повреждении клеток печени данный фермент попадает в кровь. Повышение уровня данного фермента наблюдается при поражении печени.
Исследования:
Диагностика ДВС-синдрома основана на клинических данных и лабораторных анализах. Различные исследования могут быть необходимы для диагностики основного заболевания, возникших осложнений. Необходимость проведения и объем исследований определяется лечащим врачом.
Лечение
Тактика лечения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания зависит от причин его возникновения, тяжести состояния больного и других факторов.
Острый синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания является тяжелым состоянием, которое угрожает жизни больного и требует проведения интенсивных лечебных мероприятий. Лечение может быть направлено на устранение причин, вызвавших ДВС – синдром (основное заболевание), на предупреждение образования тромбов в сосудах, остановку кровотечения, восстановление нормального объема крови и ее компонентов. Для этого может проводиться переливание свежезамороженной плазмы (жидкая часть крови, взятая от донора), компонентов крови, внутривенное введение различных растворов, применяются препараты, влияющие на свертываемость крови, и другие медикаменты.
Профилактика
Специфической профилактики синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания не существует.
Рекомендуемые анализы
- Коагулограмма №3 (ПИ, МНО, фибриноген, АТIII, АЧТВ, D-димер)
- Тромбиновое время
- Общий анализ крови
- Креатинин в сыворотке
- Мочевина в сыворотке
- Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
Литература
- Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 116. Coagulation Disorders. Disseminated Intravascular Coagulation.
- Mark H. Birs, The Merk Manual, Litterra 2011. Chapter 17, p. 694. Disseminated Intravascular Coagulation.
Источник
Что такое ДВС-синдром?
ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — представляет собой расстройство, которое влияет на каскад свертывания крови.
Расстройство возникает, когда система свертывания крови в организме работает неправильным образом. ДВС-синдром может возникать в краткосрочной или долгосрочной перспективе и является конечным осложнением различных патологий, таких как рак и некоторых инфекционных заболеваний.
Кровяной сгусток (тромб) образуются по всему телу, а не локализуются только на месте травмы. В конце концов, все факторы свертывания крови исчерпываются и недоступны для использования при необходимости на реальных участках травмы. На изображении ниже у ребенка возникло сильное кровотечение, что привело к гангрене в пораженной конечности.
Статистика диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости
ДВС-синдром может возникать у 30-50% пациентов с сепсисом, у 7-10% пациентов со злокачественным заболеванием и примерно у 1% всех госпитализированных пациентов. ДВС-синдром встречается во всех возрастах и во всех расах, особой половой предрасположенности отмечено не было, т. е. болеют как женщины, так и мужчины.
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание часто имеет подострую тромботическую картину у онкобольных пациентов и связана с высоким уровнем смертности, когда она резко перерастает в геморрагическую форму.
Аденокарциномы и лейкемии являются наиболее распространенными онкологическими заболеваниями, которые приводят к синдрому диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.
Причины и факторы риска ДВС-синдрома
К развитию ДВС-синдрома могут привести несколько болезненных состояний (см. таблицы 1 и 2 ниже), как правило, одним из следующих двух путей:
- Системный воспалительный ответ, приводящий к активации сети цитокинов и последующей активации коагуляции (например, при сепсисе или серьезной травме).
- Выпуск или воздействие прокоагулянтного материала в кровоток (например, при раке, повреждении головного мозга или акушерских случаях).
В некоторых ситуациях (например, серьезная травма или тяжелый некротический панкреатит) могут присутствовать оба пути.
Таблица 1. Причины острой (геморрагической) диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.
| Тип | Причина |
| Инфекционный |
|
| Злокачественность |
|
| Акушерский |
|
| Травма |
|
| Переливание |
|
| Другое |
|
| * Некоторые не классифицируют это как ДВС-синдром; скорее это заболевание печени с пониженным синтезом фактора свертывания крови и сниженным клиренсом активирующих продуктов свертывания. | |
Таблица 2. Причины хронической диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.
Факторами, участвующими в развитии ДВС у пациентов с инфекциями, могут быть специфические компоненты клеточной мембраны микроорганизма (липополисахарид или эндотоксин) или бактериальные экзотоксины (например, стафилококковый альфа-токсин). Эти компоненты вызывают генерализованный воспалительный ответ, характеризующийся системным появлением провоспалительных цитокинов.
Прогрессирование диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Десеминированная внутрисосудистая свертываемость начинается с избыточной активности системы свертываемости крови и чрезмерного тромбообразования в вашем организме. Чрезмерное тромбообразование обычно стимулируется веществами, которые попадают в кровь, с возможными причинами, перечисленными выше.
Поскольку факторы свертывания крови и тромбоциты расходуются, остаётся меньше факторов свертывания крови, доступных для использования в реальных местах кровотечения, вследствие этого возникает сильное кровотечение.
Результаты этого процесса (т.е. аномальные небольшие тромбообразования (микротромбы) и/или кровотечения) обнаруживаются во многих органах и тканях. Существенные изменения могут произойти в некоторых органах вашего организма, таких как почки, легкие, мозг, надпочечники или плацента.
Осложнения
Осложнения ДВС-синдрома следующие:
- острая почечная недостаточность (ОПН);
- изменение психического статуса;
- дыхательная дисфункция;
- печеночная дисфункция;
- опасный для жизни тромбоз и кровоизлияние (у пациентов с ДВС средней и высокой степени тяжести);
- тампонада сердца (происходит скопление жидкости между листками перикарда);
- гемоторакс (скопление крови в плевральной полости);
- внутрицеребральная гематома;
- гангрена и потеря конечностей;
- шок;
- смерть.
Признаки и симптомы ДВС-синдрома
Симптомы диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) часто являются симптомами основного заболевания, которым было вызвано состояние (см. раздел причины). Такие заболевания могут включать в себя следующее:
- сепсис или тяжелая инфекция (с любым микроорганизмом);
- травма (например, политравма, нейротравма или жировая эмболия);
- разрушение органов (например, тяжелый панкреатит);
- злокачественные новообразования. Солидные опухоли и миелопролиферативные/лимфопролиферативные злокачественные новообразования;
- акушерские бедствия (например, эмболия околоплодными водами; отслойка плаценты);
- сосудистые аномалии — синдром Касабаха-Мерритта и крупные сосудистые аневризмы;
- тяжелая печеночная недостаточность;
- тяжелые токсические или иммунологические реакции — укусы змей, рекреация на препараты, переливание крови и отторжение трансплантата.
В дополнение к симптомам, связанным с основным заболеванием, обычно наблюдается кровопотеря в результате кровотечений в таких областях, как десна и желудочно-кишечный тракт (см. таблицу 3 ниже). Острое проявление ДВС-синдрома часто проявляется как петехии и экхимозы (кровоизлияния в кожу или слизистую).
В послеоперационном ДВС кровотечения могут происходить вблизи хирургических участков, дренажей и трахеостомий, а также в полостях сердца.
Таблица 3. Основные особенности признаков диссеминированной внутрисосудистой свертываемости (исследования 118 пациентов).
| Характеристики | Пострадавшие пациенты,% |
| Кровотечение | 64% |
| Почечная дисфункция | 25% |
| Печеночная дисфункция | 19% |
| Дыхательная дисфункция | 16% |
| Шок | 14% |
| Дисфункция центральной нервной системы | 2% |
Ищите на теле симптомы и признаки тромбоза в крупных сосудах (например, тромбоз глубоких вен [ТГВ]) и микрососудистого тромбоза (как при почечной недостаточности).
Пациенты с поражением легких могут иметь одышку, кровохарканье и кашель. Коморбидная болезнь печени, а также быстрое производство гемолитического билирубина могут привести к желтухе (желтоватый цвет кожи). Неврологические изменения (например, кома, нарушенный психический статус и парестезии) также возможны.
У пациентов с так называемым хроническим или подострым ДВС, основным проявлением которого является тромбоз (см. фото выше) из-за избыточного образования тромбина (фактор свёртывания II), могут присутствовать признаки венозной тромбоэмболии.
Признаки со стороны кровообращения следующие:
- спонтанные и опасные для жизни кровоизлияния;
- подострые кровотечения;
- диффузный или локализованныйтромбоз;
- кровотечение в серозные полости.
Признаки со стороны центральной нервной системы включают следующее:
- неспецифическое измененное сознание или ступор;
- преходящий очаговый неврологический дефицит
Сердечно-сосудистые признаки включают в себя следующее:
- гипотония;
- тахикардия сердца;
- сосудистый коллапс.
Респираторные симптомы:
- хрипы, крепитация и шум в легких;
- признаки острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС).
Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта:
- рвота с кровью;
- кровянистый стул.
Мочеполовые признаки включают следующее:
- азотемия и почечная недостаточность;
- ацидоз;
- гематурия (кровь в моче);
- олигурия (замедляется образование мочи);
- метроррагия (нарушения менструального цикла);
- маточное кровотечение
Дерматологические признаки:
- петехии (крошечные, размером менее 2-3 мм, кровоизлияния на коже);
- желтуха (дисфункция печени или гемолиз);
- тромбоцитопеническая пурпура;
- геморрагические буллы (фото A и B выше);
- акральный цианоз;
- некроз кожи нижних конечностей;
- локализованный инфаркт и гангрена;
- глубокие подкожные гематомы;
- тромбоз.
Диагностика диссеминированной внутрисосудистой свертываемости
Врач может решить назначить некоторые анализы крови, чтобы определить причину и степень выраженности диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
- общий анализ крови (ОАК) для определения количества тромбоцитов;
- протромбиновое время (ПТВ) для измеряет время свертывания плазмы (жидкой части крови);
- анализ уровня фибриногена в плазме для оценки количества фибриногена, белка, необходимого для свертывания крови;
- анализ продуктов деградации фибриногена/фибрина (ПДФ);
- и проч. анализы.
Как лечится диссеминированное внутрисосудистое свертывание?
Если вы страдаете от диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, первым шагом врача, по возможности, является устранение первопричины вашего заболевания. Например, если инфекция является основной причиной, вам могут быть назначены соответствующие антибиотики.
Вам также может быть назначено поддерживающая терапия (потребление жидкости), и мониторинг мочи с помощью мочевого катетера.
Следующим шагом является замена отсутствующих компонентов крови. Если ваш уровень тромбоцитов низкий необходимо переливания тромбоцитов. Если факторы свертывания плазмы снижаются, они могут быть заменены свежезамороженной плазмой. Если уровень фибриногена низкий, врач может рассмотреть возможность переливания криопреципитата, который является веществом, богатым фибриногеном.
Врачи при лечении могут рассмотреть возможность применения гепариновой терапии, что является спорным вопросом. Гепарин помогает остановить свертывание крови, останавливая ферменты, которые усиливают свертывание крови. Однако у некоторых пациентов кровотечение может усилиться.
Таким образом, гепариновая терапия, вероятно, лучше всего подойдет пациентам с признаками ишемии (недостаточного кровоснабжения) и цианозом.
Хирургическое вмешательство ограничивается лечением определенных основных причин, спровоцировавших ДВС-синдром, например. удаление рака (злокачественного образования).
Прогноз ДВС-синдрома
Прогноз пациентов с ДВС-синдромом зависит от тяжести свертываемости и основного состояния, которое привело к ДВС-синдрому. Присвоить цифровые показатели заболеваемости и смертности, характерные для ДВС, весьма сложно. Ниже приводятся примеры показателей смертности от болезней, осложненных диссеминированной внутрисосудистой свертываемости:
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, связанная с ДВС, имеет смертность 18%;
- Септический аборт с клостридиальной инфекцией и шоком, связанный с тяжелым ДВС-синдромом, имеет смертность 50%;
- В условиях серьезной травмы наличие ДВС приблизительно удваивает уровень смертности.
Ретроспективное одноцентровое корейское исследование женщин с первичным послеродовым кровотечением, которые обратились в отделение неотложной помощи, показало, что 57 (22,4%) из 255 пациенток имели открытую ДВС. У 96,5% пациентов с ДВС наблюдались серьезные осложнения (см. раздел осложнений выше).
Гистологические исследования у пациентов с ДВС-синдромом свидетельствуют о наличии ишемии и некроза вследствие отложения фибрина в мелких и средних сосудах различных органов. Наличие этих внутрисосудистых тромбов, по-видимому, явно и конкретно связано с клинической дисфункцией органа.
Специфическими тромботическими осложнениями, которые иногда наблюдаются в рамках ДВС-синдрома, являются акральный цианоз, геморрагические инфаркты кожи и ишемия конечностей.
Источник