Синдром дисплазии соединительной ткани питание
Когда вы с понимающей улыбкой говорите пациенту: «А что же удивительного,
у вас же дисплазия соединительной ткани», вы уже его лечите. Ведь раньше врачи
говорили, что с ним все в порядке и причин для плохого самочувствия нет. Подумаешь
— астения, сколиоз, плоскостопие… А тут наконец ставят диагноз, не считают его
неврастеником и перечисляют жалобы до того, как сам пациент о них вспомнил.
Только не перестарайтесь, дисплазия — не болезнь, это состояние, предрасполагающее
к болезни и ухудшающее качество жизни. Пациенту нужно на доступном уровне объяснить,
что с соединительной тканью ему не повезло, но вы это состояние знаете и умеете
с ним бороться.
Еще раз повторю: тщательное обследование пациента обязательно! Даже если вы
видите, что жалобы указывают на функциональный характер заболевания, лучше перестраховаться.
Ассоциированная патология лечится обязательно и в первую очередь, реабилитацию
лучше все-таки начинать при отсутствии острого процесса, иначе вы запутаетесь
в назначениях.
Желательно, даже необходимо, чтобы лечение дисплазиb соединительной ткани происходило в специализирующихся
на этом учреждениях. У нас существуют два крупных реабилитационных центра —
один из них при кардиодиспансере. Если такого учреждения нет, то пациентов придется
передавать поликлиникам, где на бесплатный массаж для детей очереди на полгода,
врача ЛФК нет или он о дисплазиb соединительной ткани не знает, и лечение будет бессистемное, а значит
и бессмысленное.
Мы уже говорили, что специальных таблеток от дисплазиb соединительной ткани нет. Избавить от дисплазии
взрослого человека нельзя, можно только затормозить процесс и улучшить качество
жизни, это тоже немало. Чем увереннее, настойчивее и последовательнее вы будете,
тем больший эффект получите от самых простых мероприятий.
- Комплексное лечение и профилактика при дисплазии соединительной ткани включают:
- Немедикаментозную терапию (подбор адекватного режима, лечебная физкультура,
физио- и психотерапия). - Диетотерапию (полноценное питание, обогащенное комбинациями аминокислотных,
липидных и др. биодобавок). - Медикаментозную терапию (коррекция метаболических нарушений, направленная
на стимуляцию коллагенообразования, стабилизацию обмена гликозаминогликанов,
улучшение биоэнергетического состояния организма и др.). - Хирургическую коррекцию деформаций опорно-двигательного аппарата и грудной
клетки, а также внутренних органов.
Немедикаментозное лечение дисплазии соединительной ткани.
- Все методы лечения дисплазии соединительной ткани тесно переплетены с психотерапией. Пациента нужно
увлечь, вытащить из болезни и настроить на активную борьбу. Рекомендации должны
быть четкими и конкретными, без раздумий, желательно в письменном виде. Правильный
режим дня! Не лежать на диване! Гулять по часу два раза в день! На работу
ходить пешком! Энергичнее, энергичнее! По ночам спать, открывать форточку,
пить горячее молоко! Он и сам все это знает, но ему лень вести правильный
образ жизни. Вам ведь тоже лень, но сейчас мы лечим не вас. Исключение составляют
только пациенты с несовершенным остеогенезом. - Тренирующие нагрузки и лечебная физкультура. Самое главное направление при
работе с диспластиком. Конкретные методики ЛФК должен определить врач ЛФК,
это сложная и индивидуальная работа. В любом случае, это не разовое мероприятие,
а курсовое лечение — несколько раз в год. Идеально, если вы можете запланировать
конкретные сроки. В целом назначают комплексы упражнений, выполняемых в положении
лежа на спине и животе. Режим статико-динамический. Висы, растяжки и вытяжения
строго индивидуально. Рекомендуется плавание, ходьба на лыжах, дозированная
ходьба, туризм (не экстремальный), бадминтон, настольный теннис, велотренажеры.
Запрещены толчковые нагрузки с отягощением — штанга, гири, а также бокс, борьба
и вообще профессиональный спорт и профессиональные танцы. Все реабилитационные
программы строятся на дозированной физической нагрузке, поэтому и нужны специализированные
центры. - Лечебный массаж — обязательно. Не менее 3 курсов с интервалом в месяц по
15-20 сеансов. Упор на шейно-воротниковую зону. - Физиотерапевтическое лечение по показаниям, но в целом — приветствуется.
Общее УФО 15-20 сеансов от ? до 2 биодоз. Аэроионотерапия. Воротник по Щербаку.
Бальнеотерапия, лучше сауна при температуре около 100 градусов, влажности
10% не более 30 минут раз в неделю. Обливание, обтирание, соляно-хвойные ванны
в домашних условиях. Вы их не рекомендуете, вы их назначаете! Не забывайте
про психотерапию. - Если в качестве психотерапевта вы не преуспели сами, убедите пациента в
необходимости специализированной консультации. Впрочем, это касается не только
диспластиков. Хороший психотерапевт — лучший друг семейного врача.
Диета при дисплазии соединительной ткани.
Обычно рекомендации сводятся к тому, что есть — нужно. Патологические коллагены
распадаются моментально, поэтому нужно есть много. Мясо. Рыбу. Морепродукты.
Сою и бобовые в целом. Полезны крепкие бульоны и заливные блюда. Разрешены Минздравом
биодобавки с полиненасыщенными жирными кислотами класса «Омега» («Омега-3»,
«Супрема Ойл», «Флекс Сид Ойл» и подобные). Они рекомендуются для потенциальных
гигантов, т.к. уменьшают секрецию соматотропина, а баскетболиста из диспластика
выращивать ни к чему. Продукты с витамином С, Е и далее по списку. Продукты,
богатые кальцием, лучше всего твердые сыры, рыба и мясо. Запивать лимонным соком
в разведении 1:4 для усвоения. Остальные микроэлементы и витамины дадим как
часть медикаментозной терапии.
Медикаментозная терапия дисплазии соединительной ткани.
Патогенетическая медикаментозная терапия носит заместительный характер и проводится
по следующим направлениям:
- Стимуляция коллагенообразования
- Коррекция нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов
- Стабилизация минерального обмена
- Коррекция уровня свободных аминокислот крови
- Улучшение биоэнергетического состояния организма
Перечислим коротко препараты для каждого направления.
- Стимуляция коллагенообразования: Аскорбиновая кислота, Витамины В1, В2,
В6, Никотиновая кислота, Сульфат меди 1%, Окись цинка, Сульфат цинка, Цинк-хелат,
Магнерот, Магне В6, Магния цитрат, Стекловидное тело, Кальцитринин, L-карнитин,
Карнитина хлорид, солкосерил. - Влияние на обмен гликозаминогликанов: Хондроитинсульфат, Структум, Хондроксид,
ДОНА, Румалон. - Стабилизация минерального обмена: Эргокальциферол, Альфакальцидол, Оксидевит,
Кальций D3-никомед, Остеогенон, Упсавит кальция. - Коррекция уровня свободных аминокислот в крови: Метионин, Глутаминовая кислота,
Глицин, Акти-5-сироп, БАД (Нутраминос, Meal-in-a-Glass и др.). Отдельно для
усвоения аминокислот используются Калия оротат и Ретаболил. - Коррекция биоэнергетического состояния организма: Фосфаден, Рибоксин, Акти-5-сироп,
Милдронат, Лецитин, Лимонтар, Эликсир янтарный и др.
Реабилитационную медикаментозную терапию выполняют 1-3 раза в год, в зависимости
от состояния больного; продолжительность курса — 1.5-2 месяца, под контролем
клинических и, желательно, биохимических показателей. Перерыв между курсами
не менее 2-2.5 месяцев. В схеме используется один из препаратов каждого направления,
при повторных курсах препараты меняются.
Курсовые немедикаментозные мероприятия типа физиотерапии целесообразнее применять
в промежутках между курсами медикаментозной реабилитации.
Примерная схема медикаментозной терапии:
- 1 курс:
- Аскорбиновая кислота (при отсутствии оксалурии и отягощенного семейного
анамнеза по МКБ) в виде коктейлей (с молоком, йогуртом, киселем, компотом)
в дозе 1-4 г в день в зависимости от возраста на 3 недели. - ДОНА по 1.5 г в день во время еды, запивать большим количеством воды, продолжительность
приема — 1.5 мес. - Янтарная кислота по 1-2 капсуле 2 раза в день на 3 недели.
- 2 курс
- Карнитина хлорид, 20% раствор, по 1 ч.л. 3 раза в день (взрослым) на 4 недели.
- Структум, хондроитинсульфат по 1.5-2.0 г во время еды на 8 недель.
- Витаминно-минеральные комплексы типа «Витрум», «Центрум» на 1 месяц.
- 3 курс
- Акти-5 или др. комплекс аминокислот на 6 недель.
- Витамин Е 400-800 МЕ на 3 недели.
- Витаминно-минеральные комплексы на 3 недели.
Хирургическая коррекция осуществляется при выраженных деформациях грудной
клетки и позвоночника, в меньшей степени — при пролабировании клапанов и патологии
сосудов.
Заключение. Лечение пациентов с дисплазией соединительной ткани — сложная, но благодарная задача,
если, конечно, вы добьетесь с ним взаимопонимания. Еще более благодарная задача
— лечение детей с признаками ДСТ: правильное питание, разумные нагрузки и ваш
постоянный контроль могут сотворить чудеса. Для пациентов, у которых диспластикозависимые
изменения не расцениваются как единый процесс, даже если они наблюдаются и лечатся
у различных узких специалистов, больше вероятность диагностических ошибок и
заметно хуже результаты лечения.
Оптимальным вариантом является лечение в условиях специализированного центра.
Он не требует никакого дорогостоящего оборудования, кроме личного энтузиазма
его организаторов. Системность, последовательность, настойчивость, и результат
— пусть не завтра — будет обязательно.
Кафедра внутренних болезней и семейной медицины.
Омская Государственная Медицинская Академия,
аспирант Вершинина Мария.
Смотрите также:
У нас также читают:
Источник
Привет. Я мутант. У меня близорукость, что само по себе довольно печально. Но в дополнение идут бонусы вроде «подними гантели и вывихни себе оба плеча одновременно». Системная дисплазия соединительной ткани. К сожалению, от 8% до 20% из вас тоже имеют схожие генетические проблемы. Поэтому сегодня будем говорить о близорукости, камнях в желчном пузыре, кривом синтезе соединительной ткани и куче других крайне неприятных побочных эффектов.
Я принес свежие Национальные клинические рекомендации за 2017 год по этой теме. Волшебного лекарства пока не предлагают, но уже есть вполне рабочие способы профилактики. У детей снижает риски развития близорукости, у взрослых просто нормализуется синтез соединительной ткани и снижается интенсивность некоторых проблем.
Коллаген под микроскопом
Источник
Соединительная ткань — одна из самых важных в нашем организме. Это — каркас, формирующий фундамент для крепления различных клеток. Существует множество различных белков, которые придают нужные свойства нашей соединительной ткани — прочность на разрыв, гибкость, растяжимость. Ключевым структурным белком является коллаген. На данный момент открыли уже 28 его разновидностей. В норме коллаген похож на канат, сплетенный из отдельных нитей. Разные типы коллагена — разные варианты «плетения» этого волокна. Какие-то разновидности более жесткие, какие-то наоборот эластичны.
Эти белки встречаются практически везде. Благодаря им наша кожа может растягиваться и возвращаться в свою исходную форму, связки не дают суставам вывихнуться под нагрузкой, а соединительная ткань склеры глаза гарантирует ему постоянство геометрии, что важно для нормального фокуса.
Синтез коллагена многоэтапный, с кучей регуляторных механизмов. Осуществляют его фибробласты, как на иллюстрации выше. Если все идет хорошо, то соединительная ткань формируется именно такой как нужно. В норме процесс создания волокон соединительной ткани похож на большую фабрику по выпуску альпинистского снаряжение. Берем несколько кевларовых нитей, немного капрона и переплетаем строго определенным образом. В итоге получается прочный долговечный трос.
Когда что-то пошло не так
Все мы подвержены мутациям, несмотря на биологические аналоги кода Рида-Соломона и проверки контрольной суммы. И, как правило, эти мутации вовсе не делают вас супергероем. Увы. Системная дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — это как раз одна из разновидностей генетического сбоя, когда исходный код синтеза белка получился с багами. У ДСТ есть отличия от многих других аномалий, связанных с кривым генетическим кодом. Например, при серповидно-клеточной анемии дефектным оказывается только один «бит». Это точечная мутация. При системной дисплазии — это каждый раз уникальная комбинация из нескольких дефектных генов, которые ребенок получил в подарок от родителей.
На «фабрике» мутантного фибробласта непредсказуемо сломана та самая программа по созданию коллагена. В итоге, либо коллагена мало на выходе, либо клетка путает этапы переплетания волокон, или забывает, что нужно сделать поперечные сшивки в молекулах. Результат получается непрочный и плохо структурированный. Клетку, впрочем это не смущает и она продолжает штамповать бракованное волокно дальше. Чем больше дефектных генетических кусков достанется человеку, тем тяжелее будут последствия для организма. Например проблемный локус rs143383 гена GDF5 и rs35068180 гена MMP3 почти наверняка приведут к выраженной близорукости. Часть особо неудачных мутаций вообще приводят к летальному исходу в молодом возрасте.
Близорукость, плоскостопие и другие проблемы
Миопия — это лишь верхушка айсберга. Проблема возникает из-за того, что склера аномально эластична и не обеспечивает нормальную форму и размер глаза. Соединительная ткань начинает вести себя как растянутая резинка на одежде и не справляется с нагрузкой. Однако, та же миопия обычно начинает проявлять себя лишь в возрасте 5-7 лет. Как можно понять, что ребенок — диспластик и у него высокие риски развития близорукости в будущем?
Во-первых, посмотрите на родителей. Если у них есть близорукость и другие симптомы ДСТ, то шансы надеть очки в школе у ребенка очень велики.
Во-вторых, нужно обратить внимание на те системы, которые тоже затрагиваются несовершенной соединительной тканью. До 3 лет обычно никакие симптомы ярко не проявляются. Проявление проблем совпадает с периодами резкого роста ребенка. В возрасте 4-5 лет начинают формироваться пролапсы клапанов сердца. Примерно в этом же возрасте возникают признаки плоскостопия. Как правило такие дети значительно более гибкие, чем их сверстники.
Самый сложный период у людей с ДСТ — подростковый. Организм растет с невероятной скоростью. Все клетки работают в режиме безумного форсажа, стараясь нарастить как можно больше массы за короткое время. Длинные, немного несуразные подростки и так страдают от последствий этого взрывного роста, а диспластики еще и получают в дополнение близорукость, искривления позвоночника и прочие радости.
После полного окончания роста новые симптомы обычно уже не появляются.
Вы уже взрослый и носите очки?
Вот вам список того, на что стоит обратить внимание:
- Проблемы с клапанами сердца
- Высокие риски желчекаменной болезни. Желчный пузырь не упругий, а висит как тряпочка и создает условия для образования камней.
- Проблемы с тонусом сосудов. Головокружения, головные боли. Гипо- и гипертензия.
- Повышенные риски вывихов и травм. Связки могут быть как излишне эластичными и не держать нормально сустав, так и непрочными, склонными к травматическому разрыву волокон.
- Ускоренное старение кожи. Часто из-за несостоятельного коллагена и большого веса быстро формируются гравитационные возрастные изменения и лицо начинает «обвисать».
- Дефектный синтез костной ткани. Из-за некачественного каркаса кости могут становится хрупкими или склонными к деформациям. Что может приводить, например, к проблемам с позвоночником.
- Слабость передней стенки живота. Диспластик с легкостью может заработать себе, например, паховую грыжу при поднятии тяжести.
Причем, сочетания этих заболеваний непредсказуемы и зависят от того, какой набор достался. Невеселая такая лотерея.
Как лечить?
Радикально никак. Есть робкая надежда на генную терапию, но это мало поможет уже взрослым людям с аномалиями развития. Та же форма глаза уже никогда не станет снова нормальной, а деформированный позвоночник идеально ровным. В целом, позиция современной медицины заключается в симптоматическом лечении, если нарушения особенно тяжелые.
Тем не менее, дисплазия соединительной ткани — это заболевание, которое может быть во многих случаях частично компенсировано спортом, правильной диетой и обычными витаминами. Дело в том, что синтез коллагена и других структурных белков в значительной степени регулируется доступностью витаминов группы B, аскорбиновой кислоты и магния. Люди с ДСТ должны получать их в большем количестве. Качество синтезированных белков и, соответственно, прочность связок, упругость кожи как правило приходят в относительную норму. У детей подобные курсы витаминотерапии потенциально снижают риски развития той же миопии или, по крайней мере, ее степень.
Национальные клинические рекомендации, например, предлагают варианты с курсами Магния + витамин B6 в достаточно больших дозировках в течение 4-6 недель. Плюс аскорбиновая кислота в течение 4 недель. Только не забудьте сходить к врачу перед тем, как что-то принимать.
Еще я скажу совершенно банальную вещь, но спорт особенно необходим пациентам с ДСТ. Да, мы не можем починить сломанный геном. И связки все равно не будут идеальными в итоге. Но то же плоскостопие, проблемы с позвоночником и другие проблемы можно компенсировать хорошим мышечным каркасом. Только нужно помнить, что диспластикам точно не стоит выполнять упражнения с большим весом. Мы очень опасаемся отслойки сетчатки и различных травм, которые с этой мутацией получить особенно легко. Идеальный спорт в данном случае — плавание.
UPD
Как справедливо отметил в комментариях anon19221, даже плавание может принести вред, если тренироваться в чрезмерном ритме и с плохой техникой. Так что, вначале — консультация врача и потом крайне желательно без фанатизма заниматься под присмотром хорошего тренера.
Традиционные бонусы
Форму глаза у диспластиков мы, конечно, не вернем, но все равно можем помочь избавиться от очков. Отличное оборудование и опытные хирурги у нас для этого есть.
К новому году мы подготовили скидку в 33.673% на коррекцию зрения по методике ReLEx SMILE. Если точнее, то раньше цена за коррецию начиналась от 98 000, а теперь от 65 000. При этом неважно сколько у вас диоптрий, есть у вас астигматизм или нет — цена от этого не меняется. Скидки заканчиваются после 17 января 2019.
Контакты:
«Офтальмологическая клиника „Сфера“ профессора Эскиной»
телефон колл-центра: +7(495)480-75-84
наш адрес: г. Москва, ул. Старокачаловская, д.6
Источник
Сегодня у нас тема дисплазия соединительной ткани!
Очень сложное состояние ввиду многообразий форм и проявлений.
Что важно знать?!
Это не воспалительное заболевание.
Это не одно заболевание, а группа синдромальных болезней, объединенных в одно название.
Я лично слово болезнь не люблю в данном случае. Это скорее состояние.
Соединительная ткань распространена повсеместно и составляет 60 процентов тела человека без воды.
Как вы можете сами понять, нарушение ее формирования скажется на работе практически всего организма.
Итак, дисплазия соединительной ткани- это комплекс системных состояний невоспалительной природы. В основе этих состояний лежит нарушение формирования и развития соединительной ткани. Иногда это состояние мы называем соединительнотканная недостаточность, что более точно отражает суть проблемы.
Соединительная ткань выполняет несколько функций в организме:
Она создает опорный каркас для всех органов и мышц организма
Участвует в питании всех структур
Несет защитную функцию
К соединительной ткани относят
Хрящи и связки, сухожилия, кости, склеру, радужку
Кровь и лимфу ( кто не знал) и др.
Дисплазия соединительной ткани- это группа генетически обусловленных болезней, имеющих разнородную симптоматику.
Нарушение формирования соединительной ткани происходит в периоды внутриутробного или постнатального развития.
Болезнь многосимптомна!
Что порой вызывает сложности в диагностике и постановки диагноза.
На сегодня известно 14 типов коллагена в организме! Процесс его синтеза очень не прост!
Поэтому мутации генов могут затрагивать разные этапы синтеза коллагена.
Далеко не все мутации на сегодня известны, уже мы знаем более 1000 видов.
Провоцирующими факторами для мутации могут стать:
Осложнения при вынашивании
Внутриутробные инфекции
Вредные привычки матери
Неполноценное питание ( фастфуды)
Стрессы
Неблагоприятная экология
Вредности на производстве
Так как дисплазия соединительной ткани сборное зобалование, то есть и классификация видов,
Хотя единой признанной классификации в мире нет.
Скажу, что есть выделенные болезни – это дифференцированные формы. Они известны по авторам.
Синдром Билса или наследственная деформация пальцев кисти
Синдром хрустального человека- когда кости очень хрупкие
Синдром Элерса-Данлоса-часто все органы опускаются и очень ранимая кожа.
Атрофия кожи
Синдром марфана
Диспластический сколиоз
И некоторые другие.
Эти болезни встречаются достаточно редко.
И недифференцированные формы. С ней сложнее, так как характеризуется признаками, которые нельзя уложить в описанные наследственные синдромы.
При дисплазиях очень часто поражаются внутренние органы, выделяют:
Кардиальные
Бронхолегочные
Офтальмологические
Изменения мочевой системы
Болезни ЖКТ
Репродуктивные нарушения
Иммунологические нарушения
Патология крови
Неврогенные нарушения
Психические заболевания
При осмотре мы обращаем внимание на такие изменения как:
Астеническое телосложение, деформации грудной клетки и ребер
Лопоухость низкая линия роста волос
Аномалии развития скелета в виде сколиоза
Тонкая ранимая кожа, сосудистые звездочки, гемангиомы
Часто страдают ноги с формированием варуса, реже вальгуса
Нарушение прикуса и роста зубов
Бывает заячья губа, волчья пасть
Кривошея
Опущение внутренних органов
Если поражается сердце, то у ребенка могут быть
Аритмии
Сосудистые патологии
Нарушение работы клапанов сердца и межпредсердной перегородки
При патологиях глаз чаще всего встречается миопия и косоглазие, астигматизм.
Диагностика сложна.
Используют методы
Узи
Рентген
ФГДС
Исследования крови
Биопсия
Генетика
Диагноз ставят по совокупности признаков. При наличии генетики диагноз близок к 100%. В остальных случаях возможны ошибки из-за огромного количества возможной симптоматики.
Лечение с точки зрения остеопатии сводится к профилактике возможных осложнений и коррекции биомеханики вовлеченных суставов и позвоночника. Зачастую, приходится работать с внутренними органами, придавая им правильное положение и улучшая их функционирование за счет кровотока и лимфотока.
Обязательно нужно подбирать таким детям посильные упражнения для укрепления мышц и связочного аппарата, а также рекомендуется соблюдать принципы здорового питания.
В целом, в большинстве случаев, такие дети вполне себе способны жить нормальной жизнью при соблюдении принципов ЗОЖ. Исключения составляют дети с дифференцированными и тяжелыми формами дисплазии, но их в общей массе не так много.
Хотите читать полезные статьи о здоровье?
Ставьте лайк и подписывайтесь на МОЙ КАНАЛ
ДОКТОР ЕВДОКИМОВ www.gyga.ru
Источник