Синдром дисахаридазной недостаточности у детей
Дисахаридазная недостаточность у детей — это группа заболеваний врожденного и приобретенного генеза, обусловленная нарушением процессов гидролиза, т.е. расщепления и транспорта дисахаридов в слизистой оболочке кишечника. Переваривание и всасывание углеводов совершается в 12-перстной кишке и в тонком кишечнике.
Различают:
- первичную (врожденную, наследственную);
- вторичную дисахаридазную недостаточность на фоне хронических заболеваний кишечника.
Среди них различают:
- лактазную недостаточность,
- сахарозо-изомальтазную недостаточность,
- недостаточность трегалазы,
- непереносимость глюкозы-галактозы.
Симптомы болезни
У детей с дисахаридазной недостаточностью наблюдается неполное расщепление дисахаридов, повышается осмотическое давление в просвете кишки, что способствует выходу воды и электролитов в просвет кишечника и усилению бродильных процессов.
В тонкой кишке происходит брожение углеводов с образованием органических кислот, повышается газообразование (накопление водорода, углекислоты).
Следствием этих процессов является упорная (более 3-х недель) диарея.
Среди симптомов дисахаридазной недостаточности у детей наиболее часто встречается непереносимость лактозы. (первичная или вторичная). Возможно полное отсутствие фермента- (алактазия) и частичное (гиполактазия). Лактаза является наиболее ранимым ферментом тонкой кишки. Она поверхностно расположена, концентрация ее значительно ниже, чем других ферментов пристеночного пищеварения.
Первичная алактазия
Первичная алактазия очень редкое заболевание, которое проявляется профузным поносом и тяжелейшим обезвоживанием уже после первого прикладывания новорожденного к груди.
Достоверным подтверждением диагноза первичной алактазии считается выявление полного отсутствия активности фермента в биоптате тонкой кишки новорожденного ребенка.
Первичная гиполактазия проявляется у детей после окончания периода грудного вскармливания, преимущественно в возрасте от 1 года до 4-5 лет и старше. Распространенность этой патологии зависит от традиционного использования в пищу молока. Так в скандинавских странах она встречается редко (у 3-15 % населения), а странах Азии и Африки достигает 70-100%.
Вторичная лактазная недостаточность
Вторичная лактазная недостаточность в основном носит характер гиполактазии. Среди заболеваний, вызывающих вторичную лактазную недостаточность следует отметить следующие: острые кишечные инфекции (колиинфекции и особенно ротавирусная инфекция), атрофия слизистой кишечника при целиакии, аллергических энтеритах, интоксикации и лекарственные воздействия, недоношенность, резекция больших участков тонкой кишки.
Диагностика болезни
При подозрении на непереносимость лактозы у детей раннего возраста используются следующие диагностические тесты:
- определение рН и концентрации углеводов в фекалиях хроматофическими методами или количественным экспресс методом с помощью индикаторной бумаги, обнаружение в копрограмме йодофильной флоры, крахмала.,
- определение количества водорода в выдыхаемом воздухе (при лактазной недостаточности количество его в выдыхаемом воздухе — повышается),
- лактазотолерантный тест — определение прироста гликемии в течении 1-2 часов после пероральной нагрузки лактозой в дозе 1-2 грамма на кг но не более 50 гр.,
- определение активности лактазы в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки — достаточно проста в исполнении провокационная проба, которая заключается в однократном приеме свежего кефира в дозе 10 мл/кг, что соответствует нагрузке лактозой 0,5 г/кг. После этой пробы манифестируют клинические проявления болезни.
Лечение болезни
Основу лечения лактазной недостаточности составляет диетотерапия, направленная на так называемый обход метаболического блока.
Лечебное питание при лактазной недостаточности основывается на полном или частичном исключении непереносимых ингредиентов лактозы. При алактазии применяется безлактозная диета пожизненно.
Эффект правильно подобранной диетотерапии при лактазной недостаточности проявляется быстро на 2-3 сутки: улучшается общее состояние, настроение, аппетит, уменьшается метеоризм, боли в животе. Повышается рН кала до нормы (рН 6,0-7,0). В копрограмме снижается количество крахмала и йодофильной флоры, нормализуется микрофлора кишечника.
Существуют два вида безлактозных смесей для детей первого года жизни:
- Молочные. Молочные смеси: АЛ-110, Бебилак, Эльдолак-Ф. Белок в этих смесях представлен казеином, углеводы- декстрин- мальтозой,
- Безмолочные (соевые). Безмолочные смеси: соевые; смеси: Энфамил-соя, Хумана СЛ, Нутри-соя, Симилак-соя и др.
При гиполактазии из питания исключаются молочные продукты с высоким содержанием лактозы — цельное молоко, адаптированные молочные смеси, однодневный кефир, детский творог.
В питании применяются как безлактозные так и низколактозные смеси с содержанием молочного сахара в пределах 0,5-110,3 г/100мл. По химическому составу эти продукты приближаются к женскому молоку. Это Нутрилак низколактозный, Нутрилон-низколактозный, Хумана — лечебное питание.
Продолжительность лечения дисахаридазной недостаточности у детей
Продолжительность зависит от сроков восстановления активности лактазы и составляет в среднем 2-6 месяцев.
При естественном вскармливании удельный вес грудного молока может составить 1/2 или 1/3 от объема каждого кормления. Низкокалорийную смесь вводят быстро, в течение 2-3 дней, доводя до необходимого количества и нормализации стула.
При искусственном вскармливании детей полностью переводят на питание низколактозной смесью. Безмолочные блюда прикорма вводят на 1-2 недели раньше, чем здоровым детям. При нормальном стуле первым прикормом является овощное пюре, при жидком- безмолочная, аглютеновая каша (рисовая, гречневая, кукурузная). Мясное пюре назначается раньше — с 5-6 мес.
Источник
Дисахаридазная недостаточность относится к кишечным энзимопатиям.
Кишечные энзимопатии — это патологические состояния кишечника, которые связаны с дефицитом ферментов, вырабатываемых тонким кишечником. Могут быть врожденные и приобретенные.
Врожденные связаны с дефицитом 1-2-х ферментов. Приобретенные связаны с поражением слизистой оболочки, в результате перенесенных заболеваний (дефицитом нескольких ферментов).
Наиболее часто встречаются Дисахаридазная недостаточность и Глютеновая болезнь.
Дисахаридазная недостаточность — это непереносимость углеводов из-за врожденной или приобретенной недостаточности ферментов гидролиза дисахаридов — дисахаридаз (лактазы, сахаразы, мальтазы, трекалазы).
При дефиците соответствующего фермента не расщепляется соответствующий углевод.
Клиническая картина дефицита указанного фермента связана с неусвояемостью того или иного углевода.
Лактаза — расщепляет углевод лактозу в молоке. Трекалаза — фермент расщепляющий углевод трекалазу, которого много в грибах.
Дефицит лактазы (ДЛ).
ДЛ или гиполактазия возникает только на уровне тонкой кишки.
Полное отсутствие лактазы встречается редко и в основном только у новорожденных. Гиполактазия обычно первична. У значительной части населения России секреция лактазы сохраняется и после прекращения кормления ребенка молоком матери, а у некоторых народностей (якуты, буряты, калмыкы и др.) нередко имеет место лактазная недостаточность
Вторичный ДЛ может быть обусловлен вовлечением в патологический процесс слизистой оболочки (вирусный, бактериальный, паразитарный гастроэнтерит и др.). В результате купирования процесса и исчезает ДЛ. Наряду с гиполактазией может иметь место непереносимость белка.
В норме лактоза под влиянием кишечной лактазы расщепляется на глюкозу и галактозу, кторые быстро всасываются.
Нерасщепленная лактоза при микробной ферментации в толстой кишке вызывает осмотическую диарею и выраженное газообразование. Непереваренные нутриенты в просвете кишки благоприятствуют размножению микрофлоры. Особенно активно размножаются бактерии, потребляющие неусвоенный сахар. В результате этого развивается дисбактериоз.
Диагностика.
Клиника гиполактазии характеризуется появлением поноса после употребления молока и некоторых молочных продуктов.
Обычно через 1-2 часа после их употребления у больных появляются боли в животе, вздутие, урчание, понос с выделением водянистых пенистых фекалий, увеличенного обьема и кислой реакции, содержащих органические кислоты и лактозу в повышенном количестве. Отмечается водный и электролитный дисбаланс.
При исключении из пищи цельного молока больные чувствуют себя лучше. Иногда после приема небольших количеств молочных продуктов острых расстройств не бывает, но возникают умеренные выраженные нарушения пищеварения – вздутие живота, послабление стула.
Диагноз болезни устанавливают на основании анамнеза (плохая переносимость молока), исследования содержания лактазы в гомогенатах слизистой оболочки тонкой кишки (аспирационная биопсия), изучения характера гликемической кривой после нагрузки лактозой по сравнению с кривой при нагрузке глюкозой или галактозой.
При дефиците лактазы в кишке прием внутрь 50г молочного сахара (в отличие от мономахаридов и сахарозы) не вызывает повышения содержания сахара в крови, а при отсутствии дефицита лактазы нагрузка лактозой ведет к такому же увеличению уровня сахара в крови, как и применение моносахарида.
При биопсии слизистой оболочки тонкой кишки гистологические изменения у этих больных обычно отсутствуют. Диагноз ДЛ подтверждается также с помощью водно-лактозного дыхательного теста.
Лечение лактозной мальабсорбции состоит в исключении из пищевого рациона молока и жидких молочных продуктов.
Иногда возможен прием масла и твердого сыра, в которых содержится очень малое количество лактозы.
Другие дефициты дисахаридаз.
Сахарозно-изомальтазная недостаточность встречается редко и только у детей.
Трикалазная недостаточность вызывает непереносимость грибов.
Клиническая картина характеризуется так же, как и при ДЛ, появлением через некоторое время (1-2 часа) после употребления продуктов, содержащих непереносимый дисахарид, болей в животе, вздутия, урчания, переливания, частого жидкого стула обильным водянистым, пенистым калом.
Диагностические исследования.
1. Анализ кала – кислая реакция (pH менее 5,0), наличие нераспавшегося дисахарида и повышенного содержания органических кислот.
2. Плоская гликемическая кривая после нагрузки соответствующим дисахаридом и выраженное повышение сахара в крови после моносахарида (глюкозы, галактозы, фруктозы).
3. Ускорение перистальтики кишечника и пассажа его содержимого после приема сульфата бария и 50г определенного дисахарида.
4. Повышение концентрации водорода в выдыхаемом воздухе вследствие бактериального расщепления дисахаридов в толстой кишке – положительный водородный тест.
5. Исследование активности дисахаридаз в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки.
ЛЕЧЕНИЕ.
При сахаразно-изомальтазной недостаточности: запрещается прием сахара и мальтозы, разрешают употребление глюкозы, фруктозы и галактозы в отдельности.
При дефиците трекалазы из рациона питания исключаются грибы.
Источник
Дисахаридазная недостаточность – группа желудочно-кишечных патологических состояний, характеризующихся снижением активности или полным отсутствием каких-либо ферментов. Пациент сталкивается с проблемой всасывания и расщепления углеводов: сахарозы, мальтазы, треколазы, лактозы.
Этиология и патогенез
Дисахаридазная недостаточность может быть приобретенной или врожденной.
Первичная, или врожденная недостаточность формируется на фоне генетического сбоя и присутствует с момента рождения ребенка. Связано заболевание с дефектом слизистой оболочки тонкой кишки. Чаще всего патология появляется у недоношенных деток, но со временем проходит, так как ферментативная функция кишечника восстанавливается.
Достаточно часто у детей встречается непереносимость лактозы и проявляется после кормления грудью. Распространенность заболевания в каждой стране полностью зависит от традиционного рациона. Если молоко является доступным и излюбленным продуктом питания, то и процент заболеваемости высокий. К примеру, в Азии, Африке и США показатель страдающих от дисахаридазной недостаточности составляет 70 % от общего населения и больше, а в Скандинавских странах не превышает 15 %. На территории России частота случаев заболевания не превышает показатель в 18 %.
Вторичный, или приобретенный тип недостаточности формируется на фоне хронических патологий кишечника. Чаще всего проблемы появляются после инфекционного заболевания ЖКТ. В клетках организма происходят биохимические процессы, приводящие к формированию дисахаридазной недостаточности.
Генетические аспекты
Во многом мнения медиков по вопросу дисахаридазной недостаточности расходятся, но единогласно уверены они в одном – заболевание имеет генетическую основу. По поводу того, каким образом наследуется недостаточность, ведется большое количество споров. Одни исследователи утверждают, что болезнь передается аутосомно-доминантным путем, другие – аутосомно-рецессивным. Но есть и такие вопросы, в которых все специалисты научной медицины сходятся.
Прежде всего, что патология одинаково часто встречается в детском возрасте как у мальчиков, так и у девочек. Также медики сходятся во мнениях, что непереносимость изомальтазы и мальтазы в большинстве случаев протекает совершенно бессимптомно. А сахарозо-изомальтазная недостаточность остается на всю жизнь и чаще всего протекает на фоне непереносимости лактозы. Ведь обе проблемы являются следствием одной мутации.
Симптоматика в педиатрии
Дисахаридазная недостаточность у детей характеризуется неполным расщеплением углеводов и повышением осмотического давления в просвете кишки. В связи с этим в просвет попадает вода и электролиты, начинаются активные бродильные процессы. В результате брожения углеводов образуются органические кислоты. Из-за повышенного количества углекислоты и водорода в кишечнике начинается обильное газообразование. В итоге у ребенка развивается упорная диарея, длящаяся более трех недель. Наследственная непереносимость лактозы по типу Durand протекает на фоне обильного стула, который пенится и имеет сильный кислый запах. У ребенка появляется отрыжка, ощущение тяжести в животе. В некоторых случаях наблюдается снижение массы тела на фоне обезвоживания организма. В крови увеличивается концентрация лактозы. В большинстве случаев наблюдается благоприятный исход и ко 2-3 году жизни вся симптоматика исчезает, восстанавливается функция кишечника. Если же болезнь протекает тяжело, переходит в хроническую форму, то развивается синдром нарушенного кишечного всасывания, который сопровождается нарушением обмена веществ.
Если у малыша сахаразная или изомальтазная форма заболевания (самые редкие типы патологии), то симптомы возникают в результате поступления сахарозы в организм и проявляются в виде водянистого стула. При диагностике кала обнаруживается огромное количество молочной кислоты. Ребенка может начать рвать. Если малыш съест большое количество лактозы за один прием пищи, то у него возникает озноб и тахикардия, гиповолемия, повышенная потливость. Чаще всего у детей с такой формой недостаточности наблюдается непереносимость крахмала.
Симптомы у взрослых
Дисахаридазная недостаточность у взрослых людей протекает в более легкой форме. Больных беспокоят перемежающиеся или хронические поносы. Сопровождается патология небольшими болями в области живота и метеоризмом, урчанием. Выраженность симптомов во многом зависит от поступившего количества углеводов в организм. Такую непереносимость лактозы еще называют Holrel.
Диагностические мероприятия
После сбора анамнеза в обязательном порядке проводится биохимическое исследование плазмы и тесты на чувствительность к углеводам (крахмалу, лактозе и прочим). Может быть назначено рентгенологическое исследование ЖКТ или биопсия слизистой тонкой кишки. Анализ крови после поступления в организм лактозы позволяет определить уровень глюкозы. Биопсия слизистой оболочки проводится только с целью исключения раковых клеток.
В педиатрии обязательно проводится анализ кала, чтобы установить уровень рН и количество углеводов. Помимо этого, анализ на дисахаридазную недостаточность позволяет определить количество нейтрального жира, клеток злокачественных новообразований, гельминтов, жирных кислот и эритроцитов, то есть провести дифференциальную диагностику.
Часто проводится лактозотолерантный тест, который позволяет определить уровень гликемии после употребления лактозы. А чтобы установить активность биотопов слизистой оболочки тонкой кишки, ребенку дается кефир.
Терапия первичной формы патологии
Лечение дисахаридазной недостаточности в детском возрасте проводится на фоне полного или частичного исключения из рациона питания провоцирующих заболевание продуктов питания. Диетотерапия полностью направлена на обход метаболического блока. Если диагностирована алактозия, то соблюдать диету необходимо пожизненно.
Если рацион питания подобран правильно, то улучшение состояния малыша можно заметить на третьи сутки. У ребенка улучшается настроение, аппетит, прекращаются боли в животе, уменьшается метеоризм.
Снимать тяжелые симптомы дисахаридазной недостаточности иногда приходится при помощи ферментных препаратов. Но при лечении детей препараты назначаются кратким курсом — от 5 до 7 дней. Среди лекарственных препаратов может быть «Креон» и «Панцитрат». На протяжении следующих 30-45 дней используются пробиотики, которые позволят нормализовать работу кишечной микрофлоры. Врач может назначить «Хилак форте», «Линекс», «Биовестин-лакто» на сое и прочие лекарства.
Виды смесей для малышей и длительность диеты
Для деток на первом году жизни изготавливается два вида смесей:
- Молочные. Белок в таких продуктах представлен декстрин-мальтозой, казеином. («Бебилак», «Л-110», «Эльдолак-Ф»);
- Соевые или безмолочные («Нутрия-соя», «Хумана СЛ», «Энфамил-соя» и прочие).
Из рациона питания полностью исключаются продукты с высоким содержанием лактозы: молочные смеси, цельное молоко, детский творог и однодневный кефир. Если ребенок находится на естественном вскармливании, то прекращать кормить грудью малыша не рекомендуется.
Блюда для прикорма детей с непереносимостью готовят не на молоке, а на смесях. Уже на 4-4,5 месяце жизни вводят фруктовые пюре, печеные яблоки. Считается, что первый основной прикорм должен состоять из продуктов с негрубой растительной клетчаткой и каш (гречневой, рисовой). Со второго полугодия жизни уже можно постепенно вводить продукты с незначительным содержанием лактозы (сливочное масло, твердый сыр, сыворотку творога).
Диета при дисахаридазной недостаточности в среднем длится от 2 до 6 месяцев, но сроки зависят от скорости восстановления активности лактозы.
Если ребенок не переносит сахарозу и изомальтазу, то в рационе сокращается количества крахмала и декстринов. Таким деткам показаны молочные смеси с лактозными углеводными компонентами. Прикорм рекомендуется начинать с пюре, приготовленного из овощей и фруктов (горошка, брюссельской и цветной капусты, брокколи, стручковой фасоли, помидоров, клюквы, вишни).
Питание при вторичной форме патологии
Рацион при обнаружении вторичной дисахаридазной недостаточности (лактозная форма) предполагает временное исключение из питания молочных продуктов и цельного молока. Допускается употребление сливочного масла и твердого сыра. Можно кушать овощи и фрукты, мясо, рыбу, муку, яйца, то есть все продукты, которые не содержат лактозу. Не рекомендуется увлекаться хлебобулочными изделиями, так как в большинстве своем они содержат молочный сахар.
При сахаразно-изомальтазной форме заболевания из рациона исключаются продукты с содержанием мальтозы и сахара. Их можно заменить на фруктозу, галактозу или глюкозу. Разрешено употребление меда.
Если диагностирован дефицит трекалазы, то придется отказаться от употребления грибов. Но самое главное, чтобы при вторичной форме недостаточности было уделено особое внимание лечению основного заболевания, которое стало причиной появления симптомов.
Клинические рекомендации
Дисахаридазная недостаточность – это достаточно сложное заболевание, несмотря на то, что патология требует лишь коррекции питания. Врач при составлении диеты должен учитывать множество факторов:
- функциональное состояние печени, поджелудочной железы и других внутренних органов пациента;
- возраст;
- чувствительность кишечника к осмотической нагрузке;
- индивидуальные особенности и предпочтения в питании;
- аппетит.
Поэтому очень важно не заниматься самолечением и вовремя обратиться к специалисту, тем более если речь идет о ребенке в возрасте до одного года. В этом случае вообще достаточно сложно составить диету.
Источник