Синдром дежерина русси что это

… Дежерин и Русси в 1906 году описали интенсивные непереносимые боли в рамках так называемого таламического синдрома (поверхностная и глубокая гемианестезия, сенситивная атаксия, умеренная гемиплегия, негрубый хореоатетоз) после инфарктов в области зрительного бугра (вентропостериомедиальных и вентропостериолатеральных его ядер).

В справочнике «Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни» Е.И. Гусев, Г.С. Бурд, А.С. Никифоров»; Москва, «Медицина» 1999. – 880 с.; стр.323 читаем о синдроме Дежерина-Русси следующее:

«…
Таламический заднелатеральный синдром.
Дежерина-Русси синдром
Следствие поражение латерального отдела таламуса, в том числе заднелатерального вентрального его ядра. На противоположной стороне при этом наблюдаютя постоянные приступообразно усиливающиеся, жгучие боли (см. Ферстера симптом), гиперпатии (см. симптом Геда-холмса), которые могут распространяться за пределы средней линии. Жгучая, нечетко локализуемая боль приступообразно усиливается при раздражении покровных тканей, эмоциональном напряжении. Она сочетается со снижением поваерхностной и особенно глубокой чувствительности, сенситивной гемиатаксией, псевдоастереогнозом, преходящим гемипарезом, при этом преимущественно страдает рука, возможны гиперкинезы в ней по типу хореоатетоза (см.), характерен феномен, известный как таламическая рука (см). Иногда отмечается таке обеднение спонтанных мимических реакций. тогда как произвольные мимические двиения остаются сохранными. Обычна неустойчивость внимания, ориентации. Могут быть изменения речи, проявляющиеся нарушением внятности, монотонностью, литеральными парафазиями, угасанием звучности. Возможна гемианопсия. Синдром чаще возникает в связи с нарушением кровообращения в бассейне таламоколенчатой артерии, отходящей от задней мозговой артерии. описали в 1906 г. французские врачи невропатолог J. Dejerine (1849 — 1917) и патолог G. Roussy (1874 — 1948).»

Определение синдрома Дежерина-Русси в «Большом толковом словаре терминов по психиатрии В.А. Жмурова»:

«…
Синдром таламический (Дежерина-Русси)
– боли в половине тела сочетаются с гемианестезией, гемиатаксией, хореатическим гиперкинезом и своеобразным положением руки («таламическая рука»). Особенно характерны резкие, мучительные, каузалгического типа боли, которые пацент не всегда может чётко локализовать. Отмечаются и явления дизестезии в ответ на укол, дотрагивание, действие холода, тепла, а также длительное последействие после окончания стимуляции. Боли усиливаются от разного рода стимулов: прикосновения, яркого освещения, резкого стука, травмирующих эмоциональных впечатлений. Таламическая рука выглядит так: предплечье согнуто и пронировано, кисть согута, пальцы разогнуты и порой непрерывно двигаются, вследствие чего возникают вычурные и быстро мняющиеся позы всей кисти. Иногда наблюдаются насильственный смех и плач, парез мимической мускулатуры, нарушения обоняния, вкуса, вегетативные расстройства. Расстройство возникает при повреждении зрительного бугра (чаще при нарушении кровообращения в ветвях задней мозговой артерии).»

По современным представлениям если синдром Дежерина-Русси развивается вследствие инфаркта в области зрительного бугра, то он относится к так называемой центральной постинсультной боли (как уже было указано, наиболее частой причиной центральных таламических болей является сосудистое поражение таламуса).

Синдром Дежерина-Русси в рамках центральной постинсультной боли развивается в течение 1-го года после инсульта у 8% пациентов. Поскольку распространенность инсульта примерно 500 случаев на 100 тысяч населения, абсолютное число лиц с постинсультной болью весьма значительно. Начало болевого синдрома может быть вскоре после инсульта или через определенное время. У 50% пациентов боль возникает в течение 1-го месяца после инсульта, у 37% – в период от 1 месяца до 2 лет после инсульта, у 11% – после 2 лет от момента инсульт. Центральная постинсультная боль ощущается в большой части тела, например, в правой или левой половине; однако у некоторых пациентов болевые ощущения могут быть локализованы, например, в одной руке, ноге или в области лица. Пациенты наиболее часто характеризуют боль как «жгучую», «ноющую», «пощипывающую», «разрывающую». Постинсультную боль могут усиливать разные факторы: движения, холод, тепло, эмоции. Напротив, у других пациентов эти же факторы могут ослаблять боль, особенно тепло. Центральная постинсультная боль часто сопровождается другими неврологическими симптомами, такими как гиперестезия, дизестезия, чувство онемения, изменения чувствительности к воздействию тепла, холода, прикосновениям и/или вибрации. Патологическая чувствительность к теплу и холоду встречается наиболее часто и служит надежным диагностическим признаком центральной постинсультной боли. По данным проведенных исследований, 70% пациентов с центральной постинсультной болью не способны ощутить разницу в температуре в диапазоне от 0 до 500С. Характерный для нейропатической боли феномен аллодинии встречается у 71% больных.

Принципы лечения. При центральной постинсультной боли (синдром Дежерина-Русси) показана эффективность амитриптилина (доза 75 мг в сутки), причем эффективность его выше в случаях назначения сразу после появления боли и ниже при позднем назначении препарата. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина несмотря на более благоприятный профиль безопасности при лечении центральной постинсультной боли малоэффективны. Также неэффективен карбамазепин (по данным трех плацебо-контролируемых исследований; он достоверно уменьшал боль только при оценке 3 недель терапии, а в целом по итогам лечения оказался неэффективным). Попытки лечения центральной нейропатической боли с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов неудачны. Также неубедительны данные по использованию опиоидных анальгетиков: некоторый положительный эффект сопровождается побочными явлениями. Перспективы лечения связывают с применением антиконвульсантов, предварительные исследования которых показали обнадеживающие результаты (прегабалин, габапентин). С учетом в некоторых случаях разных патофизиологических механизмов центральной нейропатичской боли все активнее обсуждается рациональная полифармакотерапия, т.е. комбинация препаратов — антидепрессант + антиконвульсант + опиоид.

Международная ассоциация по изучению боли дает следующее определение хронической боли: это болевое ощущение, которое продолжается сверх нормального периода заживления [1, 2]. Объективная оценка болевого синдрома в клинике затруднительна, поскольку, несмотря на всю свою важность как клинического симптома, боль прежде всего представляет собой субъективное ощущение пациента и часто зависит от различных внешних факторов. Помимо этого хроническая боль отличается развитием дополнительных физиологических реакций, что в совокупности значительно снижает эффект от проводимых лечебных мероприятий [6].
Одним из синдромов хронической боли, с которым встречается врач-невролог в своей повседневной работе, является синдром центральной постинсультной (таламической) боли [2]. В 1906 г. французские врачи – невропатолог J. Dejerine (1849–1917) и патолог G. Roussy (1874–1948) – сообщили медицинскому сообществу о новом неврологическом синдроме, возникающем у пациентов, перенесших инсульт, который характеризуется следующими клиническими проявлениями: контралатеральными гемиалгиями (боли нестерпимого характера с ощущениями ломоты, жжения, выкручивания и др.), часто сопровождающимися одновременной гиперпатией (аллодинией), при одновременном снижении поверхностной и глубокой чувствительности пораженной половины тела; контралатеральной сенситивной гемиатаксией и контралатеральной гомонимной гемианопсией. Также у пациентов можно наблюдать приступы насильственного смеха или плача и контралатеральные вегетативно-трофические нарушения с формированием в последующем специфической установки руки с хореоатетоидными движениями в пальцах.
По современным представлениям [2, 4, 7, 9], синдром Дежерина–Русси развивается вследствие поражения области перфорирующих артерий с формированием инфаркта в области вентропостериомедиальных и вентропостериолатеральных ядер таламуса. В клинике нервных болезней формирование синдрома Дежерина–Русси наблюдается в течение 1-го года примерно у 8% пациентов, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения. Боли могут возникнуть непосредственно после инсульта, у 50% пациентов боль возникает в течение 1-го мес. после инсульта, у 37% – в период от 1 мес. до 2 лет, у 11% – после 2 лет [2, 4, 10]. Боли ощущаются в большей части тела, в некоторых случаях болевые ощущения могут быть локализованы только в одной руке, ноге или лице. Такие пациенты характеризуют болевые ощущения как «жгучие», «ноющие», «выкручивающие», «вырывающие», «изматывающие», от которых нет никакого спасения. Боль могут усиливать различные внешние факторы, такие как движения, холод, тепло, эмоции [2, 5]. Но в некоторых случаях эти же факторы могут приводить и к обратному эффекту в виде ослабления боли. Примерно у 71% больных наблюдаются парестезии и аллодиния. Существенных различий болевого синдрома, связанных с полом и возрастом пациентов, в медицинской литературе не отмечается [3].
Такое многообразие клинических проявлений синдрома Дежерина–Русси часто вызывает сложности как на этапе его первичной диагностики, так и лечения. Во-первых, формирование болевых и двигательных нарушений на фоне перенесенного ишемического инсульта в раннем восстановительном периоде часто маскируется формированием очаговой неврологической симптоматики и недооценивается пациентом. Порой только окончательное формирование выраженного болевого синдрома, трудно поддающегося лечению, заставляет принимать меры по поиску новой схемы лечения таких пациентов, направленной именно на купирование боли.
В настоящее время для лечения центральной боли при синдроме Дежерина–Русси используются различные методы, включая и хирургические [9], но наиболее часто применяемым в повседневной неврологической практике все же остается терапия фармакологически активными в отношении боли препаратами [7–10]. Обычно в схему лечения включаются препараты различных фармакологических групп [10], обладающие специфической активностью в отношении различных механизмов формирования болевого синдрома. Чаще всего используются комбинации нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), антиконвульсантов, антидепрессантов, анестетиков и др. [7].
Цель исследования. Целью нашего исследования была разработка доступной и рациональной схемы лечения синдрома Дежерина–Русси, которая могла бы использоваться с равным успехом врачами как стационарных, так и амбулаторно-поликлинических отделений.
Материалы и методы
В период с 2009 по 2013 г. нами было обследовано 43 пациента в возрасте 56–74 лет, перенесших ишемический инсульт и имеющих клинические проявления центральной постинсультной боли в рамках синдрома Дежерина–Русси. В среднем срок наблюдения каждого пациента составил 1 год с момента обращения за медицинской помощью по поводу болевого синдрома.
Дизайн исследования
Было проведено проспективное клиническое исследование пациентов, получавших лечение по поводу таламической боли в рамках синдрома Дежерина–Русси, с использованием формализированных дневников боли, с расчетом интенсивности болевого синдрома по шкалам (визуально-аналоговая шкала боли (ВАШ) (Visual Analogue Scale, VAS) [Huskisson E.С., 1974] и вербально-описательная шкала боли (ВОШ) (Verbal Descriptor Scale) (Gaston-Johansson F., Albert М., Fagan E. et al., 1990), цит. по [5, 6]) в сроки 1 нед., 1 мес., 3 мес., 6 мес. и 1 год от начала лечения. Учитывая тот факт, что болевое ощущение субъективно, пациентам рассчитывалась усредненная оценка интенсивности боли для пациента и в группе. Среди обследованных 20 пациентов для лечения болевого синдрома использовали монотерапию антиконвульсантами (карбамазепин короткого действия – 12 пациентов и ретардированного действия – 8 пациентов) в дозе 3–5 мг/кг массы тела в 2–3 приема в сутки (1 и 2 группа соответственно). 4 пациента получали монотерапию препаратами НПВП (кеторолака трометамол 60 мг/сут. в 2 приема после еды – 3 группа). 19 пациентов получали комбинацию НПВП и антиконвульсантов (ретардированная форма карбамазепина) – 4 группа.
Результаты
В таблице 1 представлена динамика оценки усредненных показателей боли в исследуемых группах пациентов, получавших различные медикаментозные схемы лечения.
Исследование болевого синдрома у пациентов, получавших монотерапию антиконвульсантами, выявило, что эффект от лечения наступал не ранее 3-й нед. и достигал максимума к концу 2-го мес., причем наиболее стойкий эффект отмечали пациенты, получавшие ретардированный вариант препарата. В группе пациентов, принимавших монотерапию НПВП, клинический эффект отмечался только на 1-й нед. приема препарата, в последующем пациенты отмечали быстрое снижение эффекта от приема лекарственных препаратов и практически полное возобновление болей к исходу 1-й нед. приема. В последующем, к концу месяца, пациенты отмечали нарастание диспептических явлений, что вынуждало их прекращать лечение.
Наиболее выраженный клинический эффект от лечения наблюдался в группе, получавшей сочетанную терапию НПВП и ретардированным антиконвульсантом, пациенты отмечали быстрое появление эффекта от лечения и его сохранение в дальнейшем на протяжении всего года наблюдения.

Обсуждение и выводы
Полученные в ходе проведения исследования результаты показали низкую эффективность использования монотерапии в лечении синдрома центральной постинсультной боли, что подтверждается и другими исследователями, изучавшими феномен центральной постинсультной боли [7, 8, 10]. Изолированное применение НПВП вызывает только кратковременный эффект на 1-й нед. использования, в дальнейшем НПВП быстро теряет свою эффективность [10]. Изолированное назначение антиконвульсантов, несмотря на их общую эффективность в лечении болевого синдрома центральной постинсультной боли, отличается медленным достижением эффекта, что приводит к снижению комплаентности и, порой, к необоснованной отмене лечения. Назначение антиконвульсантов короткого действия хуже воспринималось пациентами, поскольку при нарушении режима приема препарата они отмечали возобновление болей, в то время как использование ретардированной формы позволяло менее строго следить за режимом.
Таким образом, для выбора тактики лечения синдрома Дежерина–Русси наиболее рационально использовать комбинированный подход, сочетающий назначение НПВП непродолжительным курсом (1–2 нед.) с применением ретардированного антиконвульсанта, что позволяет добиться быстрого купирования болевого синдрома как на ранних этапах лечения, так и в последующем.

Литература
1. Вейн А.М., Колосова О. А. Головная боль. (Классификация, клиника, диагностика, лечение). М., 1994. 280 с.
2. Вейн А.М. Болевые синдромы в неврологической практике. М.: MEDpress-inform, 2001. 187 с.
3. Вейн А.М., Данилов Ал. Б. Гендерная проблема в неврологии // Журнал неврол. и психиатрии. 2003. № 10. С. 5–15.
4. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И., Гехт А.Б. Неврология, национальное руководство. М.: ГЭОТАР- Медиа, 2009. 1064 с.
5. Лиманский Ю.П., Лиманская Л.И. Проблема боли в современной медицине // Журн. практ. лікаря. 2001. № 2. С. 37–39.
6. Лиманский Ю.П. Физиология боли. Киев: Здоров’я, 1986. 96 с.
7. Kim J.S., Bashford G., T. Murphy K. et al. Safety and efficacy of pregabalin in patients with central post-stroke pain // PAIN. 2011. Vol. 152, Issue 5. P. 1018–1023.
8. Kumar G., Soni C.R., Central post-stroke pain: Current evidence // J. Neurolog. Sciences. 2009. Vol. 284, Issues 1–2. P. 10–17.
9. Pickering A.E., Thornton S.R., Love-Jones S.J. et al. Analgesia in conjunction with normalisation of thermal sensation following deep brain stimulation for central post-stroke pain // PAIN. 2009. Vol. 147, Issues 1–3. 15. P. 299–304.
10. Siniscalchi А., Gallelli L., De Sarro G. et al. Antiepileptic drugs for central post-stroke pain management // Pharmacol. Research. 2012. Vol. 65, Issue 2. P. 171–177.