Синдром дежерина что это такое
Симптом Дежерина – заболевание, которое встречается довольно редко. Оно имеет генетическую предрасположенность. Является неизлечимым. Это связано с тем, что любая патология, связанная с мутацией генов, считается необратимой.
Невролог Дежерин был первым, кто описал данное заболевание. Он заметил, что проблема передается в пределах одной семьи. Поэтому появилось предположение о связи патологии с генетикой. За счет современных приспособлений можно заранее узнать, родится ребенок здоровым или нет.
Предотвратить развитие проблемы невозможно. Если ребенку оно передалось, то, несомненно, будет развиваться. По МКБ-10 код симптома Дежерина – G60.
Эпидемиология
На сегодняшний момент известно множество разновидностей описываемого синдрома. Они схожи между собой особыми признаками и проявляются до семи лет. В 20 % случаев первые симптомы появляются уже на первом году жизни ребенка. На втором – до 16 %.
Чаще всего встречается синдром Дежерина-Сотта. Его диагностируют в 43 % случаев. В ходе лечения до 95 % пациентов остаются инвалидами.
На втором месте находится так называемый паралич Дежерина-Клюмпке. Симптомы проявляются довольно быстро, болезнь прогрессирует молниеносно. Встречается в 30 % случаев. На третьем месте расположился синдром Руссо. Он встречается в 21 % случаев. Эта патология формируется в течении года у тех больных, которые перед этим перенесли инсульт или другое заболевание, связанное с проблемами мозгового кровообращения.
Болевой синдром у каждого человека нарастает по-своему. В половине случаев неприятные ощущения возникают через месяц после инсульта. У 40 % боль формируется от 1 месяца до 2 лет. В 11 % — спустя два года.
Причины проблемы
Симптом Дежерина считается мутацией генов. Заболевание воздействует на человека в целом, особенно на мозг. К причинам проблемы можно отнести следующие факторы:
- постоянные скачки внутричерепного давления;
- переломы тех костей, которые находятся возле черепа;
- травмы, оказавшие влияние на нервы, расположенные в черепе и в мозгу (например, сотрясение);
- воспаление мозговых оболочек острой и хронической формы.
Первые признаки болезни
Зачастую проблема активно проявляется уже в дошкольном возрасте. Однако ее первые признаки можно заметить и с момента рождения. Например, ребенок будет медленно развиваться, если сравнивать со сверстниками. Его первый шаг будет поздним, а самостоятельные движения затруднены.
У ребенка опущены мускулы, расположенные на лице. Конечности начинают деформироваться. Они слабо реагируют на внешние раздражители. Со временем мышцы полностью атрофируются.
Следует заметить то, что симптом Дежерина в неврологии рассматривается как довольно серьезное заболевание, которое нужно пытаться замедлить с первого проявления.
Стадии проблемы
Различают несколько стадий заболевания. Имеется начальная, средняя и тяжелая. Легкая стадия проявляется впервые в младенчестве.
На средней стадии у пациента обнаруживается задержка развития двигательных и речевых мышц. Чувствительность начинает падать, рефлексы замедляются, со зрительными реакциями также имеются проблемы.
На тяжелой стадии пациент становится инвалидом. Болезнь быстро прогрессирует. Возникают деформации скелета, нарушается тонус мышц, наступает тугоухость.
Синдром Клюмпке
Симптом Дежерина-Клюмпке сопровождается проблемами с плечевым соединением. При этом парализуется не вся конечность, а лишь ее часть. Со временем проблема распространяется на кисти. Все рядом лежащие участки начинают терять чувствительность. Страдают сосуды, возникают проблемы со зрачковыми рефлексами.
Паралич распространяется на мышечный каркас. Сначала немеют лишь кисти, затем предплечья и локти. Потом теряется чувствительность грудного нерва.
Синдром Нери-Дежерина
При развитии данной проблемы у больного происходит нарушение функциональности корешков спинного мозга. При остеохондрозе симптом Дежерина данной формы возникает нередко. Также его могут вызывать опухоли, которые давят на мозг. Воздействующие на корешки грыжи, защемления и различного рода травмы тоже относятся к провоцирующим факторам. Основным проявлением считается сильная боль в месте давления.
Чаще всего симптом Нери-Дежерина считается проявлением более серьезной проблемы. К примеру, того же остеохондроза. Если речь идет именно о такой истории болезни, то у пациента будет резкая боль возле поясницы, а также неприятные ощущения возле шеи, головы. Со временем чувствительность данных областей упадет и болевой синдром снизится. Может возникать спазм мышц.
Синдром Дежерина-Русси
Данная проблема поражает перфорирующие артерии. Затрагиваются также зоны головного мозга. У человека постоянно появляются интенсивные и пронизывающие боли. У пациента может возникать ломота. Развивается гиперпатия. Из-за нее все мышцы приходят в сильный тонус. Но из-за сниженной чувствительности пациент особо не замечает такого состояния. При развитии симптома Дежерина-Русси могут возникать резкие плач, смех, крик.
Паралич затрагивает, как правило, лишь одну конечность. Возникает не только боль, но и чувство жжения. Ощущения усиливаются под воздействием внешних факторов, а также внутренних ощущений.
Диагностика в большинстве случаев трудная. Нередко правильный диагноз ставится лишь после того, как клиническая картина полностью выстроена.
Диагностика
Диагностируется проблема на основании жалоб. Заподозрить развитие именно этой проблемы можно уже при первом внешнем осмотре. Однако сложность диагностики заключается больше в невозможности сразу поставить диагноз. Симптоматика может быть схожа и с другими неврологическими проблемами. Важно провести субъективное, объективное обследование и полностью собрать анамнез. Окончательно диагноз можно ставить лишь после лабораторных обследований.
Лечение
Учитывая то, что проблема генетическая, то вылечить ее полностью невозможно. Болезнь будет прогрессировать и даже замедлить ее сложно. Однако это не значит, что нужно опускать руки. Лечение должно быть тщательное и рациональное. Только благодаря такому подходу можно облегчить страдания.
Терапия направлена не на избавление от проблемы, а на устранение симптоматики. Необходимо улучшить состояние пациента, а также облегчить проявления проблемы. Схемы лечения отличаются у каждого больного. Это связано с тем, что симптоматика всегда разная.
При проведении комплексной терапии обязательно прописываются препараты против боли. Также необходимы те средства, которые позволят поддерживать состояние сосудов, тканей, обменные процессы и так далее. Особенно внимание нужно обратить на поддержание состояния мышц. Так как именно они страдают в первую очередь. Также необходимы те препараты, которые будут поддерживать состояние нервной системы.
Источник
Дежерин-Русся синдром или синдром таламуса боли является одним из условий разработана после того, как таламус инсульта , инсульт вызывает повреждение таламуса . Ишемические инсульты и геморрагические инсульты могут вызвать lesioning в таламус. Очаги, как правило , присутствует в одном полушарии головного мозга, чаще всего вызывают первоначальное отсутствие ощущения и покалывание в противоположной стороне тела. Недели до нескольких месяцев спустя, нечувствительность может развиться в тяжелую и хроническую боль, которая не пропорционален экологический стимул, называемой дизестезию или аллодинию . В качестве начальных симптомов инсульта (онемения и покалывания) рассеиваться, дисбаланс в ощущении вызывает эти поздние синдромы, характеризующий синдром Дежерин-Roussy. Хотя некоторые виды лечения существует, они часто являются дорогостоящими, химически основой, инвазивными, и только лечить пациент в течение некоторого времени , прежде чем они нуждаются больше лечения, называемого «огнеупорное лечением».
симптомы
Синдром Дежерин-Русси наиболее часто предшествуют онемение в пораженной стороне. В этих случаях, онемение заменяется жжение и покалывание ощущения, широко варьируя по степени тяжести во всех случаях. Большинство из них сообщили случаи , в которых симптомы являются серьезными и изнурительными. Горение и покалывание также могут сопровождаться повышенной чувствительностью, как правило , в виде дизестезии или аллодинии . Реже у некоторых пациентов развивается тяжелая продолжающуюся боль с небольшими или никакими стимулами.
Аллодиния боль от стимула , который обычно не вызывает боли. Например, есть пациент , который испытывает неослабевающее боль , когда ветер прикасается к его коже. Большинство пациентов , испытывающих аллодинии, испытывают боль с касанием и давлением, однако некоторые из них могут быть с повышенной чувствительностью к температуре.
Дизестезия определяются как боль из — за таламус lesioning. Эта форма невропатической боли может быть любой комбинацией зуд, покалывание, жжение или жгучая испытывали спонтанно или от раздражителей.
Аллодиния и дизестезия заменить оцепенение от одной недели до нескольких месяцев после таламуса инсульта. В общем, когда развитие боли остановилось, тип и тяжесть боли будут неизменны и при отсутствии лечения, сохраняются на протяжении всей жизни. Как следствие, многие будут проходить некоторые формы лечения боли и приспособиться к новой жизни, как можно лучше.
Боль , связанная с синдромом Дежерина-Русся иногда в сочетании с анозогнозией или соматопарафренией , который вызывает у пациента, подвергнутой правые теменной или правостороннего инсульта отрицать паралич левой стороны , когда на самом деле Существует, или отказать в парализованную конечность (ей ) принадлежат им. Хотя спорно, эти симптомы редки и считаются частью «таламуса явления», и , как правило , не рассматривается как характеристика синдрома Дежерин-Русси.
Причины и патофизиология
Хотя есть много факторов , способствующих и риски , связанные с инсультами, очень мало связаны с синдромом Дежерин-Русси и таламических поражений в частности. В общем, инсульты урон одно полушарие мозга, которое может включать в себя таламус . Таламуса , как правило , считается , ретранслировать сенсорную информацию между различными подкорковых областей и коры головного мозга . Известно , что сенсорная информация от экологических раздражителей едет в таламус для обработки , а затем к соматосенсорной коре для интерпретации. Конечный продукт этой связи является способность видеть, слышать или чувствовать что — то , как интерпретируется мозгом. Синдром Дежерин-Русси наиболее часто компрометирует тактильные ощущения. Таким образом, повреждение в таламусе вызывает недопонимание между афферентным путем и корой головного мозга, изменениями , что и как он чувствует. Изменение может быть неправильное ощущение испытали, или неприемлемое усиление или притупление ощущения. Поскольку мозг считается пластичный и мозг каждого человека отличается, это почти невозможно знать , как ощущение будет изменяться без отображения мозга и индивидуальных консультаций.
В последнее время , магнитно — резонансная томография была использована для корреляции размера повреждений и местоположение с площади поражения и тяжести состояния. Хотя предварительные, эти результаты дают надежду на объективный способ понять и лечить пациентов с синдромом Дежерин-Русси.
Предлагаемый механизм
Дисбаланс в ощущении характеризуется синдромом Дежерин-Русси можно утверждать , через модель адресации систему входов и выходов , что мозг должен постоянно обрабатывать в течение всей жизни, что предполагает скрытую пластичность . Правые и левые полушария головного мозга оба играют важную роль в сенсорном вводе и выводе. Когда инсульт повреждает один полусфера, предлагается другая полусфера будет справляться с расхождениями в определенном порядке. Левое полушарие имеет тенденцию к «замазывать» отклонение от входов, вызывая либо механизмы отказа или рационализацию обороны в целях стабилизации указанного несоответствия. В отличие от этого , правое полушарие делает противоположное, и будет направлена на расхождения, и мотивировать действия , которые необходимо предпринять для восстановления равновесия. Таким образом, повреждение левого полушария может вызывать как безразличие к боли и повышенной чувствительности к боли ( дизестезии или аллодинии ), в то время как повреждение правого полушария может привести к отказу в качестве защитного механизма ( анозогнозия и соматопарафрении ).
Островной коры головного мозга , часть коры головного мозга , отвечает за самоощущения, включая степень боли воспринимается организмом, и для самосознания и защитных механизмов . Островная кора головного мозга часто пораженном инсультом. В частности, задние островковый было сопоставлено соотносить с болью , испытываемой индивидом. Кроме того, было доказано , что задние островковое получает значительное количество входов мозга, и можно лечить с помощью визуальных, кинестетических и слуховых входов.
диагностика
Дежерин-Русси синдром редко боль. Люди с синдромом появляются Дежерин-Русси обычно сообщают, что они испытывают необыкновенную боль или чувствительность, которая может быть allodynic в природе или вызвана, казалось бы, не связанных между собой раздражители (звуки, вкусы). Симптомы, как правило, латерализованые и могут включать в себя потерю зрения или потерю равновесия (чувство положения). Обрабатывают должны выполняться неврологом и мозга изображений, чтобы искать доказательства инфаркта или опухоли должны быть получены.
Лечение
Многие химические препараты были использованы для широкого спектра невропатической боли , включая синдром Дежерин-Русси. Симптомы , как правило , не поддаются лечению обычными анальгетиками. Традиционные химические вещества включают опиаты и антидепрессанты . Новые лекарственные препараты включают антиконвульсант и Кампо медицину. Боль лечения наиболее часто вводят с помощью пероральных препаратов или периодических инъекций. Актуальной Кроме того, физическая терапия традиционно использовалась наряду с режимом лечения. Совсем недавно, электростимуляция из мозга и спинного мозга и калорийности стимуляции была исследована в качестве лечения.
Наиболее распространенные планы лечения включают график физической терапии с режимом лечения. Поскольку боль в основном неизменна после разработки, многие пациенты испытывают разные лекарства и в конечном итоге выбрать режим, который лучше приспосабливается к их образу жизни, наиболее распространенным из которых перорально и внутривенно.
Фармацевтическое лечение
- Опиаты содержат наркоторговлю морфин , кодеин и папаверин , которые обеспечивают облегчение боли. Опиаты активировать мю-опиоидные рецепторы в головном мозге , которые изменяют восприятие мозгом сенсорной информации, облегчения боли и иногда вызывая удовольствие в течение короткого периода времени. При внутривенном введении опиаты могут облегчить нейропатическую боль , но только в течение времени от 4 до 24 часов. После этого временного окна, боль возвращается , и пациент должен лечиться снова. Хотя этот метод лечения был доказан , чтобы уменьшить боль, повторяющееся использование опиатов также было связанно с активацией системы вознаграждения мозга и , следовательно , представляет угрозу наркомании. Тяжелые дозы опиатов могут также вызвать запор и угнетение дыхания . Более общие побочные эффекты включают легкомысленность , головокружение , седативный , зуд , тошноту , рвоту и потливость .
- Антидепрессанты традиционно вводят для лечения расстройств настроения, также связаны с таламуса, и может быть использовано для лечения симптомов Дежерин-Русси. В частности, трициклические антидепрессанты , такие как амитриптилин и селективный серотонин обратного захвата ингибиторы были использованы для лечения этого симптома , и они являются эффективными в некоторой степень в течение короткого временного окна.
- Антиконвульсанты снижают возбудимость нейронов, эффективно ориентацией синдрома Дежерина-Roussy. Габапентин и прегабалин являются наиболее распространенными противосудорожные средства. Они имеют значительную эффективность в лечении периферической и центральной невропатической боли. Лечение длится 4-12 часов , и в целом хорошо переносится, и возникновение побочных эффектов существенно не отличается по пациентам. Обычно сообщенные побочные эффекты являются головокружение, снижение интеллектуальной производительности, сонливости и тошноты .
- Местное лечение , такие как лидокаин патчи может быть использовано для лечения боли в местном масштабе. Химикат выпущен к коже , чтобы действовать в качестве агента онемения , который чувствует себя прохладно, то чувствует тепло, так же, как IcyHot .
- Kampo медицины было исследование в исследовании , чтобы проверить эффективность лекарственного препарата под названием «Sokeikakketsuto отвар» симптомов боли Дежерин-Русси. Пациенты изучали не реагируют на антидепрессанты и противоэпилептические препараты, и обратились к медицине Кампо варианта лечения. Боль испытываемые пациентами значительно уменьшились , а некоторые улучшилось дизестезия. Механизм действия блокировки боли в настоящее время неизвестно. Последствия такого лечения длился ~ 10 дней, сравнительно более рефрактерный период , чем любой из традиционных фармацевтических процедур.
Стимулирующие методы лечения
- Электрод стимуляция с хирургически имплантированными электродами изучалось в последнее десятилетие в надежде на постоянное лечение боли без преломления. Электрическая стимуляция с использованием имплантатов обеспечивают определенные напряжения в определенной части мозга для конкретных длительностей. Совсем недавно, исследование делается в лучевой терапии в качестве длительного лечения синдрома Дежерин-Русси. В целом, эти исследования заключили первоначальную эффективность в таких имплантатов, но боль часто появляется вновь через год или около того . Долгосрочная эффективность процедур стимуляции должна быть дополнительно проверена и оценена.
Дорого и инвазивный, вышеуказанные процедуры не гарантируется, а не для удовлетворения потребностей пациентов. Существует потребность в новых, менее дорогой, менее инвазивные формы лечения, два из которых постулируется ниже.
- Стимуляция спинного мозга изучена в последние несколько лет. В течение длительного кейса, 8 пациентов получали стимуляция спинного мозга с помощью вставки чрескожной свинца на соответствующем уровне шейного или грудного отдела позвоночника. Между 36 и 149 месяцев после раздражений, были опрошены пациенты. 6 из 8 получили первоначальное облегчение боли, и три испытал долгосрочное облегчение боли. Стимуляция спинного мозга дешевле , чем стимуляция мозга и менее агрессивны, и, таким образом , более перспективный вариант для лечения боли.
- В 2007 году д-р С. Рамачандрану и его лаборатория предложила, чтобы калорийность стимуляция может быть эффективным при лечении синдрома Дежерин-Русси. Они предположили, что если холодная вода была потоковом в ухо вниз слухового прохода, симптомы, связанные с синдромом Дежерин-Русси будет облегчено. Рамачандрану заявил, что он провел предварительные эксперименты на двух пациентов и считали, что их реакции поддерживали его теорию.
▪ Perispinal Etanercept: Роман использование. В опубликованных рецензируемых научных статей д — р Эдвард L Tobinick, директор Института неврологического восстановления в Бока — Ратон FL, и другие врачи и ученые, авторы предположили , эффективность используя уже FDA одобрило препарат в романе, по прямому пути для постинсультной неврологической дисфункции Эти публикации имеют отношение к дежерин-Русси синдром. В облегчены симптомы могут включать в себя снижение спастичности и уменьшение хронической боли после инсульта. Рандомизированное, плацебо-контролируемые исследования находятся в стадии разработки или в стадии (смотри, например, https://www.griffith.edu.au/menzies-health-institute-queensland/our-research/clinical-trials/stroke , доступ к 3 октября 2018).
эпидемиология
Из миллионов испытывающих ударов по всему миру, более чем 30000 в Соединенных Штатах разработали некоторые формы синдрома Дежерина-Русся. 8% всех пациентов , перенесших инсульт будут испытывать синдром центральной боли, с 5% испытывают от умеренной до сильной боли. Риск развития синдрома Дежерин-Русси выше у пожилых пациентов , перенесших инсульт, около 11% пациентов , перенесших инсульт в возрасте старше 80 лет .
история
В 1906 году Дежерин и Гюстава Русси при условии описания центральной боли после инсульта (CPSP) в своей статье , озаглавленной: «Le синдром thalamique». Название синдрома Дежерин-Русси был придуман после их смерти. Синдром включал «… серьезные, постоянные, пароксизмальный , часто невыносимую, боли на гемиплегической стороне, не уступая любое анальгетическое лечение».
В 1911 году было установлено , что у больных часто развивается боль и повышенная чувствительность к стимулам во время восстановления функции. И , таким образом , считалось , что боль , связанная после инсульта был частью процесса инсульта и ремонтного поражения , происходящих в головном мозге. В настоящее время принято считать , что синдром Дежерин-Русси является условием разработано вследствие поражения интерферирующего с сенсорным процессом, который вызвал начало фармацевтических и лечение стимуляции исследований. Последние 50 лет были заполнены огнеупорным лечения исследований. В ранних 2000 — х годах, более длительные процедуры продолжительность месяцев до нескольких лет, были исследованы в продолжении поиска постоянного удаления патологической боли.
эпоним
Синдром Дежерина-Русся также называют: «Posterior таламической синдром», «Retrolenticular синдром», «таламическая Hyperesthetic анестезиология», «таламический болевой синдром», «таламическая синдром», «Центральная болевой синдром» и «Центрального пост- Инсульт синдром». Это условие не связано с синдромом Русси-Леви или болезни Дежерин-Соттас , оба из которых являются генетические нарушения .
Смотрите также
- Центральная боль после инсульта
- Синдром центральной боли
Рекомендации
внешняя ссылка
Источник