Синдром дезадаптации ссс с пфк

Проблема поражения сердечно-сосудистой системы у новорожденных вследствие перенесенной антенатальной или интранатальной гипоксии вызывает большой интерес. Гипоксическое поражение сердечно-сосудистой системы встречается, по данным разных авторов, у 40–70% новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию. В последние годы широкое применение получил термин «постгипоксический синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы». В то же время одной из причин поражения сердца являются внутриутробные инфекции, возбудители которых обладают выраженным тропизмом к ткани сердца (группа энтеровирусов, агенты TORCH-синдрома – вирус краснухи, цитомегаловирус и др.) и приводят к развитию специфического миокардита. Клиническая картина этих двух видов патологии полиморфна и создает дифференциально-диагностические трудности в практической работе.

Особенности строения кардиомиоцитов у новорожденного ребенка, особенности биоэнергетики сердечной клетки (ведущая роль углеводного обмена с быстрым истощением аэробного гликолиза) определяют значительную роль гипоксии в генезе нарушений процессов адаптации сердечно4сосудистой системы. В результате гипоксии у плода и новорожденного нарушается вегетативная регуляция сердца и сосудов, в том числе и коронарных. Возникающие нарушения вызывают изменения в энергетическом обмене миокарда, приводя к быстрому снижению его сократительной функции. Этому способствуют такие анатомо-физиологические особенности, как рассыпной тип коронарных артерий и физиологическая карнитиновая недостаточность. Следствием последней является резкое уменьшение образования макроэргов в митохондриях кардиомиоцитов. Результатом гипоксического повреждения миокарда является очаговая дистрофия. В дальнейшем дистрофические процессы могут иметь два варианта развития – полное восстановление функции либо формирование очагового кардиосклероза. Сохранение вегетативной дисфункции в дальнейшем может приводить к формированию стойких вегето-висцеральных нарушений, одним из проявлений которых является функциональная кардиопатия или так называемый цереброкардиальный синдром, в последнее время он получил название постгипоксический синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы.

По данным многих авторов, выделяют четыре клинико-патогенетических варианта постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы. Диагностика постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы представлена в трудах известных ученых – профессора А. В. Прахова (2002), профессора Л. Г. Кожарской (2006) и др.

Неонатальная легочная гипертензия и персистирование фетальных коммуникаций (персистирующее фетальное кровообращение) – шифр Р.29.3, согласно МКБ-10.
Транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей, нормальной или повышенной сократительной способностью – шифр Р.29.4, согласно МКБ-10.
Транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей и сниженной сократительной способностью – шифр Р.29.4, согласно МКБ-10.
Нарушения ритма и проводимости – шифр Р.29.1, согласно МКБ-10.

Возможно также сочетание указанных вариантов у одного ребенка.

Клинические проявления постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно4сосудистой системы у новорожденных крайне неспецифичны и встречаются при большом количестве заболеваний этого возрастного периода. В легких случаях данная патология может протекать без какой-либо или с очень скудной клинической симптоматикой. Основными клиническими признаками постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы являются бледность кожных покровов, акроцианоз и локальный цианоз, диффузное цианотическое окрашивание кожных покровов, тахипноэ, приглушение или глухость сердечных тонов, акцент II тона над легочной артерией, систолический шум недостаточности атриовентрикулярных клапанов и (или) персистирующих фетальных коммуникаций, перкуторное расширение границ относительной сердечной тупости, дизритмии, могут иметь место признаки недостаточности кровообращения. В силу неоднозначности трактовки клинических симптомов особое и подчас основное значение приобретают данные инструментальных исследований.

Для неонатальной легочной гипертензии и персистирования фетальных коммуникаций характерно существование двух клинических вариантов в зависимости от выраженности давления в системе «правый желудочек – легочная артерия» и, соответственно, от направления сброса крови через фетальные коммуникации. При высоком давлении в системе малого круга кровообращения и право-левом шунтировании крови через открытое овальное окно и открытый артериальный проток (прекапиллярная легочная гипертензия) у ребенка наблюдается клиническая картина врожденного порока сердца синего типа, проявляющаяся синдромом артериальной гипоксемии. Диффузное цианотическое окрашивание кожных покровов имеется с рождения, не реагирует на тест с вдыханием 100% кислорода, имеет тенденцию усиливаться при крике и кормлении. Кроме того, при осмотре выявляется умеренное расширение границ относительной сердечной тупости. Тоны сердца, как правило, хорошо выслушиваются, имеется акцент II тона над легочной артерией (ЛА), во II межреберье слева от грудины определяется короткий систолический шум. При рентгенографическом исследовании грудной полости специфическими признаками являются увеличение кардиоторакального индекса (КТИ), обычно умеренное (до 65%) и разной степени выраженности обеднение легочного рисунка. На электрокардиограмме (ЭКГ) имеются признаки перегрузки правого предсердия в виде P-pulmonale, нарушения внутрижелудочковой проводимости по системе правой ножки пучка Гиса (ПНПГ) – от полной блокады правой ножки пучка Гиса до неспецифических нарушений проводимости. Обычная эхокардиография малоинформативна. Доплерэхокардиография позволяет определить давление в полости ПЖ и ЛА, направление сброса крови через фетальные коммуникации, определить их размер. При R-логическом исследовании выявляется обеднение легочного рисунка, зачастую рентгенологическая картина без особенностей («удивительная норма»).

При преобладании лево-правого шунтирования через открытый артериальный проток (капиллярная форма легочной гипертензии) нарушается функция легких вплоть до их отека, что клинически имеет свои проявления. Дифференциальный диагноз приходится проводить с ВПС бледного типа. Нарушение адаптации сердечно-сосудистой системы можно считать фактором риска по формированию такого порока сердца, как открытый артериальный проток. Спонтанное его закрытие намного запаздывает и происходит в возрасте от 2 месяцев до 1,5 лет.

Таким образом, причины нарушений проводимости по системе правой ножки пучка Гиса, выявляемые у детей дошкольного и школьного возраста, считающиеся вариантом нормы, следует искать в перинатальном периоде в виде неонатальной легочной гипертензии.

Транзиторную дисфункцию миокарда с дилатацией полоcтей и нормальной или повышенной сократительной способностью сердечной мышцы наиболее трудно диагностировать клинически. Признаками диагностического внимания считаются бледность кожных покровов, умеренное расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение сердечных тонов, транзиторные систолические шумы, недостаточность атриовентрикулярных клапанов. Невыраженность шумов приводит к такому аускультативному феномену, как нечистота тонов. На ЭКГ отмечается снижение или элевация сегмента ST относительно изоэлектрической линии и (или) депрессия зубца Т. Повышенная сократительная способность миокарда не должна «радовать» врача, так как при этом в систолу происходит чрезмерное пережатие коронарных сосудов и метаболические изменения могут существовать длительно, имея тенденцию к самоподдержанию. Отмечено, что присоединение интеркуррентных заболеваний у этих пациентов приводит к быстрому снижению сократительной способности миокарда, иногда буквально за несколько часов. Таким образом, изменение сократительной способности сердечной мышцы при транзиторной дисфункции миокарда можно рассматривать как стадии одного процесса.

Однако на практике встречаются пациенты, у которых уже при рождении (а иногда еще внутриутробно) определяется снижение фракции выброса одного или обоих желудочков с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов – транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей и сниженной сократительной способностью (ТДМ-2 вариант). В клинической картине отмечается «мраморный» рисунок кожных покровов, часто с акроцианозом. Со стороны сердца отмечается значительное расширение границ относительной сердечной тупости (КТИ до 72%), выслушиваются глухие сердечные тоны и систолический шум недостаточности атриовентрикулярных клапанов, имеются признаки сердечной недостаточности. При этом может быть повышено содержание кардиоспецифических ферментов, что свидетельствует о тяжести субэндокардиальной ишемии. Этот вариант возникает в условиях длительного антенатального гипоксического воздействия.

Нарушения ритма сердца (НРС) встречаются часто.

Возникновению аритмий может способствовать наличие фрагментов специализированной проводниковой ткани сердца, не подвергшихся резорбтивной дегенерации, функциональная незрелость основных регуляторных центров продолговатого мозга, наличие выраженного дисбаланса между симпатической и парасимпатической иннервацией сердца из-за асинхронности созревания правых и левых звездчатых ганглиев симпатической нервной системы.

Первенство принадлежит синусовой тахикардии. Длительно существующую, ее можно рассматривать как преднедостаточность сердца, так как она формирует дефект диастолы и ухудшает условия коронарного кровотока. Второе по частоте встречаемости место занимает суправентрикулярная экстрасистолия. В наших наблюдениях наиболее часто встречались одиночные экстрасистолы. Экстрасистолия имеет экстракардиальный генез и наиболее тесно связана с гипоксическим поражением ЦНС в виде синдромов гипервозбудимости, гипертензионно-гидроцефального и судорожного. Гетеротопные тяжелые нарушения ритма, такие как суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия, встречаются редко, но могут в течение нескольких часов привести к нарушениям гемодинамики.

=================
Вы читаете тему:
Дифференциальная диагностика поражений миокарда инфекционного и гипоксического генеза у новорожденных детей

1. 4 варианта постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы.
2. Миокардит у новорожденных: формы, критерии, диагностика.
3. Постгипоксическая дисфункция миокарда у новорожденных.

Лашина Н. Б. Республиканский научно-практический центр «Мать и дитя».
Опубликовано: «Медицинская панорама» № 8, ноябрь 2010.

Источник

Фото: vindaily.info

На сегодняшний день многочисленные клинические и экспериментальные исследования в области неонатологии позволили сделать вывод о том, что неблагоприятное течение перинатального периода значительно сказывается на регуляции метаболизма миокарда и сердечного ритма. В частности, гипоксия является одним из основных факторов развития целого ряда тяжелых патологических состояний плода и новорожденного.

К основным группам риска относятся новорожденные с верифицированной перинатальной гипоксией и недоношенные дети. Именно гипоксия, провоцирующая развитие морфофункциональной незрелости плода, является ключевым патогенетическим механизмом, определяющим возникновение целого ряда тяжелых патологических состояний, затрагивающих как организм ребенка в целом, так и сердечнососудистую систему в частности. Функциональное состояние новорожденных в раннем постнеонатальном периоде характеризуется реакциями адаптации ведущих систем организма к изменившимся условиям окружающей среды. Адаптация сердечно сосудистой системы заключается в возникновении так называемого неонатального типа кровообращения, характерными особенностями которого являются:

усиление легочного кровотока вследствие уменьшения легочного сосудистого сопротивления, связанного с началом дыхания новорожденного;
становление эффективной легочной вентиляции;
прекращение плацентарной трансфузии, увеличение системного сосудистого сопротивления;
начало поочередной работы правого и левого желудочков; функциональное закрытие фетальных коммуникаций (артериального протока, овального окна).

В целом кровообращение у новорожденных отличается нестабильностью. Ряд факторов, в первую очередь наличие антенатальности, интранатальной гипоксии, отрицательно влияет на адаптационные процессы и может привести к развитию патологических состояний.

В связи с вышесказанным очень важным моментом для неонатологов является правильная оценка состояния новорожденного.

Клинические признаки новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию, включают:

оценку по шкале Апгар в первые 5 мин жизни (7 и менее баллов);
снижение насыщения крови кислородом (рО2 < 56 мм рт. ст.);
ацидоз в пуповинной крови (рН < 7,2);
мекониальные околоплодные воды;
дыхательные расстройства;
изменение цвета кожных покровов (цианоз, бледность, «мраморность» кожи).

Нарушения сердечно-сосудистой системы, возникающие вследствие гипоксии в перинатальном периоде, в последние годы в литературе объединены в синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы (Л.А. Кравцова и др., 2001).

В основе изменений в сердечно-сосудистой системе у новорожденных с СДССС лежат прежде всего нарушения нейрогуморальной регуляции сосудистого тонуса и коронарного русла вследствие гипоксического поражения клеток основных регуляторных центров ствола головного мозга, в частности вегетативного центра, расположенного в области гипоталамуса. Кроме того, на фоне гипоксии происходит задержка формирования зрелого типа метаболизма кардиомиоцитов и развиваются митохондриальные дисфункции в клетках миокарда.

Эти изменения приводят к миокардиодистрофии, которая может сопровождаться дилатацией камер сердца с последующим снижением сократительной способности сердечной мышцы.

Клинические проявления СДССС варьируют в зависимости от варианта патологии. Выделяют следующие клинико-анатомические варианты СДССС: неонатальная легочная гипертензия с персистирующими фетальными коммуникациями, транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей желудочков, нарушения сердечного ритма.

Возможность сочетания нескольких вариантов у одного больного объясняется общностью их патогенетических механизмов, а также тесной взаимосвязью деятельности сердца и ЦНС.

Continue Reading

Источник

URL

У новорожденных, перенесших острую перинатальную гипоксию (асфиксию
новорожденных), тяжелую родовую травму, аспирационный синдром,
у глубоконедоношенных детей процессы адаптации к внеутробной жизни
осложняются в связи с присоединением патологических нарушений
со стороны систем дыхания, кровообращения, ЦНС, КОС, ВЭО и т.д.,
протекающих по типу постреанимационной болезни.

Эти патологические изменения сочетаются с сохраняющимися состояниями
кровообращения и дыхания. характерными для плода (фетальные шунты,
гипертензия малого круга кровобращения и др.).

Измения, характерные для этого периода:

ГЕМОДИНАМИКА

1. Тенденция к снижению сердечного выброса. К снижению сердечного
выброса приводят:

— кесарево сечение (у родившихся естественным путем СВ выше);
— позднее обвитие пуповиной;
— снижение температуры тела;
— наличие вне- и внутрисердечных шунтов (они сохраняютя при
патологии, особенно при гипертензии малого круга, более недели
с момента рождения.

2. Сохраняющаяся гипертензия малого круга. Давление в легочной
артерии сохраняется высоким долго и в норме, так через 24 часа
после рождения оно равно 50% от системного, а нормы взрослого
достигает не раньше, чем через несколько дней или даже недель
жизни.

К гипертензии малого круга приводят:

— гипоксемия и ацидоз;
— увеличение легочного кровотока в результате шунтирования
крови слева-направо ч/з боталлов проток;
— уменьшение емкости легочных сосудов вследствие гипертрофии
мышечного слоя мелких легочных артерий.

Таким образом, вследствие гипертензии малого круга на фоне ацидоза
и гипоксии, развившейся повышенной проницаемости клеточных мембран,
в первую очередь сосудистой стенки, развиваются интерстициальный
отек, нарушается абсорбция жидкости из дыхательных путей, что
приводит к интерстициальному отеку легких и синдрому «ригидного
легкого». Это состояние усугубляется дефицитом сурфактанта, т.к.
при гипертензии малого круга кровоснабжение пневмоцитов страдает
и синтез сурфактанта снижен.

Итак, в раннем постреанимационном периоде развиваются:

— Централизация кровообращения;
— системная гипертензия и гиперволемия (опасность трансфузии
белковых препаратов без ликвидации гипоксии и ацидоза — риск
развития интерстициальных отеков);
— формирование синдрома ПОН (при взятии эндотоксикограммы
у новорожденных с КРДС имеются разнообразные нарушения гемостаза,
но у всех значительно увеличено содержание средних молекул,
снижена оптическая плотность плазмы, нарушена связывающая способность
альбумина.

В раннем постреанимационном периоде, в связи с централизацией
кровообращения может развиваться острая почечная недостаточность
вплоть дл нефротического синдрома.

Вследствие гипоксической и циркуляторной гипоксии быстро развивается
отек головного мозга со СРЫВОМ САМОРЕГУЛЯЦИИ МОЗГОВОГО кровотока.

Кроме того, МОГУТ БЫТЬ:

— гиперлейкоцитоз;
— кровоизлияние в надпочечники и о. надпочечниковая недостаточность
(встречается редко, в основном, при шоке);
— язвенно-некротический энтероколит;
— гипокальциемия;
— гиперлипидемия;
— увеличение секреции катехоламинов;
— гипогликемия.

ЭТИОПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА

Сразу после поступления больного новорожденного из родового зала
следует провести этиопатогенетическую оценку.

ЭТИОЛОГИЯ КРИТИЧЕСКОГО СОСТОЯНИЯ. Проводится на основании:

— анамнеза и физикальных данных роженицы и новорожденного;
— газового состава пуповинной крови (если это возможно);
— обследования на предмет выявления сепсиса (посевы крови,
мочи, мокроты, из пупочной ранки или с катетеров, кала должны
быть сделаны в первые 8 часов после рождения).

ПАТОГЕНЕЗ. Проводится выявление нарушений:

1. Метаболизма:

— гипогликемия,
— гипокальциемия,
— гипонатриемия.
— газы крови (гипоксия, гиперкапния) и КОС (ацидоз).

2. Сердечно-сосудистой системы и системы дыхания:

— застойная сердечная недостаточность,
— шок,
— синдром ПФК,
— апноэ,
— респираторный дистресс-синдром,
— пневмония.

3. Нервная система:

— судороги [генез: метаболические (гипогликемия, гипоСа-,
Mg-, Na- емия); инфекционный; синдром отмены, гипоксически-ишемические,
очаговые структурные поражения];
— гипоксически-ишемическая энцефалопатия (формируется в период
3-24 часов после рождения);
— структурные поражения (как правило связаны с родовой травмой
и проявляются в первые 24 часа);
— ВЖК (50% развиваются в первые 24 часа, 90% — в первые трое
суток. Основная причина — артериальная гипертензия, обусловленная
гипоксией, ацидозом и др.).

4. Желудочно-кишечный тракт:

— язвенно-некротический энтероколит,
— перфорация желудка,
— стрессовые язвы.

5. Почки:

— преходящая олигурия,
— некроз коркового или мозгового слоя,
— тромбоз почечных вен.

МОНИТОРИНГ

Через 30 минут после рождения следует оценить ребенка по шкале
Апгар. При сумме 6 и менее баллов он должен быть переведен на
ИВЛ, т.к. процесс становления внешнего дыхания у него незавершен.

Если в первые 6 часов у ребенка период гипервозбудимости сменился
периодом угнетения, то имеет место тяжелое поражение ЦНС, ибо
в периоде ранней адаптации в норме должна наблюдаться гипервозбудимость.

Следует проводить мониторинг:

— температуры (лучше многоканальная термометрия: электротермометр
или спиртовый);
— ЧД (эпизодов апноэ у доношенных или неглубоко недоношенных
в этот период не должно быть; опасно брадипноэ!);
— ЧСС (опасна брадикардия менее 100/мин);
— Желателен мониторинг А/Д (если есть электронный мониторинг)
или хотя бы определение локализации пульсовой волны).

П р и м е ч а н и е: Гиповолемию можно заподозрить при развитии
тахикардии или брадикардии. При брадикардии, как правило, отмечается
и артериальная гипотензия. Пульс на а. radialis определяется при
нормальном АД у всех детей, кроме глубоко недоношенных!

— КОС, газы крови (если возможно). Декомпенсированный ацидоз
должен быть купирован!
— Калий, натрий, хлор и кальций крови. Следует корригировать
гипонатриемию и гипокальциемию.
— Сахар крови. При компенсированном метаболическом ацидозе
следует начинать терапию с инфузии энергосубстрата — 5% (у глубоко
недоношенных) или 10% глюкозы со скоростью 0,3-0,5 г/кг/час
под контролем сахара крови);
— Общий белок. Если его содержание ниже нижней границы возрастной
нормы, то должна быть проведена коррекция препаратами нативного
белка. Альбумин должен вводиться тольков виде изоосмолярного
5% раствора и только при отсутствии гипоксии, гиперкапнии и
декомпенсированного ацидоза.
— Диурез. В норме, если нет централизации кровобращения, диурез
должен быть усилен, если это не глубоко недоношенный ребенок
или не больной с глубокой гипотрофией.
— Функция желудочно-кишечного тракта. Меконий должен отходить
на 1-е сутки. «Кофейная гуща» в желудке это проявление эрозивного
гастрита при централизации кровообращения, но при этом слеследует
обследовать гемостаз пациента!
— Гемостаз. Явным признаком нарушений гемостаза является патологическая
кровоточивость из мест инъекций, «синяковость». У любого критически
больного ребенка следует обязательно определить количество тромбоцитов
и время свертывания крови!
— Показатели «красной крови». Анемия. Причины: кровопотеря,
гемолиз или нарушения эритропоэза. Терапия: гемотрансфузия в
1-ю неделю жизни проводится при Ht менее 45%. Переливается эритроцитарная
масса в дозе 10-15 мл/кг с последующим контролем. Полицитемия.
Причины: дети от матерей, больных сахарным диабетом, при фетоплацентарной
недостаточности, фето-фетальной или фетоплацентарной трансфузии,
дегидратации. Часто сопровожждается гипербилирубинемией.

Терапия: при Ht > 65% приводится частичная заменная трансфузия.
Гематокрит при этом уменьшается до 50%.

V заменной трансфузии = ОЦК (Ht-55)/Ht

где: ОЦК = 80-90 мл/кг,

Ht — гематокрит периферической крови.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ

«Базисная» терапия КРДС должна быть направлена на ликвидацию
гипоксии, централизации кровообращения, гипертензии малого круга,
ацидоза.
Показаниями к ИВЛ должны быть гипоксемия и гиперкапния (при
отсутствии возможности контроля газов крови — оценка по Апгар
менее 6 баллов); шок любой этиологии; острая кома любой этиологии.
Режимы ИВЛ — в зависимости от патологии. При РДС недоношенных
легкой степени возможно превентивное начало СДППД с помощью
биназальных канюль, лучше системой CPAP респиратора или АДНЕДА.
При этой же патологии у интубированных и находящихся на ИВЛ
пациентов полезно применение искусственного сурфактанта.
Для улучшения органного кровотока мспользуется введение ДОПАМИНА
в дозе 5 мкг/кг/мин и менее. Следует помнить, что при синдроме
персистирующего фетального кровообращения введение допамина
для снижения давления в легочной артерии мало эффективно! Мало
эффективно оно и для оптимизации кровотока при централизации
кровообращения при любых состояниях, если имеется гипоксия,
декомпенсированный ацидоз и выраженная гиповолемия.
При острой сердечной недостаточности — ее суб- и декомпенсированных
формах иноторопная терапия проводится допамином в дозах более
5 мгк/кг/мин или (и) добутрексом в таких же дозах.
Инотропный эффект добутрекса больше чем у допамина. Следует
следить при этом эа коррекцией волемии, гипоксии и ацидоза!
При наличии синдрома гипервозбудимости с высокой ценой дыхания,
для синхронизации с респиратором, при судорогах используются
седативные препараты, выбор которых определяется характером
неврологической патологии.
При наличии интракорпоральных катетеров (сосудистых, интубационная
трубка и др.), а также у пациентов, угрожаемых по инфицированию
в анамнезе назначается эмпирическая антибактериальная терапия
бактерицидными антибиотиками, выбор которых определяется госпитальной
микрофлорой или микрофлорой матери.
Успех терапии заключается в прогнозировании развития синдрома
острой дизадаптации, тщательном, начиная с родового зала мониторинге
пациента и своевременном, превентивном, начале интенсивной терапии.
Это позволит минимизировать ее, уменьшить число осложнений и
снизить летальность.

Источник