Синдром девика из за чего

Оптикомиелит, или болезнь Девика – серьезное аутоиммунное заболевание, поражающее центральную нервную систему. Характерным для патологии остается постепенное нарушение функции зрительного нерва и спинного мозга.

оптикомиелит

Клиническая картина оптикомиелита во многом напоминает симптомы рассеянного склероза (РС). Однако современная диагностика различает эти болезни. Неодинаковым остается прогноз и особенности терапии патологий.

Причины

Оптикомиелит Девика – аутоиммунное заболевание. Точной причины возникновения патологии пока не установлено. Неясным остаются отдельные моменты прогрессирования болезни. Возникновение характерной клинической картины обусловлено локальным аутоиммунным воспалением в тканях нервной системы.

Причина развития патологического процесса – увеличение проницаемости барьера между сосудами и мозговыми оболочками. Доказано, что в 76-83% больных оптикомиелитом в крови циркулируют специфические аутоантитела NMO-IgG. Вещества ответственны за избирательное поражение зрительного нерва и спинного мозга в области грудного отдела. В редких случаях в процесс втягивается шейная зона.

Аутоиммунное воспаление провоцирует отслоение миелиновой оболочки нервов. Указанный покров проводящих путей обеспечивает скачкообразную миграцию импульсов в обе стороны. Отсутствие миелина ведет к дисфункции соответствующего нерва. Дополнительно прогрессирует локальный васкулит, нарушающий нормальное кровоснабжение патологического участка.

Симптомы

Оптиконевромиелит – болезнь, которая сопровождается характерной клинической картиной. Симптомы патологии связаны с нарушением функции отдельных проводящих импульсы волокон. Традиционно в процесс втягивается зрительный нерв (неврит) и ткань спинного мозга (миелит).

В зависимости от того, какая структура поражается первой, будет отличаться манифестация клинической картины. У 80% пациентов болезнь Девика начинается с нарушения зрения.

Возможные симптомы:

Снижение четкости зрения.
Возникновение помех, «пелены» перед глазами.
Боль в области глазниц.

Прогрессирование заболевания без адекватного лечения ведет к полной потере зрения. Иногда симптоматика частично регрессирует с неполным восстановлением функции глаз.

Миелит дебютирует перед невритом в 20% случаев. Возникают типичные симптомы нарушения функции спинного мозга, которые проявляются по-разному:

Частичная или полная потеря контроля над нижними конечностями – парез или паралич. Нарушение может носить одно- или двухсторонний характер.
Ухудшение координации движений.
Патологическое усиление мышц сгибателей – гипертонус.
Снижение или исчезновение чувствительности в структурах тела, расположенных ниже места поражения спинного мозга.
Недержание кал, задержка мочи.
Простреливающая боль, отдающая в нижние конечности.

В литературе описаны случаи оптикомиелита, возникающие на фоне клинической картины, которая напоминала обычные острые респираторные заболевания (ОРЗ) или другие инфекционные поражения организма. На первый план выходила лихорадка, общая слабость и тому подобное.

Иногда болезнь Девика может прогрессировать на фоне аутоиммунных патологий:

Системная красная волчанка.
Дерматомиозит.
Синдром Шегрена.
Ревматоидный артрит.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

В 75% случаев на развитие характерной клинической картины требуется до 3-4 месяцев. Дальнейшее прогрессирование патологии зависит от используемой терапии, индивидуальных особенностей организма и агрессивности болезни.

Классификация

Оптиконевромиелит – заболевание, которое может протекать по двум путям. В первом случае наблюдается поступательное прогрессирование симптоматики с поражением центральной нервной системы пациента. Второй вариант болезни сопровождается эпизодами обострения и ремиссии.

Монофазное течение

Монофазное течение патологии встречается у 5-10% больных. Болезнь постепенно прогрессирует с усугублением описанной выше симптоматики. Характерным остается одновременное развитие патологии зрительного нерва и спинного мозга. Высок риск летального исхода. Адекватно подобранное лечение способствует замедлению процесса, но не гарантирует полного выздоровления.

Рецидивирующее течение

Рецидивирующее течение болезни Девика – наиболее распространенный вариант патологии, который встречается у 90% больных. Главная особенность – чередование периодов обострения и относительной ремиссии. Ухудшение зрения или признаки нарушения функции спинного мозга могут развиваться параллельно или отдельно.

оптикомиелит сопровождается ухудшением зрения

В период относительно «затишья» человек чувствует себя удовлетворительно. Согласно данным научных источников, первый рецидив болезни в течение года происходит у половины пациентов, до 36 месяцев – 78%, до 5 лет – 99%.

Какой врач лечит болезнь Девика?

Оптиконевромиелит – болезнь, которая требует специализированного лечения. Пациент должен обращаться к невропатологу. В период ремиссии допускается амбулаторное лечение под контролем семейного врача или участкового терапевта.

Обострения требуют стационарного лечения. В случаях резкого усугубления состояния пациента госпитализируют в отделение интенсивной терапии для стабилизации базовых жизненных показателей.

Диагностика

Диагностика оптикомиелита Девика – комплекс мероприятий, используемых для верификации конкретного заболевания. Традиционно процесс начинается со сбора анамнеза, осмотра и анализа жалоб пациента.

Наличие характерных симптомов, проявляющихся расстройствами зрения, парезами, нарушением физиологических отправлений – свидетельство в пользу соответствующего диагноза.

Вспомогательные инструментальные и лабораторные методы исследования:

Люмбальная пункция с анализом ликвора (цереброспинальной жидкости).Наблюдается увеличение количества клеточных элементов.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника и головного мозга. В первом случае визуализируются некротические очаги в грудном отделе. МРТ головного мозга фиксирует области демиелинизации зрительных трактов. Характерной особенностью остается отсутствие патологических изменений в других структурах ЦНС.
Офтальмоскопия. Окулист оценивает глазное дно. Обнаруживается бледность и отек диска зрительного нерва, что является свидетельством воспаления.

Определение в крови пациента специфических антител NMO-IgG – важный дополнительный критерий в диагностике оптикомиелита. У 70-85% пациентов анализ положительный.

Отличие от рассеянного склероза

Рассеянный склероз и оптикомиелит – похожие заболевания. Длительное время – до 2004 года, изолированная патология зрительного нерва и спинного мозга относилась к отдельным формам РС. Патогенез заболевания общий. В обоих случаях наблюдается нарушение структуры проводящих путей с прогрессированием характерной симптоматики.

В 2004 году ученые выделили из крови пациентов, страдающих от болезни Девика, специфические антитела NMO-IgG. Выяснилось, что присутствие соответствующих иммуноглобулинов не характерно для пациентов с рассеянным склерозом. Данный факт стал основополагающим для выделения оптикомиелита в независимую болезнь.

Для рассеянного склероза характерными остаются также следующие симптомы:

Снижение мышечной силы во всех четырех конечностях.
Нарушение интеллекта.
Эмоциональная нестабильность. Эйфория чередуется с приступами депрессии.
Зуд, ощущение жжения и покалывания в пальцах рук, ног.

Дифференциальная диагностика с помощью МРТ не всегда является достоверной, однако, широко используется в практике.

Лечение

Терапия оптикомиелита Девика – трудный процесс. Главная цель врачей – замедлить прогрессирование патологии, улучшить качество жизни пациента. Для патогенетической терапии ранее популярными были препараты, ингибирующие функцию B-клеток (митоксантрон). На данный момент более эффективными считаются моноклональные антитела, подавляющие аутоиммунное воспаление. Пример – ритуксимаб.

Для купирования обострения заболевания применяются глюкокортикостероиды в больших дозах – преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Частичная очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов проводится с помощью плазмафереза.

Симптоматическая терапия используется для улучшения качества жизни пациента.

Применяемые группы препаратов:

Миорелаксанты. Медикаменты снижают патологический гипертонус. Представители – дантролен, толперизон.
Антидепрессанты. Улучшают эмоциональное состояние больных. Представители – имипрамин, амитриптилин.
Обезболивающие центрального воздействия – прегабалин.

Лечебная физкультура и физиотерапия – вспомогательные методики, способствующие повышению эффективности базовой терапии. В практике используется электрофорез, массаж, парафиновые аппликации.

лфк при оптикомиелите

Осложнения

Оптикомиелит – опасная болезнь, которая может стать причиной смерти. Летальный исход наступает из-за втягивания в процесс шейных сегментов спинного мозга с поражением дыхательного центра и развитием соответствующей недостаточности. Продолжительность жизни пациентов зависит от особенностей протекания патологии, подобранного лечения и агрессивности демиелинизации.

Возможные осложнения:

Слепота.
Паралич нижних конечностей.
Стойкое нарушение функции органов таза.

Своевременное начало лечения может обеспечить полное выздоровление пациентов.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Девика не существует. Для минимизации риска развития патологии пациент должен обращаться к врачу при возникновении любых проявлений проблемы. Адекватная терапия других аутоиммунных процессов способствует снижению шанса на развитие соответствующего заболевания.

Оптикомиелит – серьезная проблема, требующая внимания. Своевременная диагностика и начало адекватного лечения дает шанс пациенту на выздоровление. В противном случае прогрессирует нарушение зрения и функции спинного мозга. Современная медицина может улучшить качество жизни больного, однако, многое зависит от самого пациента.

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 1 февраля 2019;
проверки требуют 7 правок.

Оптикомиелит (болезнь Девика) — воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и подострый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM). Оптикомиелит считался тяжёлым вариантом рассеянного склероза (РС) и часто неправильно диагностируется, как рассеянный склероз, но прогноз и лечение являются различными. На данный момент, в связи с выделением специфического маркера (NMO-IgG), который не встречается при рассеянном склерозе, и особенностями течения, — оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую единицу.

Особый вариант РС описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика»[3]. Болезнь Девика — редкое аутоиммунное заболевание ЦНС, в которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов). Некоторые авторы разделяют синдром Девика (как вариант РС) и собственно болезнь (морфологически и клинически отличную от РС). Другие считают это синонимами одного и того же заболевания. В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена. Демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно. Возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах. Также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах, потеря чувствительности и/или дис-функция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга. Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель. Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое. Патоморфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные (лат. diffusio — распространение, растекание, рассеивание) воспалительные изменения с выраженным отёком ткани мозга и в редких случаях — с геморрагиями. Данные МРТ и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе; редко — в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов. Недавнее определение в сыворотке крови больных aquaporin-4 антител (AQP) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконевромиелит от РС [3-5]. Кроме этого, в клинике, в отличие от РС, начало заболевания приходится на более старший возраст, чаще болеют женщины, и в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител. Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторить заболевание.

На сегодняшний день общепринятого стандарта в лечении синдрома Девика нет. Обычно применяют симптоматическое и поддерживающее лечение. Возможно назначение кортикостероидов. В лечении острого демиелинизирующего энцефаломиелита используют кортикостероидные препараты, внутривенное введение иммуноглобулина и метилпреднизолона.

Синдром Девика во многих случаях приводит к летальному исходу. Острый демиелинизирующий энцефаломиелит у части пациентов заканчивается полным или почти полным выздоровлением, в некоторых случаях сохраняются остаточные явления. В тяжёлых случаях острый демиелинизирующий энцефаломиелит также может приводить к летальному исходу.

Болезнь Девика у детей встречается редко. В отличие от взрослых, у детей клиническое течение заболевания однофазное, без рецидивов, при своевременном начале приёма кортикостероидов и иммунодепрессивной терапии отмечается благоприятный прогноз [7, 9].

Основные данные[править | править код]

Многие аспекты патогенеза до сих пор не ясны. Основной мишенью для иммунной реакции является аквапорин-4 (AQP4). Сывороточные антитела, известные как NMO-IgG, связываются с церебральными микрососудами, мягкой мозговой оболочкой, пространствами Вихрова-Робина. Аквапорин-4 находящийся в отростках астроцитов или покрывающий участки сосудов не покрытых астроцитарными ножками, участвует в образовании гематоэнцефалического барьера, при поражении, не может справиться со своей функцией. Повреждение астроцитов способствует доступу других иммунных компонентов в ЦНС.[4]

Специфическим маркером является NMO-IgG[5][6]

Клиника, патоморфологические изменения[править | править код]

Обычно, первично, наступают нарушения зрения, в виде его снижения, вплоть до полной утраты, а через некоторое время присоединяется симптомы тяжелого поперечного миелита — парапарезы, тетрапарезы, нарушение функции тазовых органов. Заболевание протекает чаще однофазно, редко бывает мультифазным.

Патоморфологическая картина — демиелинизация в зрительных нервах, тяжелые поражения (не менее 3 сегментов) вплоть до обширного некроза спинного мозга.

Лечение[править | править код]

Существует специфическое лечение болезни Девика, ранее использовались препараты частично блокирующие В-клетки, такие как митоксантрон, с появлением в арсенале ритуксимаба, было отмечено существенное сдерживание заболевания[7]

Используют симптоматическое лечение. В период обострения эффективен плазмаферез, также используют глюкокортикоиды и иммунодепрессанты [7][8]

В 2019 году регуляторы систем здравоохранения США (FDA), ЕС (EMA) и Японии (MHLW) одобрили лекарство Soliris (экулизумаб) в качестве лечения для заболеваний из спектра оптикомиелит-ассоциированных расстройств (NMOSD).

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

Neuromyelitis optica pathogenesis and aquaporin 4 (англ.)

Источник

Проявляет себя болезнь по-разному, поэтому осуществить точную диагностику достаточно сложно. При этом только раннее определение диагноза поможет сохранить жизнь и здоровье больному человеку.

Оптикомиелит Девика

Болезнь составляет в среднем 12% от всех патологий, связанных с разрушением миелиновой оболочки нервных клеток, причем европейцы, судя по статистике, болеют реже. Оптикомиелит считается аутоиммунной патологией. Поражает женщин в несколько раз чаще. Первые признаки появляются обычно в возрасте 30-40 лет, но могут наблюдаться и в других возрастных группах.

Течение патологии позволяет говорить о двух ее видах:

Монофазный. Одновременно происходит повреждение зрительных трактов, потеря зрения, развиваются процессы демиелинизации. Иногда симптомы болезни Девика проявляются в течение 30 дней. Встречается в 15-25% случаев.
Рецидивирующий. Между эпизодами может пройти несколько месяцев или лет. Диагностируется часто. Однако прогноз имеет более благоприятный.

По течению может быть сходна с рассеянным склерозом, синдромом Шегрена, инфекционными заболеваниями.

Механизм развития и причины

При оптикомиелите Девика происходит поражение белков оболочек двух видов клеток – астроцитов и олигодендроцитов.

Астроциты поддерживают и разделяют нейроны, регулируют запас питательных веществ, выполняют функцию гематоэнцефалитического барьера, могут сами превращаться в нервные клетки. Основная задача олигодендроцитов – миелинизация длинных отростков нейронов, отделение их от других клеток.

Ключевым моментов в развитии патологии считают образование антител к белку аквапорин-4 плазменной оболочки астроцитов и белкам миелиновой оболочки. Антитела проникают через гематоэнцефалический барьер, вызывают воспаление и, в конечном счете, поражение оболочки клеток. В результате нарушается процесс проведения нервных импульсов, снижается защита нервных тканей от токсинов, микроорганизмов, антител, циркулирующих в крови.

Точная причина развития оптикомиелита до сих пор неизвестна. Предполагается, что происходит это в результате аутоиммунных процессов. По одной из версий, провоцирующую роль играют вирусные заболевания.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев начало болезни Девика связывают с повреждением зрительных нервов. При этом снижается острота зрения с одной или двух сторон, появляется болезненность в глазах при их движении. При монофазном течении к нарушениям зрения быстро присоединяются признаки разрушения миелина. При рецидивирующем течении спинномозговые симптомы появляются позднее.

К симптомам патологии зрительного нерва относят возникновение ощущения пелены перед глазами, нечеткость, ухудшение зрения. Развивается болезненность при движении глазных яблок. Проводимое исследование не показывает изменения глазного дна. Обнаруживается отек, побледнение зрительных дисков. В некоторых случаях – их атрофия. Признаки проявляются с одной стороны или с двух в зависимости от тяжести процесса.

Зрение может восстановиться с течением времени. Иногда наступает полная слепота, связанная с необратимым поражением глазного нерва. В некоторых случаях ухудшение зрения носит транзиторный характер.

Спинномозговые ткани повреждаются продольно и поперечно. В последнем случае может наблюдаться частичное или полное нарушение. Воспаление захватывает несколько участков, сопровождается отеками, нарушением кровоснабжения, демиелинизацией. В итоге нарушается проведение импульсов по волокнам клеток, осуществляющих двигательную и чувствительную иннервацию.

Признаки, указывающие на спинномозговое повреждение, проявляются под местом поражения. Среди них выделяют:

Двигательные нарушения. Затрагивают все конечности или только их часть.
Уменьшение чувствительности. Человек не чувствует боль, вибрацию, изменения температуры, прикосновение.
Слабость в мышцах.
Спастичность. Отмечается сочетание гипертонуса, слабости в мышцах, ощущение сопротивления при попытке выполнить движение, повышенная утомляемость.
Нарушения координации. Человек не может регулировать движения при походке, при попытке сохранить положение тела.
Симптом Лермитта. Ощущается как резкая боль, пронзающая спину, руки, ноги при наклонах, движениях головы, шеи, кашле.
Вегетативные расстройства. Болезнь Девика сопровождается повышенным потоотделением, одышкой, учащением сердечного ритма.
Поражение органов тазовой области. Проявляется в недержании мочи, кала или, напротив, задержках мочеиспускания и запорах.

Диагностика

Определить болезнь Девика не так легко, ее необходимо отделять от других аутоиммунных заболеваний, связанных с демиелинизацией.

Обследование начинается с уточнения симптомов, проверки рефлексов. Проводится тест на симптом Лермитта.

Больным назначается магнитно-резонансная томография головы и позвоночника. На полученных снимках обнаруживаются признаки поражения спинного канала в трех и более сегментах. В этом основное отличие от рассеянного склероза, при котором поражается 1-2 сегмента. На снимках головы отмечают нарушение только зрительных нервов, причем на всем протяжении. При поражении нервов с двух сторон отмечается «симптом чайки». Обнаруживаются признаки демиелинизации очагов в головном мозге в гипоталамусе и перивентрикулярных областях.

При сложностях диагностики показано применение МРТ с МР спектроскопией. Метод позволяет дифференцировать серое и белое вещество, процессы транспортировки различных веществ, места повышения проходимости гемато-энцефалического барьера.

Проводится пункция спинномозговой жидкости. При этом в анализе выявляются нейтрофилы, остатки клеток, антитела, белки, лейкоциты.

При исследовании крови обнаруживаются антитела к аквапорину-4. Это характерная особенность оптикомиелита Девика, отличающая его от других демиелинизирующих патологий.

В обязательном порядке даже при полной слепоте проводится офтальмоскопия. Исследуется состояние глазного дна, кровеносные сосуды, диск.

Дифференциация с другими болезнями

Аккуратно проведенная тщательная диагностика позволяет отграничить болезнь Девика от аутоиммунных заболеваний, туберкулеза, вирусного поражения спинномозговых структур, рассеянного склероза.

Долгое время считалось, что синдром Девика и рассеянный склероз – одна болезнь. Действительно, основной патологический процесс у них общий. Однако позднее данные исследований позволили разграничить эти заболевания.

При оптикомиелите Девика в крови обнаруживаются специфические антитела, которые не присущи рассеянному склерозу, другим патологиям. В ликворе находят в большом количестве лейкоциты.

На МРТ обнаруживаются признаки, характерные для оптикомиелита. Обнаруживается последовательное поражение более трех сегментов спинномозговой структуры. Участки демиелинизирующего поражения головного мозга – немногочисленны, незначительны.

При оптикомиелите повреждение зрительного нервного волокна и слепота – одни из частых симптомов. Склероз они сопровождают намного реже.

Среди других отличий выделяют особенности рассеянного склероза, которые не свойственны болезни Девика:

нарушение когнитивных функций;
эмоциональная лабильность;
слабость мышц в руках и ногах;
ощущения жжения и покалывания в пальцах.

Лечение

В настоящее время не существует лекарства, которое способно приостановить разрушение белковых составляющих клеток. Основная цель – уменьшить скорость развития оптикомиелита. Эффективными считаются моноклональные антитела, действие которых направлено на подавление воспалений аутоиммунного характера. Используется Ритуксимаб, Митоксатрон.

При обострениях назначается глюкокортикостероидная терапия. Используется Дексаметазон, Преднизолон. Достаточно часто для очистки крови от антител используется плазмаферез.

При лечении синдрома Девика используется интерферон, однако эффективность этих препаратов не доказана.

Симптоматическое лечение включает использование миорелаксантов. Они ослабляют тонус мышц, снижают частоту и интенсивность спазмов. Назначается Толперизон. Улучшить эмоциональное состояние помогают антидепрессанты, например, Амитриптилин. Для снятия боли назначают Прегабалин.

Дополняют лечение физиотерапевтические методы – электрофорез, УВЧ, используются парафиновые аппликации. Проводится фонофорез с гидрокортизоном. Цель процедур – улучшение кровотока и нормализация обмена веществ. Полезными при оптикомиелите Девика считаются массаж и лечебная физкультура. Физические упражнения позволяют восстановить способность двигаться, снять ограниченность движений, чувствительность.

Осложнения

Продолжительность и качество жизни при оптикомиелите Девика зависит от его течения, своевременной диагностики и лечения. При поражении дыхательных центров возможна остановка дыхания и смерть в течение одного-двух лет от момента появления первых симптомов.

Среди других осложнений – слепота, парализация, дисфункция органов в тазовой области.

В некоторых ситуациях, особенно если лечение началось при первых признаках болезни, возможно полное выздоровление, восстановление зрения.

Болезнь Девика – тяжелое демиелинизирующее заболевание. Его трудно вовремя диагностировать и вылечить. Среди основных симптомов выделяют нарушения зрения, уменьшение чувствительности и способности двигаться. При задержке назначения терапии оптикомиелит ведет к тяжелым осложнениям, связанным с развитием слепоты, полным отсутствием движений. Своевременное диагностирование и четкое следование рекомендациям врача позволит значительно улучшить качество жизни и добиться стойкой ремиссии.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Мартынова О. А. Оптикомиелит (болезнь Девика): сложности дифференциальной диагностики // Журнал Вестник Совета молодых ученых и специалистов Челябинской области — 2016.

Исайкин А. И., Шмидт Т. Е., Яхно Н. Н., Кавелина А. В., Фатеева Т. Г. Оптикомиелит // Неврологический журнал — 2014.

Котов А. С., Андрюхина О. М., Матюк Ю. В., Бунак М. С., Борисова М. Н., Пантелеева М. В., Шаталин А. В. Оптический неврит и миелит у подростка: оптикомиелит Девика или рассеянный склероз? // Неврологический журнал — 2015.

Источник