Синдром дауна xxi век журнал

Немного истории

Как, возможно, известно многим нашим читателям, Благотворительный фонд «Даунсайд Ап» был создан в 1997 году. А в 2008 году вышел первый номер научно-практического журнала «Синдром Дауна. XXI век». Как же родилась идея издания такого журнала?

В ходе развития Даунсайд Ап менялась его структура и одним из подразделений стал Ресурсный центр. К 2007 году онуже хранил большой объем информации о научных исследованиях и практических методах работы с детьми с синдромом Дауна. Это были книги, журнальные статьи, материалы международных конференций, семинаров и лекций, которые проходили в России на базе Даунсайд Ап. Это были также базы данных рабочих контактов с ведущими организациями и специалистами со всего мира. Заметим, что ситуация в нашей стране в это время тоже менялась и все больше родителей в разных уголках России стали оставлять своих новорожденных детей с синдромом Дауна в семье. Но информации для них и для специалистов было по-прежнему мало. Кроме того, как мы все знаем, для ученых и практиков обращение к зарубежным источникам зачастую было затруднительным из-за недостаточного владения иностранными языками (по-видимому, сейчас эта ситуация улучшается). Стало очевидным, что делиться богатыми ресурсами Даунсайд Ап просто необходимо. Первой с идеей создания научно-практического журнала выступила тогдашний директор Ресурсного центра Наталья Феликсовна Ригина. Идею поддержали, хотя реализация такого проекта требовала серьезных усилий. Это был challenge, вызов, как сказали бы наши зарубежные коллеги. Главных проблем было две: обеспечить высокий уровень публикаций и найти финансирование.

Н. Ф. Ригина, основатель и идейный вдохновитель создания журнала

Первую проблему стихийно созданная редколлегия решала путем привлечения к работе в редакционном совете крупных отечественных и зарубежных специалистов. В этот орган согласились войти доктор педагогических наук Ю. А. Разенкова, известные генетики доктора наук Н. П. Бочков (ныне покойный) и А. Ю. Асанов, академик РАО В. И. Лубовский, к сожалению, недавно ушедший из жизни, а также один из авторитетнейших мировых специалистов, директор научно-исследовательских программ Международного фонда содействия образованию детей с синдромом Дауна профессор Сью Бакли. Сразу отметим активную роль Сью Бакли в отборе зарубежных материалов для журнала: ее рекомендации как человека, находящегося на переднем крае науки и практики, и ее помощь в налаживании прямой связи с лучшими специалистами. Большую роль в поддержании должного уровня публикаций с самого начала играла и продолжает играть наш главный редактор кандидат психологических наук Н. А. Урядницкая.

Н. А. Урядницкая, главный редактор журнала

Что же касается финансирования нашего издания, то умелая работа отдела по привлечению средств помогла нам наладить постоянное партнерство с крупным международным благотворительным фондом. И сейчас взаимодействие с этим фондом продолжается. Мы ежегодно высылаем отчеты и отзывы читателей, а фонд, со своей стороны, дает нам знать, что гордится своей поддержкой журнала. Благодаря такому развитию событий мы можем не только продолжать свою работу, но и не снижать качества полиграфического исполнения нашего печатного издания.

Это отмечает Ю. А. Разенкова, доктор педагогических наук, ведущий научный сотрудник Института коррекционной педагогики РАО: «Среди периодической литературы по родственной тематике, издаваемой неправительственными организациями, нет ни одного журнала, подобного этому по уровню профессиональных оформительских решений и содержательному наполнению. По стилю подачи иллюстративного материала ему нет равных и не будет в обозримом будущем».

Очевидна взаимная польза от сотрудничества между Даунсайд Ап и отечественными учеными. Педагоги и психологи из Института коррекционной педагогики, а также врачи и генетики, имеют возможность обследовать большое количество детей, которые участвуют в программах нашего фонда, проводят исследования, пишут и защищают диссертации, а результаты их исследований, опубликованные в журнале, становятся достоянием заинтересованных специалистов.

Подводя итоги первого десятилетия

Представляется, что журнал, являясь междисциплинарным, удовлетворяет информационные и методические потребности широкого круга профессионалов из разных областей науки и практики.  Об этом нам позволяют судить отзывы наших читателей, а также периодические социологические опросы, проводимые при деятельной поддержке отдела стратегий Даунсайд Ап.

Так, директор Института проблем инклюзивного образования Московского городского психолого-педагогического университета (ИПИО МГППУ) С. В. Алехина и руководитель научно-методического центра ИПИО МГППУ Е. В. Самсонова пишут: «Журнал очень ценится в регионах России, где практически нет специалистов по проблемам людей с синдромом Дауна. Педагоги, психологи, медики получают необходимую информацию для профессиональной работы».

В частности, такова была, по данным нашего анкетирования, ситуация в 2013 году: почти 73 % респондентов сообщили, что журнал является единственным или одним из немногих источников достоверной и профессиональной информации по проблемам, связанным с помощью детям и взрослым с синдромом Дауна.

Н. С. Грозная, заместитель главного редактора 

Наиболее популярной частью журнала является рубрика «Педагогика и психология», где, по словам Л. И. Федоровой, кандидата психологических наук, старшего преподавателя кафедры управления дошкольным образованием Московского городского педагогического университета (МГПУ) учителя-логопеда высшей квалификационной категории, многие ее коллеги (логопеды и дефектологи) «смогли найти те “золотые крупицы” профессионального мастерства, которые позволили им оказать реальную помощь не только детям с синдромом Дауна, но и детям с другими отклонениями в развитии».

Мы гордимся такой высокой оценкой коллег. Но дорогого стоит и оценка журнала со стороны представителей медицинского сообщества. С. В. Черкасова, кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной педиатрии № 1 Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н. И. Пирогова Минздравсоцразвития РФ, пишет: «Сотрудничество нашей кафедры с журналом и с фондом в целом сделало возможным разработку и внедрение рекомендаций по наблюдению и лечению детей с синдромом Дауна с целью профилактики развития вторичной задержки психомоторного развития, обусловленной состоянием их соматического здоровья. Роль журнала в просветительской деятельности очень велика».

Мы рады, что не только помогаем действующим специалистам, но и способствуем тому, чтобы в нашу сферу деятельности приходили хорошо подготовленные молодые профессионалы. Профессор, заведующий кафедрой психического здоровья и раннего сопровождения детей и родителей факультета психологии Санкт-Петербургского государственного университета, доктор психологических наук Р. Ж. Мухамедрахимов считает, что «журнал полезен специалистам в сфере междисциплинарной помощи людям с образовательными потребностями, научным работникам, вузовским работникам, которые могут использовать его материалы при составлении программ учебных дисциплин».

И наконец, отрадно, что журнал, являясь одним из новых подразделений Благотворительного фонда «Даунсад Ап», следует его идеологии, действует в рамках генеральной миссии фонда и способствует изменению положения людей с синдромом Дауна в России и тех странах, где его читают и любят. Главный медицинский генетик Департамента здравоохранения города Москвы кандидат медицинских наук Г. Г. Гузеев уверен, что «издание этого журнала уже сейчас изменило отношение к детям с синдромом Дауна. Это дает возможность социальной адаптации детей и взрослых с синдромом Дауна и нахождения ими своего места в жизни».

За прошедшие 10 лет журнал претерпел определенную эволюцию. В первую очередь это касается авторского состава: он стал в большей степени отечественным (рис. 1).

Рисунок 1. Отечественные и зарубежные материалы на страницах журнала

Если поначалу мы только нарабатывали редакционный портфель, контакты с немногочисленными тогда учеными и практиками из интересующей нас области и просто вынуждены были насыщать это информационное поле актуальными переводными материалами, то на данном этапе мы с удовлетворением предоставляем трибуну отечественным ученым, авторам, готовым поделиться своим практическим опытом и взглядами, которые в большей степени востребованы среди российских специалистов.

В последние годы редакционная политика приобрела новое качество: мы стараемся отслеживать актуальные тенденции и направления научных исследований и практических подходов, о которых пишут авторитетные зарубежные ученые, и заказываем материалы на эту тему отечественным авторам (часто это специалисты Даунсайд Ап). Это позволяет журналу оперативно «конвертировать» передовой зарубежный опыт в понятные и приложимые в российских условиях знания и практики, что отвечает запросу наших читателей (рис. 2).

Рисунок 2. Авторский состав журнала

Мы и в дальнейшем будем искать новые подходы к выбору и представлению материалов, к поиску интересных авторов, для того чтобы наши ученые и практики шли в ногу с зарубежными коллегами и все мы вместе не теряли темпа и качества в деле улучшения жизни людей с синдромом Дауна.

Отмечая свое десятилетие, журнал не стареет, а становится все более открытым и удобным. Электронная версия позволяет обеспечить доступность и комфорт пользования буквально всем читателям. Готовность к сотрудничеству и восприимчивость к новому открывает широкие возможности для ищущих, творческих коллег, к которым в первую очередь мы адресуем свое приглашение: предлагайте темы и вопросы для обсуждения, рассказывайте о своих профессиональных находках и планах, о ситуации в вашем учреждении или регионе.

Вместе мы сможем изменить жизнь людей с синдромом Дауна к лучшему.

Первое десятилетие XXI века привнесло качественные изменения в развитие науки и практики в области синдрома Дауна на мировом уровне. Совершенствование реабилитационных и здоровьесберегающих технологий, обусловливающих увеличение продолжительности жизни, разработка психолого-педагогических подходов к обучению, социализации и интеграции людей с синдромом Дауна в общество позволяют сегодня говорить о новом феномене – полноценном жизненном цикле людей с данной генетической аномалией — как в международном контексте, так и применительно к условиям каждой страны.

Пять лет назад общим решением Международной ассоциации Даун синдром (DSi) и Международной ассоциации научных исследований в области интеллектуальных нарушений (IASSIDD) была создана Специальная международная исследовательская группа по синдрому Дауна (Special Interest Research Group in relation to Down Syndrome), ставящая в своей деятельности следующие цели:

— способствовать научным исследованиям в области синдрома Дауна, обеспечивая научный фундамент для развития прикладных технологий;

— обеспечить участие в работе группы исследователей различных отраслей знания, позволяющих согласовать проведение научных изысканий по синдрому Дауна в русле современных подходов к профилактике и коррекции ментальных нарушений в мировом масштабе;

— распространять и внедрять лучшие практики, основывающиеся на научных достижениях, в профессиональную среду разных стран мира;

— добиваться высокого уровня качества жизни людей с синдромом Дауна и членов их семей и поддерживать его, обеспечивая соблюдение прав человека с ограниченными возможностями здоровья на всех этапах его жизненного пути.

В рамках работы Международной исследовательской группы регулярно организуются научные форумы по синдрому Дауна, отражающие современное состояние науки и практики в данной области. Их место проведения — штаб-квартира группы в столице Италии – городе Риме. Первый форум состоялся в 2010 году, синдрому Дауна тогда была посвящена работа специальной секции, а в 2013 году это был уже отдельный тематический конгресс.

В течение двух дней, 8 и 9 ноября, отель Domus Mariæ Palazzo Carpegna, являющийся частью комплекса благотворительных и образовательных учреждений Римской католической церкви, принимал участников и гостей форума, среди которых были ученые и практики из Италии, США, Великобритании, Австралии, Нидерландов, России, люди с синдромом Дауна разного возраста и члены их семей, приехавшие на конгресс со всех уголков Италии.

В фокусе внимания конгресса были проблемы, связанные с жизнью человека с синдромом Дауна, удовлетворенностью ее качеством и ее организацией как в рамках семьи, местного сообщества, так и на национальном уровне, влияние современных научных исследований на становление и развитие междисциплинарной системы сопровождения человека с нарушением интеллекта с рождения и до глубокой старости.

Пленарные заседания, продлившиеся в первый день с 9 часов утра до 8 часов вечера, были посвящены обсуждению таких магистральных тем, как нейробиологические аспекты синдрома Дауна, двигательное развитие, клинические, функциональные и реабилитационные стратегии, коммуникативное и речевое развитие, образовательные потребности, программы обучения речи и чтению детей дошкольного и младшего школьного возраста, современные подходы к обучению математике, взаимодействие семьи и школы, эмоциональные аспекты и переходные периоды в жизненном цикле человека с синдромом Дауна, ментальное и физическое здоровье, нейробиологические и клинические аспекты старения при синдроме Дауна.

Председателем и ведущим пленарных заседаний был Джоржио Альбертини (Giorgio Albertini), доктор наук в области педиатрии, профессор исследовательского центра Сан Рафаэлло в Пизе, руководитель медицинской секции Международной исследовательской группы. В его докладе, а также в докладе профессора Габриеля Леви (Gabriel Levy), представителя Департамента научных исследований в области инвалидности, были затронуты проблемы ментального и метакогнитивного развития при интеллектуальной недостаточности.

Профессор Альбертини подчеркнул , что уровень умственного развития человека с синдромом Дауна определяется сегодня не только генетической природой нарушения , но и влиянием окружающей среды.

Актуальность изучения мозга человека с синдромом Дауна подчеркивалась в каждом из докладов, причем не только с позиций развития образовательных программ в детском и подростковом возрасте, но и со стороны профилактики и борьбы с генетически обусловленными заболеваниями у данной категории людей – деменцией и болезнью Альцгеймера. Научные данные доказывают, что хорошо функционирующие люди с синдромом Дауна реже подвержены болезни Альцгеймера, чем слабо функционирующие. Люди с синдром Дауна сегодня становятся уникальной группой для изучения процессов старения мозга, разработки нейропсихологических инструментов для диагностики группы риска.

Сегодня люди с синдромом Дауна составляют 10 % от численности населения, имеющего интеллектуальные нарушения. Продолжительность жизни людей с врожденными  интеллектуальными нарушениями увеличивается во всем мире. В 2002 году людей с интеллектуальными нарушениями в возрасте старше 60 лет было 641 000, к 2030 году численность этой группы возрастет до 1,2 млн человек.

Продолжительность жизни людей с синдромом Дауна значительно возросла за последние 25 лет. В 1929 году она составляла 5 лет, в 1961-м – 25, в 1990-м — 50, в 2000 году – 58 лет. 25 % людей с данной генетической аномалией доживают сегодня до 64 лет.

Статистические данные были приведены в докладе американского профессора Мэтью Джаники (Matthew Janicki), который представил национальный план профилактики болезни Альцгеймера в США. План предполагает большой блок медико-социальной реабилитации людей с врожденными формами нарушения интеллекта, расширение программ поддержки членов их семей, осуществляющих уход за ними в условиях, когда сами ухаживающие находятся в преклонном возрасте. Разработка биомаркеров, указывающих на развитие ментальных заболеваний, является сегодня одной из важнейших задач в области здравоохранения, нуждающейся также в привлечении к этой работе специалистов из смежных областей — психологии и социальной работы.

Нейробиологические и клинические аспекты старения людей с синдромом Дауна осветила в своем докладе голландский профессор Антония Коппус (Antonia Coppus). Научные исследования проводились в Нидерландах с 1999 года (11,7 лет) в группе из 500 человек с синдромом Дауна старше 45 лет. Развитие деменции в контрольной группе дифференцировано по возрастам в следующем виде:

45—49 лет – 8,9 %;

50—54 года – 18 %

старше 60 лет – 75 %.

На основании проведенных исследований учеными были сформулированы факторы риска возникновения деменции при синдроме Дауна, к которым относятся возраст пациента, возраст наступления менопаузы у женщин, коэффициент бета-амилоида, уровень адреналина и другие биохимические показатели.

В выступлении профессора Джамполо ла Мальфа (Giampaolo La Malfa) из Италии были затронуты малоизученные аспекты психического здоровья людей с синдромом Дауна, такие как возникновение депрессий, невротических состояний, аутизм. Данные заболевания раньше редко встречались у этой группы людей, но сегодня все чаще влияют на качество их жизни и коммуникабельность.

Поддержание хорошего физического и ментального здоровья у человека с синдромом Дауна во многом определяется семьей и начинается с раннего детства. Формирование вредных пищевых пристрастий и привычек обусловливает в данной группе людей набор лишнего веса, снижение мобильности и повышение уровня холестерина.

По данным, приведенным в докладе американского ученого Сета Келлера (Seth Keller), 93 % людей с нарушениями интеллекта, живущих в семье или в системе поддерживаемого проживания, едят преимущественно жирную пищу, 63 % не съедают необходимого количества фруктов, 56 % едят картофельные чипсы 1—3 раза в неделю, а 10 % — ежедневно.

Проблема удовлетворенности людей с синдромом Дауна качеством их жизни на разных этапах жизненного цикла рассматривалась участниками конгресса в контексте семейного воспитания, организации дошкольного и школьного образования, трудоустройства и самореализации во взрослой жизни.

В различных выступлениях были выделены следующие ключевые маркеры удовлетворенности качеством жизни:

• наличие личного пространства,
• доверие к окружающим людям,
• ощущение причастности к своей семье,
• участие в общественной жизни,
• возможность заниматься творчеством,
• доступ к досуговым мероприятиям и развлечениям,
• удовлетворенность своим внешним обликом, включая наличие современной и модной одежды.

Особое место в программе конгресса было уделено вопросам организации образовательной среды: проблемам современной школы, инклюзивному образованию, инновационным методикам развития речи, формирования навыков чтения, обучения математике детей с синдромом Дауна.

Участие в работе конгресса членов Международной исследовательской группы по синдрому Дауна, ученых с мировыми именами, таких как профессор Портмутского университета Сью Бакли (Sue Buckley), научный директор Международного фонда содействия развитию образования детей с синдромом Дауна (DSEI), более 30 лет работающая в области развития речи, грамотности и памяти детей с синдромом Дауна, декан факультета образования Католического университета профессор Ронда Фарер (Rhonda Faragher) из Австралии, научный интерес которой лежит в области обучения математике детей раннего, дошкольного и школьного возраста в условиях инклюзивного образования, а также влияние уровня освоения математики детьми с нарушением интеллекта на качество их жизни, определило интерес аудитории к данной  тематике.

Выступления Сью Бакли и Ронды Фарер состоялись в рамках пленарных заседаний, а кроме того, они были ведущими самой многочисленной по составу участников секции «Образовательный маршрут ребенка с синдромом Дауна: от ранней помощи к школе», работавшей во второй день конгресса.

В своем докладе профессор Сью Бакли представила программу совершенствования навыков чтения у детей с синдромом Дауна младшего школьного возраста, разработанную совместно DSEI и профессором Келли Бургоин (Kelly Burgoyne) из Йоркского университета (Великобритания). Эта программа прошла стадию экспериментальной проверки с участием 54 детей с синдромом Дауна, учащихся общеобразовательных классов, в рамках утвержденной стандартной государственной программы начальной школы и в настоящее время внедряется в школах Великобритании. В основе ее лежит принцип улучшения качества речи детей с синдромом Дауна через чтение. Дети с синдромом Дауна, по мнению Сью Бакли, читают гораздо лучше, чем мы от них ожидаем. Очень важна ранняя стадия формирования навыков чтения, которая приходится на возраст 2 года 4 месяца и старше. На этом этапе особенно важно подобрать правильные наглядные материалы для раннего чтения.

Программа ориентирована на школьное обучение и представляет поурочно спланированную систему индивидуальных занятий с ребенком в течение 20 недель. Основными принципами являются пошаговое планирование работы, повторение пройденного, визуальная поддержка процесса чтения, уверенность, что ребенок понял и усвоил прочитанное, формирование правильного поведения и концентрации внимания в процессе урока.

Каждый урок состоит из двух частей: чтения и формирования словарного запаса. Программа содержит поэтапную диагностику речевого развития и навыков чтения у ребенка на протяжении работы с ним. Предусмотрено также обучение учителей и ассистентов учителя в инклюзивном классе применению данной методики.

В настоящее время программа востребована англоязычными странами, а также переводится на итальянский и русский языки. Адаптация программы к условиям обучения детей с синдромом Дауна в условиях российского специального и инклюзивного образования, а также к специфике русского языка будет проходить при поддержке британских разработчиков программы и специалистов Даунсайд Ап в пилотных учреждениях образования г. Москвы и Новосибирской области.

Важным аспектом когнитивного развития ребенка с синдромом Дауна, а в дальнейшем его социализации является овладение им математическими навыками. Данное утверждение прозвучало в докладе профессора Ронды Фарер, предлагающей начинать обучение математике в игровой форме с колыбели. Взаимодействие понятия количества, выражающего его математического символа и его словесного выражения позволяет ребенку ориентироваться в окружающем мире, а в дальнейшем использовать математические навыки в обыденной жизни, определяя время, количество окружающих его предметов, оперируя деньгами. В докладе также были представлены методики использования калькулятора при обучении детей с синдромом Дауна на школьных уроках математики. Особый акцент был сделан на связи обучения с практикой, возможности обучать ребенка через рутину обычной жизни, превращая ее в игру. Для получения дополнительной информации по этому вопросу слушателям было предложено воспользоваться интернет-ресурсом www.primarygames.com.

У детей с синдромом Дауна часто вызывает затруднение понимание заданного им вопроса. По мнению Р. Фарер, обучение математике, предполагающее получение ответа на конкретный заданный вопрос, позволяет ребенку овладеть этим навыком и в дальнейшем перенести его на другие сферы деятельности.

Современные подходы к обучению ребенка с синдромом Дауна нашли отражение в коллективной монографии Международной исследовательской группы «Обучение детей и подростков с синдромом Дауна: исследования, теория и практика», опубликованной под редакцией Р. Фарер и Б. Кларк (Educating Learners with Down Syndrome: Research, theory, and practice with children and adolescents / Edited by Rhonda Faragher and Barbara Clarke. L.; N. Y. : Routledge Taylor & Francis Group, 2014). Презентация книги состоялась в рамках рабочей программы конгресса.

Проблемам современной общеобразовательной школы, перспективам ее развития в XXI веке на примере итальянской школьной системы было отведено место в рамках работы секции, посвященной образованию. «Cooperative learning» («Обучение в группе») — новый подход к организации школьного образования в условиях нахождения в одном классе учеников с разными образовательными потребностями. Нормативно-правовые документы, принятые в последнее время в Италии, закрепили новый подход, базирующийся на следующих принципах:

• позитивное и безопасное окружение для учащихся;
• обеспечение комплексного обучения;
• соотношение стандарта обучения с группой учеников и их возможностями;
• оценка каждого ученика с точки зрения его когнитивного, социального и моторного развития;
• обучение в группе как залог успешного развития каждого ученика.

Изменяется и роль школы в экологической системе, она становится открытой для семьи, местного сообщества, других школ. Дух соревнования и индивидуального успеха сменяется взаимопомощью и коллективным подходом, что способствует самореализации каждого из учеников в рамках единой группы.

Особую атмосферу конгресса создавало участие в его работе людей с синдромом Дауна. Каждое пленарное и секционное заседание предварялось выступлением молодых людей с синдромом Дауна, с трибуны приветствовавших участников конгресса и рассказывающих о своей жизни и осознании своего места в современном обществе.

Открыть конгресс было доверено молодой женщине с синдромом Дауна 25 лет по имени Кьяра. После окончания школы она получила профессиональное образование в агротехническом колледже. Некоторое время проработала волонтером в библиотеке, в настоящее время работает секретарем в агрокооперативном хозяйстве в одной из провинций Италии. В сферу ее деятельности входит работами со счетами, сканирование документов, отправка факсов, продление контрактов. Зарплата Кьяры составляет 480 евро в месяц.

Другим примером успешной интеграции в общество стала биография 30-летнего молодого человека с синдромом Дауна. На конгрессе была представлена книга, написанная его матерью Линдой Джонс Витали «Зовите меня Алекс», повествующей о боли, испытанной ею при известии об особенностях ее ребенка, мужестве и терпении семьи, которая преодолела все испытания и помогла маленькому Алексу вырасти в любви и стать уверенным в себе молодым человеком. Сегодня Алекс работает, управляет мотоциклом, имеет любимую девушку, способную разделить его чувства.

Завершился второй день работы конгресса пленарным заседанием, где состоялся живой диалог между учеными, практиками и родителями, были подведены итоги работы нескольких секций. К сожалению, только секция, посвященная вопросам образования, была обеспечена синхронным переводом на английский язык. Вопросы трудоустройства, взаимоотношений в семье между сиблингами ребенка с синдромом Дауна, полового воспитания, геронтологические проблемы людей с синдромом Дауна обсуждались без сопровождения переводчика и были недоступны для зарубежных специалистов.

На конгрессе был сформулирован и принят документ, определяющий место и роль человека с синдромом Дауна в современном мире, акцентирующий значимые проблемы и точки развития мировой науки и практики, обеспечивающие преемственность фаз жизненного цикла людей с синдромом Дауна, их удовлетворенность качеством жизни, включенностью в жизнь общества на равных правах с каждым из его членов.