Синдром дальтона что это такое

Дальтонизм — это особенность цветового зрения, при которой человек не способен в полной мере воспринимать все или только некоторые определенные цвета. Заболевание является генетическим, однако также может развиваться в виде побочного эффекта при некоторых травмах или болезнях.

Дальтонизм и причины его возникновения

Дальтонизм впервые был описан английским естествоиспытателем Джоном Дальтоном в конце 18 века. Его исследования были основаны на личном опыте цветовосприятия, а также на ощущениях его родственников, которым также передался данный дефект зрения. 

Чтобы разобраться, как видит мир дальтоник, нужно вспомнить, как работают цветовые рецепторы человеческого глаза. Как известно, цвета передаются через световые волны, воспринимаемые тремя так называемыми светочувствительными колбочками — тремя группами фоторецепторов, которые расположены на сетчатке глаза. Они различают три основных цвета — красный, зелёный и синий, причем каждая настроена только на свой пигмент и не может обрабатывать другие цветовые сигналы. Так, красная реагирует на длинноволновое излучение, зелёная — на средневолновое, синяя — на коротковолновое. Благодаря их слаженной работе мы можем видеть всё многообразие оттенков.

Врожденный дальтонизм

Врожденный дальтонизм у человека — наследственное генетическое заболевание, связанное с наличием в Х-хромосоме соответствующего рецессивного гена. Как известно, генетический набор представительниц женского пола — две Х-хромосомы, в то время как у мужчин — Х и Y. Говоря проще, при сбое одной Х-хромосомы у девушки вторая доминантная Х-хромосома уравновешивает общий баланс, тем самым препятствуя сбою и не позволяя рецессивному гену развиться. У мужчин же Х-хромосома только одна, Y-хромосома «помочь» не может, поэтому возникает мутация, связанная с проблемами восприятия определённых цветов.

Исходя из этого, становится понятно, почему процент дальтоников среди мальчиков выше. Если отец является дальтоником, а мать обладает нормальным цветовосприятием, то дочь будет носителем гена и сможет передать его детям вне зависимости от того, является её муж дальтоником или нет. При варианте «мать-дальтоник» и «здоровый отец» ген дальтонизма стопроцентно передаётся детям обоих полов. Девочка снова будет просто носителем гена, а вот у мальчика он проявится.

Представительницы женского пола рождаются с нарушением цветового восприятия в случае, если оба родители имеют подобный дефект. При этом невозможно предугадать, какой конкретно цвет ребенок не будет различать.

Выделяют несколько видов дальтонизма. У трихоматов — так называют людей с нормальным цветовосприятием — присутствует полный набор цветочувствительных рецепторов, которые работают скоординированно, поэтому они видят мир во всём его цветовом разнообразии. У аномальных трихоматов также в наличии все три колбы и пигменты в них, однако их цветочувствительность либо снижена, либо находится в состоянии конфликта. Из-за этого восприятие некоторых цветов ослабляется. Поскольку красная и зеленые цветовые зоны у человека находятся очень близко, любой, даже самый незначительный сбой в их функционировании ведёт к наложению восприятия одного цвета на другой. За счёт этого мозг начинает воспринимать оттенки размытыми и весьма похожими друг на друга.

Человек распознает красные, зелёные и синие цвета — поэтому нельзя сказать, что это цветовая слепота — но оттенки, которые он может составить из них, аномальны и в каком-то роде непредсказуемы. Предметы, окрашенные в родственные оттенки, могут видеться ему разными. В зависимости от того, с каким конкретно цветом возникают трудности, аномальную трихоматию подразделяют на три вида в соответствии с наименованием колбочек, работа которых нарушена:

• Протаномалия — сбой в работе пурпурной колбы;
• Дейтераномалия — неправильное функционирование зелёной;
• Тританомалия — дефект в синей колбе.

В соответствии с классификацией Е.Б. Рабкина принято также выделять степень патологии: аномальные трихроматы делятся на А-группу (почти дихроматы), В (со средней степенью аномалии) и С (почти трихроматы).

Дихромазия

В отличие от трихроматов, у дихроматов наблюдается отсутствие в колбочке одного из трёх фоточувствительных пигментов. За счёт этого симптомы дальтонизма более выражены: какой-либо цвет заменяется соседними или видится серыми. Среди дихромазии выделяют:

• Протанопия. Зона чувствительности колбочки у людей с таким дефектом укорочена, а пигмент эритролаб, чувствительный к пурпурным оттенкам отсутствует; длинноволновые лучи не касаются его, из-за чего соответствующие цвета из поля зрения исчезают. Пурпурные оттенки в таком случае зачастую сменяются зелёными, а иногда могут и вовсе не восприниматься цветными, кажутся серыми. Данный вид отклонения встречается у 8 % мужчин и 0,5 % женщин.
• Дейтеранопия. Дефект имеет характер, подобный протанопии. Хлоробал — пигмент, ответственный за восприятие зелёных оттенков, отсутствует, поэтому эти тона имеют свойства превращаться в синие и красные. Диагностируется у 1% мужчин.
• Тританопия. Это невосприятие синего или жёлтого цветов, данное нарушение встречается гораздо реже. При нём наблюдается укороченный коротковолновой спектр и отсутствие цианолаба. Также при тританопии диагностируются ряд других заболеваний глаза — например, «куриная» слепота. Поскольку данный дефект является результатом сбоя в 7-хромосоме, одинаковой вне зависимости от пола — это единственный вид врожденного дальтонизма, который может проявляться у женщин.
• Монохромазия. Людей, рожденных без фоточувствительных пигментов, называют монохроматами — они не различают оттенки вообще и видят исключительные чёрные и белые цвета.

Приобретённый дальтонизм

Цветоразличительная функция страдает при ряде заболеваний зрительно-нервного аппарата и ЦНС. Причиной возникновения дальтонизма у человека может быть:

• ряд заболеваний глаза — конъюнктивит, глаукома, помутнение роговицы;
• болезни Альцгеймера или Паркинсона;
• серьёзная авария или черепно-мозговая травма;
• повреждение оптического нерва или сетчатки;
• инсульт и инфаркт;
• также возможно появление дальтонизма как признака старения.

«Приобрести» дальтонизм могут как мужчины, так и женщины.

Диагностика и прогнозы дальтонизма

Диагностировать заболевание очень просто, хотя многие дальтоники даже не подозревают о его наличии. Для этого используют полихроматические таблицы Е.Б. Рабкина. На них изображены геометрические фигуры и цифры, которые дальтоник и человек с нормальным цветовосприятием видят по-разному.

Во время прохождения теста Вы должны быть расслаблены, освещение в помещение должно быть естественным, а таблицы — находиться прямо напротив Ваших глаз.

Пройти тест можно как у врача, так и дома, в интернете. Данный способ подходит для протоанопов и дейтеранопов, так как фигуры и цифры имеют преимущественно зелёные и красные оттенки.

Профессиональные ограничения

Несмотря на то что человек с дальтонизмом не является инвалидом, ему запрещен доступ в ряд организаций и сфер. В обязательном порядке тест на цветовосприятие проводят при наборе в авиацию, морфлот и в других отраслях, где жизненно необходимо уметь различать цвета. При этом водить машину дальтоникам в России стало разрешено совсем недавно — только монохроматам не позволено получать права. Следует также сказать, что дальтоники лучше различают родственные оттенки — например, они удачнее справляются с расшифровкой камуфляжа.

Лечение дальтонизма

На данный момент общепринятых клинических рекомендаций по лечению дальтонизма нет. В том случае, когда речь идет о приобретенном нарушении, благоприятный прогноз ожидается при лечении основного заболевания.

Однако вполне возможно скорректировать дальтонизм благодаря очкам с неодимовыми стёклами. Работает это следующим образом: линзы пропускают только основные три цвета, делая их ярче и концентрируя на них внимание глаза.

Лидером в области производства подобных линз для лечения дальтонизма являются корпорации EnChroma и Pilestone.

И пусть вылечить дальтонизм пока не представляется возможным, процесс адаптации проходит вполне нормально. Более того, человек может даже не знать о своей цветовой аномалии, ведь с детства нас учат давать цветам определенные общепринятые названия.

Термин дальтонизм объединяет несколько разновидностей нарушений зрения, связанных с неспособностью (или сниженной способностью) воспринимать один из основных цветов. Предметы, окрашенные в такой цвет, дальтоник видит как серые. Редко встречается полная цветовая слепота, при которой человек совершенно не различает цвета и оттенки.

Врожденный дальтонизм сложно диагностировать, многие люди узнают о нем уже в зрелом возрасте.

Самая распространенная форма дальтонизма – невосприимчивость к одному из трех основных цветов – зеленому, красному или синему. Чаще всего наблюдается слегка нарушенное цветовосприятие и неспособность отличить зеленый и красный цвета. Реже возникает сложность с идентификацией зеленого и синего цвета. Полное отсутствие цветового зрения – цветовая слепота – исключительно редкий диагноз (меньше 0,1% населения Земли).

По коду МКБ-10 дальтонизм (аномалии цветового зрения) имеет индекс H53.5.

История заболевания

Впервые неадекватное восприятие цвета исследовал и описал английский ученый Джон Дальтон. Он сам был носителем такой патологии и до 26 лет не подозревал о ней. Дальтон не мог отличить красный цвет от зеленого. В его случае нарушение было вызвано генетической предрасположенностью, так как у родной сестры ученого и двоих братьев наблюдался тот же симптом. В 1794 году исследователь опубликовал работу, посвященную нарушениям цветовосприятия, и ввел понятие «дальтонизм», назвав заболевание в свою честь.

Как человеческий глаз различает цвета?

Общепринятая теория утверждает, что в сетчатке находятся светочувствительные рецепторы, содержащие специфические нервные клетки – колбочки и палочки. В зависимости от цветочувствительного пигмента, который заложен в колбочках, эти клетки подразделяются на 3 типа: те, что воспринимают красный, синий и зеленый. Это основа спектра, все другие цвета и оттенки получаются путем смешивания этих трех.

Палочки ответственны за черно-белое зрение, если колбочки совершенно не функциональны (при полной цветовой слепоте), человек видит очертания объектов за счет рецепторов палочек.

Колбочки реагируют на свет, отраженный от поверхности предметов. Угол отражения и длина волны определяют зеленый, красный или синий спектр. Сигнал от рецепторов поступает в мозг, таким образом человек воспринимает окраску окружающих объектов.

Патология появляется, если отсутствует один или несколько пигментов, отвечающих за нормальное функционирование зрительных рецепторов. Иногда в сетчатке есть все необходимые пигменты, но их недостаточно для правильного цветовосприятия.

Причины дальтонизма

Существует 2 главные причины дальтонизма: наследственность и приобретенное нарушение функционирования цветовых рецепторов. Первоначально была известна только наследственная форма, но позднее с развитием офтальмологии выяснилось, что нарушить восприятие цветов могут травмы глазного яблока, некоторые заболевания и даже медицинские препараты.

Наследственный дальтонизм

Наследственный дальтонизм связан с дефектом Х-хромосомы – именно она содержит гены, ответственные за цветочувствительный пигмент в колбочках в сетчатке глаза.

В случаях, когда дальтонизм является наследственной патологией, восприятие цвета одинаково нарушено на обоих глазах. Нарушение не усугубляется с возрастом, но и не проходит.

Ген дальтонизма может передаваться через поколение, проявляясь у внуков или правнуков. Чтобы удостовериться в отсутствии генетической предрасположенности к нарушенному цветовосприятию, можно пройти тест ДНК. Такой способ применим в случаях, когда обычные визуальные тесты использовать невозможно, например, для новорожденных и детей в первые годы жизни.

Приобретенный дальтонизм

Разные виды дальтонизма бывают следствием:

• заболеваний глаз, поражающих сетчатку и зрительный нерв;
• осложнений при болезнях нервной системы;
• макулодистрофии на фоне диабета;
• механической травмы глазного яблока;
• повреждения сетчатки ультрафиолетом;
• патологических изменений, связанных с возрастом;
• приема некоторых сильнодействующих медикаментов.

Часто приобретенный недостаток цветовосприятия проявляется только на одном глазе, если его причина травма или болезнь. Такой вид дальтонизма прогрессирует с течением времени, но в некоторых случаях он излечим. Среди приобретенных нарушений восприятия цветов чаще всего наблюдается сбой в синей части спектра, когда человек не различает оттенки желтого и синего.

Виды дальтонизма

Классификация видов дальтонизма (патологий цветового зрения) исходит из того, какой из основных цветов пациент не видит или различает с трудом.

Протанопия (от греч. протос – первый, так как красный условно считается первым цветом) – нарушенная способность видеть красный. Такая генетическая мутация встречается чаще других. Люди с протанопией, глядя на красные предметы, видят их коричневыми, темно-серыми, черными, реже темно-зелеными. Зеленый же они воспринимают как светло-серый, желтый или светло-коричневый.

Дейтеранопия (от греч. дейтерос — второй) – патология в зеленой области спектра. Вместо зеленого человек с дейтеранопией видит светло-оранжевый или розовый, а красный воспринимает как коричневый.

Тританопия (от греч. тритос — третий) – позволяет видеть красный и зеленый со всеми их оттенками, которые замещают синюю часть спектра. Неспособность воспринимать синий и фиолетовый не единственный дефект при тританопии – патология затрагивает функционирование палочек и приводит к отсутствию сумеречного зрения.

Дальтонизм можно классифицировать по степени нарушения цветового зрения в зависимости от того, отсутствует ли пигмент в колбочках полностью или его количество только ограничено и недостаточно для полноценного яркого зрения.

Нормальное восприятие основных цветов называется трихроматией. У человека, который различает все цвета, но они выглядят блеклыми и недостаточно контрастными, диагностируют аномальную трихроматию. Если зрение в определенной части спектра ослаблено, но не отсутствует полностью, мутацию называют в соответствии с пострадавшим цветом: протаномалией, дейтераномалией или тританомалией.

Дихромазия предполагает, что глаз различает два основных цвета и не воспринимает третий, замещая его оттенками первых двух. В рамках дихромазии и существуют протанопия, дейтеранопия и тританопия.

Человек с монохромазией зрения различает только один из основных цветов. Такую мутацию зачастую сопровождает светобоязнь и нистагм.

Ахромазия (цветовая слепота) – редкое явление, связанное с отсутствием пигмента, отвечающего за цветовое зрение. Мир в глазах человека с ахромазией выглядит черно-белым с оттенками серого и абсолютно лишен других красок.

Иногда природа компенсирует невозможность видеть один цвет более тонким восприятием другого. Например, люди с протанией различают больше оттенков зеленого, чем это возможно для полнценного трихроматического зрения.

Дальтонизм у женщин

Женщины подвержены наследственному дальтонизму в 20 раз реже мужчин. Статистика такова, что дальтонизм у женщин с нарушенным восприятием цветов встречается примерно у 0,5%, тогда как мужчин – 5-8%.

Все дело в наборе хромосом: у женщин две Х-хромосомы, так что даже если одна из них несет в себе ген дальтонизма, то вторая компенсирует дефект. В таком случае патология не проявится, но передастся сыну или дочери. У мужчин же только одна Х-хромосома, и, соответственно, нет резерва, чтобы заменить ген с мутацией.

У мальчика, скорее всего, будет нарушено восприятие цвета, если в одной из Х-хромосом матери заложена эта патология. С меньшей вероятностью сын родится дальтоником, если генетическая предрасположенность есть только у отца. Чтобы патология проявилась у девочки, нужны мать и отец с наследственным дальтонизмом. Такое сочетание встречается достаточно редко.

Приобретенный недостаток цветового зрения может с равной вероятностью появиться у мужчины или женщины, так как не привязан к хромос.

Дальтонизм у детей

Врожденный дальтонизм сложно диагностировать в детстве из-за отсутствия внешних клинических симптомов. Многие дальтоники узнают о своей патологии уже во взрослом возрасте совершенно случайно или в ходе профильного медосмотра. Как узнать, что ребенок не различает цвета?

Внимательно наблюдать за ним во время рисования, работы с цветной бумагой или пластилином. Повод проверить цветовое зрение малыша – наличие гена, отвечающего за дальтонизм, у одного из родителей.

Нарушенное цветовое зрение, особенно, если о нем не знают родители, усложняет жизнь ребенка. Неадекватное восприятие цветов может негативно повлиять на успеваемость, отношения в коллективе, в конечном счете, на внутренний мир и самооценку. Без должного объяснения со стороны взрослых незначительная в общем-то патология создает для малыша массу проблем.

О дальтонизме следует обязательно предупредить воспитателей и учителей. Это поможет избежать неловких ситуаций с наглядными материалами, не использовать цвета и сочетания, которые недоступны зрению малыша. Ребенок с нарушением цветовосприятия должен сидеть за партой, на которую не падает прямой солнечный свет из окна.

Самому же маленькому дальтонику надо как можно раньше объяснить, что он видит мир не так, как другие люди, но эта особенность не делает его хуже остальных.

Сложности диагностики дальтонизма у детей

Почему часто детский дальтонизм ускользает от внимания родителей и педагогов? Дело в том, что по-настоящему различать цвета ребенок способен к 3-4 годам. В то время как названия цветов ему объясняют с 1,5-2 лет. «Это кубик синий, а этот красный». «Трава зеленая, одуванчики желтые». Кроха запоминает, как называет тот или иной цвет, и оперирует заученным названием. Как он на самом деле видит то, что называет красным или зеленым, взрослые знать не могут.

Чтобы проверить цветовосприятие, нужно понаблюдать за ребенком, когда он рисует с натуры или пытается передать окружающую реальность через другие виды творчества. Самый простой способ – попросить малыша нарисовать пейзаж за окном, цветы в вазе или любимых мультяшных героев. По результатам можно оценить, насколько адекватно он воспринимает цвета окружающих объектов. Например, явным признаком дальтонизма будет замена красного зеленым или коричневым. Однако такой домашний тест нельзя считать надежным, ведь есть риск, что ребенок подбирал цвета исходя из собственных представлений о красоте или руководствуясь фантазией.

Если малыш систематически заменяет один цвет другим, стоит обратиться к офтальмологу. Только врач может диагностировать дальтонизм на основе специальных тестов.

Тест на дальтонизм

Самый распространенный и эффективный тест на дальтонизм выполняют с полихроматическими таблицами Е.Б. Рабкина. Метод разработан в середине ХХ века и на сегодняшний день остается наиболее действенным. В основной тестовый набор входит 26 таблиц с изображенными цифрами различных цветов, иногда используют комплект из 48 таблиц, если нужна высокая точность диагноза.

Таблицы состоят из маленьких кружков разного размера. По фону из кружков одного цвета кружками другого цвета нарисованы цифры, геометрические фигуры и цепочки. Человек с полноценным цветовым зрением видит на таблицах контрастные изображения. Дальтоник различает цвета на некоторых таблицах, а рисунки, выполненные недоступным для восприятия цветом, кажутся ему монохромными.

Для точной диагностики нужны специальные условия:

• дневной свет;
• освещение не должно быть слишком ярким, слепящим;
• свет должен исходить из-за спины пациента;
• нельзя давить на человека во время теста – результаты под действием стресса могут сильно отличаться от цветовосприятия в состоянии покоя и умиротворенности.

Каждую таблицу демонстрируют на высоте глаз примерно в 1 метре от пациента. На одно изображение отводится 5-7 секунд, затем его убирают и тот, кто проходит тест, сообщает, что он увидел.

Для домашней проверки цветового зрения таблицы Рабкина можно воспользоваться онлайн таблицей. Но полагаться на результаты теста с экрана ПК или мобильного гаджета нельзя, так как на него влияют яркость и разрешение монитора. Если тест указал на нарушенное цветовосприятие, нужно обратиться к офтальмологу для уточнения диагноза.

Помимо таблиц под редакцией Рабкина существуют тесты на распознавание цветов Ишихара, Штиллинга и Юстовой. Они работают по тому же принципу, что и описанный тест.

В некоторых случаях для диагностики дальтонизма применяется метод Гольмгрена, основанный на необходимости распределить мотки разноцветной пряжи по трем основным цветам спектра.

Определить нарушение цветового зрения можно спектральным методом при помощи специального оборудования. К этому методу прибегают в ситуациях, когда пигментный метод (основанный на визуальном восприятии пациента) не действует. Для спектральной диагностики используют спектроанамалоскоп Рабкина, аппараты Нагеля, Гиренберга и Эбнея.

Лечение дальтонизма

Врожденный дальтонизм, связанный с генетической мутацией, неизлечим. В некоторых случаях цветовосприятие можно скорректировать профессиональными очками или линзами. Эффективность такого подхода к решению проблемы напрямую зависит от конкретного вида патологии.

Когда на работу цветочувствительных рецепторов влияет катаракта, глаукома или другие заболевания глаз, можно надеяться, что после операции возможность различать цвета вернется. В случае возрастных изменений и помутнения хрусталика глаза потеря цветового зрения необратима.
Ученые исследуют возможности исправления мутации на генном уровне, но пока подобные методики не выходят за двери лабораторий.

Очки от дальтонизма

Принцип действия очков от дальтонизма в том, что они приглушают яркий свет, так как колбочки более чувствительны при тусклом освещении. Такие корректирующие очки выглядят как обычные затемненные, но дополнительно оснащены щитками по бокам.

К новейшим разработкам относятся очки с высокотехнологичными многослойными линзами, созданные в США. Такая оптика способна практически полностью нивелировать легкие формы патологии, и вернуть человеку возможность различать цвета красного и зеленого спектра.

В области коррекции цветовосприятия выдающихся успехов достигла компания EnChroma. Первоначально ее профилем были исследования возможностей создания профессионального оборудования для хирургов. Визоры должны обострять цветовое зрение, помогая врачу во время операции. Оборудование, разработанное в EnChroma для дальтоников, рассчитано на то, чтобы пропускать и усиливать основные цвета, блокируя оттенки, которые ухудшаю цветовосприятие.

Дальтонизм и водительские права

На сложности, с которыми сталкиваются дальтоники во время управления транспортным средством, и опасность такой ситуации для окружающих впервые обратили внимание в 1875 году. Тогда в Швеции произошла авария на железной дороге. В ходе судебного разбирательства выяснилось, что ответственный за происшествие машинист страдал дальтонизмом и не видел красный цвет. С того времени тест на дальтонизм стал обязательным условием для получения разрешения на у