Синдром циклической рвоты по мкб 10
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Названия
Циклическая рвота.
Описание
Синдром циклической рвоты (Cyclic Vomiting Syndrome – CVS) — заболевание преимущественно детского возраста, проявляющееся стереотипными повторными эпизодами рвоты, сменяющимися периодами полного благополучия. Этим недугом страдают 2,3% австралийцев и 1,9% жителей Шотландии. CVS — причина 0,51% всех госпитализаций в детские отделения Индии.
Симптомы
Синдром циклической рвоты — патологическое состояние, при котором пациент испытал минимум три дискретных приступа рвоты, каждый из которых сопровождался более чем четырьмя эпизодами рвоты в разгар заболевания. В типичных случаях наблюдается не более, двух эпизодов в неделю. Средняя продолжительность приступа 24-48 часов (минимально 2 часа), но может длиться в течение 10 дней и более. Длительность промежутков, когда пациент свободен от рвоты и практически здоров — различна. При обследовании не выявлена очевидная причина рвоты.
Причины
Прошло уже 2 столетия после того, как известный педиатр Сэмуэль Ги (Samuel Ge) в 1882 г описал это состояние, но патогенез этого, не такого уж редкого заболевания, окончательно не определен, а клиника не достаточно изучена. Высказываются точки зрения на CVS как полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежат нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (повышение секреции кортикотропин-релизингфактора) и вегетативной регуляции (симпатикотония). Установлено, что стрессорная активация гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы провоцирует приступы рвоты. Не вызывает сомнения генетическая близость CVS и мигрени, что подтверждается повышенной встречаемостью мигрени у родственников больных CVS. При мигрени и CVS отмечаются сходные электрофизиологические изменения. Перспективными являются представления о CVS, как «митохондриальной болезни», связанной с мутацией ДНК митохондрий (энергетических станций клетки). Выявлено сходство гормональных изменений при CVS и менструальных головных болях, что подтверждается эффективностью применения эстрогенов для профилактики приступов рвоты. Тем не менее, стройная теория этиопатогенеза CVS в настоящее время отсутствует.
Лечение
Комплекс лечебных мероприятий начинается с выяснения первопричины, что нередко требует консультации невропатолога, психолога или психоневролога.
Больным рекомендуется соответствующая диета с исключением жирного, копченого, горячих напитков, алкоголя, газированных напитков. Необходимо спать с приподнятым головным концом кровати, не носить одежду с тугим поясом, избегать физических упражнений с перенапряжением мышц брюшного пресса.
Начало приступа. Фаза ауры, во время которой пострадавший уже знает, что эпизод приближается, но все еще способен принимать лекарства через рот. Эта фаза может длиться от нескольких часов до нескольких минут (или отсутствовать совсем). Благодаря однотипности дебюта заболевания больные в большинстве случаев чувствуют приближающийся приступ. Эту особенность CVS необходимо использовать для проведения превентивных мероприятий. Если в начале приступа превалирует боль в животе, может быть рекомендовано назначение ибупрофена или препаратов подавляющих кислотообразование в желудке (омепразол или ранитидин). Иногда предотвращает рвоту назначение ондасетрона. В том случае, если начало заболевания сопровождается головной болью, эффективен антимигренозный препарат суматриптан.
Приступный период. Характеризуется неукротимой тошнотой и рвотой, что делает невозможным любое питье и прием пищи и медикаментов. Дети заторможены, сонливы, по мере усиления рвоты нарастают явления дегидратации. В это время изоляция от родителей нежелательна, так как может усиливать проявления заболевания.
Нарастающее обезвоживание требует назначения внутривенного введения жидкости и электролитов. На фоне инфузионной терапии назначают ондасетрон внутривенно. Так как глубокий сон способствует купированию приступов Fleicher D. (2000) рекомендует назначать комбинацию хлорпромазина и дифенилгидрамина внутривенно на весь период приступа каждые 3-4 часа. С нашей точки зрения глубокая седация больного чревата аспирацией рвотных масс и должна проводиться в условиях палаты интенсивной терапии.
В периоде восстановления отмечается повышение активности ребёнка, восстановление аппетита, нормализация цвета кожных покровов, возвращаются положительные эмоции, постепенно восстанавливается водно-солевой баланс. В этот период рекомендуется постепенное восстановление водно-солевого баланса естественным путем и осторожное расширение диеты. Известны случаи, когда ребенок немедленно по окончании приступа возвращался к физиологической диете, но рисковать все же не стоит.
В межприступный период дети чувствуют хорошо и часто даже не хотят говорить и даже думать о страданиях, которые они выносили, в то время как были больны. В этот период при тяжелом течении CVS может быть назначен один из препаратов предотвращающих повторные приступы: ципрогептадин, амитриптилин или пропранол. После приема препарата желательно, чтобы ребенок был изолирован в темном, тихом месте и желательно заснул. Следует помнить, что дозы этих лекарственных средств должны подбираться строго индивидуально, с учетом их эффективности у конкретного больного и возможных побочных действий. Так, пропранол не следует назначать детям страдающих сахарным диабетом, бронхиальной астмой или нарушениями AV- проводимости.
Источник
Синдром циклической рвоты, характеризующийся тяжелыми эпизодами периодических приступов рвоты и тошноты, является редким заболеванием без видимой причины. Есть несколько синонимов, которые используются для обозначения условия.
Тошнота и рвота могут сопровождаться такими симптомами, как боль в животе и головная боль. Эпизод состояния может иметь короткую продолжительность в диапазоне, который длится несколько часов, или длительный период, который занимает нескольких дней. Каждый эпизод сопровождается периодом освобождения от тошноты и/или рвоты, прежде чем произойдет следующий.
Клиническая картина и диагностика
Рвота, связанная с сердечно-сосудистыми заболеваниями, намного тяжелее, чем при других состояниях, таких как гастроэзофагеальный рефлюкс, и дети, как правило, имеют более высокую частоту рвоты в час по сравнению со взрослыми пациентами.
До трети пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями могут испытывать диарею или лихорадку, бледность и летаргию. Сообщаемые сопутствующие симптомы включают фонофобию (чрезвычайную чувствительность к звуку), светобоязнь (чрезвычайную чувствительность к свету) и головокружение (головокружение).
Диагностические критерии, которые должны быть выполнены у детей с сердечно-сосудистыми заболеваниями:
Минимум 5 эпизодов интенсивной и неумолимой рвоты, сопровождающейся тошнотой, которая длится от нескольких часов до нескольких дней, или минимум 3 эпизода в течение 6 месяцев.
Атаки, которые длятся от 1 часа до 10 дней и с интервалом не менее недели
Пациент должен иметь симптомы и паттерны, которые являются стереотипными для сердечно-сосудистых заболеваний.
Возвращение к нормальному здоровью во время или после эпизодов.
Другие нарушения, которые могут вызывать подобные симптомы, должны быть исключены.
Диагностические критерии, которые должны быть соблюдены для взрослых:
Минимум 3 эпизода в год.
Стереотипная рвота, которая длится менее недели.
Периоды без болезней.
Все другие расстройства должны быть исключены в качестве потенциальных причин появления симптомов.
Лечение и прогноз
Все доступные методы лечения, которые используются сегодня, являются эмпирическими. Основной целью этих методов лечения является профилактика, вмешательство и лечение симптомов, связанных с сердечно-сосудистыми заболеваниями.
Эти методы лечения используют такие стратегии, как обеспечение средств, позволяющих избежать инициирующих событий, профилактические средства и поддерживающее лечение во время приступов.
Триггеры сердечно-сосудистых заболеваний могут возникать из-за диетического потребления, а также из-за психологического стресса, лишения сна и лекарств.
Фармакотерапия, используемая для лечения сердечно-сосудистых заболеваний, варьируется от противорвотных средств до средств против мигрени и болеутоляющих средств. Дополнительная поддерживающая терапия во время приступов включает внутривенное введение жидкости и седативных препаратов.
Фото: awcr.ru
Читайте также:
Соль способна вылечить многие недуги
Три целебных растения, которые рекомендуют ученые
Взрослые дети с диагнозом «ОКР»: дома все с ног на голову
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Синдром Ретта.
Синдром Ретта
Описание
Синдром Ретта. Генетическое заболевание, характеризующееся нарушением развития нервной системы по причине отсутствия ингибирования определенных генов. Проявлениями этого состояния являются прогрессирующая умственная отсталость у девочек (при крайне редких атипичных формах – и у мальчиков), мышечная гипотония, атаксия, искривления позвоночника. Диагностика синдрома Ретта основывается на данных общего и неврологического осмотра, магнитно-резонансной томографии, электроэнцефалографии и молекулярно-генетических анализов. Специфического лечения не существует (имеются лишь определенные наработки с обнадеживающими результатами при опытах на животных), применяют симптоматическую терапию для облегчения состояния больного.
Дополнительные факты
Синдром Ретта – генетическое заболевание психоневрологического характера, практически всегда развивающееся у девочек и проявляющееся тяжелой степенью умственной отсталости. Эта патология была впервые выявлена еще в 1954 году австрийским неврологом А. Реттом, однако в качестве отдельной нозологической единицы он выделил данное заболевание лишь в 1966 году. Широкую известность в научном мире синдром Ретта получил в 1983 году после исследований Б. Хагберга. Это состояние является довольно распространенным – его встречаемость составляет примерно 1:10-15 тысяч новорожденных девочек, всего на сегодняшний день описано несколько десятков тысяч случаев патологии. Механизм наследования синдрома Ретта – доминантный, сцепленный с Х-хромосомой, именно поэтому он встречается практически всегда у девочек. У мальчиков из-за отсутствия парной Х-хромосомы генетические повреждения, приводящие к такому заболеванию, почти всегда являются летальными. Однако существует несколько атипичных форм синдрома Ретта, характеризующихся более сглаженной клинической картиной и поэтому поражающих лиц мужского пола. Кроме того, у мальчиков такая патология может развиться при наличии дополнительной Х-хромосомы – синдроме Клайнфельтера.
Синдром Ретта
Причины
Этиология и патогенез синдрома Ретта достаточно сложны и обусловлены взаимодействием различных генов и их влиянием на развитие головного мозга человека. Первопричиной заболевания является нонсенс-мутация (по некоторым данным, к аналогичным нарушениям приводят и миссенс-мутации) гена MECP2, локализованного на Х-хромосоме, в результате чего его экспрессия полностью прекращается. Он кодирует специфический протеин под названием метил-CpG-связывающий белок 2, участвующий в регуляции транскрипции определенных участков ДНК. Данный белок содержит два домена, один из которых способствует его присоединению к метилированным участкам хромосом (которые расположены вблизи генов, регулирующих развитие головного мозга), а второй выступает как репрессор транскрипции. Причина синдрома Ретта как раз и заключается в отсутствии ингибирования некоторых генов, что приводит к нарушению формирования нервной ткани.
При этом синдром Ретта нельзя рассматривать как нейродегенеративное заболевание, так как при нем не наблюдается разрушения нейронов или нейроглии. Гистологические исследования тканей головного мозга больных выявляют нарушение ультраструктуры нервных клеток – уменьшение размеров, изменение количества дендритов, затрудненное образование нервных тканей. Объем нейроглии при синдроме Ретта снижен, в результате этого на макроскопическом уровне размер головного мозга тоже уменьшается на 20-30% по сравнению с возрастной нормой. Одной из причин вышеперечисленных процессов является отсутствие торможения выделения фермента GAD67 (ингибирование гена этого энзима осуществляется метил-CpG-связывающим белком 2), что, в свою очередь, приводит к увеличению концентрации тормозных трансмиттеров из группы ГАМК. В результате этого у больных синдромом Ретта наблюдается значительное превалирование процессов торможения в головном мозге, что отражается не только на физиологии центральной нервной системы, но и на ее морфологическом строении.
Врачами-генетиками было установлено, что полное отсутствие в геноме нормального гена MECP2 в подавляющем большинстве случаев является летальным состоянием и нередко приводит к внутриутробной смерти плода. Такое состояние имеет место у мальчиков (по причине наличия только одной Х-хромосомы) или у девочек-гомозигот, что встречается крайне редко. Из-за этого в половом распределении синдрома Ретта наблюдается абсолютное превалирование больных женского пола. Мутации гена MECP2 в большинстве случаев являются спонтанными или герминативными – предположительно, 70% случаев этого заболевания обусловлено генетическим дефектом Х-хромосомы в половых клетках отца. Дефекты этого гена приводят и другим патологиям центральной нервной системы – варианту Запела, синдрому Луба (Х-сцепленная умственная отсталость у мальчиков), врожденной энцефалопатии. Некоторые исследователи относят эти состояния к атипичным формам синдрома Ретта.
Симптомы
У новорожденных девочек синдром Ретта поначалу никак не проявляется, первые 6-12 месяцев развитие ребенка происходит обычными темпами без каких-либо отклонений. В дальнейшем прогрессирование заболевания характеризуется определенной стадийностью. Первая стадия синдрома Ретта, чаще всего возникающая в возрасте от 6-ти месяцев до 2,5 лет, характеризуется появлением у ребенка мышечной гипотонии, замедления психомоторного развития с последующим отставанием от сверстников, потерей интереса к играм и окружающим людям. Врачи-педиатры отмечают более медленный, нежели в норме, рост стоп и кистей в длину и замедление роста окружности головы. Иногда помимо неврологических проявлений может отмечаться нарушение работы печени, сердца, желудочно-кишечного тракта.
Вторая стадия синдрома Ретта характеризуется более выраженными клиническими проявлениями. Она развивается на протяжении 1-2 лет после появления первых симптомов заболевания, при этом у ребенка сначала наблюдается беспокойство, нарушения сна. Затем довольно быстро, всего за несколько недель, больные синдромом Ретта теряют практически все приобретенные до этого времени навыки – утрачивается речь, исчезает способность к ходьбе. Также для этой стадии развития патологии характерны расстройства дыхания – периоды апноэ по 1-2 минуты могут перемежаться с приступами учащенных и глубоких дыхательных движений (гипервентиляция). Дыхательные нарушения при синдроме Ретта отличаются наличием только при бодрствовании больного и отсутствием во время сна. Часто возникают многочисленные неврологические нарушения: атаксия, эпилептические припадки, часто повторяющиеся стереотипные движения.
Судороги. Эхолалия.
Диагностика
Диагностика синдрома Ретта производится на основании изучения анамнеза больного, его настоящего статуса, магнитно-резонансной томографии и энцефалографии, молекулярно-генетических анализов. Изучение наследственного анамнеза, как правило, не имеет особого смысла по причине спорадического характера мутаций гена MECP2. Характерными для синдрома Ретта являются нормальное развитие ребенка до 6-12 месяцев, возникновение мышечной гипотонии и беспокойства в раннем детстве, появление в дальнейшем атаксии и частых эпилептических припадков, стремительное утрачивание приобретенных навыков. В дальнейшем у больных регистрируется тяжелая умственная отсталость, мышечная слабость (вплоть до атрофии), искривление позвоночника, судорожные припадки.
При осмотре больных синдромом Ретта выявляется отставание в росте и его остановка, резкое уменьшение окружности головы, отсутствие речи (на начальных этапах патологии характерна эхолалия). На магнитно-резонансной томографии головного мозга обнаруживается уменьшение размера органа, нечеткая дифференциация серого и белого вещества, базальных ганглиев, снижение складчатости коры больших полушарий. Электроэнцефалограмма подтверждает снижение фоновой активности головного мозга и резко ослабленную реакцию на внешние раздражители. Наиболее точную диагностическую информацию дают методы современной генетики – поиск делеций в локусе гена MECP2 или прямое секвенирование его последовательности для определения мутаций. Такое подтверждение синдрома Ретта возможно и в рамках пренатальной диагностики генетических заболеваний. Вспомогательную роль в установлении этого состояния может играть обследование внутренних органов (например, методами УЗИ) – у 20-30% больных выявляется недоразвитие печени или селезенки.
Лечение
Специфического лечения синдрома Ретта на сегодняшний день не существует. Имеются обнадеживающие данные некоторых исследовательских лабораторий, сотрудникам которых удалось «включить» ген MECP2 у мышей и тем самым добиться исчезновения симптомов заболевания. В сфере практической медицины пока доступна только симптоматическая терапия, однако и она сопряжена с рядом трудностей – в частности, эпилептические припадки при этом заболевании плохо поддаются устранению противосудорожными средствами. Также для лечения синдрома Ретта применяют ноотропные препараты, нарушения сна корректируют снотворными препаратами из группы барбитуратов или мелатонином.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник