Синдром чего у майкла джексона
Ученые полагают, что популярный во всем мире певец Майкл Джексон страдал витилиго
ДУШАНБЕ, 25 июн — Sputnik. Ученые обнаружили примерно пять десятков генов, изменения в которых повышают риск развития витилиго, — когда появляются пятна на коже из-за того, что исчезает пигмент. Эффективного лечения пока нет.
В Международный день витилиго РИА Новости рассказывает, что известно об этом недуге.
Sony Pictures Releasing CIS
Следы ведут на родину графа Дракулы
В 2001 году ученые приступили к обследованию жителей двух деревень, расположенных в горах на севере Румынии, среди которых необычно многие страдали витилиго, сахарным диабетом и другими эндокринными заболеваниями.
Деревни были основаны в конце XVI века тремя семьями в количестве 23 человек. Веками они оставались в изоляции от внешнего мира, заключали браки между собой. В наши дни численность обитателей горных селений достигла немногим более полутора тысяч.
Процент заболеваний витилиго у горцев достигал 2,9, тогда как у жителей пяти окрестных деревень — 0,15.
Ученые рассказали, сколько нужно отдыхать, чтобы не болеть и жить долго
Ученые проследили родословные этих необычных румынских семей до десятого колена и предположили, что болезнь передается каким-то рецессивным геном.
По мнению исследователей, наследственный характер недуга в этой популяции очевиден, однако этого недостаточно — вероятно, есть неблагоприятные факторы внешней среды, провоцирующие витилиго.
Майкл был честен, но ему не верили
Результаты многолетнего исследования изолированных деревень были опубликованы в 2008 году, за год до того, как скончался популярный во всем мире певец Майкл Джексон, страдавший витилиго.
Sony Pictures Releasing CIS
Болезнь проявилась у него в начале 1980-х. В попытках замаскировать светлые пятна, хорошо заметные на смуглой коже, он носил белые перчатки, полностью гримировался, делал косметические операции.
Поп-звезда не раз публично признавался в витилиго, но в те годы мало кто из публики слышал о таком диагнозе, поскольку он достаточно редок. В прессе бесконечно обсуждали подробности его пластических операций, придавая им ореол романтизма.
В среднем всего полпроцента людей на Земле, независимо от пола, расы, возраста, болеют витилиго. Кроме белых пятен на коже, недуг чаще всего никак не проявляется. Тем не менее он уродует человека и доставляет моральные страдания, психологический дискомфорт.
Заболевание не заразно, однако в прошлые эпохи его путали с проказой, что приводило к принудительной изоляции больного. Восемь лет назад, в годовщину смерти Майкла Джексона, его поклонники впервые провели День витилиго в Лагосе — столице Нигерии.
©
Sputnik / Наталья Селиверстова
С тех пор они добиваются от ООН придания официального статуса этой дате. Тогда же в мире стартовали несколько научных программ по исследованию причин болезни и поиску лечения. Количество исследовательских работ по этой теме огромно.
Причины витилиго найдены: их много
Благодаря полногеномному поиску ассоциаций, в том числе на популяции румынских горных отшельников, установлено порядка полусотни генов, изменения в которых связаны с витилиго.
Меняется всего одна буква в последовательности аминокислотных остатков, но из-за этого синтезируется другое количество белка в клетке или синтез совсем останавливается.
Почему кожа обесцвечивается при витилиго? Разные оттенки темного цвета дает пигмент меланин, вырабатываемый клетками кожи — меланоцитами. Ультрафиолет усиливает секрецию пигмента, вот почему наша кожа загорает на солнце.
Если меланоциты погибают на каком-то участке кожи, пигмент не поступает, появляется белое пятно. Как ни парадоксально, но эти клетки убивает свой же иммунитет. Организм воспринимает их как опасность, синтезирует особые молекулы-убийцы и атакует ими меланоциты.
Такие заболевания называются аутоиммунными. Почему иммунная система набрасывается на здоровые с виду клетки кожи, откуда именно берутся эти молекулы-убийцы, пока не вполне ясно.
Ученые выяснили, влияет ли капуста на размер груди
Ученые считают, что у части людей есть генетическая предрасположенность к витилиго, которое реализуется при сочетании нескольких неблагоприятных факторов: химическое (например, длительный контакт с отбеливающими средствами) и радиационное воздействие (постоянное пребывание на солнце), психологический стресс, сниженная реакция на антиокислительный стресс, инфекции и нарушение микробиома кишечника.
Витилиго и его друзья
Ученые из Медицинской школы Университета Колорадо (США) приводят полный список вариантов генов, связанных с витилиго, и отмечают, что большинство из них кодирует белки, участвующие в управлении меланоцитами, иммунитетом, гибелью клеток (апоптозом).
Нередко этот недуг сопровождается другими болезнями аутоиммунной природы: тиреоидитом, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, псориазом, сахарным диабетом.
У витилиго есть общие гены с раком кожи — меланомой. Но зависимость обратная: варианты генов, провоцирующие исчезновение пигмента, снижают риск меланомы. Это удивительный факт, который приоткрывает тайну появления болезни.
Возможно, витилиго возникает в том случае, если борьба с раковыми клетками, которую ведет иммунитет, выходит из-под контроля. Открытие последних лет — роль т-клеток памяти в развитии болезни.
Ученые выяснили, в каких дозах кофе вредит сердцу
Это особые агенты иммунной системы, которые помнят прошлые атаки на организм. Из них состоит вторичный иммунитет, запускаемый инфекциями или прививками. Было неясно, почему пигментация исчезает, даже если болезнь успешно затормозили лекарствами.
В опытах на мышах ученые из США и Франции показали, что в этом виновны т-клетки памяти, которые продолжают синтезировать молекулы-убийцы меланоцитов.
Полигон для персонализированной медицины
Несмотря на то что витилиго известно тысячи лет, а последние полвека интенсивных исследований позволили в целом понять многофакторную, сложную природу этого заболевания, суть которого в поломке иммунного ответа, эффективного лечения до сих пор не существует.
©
Sputnik / Максим Богодвид
В систематическом обзоре Кокрейна 2015 года проанализированы 96 клинических исследований различных методов терапии при витилиго, в которых участвовали четыре с половиной тысячи пациентов. Только пять из этих работ отвечали высоким требованиям качества.
Этого недостаточно, чтобы сделать выводы об эффективности и безопасности лечения.
Выступление гимнастки под Майкла Джексона — видео покорило весь мир
В одних случаях помогает местное применение кортикостероидов, в других — иммуносупрессора такролимуса, эффект усиливают в отдельных ситуациях фототерапия и эксимерный лазер.
Клинические испытания проходят препараты из экстрактов растений гинкго двулопастного и черного перца, которые подстегивают образование клеток-меланоцитов.
Появились хирургические методы: пересадка здоровых меланоцитов кожи на обесцвеченные участки.
Ни один из методов нельзя использовать широко, каждый подбирается индивидуально, многие из них имеют побочные эффекты. Как отмечают ученые из Северо-Западного университета США, сейчас все идет к тому, что полную картину возникновения витилиго вскоре выяснят.
Композитор, автор песни Майкла Джексона «Триллер», скончался в Лондоне
Теперь усилия сосредоточены на поиске эффективной терапии. Для этого нужно знать факторы развития болезни в каждом конкретном случае.
Источник
Эпилепсия является весьма распространенной болезнью нервной системы, во время которой наблюдаются периодические припадки, носящие стереотипный характер. При этом стоит обратить внимание на то, что припадки могут быть единственным или доминирующим симптомом эпилепсии. Заболевание является хроническим, и кроме припадков, также могут наблюдаться судороги и потеря сознания. Синдром Джексона считается разновидностью данной болезни. Главная особенность заключается в том, что у больного припадки образуются сначала в мышечных тканях на одной из сторон тела, а после этого распространяются и на другие области.
Общее описание болезни
Синдром Джексона сопровождается комплексными парциальными припадками. Параллельно с этим наблюдаются приступы, во время которых у пациента меняется сознание. Альтернирующий синдром Джексона довольно часто также называют фокальной эпилепсией. Его особенность в том, что затрагивается определенная зона коры головного мозга на больших полушариях. Это обуславливается тем, что корковая локализация во время припадка полностью соответствует его клиническим проявлениям.
Наиболее тяжелым типом синдрома Джексона считается фокальный моторный припадок, во время которого судорогам подвергаются одни и те же мышечные группы. Если локализация наблюдается в сенсорной коре, то пациент, как правило, ощущает чувство жара, онемения и зуда в одних и тех же областях. При визуальных или слуховых проявлениях судороги затрагивают и соседние зоны.
В большинстве случаев при синдроме Джексона моторные фокальные судороги переходят в генерализованные. Так как признаки эпилепсии указывают на место проявления первичного очага, данную болезнь принято считать симптоматической.
Причины развития
Синдром Майкла Джексона у взрослых людей может появиться по следующим причинам:
- Наличие внутримозговых опухолей, а также новообразований на любых областях тела.
- Наличие черепно-мозговых травм.
- Неудачные операции на головном мозге.
- Различные аномалии активности сосудов в зоне головного мозга.
- Воспалительный процесс, который начался в веществе и оболочке костного мозга. Такой недуг называется менингоэнцефалитом. Он негативно отражается на работе мозговой коры, провоцируя судороги.
- Различные инфекционные болезни.
- Заболевания врожденного характера.
Здесь нужно отметить что данный синдром по причине наследственности проявляется только в детском возрасте, и к 25 годам полностью исчезает. Однако возможные рецидивы могут случиться и у пожилых людей.
Факторы риска
В неврологии синдром Джексона считается спровоцированным факторами, которые увеличивают риск появления эпилепсии у детей после рождения. К ним относят:
- нанесение травм ребенку во время родов;
- гипоксия плода;
- внутриутробные инфекции;
- недостаточность фетоплацентарного вида;
- чрезмерная судорожная активность мозга матери.
Симптомы болезни
Как правило, судороги начинают развиваться в передней области головного мозга. Вслед за этим они также проявляются и в пораженных зонах тела. Если судорога затронула палец на левой руке, то имеется вероятность того, что она перейдет на такой же палец правой руки. Именно таким образом припадки не распространяются на большую область, например, на всю конечность, а «находят» лишь область тела, которая расположена параллельно. Припадки во время синдрома Джексона подразделяются на несколько форм. Как то:
- «Марш»: припадки появляются одним за другим с небольшим интервалом;
- припадки, поражающие мышцы на лице;
- припадки, которые проявляются в мышцах на отдельных частях тела.
Выявить начало припадка у пациента, можно по появлению покалывания в пальцах на обеих руках. У некоторых больных при этом наблюдается помутнение в сознании, которое приводит к обмороку.
Методы лечения
Терапия синдрома Джексона включает в себя следующие направления:
- противоэпилептическая терапия;
- лечение главного заболевания.
В случае комплексной терапии применяются следующие медикаментозные средства:
- «Примидон»;
- «Фенобарбитал»;
- «Бензобарбитал»;
- «Ламотриджин»;
- «Вальпроевая кислота»;
- препараты для дегидратации, к которым следует отнести «Ацетазоламид», «Фуросемид», «Гидрохлоротиазид»;
- рассасывающие медикаментозные средства, например, «Гиалуронидаза» или препараты на основе алоэ.
Если эпилепсия появилась по причине опухоли, то необходимо проконсультироваться с нейрохирургом, который назначит метод лечения заболевания хирургическим путем.
Прогноз терапии будет определяться в зависимости от особенностей других болезней, которые спровоцировали синдром Джексона. Как правило, данный недуг не несет особой угрозы человеческой жизни, и представляет собой лишь неприятное явление, которое провоцирует нарушение сознания, а также утрату нескольких функций организма. Если вовремя обратиться за помощью к специалисту, то заболевание можно успешно вылечить.
Источник
Несмотря на то, что болезнь более заметна у темнокожих людей, она встречается с одинаковой частотой во всех этнических группах. Витилиго может появиться у любого человека любого возраста: некоторые участки кожи утрачивают пигмент, становятся очень светлыми. Это связано с тем, что кожа не вырабатывает достаточное количество меланина.
«Я полюбила витилиго»
У 22-летней Мадины Индибаевой болезнь проявилась, когда ей было восемь лет. Первые пятна возникли на коленях, затем распространились на другие участки тела: спину, руки и ноги. Болезнь передалась ей по наследству: у тети Мадины тоже есть витилиго. Девушка говорит, что сначала не придавала болезни особого значения, но когда пятен стало слишком много, она начала комплексовать. На восприятие болезни повлияли слова врачей и окружающих.
Мадина Индибаева болеет витилиго с 8 лет
“Я постоянно слышала от врачей: “Это неизлечимо”. Еще я видела, как переживают мои близкие. Из-за этого волнение передалось на меня. Я настолько начала комплексовать, что закрывала одеждой пятна, иногда закрашивала их, летом почти никуда не выходила”, – рассказывает Мадина.
В подростковом возрасте Мадина постоянно плакала из-за своей болезни. На каникулах она сидела дома, выходила на улицу только, когда темнело. Девушка чувствовала себя принцессой Фионой из мультфильма “Шрек”. Правда, несмотря на белые пятна, у Мадины было много друзей. Первый молодой человек Мадины всегда ее поддерживал и говорил, что нужно гордиться, если ты не такой, как все.
Мадина принимала таблетки и витамины, мазала участки кожи специальными гелями. Были и “традиционные лечения”, вроде поездки на соленое море. Однако ни один из методов не принес результатов. Тогда Мадина начала читать книги по психологии, смотреть мотивирующие ролики от больных витилиго и постепенно придумала свой способ борьбы с пятнами.
“Как-то раз я увидела фотографии девушки в Instagram с витилиго, которая обвела свои пятна маркером. Я попробовала и сделала то же самое. Первое время ходила так по дому, мне самой нравилось, но было страшно выходить на улицу, – рассказывает Мадина. – Через несколько недель я все-таки решилась выйти. Помню, звонила маме и говорила, что нет, у меня не получится. Она меня поддержала и подтолкнула. Как только я вышла на улицу, во мне появилась уверенность и легкость, и осознание, что все эти годы я сама себя загоняла в рамки и жила в “тюрьме”.
Девушка начала обводить пораженные участки кожи хной и превратила тело в карту с вымышленными названиями континентов, морей и океанов.
Каждый день Мадина обводит свои пятна хной, превращая свое тело в карту
“Это привлекло еще больше внимания со стороны людей. Но меня не обижают их взгляды”, – говорит девушка.
Сейчас Мадина живет в Шанхае и учится на гримера в киношколе.
Болезнь Майкла Джексона
Всемирный день витилиго, нарушения кожной пигментации, которым страдают 0,5-1% населения Земли, отмечают 25 июня. В этот день умер один из самых известных больных витилиго – легендарный певец Майкл Джексон.
Отмечать 25 июня как день витилиго предложил американец Стив Харгадон – предприниматель, который занимается инновационными технологиями в сфере образования. Харгадон, который сам болеет витилиго, основал частную социальную сеть VitiligoFriends.org и проект “Уникально красивые” (Uniquely Beautiful), где люди с этим заболеванием кожи могут поделиться своими фотографиями.
Он говорит, что Всемирный день витилиго нужен для просвещения людей, а также привлечения внимания к проблеме со стороны медицинского и научного сообщества, потому что витилиго – малоизученное заболевание, которое пока не поддается излечению. Чтобы День витилиго был признан на уровне ООН, была создана петиция: на данный момент собрали 502 815 подписей, нужно – 1 млн.
Заболевание не является заразным, но общество относится к таким больным настороженно. “Люди с витилиго часто страдают серьезными эмоциональными расстройствами. Их заболевание путают с проказой, порой оно вызывает биологическое отвращение”, – объясняет Харгадон на своем сайте.
Витилиго – не инвалидность
Почему у некоторых людей нарушается выработки меланина – однозначного ответа нет.
Основная версия – болезнь возникает из-за аутоимунного расстройства: иммунная система воспринимает пигментные клетки как чужеродные тела и атакует их. Среди других причин называют наследственность, длительное пребывание на солнце, работу на вредном производстве, стресс и депрессию. По наследству витилиго получают 5-7% больных.
В 2007 году Министерство здравоохранения России выпустило приказ о стандартах медицинской помощи для больных с витилиго. Среди них – анализы и исследования, которые врачи проводят пациенту, а также список лекарств. В них входят препараты, которые подходят для людей с дерматозом, то есть разновидностью заболеваний, связанных с воспалением и зудом, но не с отсутствием пигмента.
Чтобы затормозить развитие болезни или воспользоваться косметической маскировкой пятен на коже, приходится тратить большие деньги. В России лечение витилиго не оплачивается государством, потому что больные не признаны инвалидами.
Французский гель “Витикс”, который восстанавливает уровень меланина в клетках и предотвращает дальнейшее развитие болезни, в России можно приобрести по цене от 2600 рублей. Таблетки “Витикс”, которые усиливают эффект, – 2500 за упаковку на 30 капсул. Больной должен выпивать по одной таблетке в день на протяжении нескольких месяцев, пока не будет результата. Иногда бывает, что даже дорогостоящее лечение не помогает, и человеку приходится комбинировать лекарства, пробовать гели и мази других фирм и, соответственно, тратить на них свои деньги.
Те, кто может позволить себе такую терапию, принимают эти препараты на протяжении всей жизни, периодически делая перерывы.
Маскирующий способ лечения – терапия ультрафиолетовым светом. Этот метод придумали в Европе в конце 60-х, однако в России он стал популярным лишь последние 10-15 лет. Пятна становятся практически незаметными. Но это дорогой метод лечения в клиниках, поэтому больные витилиго часто приобретают УФ-лампы домой: самая дешевая, отечественного производства, стоит порядка десяти тысяч рублей. Больной должен повторять УФ-терапию два-три раза в неделю.
Еще один маскирующий способ – фракционное лазерное лечение. “Кожа обрабатывается лазерным лучом фракционно, то есть в отдельных точках, кожный покров не повреждается, – рассказала корреспонденту Настоящего Времени Анастасия Шарова, врач-косметолог и дерматолог. – Лазер прогревает микроучастки кожи и тем самым стимулирует миграцию меланоцитов туда, где их нет. Курс этот долгий. Но по результатам 3-4 процедур можно заметить размывание границ пятна и выравнивание оттенка кожи”. В клиниках Москвы разовая процедура стоит от 8 тысяч рублей.
Большинство людей с витилиго пытаются замаскировать свои пятна с помощью перманентного медицинского татуажа.
“Если пятно на видном месте, то татуажем можно его выровнять в ноль. И это процедура достаточно быстрая, – говорит Анастасия Шарова. – Но есть и минусы – искусственный пигмент отличается от естественного. Он не будет загорать. Соответственно, если человек загорит, то тон его кожи будет отличаться по цвету. Часто бывает, что здоровые меланоциты начинают неправильно реагировать на эту процедуру. Если пятно забить, то рядом может появиться новое. Одна женщина приходила на процедуру перманентного медицинского татуажа, чтобы избавиться от витилиго на животе. После первой процедуры, рядом с закрашенным пятном появилось другое. Она сделала эту процедуру еще раз, но все повторилось. Так за несколько месяцев она закрасила себе весь живот”.
Джексон, Томас и Оленич
Самый известный человек с витилиго – король поп-музыки Майкл Джексон. В начале 1990-х он сделал операцию по осветлению кожи. Пресса тогда обвинила певца в том, что он стыдится своего происхождения, поэтому провел такую операцию. Однако Джексон опроверг эти заявления и выступил с признанием: “Послушайте, я не отбеливаю кожу специально, у меня серьезная кожная болезнь. Я не могу контролировать изменение цвета моего тела”.
Правда, операция не помогла: белые пятна проявились на теле певца даже после нескольких хирургических вмешательств. На протяжении всей жизни Джексон прятал витилиго под косметическим гримом. Болезнь передалась его старшему сыну – Принсу Майклу Джозефу Джексону.
Пациентам с витилиго сложно принять свою болезнь. Дерматологи выписывают лекарства, но они не могут помочь смириться с белыми пятнами по всему телу. Многим пациентам требуются годы, чтобы принять свое тело. Так, телеведущий канала Fox Ли Томас скрывал свою болезнь от коллег и телезрителей на протяжении 25 лет. Каждый раз перед выходом в эфир мужчина наносил толстый слой грима, чтобы скрыть кожные дефекты. Когда болезнь затронула руки, Томас рассказал о своем недуге коллегам, а затем и телезрителям. В 2005 году в одном из новостных эфиров он смыл грим и показал, как выглядит его кожа на самом деле. Реакция зрителей была мгновенной: они написали Ли письма с поддержкой. С тех пор Томас ездит по всему миру и на собственном примере рассказывает, как можно жить с витилиго. В 2007 году он выпустил книгу “Становясь белым” (Turning White: A Memoir of Change), где подробно рассказал о своей болезни.
В 2014 году в телешоу “Топ-модель по-американски” участвовала модель с витилиго Винни Харлоу. После окончания этого телешоу Харлоу стала востребованной в мире моды, несмотря на свою нестандартную внешность. Модель с витилиго снималась для итальянского бренда одежды Diesel, появлялась на страницах журнала GQ, Cosmopolitan, Vogue Italia. Она также снялась в видео JMSN The One и в клипе Эминема на песню Guts Over Fear. Помимо участия в мире моды, Харлоу занимается благотворительностью, выступает перед публикой и делится своими мыслями о жизни с витилиго, например, в 2014 году она выступила на конференции TED.
В России модель с витилиго Анастасия Оленич создала собственный фотопроект, где можно увидеть снимки людей с витилиго и прочитать рассказы об их жизни с болезнью.
Врач-косметолог и дерматолог Анастасия Шарова считает, что людям с витилиго прежде всего нужна моральная поддержка.
“Пока нет данных, что витилиго затрагивает какие-либо другие органы организма, кроме пигментных клеток кожи, – говорит Шарова. – Пациент так же себя чувствует, как и другие люди. Никакой боли и дискомфорта он не испытывает, кроме морального давления. Это заболевание может проявиться в детстве, ребенка могут дразнить, издеваться над ним. Да и во взрослом возрасте люди по-разному реагируют на эту болезнь. Я считаю большим шагом, что сейчас появились люди с витилиго, которые не боятся работать в сфере красоты и на телевидении и демонстрируют, что внешность – не влияет на успех”.
Источник