Синдром чардж стросса лечение прогноз

Синдром Черджа-Стросс — это состояние при котором происходит поражение средних и мелких сосудов. В отличие от узелкового периартериита воспаление затрагивает капилляры, венулы и артериолы. Во время заболевания образуются эозинофильные гранулемы.

Что это такое

Синдром Черджа-Стросс — воспалительно-аллергическое поражение сосудов среднего и мелкого калибра.

При нарушении затрагиваются бронхо-легочная система, сердце, желудочно-кишечный тракт, центральная и периферическая нервные системы, кожа и суставы.

Относят патологию к группе системных васкулитов.

Васкулит Черджа-Стросс схож с узелковым периартериитом, но в отличие от последнего также затрагивает и капилляры, артериолы, венулы.

Данное заболевание встречается крайне редко. Средние возраст патологии 45 лет, но может встречаться и у маленьких детей. В отличие от женщин, у мужчин болезнь встречается чаще.

Разделяют патологию на две основные формы: острую и хроническую. Исходя из результатов анализов выявляют ее степень. Когда достигается ремиссия, диагностируют ее неактивную форму.

Почему возникает

Точной причины развития заболевания врачами не выявлено. Но отмечают, что толчком может стать:

• гепатит В или стафилококк;
• перегрев или переохлаждение;
• нервные перенапряжения;
• аллергия на медикаменты;
• аллергические реакции.

Также причинами синдрома Черджа-Стросса могут стать беременность и роды.

Клиническая картина

При образовании патологии происходит воспаление дыхательных путей и стенок мелких и средних сосудов. В основном у больных выявляется бронхиальная астма, а показатель уровня эозинофилов в крови выше нормы.

Под действием факторов в организме начинает развиваться воспаление. Это приводит к тому, что стенки сосудов становятся более проницаемые, в некоторых местах происходит их разрушение.

Со временем появляются тромбы и кровоизлияния, внутренние органы испытывают недостаток кислорода и питательных веществ.

В тканях и органах образуются эозинофильные инфильтраты, гранулемы. Провоцирует их появление, повышенный уровень антинейтрофильных цитоплазматических антител в крови. Они разрушают функцию нейтрофилов, что приводит к образованию узелков.

Рассматривая пораженные ткани под микроскопом можно обнаружить эозинофильные инфильтраты различного размера и формы. Они могут находиться как в одном сегменте легкого, так и распространяться на всю его долю. На стенках сосудов могут просматриваться рубцы и признаки воспалительного процесса в крови.

В основном, патология затрагивает органы дыхания, но может вовлечь и другие. При поражении системы дыхания у человека наблюдается:

• аллергический ринит;
• бронхиальная астма;
• инфильтраты в лёгких.

В случаях, когда происходит воспаление ЖКТ диагностируются гастриты, энтериты, язвенные колиты, перитонит и непроходимость кишечника.

Если в воспалительный процесс вовлечены сердце и сосуды — у человека наблюдается:

• аритмия;
• артериальная гипертония;
• сердечная недостаточность.

Также встречаются пациенты с нарушением работы почек.

Осложнения

При отсутствии своевременной диагностики и лечения возможно развитие серьезных осложнений и даже смерть.

В ситуациях, когда заболевание поразило периферические нервы, нарушаются функции ладоней и стоп.

При воспалении кожи на теле появляются ранки, которые после заживания образуют рубцы.

Также при патологии возможно развитие болезней сердца. Это может быть перикардит, миокардит, инфаркт миокарда или сердечная недостаточность.

Почечная недостаточность встречается редко. В основном возникает гломерулонефрит. Во время данного нарушения почки перестают в полной мере фильтровать продукты метаболизма, и они начинают скапливаться в крови.

Симптомы

Симптомы синдрома Черджа-Стросса у каждого пациента разные. У некоторых больных они практически не заметны, у других же патология начинается резко с тяжёлыми осложнениями. Также симптомы различные на каждой стадии или фазе заболевания. Интересно то, что стадии могут идти у разных пациентов в различном порядке.

На первой стадии, или как её ещё называют аллергической, основным признаком является астма. Также у пациента наблюдается аллергический ринит, человек постоянно чихает, у него зудит в носу. Появляется боль в области лица, образуется синусит.

На второй, эозинофильной стадии, происходит воспаление лёгких и ЖКТ. У пациента поднимается температура, он теряет в весе, появляется постоянная усталость, боль в животе, кашель. Может наблюдаться кровотечение ЖКТ.

При третьей стадии, васкулитной, образуется васкулит, поражаются почки. Человек начинает быстро утомляться, испытывает слабость, у него воспаляются лимфатические узлы.

В независимости от стадии и поражения органа у больного появляются:

• высыпания и небольшие ранки на коже;
• боли в суставах и отеки;
• онемение и покалывание в стопах и ладонях;
• расстройство желудка;
• одышка;
• кровь в моче.

Внешне патологию можно выявить по болезненной геморрагической пурпуре на ногах, подкожным узелках, крапивнице.

Стоит отметить, что поражение кожи наблюдается у 70% пациентов. Довольно часто у больных синдромом Черджа-Стросса можно обнаружить полиартралгию или непрогрессирующий мигрирующий артрит.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

При подозрении на синдром Черджа-Стросса следует обратиться к терапевту, гастроэнтерологу, кардиологу, пульмонологу. Они направят на анализы и уже после подтверждения диагноза лечением займётся ревматолог.

Признаками заболевания является кашель, высыпания на коже, насморк, повышенная чувствительность кожи и приступы удушья. В поликлинику следует обратиться даже в том случае, если появилось затрудненное дыхание и долго не проходящий насморк.

Диагностика

На первом этапе диагностики ревматолог слушает жалобы пациента, знакомится с образом жизни пациента. Затем он назначает лабораторные и инструментальные способы обследования. К ним относятся:

• клинический и биохимический анализ крови;
• рентгенография грудной полости;
• биопсия лёгкого.

Также врачами разработаны критерии, по которым можно выявить заболевания. Если подтверждаются 4 из них, ставят диагноз синдром Черджа-Стросс. К данным критериям относятся:

• приступы удушья или хрипы на выдохе;
• повышенный уровень эозинофилов;
• наличие аллергии;
• признаки поражения периферической нервной системы;
• инфильтраты в лёгких;
• изменения в рентгенограмме;
• скопление эозинофилов за пределами сосудов.

При диагностике данной болезни врачам следует быть особо внимательными, так как его проявления схожи с симптомами многих других патологий. Неправильно поставленный диагноз может повлечь за собой неэффективное лечение, которое не принесет пациенту облегчения.

Лечение

Лечение синдрома Черджа-Стросса проводиться в условиях ревматологического стационара. Там больному подбирают адекватную, эффективную и максимально безопасную терапию.

В основном используют две группы параметров, это: глюкокортикоиды и цитостатики.

Первые применяются в монотерапии, если нет прогрессирования заболевания. Вначале его принимают несколько раз в день, а спустя неделю только утром.

Принимают гормон приблизительно в течение месяца. После получения положительного результата переводят на поддерживающую форму лечения.

Человеку необходимо будет принимать глюкокортикоиды в течение 2-5 лет. Резкая отмена препарата или снижение дозы может привести к ухудшению самочувствия.

Иногда врачи решают начать лечение с пульс-терапии. В этом случае несколько раз внутривенно вводятся глюкокортикоиды в больших дозах. Затем пациента переводят на прием препарата в виде таблеток.

Цитостатики применяют, если васкулит Черджа-Стросс протекает довольно тяжело. У данного препарата много побочных эффектов, поэтому лечение должно проходить под наблюдением врача.

Прогноз

Прогноз в этом случае будет полностью зависеть от степени дыхательной недостаточности и поражения других органов. В основном в 5-летнем приоде после начала заболевания выживают 8 человек из 10.

Вовремя обнаруженное нарушение и правильно подобранное лечение помогут достигнуть ремиссии, предотвратят развитие осложнений и улучшат качество жизни.

Полезное видео: синдром Черджа-Стросс

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам и назван по именам его первооткрывателей Y.Churg и L.Strauss. СЧС встречается относительно редко: по разным данным 6-8, 10-13 случаев на 1 000 000 населения.

Заболевание с преимущественным поражением сосудов среднего и малого калибра. Характеризуется сочетанием некротизирующего васкулита с гипреэозинофилией и бронхиальной астмой. Чаще болеют лица мужского пола, чем женского.

Симптомы его зачастую напоминают другие болезни, поэтому своевременная диагностика синдрома Чарга-Стросса затруднена и не всегда удается вовремя начать «правильное» лечение. При адекватной и своевременной терапии прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость больных 80-88%. Без надлежащего лечения прогноз для жизни неблагоприятный (с летальным исходом). К смерти чаще приводят поражение сосудов центральной нервной системы и сердца.

Точная причина развития синдрома неизвестна. Отмечено, что в ряде случаев СЧС возникал после вакцинации, применения антибиотиков, проведенной гипосенсибилизации (когда для лечения аллергических состояний вводят аллерген малыми дозами), приема сульфаниламидов. Но причинно-следственной связи пока не обнаружено. В развитии заболевания имеет место сочетание иммунокомпетентных и аллергических процессов. В периваскулярных (околососудистых) тканях и самой стенке сосуда образуются мелкие некротические гранулемы («узелки»).

Симптомы

Продромальный период синдрома Чарга-Стросса характеризуется развитием у больного сезонного или круглогодичного ринита, бронхиальной астмы.

В течении СЧС выделяют три периода.

В первый период (так называемый продромальный) невозможно с достоверностью определить данное заболевание. Он может длиться от одного-двух лет до 10 (по некоторым данным до 30-ти лет). В этот период  отмечаются разные аллергические состояния:

• поллиноз (аллергия на пыльцу растений посезонно с апреля по сентябрь): проявляется насморком, зудом, покраснением глаз, слезотечением, першением в горле;
• аллергический ринит (круглогодично) в виде чихания, жидкого отделяемого из носа, зуда после контакта с аллергеном (пыль, домашние клещи, шерсть животных);
• бронхиальная астма (приступы затрудненного дыхания, кашель, свистящие хрипы).

Бывает так, что аллергический ринит может быть одним из первых проявлений СЧС. Ринит сохраняется на протяжении многих лет, часто осложняется полипами носа и повторяющимися синуситами (гайморитом, фронтитом, этмоидитом). Для синуситов характерны заложенность носа, головная боль (может усиливаться при наклонах головы), боли в лобной, верхнечелюстной области.

Второй период характеризуется эозинофилией в крови и тканях.

Что должно насторожить? В норме количество эозинофилов в клиническом анализе крови до 5%.  Превышение эозинофилов больше нормы называется эозинофилией. Если по результатам анализа эозинофилов больше 10%, то нужно пройти дополнительное обследование. В связи с инфильтрацией тканей эозинофилами на данном этапе возможно развитие эозинофильной пневмонии (кашель, одышка), эозинофильного гастроэнтерита (жидкий стул, боли в животе).

В третьем периоде преобладают признаки системного васкулита (значит воспаление стенок сосудов «во всем организме» или во многих системах органов, а не только в каком-то определенном органе). Появляются общая слабость, повышение температуры тела, потеря веса, иногда боли в суставах и мышцах. Развиваются полиорганные поражения.

Какие органы поражаются чаще?

Легкие

Если больной ранее уже имел приступы бронхиальной астмы, то в этом периоде приступы становятся частыми и тяжелыми, хуже купируются ингаляторами.

Больного беспокоят:

• приступы удушья;
• одышка (затрудненное дыхание) как при физической нагрузке, так и в покое;
• кашель с отхождением мокроты или без нее.

Может развиться картина, напоминающая пневмонию (кашель, слабость, боли в грудной клетке) или плеврит (нарастает одышка, появляются боли в грудной клетке).

Желудочно-кишечный тракт

Отмечаются боли в животе без четкой локализации, диарея (по 3-4 раза в сутки). В тяжелых случаях может возникнуть желудочно-кишечное кровотечение (на фоне выраженной слабости появляется рвота кофейной гущей, черный дегтеобразный стул или просто кровь в кале).

Сердце

Возможно развитие:

• перикардита (воспаление «сердечной сумки»);
• коронарита (воспаление сосудов, кровоснабжающих сердечную мышцу — миокард);
• миокардита (воспаление миокарда);
• редко инфаркта миокарда.

При этом могут наблюдаться дискомфорт, боли за грудиной или в левой половине грудной клетки, ощущение перебоев в работе сердца, учащенного сердцебиения, одышка при нагрузке. Со временем развивается сердечная недостаточность.

Головной мозг

Примерно у 1/4 больных отмечаются расстройства поведения, инсульты, психические расстройства.

Периферическая нервная система

Развиваются моно- и полиневриты, полинейропатии. На фоне слабости, болей в конечностях больные отмечают онемение, ощущение ползания мурашек на коже кистей, стоп.

Кожа

Изменения кожных покровов могут появиться на любом этапе заболевания, но они неспецифические. Можно обнаружить на коже:

• петехии (точечные геморрагии, то есть «синячки» красного цвета, которые со временем становятся темно-коричневыми);
• крапивницу (розовые или красноватые высыпания овальной, округлой или неправильной формы, иногда могут сливаться);
• эритему (красные папулы или пятна);
• сетчатое ливедо (древовидный или ветвистый рисунок кожи);
• подкожные узелки.

Почки

Диагностируют гломерулонефрит (поражение клубочков почек) и параллельно повышение артериального давления.

Диагностика

В крови лиц, страдающих данной патологией, обнаруживается большое количество эозинофилов.

Как видно из вышеизложенного, диагностировать синдром Чарга-Стросса самостоятельно в домашних условиях нереально. В связи с тем, что  проявления данного заболевания самые разнообразные, такие больные сначала попадают в разные отделения: пульмонологическое, ревматологическое, неврологическое, терапевтическое. На этапе диагностики исключаются многие болезни протекающие с эозинофилией (узелковый периартериит, хроническая эозинофильная пневмония, гранулематоз Вегенера, паразитарная инвазия, идиопатический гиперэозинофильный синдром и другие). Как правило, после проведения дополнительных исследований и консультаций разных специалистов, группой врачей (консилиумом) устанавливается данный диагноз.

Для СЧС были разработаны и приняты такие диагностические критерии:

1. Астма.
2. Аллергия в анамнезе (аллергический ринит или пищевая, контактная аллергия, за исключением лекарственной).
3. Эозинофилия.
4. Моно- или полинейропатия.
5. Синуситы.
6. Легочные инфильтраты (определяются при рентгенографии).
7. Скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (выявляются при биопсии).

Проводят следующие лабораторные исследования:

• анализ крови клинический;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови;
• иммунологическое исследование крови (общий иммуноглобулин Е, ANCA со специфичностью к миелопероксидазе и другие — по необходимости);
• С-реактивный белок, ревматоидный фактор;
• анализ мокроты на эозинофилы.

По показаниям проводят:

• ЭКГ (кардиограмма);
• ЭХО КС (эхокардиоскопия = УЗИ сердца);
• рентгенография органов грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости;
• рентгенография придаточных пазух носа;
• гастродуоденоскопия;
• мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ головы, придаточных пазух носа, грудной клетки, брюшной полости и др.);
• допплерография артерий и вен конечностей;
• МРТ спинного мозга, пояснично-крестцового отдела позвоночника;
• электронейромиография (при вовлечении периферической нервной системы);
• пункция костного мозга.

Лечение

Лечение проводят в стационаре.

1. Сначала назначается базисная терапия глюкокортикоидами (гормонами). Первым делом проводят так называемую пульс-терапию (внутривенное введение метилпреднизолона), а затем переходят на прием таблетированных препаратов преднизолона. Курсы такой пульс-терапии периодически повторяют. Полностью отменить глюкокортикоиды возможно не ранее, чем через год от начала лечения.
2. При тяжелом течении и недостаточной эффективности гормональной терапии к лечению добавляют цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн).
3. Плазмаферез – при быстропрогрессирующем течении васкулита и наличии в больнице оборудования для плазмафереза.
4. Ингаляционные кортикостероиды (бекламетазон, флексотид, флутиказон), ингаляционные бронхолитики (сальбутамол, фенотерол, сальметерол) или комбинированные ингаляторы («Серетид») при наличии бронхиальной астмы.
5. Остальные препараты — симптоматические, т.е. в зависимости от выраженности и локализации воспалительного процесса.

В заключение необходимо отметить, что при выявлении заболевания и после получения лечения в стационаре обязательно необходима поддерживающая терапия под наблюдением врача.

Наглядно о болезни Чарга-Стросса: