Синдром чардж стросса код мкб

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Чарга-Стросса назван по имени учёных Чарга и Стросса, которые впервые описали это заболевание. Болезнь представляет собой отдельный вид васкулита – аллергический ангиит и гранулематоз – поражающий в основном сосуды среднего и малого размеров. Заболевание также сочетается с такими патологиями, как воспаление лёгких, эозинофилия и бронхиальная астма. Ранее данную патологию считали астматическим типом периартериита узелковой формы, но сейчас она выделена в самостоятельный нозологический тип.

В 1951 году Чарг и Штраус (Стросс) впервые описали синдром у 13 больных, у которых наблюдалась астма, эозинофилия, гранулематозное воспаление, некротический системный васкулит и некротический гломерулонефрит. В 1990 году Американский колледж ревматологии (ACR) предложил следующие шесть критериев диагноза синдрома Чарга-Стросса :

1. Астма (хрипы, хрипы на выдохе).
2. Эозинофилия (более чем 10%).
3. Синусит.
4. Легочные инфильтраты (могут быть временными).
5. Гистологическое доказательство васкулита с экстраваскулярными эозинофилами.
6. Множественный мононеврит или полинейропатия.

Наличие четырех или более критериев имеет специфичность 99,7%.

Примерно 20% васкулитов из категории узелкового периартериита приходятся на синдром Чарга-Стросса. Эта патология в среднем начинает развиваться примерно в 44 года. При этом немного чаще ею заболевают мужчины – в 1,3 раза.

Частота синдрома Чарга-Стросса в Соединенных Штатах составляет 1-3 случаев на 100 000 взрослых в год и около 2,5 случая на 100 000 взрослых в год в мире.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Выявить причины возникновения данного синдрома пока не удаётся. Механизм развития основывается на иммунном воспалении, деструктивных и пролиферативных процессах, а помимо этого на снижении проницаемости стенок сосудов, образовании тромбов, развитием ишемии в области деструкции сосудов и кровоизлиянии. Кроме этого, при развитии синдрома важным фактором является повышенный титр ANCA, который выполняет антигенную нейтрализацию энзимов нейтрофилов (в основном таковыми являются протеиназа-3, а также миелопероксидаза). Вместе с этим ANCA становятся причиной нарушения трансэндотелиального перемещения активированных гранулоцитов, а также провоцируют преждевременную дегрануляцию. Вследствие изменения в сосудах в органах и тканях появляются лёгочные инфильтраты с последующим развитием некротизирующих узелковых воспалений.

Пусковыми факторами развития синдрома Чарга-Стросса может стать бактериальная либо вирусная инфекция (к примеру, поражение носоглотки стафилококками или гепатит типа B), различные аллергены, непереносимость отдельных лекарств, вакцинация, чрезмерное охлаждение, стрессовое состояние, беременность или роды, а также инсоляция.

Наличие HLA-DRB4 может быть генетическим фактором риска для развития синдрома Чарга-Стросса и может увеличить вероятность развития васкулитных проявлений заболевания.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Данное заболевание является достаточно редким, и, хотя множество людей попадает под факторы риска, развивается лишь у малого процента населения. Среди таких факторов следующие моменты:

• Возраст – большинство пациентов с этим синдромом входят в возрастную группу 38-52 года. Лишь изредка данная патология развивается у находящихся в пожилом возрасте людей либо детей;
• Наличие в анамнезе пациента аллергического ринита либо астмы. Большинство пациентов с синдромом Чарга-Стросса ранее болели одной из этих болезней (причём зачастую она протекала в тяжелой форме).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Патогенез болезни пока не до конца изучен. Но в любом случае то, что она имеет аллергическую и иммунопатологическую природу, нередко возникает в результате бронхиальной астмы, а также близка по симптомам к узелковой форме периартериита, даёт возможность сделать вывод, что основой её развития являются различные иммунологические нарушения.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Помимо неспецифических проявлений, которые наблюдаются и в случае узелкового периартериита (это состояние лихорадки, утрата аппетита, похудение и недомогание), основным симптомом является нарушение функционирования легких. Вследствие этого начинается бронхиальная астма в тяжёлой форме, а также возникают затемнения в лёгких, которые одтсверждаются на рентгене легких, которые зачастую быстро исчезают – летучие ЭЛИ.

Среди основных симптомов патологии – синдром ГРБ, который обычно является предшественником появления клинических признаков системного васкулита. Также часто наблюдается присоединение инфекционных патологий лёгких с последующим развитием бронхиальной астмы инфекционно-зависимого типа, а также бронхоэктатического заболевания. Легочные инфильтраты наблюдаются у 2/3 пациентов с синдромом. Примерно у трети пациентов диагностируют плеврит с увеличением количества эозинофилов в плевральной жидкости.

При поражении органов ЖКТ начинают появляться болевые ощущения в животе, а также диарея и, в редких случаях, кровотечение. Развитие этих симптомов провоцируется либо эозинофильным гастроэнтеритом, либо васкулитом кишечной стенки. Последнее заболевание может стать причиной перитонита, сквозного разрушения кишечной стенки либо непроходимости кишечника.

Клинические проявления сердечных нарушений возникают у 1/3 всех пациентов, но на аутопсии их обнаруживают в 62% случаев, а причиной смерти это становится в 23% случаев. Разнообразные изменения в показаниях ЭКГ наблюдаются примерно у половины пациентов. Примерно 1/3 всех случаев заболевания сопровождается развитием сердечной недостаточности либо перикардита в острой либо констриктивной форме. Изредка у больных наблюдают повышение АД и инфаркт миокарда.

Кожные заболевания наблюдаются у 70% пациентов – при СЧС это более частый симптом, чем при узелковом периартериите. Среди проявлений:

• Геморрагическая сыпь;
• Узлы на коже и под кожей;
• Покраснение кожи;
• Крапивница;
• Микроабсцессы кожи;
• Ретикулярное ливедо.

Заболевания почек наблюдаются реже всех прочих симптомов. При этом они протекают не так опасно, как в случае гранулематоза Вегенера либо узелкового периартериита. Примерно половина пациентов с синдромом страдает от очагового нефрита, который часто становится причиной артериальной гипертензии. У пациентов с антинейтрофильными антителами в плазме может развиваться некротизирующий гломерулонефрит.

Болезни суставов (такие, как полиартралгия или полиартрит) встречаются у половины всех больных с данным синдромом. Обычно у них развивается мигрирующий артрит непрогрессирующего типа, который затрагивает как мелкие, так и крупные суставы. В некоторых случаях наблюдается миозит либо миалгия.

Синдром Чарга-Стросса по ходу своего развития обычно проходит 3 основные стадии (условно).

В начальный период (он может продолжаться в течение 30 лет) больные страдают частыми аллергиями, среди которых астма, поллиноз, а также ринит.

На 2-й стадии начинается увеличение количества эозинофилов в тканях и крови. На этом этапе пациентам часто диагностируют синдром Лефлера, легочную инфильтрацию с эозинофилией либо эозинофильный гастроэнтерит.

На третьей стадии у больных наблюдаются клинические проявления системного васкулита.

[31], [32], [33]

Среди осложнений заболевания самым опасным считается пневмония, развивающаяся под воздействием Pneumocystis carini.

СЧС опасен тем, что при нем поражаются разнообразные органы, среди которых сердце, лёгкие, кожный покров, ЖКТ, мышцы, суставы, а также почки. Если не лечить эту болезнь, она может привести к смерти. Возможные осложнения заболевания:

• Нарушение функционирования периферических нервов;
• Зуд кожи и её изъязвление, а также инфекционные осложнения;
• Воспаление перикарда, развитие миокардита, а помимо этого сердечная недостаточность и сердечные приступы;
• Гломерулонефрит, при котором почками постепенно утрачивается функция фильтрации, вследствие чего развивается почечная недостаточность.

Стратификация риска

Французский Исследовательская группа по изучению васкулитов разработала пятибалльную (пятифакторную) систему, которая предсказывает риск смерти при синдроме Чарга-Стросса с использованием клинических проявлений. Этими факторами являются:

1. Снижение функции почек (креатинин> 1,58 мг / дл или 140 мкмоль / л)
2. Протеинурия (> 1 г / 24 часа)
3. Желудочно-кишечные кровотечения, инфаркт, или панкреатит
4. Поражение центральной нервной системы
5. Кардиомиопатия

Отсутствие любого из этих факторов указывает на более легкое течение, с пятилетним уровнем смертности 11,9%. Наличие одного фактора указывает на тяжелую болезнь, с пятилетней смертности на 26%, а два или более указывают на очень серьезные заболевания:  46% смертности в течение пяти лет.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Среди основных критериев диагностики такие симптомы, как эозинофилия, бронхиальная астма, а также аллергии в анамнезе. Помимо этого эозинофильная пневмония, нейропатия, воспаление придаточных носовых пазух, внесосудистая эозинофилия. Если у пациента наблюдается как минимум 4 из этих болезней, СЧС может быть диагностирован.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Анализы

Берётся кровь на общий анализ: для диагностирования болезни должно наблюдаться превышение числа эозинофилов на 10% больше нормы, а также ускорение процесса оседания эритроцитов.

При общем исследовании мочи должно наблюдаться появление в ней белка, а также увеличение числа эритроцитов.

Трансбронхиальная и кожная биопсия, а также биопсия подкожной клетчатки: в этом случае должна обнаруживаться выраженная инфильтрация эозинофилов в стенках малых сосудов, а также некротизирующие гранулематозные процессы в органах дыхания.

Иммунологический анализ для выявления повысившегося количества антител ANCA. Основное внимание здесь уделяется увеличению показателей общего IgE, а также перинуклеарных антител, обладающих антимиелопероксидазной активностью.

[49], [50], [51], [52]

Инструментальная диагностика

КТ лёгких – в процессе проводится визуализация паренхиматозных скоплений, в основном размещающихся по периферии; также заметно, что стенки бронхов утолстились, с расширением в некоторых местах, заметны бронхоэктазы.

Микроскопия экссудата, находящегося в плевральной жидкости, а также проведение лечебной бронхоскопии, чтобы обнаружить эозинофилию.

Проведение ЭХО-КГ для обнаружения симптомов митральной регургитации, а также разрастания соединительных тканей с появлением рубцов в сердечной мышце.

Нужно дифференцировать СЧС с узелковым периартериитом, гранулематозным васкулитом, хронической формой эозинофильной инфильтрации лёгких, а также эозинофильным лейкозом.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Лечение СЧС является комплексным – в процессе терапии используются цитостатики и глюкокортикостероиды. В целом лечение схоже с принципами терапии Узелкового периартериита.

Лекарственное лечение

В случае поражения органов ЖКТ, а также лёгких, почек и кожного покрова нужно начинать лечение с приёма преднизолона. Лечебная доза равна 60 мг/сут. После 1-2 недель такого приёма происходит переход на периодическое применение преднизолона с постепенным уменьшением дозы. Спустя 3 мес., если было отмечено улучшение состояния, дозировку продолжают уменьшать, доводя до поддерживающей, которую и оставляют на продолжительный срок.

Если преднизолон не оказал эффекта, а также в случае появления симптомов диффузного расстройства ЦНС, недостаточности кровотока и нарушения проводимости назначают внутренний приём гидроксимочевины в дозировке 0,5-1 г/сут. Если количество лейкоцитов уменьшилось до 6-10х109/л, нужно перейти на применение лекарства в режиме через 2 дн. на третий либо отменить его приём на 2-3 мес. Также можно применять иные цитостатики – такие, как циклофосфамид или азатиоприн.

Если у больного присутствует бронхиальная астма, назначается приём бронходилататоров.

В качестве профилактической меры развития тромбоэмболических осложнений применяются антикоагулянты или антиагреганты (такие, как ацетилсалициловая кислота в дозировке 0,15-0,25 г/сут. или курантил в дозировке 225-400 мг/день).

Систематический анализ, проведенный в 2007 г., показал эффективность применению ударных доз стероидов.

Витамины

Так как кортикостероиды негативно влияют на прочность костей, следует восполнять потерю приёмом необходимого количества кальция, а также употреблять примерно 2000 IU витамина группы D в сутки.

Синдром Чарга-Стросса без своевременного лечения имеет неблагоприятный прогноз. В случае полиорганного поражения заболевание очень быстро прогрессирует, повышая риск смерти в результате нарушений в работе сердца и лёгких. Адекватное лечение позволяет обеспечить 5-летнюю выживаемость у 60-80% больных.

Основными причинами смертности при синдроме Чарга-Стросса являются миокардит и инфаркт миокарда.

[62], [63], [64], [65]