Синдром брауна попова н а
Синдром Брауна является редкой формой косоглазия и характеризуется ограничением подъёма поражённого глаза. Расстройство может быть врождённым (существующим при или до рождения), или приобретённым. Синдром Брауна вызван неисправностью сухожилия верхней косой мышцы, в результате чего глаза испытывают трудности перемещения вверх, особенно во время аддукции (если глаз поворачивается к носу). Гарольд Браун впервые описал расстройство в 1950 году и первоначально назвал его «синдромом верхнего косого сухожилия».[2]
Эпидемиология[править | править код]
В оригинальной серии Брауна было преобладание женщин относительно мужчин как 3: 2 и случаев с правым глазом почти в два раза больше, чем с левым. 10 % случаев были двухсторонними. Поступали данные о семейных появлениях синдрома Брауна.[3]
Клинические проявления[править | править код]
Простое определение синдрома — «ограничение подъёма при аддукции из-за механических причин окружения верхней косой мышцы». Это определение означает, что когда голова находится в вертикальном положении, глаза ограничены в движениях из-за проблем с мышцами и сухожилиями, которые окружают глаз.
Гарольд Браун характеризует синдром во многих формах, таких как:[4]
- Ограничение подъёма глаза, когда голова поднята прямо
- Взгляд глаза прямо вверх (дивергенция верхнего взгляда)
- Расширение век в поражённом глазе при аддукции
- Голова наклоняется назад (компенсационный подъём подбородка, чтобы избежать двойного видения)
- Нормальный подъём вблизи при абдукции
Он пришёл к выводу, что все эти особенности синдрома Брауна были связаны с укорочением или ужестчением переднего верхнего косого сухожилия. Поскольку этот синдром может быть приобретеным или происходит случайно и имеет спонтанное разрешение, Браун предположил горькую правду этого заболевания — что укорочение сухожилий было связано с полным разделением врождёнными парезами ипсилатеральной (на той же стороне) нижней косой мышцы и вторичным к постоянному сокращению.
После дальнейшего исследования, он пересмотрел оболочку синдрома в следующих подразделениях: синдром истинной оболочки , которое классифицируется только в случаях, которые имели врождённую оболочку короткого сухожилия передней верхней косой мышцы, и синдром имитации оболочки , который характеризует все случаи, в которых клинические признаки оболочки синдрома, вызваны чем-то другим, кроме врождённой короткой передней оболочки сухожилия. Клинические признаки этих двух категорий правильны, но истинная оболочка синдрома всегда врождённая. Тем не менее, в 1970 году было обнаружено, что жёсткие оболочки сухожилия не являются причиной синдрома Брауна. Реальной причиной было плотное или короткое верхнее косое сухожилие; исследования подтвердили это и назвали такое сухожилие неэластичным.
Виды и причины[править | править код]
Синдром Брауна можно разделить на две категории на основе ограничения движения самого глаза и как он влияет на глаз помимо движения:[3]
- Врождённый (присутствует при рождении) синдром Брауна — результат структурных аномалий иных, чем короткие, но и присутствия других волокнистых спаек в блоковой районе.
- Приобретённые случаи возникают от травмы, хирургии, синусита и воспаления верхней косой мышцы сухожилия при ревматоидном артрите. Орбитальные переломы могут быть ловушкой орбитальной ткани в таком образом, имитировать синдром Брауна. Периодические формы синдрома вертикальной ретракции были связаны с щелчком, который возникает при снятии ограничения (синдром верхнего косого щелчка).
Лечение[править | править код]
Если бинокулярность зрения присутствует и положение головы правильное, лечение не является обязательным. Лечение требуется при: визуальных симптомах, косоглазии или неправильном положении головы[3]
В приобретённые случаях, при активном воспалении сухожилия верхней косой мышцы, могут помочь местные инъекции кортикостероидов в область блока.
Целью операции является восстановление свободного глазного вращения. Различные хирургические методы могут быть использованы:[2][3]
- Гарольд Браун выступает за удаление верхнего косого сухожилия. Процедура называется шитотомия. Результаты такой процедуры часто неудовлетворительны из-за реформирования рубцовой ткани.
- Тенотомия сухожилия верхней косой мышцы также может быть рекомендована. Она имеет тот недостаток, что она часто даёт превосходный косой парез .
- Ослабление нижней косой мышцы поражённого глаза может быть необходимо для компенсации ятрогенного паралича четвертого нерва.
Во время операции, тракционный тест повторяется до тех пор, повороты глаза не станут свободными и глаз закрепляется в повышенном аддуктивном положении в течение примерно двух недель после операции. Этот маневр предназначен для предотвращения повторного образования рубцовой ткани в тех же местах. Нормализация положения головы может иметь место, но восстановление полной подвижности очень редко достигается. Может потребоваться вторая процедура.
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ 1 2 3 Emmett T. Cunningham, Paul Riordan-Eva. Vaughan & Asbury’s general ophthalmology (англ.). — 18th. — McGraw-Hill Medical. — P. 246. — ISBN 978-0071634205.
- ↑ 1 2 3 4 5 Myron Yanoff, Jay S. Duker. Ophthalmology (неопр.). — 3rd. — Mosby Elsevier, 2009. — С. 1359—1360. — ISBN 9780323043328.
- ↑ 1 2 Wright, K.W. Brown’s syndrome: diagnosis and management (неопр.) // Transactions of the American Ophthalmological Society. — 1999. — Т. 97. — С. 1023—1109. — PMID 10703149.
Источник
Harold Whaley Brown (1898-1978)
Редко встречающееся заболевание глаз (код H50.6 по МКБ-10), при котором имеют место, прежде всего, глазодвигательные расстройства. Они обусловлены ограничением подвижности влагалища сухожилия верхней косой мышцы на уровне блока (trochlea), затрудняющей движение глазного яблока вверх, особенно в состоянии приведения (аддукции). Может быть врождённым (существующим с рождения или развивающимся вскоре после него), приобретённым и интермиттирующим. Врождённые случаи обусловлены укорочением сухожилия верхней косой мышцы. Приобретённые случаи встречаются при:
- травмах глаза (тупая травма в области внутреннего угла);
- состояниях после хирургических вмешательств (после операций на веках, лобном синусе, глазном яблоке (отслойка сетчатки), удаления зубов, перибульбарной анестезии);
- воспалительных изменений сухожильно-блокового комплекса (ювенильный ревматоидный артрит, СКВ, синусит);
- других заболеваниях, сопровождающихся увеличением тканевой массы в области сухожильно-блокового комплекса: мукополисахаридозе I типа (синдром Гурлера – Шейе), патологии щитовидной железы и др.).
Распространённость синдрома Брауна в США составляет 1 на 400-450 случаев страбизма. У 35% больных с врождённым синдромом Брауна в родословной есть член семьи, страдающий аналогичным заболеванием, что может говорить о генетически обусловленной природе части случаев. Среди больных преобладают женщины (в США 59:41). У 55% пациентов синдром правосторонний, у 35% – левосторонний, у 10% – билатеральный.
Расположение вехней косой мышц глаза показано на рисунке.
Топографическая анатомия верхней косой мышцы глаза (1 – m.obliquus superior; 2 – m.rectus lateralis; 3 – m.rectus superior) (источник: https://www.aapos.org/client_data/files/2011/_160_brown1.jpg, в собственной модификации)
При прямом взоре глаза обычно выглядят, как обычно; лишь иногда отмечается лёгкое расхождение их по вертикали. В более тяжёлых случаях при прямом взоре поражённое глазное яблоко уходит вниз. При взоре в поражённую сторону здоровый глаз располагается выше, чем больной, что особенно проявляется при взгляде в сторону и вверх. Интересно, что синдром чаще диагностируется у детей, так как они чаще смотрят вверх, на более высоких взрослых.
Ребёнок с синдромом Брауна справа, взор направлен влево и вверх (источник: https://www.aapos.org/client_data/files/2011/_229_brown2.jpg)
В некоторых случаях при взоре вверх глазные яблоки расходятся (экзотропия). С целью адаптации бинокулярного зрения больные принимают патологические установки головы (подбородок отклоняется кверху, поворачивается лицо, наклоняется голова). После длительного удержания взора вверх или вниз поражённое глазное яблоко может «застрять», соответственно при этом возникает двоение; при «разблокировании» его ощущается (или слышится) щелчок и пациент может испытывать дискомфорт или боль. Иногда наблюдается сочетание синдрома Брауна с амблиопией.
В случае врожденного синдрома Брауна, МРТ позволяет выявить утолщение сухожильно-блокового комплекса и неравномерность сухожилия.
Ограничение подъема глаза в приведении симулирует парез нижней косой мышцы (встречается значительно реже), а также рестриктивные состояния – дистиреоидную офтальмопатию, фиброз нижней прямой мышцы, перелом нижней стенки орбиты, которые, в отличие от синдрома Брауна, проявляются при взгляде в любом направлении, а не только при взгляде вверх и приведении. В отличие от пареза нижней косой мышцы, при синдроме Брауна (1) слабо выражена или отсутсвует гиперактивность вехней косой мышцы того же глаза и отсутствует гиперактивность верхней прямой мышцы другого глаза; (2) имеется «V»- или «Y»-характер расхождения (то есть экзотропия при взгляде вверх); (3) наблюдается положительный тест форсированного движения глаз.
При парезе нижней косой мышцы гиперактивность верхней косой мышцы той же стороны приводит, в частности, к отклонению пораженнго глаза вниз в состоянии приведения. Это связано с тем, что в привдении верхняя и нижняя косые мышцы получают одинаковую иннервацию для поддержания срединного по горизонтали положеия. При парез нижней косой мышцы иннервация верхней мышцы доминирует и глаз отклоняется книзу. При синдроме Брауна этот феномен отсутствует или выражен незначительно.
Тест форсированного движения глаз позволяет отличить синдром Брауна от рестрикции нижней прямой прямой мышцы. В первом случае надавливание на глаз облегчает форсированное движение вверх, так как ослабляет натяжение нижней прямой мышцы, а при синдроме Брауна, наоборот усиливает сопротивление, так как растягивает сухожилие вехней косой мыщцы.
Большинство случаев приобретенного синдрома Брауна имеют воспалительную природу и проходят самостоятельно. Показана терапия ибупрофеном или кортикостероидами: как системно, так и в виде инъекций в область блока (trochlea). Хирургическое лечение предпологает ослабление сухожилия верхней косой мышцы (рассечение или вставка силиконового «удлинителя») с одновремменой рецессией нижней косой мышцы или без неё. Операция показана при врожденном синдроме Брауна и в случае приобретенного состояния при наличии одного из следующих признаков: двоение в первичном положении взгяда; выраженная компенсаторная патологическая установка головы; нарушение пространственного восприятия («глубинного зрения»). Для коррекции дефекта могут понадобиться повторные операции.
Синдром впервые описан американским офтальмологом Гарольдом Уэйли Брауном в 1950г.
Источник
Изобретение относится к медицине, а именно к офтальмологии, и предназначено для хирургического лечения вертикального косоглазия при парезе верхней косой мышцы. Резецируют нижнюю прямую мышцу пораженного глаза. Нижнюю косую мышцу перемещают в передний сегмент глаза и фиксируют ее у места нижней прямой мышцы. Способ позволяет улучшить косметический эффект и развить бинокулярное зрение. 1 ил.
Изобретение относится к медицине, точнее к офтальмохирургии, и может найти применение при лечении косоглазия.
Косоглазие является достаточно распространенной офтальмопатологией. При этом возникает не только косметический дефект, но и нарушаются сенсорные механизмы, обеспечивающие слияние в головном мозге изображений, воспринимаемых каждым глазом. То есть нарушаются бинокулярность и глубинность зрения. В результате человек не может точно локализовать предметы в пространстве, не может четко ориентироваться. Поэтому терапия косоглазия ставит своей задачей восстановление моторных и сенсорных механизмов. Для лечения этой патологии используют хирургические и консервативные методы.
Различают косоглазие горизонтальное, вертикальное и комбинированное (горизонтально- вертикальное). Нередко горизонтальное косоглазие удается исправить безоперационными методами — назначением очков или аппаратным лечением (ортоптика, диплоптика), в то время как вертикальное косоглазие можно устранить только хирургическим путем.
Вертикальное косоглазие встречается у 30-72% больных (по данным разных авторов) и чаще всего возникает по причине пареза (паралича) верхней косой мышцы. Возникает механический дисбаланс, вызванный потерей функции верхней косой мышцы, который приводит к относительной гиперфункции ее одноименного антагониста — нижней косой мышцы, и глаз отклоняется кверху. При выраженных парезах (параличах) верхней косой мышцы вертикальное отклонение глаза в первичной позиции взора достигает больших величин, что представляет трудную задачу для хирургической коррекции такой девиации. Сложность хирургического лечения вертикального косоглазия заключается в том, что объемы традиционных вмешательств имеют анатомические ограничения из-за опасности нарушения функции или изменения плоскости действия оперируемых мышц. Поэтому не всегда удается полностью исправить вертикальное косоглазие с большими углами отклонения глаз традиционными способами.
Настоящее изобретение касается коррекции вертикального косоглазия при парезе верхней косой мышцы.
Известные в настоящее время хирургические методы лечения этого вида косоглазия заключаются в усилении пораженной мышцы или в ослаблении ее антагониста — нижней косой.
Среди них известна операция проррафии верхней косой мышцы, при которой конъюнктиву разрезают в верхнем своде, верхнюю прямую мышцу временно перерезают, сухожилие верхней косой перемещают кнаружи от места прикрепления с образованием складки (Wheeler J. M., Am. J. Ophthalm., 1935, N 18). Из-за трудностей анатомического подхода и возможного развития таких осложнений, как вторичный синдром Брауна и частичный птоз верхнего века, вмешательства на верхней косой весьма ограничены в практике офтальмохирургов. Поэтому при параличе верхней косой мышцы прибегают к вмешательству на мышце антагонисте — нижней косой.
Известен способ коррекции вертикального косоглазия путем латеральной миэктомии нижней косой мышцы, при которой иссекают весь участок этой мышцы от места прикрепления до латерального края нижней прямой (Landolt Е., Arch. d»ophthalmol. , 1905, N 95). Однако в литературе имеются сообщения об осложнениях после миэктомии в виде послеоперационной гипофункции нижней косой мышцы, а также развития синдрома «слипания». При данной патологии отсеченная нижняя косая мышца прикрепляется к жировой клетчатке или теноновой капсуле. В этих случаях глаз в первичном положении отклонен книзу, ограничено приведение и особенно отведение (Parks М. М., 1974; Калачев Н.Н. и соавт., 1993).
Наиболее близким к предлагаемому является способ хирургической коррекции вертикального отклонения глаза путем резекции нижней прямой мышцы с последующим выделением латеральной части нижней косой, прошиванием ее, отсечением у заднего полюса глаза и перемещением вдоль линии плоскости ее действия к латеральному краю нижней прямой мышцы. Место новой фиксации нижней косой к склере находится в 12 мм от лимба у наружного края нижней прямой мышцы (Лохина Е. К. , Ковалевская И.С., Еркулев Ю.И. Офтальмол. журн., 1990, N4). Такое вмешательство на нижней косой мышце называют ее рецессией. Рецессия проводится в пределах 6-12 мм, большая степень ослабления нижней косой мышцы практически невозможна (Аветисов Э.С., Кащенко Т.П., Смольянинова И.Л. и др. , Методическое пособие для врачей, 1996).
Недостатками данного способа являются: 1) низкая эффективность при коррекции больших углов вертикальной девиации глаза; 2) недостаточный косметический эффект; 3) низкий функциональный результат лечения (остаточный вертикальный угол не позволяет добиться бинокулярного зрения).
Целью предлагаемого способа является повышение эффективности лечения вертикального косоглазия, включающего улучшение косметического эффекта и возможность развития бинокулярного зрения за счет передней транспозиции нижней косой мышцы.
Технический результат достигается резекцией нижней прямой мышцы пораженного глаза с последующим выделением латеральной части нижней косой, прошиванием и отсечением ее у заднего полюса глаза, при этом, согласно изобретению, прошитую косую мышцу перемещают в передний сегмент глаза и фиксируют у наружного края места прикрепления нижней прямой мышцы.
Перемещение выделенной косой мышцы в передний сегмент глаза с фиксацией ее у места прикрепления нижней прямой, то есть передняя транспозиция нижней косой мышцы, позволяет изменить плоскость ее действия, преобразуя из «поднимателя» в «опускатель», за счет деформации в виде английской буквы «J». Связка Локвуда и нейроваскулярный пучок в этом случае служат осью поворота латеральной части мышцы.
Выполняемая передняя транспозиция нижней косой мышцы, как показали наши клинические наблюдения, еще более усиливает действие резецированной нижней прямой, максимально корректируя гипертропию глаза.
Это и позволяет устранять большие углы вертикального отклонения глаза, достичь более высокого косметического и функционального эффекта и создать условия для развития нормального бинокулярного зрения.
Операция передней транспозиции нижних косых мышц известна при лечении синдрома «V» (Monte A. Del Monte. Atlas of Pediatric Ophthalmology and Strabismus Surgery. New York, 1993). Она требует обязательного выполнения на обоих глазах. При этом авторы отмечают, что следует избегать выполнения этой операции на одном глазу из-за возможности смещения оперированного глаза книзу. Мы впервые предприняли попытку односторонней передней транспозиции нижней косой мышцы в сочетании с резекцией нижней прямой для коррекции больших вертикальных смещений глаза кверху. И достигли положительного результата.
Схема выполнения операции представлена на чертеже.
Сущность способа поясняется примером.
Пример 1. Пациент П., 4 лет, история болезни N 5284/98, поступил в отделение микрохирургии глаза ДГБ N19 Санкт-Петербурга для хирургического лечения с диагнозом: паралитическое вертикальное альтернирующее косоглазие. Из анамнеза известно, что ребенок косит с рождения, попытки консервативного ортоптического лечения были безуспешны по причине большого угла вертикальной девиации, направлен на оперативное лечение косоглазия.
При поступлении: острота зрения каждого глаза 1,0; рефракция гиперметропическая 2,0 Д. В первичной позиции взора правый глаз отклонен кверху на 30 градусов по Гиршбергу, левый — книзу на 5 градусов. Из вторичного положения выявляется выраженный парез верхней косой мышцы правого глаза. 28 апреля 1998 года произведена операция на правом глазу: резекция нижней прямой мышцы с передней транспозицией нижней косой мышцы. Обезболивание — наркоз.
Техника операции. Через небольшой разрез конъюнктивы в наружной половине нижнего конъюнктивального свода произвели типичную резекцию нижней прямой мышцы на 6 мм. Затем из того же разреза на лигатуру без прошивания взяли наружную прямую мышцу. Концы лигатуры фиксировали к операционной салфетке в проекции противоположного надбровья так, что оперируемый глаз максимально повернулся к носу и кверху. Конъюнктивальную рану открыли в виде треугольника (один угол соответствует месту прикрепления наружной прямой мышцы) двумя крючками, оттягивая конъюнктиву одним крючком кнаружи, другим — книзу. Нижнюю косую взяли на третий крючок, освободили от окружающих тканей, прошили у места ее естественного прикрепления и отсекли от склеры. Сняли лигатуру с наружной прямой мышцы. Прошитую латеральную часть нижней косой мышцы переместили от заднего полюса в передний сегмент глаза. Нижнюю косую фиксировали к склере у латерального края места естественного прикрепления нижней прямой мышцы. Непрерывный шов на конъюнктиву. Повязка на два глаза. Со следующего дня назначили инстилляцию дезинфицирующих капель 4 раза в день. На седьмой день после операции удалили конъюнктивальный шов.
При выписке: девиация правого глаза от 0 до 10 градусов кверху, положение левого глаза правильное — 0 градусов по Гиршбергу. При контрольном осмотре через 5 месяцев: острота зрения 1,0/1,0; девиация правого глаза от 0 до 10 градусов кверху, левого — 0 градусов. Ребенок продолжает наблюдаться.
Данная операция была произведена у 15 детей с вертикальным косоглазием. У 10 пациентов клинически выявлялся односторонний, у 5 — двусторонний, но разновеликий парез верхней косой мышцы. У 4 пациентов отмечен глазной тортиколлис, наклон головы в сторону лучшего глаза. 8 детей имели горизонтальный компонент косоглазия, который исправляли по общепринятым методикам хирургии мышц горизонтального действия.
Величина вертикальной девиации в прямом положении взора варьировала от 15 до 45 градусов по Гиршбергу.
Сразу после операции отмечалось исправление положения глаза: в 11 случаях (73%) в первичной позиции взора девиация была нулевой, в 4 случаях — до 10 градусов. Вынужденное положение головы исчезло у всех больных с глазным тортиколлисом. Остаточные углы устраняли последующим этапом хирургического лечения. В 10 случаях (67%) удалось добиться бинокулярного зрения (тест Баголини). У всех пациентов был достигнут положительный косметический результат.
Предлагаемый способ по сравнению с известными имеет следующие преимущества.
1. Способ обеспечивает достижение устойчивого положительного косметического эффекта, в том числе при больших углах вертикального косоглазия, в то время как известные способы и прототип обеспечивают хороший косметический результат только при малых углах отклонения глаз.
2. Правильное положение глаз, достигаемое при использовании предлагаемого способа, обеспечивает возможность развития нормального бинокулярного зрения, что далеко не всегда достигается при вертикальном косоглазии.
Способ разработан на кафедре офтальмологии Санкт- Петербургской медицинской академиии последипломного образования и прошел клиническую апробацию на базе отделения микрохирургии глаза ДГБ N 19 им. К.А.Раухфуса г.Санкт-Петербурга у 15 больных с положительным результатом.
ФОРМУЛА ИЗОБРЕТЕНИЯ
Способ хирургического лечения вертикального косоглазия при парезе верхней косой мышцы путем резекции нижней прямой мышцы пораженного глаза и перемещением нижней косой мышцы, отличающийся тем, что нижнюю косую мышцу перемещают в передний сегмент глаза и фиксируют ее у места нижней прямой мышцы.
Источник