Синдром брауна что это такое
Синдром Брауна является редкой формой косоглазия и характеризуется ограничением подъёма поражённого глаза. Расстройство может быть врождённым (существующим при или до рождения), или приобретённым. Синдром Брауна вызван неисправностью сухожилия верхней косой мышцы, в результате чего глаза испытывают трудности перемещения вверх, особенно во время аддукции (если глаз поворачивается к носу). Гарольд Браун впервые описал расстройство в 1950 году и первоначально назвал его «синдромом верхнего косого сухожилия».[2]
Эпидемиология[править | править код]
В оригинальной серии Брауна было преобладание женщин относительно мужчин как 3: 2 и случаев с правым глазом почти в два раза больше, чем с левым. 10 % случаев были двухсторонними. Поступали данные о семейных появлениях синдрома Брауна.[3]
Клинические проявления[править | править код]
Простое определение синдрома — «ограничение подъёма при аддукции из-за механических причин окружения верхней косой мышцы». Это определение означает, что когда голова находится в вертикальном положении, глаза ограничены в движениях из-за проблем с мышцами и сухожилиями, которые окружают глаз.
Гарольд Браун характеризует синдром во многих формах, таких как:[4]
- Ограничение подъёма глаза, когда голова поднята прямо
- Взгляд глаза прямо вверх (дивергенция верхнего взгляда)
- Расширение век в поражённом глазе при аддукции
- Голова наклоняется назад (компенсационный подъём подбородка, чтобы избежать двойного видения)
- Нормальный подъём вблизи при абдукции
Он пришёл к выводу, что все эти особенности синдрома Брауна были связаны с укорочением или ужестчением переднего верхнего косого сухожилия. Поскольку этот синдром может быть приобретеным или происходит случайно и имеет спонтанное разрешение, Браун предположил горькую правду этого заболевания — что укорочение сухожилий было связано с полным разделением врождёнными парезами ипсилатеральной (на той же стороне) нижней косой мышцы и вторичным к постоянному сокращению.
После дальнейшего исследования, он пересмотрел оболочку синдрома в следующих подразделениях: синдром истинной оболочки , которое классифицируется только в случаях, которые имели врождённую оболочку короткого сухожилия передней верхней косой мышцы, и синдром имитации оболочки , который характеризует все случаи, в которых клинические признаки оболочки синдрома, вызваны чем-то другим, кроме врождённой короткой передней оболочки сухожилия. Клинические признаки этих двух категорий правильны, но истинная оболочка синдрома всегда врождённая. Тем не менее, в 1970 году было обнаружено, что жёсткие оболочки сухожилия не являются причиной синдрома Брауна. Реальной причиной было плотное или короткое верхнее косое сухожилие; исследования подтвердили это и назвали такое сухожилие неэластичным.
Виды и причины[править | править код]
Синдром Брауна можно разделить на две категории на основе ограничения движения самого глаза и как он влияет на глаз помимо движения:[3]
- Врождённый (присутствует при рождении) синдром Брауна — результат структурных аномалий иных, чем короткие, но и присутствия других волокнистых спаек в блоковой районе.
- Приобретённые случаи возникают от травмы, хирургии, синусита и воспаления верхней косой мышцы сухожилия при ревматоидном артрите. Орбитальные переломы могут быть ловушкой орбитальной ткани в таком образом, имитировать синдром Брауна. Периодические формы синдрома вертикальной ретракции были связаны с щелчком, который возникает при снятии ограничения (синдром верхнего косого щелчка).
Лечение[править | править код]
Если бинокулярность зрения присутствует и положение головы правильное, лечение не является обязательным. Лечение требуется при: визуальных симптомах, косоглазии или неправильном положении головы[3]
В приобретённые случаях, при активном воспалении сухожилия верхней косой мышцы, могут помочь местные инъекции кортикостероидов в область блока.
Целью операции является восстановление свободного глазного вращения. Различные хирургические методы могут быть использованы:[2][3]
- Гарольд Браун выступает за удаление верхнего косого сухожилия. Процедура называется шитотомия. Результаты такой процедуры часто неудовлетворительны из-за реформирования рубцовой ткани.
- Тенотомия сухожилия верхней косой мышцы также может быть рекомендована. Она имеет тот недостаток, что она часто даёт превосходный косой парез .
- Ослабление нижней косой мышцы поражённого глаза может быть необходимо для компенсации ятрогенного паралича четвертого нерва.
Во время операции, тракционный тест повторяется до тех пор, повороты глаза не станут свободными и глаз закрепляется в повышенном аддуктивном положении в течение примерно двух недель после операции. Этот маневр предназначен для предотвращения повторного образования рубцовой ткани в тех же местах. Нормализация положения головы может иметь место, но восстановление полной подвижности очень редко достигается. Может потребоваться вторая процедура.
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ 1 2 3 Emmett T. Cunningham, Paul Riordan-Eva. Vaughan & Asbury’s general ophthalmology (англ.). — 18th. — McGraw-Hill Medical. — P. 246. — ISBN 978-0071634205.
- ↑ 1 2 3 4 5 Myron Yanoff, Jay S. Duker. Ophthalmology (неопр.). — 3rd. — Mosby Elsevier, 2009. — С. 1359—1360. — ISBN 9780323043328.
- ↑ 1 2 Wright, K.W. Brown’s syndrome: diagnosis and management (неопр.) // Transactions of the American Ophthalmological Society. — 1999. — Т. 97. — С. 1023—1109. — PMID 10703149.
Источник
Harold Whaley Brown (1898-1978)
Редко встречающееся заболевание глаз (код H50.6 по МКБ-10), при котором имеют место, прежде всего, глазодвигательные расстройства. Они обусловлены ограничением подвижности влагалища сухожилия верхней косой мышцы на уровне блока (trochlea), затрудняющей движение глазного яблока вверх, особенно в состоянии приведения (аддукции). Может быть врождённым (существующим с рождения или развивающимся вскоре после него), приобретённым и интермиттирующим. Врождённые случаи обусловлены укорочением сухожилия верхней косой мышцы. Приобретённые случаи встречаются при:
- травмах глаза (тупая травма в области внутреннего угла);
- состояниях после хирургических вмешательств (после операций на веках, лобном синусе, глазном яблоке (отслойка сетчатки), удаления зубов, перибульбарной анестезии);
- воспалительных изменений сухожильно-блокового комплекса (ювенильный ревматоидный артрит, СКВ, синусит);
- других заболеваниях, сопровождающихся увеличением тканевой массы в области сухожильно-блокового комплекса: мукополисахаридозе I типа (синдром Гурлера – Шейе), патологии щитовидной железы и др.).
Распространённость синдрома Брауна в США составляет 1 на 400-450 случаев страбизма. У 35% больных с врождённым синдромом Брауна в родословной есть член семьи, страдающий аналогичным заболеванием, что может говорить о генетически обусловленной природе части случаев. Среди больных преобладают женщины (в США 59:41). У 55% пациентов синдром правосторонний, у 35% – левосторонний, у 10% – билатеральный.
Расположение вехней косой мышц глаза показано на рисунке.
Топографическая анатомия верхней косой мышцы глаза (1 – m.obliquus superior; 2 – m.rectus lateralis; 3 – m.rectus superior) (источник: https://www.aapos.org/client_data/files/2011/_160_brown1.jpg, в собственной модификации)
При прямом взоре глаза обычно выглядят, как обычно; лишь иногда отмечается лёгкое расхождение их по вертикали. В более тяжёлых случаях при прямом взоре поражённое глазное яблоко уходит вниз. При взоре в поражённую сторону здоровый глаз располагается выше, чем больной, что особенно проявляется при взгляде в сторону и вверх. Интересно, что синдром чаще диагностируется у детей, так как они чаще смотрят вверх, на более высоких взрослых.
Ребёнок с синдромом Брауна справа, взор направлен влево и вверх (источник: https://www.aapos.org/client_data/files/2011/_229_brown2.jpg)
В некоторых случаях при взоре вверх глазные яблоки расходятся (экзотропия). С целью адаптации бинокулярного зрения больные принимают патологические установки головы (подбородок отклоняется кверху, поворачивается лицо, наклоняется голова). После длительного удержания взора вверх или вниз поражённое глазное яблоко может «застрять», соответственно при этом возникает двоение; при «разблокировании» его ощущается (или слышится) щелчок и пациент может испытывать дискомфорт или боль. Иногда наблюдается сочетание синдрома Брауна с амблиопией.
В случае врожденного синдрома Брауна, МРТ позволяет выявить утолщение сухожильно-блокового комплекса и неравномерность сухожилия.
Ограничение подъема глаза в приведении симулирует парез нижней косой мышцы (встречается значительно реже), а также рестриктивные состояния – дистиреоидную офтальмопатию, фиброз нижней прямой мышцы, перелом нижней стенки орбиты, которые, в отличие от синдрома Брауна, проявляются при взгляде в любом направлении, а не только при взгляде вверх и приведении. В отличие от пареза нижней косой мышцы, при синдроме Брауна (1) слабо выражена или отсутсвует гиперактивность вехней косой мышцы того же глаза и отсутствует гиперактивность верхней прямой мышцы другого глаза; (2) имеется «V»- или «Y»-характер расхождения (то есть экзотропия при взгляде вверх); (3) наблюдается положительный тест форсированного движения глаз.
При парезе нижней косой мышцы гиперактивность верхней косой мышцы той же стороны приводит, в частности, к отклонению пораженнго глаза вниз в состоянии приведения. Это связано с тем, что в привдении верхняя и нижняя косые мышцы получают одинаковую иннервацию для поддержания срединного по горизонтали положеия. При парез нижней косой мышцы иннервация верхней мышцы доминирует и глаз отклоняется книзу. При синдроме Брауна этот феномен отсутствует или выражен незначительно.
Тест форсированного движения глаз позволяет отличить синдром Брауна от рестрикции нижней прямой прямой мышцы. В первом случае надавливание на глаз облегчает форсированное движение вверх, так как ослабляет натяжение нижней прямой мышцы, а при синдроме Брауна, наоборот усиливает сопротивление, так как растягивает сухожилие вехней косой мыщцы.
Большинство случаев приобретенного синдрома Брауна имеют воспалительную природу и проходят самостоятельно. Показана терапия ибупрофеном или кортикостероидами: как системно, так и в виде инъекций в область блока (trochlea). Хирургическое лечение предпологает ослабление сухожилия верхней косой мышцы (рассечение или вставка силиконового «удлинителя») с одновремменой рецессией нижней косой мышцы или без неё. Операция показана при врожденном синдроме Брауна и в случае приобретенного состояния при наличии одного из следующих признаков: двоение в первичном положении взгяда; выраженная компенсаторная патологическая установка головы; нарушение пространственного восприятия («глубинного зрения»). Для коррекции дефекта могут понадобиться повторные операции.
Синдром впервые описан американским офтальмологом Гарольдом Уэйли Брауном в 1950г.
Источник
Синдром Брауна является редкой формой косоглазия и характеризуется ограничением подъёма поражённого глаза. Расстройство может быть врождённым (существующим при или до рождения), или приобретённым. Синдром Брауна вызван неисправностью сухожилия верхней косой мышцы, в результате чего глаза испытывают трудности перемещения вверх, особенно во время аддукции (если глаз поворачивается к носу). Гарольд Браун впервые описал расстройство в 1950 году и первоначально назвал его «синдромом верхнего косого сухожилия».[1]
Эпидемиология
В оригинальной серии Брауна было преобладание женщин относительно мужчин как 3: 2 и случаев с правым глазом почти в два раза больше, чем с левым. 10 % случаев были двухсторонними. Поступали данные о семейных появлениях синдрома Брауна.[2]
Клинические проявления
Простое определение синдрома — «ограничение подъёма при аддукции из-за механических причин окружения верхней косой мышцы». Это определение означает, что когда голова находится в вертикальном положении, глаза ограничены в движениях из-за проблем с мышцами и сухожилиями, которые окружают глаз.
Гарольд Браун характеризует синдром во многих формах, таких как:[3]
- Ограничение подъёма глаза, когда голова поднята прямо
- Взгляд глаза прямо вверх (дивергенция верхнего взгляда)
- Расширение век в поражённом глазе при аддукции
- Голова наклоняется назад (компенсационный подъём подбородка, чтобы избежать двойного видения)
- Нормальный подъём вблизи при абдукции
Он пришёл к выводу, что все эти особенности синдрома Брауна были связаны с укорочением или ужестчением переднего верхнего косого сухожилия. Поскольку этот синдром может быть приобретеным или происходит случайно и имеет спонтанное разрешение, Браун предположил горькую правду этого заболевания — что укорочение сухожилий было связано с полным разделением врождёнными парезами ипсилатеральной (на той же стороне) нижней косой мышцы и вторичным к постоянному сокращению.
После дальнейшего исследования, он пересмотрел оболочку синдрома в следующих подразделениях: синдром истинной оболочки , которое классифицируется только в случаях, которые имели врождённую оболочку короткого сухожилия передней верхней косой мышцы, и синдром имитации оболочки , который характеризует все случаи, в которых клинические признаки оболочки синдрома, вызваны чем-то другим, кроме врождённой короткой передней оболочки сухожилия. Клинические признаки этих двух категорий правильны, но истинная оболочка синдрома всегда врождённая. Тем не менее, в 1970 году было обнаружено, что жёсткие оболочки сухожилия не являются причиной синдрома Брауна. Реальной причиной было плотное или короткое верхнее косое сухожилие; исследования подтвердили это и назвали такое сухожилие неэластичным.
Виды и причины
Синдром Брауна можно разделить на две категории на основе ограничения движения самого глаза и как он влияет на глаз помимо движения:[2]
- Врождённый (присутствует при рождении) синдром Брауна — результат структурных аномалий иных, чем короткие, но и присутствия других волокнистых спаек в блоковой районе.
- Приобретённые случаи возникают от травмы, хирургии, синусита и воспаления верхней косой мышцы сухожилия при ревматоидном артрите. Орбитальные переломы могут быть ловушкой орбитальной ткани в таком образом, имитировать синдром Брауна. Периодические формы синдрома вертикальной ретракции были связаны с щелчком, который возникает при снятии ограничения (синдром верхнего косого щелчка).
Лечение
Если бинокулярность зрения присутствует и положение головы правильное, лечение не является обязательным. Лечение требуется при: визуальных симптомах, косоглазии или неправильном положении головы[2]
В приобретённые случаях, при активном воспалении сухожилия верхней косой мышцы, могут помочь местные инъекции кортикостероидов в область блока.
Целью операции является восстановление свободного глазного вращения. Различные хирургические методы могут быть использованы:[1][2]
- Гарольд Браун выступает за удаление верхнего косого сухожилия. Процедура называется шитотомия. Результаты такой процедуры часто неудовлетворительны из-за реформирования рубцовой ткани.
- Тенотомия сухожилия верхней косой мышцы также может быть рекомендована. Она имеет тот недостаток, что она часто даёт превосходный косой парез .
- Ослабление нижней косой мышцы поражённого глаза может быть необходимо для компенсации ятрогенного паралича четвертого нерва.
Во время операции, тракционный тест повторяется до тех пор, повороты глаза не станут свободными и глаз закрепляется в повышенном аддуктивном положении в течение примерно двух недель после операции. Этот маневр предназначен для предотвращения повторного образования рубцовой ткани в тех же местах. Нормализация положения головы может иметь место, но восстановление полной подвижности очень редко достигается. Может потребоваться вторая процедура.
Примечания
- ↑ 1 2 3 Emmett T. Cunningham, Paul Riordan-Eva. Vaughan & Asbury’s general ophthalmology.. — 18th. — McGraw-Hill Medical. — P. 246. — ISBN 978-0071634205.
- ↑ 1 2 3 4 5 Myron Yanoff, Jay S. Duker. Ophthalmology. — 3rd. — Mosby Elsevier, 2009. — P. 1359-1360. — ISBN 9780323043328.
- ↑ 1 2 Wright, KW (1999). «Brown’s syndrome: diagnosis and management». Transactions of the American Ophthalmological Society 97: 1023–109. PMID 10703149.
Источник
Синдром Брауна является редкой формой косоглазия и характеризуется ограничением подъёма поражённого глаза. Расстройство может быть врождённым (существующим при или до рождения), или приобретённым. Синдром Брауна вызван неисправностью сухожилия верхней косой мышцы, в результате чего глаза испытывают трудности перемещения вверх, особенно во время аддукции (если глаз поворачивается к носу). Гарольд Браун впервые описал расстройство в 1950 году и первоначально назвал его «синдромом верхнего косого сухожилия».[1]
Эпидемиология
В оригинальной серии Брауна было преобладание женщин относительно мужчин как 3: 2 и случаев с правым глазом почти в два раза больше, чем с левым. 10 % случаев были двухсторонними. Поступали данные о семейных появлениях синдрома Брауна.[2]
Клинические проявления
Простое определение синдрома — «ограничение подъёма при аддукции из-за механических причин окружения верхней косой мышцы». Это определение означает, что когда голова находится в вертикальном положении, глаза ограничены в движениях из-за проблем с мышцами и сухожилиями, которые окружают глаз.
Гарольд Браун характеризует синдром во многих формах, таких как:[3]
- Ограничение подъёма глаза, когда голова поднята прямо
- Взгляд глаза прямо вверх (дивергенция верхнего взгляда)
- Расширение век в поражённом глазе при аддукции
- Голова наклоняется назад (компенсационный подъём подбородка, чтобы избежать двойного видения)
- Нормальный подъём вблизи при абдукции
Он пришёл к выводу, что все эти особенности синдрома Брауна были связаны с укорочением или ужестчением переднего верхнего косого сухожилия. Поскольку этот синдром может быть приобретеным или происходит случайно и имеет спонтанное разрешение, Браун предположил горькую правду этого заболевания — что укорочение сухожилий было связано с полным разделением врождёнными парезами ипсилатеральной (на той же стороне) нижней косой мышцы и вторичным к постоянному сокращению.
После дальнейшего исследования, он пересмотрел оболочку синдрома в следующих подразделениях: синдром истинной оболочки , которое классифицируется только в случаях, которые имели врождённую оболочку короткого сухожилия передней верхней косой мышцы, и синдром имитации оболочки , который характеризует все случаи, в которых клинические признаки оболочки синдрома, вызваны чем-то другим, кроме врождённой короткой передней оболочки сухожилия. Клинические признаки этих двух категорий правильны, но истинная оболочка синдрома всегда врождённая. Тем не менее, в 1970 году было обнаружено, что жёсткие оболочки сухожилия не являются причиной синдрома Брауна. Реальной причиной было плотное или короткое верхнее косое сухожилие; исследования подтвердили это и назвали такое сухожилие неэластичным.
Виды и причины
Синдром Брауна можно разделить на две категории на основе ограничения движения самого глаза и как он влияет на глаз помимо движения:[2]
- Врождённый (присутствует при рождении) синдром Брауна — результат структурных аномалий иных, чем короткие, но и присутствия других волокнистых спаек в блоковой районе.
- Приобретённые случаи возникают от травмы, хирургии, синусита и воспаления верхней косой мышцы сухожилия при ревматоидном артрите. Орбитальные переломы могут быть ловушкой орбитальной ткани в таком образом, имитировать синдром Брауна. Периодические формы синдрома вертикальной ретракции были связаны с щелчком, который возникает при снятии ограничения (синдром верхнего косого щелчка).
Лечение
Если бинокулярность зрения присутствует и положение головы правильное, лечение не является обязательным. Лечение требуется при: визуальных симптомах, косоглазии или неправильном положении головы[2]
В приобретённые случаях, при активном воспалении сухожилия верхней косой мышцы, могут помочь местные инъекции кортикостероидов в область блока.
Целью операции является восстановление свободного глазного вращения. Различные хирургические методы могут быть использованы:[1][2]
- Гарольд Браун выступает за удаление верхнего косого сухожилия. Процедура называется шитотомия. Результаты такой процедуры часто неудовлетворительны из-за реформирования рубцовой ткани.
- Тенотомия сухожилия верхней косой мышцы также может быть рекомендована. Она имеет тот недостаток, что она часто даёт превосходный косой парез .
- Ослабление нижней косой мышцы поражённого глаза может быть необходимо для компенсации ятрогенного паралича четвертого нерва.
Во время операции, тракционный тест повторяется до тех пор, повороты глаза не станут свободными и глаз закрепляется в повышенном аддуктивном положении в течение примерно двух недель после операции. Этот маневр предназначен для предотвращения повторного образования рубцовой ткани в тех же местах. Нормализация положения головы может иметь место, но восстановление полной подвижности очень редко достигается. Может потребоваться вторая процедура.
Примечания
- ↑ 1 2 3 Emmett T. Cunningham, Paul Riordan-Eva. Vaughan & Asbury’s general ophthalmology.. — 18th. — McGraw-Hill Medical. — P. 246. — ISBN 978-0071634205.
- ↑ 1 2 3 4 5 Myron Yanoff, Jay S. Duker. Ophthalmology. — 3rd. — Mosby Elsevier, 2009. — P. 1359-1360. — ISBN 9780323043328.
- ↑ 1 2 Wright, KW (1999). «Brown’s syndrome: diagnosis and management». Transactions of the American Ophthalmological Society 97: 1023–109. PMID 10703149.
Источник