Синдром большого языка у детей
Макроглоссия – врожденное или приобретенное увеличение языка. Гипертрофия может быть диффузной либо частичной. Язык массивный, толстый, часто выступает наружу. При выраженной макроглоссии случаются эпизоды ночного апноэ, нарушаются функции глотания и речи. Обследование включает осмотр с определением размеров нижней челюсти, вспомогательные эхографические и рентгеновские исследования. При симптоматической форме проводят медикаментозное лечение основного заболевания. Для уменьшения языка показано его клиновидное иссечение. При макроглоссии дизонтогенетического происхождения выполняют склерозирующую терапию.
Общие сведения
Макроглоссия (глоссоцеле, широкий, лопатообразный язык, мегалоглоссия) – патологическое увеличение или утолщение всего языка либо отдельных его частей (кончика, спинки, боковых поверхностей). Среди всех заболеваний языка макроглоссию выявляют в 15% случаев. При патологиях эндокринной системы распространенность гипертрофии достигает 33%. Отрицательная корреляционная связь зафиксирована между глоссоцеле и Лор-патологией. Половозрастные, географические характеристики заболеваемости не зарегистрированы.
Макроглоссия
Причины макроглоссии
Врожденные дефекты
Глоссоцеле бывает врожденным или приобретенным. Основные причины истинной врожденной макроглоссии ‒ наследственные болезни, опухоли дизонтогенетической природы. Идиопатическая мышечная мегалоглоссия неизвестной этиологии у плода встречается редко. Причинами врожденной макроглоссии могут служить:
- Генетические синдромы. Гипертрофия языка ‒ один из характерных признаков синдромов Дауна, Симпсона-Голаби-Бемеля, Беквита-Видемана. Выявление у плода мегалоглоссии может свидетельствовать о мукополисахаридозе. При синдроме Помпе глоссоцеле наблюдается в 65% случаев.
- Врожденные опухоли. Макроглоссия у плода может развиться при опухоли дизонтогенетического генеза – лимфангиоме. Гипертрофия языка происходит за счет повышенной пролиферации лимфатических сосудов.
- Врожденный гипотиреоз. Отсутствие или недоразвитие щитовидной железы плода приводит к врожденному гипотиреозу с дефицитом или аномальной продукцией тиреоидных гормонов. У младенцев с гипотиреозом диагностируют широкий «распластанный» язык.
Факторы риска формирования макроглоссии плода:
- наличие в семье случаев рождения ребенка с генетической патологией;
- возраст матери старше 35 лет;
- дефицит йода во время беременности;
- токсическое воздействие на плод свинца.
Приобретенные причины
Патология развивается после рождения ребенка, не ассоциирована с генными мутациями или агрессивным влиянием на плод внешних факторов в период внутриутробного развития. К основным причинам приобретенной макроглоссии относят:
- Травмы. Повреждения языка – причина временной макроглоссии. Увеличение органа происходит вследствие кровоизлияния в мышечную ткань, посттравматического отека.
- Эндокринопатии. С мегалоглоссией протекают акромегалия, микседема. На фоне гиперпродукции гормона роста при акромегалии наблюдается гипертрофия мышечной ткани. При микседеме развивается отечная мегалоглоссия.
- Амилоидоз. Характеризуется поражением мыщц языка вследствие отложения в тканях патологического белка. Выраженные гипертрофические изменения диагностируют у каждого пятого больного.
- Хронические инфекционные заболевания. К этой группе относят туберкулез и третичный сифилис. Глоссоцеле также может сигнализировать о грибковых заболеваниях ‒ актиномикозе и бластомикозе.
- Новообразования. Развитие макроглоссии связано с инфильтрацией мышечной ткани опухолевыми клетками. При осмотре выявляют очаговую мегалоглоссию с локализацией, соответствующей зоне поражения.
- Ангионевротический отек. Причина макроглоссии — острая аллергическая реакция. После купирования приступа аллергии отечность языка спадает.
Патогенез
Вследствие генных мутаций при наследственных болезнях Беквита-Видемана, Симпсона-Голаби-Бемеля усиливается пролиферация клеток, катализируются факторы роста. Это приводит к развитию у плода гигантизма и макроглоссии. При мукополисахаридозе вследствие дефицита лизосомальных ферментов нарушается катаболизм гликозаминогликанов. Депонирование последних в мышечной ткани плода – причина макроглоссии.
Мегалоглоссию при лимфангиоме рассматривают как порок развития лимфатических сосудов плода в период эмбриогенеза. При гипотиреозе избыточное накопление глюкозаминогликанов приводит к муцинозному отеку, отеку дермы и подкожно-жировой клетчатки.
Акромегалия протекает с гиперпродукцией гормонов гипофиза. Наличие новообразования – аденомы гипофиза – способствует повышению уровня соматотропина, который отвечает за рост и увеличение в размерах мягких тканей. Изменения при амилоидозе обусловлены внеклеточным отложением нерастворимых патологических фибриллярных белков.
Классификация
По времени и причинам развития различают врожденную и приобретенную макроглоссию. Также в стоматологии выделяют истинную и ложную (относительную) мегалоглоссию.
- Истинная форма характеризуется объективным увеличением размеров языка.
- Ложное глоссоцеле выявляют при уменьшении ротовой полости, отсутствии резцов нижней челюсти или вследствие инфильтрации опухолевыми клетками дна полости рта.
В зависимости от степени вовлечения мышечной ткани языка в патологический процесс выделяют 2 формы:
- Диффузная – характеризуется равномерной гипертрофией всего органа. Встречается чаще у детей с генетическими болезнями, при расстройствах эндокринной системы, вследствие острой аллергической реакции.
- Парциальная – сопровождается очаговым утолщением кончика, корня или спинки, а также асимметрией языка. Травмы, специфические инфекционные заболевания, опухоли – причины парциальной макроглоссии.
Симптомы макроглоссии
Врожденная макроглоссия
У новорожденного ребенка с глоссоцеле массивный язык не помещается в ротовой полости, постоянно высунут наружу, рот приоткрыт. По бокам в участке моляров видны следы зубов, отмечается слюнотечение. Гипертрофия органа носит диффузный характер. У новорожденных мегалоглоссия затрудняет грудное вскармливание. В дальнейшем возникают проблемы с жеванием, артикуляцией, развиваются зубочелюстные деформации. Другие сопутствующие симптомы зависят от основной патологии.
При генетически детерминированных заболеваниях Симпсона-Голаби-Бемеля и Беквита-Видемана у детей нарушено глотание, затруднено дыхание. С прорезыванием зубов формируется мезиальный прикус. Для синдрома Дауна характерен увеличенный складчатый «географический язык».
При диффузной лимфангиоме язык увеличен, имеет колбообразное утолщение переднего участка, отпечатки зубов. На слизистой оболочке видны множественные пузырьки. Рот у больного ребенка приоткрыт. Формируется открытый прикус с чрезмерным развитием нижней челюсти и подбородочного отдела.
Приобретенная макроглоссия
Приобретенная форма макроглоссии развивается в течение жизни на фоне другого заболевания или травмы. У больных акромегалией нижняя челюсть выдвинута вперед, из-за больших размеров язык выпячивается из полости рта. На спинке присутствует гипертрофия сосочков, также могут быть борозды, складки.
Бластомикоз протекает с образованием узлов в толще слизистой. За счет воспалительного инфильтрата язык при актиномикозе выглядит синюшным и «деревянистым». Для третичного сифилиса характерен увеличенный и уплотненный язык с дальнейшим рубцеванием.
Макроглоссия при туберкулезе развивается медленно. Гипертрофии предшествует образование в толще мышечной ткани туберкулезного узла. Воспалительная реакция отсутствует. Пациенты не предъявляют жалоб на болезненность. При амилоидозной макроглоссии язык плотный, сосочки сглажены, консистенция восковидная. Размеры могут быть увеличены в 2 раза. На боковых поверхностях выявляют отпечатки зубов.
Осложнения
У новорожденного с мегалоглоссией может наблюдаться ночное апноэ – состояние, сопровождающееся кратковременной остановкой дыхания. Нарушается артикуляция, часто диагностируется дисфагия – расстройство глотания. Чрезмерное давление языка на передние зубы – причина формирования у ребенка патологического прикуса.
При клиническом осмотре выявляют прогению (массивная нижняя челюсть выступает вперед) с отсутствием окклюзионного контакта между передними, а иногда и боковыми зубами верхней и нижней челюстей. Поскольку рот у больных постоянно приоткрыт, наблюдается сухость слизистой губ с последующим образованием трещин. Присоединение вторичной инфекции ведет к развитию воспаления.
Диагностика
Так как макроглоссия в подавляющем большинстве случаев имеет симптоматический характер, необходимо комплексное обследование. Во время клинического осмотра оценивают форму, размеры языка. Чтобы дифференцировать истинную патологию от ложной, определяют размеры нижней челюсти. Ребенка обследуют педиатр, челюстно-лицевой хирург, генетик. Дополнительные методы:
- Ультразвуковая диагностика. УЗИ при беременности позволяет выявить макроглоссию у плода еще внутриутробно. После рождения для исключения гипотиреоза ребенку назначают УЗИ щитовидной железы. При наличии пальпируемых образований в толще органа выполняют УЗИ языка.
- Рентгенологическая диагностика. Обзорную рентгенографию лицевого и мозгового черепа применяют для подтверждения наследственной патологии. Эзофагографию – контрастную рентгенографию пищевода – выполняют с целью анализа функции глотания.
- МРТ и КТ полости рта. МРТ проводят при подозрении на неопластический процесс. КТ языка назначают в ургентных ситуациях маленьким детям с выраженной глотательной дисфункцией, нарушением дыхания.
- Лабораторные исследования. Анализ крови на уровень гормонов помогает исключить у ребенка эндокринную патологию. Неонатальный скрининг на врожденный гипотиреоз позволяет выявить патологию у младенцев. Специфические лабораторные тесты предназначены для диагностики хронического инфекционного заболевания (туберкулеза, сифилиса).
Лечение макроглоссии
Консервативная терапия
Консервативное лечение эффективно при выявлении у ребенка транзиторной макроглоссии. Если мегаглоссия развилась вследствие эндокринной дис- или гиперфункции, специфических воспалительных болезней (сифилиса, туберкулеза), показано медикаментозное лечение основной патологии. Пациентам с глосситом вследствие присоединения вторичной инфекции назначают антисептические полоскания, противовоспалительные средства местного действия, антибиотики. В случае выявления кандидозной инфекции применяют противогрибковые препараты.
Хирургическое лечение
Наличие у ребенка ночного апноэ, нарушения глотания, расстройства артикуляции – прямые показания к хирургическому вмешательству. При истинной гипертрофии выполняют клиновидное иссечение части языка. У пациентов с изолированной формой патологии неизвестной этиологии прибегают к перевязке язычной артерии. Ограничение кровоснабжение частично приостанавливает гипертрофию органа, но использование данной методики является спорным вопросом.
При диффузной опухоли — лимфангиоме – применяют склерозирующую терапию с 2-3 кратным введением 2 мл 70 % этилового спирта. Иногда назначают короткофокусную лучевую терапию.
В послеоперационном периоде проводятся контроль степени отека, мониторинг дыхания с оценкой сердечной деятельности. Чтобы избежать инфицирования раневой поверхности, назначают антибиотики. В ходе реабилитации с ребенком работает логопед. Также показаны консультации сомнолога, ортодонта.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от этиологии. Корректное лечение сопутствующей патологии в сочетании с хирургической пластикой дает удовлетворительные результаты. Уже в течение первых 3-4 месяцев после оперативного вмешательства восстанавливаются внешнее дыхание и глотание, улучшается четкость речи. Специфических мер первичной профилактики макроглоссии не разработано. В основе вторичной профилактики – соблюдение базовых правил гигиены ротовой полости.
Источник
Если понаблюдать за маленькими детьми, можно увидеть, как некоторые из них часто высовывают язык. В большинстве случаев это просто забава или изучение своего тела.
Но иногда такая шалость является показателем аномалии развития языка, а именно макроглоссии. К сожалению, данное заболевание возникает не только у детей, но и у взрослых. И его несвоевременное лечение приводит к серьезным последствиям.
В сегодняшней статье мы выясним, почему может быть увеличенным язык у человека, какой диагноз в этом случае ставят, и как можно от данного заболевания избавиться.
Что такое?
Макроглоссия – это аномальное развитие языка или его изменение патологического характера. Определяется уплотнением и увеличением всего языка или его отдельного сегмента в несколько раз.
Появляется в результате нарушений работы организма на стадии развития эмбриона или приобретенных патологий различного характера на любом этапе жизни человека. Вследствие этого были определены два вида данной патологии: приобретенная и врожденная.
Формы
Фото: макроглоссия
Соответственно с разным характером причин этого заболевания в медицине выделяют две его формы: локальная или местная, и генерализованная. Локальная (местная) макроглоссия возникает как результат неправильного развития кровеносной системы, не имеющая связи с общими заболеваниями организма, которые приводят к гипертрофии языка.
Чаще всего данная форма возникает из-за сосудистых образований языка – лимфангиомы или гемлимфангиомы. Основное место локации передняя часть, но иногда наблюдается и на корне. Локальная макроглоссия характерна для детей первых лет жизни.
При присоединении дополнительных инфекций и заболеваний, происходит быстрое увеличение языка.
Генерализованная форма макроглоссии возникает из-за сопутствующих патологий всего организма. Например, гемигипертрофия, гипотиреоз, синдром Беквита-Видеманна. Характеризуется увеличением языка с одной или двух сторон.
Причины
Для приобретенной и врожденной макроглоссии причины разнятся и условно их разделяют на две группы.
Врожденной макроглоссии
- доброкачественное образование опухолевидного типа. Возникает вследствие нарушения правильного развития плода;
- гипертрофия мышечного аппарата языка, сопровождающаяся идиопатическими заболеваниями;
- воздействие на организм беременной вредных факторов: инфекционные заболевания в тяжелой форме, радиационное излучение, регулярная алкогольная интоксикация. В этом случае у плода происходит активный рост только одной половины лица;
- образование кисты или полости во время формирования мышечного аппарата языка.
Приобретенной макроглоссии
- неправильная работа щитовидной железы, которая приводит к недостаточной выработке ее гормонов. Это, в свою очередь, вызывает физическую и умственную отсталость;
- чрезмерная выработка гормона, отвечающего за рост человека. Наблюдается у людей в возрасте;
- полная потеря зубов нижней челюсти;
- амилоидоз. Избыточное накопление соединений углеводов и белков;
- опухоли злокачественного характера;
- сифилис;
- туберкулез;
- наличие гнойного воспаления;
- обильное внутримышечное кровоизлияние;
- патологии, вызванные грибковыми инфекциями (кандидоз);
- нарушение лимфотока и кровотока;
- аллергическая реакция
- катаральный глоссит.
Симптомы
В обиходе у специалистов встречаются такие понятия, как ложная и истинная макроглоссия. Дело в том, что нередко за увеличение мышечной системы языка принимают неправильное развитие челюстной дуги.
При узкой или западающей челюсти, язык стандартной длины и ширины кажется более объемным. В таких случаях макроглоссия является ложной. В том случае, когда язык на самом деле имеет увеличение, превышающее обычные размеры в полтора раза, то – это истинная макроглоссия.
У новорожденных детей
Успех лечения этого заболевания зависит от своевременно выявленных симптомов. Врожденную форму необходимо выявлять у новорожденного ребенка, не дожидаясь его взросления. Это позволит избежать хронического течения патологии.
Для этого были выделены определенные симптомы:
- видимое увеличение языка с выступом за пределы ротовой полости;
- поверхность языка иссушена, становится «лаковой»;
- затрудненное дыхание;
- отказ от приема пищи, так как увеличенный корень языка перекрывает гортань;
- регулярные приступы асфиксии;
- ярко выраженная бугристость поверхности;
- гипертрофия сосочков;
- приоткрытое положение рта (все время или большая его часть);
- повышенное слюноотделение;
- повышается температура тела, так как в случае с макроглоссией часто присоединяются дополнительные инфекции;
- наблюдается ухудшение общего состояния ребенка.
Хронической макроглоссии
Данные симптомы больше относятся к тяжелой или хронической форме макроглоссии и в основном служат для определения заболевания у взрослого человека.
К таким симптомам относятся:
- увеличение языка в половину его размера и более;
- рот находится постоянно в открытом положении;
- наблюдается обильное выделение слюны;
- поверхность языка становится шершавой;
- появляются трещины, которые часто кровоточат;
- практически полностью ограничена подвижность языка;
- на языке присутствуют синеватые пузырьки, наполненные кровью капиллярных сосудов;
- нарушение функции речи;
- регулярное травмирование слизистых и языка коронками;
- выраженная лимфангиома в районе нижней части ротовой полости или шеи.
Последствия
Макроглоссия – явление, которое приносит не только временные неудобства, но и может иметь серьезные последствия, причем крайне опасные для организма. В первую очередь нарушается работа всей дыхательной системы, которая приводит к ее патологиям.
Несвоевременное обращение в клинику приводит к развитию неправильного прикуса, который можно будет исправить только с помощью сложных ортодонтических процедур. Их назначение возможно только в случае успешного избавления от макроглоссии.
При макроглоссии установка и использование любых ортодонтиеских систем невозможна.
Кроме перечисленных последствий происходит деформация дентальных и пародонтальных тканей. Также полностью нарушается работа системы пищеварения и пищевыводящих путей.
Появляются гастриты, язвы, колиты и т.д. Происходит частичное нарушение речи. Особенно это отражается на произношении свистящих и шипящих звуков.
При отсутствии лечения болезнь прогрессирует и постоянно сопровождается болью, так как происходит регулярное воспаление слизистой оболочки и прикусывание языка. Как минимум данное заболевание вызывает проблемы социального характера, и тому виной внешний вид.
Диагностика
Макроглоссию можно диагностировать уже в период внутриутробного развития. В настоящее время в медицине разработаны стандартные размеры каждого органа плода на любом этапе беременности. Данные стандарты включают длину и ширину языка.
Однако окончательное заключение специалисты делают только при изучении профильной проекции плода с интервалом в 1–2 месяца. Если при этом каждый раз будет обнаружен язык, выступающий за пределы полости рта, то ставится диагноз макроглоссия.
Чаще всего установить диагноз получается только ближе к 30 неделям беременности, но в редких случаях бывает выявление данной патологии уже в 19 недель.
После рождения и далее на протяжении всей жизни для диагностики макроглоссии необходимо обратиться к отоларингологу, который назначит полное обследование, включающее клинические анализы и аппаратные методы.
После выявления причины заболевания может понадобиться консультация других специалистов: эндокринолога, инфекциониста, онколога и т.д. После чего составляется план лечения.
Лечение
Для лечения макроглоссии используется три метода:
Медикаментозная терапия
При патологии, спровоцированной заболеваниями общего типа, лечение всегда направлено на ликвидацию причины возникновения. Для этого подбирается комплекс препаратов, и назначаются средства для регулярной обработки ротовой полости и языка.
Оперативное вмешательство
Определяется индивидуально, в соответствии с диагнозом и причинами появления патологии. Для этого используют различные хирургические методы, которые имеют свои различия:
- хирургическое лечение у новорожденных заключается в резекции клиновидного или лоскутного характера патологической области языка. После этого накладываются П-образные швы;
- при сосудистых патологиях проводят склеротерапию или флебэктомию. При склеротерапии в сосуды вводят специальный препарат, способствующий их восстановлению. При флебэктомии пораженные сосуды иссекаются;
- в период активного роста ребенка применяется метод перевязки артерии языка. Это приводит к снижению темпов роста и его постепенному восстановлению в размерах;
- в случае наличия укороченной уздечки языка производят ее отсечение от внутренней поверхности. Процедура подрезания уздечки языка у детей проводится с помощью хирургического шпателя с анатомической вырезкой, которой приподнимают язык до полного натяжения уздечки.
После чего проводят иссечение с помощью хирургических ножниц или скальпеля на расстояние до 1,5 см. При грамотном проведении процедуры кровопотери исключаются, поэтому наложение швов не требуется.
Комплексный метод
Чаще всего используется при опухолевидных образованиях. Лечение таким методом предусматривает:
- иссечение пораженной части;
- применение метода склерозирования;
- медикаментозную терапию, которая направлена не только на устранение причины, но и на предотвращение рецидива;
- эмболизацию сосудов;
- гормональную терапию.
Комплексный метод включает в себя медикаментозную терапию и оперативное вмешательство и является наиболее эффективным для успешной борьбы с данной патологией.
Показания к хирургической операции
Вмешательство хирургического характера показано не во всех случаях развития макроглоссии. Подобные методы применяются при наличии определенных факторов:
- патологического нарушения дыхательной функции;
- полного расстройства процесса приема пищи;
- неправильного выполнения речевой функции;
- при проблемах эстетического характера;
- неконтролируемого слюноотделения;
- сформированного открытого прикуса. Только при невозможности исправления открытого прикуса с помощью ортодонтических систем.
Всегда помните, что макроглоссия не просто неприятное явление, портящее внешний вид человека и вызывающее болевые ощущения. Это патология, приводящая к серьезным проблемам и необратимым последствиям. Поэтому лечение должно быть своевременным и выполненным в полном объеме.
В заключение видео «Хирургическое лечение макроглоссии»:
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.
похожие статьи
Источник