Синдром бернара горнера появляется при поражении
Синдром Горнера, синдром Бернара—Горнера[2], окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы.
Признаки[править | править код]
Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:
- птоз (опущение верхнего века вследствие недостаточной симпатической иннервации верхней тарзальной мышцы (musculus tarsalis superior), или мышцы Мюллера [3]), «перевёрнутый птоз» (небольшое поднятие нижнего века);
- миоз (сужение зрачка),
- патология сфинктера зрачка (sphincter pupillae) (это ведёт к слабой реакции зрачка на свет).
- энофтальм (западание глазного яблока),
- дисгидроз (нарушение потовыделения) на поражённой стороне лица, снижение выраженности цилиоспинального рефлекса, инъекция (расширение сосудов) конъюнктивы и гиперемия кожи лица на соответствующей поражению стороне.
У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии [4] (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе (строме) радужки (лат. stroma iridis).
История[править | править код]
Синдром назван в честь швейцарского офтальмолога Иоганна Фридриха Горнера, первым описавшего синдром в 1869 г. Ранее было несколько случаев описания симптомов, но описание Горнера используется чаще. Во Франции и Италии имя Клода Бернарда также включено в название синдрома — синдром Бернарда—Горнера.
Причины[править | править код]
Синдром Горнера приобретается в результате патологического процесса, также возможен врождённый или ятрогенный (в результате медицинского вмешательства) путь. Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьёзной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилатация).
- Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.
- Латеральный медуллярный синдром
- Кластерная головная боль
- Травма — основания шеи, обычно тупая травма, может быть хирургическая.
- Воспаление среднего уха.
- Опухоли — чаще всего брохогенная карцинома верхушки лёгкого (опухоль Панкоста).
- Аневризма аорты.
- Медиастинит
- Нейрофиброматоз I типа.
- Зоб (гиперплазия щитовидной железы).
- Расслоение аневризмы аорты.
- Карцинома щитовидной железы.
- Рассеянный склероз.
- Тяга звездчатого нервного узла из-за дополнительного шейного ребра
- Паралич Дежерин-Клюмпке.
- Тромбоз кавернозного синуса.
- Симпатэктомия (перерезка симпатического нерва шеи).
- Сирингомиелия.
- Блокада нервов, например блокада шейного сплетения, блокада звездчатого ганглия.
- Как осложнение дренажа по Бюлау.
Патофизиология[править | править код]
Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:
- Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь (например рассечение шейного отдела спинного мозга).
- Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симпатического пути опухолью верхушки легкого).
- Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).
Диагностика[править | править код]
При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют три теста:
- Тест с каплей кокаина (устаревший) — глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надёжным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведёт к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
- Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон (последний из трёх нейронов в нервном пути, который в конечном счёте сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька, таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведёт к появлению стойкого мидриаза на поражённом зрачке. Если повреждён вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. однако не существует теста для дифференциации повреждений первого и второго нейронов.
- Тест по определению задержки расширения зрачка.
Важно отличать птоз, вызванный синдромом Горнера, от птоза, вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать. В добавлении к расширенному зрачку при повреждении глазодвигательного нерва птоз более тяжёлый, иногда закрывающий полностью весь глаз. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным.
Если при обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.
См. также[править | править код]
Анизокория
Синдром Пти — обратный синдром Горнера
Примечания[править | править код]
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Сlaude Bernard, 1813-1878, французский физиолог; Johann Friedrich Horner, 1831—1886, швейцарский офтальмолог
- ↑ Adams, Raymond Delacy; Victor, Maurice; Ropper, Allan H. Adam and Victor’s principles of neurology (англ.). — New York: McGraw-Hill Education, 2001. — ISBN 0-07-067497-3.
- ↑ Gesundheit B., Greenberg M. Medical mystery: brown eye and blue eye—the answer (англ.) // N Engl J Med : journal. — 2005. — Vol. 353, no. 22. — P. 2409—2410. — doi:10.1056/NEJM200512013532219. — PMID 16319395.
Ссылки[править | править код]
- Richard S. Snell, Horner’s syndrome
Источник
Часто при обследовании и диагностике различных патологий в основном диагнозе ставят не одно, а несколько заболеваний. Очень многие пациенты обращаются к неврологам с просьбой объяснить, что такое синдром Горнера. Особенностью данного заболевания является возможность по внешним признакам определить его симптомы у пациента.
Неврологические расстройства причиняют достаточно много неприятностей своими проявлениями и сложным лечением. Одним из таких заболеваний, для которого характерно поражение глаз, является синдром Горнера. В науке медиком, открывшим заболевание, считается офтальмолог И. Ф. Горнер, но описание болезни другими медиками существовало и до него, поэтому на текущий момент используется несколько вариантов названий.
Синдром Клода Бернара Горнера (синдром Горнера или синдром Бернара Горнера)– это заболевание, при котором поражается отдел нервной системы, несущий ответственность за эмоциональное состояние человека и его готовность к стрессовым ситуациям. Очень часто для определения этого отдела нервной системы применяют краткий термин – симпатическая нервная система.
Основным фактором проявления этого расстройства выступает нарушение функции глазодвигательного нерва, который отвечает за работу век и рефракцию зрачка.
Причины возникновения
Основным источником появления синдрома Горнера является расстройство какого-либо участка симпатической нервной системы. Но по статистике чаще всего страдает участок мозга, который задействован в работе зрительных каналов. Тем не менее условно можно вывести три группы причин возникновения синдрома:
- врождённые патологии симпатических отделов нервной системы;
- расстройства, полученные в результате других заболеваний;
- спровоцированные медицинскими процедурами или протоколом лечения болезни.
Также нельзя назвать синдром Горнера частым врождённым заболеванием – это редкое явление, связанное с патологиями, возникшими во время формирования эмбриона. А также при осложнениях во время родов.
Основные факторы, провоцирующие синдром у новорожденных это:
- наложение щипцов в родах;
- запоздалые роды;
- вакуумная экстракция плода;
- трудности при рождении плеча;
- врождённая ветряная оспа;
- травмы и новообразования носоглотки;
- цитомегаловирусная инфекция;
- наследственность.
Наиболее частое возникновение синдрома наблюдается при наличии заболеваний, которые провоцируют его развитие. Обычно характер таких недугов связан напрямую с патологиями ЦНС, но и другие нарушения в работе организма могут спровоцировать заболевание, например:
- воспалительные процессы в нервной системе;
- черепно-мозговые травмы любой сложности;
- эндокринные расстройства, спровоцированные щитовидной железой;
- аневризма аорты;
- онкологические заболевания, локализованные в головном мозге;
- головная боль кластерного характера;
- травмы, связанные с шейным отделом позвоночника;
- отиты;
- алкогольная интоксикация хронического характера;
- воспаление тройничного нерва;
- инсульт;
аутоиммунные расстройства.
Также бывают случаи, когда синдром появляется после проведения медицинских процедур, например, при хирургическом вмешательстве, которое было необходимо по протоколу лечения. Чаще всего это происходит при операциях на новообразованиях в головном мозге или в верхних отделах позвоночника. Природа такой причины возникновения синдрома по-другому называется ятрогенной.
Симптомы синдрома Горнера у взрослых и детей
Характерным признаком заболевания синдром Горнера является поражение одной части лица.
При этом наблюдаются такие сопутствующие проявления, как:
- может измениться состояние век глаза – наблюдается либо опущение верхнего или небольшое поднятие верхнего, это состояние век объединено в один термин птоз;
- слабая реакция зрачка на свет;
- сильное сужение зрачка;
- глазное яблоко может западать внутрь глазницы;
- на пораженной стороне лица нарушается потоотделение, возникает гиперемия, лопаются сосуды на конъюнктиве глаз.
Синдром Горнера у новорожденных и маленьких детей даёт необычную окраску радужной оболочки, вследствие чего глаза могут быть разного цвета из-за отсутствия достаточного количества пигмента.
Также при постановке диагноза обязательно учитывается, что основным признаком синдрома Бернара Горнера является проявления одновременно трёх признаков – так называемая триада Бернара Горнера – сочетание птоза, сужения зрачка и западания глазного яблока.
По происхождению поражений участков нервной системы можно условно различить проявления синдрома Горнера. Если нарушена работа центрального нейрона, то могут наблюдаться симптомы других заболеваний, связанных с работой ствола мозга, за который он отвечает. Поражение преганглионарного нейрона обычно происходит при опухолевых образованиях в организме. При нарушениях работы сонной артерии обычно страдает постганглионарный нейрон.
Методы диагностики синдрома
Методы диагностирования синдрома Горнера сводятся к тому, что главная задача врача определить природу сужения зрачка и птоза. Обязательно проводится тщательный визуальный осмотр пациента и изучение истории болезни.
Схема проведения проб для диагностики заболевания:
- капли на основе сульфата кокаина закапываются в больной глаз для того, чтобы проверить реакцию зрачка. Здоровый глаз реагирует на этот препарат расширением зрачка. Если есть данный синдром, то зрачок не среагирует;
- амфетаминовый тест – с помощью закапывания в глаз капель на основе оксамфетамина показывает, повреждён ли постганглионарный нейрон, который не даст расшириться зрачку под действием другого препарата;
- проверка состояния птоза, при синдроме характерно не выраженное его проявление, в отличие от полного воспаления глазодвигательного нерва;
- проверка реакции зрения при перепадах освещения является не основным методом диагностики, но помогает составить клиническую картину.
Если врач уверен в диагнозе, пациенту назначается магнитно-резонансная томография для определения степени поражения отделов симпатической нервной системы для выбора протокола лечения. Также для исключения других заболеваний может быть назначена компьютерная томография, рентген тех отделов, где возможно наличие образований, провоцирующих появление синдрома.
Лечение синдрома
Как и в случае со многими неврологическими расстройствами, история синдрома небогата летальной статистикой. Но в сочетании с другим тяжёлым заболеванием заболевание может привести к различным осложнениям.
Также в большинстве случаев он проявляется в слабовыраженной форме и не приносит дискомфорта. Активное лечение необходимо в случаях, когда форма заболевания прогрессирует. Выбор метода лечения зависит от тяжести проявления синдрома у пациента.
При лёгком протекании болезни достаточно тщательно подобрать препараты с учётом изученного анамнеза пациентов. Ни в коем случае нельзя назначать препараты самому себе.
Если устранение вероятной причины не приводит к положительному результату, то применяются методы узкого профиля, воздействующие непосредственно на нервную систему. При необходимости используют нейростимуляцию, которая работает с поражёнными мышцами с помощью слабого напряжения тока. Такую процедуру должен проводить специалист высокого уровня, так как при проведении ярко выражен болевой эффект.
В случае если заболевание протекало агрессивно, пациенту бывает необходимо вмешательство пластического хирурга, так как специфика заболевания приводит к поражению отделов лица и деформации расположения глазного яблока, и требуется серьёзная корректировка внешнего вида пациента.
Также при заболевании активно рекомендуется использовать специальные массажи, помогающие стимулировать работу тех участков симпатической нервной системы, в которых обнаружены нарушения.
Профилактические меры
Следует отметить, что заболевание, за исключением случаев врождённой патологии, является преимущественно приобретённым. Поэтому универсального средства или профилактических препаратов от него не существует. Как и в случае со всеми недугами, связанными с мышцами, можно применять домашние маски для укрепления поражённых участками, но обязательно необходимо получить совет врача о применении тех или иных компонентов для исключения возможного ухудшения состояния.
Синдром Горнера требует комплексных диагностических мер для выявления, тщательного изучения анамнеза и определения степени нарушения отделов нервной системы, так как его проявление и прогрессирующее течение может свидетельствовать о наличии проблем более серьёзного характера. И при наличии заболеваний, которые его спровоцировали, может привести к осложнениям, несущим серьёзную угрозу для организма. Поэтому при первых подозрениях и появлениях описанных симптомов синдрома Горнера стоит немедленно обратиться к доктору и пройти все необходимые обследования, учитывая все возможные болезни в анамнезе и наследственные факторы.
Источник
Синдром Горнера – это окулосимпатический парез, который представлен комплексом из трех симптомов, диагностируемых невропатологом. Болезнь связана с поражением симпатической иннервации области головы и шеи. Причины нарушений зависят от возраста пациента и истории болезни, потому всегда необходима комплексная диагностика для предотвращения серьезных состояний.
Основные причины патологии
Классически синдром Клода Бернара-Горнера сочетает триаду птоза, миоза и ангидроза. Недуг может быть врожденным или приобретенным. Детская заболеваемость составляет примерно 1,42 случая на 100 тыс. грудничков или один эпизод почти на 6 000 родов.
Поражение симпатических путей, которые снабжают голову и шею, в том числе окулосимпатические волокна, лежит в основе механизма развития синдрома.
Зрачок иннервируется симпатическими и парасимпатическими волокнами, что зависит от трехнейронного пути, который возникает в гипоталамусе:
- Первичный нейрон опускается до первого синапса в шейном спинном мозге (уровень шейно-грудного перехода или цилиоспинального центра Будге). Он располагается рядом с другими нервными волокнами и ядрами ствола мозга.
- Второй преганглионатический нейрон, направляющий сигнал в области головы и шеи, выходит из спинного мозга и перемещается в шейную симпатическую цепь через плечевое сплетение. Нерв проходит над верхушкой легкого и синапсами верхнего шейного ганглия. Он располагается вблизи угла нижней челюсти и разветвления общей сонной артерии.
- Нейрон третьего порядка для орбиты глаза входит в череп по внутренней сонной артерии в кавернозный синус. Здесь окулосимпатические волокна проходят мимо тройничного ганглия и шестого черепного нерва, присоединяются к первой ветви тройничного нерва в надглазничной вырезке.
Волокна длинного ресничного нерва иннервируют мышцы растяжения радужной оболочки и мышцы Мюллера, поднимающие верхнее веко и раскрывающие глазничную щель. Вазомоторные волокна направляются к лицу из верхнего шейного ганглия по внешней сонной артерии. Сфинктер зрачка, обеспечивающий его сужение, иннервируется парасимпатическими волокнами, которые проводятся третьей парой черепных нервов — глазодвигательным.
Причины синдрома Горнера в неврологии остаются неизвестными в 40–60% случаев, но врачами доказано следующее:
- Центральный нейрон первого порядка страдает при поражении гипоталамуса, ствола и спинного мозга во время инсультов, рассеянного склероза, опухолей.
- Нейрон второго порядка травмируется при поражении грудного выхода, при добавочных шейных ребрах, синдроме грудного выхода, аневризмы подключичной артерии. Травмы средостения, опухоли щитовидной железы, повреждения спинного мозга, верхнегрудного отдела, операции на данном регионе могут нарушить целостность нервов.
- Нейрон третьего порядка вовлекается в патологический процесс при травмах шеи, опухолях и операциях на яремной вене и повреждениях сонной артерии, тромбозах кавернозного синуса, новообразованиях гипофиза, метастазах. Человек с кластерными головными болями предрасположен к нарушению иннервации.
У новорожденных причиной развития синдрома Бернара Горнера становится родовая травма или повреждения шеи при падениях.
Классификация и характерные признаки
Синдром Клода Бернара-Горнера — это клинический диагноз неврологии. Первое, что будет замечено врачом, — разный размер зрачков. Пациентов беспокоят покраснение глаз, заложенность носа и головные боли. Родители маленьких детей замечают различие в радужке глаз.
Патологию классифицируют на врожденную и приобретенную. Предшествующие заболевания развиваются длительное время и приводят к поражению иннервации глаз вторично.
Синдром Горнера диагностируется при осмотре:
- Легкий птоз верхнего века (менее 2 мм) и обратный птоз — подъем нижнего века. Глазная щель выглядит узкой.
- Анизокория, или разница в размере зрачков, при этом сужение происходит на стороне птоза и называется миозом. Зрачок медленнее расширяется после прекращения воздействия света.
- Гетерохромия, или разница в цвете радужки, характерна для детей с врожденным синдромом.
- Движения глазного яблока нарушаются при поражении ствола мозга или кавернозного синуса.
К другим признакам относятся расстройство потоотделения и слезообразования на стороне пораженного глаза, западение глазного яблока (энофтальм), осунувшееся лицо на поврежденной половине черепа.
Появление неврологических симптомов позволяет определить место поражения нейронов:
- Бульбарные признаки (повреждение мотонейрона): нарушение координации движений, жалобы на двоение в глазах, непроизвольные движения зрачков, слабость и онемение на одной стороне тела, охриплость голоса и проблемы с глотанием пищи.
- При поражении спинного мозга пропадает чувствительность, нарушаются движения в руках, развиваются сбои в работе кишечника или мочевого пузыря, эректильная дисфункция и спастичность.
При плечевой плексопатии появляются боль и слабость в руке, что подтверждается исследованием нервной проводимости и электромиографией. - Краниальная невропатия, или поражение черепных нервов, вызвана проблемами в кавернозном синусе или основании черепа. Причиной могут стать травмы, опухоли, тромбоз сосудов.
К другим признакам относится утрата потоотделения, что заметно при поражении центрального нейрона. Синдром Арлекина определяется у детей в раннем возрасте по шелушению кожи на одной половине лица из-за денервации.
Диагностические исследования
Диагноз устанавливается, если выявлена триада Горнера:
- птоз верхнего и нижнего век;
- сужение зрачка;
- отставание в дилатации зрачка.
На фото показаны три явных признака синдрома.
Существует несколько диагностических методик, позволяющих уточнить истинный синдром:
- Закапывание в глаза раствора «М-холиноблокатора», который вызывает дилатацию зрачка. Если реакция отсутствует, то синдром подтверждается, поскольку он снижает способность адаптироваться к изменению освещения.
- Препарат «Апраклонидин» относится к альфа-адренергическим агонистам. Под его действием зрачок, пораженный синдромом, расширяется из-за повышенной чувствительной денервации, а нормальный зрачок слегка сужается.
- Существует тест для дифференциации пораженного нейрона с помощью «Гидроксиамфетамина», который вызывает высвобождение норадреналина из интактных адренергических нервных окончаний и расширение зрачка. Если через час после воздействия глазных капель оба зрачка расширены, то поражен нейрон 1 или 2 порядка. Если суженный зрачок не может расшириться, то это поражение нейрона 3 порядка.
Синдром Горнера приходится дифференцировать с хроническим увеитом, параличом третьего черепного нерва, апоневротическим птозом, окулярной миастенией. Магниторезонансная томография выявляет новообразования и сосудистые изменения, которые могли спровоцировать синдром Горнера.
Лечение
Острое начало болезни указывает на экстренную неврологическую ситуацию. Обычно симптом Горнера появляется на фоне расслоения сонной артерии, что повышает риск инфаркта головного мозга.
Первым шагом становится радиологическое исследование головного мозга, шейного отдела и спинного мозга, сосудистой системы головы, шеи и грудной клетки. Лечение зависит от этиологии синдрома Бернара-Горнера:
- Диссекция сонной артерии выявляется КТ-ангиографией и ангиограммой. Лечение заключается в быстром введении антикоагулянтов под наблюдением невролога.
- Нейробластому подозревают у ребенка с появившимся симптомом Горнера без очевидной причины, например, травматической. Оценивается присутствие метаболитов катехоламинов в моче, проводится рентген головы, шеи и суставов.
- При симптомах поражения головного или спинного мозга назначается МРТ. При наличии остальмопареза оценивается область кавернозного синуса из-за подозрения на изолированный паралич шестой пары черепных нервов. Лечение требует хирургического вмешательства.
- Изолированное спонтанное появление синдрома Горнера — повод для обследования области шеи и грудной клетки на предмет поражений легочной вершины или паравертебральной зоны. Проводится КТ с контрастом.
Описанные методики исследования связаны с наличием опасных для жизни состояний, которые требуют хирургического вмешательства. Их устранение позволяет вылечить окулосимпатический парез. Чаще всего необходима помощь нейрохирургов при аневризмах, спровоцировавших синдром Горнера, восстановление стенки сонной артерии.
Если синдром вызван стойкими кластерными болями, стоит обратиться к остеопату. С помощью мануальных техник снимается компрессия симпатических нервов, что помогает лечить нарушение иннервации. После исключения угрожающих жизни состояний используется пластическая хирургия для коррекции косметического дефекта. Обычно усиливают действие мышцы, поднимающей веко, или же проводят резекцию мышц Мюллера. Электростимуляция применяется редко, поскольку малоэффективна и болезненна для пациентов. Народные средства при неврологических проблемах не используются.
Профилактические рекомендации
Предотвратить развитие таких сложных патологий, как опухоли, аневризма, расслоение аорты, можно только с помощью здорового образа жизни. Профилактических мер, направленных против поражения симпатических нервов, не существуют. Чтобы избежать синдрома Горнера, нужно осторожнее относиться к собственной безопасности для исключения тяжелых травм.
Загрузка…
Источник