Синдром бергера болезнь что это такое

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 20 февраля 2016;
проверки требуют 8 правок.

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) — системное иммунопатологическое воспалительное заболевание артерий и вен, преимущественно мелкого и среднего диаметра, с вторичными элементами аутоиммунной агрессии.

История[править | править код]

Впервые это патологическое состояние было описано в 1879 году Феликсом фон Винивартером. При изучении артерий ног, ампутированных у больных со спонтанной гангреной, ему удалось обнаружить в них воспалительную пролиферацию интимы сосудов, а также тромбозы и уменьшение их внутреннего диаметра. Заболевание было описано немецким врачом Лео Бюргером в 1908 году, высказавшим гипотезу, что именно данная болезнь стала причиной 11 проведенных им ампутаций конечностей. В 1911 году Бюргер описал особую форму заболевания артерий, которая развивалась преимущественно у молодых людей, сопровождавшаяся наряду с облитерацией артерий мигрирующим тромбофлебитом поверхностных вен нижних конечностей. После проведения гистологического исследования сосудов им было отмечено поражение всех слоев артериальной стенки, а не только внутреннего, как считал Винивартер, и поэтому назвал заболевание облитерирующим тромбангиитом. Хотя болезнь Бюргера в настоящее время — лишь один из вариантов такой аутоиммунной патологии, изменения, характерные для неё, в целом характерны для всех заболеваний данной группы.

Классификация[править | править код]

В зависимости от того в каком участке артериального русла происходит затруднение кровотока, выделяют 3 типа:

Дистальный тип (60-65 % от общего числа), характеризуется облитерацией артерий малого диаметра (стопа, голень, кисти, предплечье).
Проксимальный тип (15-20 %), поражение артерий среднего и крупного диаметра (бедренная, подвздошная, аорта).
Смешанный тип (15-20 %), сочетание двух первых типов поражения.

Этиопатогенез[править | править код]

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ	ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ
Инфекционный фактор [Allen E.V., 1958; Bartollo M., 1995]	Развитие заболевания, схожее с сальмонелезной, стрептококковой, вирусной, хламидийной и риккетсиозной инфекцией.
Нейроэндокринный фактор [Оппель В. А., 1912—1924]	Повышенная функция надпочечников способствует гиперадреналинемии с развитием спазма в системе микроциркуляции.
Неврогенный (нейрогенный) фактор [Федоров С. П., 1932; Lericher R., 1946]	Органические изменения в нервных стволах приводят к спастической дистрофии, тромбообразованию и облитерации периферических артерий.
Аутоиммунный фактор [Jeskowa Z., 1963; Eichhorn J., 1998]	Выработка аутоантител к эндотелиоцитам, коллагену, эластину, ламинину с образованием ЦИК и развитием антифосфолипидного синдрома.
Генетический (наследственный) фактор [Shinoya S., 1988; Moore W., 1993]	Наиболее часто ОТ встречается в Азиатском и Средиземноморском регионах с выявлением статистически достоверных ассоциаций гаплотипов человеческих лейкоцитарных антигенов (HLA) I и II классов (эндемичность заболевания).
Табакокурение [Yamamoto K., 1993; O’Connor K., 1996]	Цитотоксическое влияние никотина на эндотелиальные клетки и гипоксическое воздействие карбоксигемоглобина на эндотелиоциты с уменьшением выработки вазоактивных пептидов и развитием спазма, тромбоза и облитерации периферических артерий.
Липопротеиновый фактор [Титов В. И., 1997; Chapman M.; 1994]	Повышенное содержание липопротеина (а) способствует экспрессии внутриклеточной адгезивной молекулы 1 (ВАМ-1) в эндотелиоцитах с развитием системного васкулита и тромбообразования.
Повреждающие факторы [Бондарчук А. В.; 1969; Chen G, 1990; Olin J., 1994]	Травма, отморожение, аллергические реакции, хроническая интоксикация мышьяком.

Клиника[править | править код]

В зависимости от степени недостаточности кровообращения пораженной конечности различают четыре стадии облитерирующего эндартериита:

1 стадия (ишемическая) — стадия функциональной компенсации. Больные отмечают зябкость, иногда покалывание и жжение в кончиках пальцев, повышенную утомляемость и усталость. При охлаждении конечности приобретают бледную окраску, становятся холодными на ощупь. При прохождении со скоростью 4 — 5 км/ч расстояние более 1000 м у больных возникает перемежающаяся хромота. Она заключается в том, что больной начинает испытывать боли в икроножных мышцах голени или стопе, заставляющие его останавливаться. В патогенезе данного симптома имеет значение ряд факторов и, в частности, недостаточное кровоснабжение мышц, нарушение утилизации кислорода, накопление в тканях недоокисленных продуктов обмена веществ. Пульс на артериях стоп в этой стадии ослаблен или не определяется.
2 стадия (трофических расстройств) делится на:
2А стадия — перемежающаяся хромота возникает при прохождении дистанции свыше 200 м и до 1000 м.
2Б стадия — перемежающаяся хромота возникает при прохождении дистанции менее 200 м. Кожа стоп и голеней теряет присущую ей эластичность, становится сухой, шелушащейся, на подошвенной поверхности выявляется гиперкератоз. Замедляется рост ногтей, они утолщаются, становятся ломкими, тусклыми, приобретая тусклую или бурую окраску. Нарушается рост волос на пораженной конечности. Начинает развиваться атрофия подкожной жировой клетчатки и мелких мышц стопы. Пульс на артериях стоп не определяется.
3 стадия (язвенно-некротическая):
3А стадия — возникают боли в покое, без ишемического отёка.
3Б стадия — боли возникают в покое, с ишемическим отёком(критическая ишемия). Кожа становится истонченной и легкоранимой. Незначительные травмы вследствие потертостей, ушибов, стрижки ногтей приводят к образованию трещин и поверхностных болезненных язв. Для облегчения болезненных ощущений больные придают конечности вынужденное положение, опуская её книзу. Прогрессирует атрофия мышц голени и стопы.
4 стадия (гангренозная):
4А стадия — наличие некротических изменений в пальцах стопы с перспективой сохранения их опорной функции.
4Б стадия — нежизнеспособность тканей стопы (гангрена), требующая высокой ампутации. Происходят деструктивные изменения. Боли в пальцах стоп становятся постоянными, невыносимыми. Образующиеся язвы обычно располагаются в дистальных отделах конечностей, чаще на пальцах. Края и дно их покрыты грязно-серым налетом, грануляции отсутствуют, в окружности имеется воспалительная инфильтрация. Гангрена протекает чаще по типу влажной. Трудоспособность больных утрачена.

Жалобы больных связаны с хронической ишемией нижних конечностей. Больные жалуются на зябкость конечностей, высокую чувствительность к низкой температуре, слабость нижних конечностей, онемение, парестезию, судороги, боль при ходьбе или в покое, изменение цвета кожных покровов (бледная, синюшная, багрово-синюшная), отёк тканей, трофические расстройства в виде язв в области пальцев и стоп, некрозов или гангрены.

Диагностика[править | править код]

Среди функциональных проб, свидетельствующих о недостаточности артериального кровоснабжения конечностей, наиболее показательны следующие:

Симптом плантарной ишемии Оппеля — побледнение подошвы стопы поражённой конечности, поднятой вверх.
Проба Гольдфлама — больному в положении лежа на спине предлагают выполнить сгибание и разгибание в тазобедренном и коленном суставах. При нарушении кровообращения больной ощущает утомляемость в конечности уже через 10 — 20 упражнений.
Проба Шамовой с накладыванием манжетки от аппарата Рива-Роччи на конечность.
Коленный феномен Панченко — больной сидя, запрокинув ногу на здоровую ногу, вскоре начинает испытывать боли в икроножных мышцах, чувство онемения в стопе, ощущение ползания мурашек в кончиках пальцев поражённой конечности.
Симптом Краковского — долго не исчезающее «белое пятно» после кратковременного сдавления пальца.

Установить правильный диагноз помогают реовазография, УЗ флоуметрия, термография и ангиография нижних конечностей.

Лечение[править | править код]

В ранних стадиях целесообразно проводить консервативное лечение. Оно должно быть комплексным и носить патогенетический характер.
Основные принципы консервативного лечения:

устранение воздействия этиологических факторов;
устранение спазма сосудов с помощью спазмолитиков и ганглиоблокаторов;
снятие болей;
улучшение метаболических процессов в тканях;
нормализация процессов свертывания крови, адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов, улучшение реологических свойств крови.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии возникают показания к операции. Наиболее эффективная операция поясничная симпатэктомия, устраняющая спазм периферических артерий. Если в процесс вовлекаются сосуды верхних конечностей, то проводят грудную симпатэктомию, реже стеллэктомию.

При наличии некроза или гангрены возникают показания к ампутации конечности.

Профилактика[править | править код]

Примечания[править | править код]

↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

Ссылки[править | править код]

Облитерирующий тромбангиит: И. И. Затевахин, Р. Ю. Юдин, В. Е. Комраков — М.: 2002. 320 с.: ISBN 5-88149-112-2

Источник

Болезнь Бергера – это заболевание почек, связанное с отложением в почках антител, называемых иммуноглобулином типа А (IgA).

Это нарушает способность почек выводить жидкость и фильтровать токсичные вещества. Со временем болезнь Бергера может приводить к появлению крови и белка в моче, повышению артериального давления, отекам.

Болезнь Бергера обычно прогрессирует медленно, годами, а в некоторых случаях больные даже достигают полной ремиссии. У других же развивается тяжелейшая почечная недостаточность.
От болезни Бергера не существует радикального лечения, но некоторые медикаменты могут замедлить развитие болезни.

Поддержание уровня артериального давления в норме и снижение содержания холестерина в крови могут помочь держать болезнь под контролем.

Причины болезни Бергера

Почки человека представляют собой два небольших, размером с кулак, органа, каждый из которых снабжен густой сетью кровеносных сосудов. В почечных нефронах происходит своеобразная фильтрация крови – кровь очищается от токсичных веществ, избытка электролитов и воды.

Отфильтрованные продукты образуют мочу, и выделяются в мочевой пузырь, а далее выходят из организма, когда человек помочится.

Иммуноглобулины типа А – это антитела, которые играет важную роль в иммунной защите человека, атакуя различные чужеродные вещества.

Но при болезни Бергера иммуноглобулины типа А накапливаются в почках, постепенно повреждая их. Исследователи до сих пор не знают точной причины, которая вызывает отложение иммуноглобулина А в почках.

Заболевания и факторы, которые могут быть связаны с нефропатией IgA-типа, включают:

1. Генетические факторы. Болезнь Бергера чаще встречается в некоторых семьях и в определенных этнических группах, что предполагает наследственную природу болезни.

2. Цирроз печени – состояние, при котором здоровые клетки печени умирают, и замещаются соединительной тканью.

3. Целиакия, или глютеновая болезнь – состояние, при котором человек не может переносить глютен (протеин, присутствующий в злаковых).

4. Герпетиформный дерматит, или болезнь Дюринга – кожное поражение, напоминающее герпес, и связанное с глютеновой болезнью.

5. Инфекции, включая ВИЧ/СПИД и многие бактериальные инфекции.

Факторы риска

Риск возникновения болезни Бергера повышается при следующих факторах:

1. Возраст. Болезнь поражает людей любого возраста, но чаще всего – молодых людей в возрасте 15-25 лет.

2. Пол. В Западной Европе и Северной Америке болезнь Бергера в 2 раза чаще поражает мужчин, чем женщин.

3. Национальность. Нефропатия IgA-типа наиболее характерна для народов Кавказа и азиатов, менее характерна для выходцев из Африки.

4. Семейный анамнез. Нередко болезнь Бергера прослеживается в определенном роду, в течение нескольких поколений.

Симптомы болезни Бергера

На ранней стадии болезнь Бергера не вызывает никаких симптомов. Заболевание может незаметно протекать долгие годы, пока не будет случайно обнаружено при обследовании по другому поводу.

Признаки болезни Бергера включают:

1. Повторяющиеся эпизоды выделения темной (чайного цвета) мочи – это является признаком попадания большого количества эритроцитов в мочу. Это может происходить на фоне обычной простуды.

2. Болевые ощущения в области почек.

3. Появление отеков на руках и на ногах.

4. Повышенное артериальное давление.

5. Субфебрильная температура.

При обнаружении крови в моче следует обязательно обратиться к врачу. Кровь в моче может быть вызвана другими заболеваниями или интенсивной физической нагрузкой, но обследование не будет лишним.

Также следует обратиться к врачу при появлении отеков, которые могут говорить о самых разных заболеваниях.

Диагностика болезни Бергера

Если врач подозревает нефропатию IgA-типа, то он может назначить такие анализы:

1. Анализ мочи.

Наличие белка и крови (эритроцитов) в моче может быть признаком болезни Бергера. Это может быть обнаружено в обычном анализе мочи. Врач может назначить дополнительный 24-часовой сбор мочи для анализов.

2. Анализ крови.

При болезни Бергера анализ крови может выявить повышенный уровень креатинина, что говорит о недостаточности почек.

3. Биопсия почек.

Единственный способ подтвердить диагноз – это провести биопсию почек. Во время процедуры врач берет образец ткани при помощи специальной иглы. Затем образец почки изучают, чтобы определить скопление иммуноглобулина А.

Лечение болезни Бергера

Не существует радикального лечения этой болезни. Также нет способа узнать, как будет протекать болезнь у конкретного пациента.

Некоторые больные, по непонятным причинам, достигают длительной ремиссии и живут нормально, имея незначительный уровень белка и эритроцитов в моче. Но почти у половины больных с болезнью Бергера развивается терминальная стадия почечной недостаточности.

Лечение болезни Бергера должно быть направлено на замедление прогрессирования почечной недостаточности и снижение риска связанных с ней осложнений.

Для этого используют такие препараты:

1. Препараты, понижающие артериальное давление. Применение ингибиторов АПФ (периндоприл, рамиприл) и антагонистов АТ-II рецепторов (лозартан, валсартан) может понизить давление и уменьшить выделение белка с мочой.

2. Иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунитет). Кортикостероидные гормоны (метилпреднизолон) и другие препараты используют для того, чтобы защитить почки. Эти препараты имеют ряд серьезных побочных эффектов, поэтому врач взвешивает все риски перед их назначением.

3. Омега-3 жирные кислоты. Эти полезные вещества, которые присутствуют в рыбьем жире и других продуктах, могут угнетать воспаление в почках, не вызывая серьезных побочных эффектов. Используются в качестве пищевой добавки.

4. Микофенолата мофетил. Это новейший, очень мощный препарат, подавляющий иммунитет. Применятся при неэффективности других средств.

В тяжелых случаях, при почечной недостаточности, больным проводят диализ – очищение крови от токсинов с помощью специального аппарата, в обход почек. При тяжелом повреждении рекомендуется пересадка почек.

Образ жизни и диета

Больным можно предпринять следующие шаги, чтобы помочь своему организму:

1. Перейти на диету с низким содержанием соли. Это поможет держать под контролем артериальное давление, а давление, в свою очередь, не будет повреждать клетки почек. Такая диета поможет свести к минимуму задержку жидкости, и убрать отеки.

2. Употреблять меньше белка. Диета с низким содержанием белка и холестерина помогает замедлить прогрессирование болезни Бергера, и защищает почки.

3. Контролировать свое давление дома. Нужно ежедневно измерять артериальное давление, записывать результаты в дневник и показывать их врачу, чтобы он мог оценить эффективность лечения.

Осложнения болезни Бергера

Течение болезни может быть разным. У некоторых людей годами не наблюдается никаких осложнений. Многие даже не подозревают о своей болезни.

У других больных могут развиваться такие осложнения:

1. Гипертензия.

Повреждение клеток почек ведет к повышению артериального давления, а оно, в свою очередь, продолжает наносить ущерб почкам. Образуется своеобразный «порочный круг».

2. Острая почечная недостаточность.

В результате болезни Бергера почки катастрофически теряют способность фильтровать токсины. Пациент вынужден находиться на гемодиализе, иначе почечная недостаточность приводит к смерти.

3. Хроническая почечная недостаточность.

Механизм развития тот же, что и при острой недостаточности, но ухудшение функции почек происходит постепенно. В обоих случаях больному может понадобиться пересадка почки.

4. Нефротический синдром.

Это группа симптомов, вызванных повреждением почечных клубочков – повышенное содержание белка и эритроцитов в моче, высокий уровень холестерина, отечность.

Профилактика болезни Бергера

Причина болезни Бергера неизвестна, поэтому не существует методов ее профилактики. Если у человека в роду есть случаи этой болезни, то следует поговорить с врачом по этому поводу.

Таким людям рекомендуется следить за состоянием почек, регулярно сдавать анализы мочи, поддерживать в норме уровень холестерина и артериальное давление.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Источник

Анонимный вопрос · 29 октября 2018

15,1 K

Журналист, пиарщик, декоратор, ювелир.

Болезнь Стимбергера – это тяжелый иммунодефицит комбинированного типа. Причиной специалисты называют мутации в генах. Передается по наследству. Из симптомов: вирусные инфекции, пневмонии, нарушение пищеварения, диарея. Другое название «синдром мальчика в пузыре». Это потому что ребенок постоянно вынужден находиться в изоляции, в специальных условиях. Частые контакты с людьми повышают риск различных инфекций.

Что такое синдром мегацисто?

Студентка медицинского университета

Это редкое (описано всего около 70 случаев) врождённое заболевание. Этиология и патогенез до конца не изучены.

Примечательно, что заболевание было выявлено в основном у девочек. Так что вполне возможно, что эта болезнь сцепленна с полом, а не передается аутосомно-рецессивно, как говорится в некоторых источниках.

Данное заболевание характеризуется уменьшением длины сигмовидной и прямой кишок, функциональной непроходимостью кишечника, уменьшением перистальтики толстого кишечника и желудка, расширением мочевого пузыря.

Кстати говоря, в «Книге рекордов Гиннесса» представлен случай пятилетней девочки. Малышка за свои пять лет перенесла рекордное количеством пересадок органов. Из-за этого синдрома и сопутствующих патологий, ей пересадили поджелудочную железу, печень, кишечник и желудок.

Что такое «синдром матери Терезы»?

Попытка человека (чаще это заметно у девушек) всем помочь, всех обеспечить, всех спасти. Они раздают себя без остатка, не заботятся о себе, ставят на первое место проблемы и переживания других людей, а не свои собственные. Срываются в любое время дня и ночи, чтобы быть рядом с тем, кому плохо, даже если никакой выгоды с этого не получают. Они обесценивают собственную значимость и предпочитают посвящать себя другим и их потребностям. Это всё достаточно печально и в идеале требует терапии и решения подобного поведения, потому что в современном мире такая жертвенность ничем хорошим для него не кончается и вместо признания, хорошей самооценки, уважения и прочего, его будут использовать, шпынять как побитую собаку, не считаться с его мнением и в общем-то абсолютно не ценить.

Что такое язва Бурули?

«Врачи без границ»/Médecins Sans Frontières (MSF) – международная независимая некоммерческ… · ru.msf.org

Язва Бурули – заболевание того же вида, что лепра и туберкулез. Болезнь не является смертельной, но может вызвать уродство и привести к инвалидности, а иногда становится причиной угрожающих жизни пациента второстепенных инфекций.

При болезни на различных частях тела пациентов – чаще всего это руки и ноги – образуются язвы. Их вызывает бактерия Mycobacterium ulcerans. Пути передачи болезни до сих пор не установлены.

В настоящее время MSF проводит программу лечения язвы Бурули в Камеруне. Кроме Камеруна Язва Бурули распространена в других странах Африки (например, в Гане, Гвинее, Либерии, Нигерии, Сьерра-Леоне и Того), Южной Америке и Западной части Тихого океана. Несмотря на то, что существуют простые и эффективные способы лечения этого заболевания — как антибиотики, правильная обработка ран, физиотерапия и небольшие оперативные вмешательства — они доступны пациентам в недостаточной степени.

Ответ подготовлен на основе материалов «Врачей без границ»

Что такое синдром Адели и можно ли от него избавиться?

Психолог, психотерапевт, волонтер

Синдром Адели — сильнейшая любовная зависимость от человека, который не разделяет чувств зависимого. Человеку с синдромом Адели невозможно выстроить нормальные отношение с другим, пока он не поборет свою любовную зависимость. Эта зависимость выражается по-разному: ненужной заботой, знаками внимания, а порой и преследованием.

Синдром назван в честь Адели Гюго (на фото внизу), дочери известного французского писателя Виктора Гюго. Эта девушка после тридцати повстречала английского офицера Альберта Пинсона, полюбила его и посвятила ему всю свою жизнь. Она следовала за ним повсюду, оплачивала его долги и убеждала всех, что они женаты. Ее не остановила даже женитьба Альберта на другой женщине. Скончалась Адель в психиатрической больнице.

На возникновение синдрома влияет во многом детство зависимого: нехватка родительской любви, плохие отношения между родителями, комплексы.

Выйти из любовной зависимости человек обычно самостоятельно не может, обязательно нужно прибегать к помощи психолога или психотерапевта.

Прочитать ещё 1 ответ

В чем заключается синдром Котара?

Клинический психолог, редактор.

Синдром Котара (или бред отрицания) описан французским неврологом Жюлем Котаром в 1880 году.

Синдром связан с тяжёлым чувством тоски и тревоги, проявляется мегаломанистическими (бред величия), нигилистическими (отрицание существования очевидных идей), ипохондрическими (убеждённость в страдании тяжёлым заболеванием) идеями.

Больные убеждены в том, что болезнь привела к тяжёлым последствиям, что «внутри ничего не осталось», «живот забит зловонной слизью», «атрофировались внутренности», «отсутствует желудок, потому пища попадает в подкожно-жировую клетчатку, мышцы, кровеносные сосуды, поэтому в венах и артериях находится непереваренная пища со слюной». Часто больных преследует сильное чувство вины, и они считают себя самыми великими в мире грешниками, рассадниками заразы и т. д. Отказываются от еды, убеждённые в том, что даже небольшой кусочек пищи заставит всех в мире погибнуть от голода., задерживают дыхание, чтобы не заразить опасными вирусами всех на планете.

Обычно синдром Котара развивается в инволюционном возрасте при психозах.

www.youtube.com/embed/XDJnka_cxxc?wmode=opaque

Источник