Синдром бехчета симптомы и лечение
Синдром Бехчета, также называемый болезнью Бехчета — это редкое, хроническое (длительное) заболевание, которое поражает в основном молодых людей. Заболевание характеризуется воспалением во многих частях организма, таких как: кожа в области половых органов, слизистые оболочки полости рта, ткани глаз, нервной системы, суставов, пищеварительного тракта и кровеносных сосудов. Наиболее распространенным является повторное возникновение афтозных язв на внутренней стороне рта, изъязвлений в области половых органов и вокруг них.
Обычно в течение заболевания симптомы появляются и исчезают, а период между обострениями может варьироваться от нескольких дней до нескольких лет и является непредсказуемым.
Синдром Бехчета назван в честь турецкого профессора дерматологии, который впервые описал его клиническую картину.
Причины
Точная причина заболевания неизвестна. Считается, что синдром Бехчета вызывается аутоиммунной реакцией (иммунная система организма, чья нормальная функция – защищать организм от вредных посторонних агентов и воздействий, по ошибке атакует некоторые собственные ткани и органы). «Атака», которую иммунная система выполняет против организма, называется аутоиммунным ответом. Это вызывает воспалительный процесс в пораженных тканях и органах.
Предполагается, что некоторые люди генетически предрасположены к этому типу реакции иммунной системы, т. е. к факторам, которые могут стимулировать и провоцировать аутоиммунную атаку. Также в этом подозреваются некоторые вирусы и бактерии. Известно, что люди с распространенными стрептококковыми инфекциями более склонны к развитию синдрома Бехчета.
Болезнь не заразна, т. е. не может быть передана от человека к человеку.
Симптомы
Синдром Бехчета проявляется по-разному у каждого отдельного пациента. У некоторых пациентов симптомы бывают выражены слабо, тогда как у других они могут быть значительно более серьезными. Серьезные симптомы обычно возникают через месяцы и годы после первого появления заболевания. Как правило, симптомы возникают и исчезают чередующимися периодами. Четырьмя наиболее распространенными симптомами являются: изъязвление в полости рта и половых органах, воспаление различных частей глаза и артрит.
Язвы в полости рта обычно являются первым симптомом, наблюдаемым у пациентов с синдромом Бехчета; они обычно встречаются у всех пациентов и могут предшествовать появлению других симптомов. Язвы обычно имеют покрасневший край и появляются по несколько штук за раз. Они обычно болезненны и мешают приему пищи. Их размеры варьируются от нескольких мм до 20 мм в диаметре; чаще всего они располагаются на деснах, языке и слизистой оболочке рта. Язвы обычно заживают самостоятельно в течение 10-14 дней, однако вскоре они появляются вновь. Маленькие язвы заживают без рубцов, в то время как более крупные обычно оставляют их после себя.
Генитальные язвы встречаются более чем у половины пациентов с синдромом Бехчета; большинство язв наблюдается на мошонке у мужчин и вульве половых губах у женщин; они похожи на язвы, расположенные в полости рта, и могут быть болезненными. Язвы обычно вызывают образование рубцов.
Воспаление среднего слоя глазной ткани называется увеитом и наблюдается более чем у половины пациентов, страдающих синдромом Бехчета. Этот симптом чаще встречается у пациентов мужского пола и обычно проявляется в течение первых двух лет заболевания. Воспаление самого глубокого слоя глаза (сетчатки) называется ретинитом и встречается реже. Воспаление глаз может вызвать ухудшение зрения, реже боль и покраснение. Часто встречающееся воспаление тканей глаза может вызвать частичную или полную потерю зрения, для предотвращения которой требуется обязательное вмешательство глазного врача.
Воспаление суставов наблюдается более чем у половины пациентов. Артрит вызывает боль, отек и скованность пораженных суставов, чаще всего коленных, голеностопных, запястных и локтевых. Он обычно существует в течение нескольких недель и не вызывает необратимого повреждения суставов.
В дополнение к наиболее распространенным симптомам, синдром Бехчета может вызывать поражения кожи, внутрисосудистое свертывание крови и воспаление вен, воспаление ЦНС и органов пищеварения.
Поражения кожи проявляются появлением красных, слегка болезненных, вертикальных узелков (узловатая эритема), возникающих спонтанно на передней поверхности бедер или верхней части туловища.
К сосудистым симптомам относится острое воспаление стенки венозных кровеносных сосудов, которое развивается примерно у 10% пациентов. Это обычно вызывает образование внутрисосудистых сгустков крови (тромбофлебит), чаще всего в венах нижних конечностей. Тромбофлебит вызывает боль, напряжение и часто отек пораженной конечности.
Разрыв внутрисосудистого тромба и попадание его в кровоток может привести к чрезвычайно серьезным, в том числе смертельным осложнениям, таким как легочная тромбоэмболия. У небольшой части пациентов может наблюдаться повреждение артерий.
Повреждение ЦНС отмечается примерно у 10% пациентов с синдромом Бехчета. Чаще всего повреждение проявляется в виде менингоэнцефалита – воспаления головного мозга и тонких оболочек, которые его покрывают и защищают. Менингоэнцефалит вызывает лихорадку, сильную головную боль, тошноту, рвоту, ригидность мышц шеи, раздражение от шума и света, затруднение координации движений, слабость определенных групп мышц, реже может возникнуть спутанность сознания или кома. Это состояние очень серьезное, и отсутствие медицинского вмешательства может привести к необратимому повреждению ЦНС, как при инсульте. Обычно вовлечение ЦНС происходит поздно в ходе заболевания, чаще всего спустя годы после постановки диагноза.
Поражение ЖКТ проявляется развитием воспаления и образованием язв в пищеварительном тракте (чаще всего в тонкой и толстой кишке), вызывая боль в животе, диарею или запор, рвоту или кровотечение.
Диагностика
Диагностировать синдром Бехчета сложно, потому что заболевание встречается редко, а симптомы похожи на многие другие болезни. Кроме того, некоторые из симптомов заболевания могут появиться позже, поэтому часто диагноз не может быть поставлен при первом приеме у специалиста. Часто постановка правильного диагноза требует многочисленных посещений разных специалистов. Дополнительной трудностью является тот факт, что не существует лабораторного или визуального обследования, которое может точно подтвердить диагноз.
Важное значение имеет клиническое обследование, при котором врач производит подробный расспрос о жалобах, способах их возникновения, факторах, которые вызывают и облегчают их, о реакциях на лечение и т.д. При тщательном осмотре врач с большей уверенностью укажет на болезнь Бехчета, если в полости рта имеются язвы, обнаруженные во время трех осмотров в течение одного года, а также, если наблюдаются еще как минимум два из следующих признаков:
• спонтанно появляющиеся и исчезающие генитальные язвы;
• воспаление глаз с ухудшением зрения;
• поражения кожи.
Некоторые из дополнительных исследований, которые могут помочь поставить диагноз:
• Полный анализ крови, который может предоставить свидетельство воспалительного процесса в организме (например, увеличение скорости оседания эритроцитов-СОЭ), а также исключить или подтвердить любые другие возможные диагнозы.
• Биопсия кожи, которая представляет собой гистологическое исследование кусочка эпителия.
• Люмбальная пункция, МРТ и исследования ЖКТ.
Лечение
В настоящее время не существует специфического лечения синдрома Бехчета. Терапия направлена на облегчение симптомов и дискомфорта, ослабления их проявлений и предотвращения развития тяжелых осложнений, таких как инвалидность из-за повреждения суставов или слепоты. Лечение подбирается индивидуально в зависимости от тяжести заболевания и вовлеченных тканей и органов. Оно проводится с использованием различных лекарств и их комбинаций.
Болезненные язвы в полости рта и половых органах лечат местным приемом специальных кремов и паст, в состав которых входят кортикостероиды (кортизон и его производные). В случае легкого и умеренного поражения глаз, лечение проводится путем введения противовоспалительных препаратов в форме капель или внутриглазных инъекций.
Нестероидные противовоспалительные препараты уменьшают симптомы воспаления, не влияя на механизмы аутоиммунного воспаления; они используются для лечения артрита в легких и умеренных формах, часто в сочетании с другими противовоспалительными и иммунодепрессивными препаратами.
Кортикостероиды являются мощными противовоспалительными средствами, которые устраняют отеки, воспаления и боль по всему телу при сильном поражении суставов, язвах на коже, воспалении глаз и ЦНС. Кортикостероиды принимаются в минимально возможной дозировке и в течение как можно более короткого времени в особых режимах из-за риска серьезных побочных эффектов. Лечение кортикостероидами следует прекращать постепенно из-за риска обострения симптомов заболевания.
Препараты, подавляющие иммунную систему, облегчают аутоиммунное воспаление по всему телу и ослабляют симптомы заболевания. Этот класс лекарств используется для серьезных нарушений зрения и нервной системы и может вызвать серьезные побочные эффекты. Их длительное применение требует контроля показателей крови, указывающих на возникновение побочных эффектов. Некоторыми из наиболее часто используемых иммунодепрессантов являются азатиоприн (среди его побочных эффектов особенно выделяется подавление кроветворной функции в костном мозге), хлорамбуцил (может вызывать бесплодие), циклоспорин (может вызвать повреждение почек и печени), циклофосфамид и метотрексат. Колхицин – это лекарство, используемое для лечения подагры, а при синдроме Бехчета – для лечения воспаления кожи и глаз.
Прогноз
Большинство людей, страдающих от синдрома Бехчета, ведут нормальный образ жизни и могут контролировать симптомы болезни с помощью надлежащих лекарств и сбалансированного режима физической активности.
Синдром Бехчета обычно является хроническим состоянием. При эффективном лечении симптомы становятся менее частыми через 1-2 года, а у некоторых пациентов наступает довольно длительный период ремиссии. Тем не менее, часть пациентов не реагируют на лечение, поэтому у них может развиться тяжелое поражение глаз или других органов в течение нескольких месяцев или лет.
Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Источник
Течение болезни
Наиболее тяжело заболевание протекает у молодых мужчин [H.Yazici et al, 1984].
У одних больных отмечаются только небольшие изъязвления слизистых, у других — имеет место острое лихорадочное состояние с тяжелым полиартритом и висцеральными проявлениями.
Поражение ЦНС может приводить к смертельному исходу.
Наиболее серьезными осложнениями болезни Бехчета являются увеит, слепота, менингоэнцефалит и разрывы аневризм крупных сосудов.
Лабораторные изменения
Лабораторные нарушения при болезни Бехчета неспецифичны. Наблюдаются ускорение СОЭ, увеличение С-реактивного белка (СРБ), лейкоцитоз и гипергаммаглобулинемия. Наиболее высокая концентрация СРБ, а также выраженное ускорение СОЭ отмечены у больных с поражением кожи, слизистых, глаз и суставов [T.Lehner & M.Adinolfi, 1980] или вовлечением в патологический процесс нескольких органов [A.Muftuoglu et al., 1986].
Диагноз и дифференциальный диагноз
Диагностические критерии болезни Бехчета представлены в таблице 15.2.
Таблица 15.2. Критерии диагноза болезни Бехчета (International Study Group for Behcet’s disease, 1990)
| Рецидивирующее изъязвление полости рта | Мелкие афтозные, крупные афтозные или герпетиформные изъязвления, выявляемые врачом или достоверно наблюдаемые больным, рецидивирующие, по крайней мере, 3 раза в течение 12 месяцев |
| Плюс 2 из следующих: | |
| Рецидивирующее изъязвление половых органов | Рецидивирующие генитальные изъязвления или рубцы, особенно у мужчин, выявляемые врачом или достоверно наблюдаемые больным |
| Поражение глаз | Передний увеит Задний увеит Помутнение стекловидного тела при исследовании со щелевой лампой или васкулит сетчатки, выявляемый офтальмологом |
| Поражение кожи | Поражение, напоминающее узловатую эритему, выявляемое врачом или достоверно наблюдаемое больным Псевдофолликулит Папулопустулезиое поражение или угреподобные узелки, соответствующие болезни Бехчета, выявляемые врачом у больных в постподростковом возрасте, не получавших кортикостероиды |
| Положительный тест патергии | Эритематозная папула > 2мм через 48 часов после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5мм |
Примечание. Данные критерии пригодны для постановки диагноза болезни Бехчета только при исключении других заболеваний.
Дифференциальный диагноз заболевания проводят с болезнью Крона и Рейтера, гиперэозинофильным синдромом.
Лечение
Для лечения болезни Бехчета используются разнообразные лекарственные препараты. Нестероидные противовоспалительные препараты (особенно индометацин) эффективно контролируют поражение суставов, узловатую эритему и лихорадку [H.Simsek et al., 1991].
Широко применяются глюкокортикоиды (ГК), которые используются как системно, так и местно в виде мазей и кремов для лечения язв в ротовой полости и в области половых органов. Внутрисуставное введение ГК позволяет купировать проявления артрита, а внутриглазные инъекции хорошо контролируют ирит. Системное назначение глюкокортикоидов в высоких дозах показано больным с поражением ЦНС и системным васкулитом. Однако лечение ими не предотвращает рецидивирование поражения глаз.
Для лечения больных с увеитом назначаются цитотоксические препараты, включая хлорамбуцил, метотрексат, азатиоприн, циклофосфан (ЦФ), циклоспорин А (ЦсА) [T.Hashimoto & A.Takeuchi, 1992]. Их использование показано также больным с другими тяжелыми проявлениями болезни Бехчета, которые недостаточно хорошо контролируются ГК. Сравнительная оценка эффективности различных цитотоксических препаратов до сих пор не проводилась.
Сообщается о высокой эффективности хлорамбуцила у больных с тяжелым поражением глаз [H.Tessler & T.Jennings, 1990]. Имеются данные об использовании пульс-терапии ЦФ для лечения тяжелого увеита и поражения ЦНС [D.L.T.Huong et al., 1990].
По данным двойного слепого контролируемого исследования, азатиоприн предотвращает рецидивирование поражения глаз, хотя и не способен вызывать улучшение функции зрения [H.Yazici et al., 1990].
Имеются многочисленные сообщения о высокой эффективности ЦсА. Так, по данным K.Masuda и соавт. (1989), препарат в дозе 10 мг/кг/сутки более эффективен, чем колхицин в отношении снижения частоты обострений увеита.
Циклоспорин А вызывает улучшение зрения, оказывает благоприятное действие на стоматологические и кожные проявления болезни. Показано, что его начальная (5 мг/кг/сутки) и поддерживающая (2—3 мг/кг/сутки) дозы обладают не меньшей эффективностью, но на их фоне значительно снижается частота побочных реакций [M.Diaz-Llopis et al., 1990].
Имеются наблюдения успешного лечения больного с тяжелой легочной тромбоэмболией ЦсА (в сочетании с непрямыми антикоагулянтами). Однако при болезни Бехчета циклоспорин А не оказывает существенного влияния на поражение ЦНС и кишечника.
Определенным клиническим эффектом обладает колхицин в начальной дозе 1,0—1,5 мг/сутки. В отдельных исследованиях продемонстрирован благоприятный эффект талидомида [M.Hamza,1986; M.Rustin et al., 1990] и дапсона [K.Sharquie, 1984]. У больных с очень тяжелым течением болезни Бехчета благоприятный, но недолгий эффект оказывает плазмаферез.
В последние годы появилось несколько сообщений о использовании для лечения болезни Бехчета (в первую очередь рефрактерного увеита) препаратов интерферона (ИФ)-у [G.Fierlbeck et al, 1993] и ИФ-а [S.Dundar et al, 1993; J.Durannd et al, 1993; V.Hamuryudan et al, 1994; E.Feron et al, 1994] или комбинаций этих препаратов [I.Kotter et al, 1996].
Отмечена определенная эфсрективность в отношении обострений суставного синдрома комбинированной терапии колхицином и пенициллином [MCalguneri et al, 1990].
Сложной проблемой является ведение больных с сосудистыми и тромботическими осложнениями. Имеются данные об эффективности гепаринотерапии, одновременного назначения непрямых антикоагулянтов, глюкокортикоидов и иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфан) [H.Sticker et al., 1989; K.El-Ramahi et al., 1991; V.Hamuryudan et al., 1994], а также сочетанного применения ГК, азатиоприна, колхицина и низких доз аспирина [D.Huong et al., 1997].
Прогноз
Прогноз при болезни Бехчета в целом благоприятный. По данным H.Yazici и соавт. (1984), 5-летняя выживаемость больных составляет 100%. Неблагоприятным фактором в отношении прогноза является развитие аневризмы легочной артерии.
При ней, несмотря на лечение, летальность составляет до 50% [V.Hamuryudan et al., 1994]. По данным H.Yazici и соавт. (1996), среди 143 больных, наблюдавшихся авторами в течение 10 лет, отмечено 6 смертельных исходов, связанных главным образом с поражением сосудов.
Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Синдром Бехчета – редкое воспалительное заболевание, которое поражает кровеносные сосуды организма человека. Воспаление кровеносных сосудов известно, как васкулит.
Поскольку при этом состоянии затронуты кровеносные сосуды, это может привести к многосистемному расстройству, которое поражает кожу, суставы, нервную систему, пищеварительный тракт.
Чаще встречается среди людей, проживающих на Ближнем Востоке, Азии, с более высокой распространенностью в странах, следующих по Шелковому пути из Средиземноморского региона в Японию.
У Турции самая высокая распространенность этого заболевания, в Японии она считается одной из наиболее важных причин слепоты.
Диагноз часто бывает затруднен, так как симптомы требуют времени для возникновения и могут появиться спустя годы.
Причины
Причина этого условия в настоящее время изучается, данные свидетельствуют о значительной ассоциации заболевания с геном HLA-B51, который наблюдается у некоторых этнических групп.
Ауто иммунные причины, которые были ранее предложены, не могут быть подтверждены из-за отсутствия доказательств аутоиммунных тел во время болезни.
Лица возраста от 20 до 40 лет чаще всего страдают. Выявляется больше среди людей с тяжелыми формами. В Соединенных Штатах это состояние встречается редко, наблюдается в менее выраженной форме среди женщин.
Симптомы и признаки
Самые ранние симптомы, наблюдаемые при синдроме Бехчета, включают:
- Aphthous stomatitis: болезненные язвы, наблюдаемые на слизистых оболочках рта. Заживают в течение нескольких дней, но могут повториться позже. Язвы появляются за многие годы до возникновения других симптомов. Повторение больших и более глубоких язв наблюдается в области гениталий.
- На коже видны мелкие гнойные прыщи; появляются как круглые воспалительные узлы на ножке или гнойные повреждения волосяных фолликул, оставляющих шрамы.
- Более половины пациентов жалуются на боль в суставах или артралгии; боль является хронической по своей природе.
- Повторное появление язв наблюдается в пищеварительной системе, особенно желудке, кишечнике, что приводит к боли в животе, диарее, кровотечениям.
Клинические проявления
Болезнь Бехчета классифицируется на 3 типа на основе клинических проявлений:
- Окуляр-Бехчета;
- Нейро-Бехетский;
- Васкуло-Бехчета.
Синдром Окулярного Бехчета
Проявляется, когда состояние влияет на глаза. Есть воспаление либо в задней части глаза, называемой задним увеитом, либо в передней камере глаза, называемой передним увеитом.
Другие симптомы:
- Слезотечение;
- Фотофобия – дискомфорт глаз от воздействия света;
- Хориоретинит – воспаление хориоидов, сетчатки;
Воспаление может разрешиться, но рецидив без лечения приводит к уменьшению зрительной активности, затем к полной слепоте.
Синдром васкуло Бехчета
Характеризуется вовлечением мелких кровеносных сосудов (вены, артерии) с более частым поражением вен (вероятность 7-33%). Венозное вовлечение состоит из тромбоза из-за воспаления крупных вен в ногах.
Артериальное вовлечение состоит в выпучивании стенок, образующих аневризмы. Сгустки крови из вен могут перемещаться в легкие, вызывая легочную эмболию, симптомы которой – боль в груди, затрудненное дыхание, кашель кровью.
Нейро бехетский
Наблюдается у 10-20% пациентов. Вызван первичным поражением нервной ткани, или может быть вторичным по отношению к крупному вовлечению сосудов. Наиболее часто пораженные органы нервной системы включают полушария головного мозга, спинной мозг. Классифицируется на два типа, основанных на начале заболевания:
- Синдром острого Neuro Behcet характеризуется нефокальными самоограниченными поражениями мозга.
- Повторное возвращение острого состояния может больше прогрессировать при хроническом прогрессировании. Характеризуется потерей памяти, утратой координации движений, сложностью речи.
Диагностика
Для этого состояния нет конкретных диагностических критериев. Диагноз во многом зависит от профессионализма врача. Определенные критерии разработаны для клинических исследований и помощи в принятии решений. К ним относятся:
- Периодические оральные изъязвления,которые происходят вместе с глазными повреждениями, поражениями кожи, изъязвлением половых органов.
- Положительный тест состоит из того, что врач пронзает человека стерильной иглой. Положительный результат наблюдается при образовании красноватого конкремента через 48 часов.
Методы лечения
Лечение направлено на конкретные симптомы пациента и предотвращение дальнейших атак. Способ зависит от тяжести состояния, возраста, пола пациента. Часто спонтанное выздоровление наблюдается у пациентов с синдромом Бехчета.
- Лечение кортикостероидамидля повторных язв указаны для временного облегчения и для предотвращения дальнейших изъязвлений.
- Средства для полоскания рта с местной анестезией, использование болеутоляющих средств, таких как нестероидные противовоспалительные препараты, помогают облегчить боль.
- Кортикостероиды используются в виде глазных капель для уменьшения воспаления, при вовлечении нервной ткани другими иммунодепрессантами.
- Иммунодепрессанты,такие как Азатиоприн, Хлорамбуцил снижают воспаления и защищают органы.
Прогноз
При эффективном лечении симптомы могут контролироваться. У большинства людей отсутствуют осложнения, свидетельствующие об исчезновении симптомов.
Однако у некоторых лечение не снимает проблемы, более серьезные симптомы (такие как болезнь глаз) могут появляться через несколько месяцев или лет после первых признаков болезни Бехчета.
Препараты, используемые для симптоматического лечения этого заболевания:
- Колхицин – широко используемый препарат для лечения болезни Бехчета. Клинические исследования показали улучшение при возникновении артрита среди страдающих лиц, но он не лечит тяжелые проявления этого состояния. Непрерывное применение помогает предотвратить дальнейшие атаки.
- Циклоспорин А является другим препаратом, который использовался. Направлен на тяжелые проявления состояния, но его нейротоксичность может привести к синдрому острого нервного бехчета.
- Метотрексат – показал улучшение у пациентов, страдающих хроническим прогрессирующим нервным синдромом. Он дает улучшение окулярных проявлений.
- Инфликсимаб представляет собой моноклональное антитело, которое обеспечивает эффективное подавление воспаления глаз, помогает при лечении язвенных заболеваний полости рта , желудочно-кишечного тракта, кожи.
Часто задаваемые вопросы
Если повторяются эпизоды слизистых язв с поражением кожи, с кем следует консультироваться?
С врачом следует проконсультироваться по поводу язв. История должна быть проверена в отношении времени возникновения и повторного появления язв. Следует искать любые симптомы, связанные с воспалением или изъязвлением других органов. Полный комплексный осмотр поможет для постановки диагноза.
Болезнь Бехчета заразна?
Это состояние не является заразным, а редким воспалительным расстройством, связанным с геном HLA B51.
Какие еще заболевания вызывают болячки?
Другие аутоиммунные заболевания, связанные с язвами, включают:
- Реактивный артрит – синдром Рейтера, который характеризуется артралгией, не гонококковым уретритом, конъюнктивитом.
- Синдром Стивена Джонсона характеризуется буллезными поражениями кожи, рта, горла, носа, глаз, половых органов.
Понравилась статья? Поделись с друзьями:
Источник