Синдром бас при вертеброгенной цервикальной миелопатии

Спинной мозг – важная часть организма. Он выступает в роли проводника, передающего сигналы всем частям тела от головы и центральной нервной системы. Такое продуктивное взаимодействие позволяет осуществлять движения конечностями, обеспечивает нормальное функционирование желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и другого. Любые повреждения этого отдела чреваты грозными последствиями и могут в один миг посадить человека в инвалидное кресло.

Что за болезнь

Миелопатия – это обобщенный термин всех состояний, так или иначе влияющих на деятельность спинного мозга.

К основным факторам, провоцирующим развитие болезни, относят:

• механическое повреждение;
• различные заболевания.

В зависимости от причины, повлекшей недуг, к термину добавляется соответствующая приставка.

Например, цервикальная миелопатия говорит о том, что локализация патологического процесса наблюдается в шейном отделе позвоночника.

Почему возникает

От развития болезни не застрахован никто. Она появляется внезапно и вводит человека в недоумение.

К наиболее распространённым причинам, провоцирующим поражение спинного мозга, относят:

• травмы, вследствие падений, аварий, ударов;
• послеоперационные осложнения;
• грыжи, протрузии, опухоли;
• сколиоз;
• остеохондроз;
• спондилоартроз;
• спондилез;
• переломы и вывихи позвонков;
• повреждения ребер;
• всевозможные инфекции;
• аутоиммунные патологии;
• системные воспалительные заболевания;
• нарушение кровоснабжения;
• тромбоз спинных сосудов;
• атеросклероз;
• остеомиелит;
• туберкулез костей;
• гематомиелия;
• демиелинизация.

Не последнюю роль в возникновении патологии играют наследственные заболевания, связанные с накоплением фитановой кислоты (болезнь Рефсума) и наличием мотосенсорных расстройств (синдром Русси — Леви).

При различных заболеваниях позвоночника наблюдается повреждение нервных клеток спинного мозга, такая патология называется «синдром бокового амиотрофического склероза» (БАС).

Общие признаки

Появление симптомов миелопатии шейного может возникать постепенно или в один момент. Последнее наиболее характерно для механического воздействия на позвоночник, например удара, перелома, смещения.

Больной человек может ощущать:

1. Сильную боль различной локализации.
2. Уменьшение или полную потерю чувствительности ниже очага поражения.
3. Онемение и покалывание пальцев, кистей рук и ног.
4. Параличи конечностей или всего тела.
5. Нарушение работы органов пищеварения и мочеполовой системы.
6. Слабость отдельных мышц.

Также могут присутствовать симптомы вертеброгенной цервикальной миелопатии:

1. Проблемы с координацией движений.
2. Мраморный цвет лица.
3. Чрезмерная потливость.
4. Нарушение сердечного ритма.
5. Излишняя эмоциональность, навязчивые состояния.
6. Страх приближающейся смерти и прочее.

Яркое начало сопровождает болезнь не всегда. В некоторых случаях жалобы могут быть незначительны и прогрессировать на протяжение длительного времени.

Такие пациенты редко посещают медицинское учреждение на начальных стадиях, списывая ухудшение самочувствия на усталость и другие причины.

Дальнейшее течение недуга зависит от многих факторов, однако чем раньше он выявлен, тем больше человек получает шансов на возвращение к здоровой и полноценной жизни.

Классификация

Следующие виды болезни возникают на фоне непосредственного влияния на спинной мозг. Это:

1. Токсическая и радиационная. Встречаются крайне редко. Могут возникать как следствие предшествующих облучений при раке или при отравлениях ртутью, свинцом, мышьяком и другими опасными соединениями. Поражение спинного мозга прогрессирует медленно. Появление первых симптомов нередко связывают с предыдущими эпизодами онкологии, а именно появлением метастаз.
2. Карциноматозная. Представляет собой паранеопластическое поражение центральной нервной системы, возникающее на фоне различных злокачественных процессов. Это может быть рак легкого, печени, крови и т. п.
3. Инфекционная. Протекает довольно тяжело и может быть вызвана энтеровирусами, болезнью Лайма, СПИДом, сифилисом и др.
4. Метаболическая. Случаи ее выявления диагностируются нечасто. Ее вызывают различные нарушения обмена веществ и длительные гормональные сбои.
5. Демиелинизирующая. Результат поражения нейронов ЦНС. Может передаваться генетически или возникать в процессе жизни.

Такие поражения встречаются намного реже, чем компрессионные.

Поражение шейного отдела

Относится к самым распространенным формам. Возникает в районе первых 7 позвонков.

Может быть вызвана любыми из перечисленных причин, но наиболее часто возникает вследствие компрессии, т. е. давления на спинной мозг.

Это могут быть грыжи, опухоли и другие факторы, оказывающие механическое воздействие на этот важный отдел позвоночника.

Нередко патологию провоцируют такие заболевания:

• остеохондроз;
• сколиоз и т. п.

Врожденные или приобретенные дефекты крупных сосудов могут нарушать функционирование спинного мозга, провоцируя его воспаление.

Больные шейной миелопатией имеют наиболее выраженные и тяжелые жалобы.

У них онемение может начинаться с области плеч и распространяться на все тело. Всегда имеют место нарушения вестибулярного аппарата, вызывающие:

• головокружения, особенно при поворотах головы или поднятии вверх;
• дезориентацию;
• появление «мушек» перед глазами;
• приступы панических атак и тому подобное.

Нередко симптомы миелопатии шейного отдела путают с ВСД. После безуспешного лечения проводится более подробное исследование, позволяющее выяснить настоящую причину.

Грудная патология

Такая локализация не менее опасна, однако в большинстве случаев ее клинические проявления менее выражены.

В отличие от миелопатии шейного отдела, пациента могут беспокоить:

• ощущение сдавливания в области ребер и сердца;
• тяжесть на вдохе;
• болевые ощущения различной интенсивности;
• слабость и дрожь в руках;
• усиление дискомфорта при наклонах и выполнении физических упражнений.

Чаще всего она развивается на фоне нарушения кровообращения, но другие причины также не стоит исключать.

По симптомам грудная форма очень напоминает остеохондроз этого отдела, хотя это довольно редкая патология позвоночника.

При проведении диагностики важно дифференцировать ее от заболеваний сердца и дыхательной системы.

Поясничная локализация

Если больного настигла эта форма болезни, то проблемы наблюдаются в нижней части туловища. Под воздействием провоцирующих факторов страдают:

• ноги (паралич, онемение, покалывание и прочее);
• органы малого таза (возникают различные заболевания, связанные с нарушением их работы).

То, что находится выше поясничного отдела болезнь чаще всего не затрагивает. Исключением являются смешанные формы, когда повреждается весь спинной мозг.

При компрессии такое случается редко, чаще всего это системное воздействие на спинной мозг или организм в целом (радиация, яды, инфекции и т. п).

Симптомы миелопатии шейного отдела наблюдаются частично.

Методы диагностики

При отсутствии характерных симптомов цервикальную миелопатию, как и другие разновидности, выявить непросто.

Почувствовав, что в организме происходит что-то не то, больные обращаются к терапевту, ортопеду и прочим специалистам, которые не могут установить причину ухудшения самочувствия или вовсе ставят неверный диагноз.

Лечением и диагностикой болезни занимается врач-невролог. В первую очередь он собирает подробный анамнез, т. е. историю болезни. Пациенту потребуется в деталях сообщить:

1. Как давно начались жалобы.
2. Если ли у него или близких родственников хронические заболевания.
3. Какой образ жизни он ведет (есть ли вредные привычки и т. п.).
4. Подвергался ли он ранее радиоактивному облучению и контактировал ли с токсическими веществами и т. д.

На основании этих данных специалист сможет предположить наличие шейной миелопатии, которое потребуется подтвердить при помощи обследования.

Обязательно потребуется пройти общий и биохимический анализ крови. При подозрении на инфекции может быть назначена проверка ее стерильности.

Параллельно необходимо провести диагностику, включающую:

• рентген;
• электромиографию;
• электронейрографию;
• МРТ, КТ позвоночного столба;
• ангиографию спинного мозга и его пункцию.

Полученный материал будет отправлен в лабораторию для проведения бактериологического посева и выявления других инфекций методом ПЦР.

После постановки точного диагноза и выявления провоцирующего фактора будет назначено необходимое лечение, которое невролог будет проводить совместно с другими специалистами. В зависимости от причины это может быть:

• венеролог;
• онколог;
• вертебролог;
• остеопат и другие.

Все о диагнозе цервикальной миелопатии может рассказать только лечащий врач.

Медикаментозная терапия

Единой схемы лечения не существует. Схема подбирается индивидуально и зависит от многих факторов, а именно:

• причин болезни;
• степени тяжести;
• возраста и пола пациента;
• сопутствующих патологий и другого.

Для лечение цервикальной ишемической миелопатии применяются следующие группы препаратов:

• сосудорасширяющие;
• спазмолитические.

К таким относят:

1. «Но-Шпу».
2. «Дротаверин».
3. «Винпоцетин».
4. «Ксантинола никотинад».

При токсических поражениях назначаются препараты, позволяющие выводить из организма вредные вещества. При инфекционных — противовирусные, противогрибковые и антибактериальные средства. Таким пациентам следует понимать, что терапия будет длительной и не всегда успешной.

При наличии генетических патологий устранить болезнь медикаментозно не представляется возможным. В этом случае подбирается пожизненная схема лечения, устраняющая или смягчающая клинические проявления.

Оперативное вмешательство

К помощи хирурга прибегают, если миелопатию шейного отдела спровоцировали механические факторы, такие как:

• опухоли;
• кисты;
• грыжи;
• смещения позвонков и т. п.

Как показывает практика, при удалении доброкачественных образований у пациента немало шансов победить болезнь. Терапия при цервикальной миелопатии при онкологии проходит намного сложнее. Как правило, давать какие-либо прогнозы врачи не берутся.

При травмах результат может быть разным. Все зависит от степени повреждения и локализации.

Вспомогательные мероприятия

Лечение цервикальной миелопатии – половина пути. После устранения основного заболевания пациента ждет длительный период реабилитации. В него могут входить:

• всевозможные массажи;
• лечебная гимнастика;
• иглоукалывание;
• физиотерапевтические процедуры;
• электрофорез;
• ношение фиксирующих корсетов;
• посещение специализированных санаториев.

Категорически недопустимо заниматься самостоятельным лечением симптомов и причин цервикальной миелопатии. Такое легкомыслие чревато серьезным поражением костного мозга и необратимым параличом.

Профилактика

Чаще всего болезнь возникает в зрелом возрасте, но нередко диагностируется среди молодых людей и даже малышей.

Цервикальная миелопатия с синдромом БАС наблюдается у большинства обследованных пациентов. Для того чтобы немного снизить вероятность ее появления, следует придерживаться нескольких простых рекомендаций:

• каждое утро начинать с небольшой разминки;
• если работа связана с длительным нахождением в сидячем положении, периодически вставать и делать различные упражнения, можно просто походить;
• не сутулиться;
• включить в рацион мясо с хрящами и кисломолочные продукты;
• избавиться от вредных привычек;
• отказаться от тяжелой и некачественной пищи;
• есть побольше овощей и фруктов;
• периодически пропивать курс витаминов и минеральных веществ;
• при наличии хронических патологий своевременно проходить лечение;
• обсудить с врачом возможность применения препаратов, защищающих и восстанавливающих хрящевую ткань (хондропротекторов).

Услышав диагноз «цервикальная миелопатия», не следует сразу впадать в отчаяние и думать об онкологии. В большинстве случаев патология имеет доброкачественную природу. Следует настроиться позитивно и верить в собственное выздоровление, ведь медициной давно доказано, что эффективность терапии тесно связана с настроением пациента, даже если прогноз весьма неблагоприятный.

 
Прежде чем переходить к дифференицальной диагностике бокового амиотрофического склероза (далее — БАС) вначале необходимо рассмотреть его клинические проявления. Клиническая картина БАС складывается главным образом из следующих синдромов: вялые и спастические параличи конечностей, мышечные атрофии с фибриллярными и фасцикулярными подергиваниями, бульбарные расстройства. Условно можно выделить две стадии развития процесса: период предвестников и период выявления основной локализации поражения (локальный период). Первыми признаками болезни, на которые обращают внимание пациенты, являются двигательные нарушения. Отмечается слабость в руках, развивается атрофия мышц плечевого пояса, верхних конечностей, наблюдаются фасцикулярные сокращения. Последние могут появиться за несколько месяцев до возникновения других признаков. Характерно сочетание амиотрофий с одновременным повышением мышечного тонуса, одни рефлексы выпадают, другие резко повышаются. Определяются патологические кистевые знаки. Начинают проявляться проводниковые симптомы: нарастает слабость в ногах, повышается мышечный тонус, отмечается гиперрефлексия, определяются патологические стопные рефлексы сгибательного и разгибательного ряда. Походка становится спастико-паралитической, а в терминальной стадии констатируется тетраплегия — преимущественно вялая верхняя и спастическая нижняя. Одновременно выявляются бульбарные нарушения: дизартрия, дисфагия, дисфония, атрофия мышц языка, фибрилляции, парез мягкого неба, выпадение небного и глоточного рефлексов. Лицо становится амимичным, наблюдается гиперсаливация. Голова больного свисает. Могут отмечаться надъядерные признаки: высокий нижнечелюстной рефлекс, симптомы орального автоматизма — хоботковый, хватательный, ладонно-подбородочный, насильственный смех или плач и др. Появление бульбарного (псевдобульбарного) синдрома — последний этап в течении заболевания. Интеллект сохранен до конца жизни больного. Сенсорных расстройств, как правило, не бывает, функция тазовых органов не нарушена. Ликвор и глазное дно в пределах нормы. Морфологический состав крови без особенностей, отмечаются лишь незначительные признаки, указывающие на нарушение обмена веществ — белкового, углеводного, кислотного. В зависимости от проявления первых признаков БАС «по длиннику» спинного мозга выделяют следующие четыре формы: шейно-грудную, пояснично-крестцовую, бульбарную и высокую (церебральную). При шейно-грудной локализации патологический процесс идет вверх и вниз, при пояснично-крестцовой — вверх. Наиболее коварными формами являются бульбарная и редко встречающаяся церебральная. Выделяют еще три клинических варианта БАС «по поперечнику» спинного мозга: полиомиелитический — преимущественное поражение клеток передних рогов; спастический — превалирование проводниковых двигательных нарушений; классический — равномерное поражение передних рогов и пирамидных канатиков. Подобные классификации условны. Течение болезни хроническое, неуклонно прогрессирующее, злокачественное. Продолжительность жизни пациентов зависит от формы: при церебральной – 3-4 года; бульбарной – 5-6 лет; шейно-грудной – 10-12 лет. Большинство больных умирают от дыхательной недостаточности, обусловленной парезом диафрагмы.
 
 

    
     ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
 

 
Перед неврологами, нейрохирургами, врачами общей практики нередко возникает необходимость в дифференциальной диагностике БАС как самостоятельного заболевания и синдрома БАС, вызванного иным цереброспинальным процессом. Наибольшие трудности встречаются на ранних стадиях заболевания, и чаще всего они касаются истинного БАС и синдрома БАС при вертеброгенной цервикальной миелопатии — клинические проявления обоих заболеваний весьма схожи. Чаще болеют мужчины в возрасте 40-50 лет. Заболевания проявляются исподволь, без видимой причины и имеют прогрессирующее течение. На передний план выступают спастико-атрофические парезы рук, пирамидные знаки, сенсорные расстройства носят нечеткий локальный характер. Наконец, на определенном этапе развития патологического процесса появляются симптомы дисфункции стволовых структур. Однако для синдрома БАС, обусловленного вертеброгенной цервикальной миелопатией, характерны некоторые отличительные признаки. Боли и парестезии в области шеи и рук, усиливающиеся после физической нагрузки или переохлаждения, сухожильно-периостальные рефлексы постепенно угасают. Проводниковая пирамидная недостаточность возникает на поздних этапах и в ряде случаев сопровождается нарушением функции тазовых органов. Кроме того, неврологические проявления шейного остеохондроза могут включать кардиалгический, кохлео-вестибулярный, артропатический синдромы, скаленус-синдром и др. Бульбарные расстройства, облигатные для БАС, наблюдаются редко, а у пожилых людей имеют место рефлексы орального автоматизма различной степени выраженности. Течение процесса более благоприятное, наблюдается редукция симптомов или их стабилизация под влиянием сосудокорригирующего лечения и физиотерапии. На спондилограммах, миелограммах, КТ и МРТ обнаруживаются задние остеофиты на нескольких уровнях, сужение позвоночного канала. Ликвор и ликвородинамические пробы не имеют особых отклонений от нормы, за исключением редких случаев, когда выявляется частичный блок спинального субарахноидального пространства и умеренный гиперальбуминоз в спинномозговой жидкости.
 
Сходная клиническая картина объединяет спинальную форму рассеянного склероза и шейно-грудную форму БАС. При рассеянном склерозе в неврологическом статусе констатируют нижний спастический парапарез, отсутствие брюшных рефлексов, тазовую дисфункцию, «мерцание» признаков и др. Однако при рассеянном склерозе рано или поздно выявляются триада Шарко, пентада Марбурга, диссоциация симптомов. Верификация диагноза достигается посредством МРТ, электромиографии и динамического наблюдения. Переднероговую (полиомиелитическую) форму БАС следует отличать от прогредиентного варианта клещевого энцефалита и подострого полиомиелита. В пользу последних свидетельствуют наличие острого дебюта, анамнестические данные (укус клеща), положительные серологические пробы и ликворное «зеркало». Кроме того, для переднероговой формы БАС характерно раннее угасание сухожильно-периостальных рефлексов, быстрое развитие асимметричных атрофий. Признаки пирамидной неполноценности весьма скудные. Бульбарный симптомокомплекс появляется поздно и сопровождается респираторными нарушениями. «Диагностической ловушкой» долгое время считались краниоспинальные опухоли, по клинической картине напоминающие ряд органических заболеваний ЦНС данной локализации. Однако широкое внедрение восходящей и нисходящей миелографии, КТ и МРТ радикально упростило распознавание новообразований спинного мозга. Порой приходится проводить грань между БАС и сирингомиелобульбией. Облигатными признаками последней нозологии (сирингомиелобульбии) являются сегментарный диссоциированный тип сенсорных расстройств, наличие артропатий, дизрафического статуса и доброкачественное течение. БАС может напоминать наследственную мозжечковую атаксию, которой свойственны атрофии мышц, фасцикуляции, признаки поражения корково-мышечных путей. Однако наследственной атаксии свойственны координационные и чувствительные нарушения, атрофия зрительных нервов, супрануклеарная офтальмоплегия. Также решающее значение в дифференциальной диагностике имеет медико-генетическое обследование.
 
БАС в той или иной степени может имитировать ряд органических заболеваний нервной системы: плечевой плексит, хронический менингомиелит, экзогенная или эндогенная метаболическая миелопатия, спинная сухотка, пострадиационная миелопатия, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди, болезнь Кульберга-Валандара и др. В таких случаях проводится целенаправленный поиск патогномоничных феноменов, свойственных названным нозологическим формам, — анализ клинической картины, учет результатов вспомогательных методов обследования, динамическое наблюдение, оценка эффективности комплексной терапии. Совокупность полученных данных позволяет в конечном итоге определить характер краниоспинальной патологии.
 
В настоящее время не существует специфических биохимических и патоморфологических маркеров БАС. Лишь электромиография позволяет подтвердить поражение передних рогов спинного мозга, которое не может быть объяснено каким-либо другим локальным процессом. Что же касается других вспомогательных методов обследования (спондилография, анализ ликвора, миелография, КТ, МРТ и др.), то они применяются не столько для постановки диагноза БАС, сколько для распознавания иных заболеваний, дающих сходную с БАС неврологическую симптоматику.

Источник: «Клиника и дифференциальная диагностика бокового амиотрофического склероза» Протас Р.Н., Витебский государственный медицинский университет. Статья опубликована в журнале «Медицинские новости» №1 2004.

подробнее о БАС читайте в статье: Боковой амиотрофический склероз (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]